XII Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van het carcinoom van de neusholte, neusbijholten en het vestibulum nasi naar Algemeen 568 Epidemiologie 568 1. Screening 568 2. Diagnostiek 568 2.1 Anamnese 568 2.2 Fysische diagnostiek 568 2.3 Beeldvormend onderzoek 569 2.4 Biopsie 569 3. Classificatie 569 3.1 Sinus maxillaris carcinoom 569 3.2 Ethmoïd carcinoom 569 3.3 Vestibulum nasi carcinoom 569 4. Behandeling 570 4.1 Sinus maxillaris en ethmoïd carcinoom 570 4.2 Vestibulum nasi carcinoom 570 5. Follow-up 571 Augustus 2002 567
Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van het carcinoom van de neusholte, neusbijholten en het vestibulum nasi ICDO-0: C31.0,1 Algemeen Zie Inleiding bij richtlijnen voor diagnostiek en behandeling van hoofd-halstumoren (pag. 515). Tumoren kunnen voorkomen in de neusholte, de sinus maxillaris, het ethmoïd en de overige bijholten. De incidentie is in de neusholte het hoogst en neemt vervolgens, voor de sinus maxillaris, het ethmoïd en de overige bijholten af. De meest voorkomende tumoren in de neus en de bijholten zijn planocellulaire carcinomen en adenocarcinomen. Epidemiologie Op basis van de Nederlandse Kankerregistratie is de incidentie van maligniteiten van de neus- en de neusbijholten voor mannen 1.2 en voor vrouwen 0.5. Het totale aantal neus- en neusbijholtentumoren is op jaarbasis in Nederland 110 en in de IKN-regio ongeveer 15. Carcinomen van de neus- en neusbijholten komen vooral boven de leeftijd van 45 jaar voor, met een piek tussen 60 en 74 jaar. In de neus- en neusbijholten komen zowel plaveiselcarcinomen als adenocarcinomen voor. Hardhout- en leerbewerkers hebben een verhoogd risico op het ontstaan van met name adenocarcinomen. 1. Screening 2. Diagnostiek 2.1 Anamnese Tumoren van de neus- en neusbijholten manifesteren zich vaak als een enkelzijdige neusobstructie, sinusitis of epistaxis. Tumoren van de sinus maxillaris kunnen ook in de mondholte, middenoor en orbita verschijnselen veroorzaken. In de mondholte kunnen gebitselementen gaan losstaan of past een gebitsprothese niet meer. Dubbelbeelden, protrusio bulbi en verminderde beweeglijkheid van de bulbus kunnen wijzen op ingroei in de orbita. Enkelzijdige slechthorendheid op basis van otitis media met effusie (Glueear) op oudere leeftijd kan wijzen op tumor geïnduceerde tubadysfunctie. 2.2 Fysische diagnostiek Volledig en adequaat onderzoek van het hoofd-halsgebied, met name: de mondholte, oropharynx, hypopharynx, nasopharynx, larynx, trommelvliesbeeld, huid en hals. 568 Augustus 2002
2.3 Beeldvormend onderzoek Bij tumoren van het vestibulum nasi is aanvullend beeldvormend onderzoek (CT-scan, MRI) bij verdenking op ingroei van het kraakbenig skelet geïndiceerd. neus-, neusbijholtescopie; röntgendiagnostiek: CT neus-, neusbijholten en hals om omvang en uitbreiding van de tumor te bepalen en eventuele halskliermetastasen te detecteren; orthopantomogram; X-thorax; echografie van de hals met zo nodig echogeleide punctie wanneer geen CT hals wordt gemaakt of op basis van bevindingen op de CT; bij verdenking op intracraniële uitbreiding is MRI gewenst; bij tumoren van het vestibulum nasi is aanvullend onderzoek (MRI) bij verdenking op ingroei van het kraakbenig skelet geïndiceerd. 2.4 Biopsie extra voorzichtigheid bij het kiezen van de toegangsweg voor het nemen van het biopt om tumor contaminatie van de wond te voorkomen. Bij voorkeur biopten via de neus. De buccogingivale route vermijden! (geen Caldwell-Luc); in principe tijdens poliklinisch bezoek; of revisie PA van elders. 3. Classificatie Stadiëring: TNM classificatie (UICC 1997) 3.1 Sinus maxillaris carcinoom T Primaire tumor Tx Classificatie kan niet worden toegekend. T0 Geen aanwijzing voor primaire tumor. Tis Carcinoma in situ. T1 Tumor alleen in antrum mucosa. T2 Tumor met botaantasting in middelste neusgang en harde palatum, uitgezonderd de sinus maxillaris achterwand. T3 Tumor groeit in weke delen wang, benige orbita wand, ethmoïd, pterygoïd aanhechting, fossa infratemporalis of sinus maxillaris achterwand. T4 Tumor groeit in orbita inhoud, door lamina cribrosa, in sinus frontalis, sphenoïd, nasopharynx of schedelbasis. 3.2 Ethmoïd carcinoom T Primaire tumor Tx Classificatie kan niet worden toegekend. T0 Geen aanwijzing voor primaire tumor. Tis Carcinoma in situ. Augustus 2002 569
