Multiple sclerose (MS) en amyotrofische laterale sclerose (ALS)

Transcriptie

1 Multiple sclerose (MS) en amyotrofische laterale sclerose (ALS) MS/ALS 1/5 1/4 Multiple sclerose en amyotrofische laterale sclerose zijn, in tegenstelling tot wat veel mensen denken, geen spierziekten. Het zijn neurologische aandoeningen, met stijve, stramme, slappe of verlamde spieren als gevolg. De gemiddelde apotheek in Nederland telt ongeveer tien cliënten met MS, en één of geen cliënt met ALS. MS en ALS zijn niet te genezen. Medicatie is gericht op het verminderen van klachten als gevolg van de aandoening, en het remmen van verdere achteruitgang. De medicatie, de benadering in de apotheek en de specifieke zorgbehoeften van cliënten met een neurologische aandoening kunnen sterk verschillen. Centraal zenuwstelsel Spieren zorgen voor beweging. Hiertoe krijgen zij, via de zenuwen, een signaal van de hersenen. Zenuwcellen (neuronen) bestaan uit een cellichaam met uitlopers (dendrieten) die signalen van andere zenuwcellen opvangen. Verder heeft elk neuron een staart, het axon, waarmee elektrische signalen worden doorgegeven via andere neuronen naar uiteindelijk de spieren. Axonen Axonen worden omwikkeld door een myelineschede, een witte vetachtige stof. De myelineschede zorgt voor isolatie en bescherming van de axonen, en voorkomt dat signalen van het ene neuron op het andere kunnen overspringen. Daarnaast verhoogt de vettige myeline de snelheid en de nauwkeurigheid waarmee signalen worden doorgegeven. Multiple sclerose Bij MS gaat het isolerende myelinelaagje rondom de zenuwbanen in hersenen en ruggenmerg langzaam kapot. Daardoor kunnen prikkels niet meer goed door de zenuwbanen geleid worden waardoor lichaamsfuncties uitvallen. Vergelijk het met een stroomdraad met beschadigde isolatie; er ontstaat kortsluiting. De naam multiple sclerose verwijst naar de veelvoorkomende (multiple) verhardingen (sclerose) in het aangetaste weefsel. Oorzaken MS De precieze oorzaken van MS zijn nog steeds onbekend. Het is duidelijk dat het immuunsysteem een grote rol speelt. Hoe het immuunsysteem geactiveerd wordt om de lichaamseigen stof myeline aan te vallen, is niet duidelijk. Risicofactoren Omgevingsfactoren, erfelijke factoren en waarschijnlijk toevalligheden spelen een rol bij het ontstaan van MS. De interactie van deze factoren leidt tot een opeenvolging van gebeurtenissen waarin het immuunstelsel nauw betrokken is en ontsteking en herstel van de myelinelaag optreden. MS wordt in geringe mate erfelijk bepaald. Voor familieleden van mensen met MS geldt dat zij een licht verhoogde kans hebben op het krijgen van MS. Prognose MS is niet te genezen en gaat niet vanzelf weg. Het is een chronische ziekte. MS komt vaker bij vrouwen dan bij mannen voor en treft vooral jonge mensen, tussen twintig en vijftig jaar. Meestal verloopt MS bij vrouwen milder dan bij mannen. MS is geen dodelijke ziekte. Overlijden door verlammingen gebeurt heel erg weinig. De levensverwachting neemt nauwelijks af. MS kan bij sommigen wel leiden tot zeer ernstige handicaps, terwijl andere cliënten een milde vorm hebben en een praktisch normaal leven kunnen leiden. Doordat MS het lichaam kan uitputten, zijn mensen met MS meer vatbaar voor andere aandoeningen. Verloop MS is een erg onvoorspelbare aandoening. Geen twee cliënten met MS hebben precies dezelfde klachten. Het kan gebeuren dat iemand met MS bijvoorbeeld eerst een tijd gebruik maakt van een rolstoel en dat hij na een periode ineens weer kan lopen. En een andere cliënt lijkt alleen maar achteruit te gaan. Aanval en herstel De ernst van MS hangt onder andere af van de tijd tussen de aanvallen. Bij een aanval ( relapse ) wordt de myelinelaag in het centrale zenuwstelsel door ontstekingen aangetast. Oude klachten kunnen opflakkeren en nieuwe klachten kunnen ontstaan. Gemiddeld duurt een aanvalsperiode een paar dagen tot zes weken. De tijdelijke verergeringen noem je ook wel exacerbatie of schub (spreek uit: sjoep). Hierna volgt de herstelperiode. De myelinelaag bouwt zich geheel of gedeeltelijk weer op. In deze periode ervaart iemand met MS weinig tot geen klachten. Een dergelijke periode kan enkele maanden duren. Het herstel is helaas niet altijd volledig. Vaak blijft een litteken achter in het zenuwweefsel waardoor restverschijnselen van de MS-klachten aanwezig blijven. Worden periodes van aanvallen gevolgd door relatief lange periodes van herstel, dan is sprake van relapsing remitting MS (RRMS). Worden de herstelmomenten die volgen na de aanvalsperioden minder, of vinden die helemaal niet meer plaats, dan wordt de myelinelaag niet meer (volledig) hersteld.

