Een gewone bellse parese

Transcriptie

1 Neurologische observatie Een gewone bellse parese All that palsies is not Bell s (1) Mw. E. Janssen 1, mw. Dr. F. Croon-de Boer 2, L.J.M.M. Mulder 3 Samenvatting Een perifere facialisparese wordt in de klinische praktijk zowel gezien door huisartsen, KNO-artsen als neurologen. Een Bellse parese is de meest voorkomende oorzaak van deze aangezichtsverlamming, hoewel er andere oorzaken zijn die middels anamnese en lichamelijk onderzoek moeten worden uitgesloten. In dit artikel worden drie patiënten beschreven bij wie initieel de diagnose Bellse parese werd gesteld. Bij nadere analyse was er aanleiding tot revisie van de diagnose. Bij patiënt A werd de facialisparese veroorzaakt door een pontiene metastase van een niet-kleincellig longcarcinoom. Patiënt B was gediagnosticeerd met een non-hodgkinlymfoom, wat ook in het centraal zenuwstelsel gelokaliseerd bleek te zijn. Patiënt C had niet enkel een perifere facialisparese, maar ook een erythema migrans. Er was sprake van neuroborreliose als oorzaak van de perifere facialisparese. In dit artikel wordt de differentiaaldiagnose besproken, inclusief alarmsymptomen bij anamnese en lichamelijk onderzoek, en wordt de waarde van een goede follow-up benadrukt. (Tijdsch Neurol Neurochir 2015;116(4): ) Summary Peripheral facial palsy is mainly diagnosed by general practitioners, otolaryngologists and neurologists. Mostly, a Bell s palsy is diagnosed to be the cause of this palsy, however other causes have to be excluded by thorough history taking and physical examination. In this article we present three patients who were assumed to suffer from a Bell s palsy. However there was reason to revise the diagnosis. In patient A the peripheral facial palsy was caused by a pontine metastasis of a lungcarcinoma. Patient B was already diagnosed with a Non-Hodgkin lymphoma and this turned out to be localized in the central nervous system. Patient C showed signs of localized Lyme disease, namely an erythema migrans. The correct diagnosis turned out to be neuroborreliosis. The differential diagnosis is reviewed with red flags shown in history, physical examination and follow-up in order to differentiate between the causes. Inleiding Een Bellse parese is een diagnose per exclusionem en deze diagnose wordt zowel door huisartsen, KNOartsen als neurologen gesteld. Het herkennen van alarmsymptomen van een perifere facialisparese is in de klinische praktijk echter niet altijd eenvoudig. Onlangs werden drie patiënten gezien bij wie er initieel sprake leek te zijn van een Bellse parese. Patiënt A is een 67-jarige vrouw met chronische pijnklachten in haar rechter bovenbeen en rechter bil. Haar voorgeschiedenis vermeldt diabetes mellitus type 2, reumatoïde artritis en hypertensie. De patiënte wordt met spoed door de dienstdoende neuroloog gezien vanwege een perifere facialisparese zonder verdere neurologische uitval. Onder verdenking van een Bellse parese (met House-Brackmannclassificatie V; zie Tabel 1, pagina 218) 1 AIOS neurologie, afdeling Neurologie, Canisius Wilhelmina Ziekenhuis, Nijmegen, 2 internist-hematoloog, afdeling Interne geneeskunde, Ikazia ziekenhuis Rotterdam, 3 neuroloog, afdeling Neurologie, Ikazia en Maasstad ziekenhuis Rotterdam. Correspondentie graag richten aan: mw. E. Janssen, Canisius Wilhelmina Ziekenhuis, Secretariaat Neurologie, Postbus 9015, 6500 GS Nijmegen, tel: , janssenedith@gmail.com. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële vergoeding: geen gemeld. Trefwoorden: Bellse parese, leptomeningeale lymfoomlokalisatie, neuroborreliose, perifere facialisparese, pontiene metastase. Keywords: Bell s palsy, leptomeningeal localization of lymphoma, neuroborreliosis, peripheral facial palsy, pontine metastasis. Ontvangen 6 oktober 2014, geaccepteerd 18 maart Tijdschrift voor Neurologie & Neurochirurgie vol nr. 4 - december 2015

