Patiënteninformatie Bijnierschorscarcinoom. Patiënteninformatie van bijnierschorscarcinoom voor patiënten en hun naasten

Transcriptie

1 Patiënteninformatie Bijnierschorscarcinoom Patiënteninformatie van bijnierschorscarcinoom voor patiënten en hun naasten

2 Colofon Uitgave: Stichting BijnierNET Fazantpad JH Soest info@bijniernet.nl Tekst: Dr. L.C.C.J. van der Plas-Smans, internist-endocrinoloog Opmaak Ontwerp & opmaak: BijnierNET 2018 De Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen werd vooral mogelijk gemaakt door een belangrijke financiële bijdrage van Innovatiefonds Zorgverzekeraars Nederland. Deze tekst is met de grootst mogelijke zorg samengesteld, maar kan desondanks onjuistheden bevatten. Wij verzoeken u onjuistheden te melden via info@bijniernet.nl U bent vrij om te citeren, maar alleen onder bronvermelding; Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 2 / 11

3 Inhoudsopgave 1. Wat is bijnierschorscarcinoom? 2. Wat zijn de klachten bij bijnierschorscarcinoom? 3. Wat is de oorzaak van bijnierschorscarcinoom? 4. Hoe wordt de diagnose bijnierschorscarcinoom gesteld? 5. Welke behandeling is voor bijnierschorscarcinoom mogelijk? 6. Hoe is de zorg georganiseerd? 7. Hoe te leven met bijnierschorscarcinoom? 8. Wil je meer weten over bijnierschorscarcinoom? 9. Toelichting 10. Begrippenlijst Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 3 / 11

4 1. Wat is bijnierschorscarcinoom? In de bijnieren kunnen zowel goedaardige als kwaadaardige gezwellen ontstaan. Een bijnierschorscarcinoom is een kwaadaardig gezwel van de bijnieren. Kwaadaardig wil zeggen dat het gezwel ingroeit in omringend gezond weefsel en de functie van het gezonde weefsel verstoort. Bovendien kunnen cellen van een kwaadaardig gezwel zich verplaatsen naar andere delen van het lichaam en daar verder groeien: dit worden uitzaaiingen genoemd. Voor meer informatie over de bijnieren en hormonen die door de bijnieren worden aangemaakt zie: In de infographic Wat is bijnierschorscarcinoom ( en de animatie Bijnierschorscarcinoom ( wordt nader uitgelegd wat bijnierschorscarcinoom is. 2. Wat zijn de klachten van bijnierschorscarcinoom? Een bijnierschorscarcinoom kan per toeval bij een echo of een scan (CT of MRI) van de buik ontdekt worden, zonder dat er klachten bestaan. De normale functie van de bijnier is het produceren van de hormonen cortisol, aldosteron en androgenen (geslachtshormonen). Bij ongeveer 60% van de mensen met een bijnierschorscarcinoom is er vanwege de verstoorde functie van het orgaan sprake van ongecontroleerde overproductie van één of meer van deze hormonen. Daarbij kunnen allerlei klachten en verschijnselen ontstaan. Bij een teveel aan cortisol kunnen klachten en verschijnselen ontstaan van het syndroom van Cushing, zoals: een typische verdeling van vet rond de buik (centrale obesitas) en de nek (buffalo hump) spierafbraak met als gevolg dunne armen en benen en verminderde spierkracht een rond en opgeblazen gezicht (moonface) verhoogde bloeddruk een dunne en broze huid, waarbij sneller dan normaal blauwe plekken ontstaan zwangerschapsstrepen op de buik en billen (striae) vermoeidheid slaapproblemen geheugen- en concentratieproblemen stemmingswisselingen, zoals een depressie, euforie of een psychose een te hoog suikergehalte in het bloed (suikerziekte) Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 4 / 11