2 MS/ALS 2/5 Een langzame achteruitgang is het gevolg. Dit is de secundair progressieve vorm van MS (SP-MS). Is er helemaal geen sprake van aanvals- en herstelmomenten, dan gaat de cliënt alleen maar achteruit: de primair progressieve vorm van MS. Ernst van beschadiging De ernst van MS hangt ook af van de mate waarin de myelinelaag en zenuwcellen aangetast worden. Worden naast de myelinelaag ook de zenuwuitlopers beschadigd zoals bij de primair progressieve vorm van MS - dan ontstaan ernstiger klachten dan wanneer de zenuwcellen intact blijven. Symptomen en klachten van MS Bij MS kunnen verschillende klachten ontstaan. Sommige klachten komen vrij algemeen voor, andere klachten zijn zeldzaam of alleen voor een kleine groep mensen van toepassing. Klachten kunnen verergeren door warmte of koorts. Denk bij deze klachten aan: vermoeidheid gevoelsstoornissen in ledematen pijn oogproblemen spierzwakte, spierkrampen en spasticiteit evenwichts- en coördinatiestoornissen blaas- en darmproblemen seksuele problemen slik, spraak- en stemproblemen cognitieve problemen. Medicatie Genezing van MS is tot op heden niet mogelijk. Wel kunnen geneesmiddelen het ziekteverloop soms gunstig beïnvloeden. Over het algemeen geldt: hoe vroeger wordt gestart met medicatie, hoe beter. Het kan de schade aan de zenuwen beperken en zo de symptomen verminderen. Welke medicatie gebruikt wordt, is afhankelijk van de cliënt. Iedereen heeft zijn eigen overwegingen om te kiezen of en welk geneesmiddel bij MS hij gebruikt, en welk middel het beste bij hem past: welke toedieningsroute en hoe vaak het toegediend moet worden. Blijkt een middel niet te werken, of te veel bijwerkingen te geven, dan kan een ander middel overwogen worden. Remmende medicatie Medicijnen die gebruikt kunnen worden om MS-klachten te verminderen en achteruitgang van de ziekte zoveel mogelijk te beperken, zijn: glatirameer (Copaxone ) interferon bèta-1a (Avonex, Rebif ) interferon bèta-1b (Betaferon ) teriflunomide (Aubagio ) dimethylfumaraat (Tecfidera ) fingolimod (Gilenya ) alemtuzumab (Lemtrada ) natalizumab (Tysabri ). Niet alle medicatie bij MS wordt via de apotheek verstrekt. Lemtrada en Tysabri worden alleen poliklinisch toegediend, Rebif gaat buiten de openbare apotheek om. Wees je ervan bewust dat ook voor de overige middelen de route naar de cliënt op een andere manier kan verlopen. Denk dan aan rechtstreekse leveringen aan de cliënt en/of een speciaal begeleidingstraject. Aanvalsbehandeling Bij een acute aanvalsbehandeling (schub) kunnen corticosteroïden worden voorgeschreven. Corticosteroïden zijn krachtige ontstekingsremmers en kunnen de ernst en de duur van een schub verminderen. Ze hebben geen invloed op het ziektebeloop zelf. Meestal worden corticosteroïden bij een acute aanval intraveneus toegediend gedurende drie tot vijf dagen (methylprednisolon; Solu-Medrol ). Ook orale toediening (bijvoorbeeld dexamethason, tabletten of drank) is mogelijk als de cliënt daar de voorkeur aan geeft, maar dat komt eigenlijk maar weinig voor. Eerst moet wel uitgesloten worden dat de toegenomen MS-klachten niet veroorzaakt worden door iets anders dan MS. Griep en een blaasontsteking kunnen er namelijk ook voor zorgen dat MS-klachten toenemen. In die gevallen is er geen sprake van een MS-schub. Een kuur heeft in die gevallen geen nut, aangezien dit soort middelen alleen tegen MS-aanvallen werken. Symptomatische behandeling Mensen met MS kunnen last hebben van allerlei verschillende klachten. Vermindering van deze klachten zal een groot positief effect hebben op hun kwaliteit van leven. In dit overzicht zie je welke geneesmiddelen en nietmedicamenteuze behandelingen worden ingezet bij veelvoorkomende klachten van MS. Klacht Medicatie Niet-medicamenteus Moeheid Pijn Spasticiteit Amantadine (Symmetrel ) Modafinil (Modiodal ) Paracetamol Tizanidine Baclofen Oefentherapie Fysiotherapie Blaasproblemen Oxybutynine Incontinentiemateriaal Bekkenbodemtherapie Darmproblemen Laxerende middelen Voedingsadvies Seksuele problemen Slik-, spraak-, stemproblemen Sildenafil (Viagra ) Tadalafil (Cialis, Adcirca ) Vardenafil (Levitra ) Logopedie Visuele problemen Ontstekingsremmers Hulpmiddelen (prismabril)

