Patiënteninformatie primair hyperaldosteronisme

Transcriptie

1 Patiënteninformatie primair hyperaldosteronisme Patiëntenversie primair hyperaldosteronisme bij de kwaliteitsstandaard bijnieraandoeningen voor patiënten en hun naasten Logo:

2 Colofon Uitgave: Stichting BijnierNET 2018 Fazantpad JH Soest info@bijniernet.nl Tekst: Dr. L.C.C.J. van der Plas-Smans, internist-endocrinoloog Opmaak Ontwerp & opmaak: BijnierNET 2018 De Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen werd vooral mogelijk gemaakt door een belangrijke financiële bijdrage van Innovatiefonds Zorgverzekeraars Nederland. Deze tekst is met de grootst mogelijke zorg samengesteld, maar kan desondanks onjuistheden bevatten. Wij verzoeken u onjuistheden te melden via info@bijniernet.nl U bent vrij om te citeren, maar alleen onder bronvermelding; Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 2 / 12

3 Inhoudsopgave: 1. Wat is primair hyperaldosteronisme? 2. Wat zijn de klachten bij primair hyperaldosteronisme? 3. Wat is de oorzaak van primair hyperaldosteronisme? 4. Hoe wordt de diagnose primair hyperaldosteronisme gesteld? a. CT-scan van de bijnieren b. Bijniervene-sampling 5. Welke behandeling is voor primair hyperaldosteronisme mogelijk? 6. Hoe is de zorg georganiseerd? 7. Hoe te leven met primair hyperaldosteronisme? 8. Wil je meer weten over primair hyperaldosteronisme? 9. Toelichting 10. Begrippenlijst Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 3 / 12

4 1. Wat is primair hyperaldosteronisme? Bij primair hyperaldosteronisme wordt er in de bijnieren te veel van het hormoon aldosteron gemaakt. Bijnieren zijn kleine organen in het lichaam die belangrijke hormonen maken. Ieder mens heeft twee bijnieren, één linker en één rechter bijnier. Hormonen zijn stoffen die door een hormoonproducerend orgaan zoals de bijnieren worden gemaakt en worden afgegeven aan het bloed. Hormonen kunnen boodschappen doorgeven aan andere organen of weefsels in het lichaam die gevoelig zijn voor de werking van hormonen. Een hormoon kan een remmend of juist een stimulerend effect hebben. Zo beïnvloeden hormonen veel verschillende reacties in het lichaam. Voor meer informatie over de bijnieren en hormonen die door de bijnieren worden aangemaakt zie: Het hormoon aldosteron, dat bij een primair hyperaldosteronisme te veel wordt aangemaakt, regelt de zout- en waterhuishouding in het lichaam en houdt zo de bloeddruk op peil. Tijdens de vorming van urine door de nieren zorgt aldosteron voor de uitwisseling van het natrium- en kaliumzout. Natrium wordt meer opgenomen en water volgt, terwijl kalium in de urine terecht komt. Dit leidt tot een toename van het volume van het bloed en dus het stijgen van de bloeddruk. Bij een te hoog gehalte aan aldosteron kan er een verhoogde bloeddruk en een laag gehalte aan kaliumzout in het lichaam ontstaan. In de infographic Wat is primair hyperaldosteronisme ( en de animatie Primair hyperaldosteronisme ( wordt nader uitgelegd wat een primair hyperaldosteronisme is. Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 4 / 12