5 Bij een teveel aan aldosteron kunnen klachten en verschijnselen ontstaan van: spierkrampen hoofdpijn hartkloppingen of hartritmestoornissen een verhoogde bloeddruk veel plassen een laag kaliumgehalte in het bloed Bij een teveel aan androgenen kunnen onder andere klachten ontstaan van: overbeharing het krijgen van een zwaardere stem menstruatieproblemen en verminderde vruchtbaarheid overmatig zweten acne van de huid Het gezwel kan ook door de grootte en eventuele ingroei en druk op andere weefsels klachten veroorzaken. Welke klachten ontstaan en hoe ernstig de klachten zijn, is afhankelijk van de plaats en de grootte van het gezwel. Voorbeelden zijn pijn, misselijkheid en braken, kortademigheid en een slechtere stoelgang. In de infographic Wat is bijnierschorscarcinoom ( en de animatie Bijnierschorscarcinoom ( wordt in beeld gebracht welke klachten en verschijnselen kunnen ontstaan bij bijnierschorscarcinoom. 3. Wat is de oorzaak van bijnierschorscarcinoom? De oorzaak van een bijnierschorscarcinoom is niet bekend. Ergens in de ontwikkeling van de ziekte ontstaan er fouten in het DNA (het erfelijk materiaal) van een cel, waardoor deze ongeremd gaat delen en kwaadaardige eigenschappen krijgt. Een bijnierschorscarcinoom kan voorkomen in het kader van een erfelijk syndroom, zoals het Beckwith-Wiedeman- en het Li- Fraumeni-syndroom. Bijnierschorscarcinoom kan op alle leeftijden voorkomen, maar de meeste patiënten zijn tussen de 40 en 70 jaar oud als de ziekte zich openbaart. Per jaar wordt de ziekte vastgesteld bij ongeveer 1 op de 1 miljoen mensen in Nederland. 4. Hoe wordt de diagnose bijnierschorscarcinoom gesteld? Aanvullend onderzoek door de internist bij een gezwel in de bijnier is gericht op het aantonen van kwaadaardigheid en het vaststellen van hormonale overproductie. Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 5 / 11

6 Met een scan (meestal een CT-scan) wordt gekeken naar de plaats, grootte en uitbreiding van het gezwel. Ook wordt gekeken naar de eventuele aanwezigheid van uitzaaiingen. Bij meer dan één derde van de mensen zijn uitzaaiingen aanwezig op het moment dat de diagnose wordt gesteld. De definitieve diagnose bijnierschorscarcinoom kan pas gesteld worden nadat het gezwel is onderzocht door een patholoog. Deze kan de diagnose stellen door (een deel van) het gezwel te onderzoeken aan de hand van verschillende criteria. Recent onderzoek suggereert dat een bepaalde concentratie hormonen en afbraakproducten daarvan in de urine de aanwezigheid van een bijnierschorscarcinoom zeer waarschijnlijk maakt. Bovendien kan de afwezigheid van deze stoffen in de urine een bijnierschorscarcinoom ook erg onwaarschijnlijk maken. In afwachting van definitief bewijs wordt dit urineonderzoek nog niet standaard uitgevoerd, maar wordt dit wel in onderzoek verband in diverse Nederlandse ziekenhuizen gedaan. 5. Welke behandeling is voor bijnierschorscarcinoom mogelijk? Bijnierschorscarcinoom wordt behandeld met een operatie wanneer dat mogelijk is. Als het gezwel ongecontroleerd hormonen produceert, is het soms nodig om voor de operatie medicijnen te geven om de aanmaak van de hormonen te remmen. Andere aandachtspunten zijn het behandelen van de bloeddruk, het kaliumgehalte en het controleren en zo nodig corrigeren van te hoge suikerwaarden. Na de operatie wordt het verwijderde gezwel uitgebreid onderzocht, waarbij ook wordt gecontroleerd of het gezwel compleet is verwijderd. Verder zal er periodiek met een scan worden gecontroleerd of de ziekte niet terugkomt en of er geen uitzaaiingen ontstaan. Indien het gezwel ook hormonen produceerde, wordt ook opnieuw onderzoek naar overproductie van hormonen gedaan met bloed- en/of urineonderzoek. Voor iedere patiënt wordt nagegaan of het nodig is om een nabehandeling te geven met het medicijn mitotaan. Dit medicijn is gericht tegen eventueel achtergebleven kwaadaardige cellen. De dosering van mitotaan moet worden ingesteld, zodat de juiste hoeveelheid van het medicijn in het lichaam aanwezig is. De hoeveelheid mitotaan (de mitotaanspiegel in het bloed) wordt regelmatig gecontroleerd. Mitotaan heeft bijwerkingen, waarvan misselijkheid de meest voorkomende is. De bijwerkingen kunnen worden bestreden met andere medicatie. Ook kan mitotaan de gezonde bijniercellen beschadigen, waardoor een tekort schietende functie van de bijnier, bijnierschorsinsufficiëntie, kan ontstaan. Het is dan nodig om het hormoon cortisol en aldosteron met medicijnen te vervangen (hydrocortison en fludrocortison). Indien de operatie niet volledig was, bijvoorbeeld omdat het gezwel te zeer was ingegroeid en niet geheel kon worden verwijderd, dan wordt nabehandeling met mitotaan zeker aangeraden. Ook een behandeling met bestraling (radiotherapie) behoort dan tot de mogelijkheden. Indien het gezwel groeit en/of er uitzaaiingen ontstaan, wordt met een specialist op het gebied van Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 6 / 11