2 4 Figuur 1. X-thorax van patiënt A met in de linker bovenkwab een grote bolvormige afwijking passend bij een longtumor. schrijft deze 2 dd 25mg prednison voor. Daags erna komt zij retour voor reeds geplande analyse van de langdurige ischialgiforme pijnklachten. Het blijkt te gaan om een stekende pijn in de rechter bil tot in de knieholte, die zowel overdag als s nachts al langer dan een jaar aanwezig is en nauwelijks verbetert onder pijnstilling (paracetamol en tramadol). Bij neurologisch onderzoek valt de forse perifere facialisparese op. De bewegingsuitslagen van haar rechter been zijn antalgisch beperkt waarbij endorotatie van de heup pijnlijk is. Er is geen radiculaire prikkeling. De orthopeed bevestigt dat er sprake is van een capsulair patroon en stelt, mede op basis van röntgenonderzoek van haar heup, de diagnose coxartrose. Gedurende opname ontstaat er echter een erytheem van de huid van het rechter been gecombineerd met pitting oedeem. Vanwege de klinische verdenking op een trombosebeen (Wells-score voor diepveneuze trombose (DVT): 2) wordt een echo van het onderbeen verricht. Deze toont een diepveneuze trombose beginnend bij de vena iliaca externa en doorlopend tot de vena poplitea. Een X-thorax en CT-thorax, die worden gemaakt om een DVT bij een maligniteit uit te sluiten, tonen een grote bolvormige hyperdensiteit, passend bij een groot longproces (zie Figuur 1). Het blijkt te gaan om een niet-kleincellig longcarcinoom. Vanwege het longcarcinoom en de recente perifere facialisparese wordt een MRI-scan van het brein gemaakt. Op deze scan is in de pons rechts paramediaan een metastase te zien (zie Figuur 2). Op een PET-scan blijkt er tevens aankleuring te zijn van het rechter acetabulum, het os ischium en het os pubis wat berust op een osteolytische metastase van het longcarcinoom. Concluderend blijkt de aanvankelijk gestelde diagnose Bellse parese niet juist Figuur 2. MRI T1 met gadolinium van patiënt A met een metastase zichtbaar paramediaan rechts in de pons. te zijn. Het gaat hier om een niet-kleincellig longcarcinoom stadium IV met cerebrale en botmetastasen. De patiënte werd behandeld met radiotherapie van het brein en de heup. Zij ging langzaam achteruit en is vier maanden na het stellen van de diagnose overleden. Patiënt B is een 63-jarige negroïde man bij wie recentelijk de diagnose HTVL1 (humaan T-cel lymfotroop virus type 1) geassocieerd T-cel non-hodgkinlymfoom stadium IV is gesteld. Daarvoor heeft de patiënt nu vier kuren CHOP (cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednison) gehad met goede partiële remissie. Op de spoedeisende hulp wordt hij door de neuroloog beoordeeld vanwege een sinds anderhalve dag bestaande aangezichtsverlamming. Lichamelijk onderzoek toont een perifere facialisparese rechts (House-Brackmann classificatie V). Door de huisarts is reeds gestart met prednison 2 dd 25mg. Er is geen sprake van andere neurologische uitval of meningeale prikkeling. Gezien de voorgeschiedenis wordt een week na het ontstaan van de aangezichtsverlamming, en tijdens behandeling met prednison, een MRI-cerebrum verricht inclusief gadolinium, waarop geen leptomeningeale lymfoomlokalisatie te zien is. Bij poliklinische follow-up na twee weken blijkt de asymmetrie van het gelaat vrijwel geheel verdwenen te zijn. Gezien het agressieve karakter van het lymfoom, een eventuele stamceltransplantatie en het snelle herstel van de aangezichtsverlamming ver- Tijdschrift voor Neurologie & Neurochirurgie vol nr. 4 - december