5 2. Wat zijn de klachten van primair hyperaldosteronisme? Klachten van primair hyperaldosteronisme ontstaan doordat het hormoon aldosteron te veel wordt aangemaakt. De meest voorkomende klachten van primair hyperaldosteronisme zijn: Verhoogde bloeddruk Spierzwakte Spierkrampen Hoofdpijn Hartkloppingen of hartritmestoornissen Veel plassen, ook s nachts De verhoogde bloeddruk kan op den duur schade geven aan de nieren, het hart en de bloedvaten. Het te hoge gehalte aan aldosteron zelf kan ook schade toebrengen aan hart en bloedvaten. Hierdoor kunnen een verminderde nierfunctie, een TIA (transient ischaemic attact), beroerte of een hartinfarct ontstaan. In de infographic Wat is primair hyperaldosteronisme ( en de animatie Primair hyperaldosteronisme ( wordt in beeld gebracht welke klachten en verschijnselen kunnen ontstaan bij primair hyperaldosteronisme. 3. Wat is de oorzaak van primair hyperaldosteronisme? Er zijn verschillende oorzaken voor een primair hyperaldosteronisme. In ongeveer 30% van de gevallen is er sprake van een (meestal goedaardig) gezwel in de bijnier. Dit wordt ook wel de ziekte van Conn genoemd. In 60% van de gevallen is er sprake van vergroting van beide bijnieren. Dit wordt beiderzijdse (bilaterale) bijnierhyperplasie genoemd. Soms is er sprake van vergroting van 1 bijnier (eenzijdige of unilaterale bijnierhyperplasie). Er bestaan ook nog een aantal zeer zeldzame vormen van primair hyperaldosteronisme zoals een kwaadaardig gezwel in de bijnier dat te veel aldosteron maakt of familiaire (erfelijke) vormen van hyperaldosteronisme. Primair hyperaldosteronisme komt bij ongeveer 5-10% van de mensen met een verhoogde bloeddruk voor. De kans op de aanwezigheid van primair hyperaldosteronisme, neemt toe met de ernst van de verhoogde bloeddruk. Geschat wordt dat bij 17-23% van de mensen met een onbehandelbaar verhoogde bloeddruk, primair hyperaldosteronisme de onderliggende oorzaak is. 4. Hoe wordt de diagnose primair hyperaldosteronisme gesteld? Om een primair hyperaldosteronisme vast te kunnen stellen, wordt bloedonderzoek gedaan. Er wordt dan gekeken naar het aldosteron en het renine gehalte. Bij een primair hyperaldosteronisme is het aldosteron verhoogd en het renine laag (onderdrukt). Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 5 / 12

6 Indien het aldosteron verhoogd en het renine onderdrukt is, wordt een vervolgonderzoek gedaan: de zoutbelastingstest. Dit onderzoek wordt op de dagbehandeling in het ziekenhuis uitgevoerd. Gedurende 4 uur wordt via een infuus in de arm een zoutoplossing toegediend. Voor en na de toediening wordt er bloed afgenomen. In dit bloed wordt het hormoon aldosteron bepaald. Normaal gesproken daalt het aldosteron na toediening van de zoutoplossing. Bij een primair hyperaldosteronisme daalt het aldosteron niet of nauwelijks. Voordat deze beide onderzoeken kunnen worden uitgevoerd, moeten eerst bepaalde medicijnen worden gestopt of aangepast, omdat die het onderzoek kunnen beïnvloeden. Ook moet ervoor gezorgd worden dat uw kaliumzout in het lichaam normaal is. Als uit het bovenstaande onderzoek blijkt dat er sprake is van primair hyperaldosteronisme, dan wordt vervolgens onderzoek gedaan naar de oorzaak. a. CT-scan van de bijnier De afkorting van CT staat voor Computer Tomogram. Een CT-scan wordt op de afdeling radiologie van het ziekenhuis gemaakt. De scan wordt gemaakt in een tunnel-vormig röntgenapparaat. Bij een CT-scan wordt gebruik gemaakt van dezelfde röntgenstraling als bij een gewone röntgenfoto en worden als het ware plakjes van het lichaam gemaakt. Het onderzoek doet geen pijn en duurt meestal tussen de 30 tot 60 minuten. Bij mensen met primair hyperaldosteronisme wordt een CT-scan van de bijnieren gemaakt om na te gaan of er in één of beide bijnieren afwijkingen te zien zijn. Dit is belangrijk om te weten, omdat de behandeling afhankelijk is van de onderliggende oorzaak van primair hyperaldosteronisme. De CT-scan wordt volgens een speciaal bijnier protocol uitgevoerd, zodat de bijnieren heel goed in beeld gebracht kunnen worden. Na het onderzoek maakt de radioloog een verslag. In dit verslag worden de volgende punten besproken: De plaats van de afwijking(en) De grootte van de afwijking Hoe de afwijking er precies uitziet en de relatie van de afwijking met het omliggende weefsel Aanwezigheid van kalk, een bloeding of andere afwijkingen Soms is het maken van een CT-scan niet mogelijk, bijvoorbeeld als iemand een allergie heeft voor contrastmiddel, de nierfunctie verminderd is of als iemand zwanger is. Dan wordt ervoor gekozen om in plaats van een CT-scan een MRI scan te maken. De afkorting MRI staat voor Magnetic Resonance Imaging. Een MRI-scan werkt niet met röntgenstralen, maar met een sterk magnetisch veld en radiogolven. Ook met een MRI-scan kunnen de bijnieren goed in beeld worden gebracht. b. Bijniervene-sampling Om te kunnen vaststellen of één of beide bijnieren overactief zijn, wordt soms ook een bijniervene-sampling gedaan. Voordat het onderzoek wordt uitgevoerd is het belangrijk dat u Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 6 / 12