7 kwaadaardige gezwellen (een oncoloog) overlegd over een mogelijke behandeling met chemotherapie. Indien er na langere tijd (bijvoorbeeld een jaar na de operatie) sprake is van terugkomst van het gezwel of (beperkte) uitzaaiingen, wordt gekeken of een nieuwe operatie mogelijk is. Het doel hiervan kan zijn zoveel mogelijk ziekte weg te halen of proberen klachten van uitzaaiingen te verminderen. In ieder geval wordt mitotaan gestart en overlegd met een oncoloog over eventuele andere behandelingen. In de infographic Wat is bijnierschorscarcinoom ( en de animatie Bijnierschorscarcinoom ( wordt in beeld gebracht hoe bijnierschorscarcinoom wordt behandeld. 6. Hoe is de zorg georganiseerd? De zorg voor mensen met bijnierschorscarcinoom is complex, omdat het gaat om een zeldzame aandoening die wat betreft onderzoek en behandeling specifieke kennis en expertise behoeven. De zorg voor mensen met een bijnierschorscarcinoom wordt alleen gegeven in een ziekenhuis waar een ervaren team op het gebied van bijnierschorscarcinoom werkzaam is. Bij de zorg zijn verschillend zorgverleners betrokken, zoals een internist-endocrinoloog, internistoncoloog, chirurg, anesthesioloog, radioloog, nucleair geneeskundige, klinisch geneticus, patholoog en een (specialist) verpleegkundige. Goede organisatie van het multidisciplinaire team is noodzakelijk. In de animatie Bijnierschorscarcinoom ( wordt in beeld gebracht hoe belangrijk het is om de behandeling van bijnierschorscarcinoom in een expertise centrum te laten uitvoeren. 7. Hoe te leven met bijnierschorscarcinoom? De kans op genezing en levensverwachting hangt sterk af van de mate waarin de kanker zich heeft verspreid en of de kanker door de arts kan worden verwijderd. Daarnaast is het afhankelijk van het effect van de eventuele behandeling met mitotaan of chemotherapie. Dit is voor ieder individu anders. Indien het gezwel hormonen over produceert of druk geeft op omliggende weefsels of organen kan dit tot klachten en verschijnselen leiden (zie het onderdeel wat zijn de klachten van bijnierschorscarcinoom hierboven). In de mini-documentaire Bijnierschorscarcinoom vertelt een patiënt met bijnierschorscarcinoom over de weg tot het stellen van de diagnose, het onderzoek, de Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 7 / 11

8 behandeling en over hoe het leven is met bijnierschorscarcinoom. De mini-documentaire is te vinden op 8. Wil je meer weten over bijnierschorscarcinoom? Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 8 / 11

9 9. Toelichting Deze patiëntenversie is bedoeld voor mensen met bijnierschorscarcinoom en hun naasten. Jongeren en volwassenen met bijnierschorscarcinoom kunnen hier zelfstandig gebruik van maken. Maar ook als je vader, moeder, broer, zus of partner bent van een kind of volwassene met bijnierschorscarcinoom, kan het heel handig zijn om meer inzicht te krijgen in de aandoening van jouw naaste. Met de aanspreekvorm je richten de makers van deze patiënteninformatie zich dan ook tot de mensen in de directe omgeving van iemand met bijnierschorscarcinoom. Hulpverleners kunnen deze patiëntenversie ook als informatiebron gebruiken. Deze patiëntenversie is medisch inhoudelijk gebaseerd op de Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen, de recente medische literatuur en expertise van experts op het gebied van bijnierschorscarcinoom. Deze informatie is niet bedoeld als vervanging van het advies van een bevoegde arts. Neem voor vragen of advies contact op met uw behandelend arts. Tekst: Dr. L.C.C.J. van der Plas-Smans, internist-endocrinoloog Redactie: Vertegenwoordigers uit de achterban van patiëntenorganisatie: Bijniervereniging NVACP Nederlandse Hypofyse Stichting Medische beoordelingscommissie: Prof. Dr. A. Hermus Prof. dr. H. Haak Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 9 / 11