3 Neurologische observatie Tabel 1. Stadiëring van de perifere facialisparese volgens House-Brackmann 6 Graad Beschrijving Kenmerken I Normaal Normale mimische functies in alle regio's II Lichte disfunctie Algemeen: geringe afwijking zichtbaar bij inspectie van dichtbij; mogelijk zeer geringe synkinesen Rust: normale symmetrie en tonus voorhoofd: matige tot goede functie oog: volledige sluiting bij minimale inspanning mond: geringe asymmetrie III Matige disfunctie Algemeen: duidelijk, maar geen ontsierend verschil tussen de gezichtshelften; waarneembare, maar geen ernstige synkinesen, contractuur en/of hemifaciaal spasme Rust: normale symmetrie en tonus voorhoofd: geringe tot matige beweging oog: volledige sluiting bij inspanning mond: geringe afwijking bij maximale inspanning IV Matige tot ernstige disfunctie Algemeen: duidelijke afwijking en/of ontsierende asymmetrie Rust: normale symmetrie en tonus voorhoofd: geen beweging oog: onvolledige sluiting bij maximale inspanning mond: asymmetrie bij maximale inspanning V Ernstige disfunctie Algemeen: nauwelijks beweging waarneembaar Rust: asymmetrie voorhoofd: geen oog: onvolledige sluiting mond: geringe beweging VI Totale verlamming Geen beweging richt de neuroloog een lumbaalpunctie om lokalisatie van het lymfoom in het centraal zenuwstelsel uit te sluiten. Het liquoreiwit bedraagt 571 mg/l (normaal: 150 tot 500 mg/l eiwit) en 119/3 leukocyten (normaal: < 10/3 cellen). Immunotypering toont een afwijkende T-celpopulatie met sterke CD5-expressie en CD4- expressie, maar zwakke CD3-expressie. Dit beeld is sterk suggestief voor lokalisatie van het T-cellymfoom in het centraal zenuwstelsel. Deze diagnose verklaart de zeer snelle reactie op prednison. De patiënt wordt enkele dagen later opgenomen vanwege een pneumosepsis bij de chemotherapie. Gedurende de opname gaat de patiënt ondanks maximaal antibiotische therapie achteruit en overlijdt aan respiratoire insufficiëntie. Patiënt C is een 51-jarige vrouw met een blanco voorgeschiedenis. Zij heeft zwakte van haar rechter mondhoek en een verminderd vermogen tot het sluiten van het rechter oog, wat in drie dagen verergerd is tot een complete perifere aangezichtsverlamming waarmee zij zich bij de huisarts presenteert. Tevens heeft zij pijn retro-auriculair aan dezelfde zijde en temperatuursverhoging in de week voorafgaand. Een tekenbeet is niet opgemerkt. De huisarts startte met prednison 2 dd 25mg. Na het staken van de prednison kwam de pijn, die initieel verdwenen was, terug. Daarbij heeft zij een rode uitslag op het linker dijbeen. Hierop verwijst de huisarts de patiënte naar de neuroloog ter nadere analyse van de perifere facialisparese. Bij neurologisch onderzoek valt een volledige perifere facialisparese op aan de rechter zijde (House-Brackmannclassificatie VI). De overige hersenzenuwen tonen geen afwijkingen. Op het linker dijbeen is een erythema migrans zichtbaar met een doorsnede van tien centimeter. 218 Tijdschrift voor Neurologie & Neurochirurgie vol nr. 4 - december 2015