7 de medicatie die u gebruikt en eventueel aanwezige allergieën of andere aandoeningen doorspreekt met uw arts. Soms is het nodig dat bepaalde medicijnen voor het onderzoek gestopt worden of dat er nog andere voorzorgsmaatregelen getroffen moeten worden. In Nederland wordt een bijniervene-sampling maar in een beperkt aantal ziekenhuizen uitgevoerd. Het onderzoek wordt gedaan door een ervaren interventieradioloog op de afdeling radiologie. Voor start van het onderzoek wordt er een infuus aangebracht in uw arm. Via dit infuus krijgt u een bepaald hormoon (ACTH) toegediend. Daarmee worden de bijnieren gestimuleerd zodat de resultaten van het onderzoek zo goed mogelijk beoordeeld kunnen worden. Bij het onderzoek ligt u op uw rug. Er wordt een verdoving gegeven in de lies. Daarna wordt in de ader van de lies een buisje gebracht. Via het buisje wordt vervolgens een slangetje (katheter) ingebracht en die wordt opgeschoven richting de aders (venen) van de bijnieren. Nadat gecontroleerd is of de katheters op de goede plaats liggen, wordt bloed afgenomen uit de linker bijnierader, de rechter bijnierader, en hoog en laag uit de onderste holle ader. In het bloed wordt de hoeveelheid aldosteron bepaald. Mogelijke complicaties bij het onderzoek zijn beschadiging van de bijniervene, trombose of bloeding van de bijnier. De kans op een complicatie is laag als het onderzoek door een ervaren interventieradioloog wordt uitgevoerd (1-3%). Na het onderzoek moet u 3 uur bedrust houden en worden ieder uur controles gedaan. Als u zich goed voelt en er geen problemen zijn mag u naar huis. Het is belangrijk dat een bijniervene-sampling uitgevoerd wordt in een ziekenhuis waar veel ervaring is met de uitvoering van het onderzoek en interpretatie van de resultaten. In de infographic Wat is primair hyperaldosteronisme ( en de animatie Primair hyperaldosteronisme ( wordt in beeld gebracht hoe onderzoek wordt gedaan naar primair hyperaldosteronisme. 5. Welke behandeling is voor primair hyperaldosteronisme mogelijk? De behandeling van primair hyperaldosteronisme is afhankelijk van de oorzaak en de onderliggende gezondheidsconditie van mensen. Bij een eenzijdig gezwel in de bijnier (ziekte van Conn) wordt meestal gekozen voor een operatie. Dit wordt tegenwoordig met een kijkoperatie uitgevoerd. Na de operatie wordt onderzocht of het te hoge aldosteron gehalte in het lichaam is hersteld. Dit gebeurt door het meten van het gehalte aan aldosteron en renine in het bloed, vaak ook nog gevolgd door een zoutbelastingstest. De bloeddruk en het kaliumgehalte in het bloed kunnen na de operatie weer normaal worden. Soms blijft de verhoogde bloeddruk aanwezig, maar kunnen de medicijnen tegen de hoge bloeddruk, worden verminderd. Vaak is de verhoogde bloeddruk al lang aanwezig voordat de diagnose primair hyperaldosteronisme wordt gesteld. Dat kan schade hebben gegeven waardoor de bloeddruk na de operatie niet meer (helemaal) normaal wordt. Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 7 / 12

