Voeding bij Myotone Dystrofie
Myotone dystrofie is een erfelijke spierziekte. Normaal krijgen spieren vanuit de hersenen de opdracht om te bewegen. De spieren trekken dan samen en dat maakt dat je beweegt. Wanneer de spieren geen opdracht krijgen om te bewegen, spreek je van een spierziekte. Bij myotone dystrofie zijn de spieren aangetast, waardoor ze niet makkelijk kunnen ontspannen en de spieren zwakker worden. Myotone dystrofie komt voor in twee vormen: myotone dystrofie type 1 (MD1) en myotone dystrofie type 2 (MD2). Het grootste verschil tussen deze twee vormen is dat MD2 in het algemeen mildere klachten geeft dan MD1. MD1 is onder te verdelen in vier typen. De milde vorm, de volwassen vorm, de kindervorm en de congenitale vorm zijn voorkomende vormen. Figuur 1. Schematische weergave ziektebeeld. Klachten Bij myotone dystrofie kunnen klachten ontstaan in het maag-darmstelsel. Dit stelsel bestaat uit de slokdarm, maag en darmen. Deze zijn opgebouwd uit spieren. Bij myotone dystrofie kunnen ook deze spieren zijn aangedaan. Bij slokdarmproblemen kan dit leiden tot slikproblemen, maagzuur en voeding die terug omhoog komt. Bij problemen aan de maag kan men een langdurig vol gevoel ervaren. Darmproblemen leiden vaak tot diarree en/of obstipatie en buikpijn. Daarnaast zijn ondergewicht en overgewicht veel voorkomende problemen bij myotone dystrofie. 1
Ook hebben veel mensen last van vermoeidheid. Al deze klachten kunnen ervoor zorgen dat mensen meer of minder gaan eten of andere dingen gaan eten. Slik- en kauwproblemen Figuur 2. Maag-darmstelsel Bij kauw- en slikproblemen is vaak een logopedist betrokken. Zij kan u adviezen geven om het kauwen en slikken te vergemakkelijken. Mogelijk geeft zij aan of u zacht, gemalen en glad vloeibaar voedsel moet eten. Algemene tips Neem de tijd om te eten. Neem een slokje drinken na een hap eten. Eet vaker kleine maaltijden. Eet op vaste momenten. Snijd het eten klein of pureer het. Maak gebruik van zacht of vloeibaar voedsel Gemalen voedsel kan ook een uitkomst bieden. 2
Praktische tips Ontbijt: pap, vla, drinkontbijt, smoothie, wentelteefjes, zacht broodje, krentenbollen, smeerbare producten. Tussendoor: melkproducten inclusief toetjes, knijpfruit, fruitcocktail uit blik, soep. Warme maaltijd: gare aardappelen en groenten. Door vlees te braden, stoven, koken of pocheren blijft het zacht van structuur. Vis of ei zijn goede vervangers voor vlees. Extra jus, saus, slagroom of appelmoes maakt de maaltijd smeuïger. Voor meer informatie en tips over zachte voeding en gemalen voeding, kunt u bij uw diëtist vragen naar de folder Gemalen en zachte voeding, van het Radboudumc. Maagzuur en omhoog komen van voeding Bij maagzuur komt het zuur uit de maag omhoog, terug in de slokdarm. Dit komt omdat de sluitspier van de slokdarm is aangedaan door de spierziekte. Dit kan voelen als pijn op de borst. Het omhoog komen van voeding wordt op dezelfde manier veroorzaakt als maagzuur. Bij verschillende voedingsmiddelen komen maagzuur en het omhoog komen van voeding vaker voor. Kijk daarom uit met chocolade, citrusfruit, pepermunt, ui, tomaten, frisdranken, zure dranken, alcohol, koffie met of zonder cafeïne en vet eten. Roken kan het maagzuur of het omhoog komen van voeding verergeren. Algemene tips Slapen met het hoofdeind omhoog en slapen op de linkerzij hebben een gunstig effect. Tot drie uur na de maaltijd niet gaan liggen. Draag geen strakke kleding. Vermijd werk waarbij u voor over gebukt staat. Eet vaker kleine porties. Eet op vaste momenten. Neem de tijd om te eten. Probeer het gebruik van bovenstaande voedingsmiddelen te vermijden of te verminderen als u merkt dat deze klachten geven. 3