4 4 Tabel 2. Differentiaaldiagnose van een perifere facialisparese 3,7 Congenitaal Traumatisch en postoperatief Fractuur os petrosum Parotis-chirurgie Mastoïdectomie Middenoorchirurgie (o.a. radicaalholte) Infectie Herpes zoster (Ramsay-Huntsyndroom) Otitis externa / otitis media Mastoïditis Borrelia burgdorferi (ziekte van Lyme) Meningitis / encefalitis Sarcoïdose (Heerfordt s syndroom) Guillain-Barré-syndroom Melkersson-Rosenthalsyndroom Idiopathische craniële polyneuropathie / Tolosa-Huntsyndroom Metabool Diabetes mellitus Neoplasmata en compressie Parotistumor Cholesteatoom Meningitis carcinomatosa Meningeoom Neuroom Metastase Morbus Paget Demyelinisatie Multipele sclerose Vasculair Screenend bloedonderzoek toont geen afwijkingen. De liquor, verkregen na lumbaalpunctie laat 30/3 leukocyten zien met een normaal glucose en eiwit. IgG antilichamen tegen Borrelia burgdorferi zijn in de liquor aanwezig, IgM wordt niet aangetoond. In de immunoblot van de liquor zijn zowel IgM als IgG negatief. Serologisch onderzoek, dat een week later wordt ingezet, toont positieve IgM en IgG antilichamen met tevens een positieve immunoblot. Gezien de geïsoleerde facialisparese, afwezige intrathecale antistofproductie maar een pleiocytose in de liquor is dit beschouwd als een neuroborreliose en derhalve behandeld met ceftriaxon eenmaal daags mg intraveneus gedurende veertien dagen. 2 Na de behandeling met antibiotica is er enige verbetering van de perifere facialisparese. In de maanden daarna treedt er vrijwel volledig herstel op van de uitval. Beschouwing Een perifere facialisparese is een regelmatig voorkomend ziektebeeld. De incidentie varieert tussen de 20 en 30 patiënten per per jaar. 3 Er zijn meerdere oorzaken voor een perifere facialisparese, waaronder een trauma, een ontsteking (een herpes zoster- of Borrelia burgdorferi-infectie) of ten gevolge van een maligne proces en/of laesies in de pons. In ongeveer 50% van de gevallen wordt de diagnose idiopathische perifere facialisparese gesteld (ook wel Bellse parese). In Tabel 2 is de differentiaaldiagnose weergegeven. Bij 13% van de patiënten met de initiële diagnose Bellse parese blijkt deze onjuist te zijn en wordt er een andere oorzaak gevonden. In deze groep blijkt 38% van de aangezichtsverlammingen secundair aan een tumor (zie ook Tabel 3, pagina 220). 3 De alarmsymptomen (zie Tabel 4, pagina 220) zijn belangrijk in het maken van onderscheid tussen andere oorzaken van een perifere facialisparese. Anamnese en lichamelijk onderzoek zijn cruciaal voor het differentiëren van de oorzaak van de perifere facialisparese. Een Bellse parese is typisch unilateraal en heeft een acuut begin met verergering in enkele dagen. 2,3 Daarbij komt in de helft van de gevallen retroauriculaire pijn voor. Een derde heeft een veranderde smaak. Hyperacusis (ten gevolge van uitval van de stapediusreflex) komt bij enkelen voor. Anamnese In de anamnese dient specifiek gevraagd te worden naar diplopie, spraak- of slikstoornissen, uitvalsverschijnselen aan de extremiteiten, hoofd- en/of nekpijn, gehoorsverlies of tekenen van neuroborreliose (doorgemaakt erythema migrans gevolgd door radiculopathie, arthralgie en koorts). Een langzaam progressief beloop is een alarmsymptoom en kan wijzen op een onderliggende maligniteit. Het vragen naar de voorgeschiedenis en specifiek naar operaties, sarcoïdose of maligniteiten is van belang omdat patiënten dit niet altijd spontaan vermelden. Retroauriculaire pijn komt frequent voor bij een Bellse parese. Dit is echter geen zware pijn; heftige pijn rond het oor is dan ook een aanwijzing voor een andere oorzaak in de KNO-regio (zie Tabel 4, pagina 220 voor de alarmsymptomen). 2 Lichamelijk en neurologisch onderzoek Bij het neurologisch onderzoek wordt de uitval van de aangezichtsmusculatuur beschreven, zowel voor het voorhoofd, het oog, de mond en de nasolabiale plooi. Dit kan later volgens de House-Brackmannclassificatie (zie Tabel 1) worden ingedeeld. Tijdschrift voor Neurologie & Neurochirurgie vol nr. 4 - december

