Basiscursus Congenitale echocardiografie donderdag 18 januari 2018 Thoraxcentrum en Sophia kinderziekenhuis Poli cardiologie
Introductie Basiscursus Congenitale echocardiografie donderdag 18 januari 2018
Leven met een aangeboren hartafwijking
Hoe vaak komt het voor? 1 per 100 kinderen Elk jaar worden er 1400 kinderen geboren met een hartafwijking Dit varieert van een eenvoudig tot complexe afwijkingen
Hoe zijn de overlevingskansen? overleving tot volwassen leeftijd: - vóór het tijdperk v.d. hartchirurgie: 15% - tegenwoordig: > 85% geschat aantal patiënten: 30.000 en toenemend veel (rest-) problemen - Levenslange cardiologische controle
Tsunami van patiënten 3500 3000 2500 2000 1500 aantal nieuwe poliklinische consulten aantal controle poliklinische consulten totaal aantal poliklinische consulten 1000 500 0
Leeftijdsverdeling 1500 1000 Gemiddelde leeftijd 27 jaar 500 0 20 25 30 35 40 45 50 55 60 65 70 75 80 85 age (yrs)
Wat is een aangeboren hartafwijking? Embryologie: Complete aanleg van het hart in de eerste 7 weken van de zwangerschap Wat kan er mis gaan? Wanneer?
Soorten hartafwijkingen Alleen een hartafwijking In combinatie met andere afwijkingen (syndromen) - Andere lichamelijk afwijkingen - Typische gelaatskenmerken - Verstandelijke handicap
Is de hartafwijking erfelijk? Afhankelijk van de oorzaak van de hartafwijking - Ziekte of medicijngebruik moeder tijdens zwangerschap - Chromosoom afwijking - Gen afwijking - Multifactorieel (meestal)
Embryologie: Wat kan er mis gaan? Gat in tussenschot Klep niet/afwijkend aangelegd Abnormale aansluitingen Abnormaal verloop vaten Zeer grote variatie Combinatie van alles > 1000 mogelijkheden Afwijkingen geleidingssysteem
Sequentiële Segmentele Analyse Annemien van den Bosch
Gestructureerde benadering Aangeboren hartafwijkingen: Complexe anatomie & morfologie Veel variëteiten en combinaties Van belang voor begrip Van levensbelang voor behandeling Sequentiële segmentele analyse!
Sequentiële segmentele analyse Eenduidige beschrijving gebaseerd op morfologie Atria and hartkamers worden gekarakteriseerd door hun morfologie Elk atrium en hartkamer heeft zijn intrinsieke kenmerken Atria and kamers worden niet gekenmerkt door hun lokalisatie!!
Sequentiële segmentele analyse 1. Positie, situs & oriëntatie in de thorax 2. Drie segmenten: - Atria, ventrikels, grote arteriën 3. Connecties - Atrio-ventriculair - Ventriculo-arterieel Een systematische aanpak is essentieel
Positie en oriëntatie van het hart in de thorax Positie Levopositie Mesopositie Dextropositie Oriëntatie Levocardie Mesocardie Dextrocardie
Wat is dextrocardie? Het hart 1. is rechtsom om as gedraaid, ligt in spiegelbeeld 2. is wat naar rechts verplaatst 3. ligt geheel rechts in de thorax 4. ligt met de apex naar rechts
Oriëntatie (waar wijst de apex naar toe) Dextrocardia Mesocardia Levocardia
Cardiale Situs Situs solitus (normaal): - Morfologische rechter atrium ligt rechts van het morfologische linker atrium Situs inversus: - Morfologische rechter atrium ligt links van het morfologische linker atrium Situs ambiguus: - Onbepaalde situs bij isomerisme
Atriale en Abdominale Situs Situs solitus vs situs inversus
Echocardiografische bepaling van Situs Situs Solitus S.Y.Ho,Cardiac Morphology and Nomenclature
Echocardiografische bepaling van Situs Situs inversus
Echocardiografische bepaling van Situs Situs Solitus S.Y.Ho,Cardiac Morphology and Nomenclature Situs inversus
Sequentiële segmentele analyse - samenvattend- Localisatie - positie (levo dextro ambiguus) Oriëntatie - cardie (levo dextro ambiguus) Situs - solitus, inversus, ambiguus
Het hart in drie segmenten Atria Ventrikels Grote arteriën S.Y.Ho,Cardiac Morphology and Nomenclature
Sequentiële segmentele analyse Rechter en linker hartoor Bron. A Cook CardiacMorpholgy
Wat zijn kenmerken hartoor RA? 1. Gladwandig, klein 2. Gespierd, klein 3. Gladwandig, brede basis 4. Gespierd, driehoekig
Kenmerken Rechter Hartoor Kenmerken: Driehoekig Brede basis Spierbundeltjes Bron. A Cook CardiacMorpholgy
Kenmerken Linker Hartoor Kenmerken: Spits Gladwandig Bron. A Cook CardiacMorpholgy
Het hart in drie segmenten Atria Ventrikels Grote arteriën S.Y.Ho,Cardiac Morphology and Nomenclature
Connecties Atrio ventriculair Concordant Discordant RA naar RV LA naar LV RA naar LV LA naar RV
Atrio-ventriculair concordantie Kenmerken LV Gladde wand AV klepinsertie minder apicaal dan RV Mitralisklep hoort bij LV
Wat zijn kenmerken van RV? 1. Ventrikel met AV klep meest apicaal, trabekels 2. Ventrikel met AV klep minst apicaal, gladwandig 3. Rechtsgelegen ventrikel 4. Voorgelegen ventrikel
Atrio-ventriculair concordantie Kenmerken RV Trabekels AV klepinsertie meer apicaal dan LV Tricuspidalisklep hoort bij RV
Connecties Ventriculo arterieel Concordant Discordant RV naar AP LV naar Aorta RV naar Aorta LV naar AP
Ventriculo- arteriële concordantie Arteriële pulmonalis Kenmerk: bifurcatie
Ventriculo- arteriële concordantie Art. pulmonalis Aorta
Wat is double discordant? 1. LA met LV naar AP, RA met RV naar Ao 2. LA met RV naar Ao, RA met LV naar AP 3. LA met RV naar AP, RA met LV naar Ao 4. LA met LV, RA met RV, overrijdende Ao uit LV en RV
Aanvullende terminologie op AV niveau Overriding: Annulus van één van de AV- of semilunair kleppen overrijdt het ventriculaire septum Straddling: Abnormale insertie van chordae of papillairspieren in de contra-laterale ventrikel (VSD, AVSD!!!)
Aanvullende terminologie op AV niveau Annulus van één van de AV kleppen overrijdt het ventriculaire septum Abnormale insertie van chordae of papillairspieren in de contra-laterale ventrikel Combinatie van boven genoemde morfologie
Conclusies Echocardiografie is HET onderzoek om: De complexe anatomie en morfologie van de aangeboren hartafwijking in kaart te brengen Eenduidige taal & verslaglegging De segmentele analyse is onmisbaar gereedschap