Het Twiddler syndroom

Transcriptie

1 Het Twiddler syndroom Anamnese Mevr. Knippen, een 77 jarige dame presenteert zich op de SEH met het volgende verhaal: sinds een week heeft ze last van hartkloppingen en schokken door het hele lichaam die vandaag zijn verergerd. Het hart bonst tot in haar hoofd. Wanneer ze haar rechterarm optilt voelt ze een stekende pijn ter hoogte van haar pacemakerpocket Ook heeft ze het gevoel alsof daar een vreemd voorwerp zit. Gisteren is ze nog behandeld voor catartact aan het rechteroog. Lichamelijk onderzoek Lengte: 165 cm; Gewicht: 65 kg; Bloeddruk: 170/90 mmhg; Pols: 60 sl/min., regulair; Temperatuur: 37,3 C tympanische temperatuur; CVD: normaal; Oedemen: geen; Respiratie: vesiculair ademgeruis; Cor: regulaire harttonen, ejectiegeruis, geen souffle; Lever: niet vergroot; Enkelpulsaties: beiderzijds normaal. Aanvullende onderzoeken 12 afleidingen ECG: zie ECG 1; X-thorax: zie afbeelding 1 Afbeelding 1 Klinisch verloop Mevrouw Knippen wordt opgenomen op de Acute Opname Afdeling alwaar het hartritme wordt gemonitord. Medische voorgeschiedenis Syndroom van Adie; 2000 analyse wegens palpitaties waarbij geen cardiale pathologie werd gevonden; Hypertensie; Hypercholesterolaemie; O3 mei 2007 DDDR-pacemaker implantatie i.v.m. een Sick Sinus Syndrome; 14 mei 2007 cataract operatie rechteroog. Thuismedicatie Atacand 16 mg 1x1 tablet; Lipitor 40 mg 1x1 tablet; Ranitidine 150 mg 2x1 tablet; Diclofenac 75 mg 1x1 tablet; Oxazepam 10 mg 1x½ tablet s avonds; Oogdruppels. Vragen t.a.v. x-thorax 1) Hoeveel pacemakerdraden zie je? 2) Hoe is de ligging van de pacemakerdraden? 3) Waar staat de afkorting DDDR voor? 4) Wat veroorzaakt in dit geval de stimulatie(schokken)van de borstspier(musculus pectoralis)? 1

2 ECG 1 Vragen t.a.v. ECG 1 1. Beoordeel ECG 1 op de volgende kenmerken in de diverse afleidingen: -P-toppen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie; -QRS-complexen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie; -AV-geleiding: de PQ-tijd; -Aanwezigheid van ectopische premature activiteit; -Aanwezigheid van ectopische invallende(escape) activiteit; -Benoem andere elektrische activiteit op het ECG; -Benoem de aanwezige ritme- en/of geleidingsstoornissen. 2. Wat zijn mogelijke oorzaken voor de gevonden afwijkingen op dit ECG? De pacemaker werd door de pacemakertechnicus zodanig geprogrammeerd dat er geen prikkeling meer van de borstspier optrad. Zie ECG 2 2

3 ECG 2 Vragen t.a.v. ECG 2 1. Beoordeel ECG 2 op de volgende kenmerken in de diverse afleidingen: -P-toppen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie; -QRS-complexen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie; -AV-geleiding: de PQ-tijd; -Aanwezigheid van ectopische premature activiteit; -Aanwezigheid van ectopische invallende(escape) activiteit; -Benoem andere elektrische activiteit op het ECG; -Benoem de aanwezige ritme- en/of geleidingsstoornissen. 3

4 De volgende dag wordt de ventriculaire pacemakerlead gerepositioneerd. Hierop werd er een goed functionerende pacemaker geconstateerd. De pacemaker werd geprogrammeerd zoals bij implantatie. Zie ECG 3. ECG 3 Vragen t.a.v. ECG 3 1. Beoordeel ECG 3 op de volgende kenmerken in de diverse afleidingen: -P-toppen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie; -QRS-complexen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie; -AV-geleiding: de PQ-tijd; -Aanwezigheid van ectopische premature activiteit; -Aanwezigheid van ectopische invallende(escape) activiteit; -Benoem andere elektrische activiteit op het ECG; -Benoem de aanwezige ritme- en/of geleidingsstoornissen. 2. Welke zijn in deze casus jou aandachtspunten? 4