Maagproblemen De gladde spieren in de maag zorgen voor beweging van de maag. Bij myotone dystrofie kunnen deze spieren aangedaan zijn. Hierdoor blijft voedsel vaak langer in de maag. Dit kan klachten geven als pijn in de bovenbuik, een opgeblazen gevoel, misselijkheid en overgeven. Algemene tips Eet vaker kleine porties. Eet op vaste momenten. Eten goed fijn kauwen. Praktische tips Pas op met het gebruik van vette voedingsmiddelen, zoals koekjes, snacks, volle (zuivel)producten, vet vlees of vleeswaren, roomboter en margarine en gepaneerde of gefrituurde producten. Wees matig met koffie en alcohol. Probeer alcohol te vermijden of te beperken tot 2 glazen per dag voor mannen en 1 glas per dag voor vrouwen. Als koffie klachten geeft kunt u dit vermijden of beperken tot 4 kopjes per dag of minder. Darmproblemen Onder darmproblemen verstaan we diarree en/of obstipatie. Diarree ontstaat doordat de gladde spieren in de darm aangedaan zijn. In een normale situatie zorgen de spieren in de darmen ervoor dat voedsel goed door de darmen verplaatst wordt. Deze spieren knijpen als het ware de voeding voort door de darmen. Omdat deze spieren aangedaan kunnen zijn, vermindert de knijpfunctie. Hierdoor gaat het verplaatsen van voeding door de darmen langzamer. Naast voeding zitten er van nature ook veel bacteriën in de darmen. Als voeding lang in de darmen blijft, kunnen bacteriën zich ophopen, dit kan ook diarree veroorzaken. Obstipatie kan ontstaan door verminderde werking van de spieren in de dikke darm. Ook weinig bewegen is een oorzaak van obstipatie. Mensen met myotone dystrofie bewegen vaak minder waardoor er een grotere kans is op obstipatie. Daarnaast kan het gebeuren dat u uw ontlasting niet meer op kan houden. Dit komt omdat de spier die zorgt voor het sluiten van de anus niet meer goed werkt. 4
Vezels zijn belangrijk bij diarree en obstipatie. Vezels kunnen de ontlasting indikken, maar kunnen ook zorgen dat de ontlasting te hard wordt. Zeker in combinatie met te weinig vocht. Volwassenen hebben gemiddeld 30-40 gram vezels nodig. Vezels zitten in groenten, fruit, (volkoren) brood- en graanproducten, aardappelen, volkoren pasta, zilvervliesrijst en peulvruchten. Tips bij diarree Zorg voor aanvulling van vocht (2-3 liter) en zout (bouillon, chips, ORS) eet hierna iets kleins (toast of beschuit met een plakje kaas of magere vleeswaar). Gebruik voldoende vezels (30-40 gram). Voorkom dat u te veel voedingsmiddelen vermijdt. Dit kan de diarree juist verergeren. Tips bij obstipatie Drink minimaal 2 liter per dag. Gebruik voldoende vezels (30-40 gram). Bij aandrang dient u direct naar het toilet te gaan. De HogeNood-app is een oplossing voor als u op pad bent en niet weet waar het dichtstbijzijnde toilet is. Een hurkende houding vergemakkelijkt het ontlasten (Figuur 3). Voedingsmiddelen als banaan, geraspte appel, bosbessensap, kaneel, rijst, rijstewater en wortelpuree werken niet merkbaar stoppend bij diaree Figuur 3. Hurkende houding bij obstipatie 5
Gewichtsverloop Als het gewicht gelijk blijft wil dat zeggen dat de hoeveelheid energie die je binnenkrijgt gelijk is aan de energie die je verbruikt (figuur 4). Mensen met myotone dystrofie lopen het risico in een vicieuze cirkel te komen waardoor gelijk blijven in gewicht soms lastig is (figuur 5). Het streven is om deze vicieuze cirkel te voorkomen of te doorbreken door het lichaam in balans te krijgen omtrent de energieinname en het verbruik aan energie. Figuur 4. Energiebalans Figuur 5. Vicieuze cirkel 6
