Stuipen bij koorts of Koortsstuipen? Peter Aerssens Correct taalgebruik Engels seizure, fit convulsion epilepsy Nederlands epileptische aanval epilepsie 15 jaar Kinderneurologie 2 1. Epileptische aanval : definitie 2. Epilepsie : definitie een aandoening gekenmerkt door herhaalde epileptische aanvallen Een episode gekenmerkt door een abnormaal neurologisch functioneren veroorzaakt door een abnormale ontlading van neuronen niet uitgelokt door enige direct vast te stellen oorzaak ILAE, 1993 Epilepsie syndromen classificatie volgens kliniek leeftijd EEG YEAR 1 MONTH OLD 1
Convulsies met koorts Koortsconvulsies Koortsconvulsies -500 jaar AD Convulsions occur to children if acute fever be present, and the belly be constipated, if they cannot sleep, are agitated, and moan, and change color, and become green, livid and rubby. These complaints occur most readily to children which are very young up to their seventh year; older children and adults are not equally liable to be seized with convulsions in fever,... Koortsconvulsies 1976 A child was considered to have a febrile seizure if the first seizure he ever experienced was accompanied by fever, occurred between the ages of 1 month and seven years, and was not symptomatic of recognized acute neurologic illness. Children with illnesses such as meningitis, lead encephalopathy, marked systemic dehydration and seizures after immunization were excluded. Hippocrates, The Book of Prognostics, 5th Cent BC K. Nelson and J. Ellenberg, N Eng J Med, 1976, 295: 1030-1033 Koortsconvulsies 1980 an event in infancy or childhood, usually occurring between 3 months and 5 years of age, associated with fever but without evidence of intracranial infection or defined cause. Seizures with fever in children who have suffered a previous nonfebrile seizure are excluded. Febrile seizures are to be distinguished from epilepsy, which is characterized by recurrent nonfebrile seizures. koorts epileptische aanval specifieke leeftijd uitsluiten infectie centraal zenuwstelsel normale psychomotore ontwikkeling Consensus Statement: Long term management of children with fever-associated seizures, Pediatrics, 1980, 66:1009-1012. 12 2
koorts aanval bij aanvang > reeds koorts snelle temperatuurstijging vs piek temperatuur aanval bij temp < 39 focale tekens recidief tijdens ziekteperiode antipyretica reduceren risico niet! rol activatie cytokine netwerk epileptische aanval (event, seizure) tonisch-clonisch gegeneraliseerd spontaan eindigen < 15 minuten geen recidief < 24 uur Typisch simple Atypisch complex 13 14 epileptische aanval (event, seizure) DD paroxysmale (niet) epileptische stoornissen syncope reflex anoxic seizure breath holding spells apnee verminderd bewustzijn specifieke leeftijd definitie: 1/3/6 maanden tot 6 jaar 6 maanden tot 3 jaar (piekleeftijd 18 maanden) > 4 jaar: 6-15% waarom? ontwikkelende hersenen gevoelig voor koorts kanaalstoornissen? belang van een goede anamnese 15 16 Incidentie (cumulatief) West-Europa, USA 2-5% India 5-10% Japan 8,8% Limburg: 8000 geboorten/jaar => 250 kinderen Wat zijn risico-factoren hoge koorts positieve familiale anamnese (1e graad) risico voor brusje : 10-45% onderliggende hersenstoornissen Herpesvirus 6 en 7 uitlokkende factoren : potentieel alle virale en bacteriele infecties vaccinaties (zeldzaam) Dravet? 17 18 3
Wat zijn risico-factoren Hoge koorts positieve familiale anamnese (1e graad) risico voor brusje : 10-45% onderliggende hersenstoornissen Herpesvirus 6 50% geen risicofactoren uitlokkende factoren potentieel alle virale en bacteriele infecties vaccinaties (zeldzaam) Wat is het risico op herhaling? 30 % (50% als < 1 jaar) 50% binnen het jaar 90% binnen 2 jaar > jongere leeftijd positieve familiale anamnese (1e graad) optreden bij lagere temperatuur meerdere convulsies tijdens eerste episode 19 20 Risico op ontwikkelen epilepsie? 2-4% heeft later een niet febriele convulsie (x4) 13-19% kinderen niet febriele convulsie voorheen koortsconvulsie atypische (complexe) koortsconvulsies tevoren abnormale ontwikkeling familiaal epilepsie OMIM: familiale koortsconvulsies 8q13-q21 (type1) 19p13.3 (type 2) 2q23-q24 (type 3) 5q14-q15 (type 4).. ondertussen : 11 types Natuurlijk verloop aanval Natuurlijk verloop aanval glutamaat vrijzetting (excitatie) GABA toename (inhibitie) aanval stopt glutamaat vrijzetting (excitatie) GABA toename (inhibitie) bij kinderen minder ontwikkeld aanval stopt niet > 7 minuten 4
gaat het om typische of complexe convulsies? wat is de oorzaak? gaat het om typische of complexe convulsies? anamnese! duur van de koortsepisode recent ziek? gebruik antibiotica vaccinatiestatus duur van de aanval persoonlijke en familiale anamnese wat is de oorzaak? infectie CZS : LP nodig? andere infecties? structureel hersenletsel : neurologische workup? Is er een lumbale punctie nodig? CSZ infecties: meningitis (en encephalitis) geen verhoogde incidentie bij koortsconvulsies impact vaccinaties (H. Infl, Pneumokok) op incidentie prevalentie simple 0-0,86% (Batra 2011, Hom 2011) prevalentie complex 0-4,8% richtlijn : LP geen routine < 12 maanden sterk aangeraden bij meningale tekens en symptomen niet gevaccineerd (of onbekende status systemische antibiotica voor de evaluatie andere infecties? andere infecties? bloed: infectieuze variabelen urine: microscopie en evt kweek Kima, 2011 en Batra, 2011 5
Electroencephalogram abnormaal EEG geen relatie met groter herhalingsrisico geen relatie met later ontwikkelen epilepsie structureel hersenletsel : neurologische workup? EEG centrale beeldvorming? Nee Teng, 2006: n=71, complexe koortsconvulsies alle MRI en CT hersenen negatief 31 Aanpak 33 Acute behandeling ABC reanimatie slechts zelden noodzakelijk geen vreemde voorwerpen in de mond zijlig observeer abnormale bewegingen en oogbewegingen memiddelde duur convulsieve E aanval < 1 minuut Acute behandeling bij convulsieve aanval > 2-5 minuten bij herhaalde korte convulsieve aanvallen bij langdurige dialeptische aanvallen NA voorafgaand individueel overleg en na teaching van de ouders/school BENZODIAZEPINES rectaal - sublinguaal - buccaal 6