5 Antwoorden t.a.v. ECG 1 1. Beoordeel ECG 1 op de volgende kenmerken in de diverse afleidingen: -P-toppen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie Er zijn gestimuleerde P-toppen aanwezig: voor elke P-top zit een pacemakerspike. In de meeste afleidingen is de spike goed te zien. De frequentie van de P-toppen bedraagt 60/min. Er is een constant PP-interval. -QRS-complexen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie Er is een regelmatig kamerritme met een frequentie van 60 sl./min. De QRScomplexen zijn smal. Ook registreren we een tweede spike als gevolg van kamerstimulatie. Deze 2 de spike volgt na ca. 0,16 sec. op de eerste atriale spike(een normaal AV-interval). De 2 de spike heeft echter geen kamerontlading tot gevolg, anders zouden we een breed gestimuleerd QRS-complex zien direct na de 2 de spike. Wel zien we een smal QRS-complex, ca 0,40 sec. na de gestimuleerde P-top. We hebben hier dus te maken met een atriaal gestimuleerd ritme met een normaal gevolgd QRS-complex en een PQ-tijd van 0,40 sec. Geen enkele ventriculaire spike wordt gevolgd door een QRScomplex. -AV-geleiding: de PQ-tijd Zie beschrijving hierboven van de QRScomplexen. -Aanwezigheid van ectopische premature activiteit Geen. -Benoem andere elektrische activiteit op het ECG We zien atriale spikes die een gestimuleerde P-top tot gevolg hebben. Ook zijn er ventriculaire spikes, maar deze hebben geen gestimuleerde QRScomplexen tot gevolg(capture failure) -Benoem de aanwezige ritme- en/of geleidingsstoornissen Er bestaat een atriaal gestimuleerd pacemakerritme gevolgd door een normaal QRS-complex met 1 ste graads AV-blok. Er bestaat capture failure van alle ventriculaire stimuli. 2. Wat zijn mogelijke oorzaken voor de gevonden afwijkingen op dit ECG? Onderstaande oorzaken kunnen aanleiding zijn tot capture failure van de pacemakerstimulus: elektrodebreuk; slecht geïsoleerde lead; verhoogde drempelwaarde; dislocatie van de lead; een myocardinfarct bij de tip van de lead; bepaalde medicatie(o.a. flecaïnide); metabole afwijkingen(o.a. hyperkaliëmie); perforatie van de hartspier; slechte leadconnectie bij de pacemakergenerator; onvoldoende pulsduur of amplitude. Antwoorden t.a.v. ECG 2 1. Beoordeel ECG 2 op de volgende kenmerken in de diverse afleidingen: -P-toppen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie Omdat de pacemaker AAI werd geprogrammeerd zien we regelmatig gestimuleerde P-toppen met een frequentie van 60/min. Voor elke P-top zit namelijk een pacemakerspike. De P- toppen zijn uniform. -QRS-complexen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie We zien smalle QRS-complexen met een frequentie van 60/min. Het kamerritme is regelmatig. -AV-geleiding: de PQ-tijd Elke gestimuleerde P-top wordt zoals hierboven beschreven gevolgd door een QRS-complex met een PQ-tijd van 0,46 sec. Er is dus een 1 ste graads AV-blok. -Aanwezigheid van ectopische premature activiteit Geen. -Benoem andere elektrische activiteit op het ECG We zien atriale spikes die een gestimuleerde P-top tot gevolg hebben. -Benoem de aanwezige ritme- en/of geleidingsstoornissen Er bestaat een AAI pacemakerritme met een 1 ste graads AV-blok. Antwoorden t.a.v. ECG 3 1. Beoordeel ECG 3 op de volgende kenmerken in de diverse afleidingen: -P-toppen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie Er zijn gestimuleerde P-toppen aanwezig: voor elke P-top zit een pacemakerspike. In de meeste afleidingen is de spike goed te zien. De frequentie van de P-toppenfbedraagt 65/min. Er is een constant PP-interval. -QRS-complexen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie Omdat er een repositionering van de ventriculaire lead heeft plaats gevonden zien we brede QRS-complexen die vooraf gegaan worden door pacemakerspikes. Elke spike wordt gevolgd door een QRS-complex. We zien een linkerbundeltakblokachtig beeld omdat de ventriculaire lead in de rechterkamer ligt waarbij de linkerkamer later wordt geactiveerd dan de rechterkamer. We zien in de extremiteitsafleidingen een linkeras met negatieve complexen in II, III en avf en positieve complexen in I en avl omdat de ontlading van onder naar boven plaatsvindt. -AV-geleiding: de PQ-tijd Binnen een bepaalde periode na de atriale stimulatie volgt een ventriculaire stimulatie, dit is het AV-interval en bedraagt ca 0,16 sec. -Aanwezigheid van ectopische premature activiteit Geen. -Benoem andere elektrische activiteit op het ECG We zien zowel atriale spikes als ventriculaire spikes die goede captures tot gevolg hebben. 5