10 10. Begrippenlijst Acne: Ontsteking van de talgklieren op verschillende plekken op het lichaam met als gevolg rode papels of puistjes. Adrenocorticotroop hormoon (ACTH): Het hormoon ACTH wordt in de hypofyse aangemaakt en stimuleert de bijnieren tot de aanmaak van de bijnierhormonen. Aldosteron: Een hormoon dat in de bijnier wordt gemaakt en een belangrijke rol speelt bij de water- en zouthuishouding van het lichaam. Androgenen: geslachtshormonen die in de bijnier worden gemaakt en een rol spelen bij verschillende processen in het lichaam, zoals groei en seksuele ontwikkeling, effecten op het afweersysteem, botten en spieren, de werking van de hersenen, gedrag en stofwisseling. Beckwith-Wiedeman-syndroom: Een erfelijke aandoening waarbij er sprake is van een excessieve groei, het ontstaan van gezwellen en aangeboren afwijkingen. Bijnier: Bijnieren zijn kleine organen in het lichaam gelegen net boven de nieren, die belangrijke hormonen maken. Ieder mens heeft twee bijnieren, een linker en een rechter. De bijnier bestaat uit een schors en een merg. Bijnierschorscarcinoom: Een bijnierschorscarcinoom is een kwaadaardig gezwel van de bijnieren. Bijnierschorsinsufficiëntie: Onvoldoende functie van de bijnierschors. Bloeddruk, diastolisch: Onderdruk. Bloeddruk, systolisch: Bovendruk. Computer Tomogram (CT-scan): Een beeldvormend onderzoek waarbij met röntgenstraling plakjes van het lichaam gemaakt kunnen worden en dus ook de bijnieren in beeld gebracht kunnen worden. Cortisol: Een glucocorticoïd hormoon dat in de bijnier wordt gemaakt en verschillende effecten heeft in het lichaam, zoals beïnvloeding van het slaap-waakritme, het geheugen, het concentratievermogen en de stemming, de stofwisseling, de werking van hart- en bloedvaten, de botten, de huid, het bindweefsel en de spieren en gewrichten en het afweersysteem. Cushing, syndroom van: Een verzameling van klachten en verschijnselen die aangeven dat er een te hoge hoeveelheid van het bijnierhormoon cortisol in het lichaam aanwezig is. Diabetes mellitus: Suikerziekte, aandoening waarbij er problemen zijn met de stofwisseling (regulatie van suikergehalte). Desoxyribonucleïnezuur (DNA): erfelijk materiaal. Echo: Beeldvormend onderzoek, waarbij geluidsgolven zich door het lichaam verplaatsen en op grensvlakken tussen zachte en harde structuren worden gereflecteerd. Zo kunnen organen in beeld worden gebracht wat betreft grootte, structuur en eventuele afwijkingen. Fludrocortison: Medicijn, ter vervanging van het hormoon aldosteron, als onderdeel van de behandeling van bijnierschorsinsufficiëntie. Hormoon: Hormonen zijn stoffen die door een hormoonproducerend orgaan worden gemaakt en afgegeven aan het bloed. Hormonen kunnen boodschappen doorgeven aan andere organen of weefsels in het lichaam die gevoelig zijn voor de werking van hormonen en zo een remmend of juist een stimulerend effect geven. Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 10 / 11

11 Hydrocortison: medicijn, synthetisch cortisol, voor de behandeling van een hypocortisolisme (een tekort aan het hormoon cortisol/bijnierschorsinsufficiëntie). Infographic: Een informatieve weergave met een combinatie van tekst en beeld. Kalium: Een van de zouten in het lichaam (mineralen). Laparoscopie: Kijkoperatie. Laparotomie: Open operatie. Li-Fraumeni-syndroom: Een zeldzame erfelijke aandoening waarbij op verschillende plaatsen in het lichaam kwaadaardige gezwellen ontstaan (borstkanker, beenmergkanker, huidkanker, dikke darmkanker, hersenkanker, bijnierschorskanker). Magnetic Resonance Imaging (MRI-scan): Een beeldvormend onderzoek waarbij met een sterk magnetisch veld en radiogolven delen van het lichaam, dus ook de bijnieren, kunnen worden afgebeeld. MIBG-scan: Beeldvormend onderzoek waarbij een kleine hoeveelheid radioactieve stof wordt gebruikt om een ziektebeeld op te sporen, bijvoorbeeld een feochromocytoom van het bijniermerg. Mitotaan: Medicijn dat wordt gebruikt bij de behandeling van een te hoog cortisolgehalte in het lichaam en bij de behandeling van bijnierschorscarcinoom. Mutatie: foutje in het erfelijk materiaal. Natrium: Een van de zouten in het lichaam (mineralen). Patholoog: arts (medisch specialist) die gespecialiseerd is in de anatomie van het lichaam, het onderzoek van lichaamsweefsel, lichaamsstoffen en cellen om tot een diagnose te komen en in het vaststellen van een doodsoorzaak door het uitvoeren van een obductie. Positron emissie tomografie (PET-scan): Een beeldvormend onderzoek waarbij gebruik gemaakt wordt van een radioactieve stof dat in een bloedvat wordt toegediend. Er wordt gekeken naar verandering (verhoogde) stofwisseling van cellen. Kan worden ingezet bij het onderzoek naar feochromocytoom. Patiëntenversie Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen 11 / 11