T1 T2 T3 T4 Tumor in ethmoïd met of zonder botaantasting. Tumor met uitbreiding in de middelste neusgang. Tumor groeit in anterieure orbita inhoud en/of sinus maxillaris. Tumor groeit in posterieure orbita inhoud, intracranieel, in sinus frontalis, sphenoïd en/of de huid. 3.3 Vestibulum nasi carcinoom (stageren als huidcarcinoom) T Primaire tumor Tx classificatie T0 geen verwijzing voor primaire tumor Tis carcinoom in situ T1 tumor = 2 cm T2 tumor >2 = 5 cm T3 tumor > 5 cm T4 Tumor infiltreert in diepe extra dermale structuren (bv: kraakbeen, spieren, of bot) N Regionale lymfklieren in de hals Nx Classificatie kan niet worden toegekend. N0 Geen regionale lymfkliermetastasen. N1 Eén ipsilaterale lymfkliermetastase met maximale afmeting van 3 cm. N2a Eén ipsilaterale lymfkliermetastase met maximale afmeting van > 3 cm en 6cm. N2b Multiple ipsilaterale lymfkliermetastasen met maximale afmeting van 6 cm. N2c Bilaterale of contralaterale lymfkliermetastasen met maximale afmeting van 6 cm. N3 Lymfkliermetastasen met maximale afmeting van > 6 cm. Opmerking Mediaan gelegen lymfkliermetastasen worden tot de ipsilaterale metastasen gerekend. M Mx M0 M1 Metastasen op afstand Classificatie kan niet worden toegekend. Geen metastasen op afstand. Metastasen op afstand. 4. Behandeling 4.1 Sinus maxillaris en ethmoïd carcinoom T1N0 lokale radicale resectie 4. T2-3N0 radicale resectie 1 ; postoperatief radiotherapie. 570 Augustus 2002
T4N0 radicale resectie met eventueel exenteratio orbitae, eventueel craniofaciale of fossa infratemporalis benadering 2 ; postoperatief radiotherapie. N1 hals curatief behandelen (level I-V) 3, alleen indien primaire tumor curatief te behandelen is. N2-3 curatieve behandeling meestal niet mogelijk, behandeling op individuele indicatie. M1 geen curatie mogelijk; palliatie. 4.2 Vestibulum nasi carcinoom 2 cm zonder kraakbeen- of botaantasting: radiotherapie; met kraakbeen- of botaantasting: radicale resectie (reconstructie pas na definitieve PA). 2 cm radicale resectie (reconstructie pas na definitieve PA); postoperatieve radiotherapie; electieve behandeling lymfklieren (moustache veld). 5. Follow-up Na volledige genezing wordt de patiënt in de follow-up gezien: 1 keer per 3 maanden gedurende het eerste en tweede jaar; 1 keer per 6 maanden gedurende het derde, vierde en vijfde jaar. Om onnodig reizen voor de patiënt te voorkomen, kan de controle om en om plaatsvinden met de radiotherapeut en/of de verwijzend specialist, indien de patiënt ook daar behandeld is. Tijdens de follow-up worden de volgende items geëvalueerd: tumorstatus van primaire lokalisatie (nasendoscopie) / halsklieren; overig slijmvlies van bovenste adem-/luchtweg; X-thorax op indicatie. 1 Exenteratio orbitae alleen indien periorbita niet gespaard kan worden. 2 Inoperabiliteit bij ingroei in: contralaterale orbita; middelste schedelgroeve; rotsbeen, foramen jugulare; spatium parapharyngeale (uitval hersenzenuwen VII t/m XII); nasopharynx; Augustus 2002 571
fossa of canalis pterygopalatina; uitgebreid in weke delen van de wang. Bij inoperabiliteit indien mogelijk debulkende operatie voor radiotherapie. 3 Indien mogelijk sparen n. accessorius, v. jugularis int., m. sternocleido. 4 Indien er een oro-anterale fistel kan ontstaan dan moet een resectieprothese of plastisch-chirurgische reconstructie worden voorbereid. 572 Augustus 2002