6 -Benoem de aanwezige ritme- en/of geleidingsstoornissen We hebben hier te maken met een DDD pacemakerritme. 2. Welke zijn in deze casus jou aandachtspunten? Maak altijd een 12 afleidingen ECG; Zorg voor een adequate monitoring; Op ECG 2 zien we een AAI pacemakerrimte met een extreem lange PQ-tijd. Natuur heeft Mevr.Knippen niets voor niets een DDD-pacemaker gekregen. Let dan in dit geval ook goed op op het eventuele ontstaan van een compleet AV-blok of kamerstiilstand. De ventriculaiire lead was tenslotte gedislokeerd en het ventriculaire pacen was trouwens uitgeschakeld; Wees bedacht op een pneumothorax; Zorg altijd voor een controle thorax; Bij ontslag zal de pacemaker doorgemeten worden door een pacemakertechnicus; Geef bij ontslag adviezen mee voor wat betreft het omgaan met de pacemaker(bewegen van armen, wondgenezing, het voelen van pacemakerstimuli, event. diafragmaprikkeling, het onbewust of bewust manipuleren met de pacemaker) = atrium; V = ventrikel; D = dual... dus atrium èn ventrikel. -Positie 2. De tweede letter levert informatie op over welk deel van het hart gesenst wordt: A = atrium; V = ventrikel; D = atrium èn ventrikel; 0 = geen sensing. De fabrikanten kunnen buiten de officiële codering letters toevoegen. Bijvoorbeeld de letter S in de eerste twee posities, hetgeen single betekent. Hiermee wordt aangegeven dat afhankelijk van de programmering van de pacemaker ventriculair òf atriaal (single) gestimuleerd of gesenst wordt. Met andere woorden: de implanteur bepaalt of de pacemaker ventriculair (VV) of atriaal (AA) wordt gebruikt. -Positie 3. Deze letter geeft de applicatie van de pacemaker aan; ofwel hoe wordt de pacemaker gestuurd door het gesenste signaal. De volgende mogelijkheden bestaan: -T = trigger. De pacemaker wordt door het waargenomen signaal getriggerd om een stimulatie-impuls af te geven; Afbeelding 2 bijvoorbeeld de QRS-synchrone pacemaker; I = inhibited. De pacemaker wordt door het gesenste signaal geblokkeerd, bijvoorbeeld de QRSgeblokkeerde of on-demand pacemaker; -D = dual. Deze letter wordt gebruikt als het gesenste signaal benut wordt om zowel te triggeren alsook te inhiberen. -Positie 4. Deze positie wordt gebruikt om aan te geven of de pacemaker programmeerbaar is. -P = programmeerbaar voor eenvoudige functies; frequentie, output of beide. Maximaal twee programmeermogelijkheden; -M = multiprogrammeerbare pacemaker, waarbij tenminste drie of meer functies gestuurd kunnen worden. -R = rate modulation of frequentie modulatie: DDD-pacing met sensorgestuurde toe- en afname in stimulatiefrequentie op het atrium (en via triggering ook op de ventrikel). Antwoorden t.a.v. x- thorax 1. Hoeveel pacemakerdraden zie je? Er zijn 2 pacemakerdraden te zien. 2. Hoe is de ligging van de pacemakerdraden? De ligging van de atriale elektrode is correct. Zie afbeelding 2(gele pijl). Echter de ventriculaire lead is helemaal los uit de rechterkamer en opgerold tot onder de borstspier(rode pijl). Hierdoor wordt de borstspier geprikkeld hetgeen het klachtenpatroon van Mevr. Knippen verklaart. 3. Waar staat de afkorting DDDR voor? Positie 1. De eerste letter geeft aan welk deel van het hart gestimuleerd wordt: A 6

7 -Positie 5. Deze positie wordt alleen gebruikt voor het aangeven van de werking bij tachy-aritmieën, door middel van een letter. -B = burst van stimulatie-impulsen, waarbij de frequentie niet wordt aangegeven; -N = normal rate competion, hetgeen door ons als underdriving beschreven werd. Het is dus fixed rate pacing met een frequentie van ongeveer 70 spikes per minuut; -S = scanning functie van de pacemaker, waarin na een waargenomen voortijdig complex, premature complexen worden opgewekt met verschillende frequenties. De toepassing hiervan beperkt zich echter voornamelijk tot het elektrofysiologisch/diagnostisch onderzoek; -E = external en geeft aan dat het hier handelt om een van buitenaf bestuurde tachy-aritmie functie, zoals een magneet of een radiozender. Pacemakerdraden worden soms uit het hart getrokken doordat de pacemakergenerator los onder de huid zit waardoor hij in de pocket kan gaan draaien(bij beweging, door manipulatie van de patiënt zelf). Hij fungeert dan als een haspel. Hierdoor wordt de lead steeds strakker aangespannen en kan uiteindelijk losschieten uit het hart en oprollen in de pacemakerpocket. Zie groene pijl afbeelding 2. We spreken dan van het Twiddler syndrome. Een variant hierop(ook hier wordt de elektrode los getrokken uit het hart, maar niet door een roterende pacemaker) wordt veroorzaakt door de draad zelf, die zich als een kronkelend telefoonsnoer opkrult en zich op deze manier uit het hart lostrekt. De elektrode maakt bij bepaalde lichaamsbewegingen steeds een krul die niet terugdraait. E.e.a. verklaart het klachtenpatroon van Mevr. Knippen en past bij haar ECG. De universele pacemaker-codering: DDD De universele pacemaker stimuleert en senst in de atria en de ventrikels. De belangrijkste beperking is de aanwezigheid van atriumfibrillatie en bepaalde vormen van retrograde geleiding. 3. Wat veroorzaakt in dit geval de stimulatie(schokken)van de borstspier(musculus pectoralis)? Door het feit dat ventriculaire lead helemaal is teruggeschoven tot onder de borstspier en daar zijn prikkels af geeft, veroorzaakt dit prikkeling van de borstspier. Wetenswaardigheden Wat wordt er nu bedoelt met Twiddler syndroom? 7