Dr. Jim van Eyck, gynaecoloog-perinatoloog Isala Zwolle 10 perinatale centra in Nederland Hoog risico zwangerschap 2006 2014 1
Ontstaan Siamese tweeling twee-eiig 65% een-eiig 35% tussen 1975 en 2002 toename tweelingen van 10 naar 18 / 1000 geboortes * toename met name 2-eiige * ovulatie-inductie, IVF en ICSI * gevorderde leeftijd en pariteit tussen 2005 en 2011 daling tweelingen van 18 naar 15 / 1000 geboortes * minder agressieve stimulatiemethode * terughoudend beleid embryotransfer bij IVF * embryoreductie in 2009 : * 3153 tweelingen * 43 drielingen * 1 vierling Epidemiologie Meerlingzwangerschap Diagnostiek positieve dyscongruentie differentiaal diagnostiek * mola * myoom * ovariumtumor * volle blaas echoscopie chorioniciteit? Choroniciteit DCDA MCDA MCMA DCDA tweeling bij 12 weken met dik tussenschot en lambda sign MCMA lambda T 2
MCDA tweeling bij 12 weken met dun tussenschot en T-sign MCMA tweeling zonder tussenschot verstrengeling navelstrengen * MZ = 1-eiige tweeling * MC tweeling * 10% - 15% van alle MC tweelingen * meestal 2e trimester, maar ook in * 1e trimester en zelfs durante partu * ongeveer 75 gevallen van per jaar Pathofysiologie * precieze oorzaak onbekend * geen proefdiermodel * MC tweelingen alleen bij de mens Pathofysiologie * precieze oorzaak onbekend * geen proefdiermodel * MC tweelingen alleen bij de mens en bij het gordeldiertje 3
Pathofysiologie * precieze oorzaak onbekend * geen proefdiermodel * MC tweelingen alleen bij de mens en bij het gordeldiertje * 19e eeuw Dr. Friedrich Schatz * gemeenschappelijke placenta * vaatanastomosen Vaatanastomosen : A-A, V-V, A-V A-A en V-V oppervlakkig en flow in 2 richtingen A-V dieper en flow in 1 richting als dysbalans tussen diepe A-V anastomosen waardoor toename flow in 1 richting Bron : Enrico Lopriore 2006 Academisch proefschrift Rijksuniversiteit Leiden A-V Risico s Donor Receptor * groeivertraging * macrosomie * ondervulling * overvulling * nierinsufficientie * polyhydramnion * oligohydramnion * decompensatio * hydrops Perinatale mortaliteit / morbiditeit > 80% * vroeggeboorte door polyhydramnion * intra uteriene vruchtdood / verbloeden D R Academisch Proefschrift Rijksuniversiteit Leiden Vroeger een neonatale diagnose o.b.v. * discrepantie geboortegewicht > 20% * hemoglobineverschil Tegenwoordig antepartum diagnose o.b.v. echoscopie * discrepantie geschat gewicht > 20% * discrepantie vruchtwater * Doppler flow 4
TAPS Twin Anemia Polycythemia Syndrome (TAPS) * chronische vorm zonder discrepantie biometrie en/of vruchtwater * donor onverwachte laag Hb-gehalte en toename reticulocyten * wel discrepantie piekflow art. cerebri media (PV acm) onderling * donor verhoogde PV acm en receptor verlaagde PV acm analoog PV acm cm/sec donor receptor Academisch Proefschrift Rijksuniversiteit Leiden Echoscopische classificatie volgens Quintero : inleiding * * risico s 1. urineblaas van de donor nog zichtbaar en normale Doppler 2. urineblaas van de donor niet zichtbaar en Doppler nog normaal 3. abnormale Doppler (a. umbilicalis, a. cerebri media en ductus venosus) 4. hydrops (ascites, hydrothorax, pericard effusie, huidoedeem) 5. een of beide foetussen overleden Arteria umbilicalis positieve EDV art. cerebri media normaal zero EDV reversed EDV Cirkel van Willisi brainsparing 5
Ductus venosus insonatiehoek < 30 graden ACM piek flow cm/sec donor receptor DV Academisch Proefschrift Rijksuniversiteit Leiden Hydrops foetalis = Quintero 4 ctg drieling Behandeling * perforatie tussenschot * digitalisatie * herhaalde ontlastende vruchtwaterpuncties * lasercoagulatie van de vaatanastomosen > 1990 eerste laserbehandeling in Houston door Dr. de Lia > 2000 eerste laserbehandeling in Nederland in LUMC > 2004 eerste laser versus punctie RCT door Senat et al. > 33% rest-anastomosen na laser waardoor Hb verschil A-V Bron : Enrico Lopriore 2006 en Femke Slaghekke 2014 Academische proefschriften Rijksuniversiteit Leiden 6
Academisch Proefschrift Rijksuniversiteit Leiden laserbehandeling alleen in LUMC en vanaf zwangerschapsduur 14 weken Navelstrengocclusie Acardiacus of TRAP-sequence Meerlingzwangerschap TRAP = Twin Reversed Arterial Perfusion Frequentie 1 per 35.000 zwangerschappen Resultaten korte termijn Eerste RCT laser vs. puncties 1 of 2 overlevers na 28 dagen 76% na laser 56% na vruchtwaterpuncties periventriculaire leucomalacy 6% na laser 14% na vruchtwaterpuncties beide verschillen significant Solomon techniek Lasercoagulatie beter dan vruchtwaterpuncties, echter * tot 33% nog rest anastomosen waardoor * grote Hb verschillen ( > 4 mmol/liter) * 13% risico op TAPS * 14% risico persisterend * Solomon techniek beoogt coagulatie alle anastomosen Kan het nog beter? Senat, Deprest, et al. N Engl J Med 2004; 351: 136-44 Academisch Proefschrift Rijksuniversiteit Leiden 7
Resultaten korte termijn Bron: F. Slaghekke et al. Lancet 2014;383:2144-51 Eerste RCT Solomon vs. standaard Tenminste 1 overlever na 1 maand 85% na Solomon en 87% na standaard NS Twee overlevers na 1 maand 64% na Solomon en 60% na standaard NS Ernstige neonatale morbiditeit 8% na Solomon en 13% na standaard S TAPS na procedure 3% na Solomon en 16% na standaard S na procedure 1% na Solomon en 7% na standaard S Resultaten lange termijn Van 58 kinderen die tussen 1990 en 1998 in het LUMC werden behandeld wegens bedroeg de perinatale sterfte 50% en bij de 29 overlevenden was er op schoolleeftijd tussen 21% en 26% sprake van abnormale psychomotore ontwikkeling Van 164 kinderen die tussen 2000 en 2003 in het LUMC werden behandeld wegens met laser bedroeg de perinatale sterfte 30% en bij de 115 overlevenden was er op 2 jarige leeftijd in 17% sprake van abnormale psychomotore ontwikkeling. Van 47 kinderen die tussen 2004 en 2011 in het LUMC een TAPS kregen na laserbehandeling wegens was er op 2-jarige leeftijd in 20% sprake van abnormale psychomotore ontwikkeling. Bron : Enrico Lopriore 2006 en Femke Slaghekke 2014 Academische proefschriften Rijksuniversiteit Leiden Conclusie Hartelijk dank voor de aandacht! Over het ontstaan van en TAPS is nog steeds veel onbekend. De diagnostiek en behandeling van en TAPS is in de laatste decennia aanzienlijk verbeterd, maar moet nog beter gelet op de nog steeds aanzienlijke gevolgen op korte en lange termijn. Vragen? 8