8 Als er sprake is van een beiderzijdse bijniervergroting (bilaterale bijnierhyperplasie), of indien mensen niet geopereerd kunnen worden, dan zal gekozen worden voor een behandeling met medicijnen. Het meest gebruikte medicijn is spironolacton. Als spironolacton niet goed wordt verdragen, wordt eplerenon gegeven. Soms zijn ook nog andere medicijnen nodig om de bloeddruk te verlagen en het kaliumgehalte in het bloed te verbeteren. In de infographic Wat is primair hyperaldosteronisme ( en de animatie Primair hyperaldosteronisme ( wordt in beeld gebracht hoe primair hyperaldosteronisme wordt behandeld. 6. Hoe is de zorg georganiseerd? De zorg voor mensen met primair hyperaldosteronisme is veelal complex, omdat het gaat om een zeldzame aandoening die wat betreft onderzoek en behandeling specifieke kennis en expertise behoeven. Bij de zorg zijn verschillende zorgverleners betrokken, waarbij een goede organisatie van het multidisciplinaire team noodzakelijk is. In de generieke module Organisatie van zorg voor bijnieraandoeningen worden belangrijke aandachtspunten van de organisatie van zorg nader omschreven. 7. Hoe te leven met primair hyperaldosteronisme? In principe zullen de klachten en verschijnselen van primair hyperaldosteronisme verdwijnen na een succesvolle operatie. Soms kunnen er restklachten bestaan als de verhoogde bloeddruk geleidt heeft tot beschadiging van bijvoorbeeld hart, bloedvaten, hersenen of nieren. Indien er geen operatie kan worden uitgevoerd worden mensen met medicijnen behandeld. Soms hebben mensen bijwerkingen bij de medicatie. Dit is per individu anders. Uit onderzoek komt naar voren dat sommige mensen met een primair hyperaldosteronisme een verminderde kwaliteit van leven hebben. Dit wordt met name veroorzaakt door moeheid, pijn, concentratieproblemen, slaapproblemen en stemmingsproblemen. In de mini-documentaire Primair hyperaldosteronisme vertelt een patiënt met primair hyperaldosteronisme over de weg tot het stellen van de diagnose, het onderzoek, de behandeling en over hoe het leven is met primair hyperaldosteronisme. De mini-documentaire is te vinden op Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 8 / 12

9 8. Wil je meer weten over primair hyperaldosteronisme? Meer informatie over primair hyperaldosteronisme is te vinden op: Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 9 / 12