5 Neurologische observatie Tabel 3. Onderliggende oorzaken van een perifere facialisparese die onterecht als Bellse parese werden gediagnosticeerd 3 Oorzaak Tumor 38% Herpes zoster ophtalmicus 23% Infectie 13% Overige 13% Atypische Bellse parese 4% Centrale facialisparese 4% Congenitaal 3% Trauma 1% Hemifacialis spasme <1% Percentage Tabel 4. Alarmsymptomen bij anamnese en lichamelijk onderzoek van een perifere facialisparese 3 Symptomen Mogelijke pathologie KNO alarmsymptomen Neurologische alarmsymptomen Geleidelijk ontstaan, langzaam progressief Hevige (peri)auriculaire pijn Geassocieerd met trauma Gehoorverlies, evenwichtsstoornis, tinnitus en vertigo Otorroe en/of aanwijzingen voor otitis Vesiculae in en rondom het oor of in de mond Erythema migrans, radiculopathie, artritis, hoofdpijn, nekstijfheid Koorts, hoofdpijn, nekstijfheid Multipele hersenzenuwuitval Spraak- en/of slikstoornissen Parese en/of coördinatiestoornis van arm en/of been Tumor in het beloop van de nervus facialis Herpes zoster oticus, maligne otitis externa, otitis media, tumor Fracturen, traumatisch zenuwletsel Divers, niet passend bij een Bellse parese Infectie, cholesteatoom Herpes zoster oticus Ziekte van Lyme Pathologie centraal zenuwstelsel Divers, niet passend bij Bellse parese Pathologie centraal zenuwstelsel Pathologie centraal zenuwstelsel Tevens wordt gelet op uitval van andere hersenzenuwen, meningeale prikkeling of tekenen van een gestoorde coördinatie, motoriek of sensibiliteit aan de extremiteiten. Het uitwendige oor wordt geïnspecteerd op tekenen van een herpes zoster oticus. Otoscopie is geïndiceerd voor het aantonen van een otitis media of cholesteatoom. Inspectie en palpatie van de parotisklier wordt verricht om een parotistumor uit te sluiten. Inspectie van de ogen is belangrijk om een eventuele beschadiging van de cornea vast te stellen (zie Tabel 3). 2 Indien er meer neurologische uitval aanwezig is dan een enkelzijdige uitval van de nervus facialis of er worden alarmsymptomen gesignaleerd bij anamnese of lichamelijk onderzoek, dan is dit aanleiding om de diagnose Bellse parese te verwerpen. Aanvullend onderzoek Bij een verhaal van een Bellse parese zonder alarmsymptomen hoeft geen nadere diagnostiek uitgevoerd te worden. Indien in de anamnese verschijnselen naar voren komen die kunnen passen bij neuroborreliose is onderzoek hiernaar geïndiceerd middels serologisch en liquoronderzoek en aanvullend een immunoblot. 2,4 Bij patiënten uit de risicogroepen voor hiv en/of syfilis dient laagdrempelig serologisch onderzoek ingezet te worden. Indien er sprake is van een atypische perifere facialisparese, dan is een MRI-scan van het verloop van de nervus facialis geïndiceerd. Bij het vermoeden van een otogene oorzaak wordt eerst een CT-scan verricht. 220 Tijdschrift voor Neurologie & Neurochirurgie vol nr. 4 - december 2015