Ondergewicht en overgewicht zijn veel voorkomende verschijnselen bij myotone dystrofie. Ondergewicht ontstaat vaak door slikklachten, moeite met kauwen en vermoeidheid. Vaak willen mensen dan niet eten of koken. Hierdoor eten ze minder. Overgewicht ontstaat vaak doordat mensen minder bewegen. De spieren zijn aangetast en hierdoor is bewegen lastiger. Ook vermoeidheid maakt het bewegen lastiger. Het energieverbruik wordt hierdoor ook lager. Bij het eten van dezelfde hoeveelheden en minder beweging is er dus een grote kans op overgewicht. Algemene tips ondergewicht Gebruik drie hoofdmaaltijden. Gebruik tussendoortjes. Neem de tijd om iets te eten of te drinken in een rustige omgeving. Praktische tips ondergewicht Besmeer het brood met margarine in plaats van halvarine. Beleg het brood royaal. Kies vette vleesproducten. Voeg extra boter, jus of slagroom toe bij de warme maaltijd. Kies voor volle (melk)producten in plaats van halfvolle of magere producten. Kies chocolademelk of andere volle melkdranken, limonade of sap in plaats van water, thee zonder suiker en bouillon. Bij slechte eetlust of een te lage inname kan drink- of sondevoeding noodzakelijk zijn. Algemene tips overgewicht Zorg voor voldoende beweging. Eet gevarieerd. Sla geen maaltijden over. 7
Praktische tips bij overgewicht Kies voor magere producten. Verminder de portiegroottes. Kies voor water, thee, magere melkdranken of lightproducten in plaats van volle melkdranken, limonade of sap. Kies voor tussendoortjes met weinig calorieën zoals fruit, rauwkost, rijstwafels of een biscuitje. Vermoeidheid en het gebruik van gemaksvoedsel Vermoeidheid is een veel voorkomende klacht bij myotone dystrofie. Men heeft vaak geen zin om te koken. Hierdoor worden vaak makkelijke producten gegeten. Deze makkelijke producten hebben vaak een hoog suikergehalte. Kant- en klaar maaltijden hebben daarnaast vaak een hoog gehalte aan verzadigd vet en zout. Algemene tips Zorg voor een gezonde maaltijd in de diepvries. Deze kan worden opgewarmd op het moment van vermoeidheid. Praktische tips Pap of vla in plaats van brood. Smoothies Voorgeschilde of gesneden groenten. Let op de vinkjes gezondere keuze, binnen deze productgroep en bewuste keuze, binnen deze productgroep Neem liever een maaltijd/pastasalade of een stoommaaltijd dan frites of pizza. Neem liever sultana/ontbijtkoek dan een saucijzenbroodje. Potjes voor peuters zijn een goede manier voor de vervanging van een gezonde maaltijd. Vanzelfsprekend is één potje niet voldoende voor een volwassen persoon. Overleg met uw diëtist over de hoeveelheid die voor u geschikt is. Neem geen potgroente, maar kies voor diepvriesgroenten. Een vitamine/mineralenpil is een goede aanvulling als u denkt dat u tekorten heeft in uw voeding. 8
Neem de warme maaltijd tussen de middag als u dan meer eetlust heeft en/of nog niet zo vermoeid bent als in de avond. Botontkalking Door minder beweging kan botontkalking ontstaan. Om botontkalking tegen te gaan heb je voldoende calcium nodig. Vitamine D zorgt ervoor dat calcium beter kan worden opgenomen. Het is dus ook belangrijk dat er voldoende vitamine D wordt genomen. Onder invloed van zonlicht wordt in de huid vitamine D gevormd. Voldoende blootstelling aan zonlicht is dus een belangrijke factor. Van een vitamine D tekort kunt u bovendien nog extra spierklachten krijgen. Praktische tips Neem vette vis. Smeer boter op de boterham en gebruik boter om in te bakken. Neem 400-500 ml zuivelproducten. Denk aan yoghurt, vla, karnemelk en kaas. Voor vrouwen van 50 jaar en ouder wordt geadviseerd 10 microgram vitamine D in de vorm van een supplement te nemen. Aan vrouwen en mannen van 70 jaar en ouder wordt geadviseerd een supplement van 20 microgram vitamine D te nemen. Dagelijkse 15-30 minuten in hoogstaande zon (11.00-15.00 uur). Hoofd en handen onbedekt. Meer informatie Voor meer informatie kunt u terecht op www.voedingscentrum.nl en www.spierziekten.nl. Diëtisten Radboudumc: Heleen Dicke en Heidi Zweers- van Essen Telefoonnummer: 024-361 91 90 9
Noteer hier uw vragen
Radboud universitair medisch centrum 03-2015-7515