10 9. Toelichting Deze patiëntenversie is bedoeld voor alle mensen met primair hyperaldosteronisme en hun naasten. Volwassenen met primair hyperaldosteronisme kunnen hier zelfstandig gebruik van maken. Maar ook als je vader, moeder, broer, zus of partner bent van een kind of volwassene met primair hyperaldosteronisme, kan het heel handig zijn om meer inzicht te krijgen in de aandoening van jouw naaste. Met de aanspreekvorm je richten de makers van deze patiënteninformatie zich dan ook tot de mensen in de directe omgeving van iemand met primair hyperaldosteronisme. Hulpverleners kunnen deze patiëntenversie ook als informatiebron gebruiken. Deze patiëntenversie is medisch inhoudelijk gebaseerd op de Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen en de Richtlijn The Management of Primary Aldosteronism: Case detection, diagnosis, and treatment of patients with Primary Aldosteronism: An Endocrine society clinical practice guideline. Deze informatie is niet bedoeld als vervanging van het advies van een bevoegde arts. Neem voor vragen of advies contact op met uw behandelend arts. Deze uitgave is digitaal te raadplegen via of en Vanaf de betreffende websites zijn relevante pagina s te printen. Indien men de voorkeur geeft aan een gedrukte versie van de patiëntenversie, dan is deze op bestelling te verkrijgen via de patiëntenorganisatie Bijniervereniging NVACP. Tekst: Dr. L.C.C.J. van der Plas-Smans, internist-endocrinoloog Redactie: Vertegenwoordigers uit de achterban van patiëntenorganisatie: Bijniervereniging NVACP Nederlandse Hypofyse Stichting Medische beoordelingscommissie: Prof. Dr. A. Hermus Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 10 / 12

11 10.Begrippenlijst Adrenocorticotroop hormoon (ACTH): Het hormoon ACTH wordt in de hypofyse aangemaakt en stimuleert de bijnieren tot de aanmaak van de bijnierhormonen. Aldosteron: Een hormoon dat in de bijnier wordt gemaakt en een belangrijke rol speelt bij de water- en zouthuishouding in het lichaam. Bijnier: Bijnieren zijn kleine organen in het lichaam gelegen net boven de nieren, die belangrijke hormonen maken. Ieder mens heeft twee bijnieren, een linker en een rechter. De bijnier bestaat uit een schors en een merg. Bijnierhyperplasie, bilateraal: Vergroting van beide bijnieren. Bijnierhyperplasie, unilateraal: Vergroting van een bijnier. Bijniervene-sampling: Onderzoek waarbij bloed wordt verzameld uit de bijniervenen en onderste holle ader Zo kan worden onderzocht of primair hyperaldosteronisme wordt veroorzaakt doordat een of beide bijnieren overactief zijn. Bloeddruk, diastolisch: Onderdruk. Bloeddruk, systolisch: Bovendruk. Computer Tomogram (CT-scan): Een beeldvormend onderzoek waarbij met röntgenstraling plakjes van het lichaam gemaakt kunnen worden en dus ook de bijnieren in beeld gebracht kunnen worden. Conn: Een vorm van primair hyperaldosteronisme veroorzaakt door een eenzijdig gezwel in de bijnier dat aldosteron overproduceert. Hormoon: Hormonen zijn stoffen die door een hormoonproducerend orgaan worden gemaakt en afgegeven aan het bloed. Hormonen kunnen boodschappen doorgeven aan andere organen of weefsels in het lichaam die gevoelig zijn voor de werking van hormonen en zo een remmend of juist een stimulerend effect geven. Infographic: Een informatieve weergave met een combinatie van tekst en beeld. Kalium: Een van de zouten in het lichaam (mineralen). Magnetic Resonance Imaging (MRI-scan): Een beeldvormend onderzoek waarbij met een sterk magnetisch veld en radiogolven delen van het lichaam, dus ook de bijnieren, kunnen worden afgebeeld. Natrium: Een van de zouten in het lichaam (mineralen). Primair hyperaldosteronisme: Een aandoening waarbij er in de bijnieren te veel van het hormoon aldosteron wordt gemaakt. Renine: Een enzym dat aangemaakt wordt in de nieren en invloed heeft op de bloeddruk. Transient ischaemic attact (TIA): Tijdelijke en voorbijgaande hapering in de bloeddoorstroming van de hersenen. Zoutbelastingstest: Vervolgonderzoek bij verdenking op primair hyperaldosteronisme. Gedurende 4 uur wordt via een infuus een zoutoplossing toegediend. Voor en na toediening wordt bloed afgenomen en onderzocht op de hoeveelheid aldosteron. Indien het aldosteron Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 11 / 12

12 niet voldoende daalt na toediening van de zoutoplossing is er sprake van primair hyperaldosteronisme. Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 12 / 12