6 4 Aanwijzingen voor de praktijk 1. Een perifere facialisparese kent een uitgebreide differentiaaldiagnose. 2. Aandacht voor alarmsymptomen in anamnese en lichamelijk onderzoek is van groot belang. 3. Een langzaam progressief beloop en een recidief na herstel onder corticosteroïden passen niet bij een Bellse parese. 4. Follow-up is essentieel om de diagnose Bellse parese te handhaven dan wel te herzien aangezien bij 1 op de 7 patiënten een andere oorzaak voor de perifere facialisparese wordt gevonden. Behandeling De behandeling van een Bellse parese bestaat uit 2 dd 25mg prednison gedurende tien dagen. 5 Het is van groot belang om cornealetsel te voorkomen middels oogzalf en zo nodig oogdruppels en een oogpleister of horlogeglas. Indien een andere oorzaak onderliggend is, wordt deze behandeld. Met nadruk worden hier genoemd de herpes zoster oticus waarvoor aciclovir geïndiceerd is en de neuroborreliose waarvoor, afhankelijk van de liquoruitslagen, ceftriaxon intraveneus wordt toegediend. 2 Bespreking Bij patiënt A waren er geen alarmsymptomen die wezen op een onderliggende oorzaak van de perifere facialisparese. Ondanks het agressieve non-hodgkinlymfoom werd bij patiënt B initieel de diagnose Bellse parese gesteld, gezien het ontbreken van andere hersenzenuwuitval of meningeale prikkelingsverschijnselen. Patiënt C presenteerde zich met een klassiek beeld van een perifere facialisparese. Bij alle drie de patiënten ontstonden in de loop van de tijd argumenten waarom de diagnose Bellse parese niet juist was. Bij patiënt A werd een niet-kleincellig longcarcinoom vastgesteld. Dit was de aanleiding tot het aanvragen van een MRI-cerebrum. In het geval van patiënt B was er een zeer snel resultaat van de prednison. Dit gegeven, gecombineerd met de voorgeschiedenis van het agressieve non-hodgkinlymfoom, leidde tot de verdenking op een leptomeningeale lokalisatie, wat middels liquordiagnostiek werd bevestigd. Maligne afwijkingen kunnen in het volledige verloop van de nervus facialis leiden tot uitvalsverschijnselen. Metastasen in de pons zijn uiterst zeldzaam, maar kunnen door lokalisatie in de nucleus nervi facialis een solitaire perifere facialisparese geven. Bij patiënt C kwam de pijn direct terug nadat de prednison werd gestaakt. Tevens bleek er een erythema migrans zichtbaar te zijn op het linker dijbeen. De diagnose neuroborreliose bleek hier de juiste te zijn. Conclusie Een perifere facialisparese kent vele oorzaken. Voor het maken van een juist onderscheid is, behoudens een goed uitgevoerde anamnese en lichamelijk onderzoek, aandacht voor het beloop van de aandoening van cruciaal belang. Bij een langzaam progressief beloof, de aanwezigheid van alarmsymptomen of bij een tijdelijk herstel dan wel het uitblijven van herstel moet men alert zijn en andere oorzaken uitsluiten. De diagnose Bellse parese blijft een diagnose per exclusionem. Referenties 1. James DG. All that palsies is not Bell's. J R Soc Med 1996;89: CBO. Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming. Nederlandse Vereniging voor KNO-heelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied May M, Klein SR. Differential diagnosis of facial nerve palsy. Otolaryngol Clin North Am 1991;24: CBO. Richtlijn Lymeziekte. Juli Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, Morrison JM, Smith BH, McKinstry B, et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy. N Engl J Med 2007;357: House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93: Roob G, Fazekas F, Hartung HP. Peripheral facial palsy: etiology, diagnosis and treatment. Eur Neurol 1999;41:3-9. Tijdschrift voor Neurologie & Neurochirurgie vol nr. 4 - december