3 Rol van de apotheek MS is een chronische aandoening en vraagt daarom om een chronische behandeling. Therapietrouw is hierbij cruciaal. Jij kunt als apothekersassistent therapietrouw bevorderen door juiste informatie te geven, actief te letten op bijwerkingen, en mee te denken met de cliënt. Afleveren geneesmiddelen Overleg met de cliënt is hierbij belangrijk: wat wil de cliënt? Kan hij de medicatie zelf ophalen, laat dan even weten aan de cliënt dat de geneesmiddelen klaarstaan. Is het door een verergering moeilijk om zelf langs te komen, bied dan aan om de medicatie thuis te laten bezorgen. Geef ook aan dat de cliënt bij de apotheek terecht kan voor koeltasjes tijdens vakanties, naaldencontainers, alcohol en watten of alcoholtissues enzovoort. Medicatiegegevens registreren Wordt een geneesmiddel voor MS buiten de openbare apotheek geleverd door een landelijk werkende organisatie, zoals ApotheekZorg, dan wordt altijd de eigen apotheek van de cliënt geïnformeerd. Wanneer je in de apotheek zo n afleverbericht ontvangt, ben je verplicht dit (binnen 24 uur) aan het medicatieoverzicht van de cliënt toe te voegen. Verder begeleiden de landelijk werkende organisaties de cliënt bij het gebruik, geven de informatie bij eerste en vervolguitgifte, en verzorgen desgewenst ook prikservice aan huis. Daarnaast leveren zij handige hulpmiddelen, zoals koeltasjes om de wegwerppennen koel in te kunnen bewaren. MS/ALS 3/5 Prikinstructie Wanneer je te maken krijgt met een recept voor MS-medicatie, moet je verifiëren of de gebruiker behoefte heeft aan een prikinstructie. In de meeste gevallen zal het antwoord nee zijn en is deze instructie bijvoorbeeld al gegeven door een MS-verpleegkundige. Wanneer het antwoord ja is, doe je er goed aan om een aparte afspraak te maken. Aan de hand van de bijsluiter neem je met de cliënt de prikinstructie stapsgewijs door. Meestal moet de medicatie besteld worden, waardoor je tijd hebt om deze afspraak voor te bereiden. Overleg met de apotheker wie de uitleg gaat geven. Amyotrofische laterale sclerose (ALS) Bij ALS is iets mis met de zenuwbanen die de verbinding vormen tussen hersenen en spieren. De cellen van deze zenuwbanen vallen geleidelijk uit en geven geen signalen meer door aan de spieren met als gevolg dat deze niet meer (kunnen) functioneren. Amyotrofische laterale sclerose komt uit het Grieks. A (betekent geen), myo (verwijst naar spieren), trofie (betekent voeding); spieren die geen of onvoldoende voeding ofwel zenuwimpulsen krijgen. Spieren die geen zenuwimpulsen ontvangen, atrofiëren ; de spiermassa neemt af of verdwijnt. Laterale duidt het gebied aan in het ruggenmerg waar de zenuwcellen zitten die prikkels doorgeven aan de spieren. Als de zenuwcellen in dit gebied aangetast zijn, leidt dit tot littekenvorming of verharding: sclerose. Oorzaak De exacte oorzaak van de ziekte ALS is nog niet bekend. Een mogelijke oorzaak zou het ophopen van de neurotransmitter glutamaat tot toxische concentraties in het centrale zenuwstelsel zijn. Dit zou kunnen leiden tot afsterven van zenuwcellen. Een klein deel van de mensen met ALS heeft te maken met een erfelijke vorm van ALS. De erfelijke vorm komt echter zeer zelden voor en is meestal al langer bekend in de families. Hoe vaak? In Nederland zijn zo n 1500 cliënten met ALS. Elk jaar overlijden er 500 en komen er 500 bij. In de apotheek zul je niet vaak cliënten met ALS zien: gemiddeld minder dan één cliënt per apotheek. De ziekte kan voorkomen bij volwassenen op elke leeftijd, maar ontstaat meestal tussen het veertigste en zestigste levensjaar. Prognose Bij ALS worden geleidelijk steeds meer spieren aangedaan, behalve de hartspier. Krachtsverlies kan voorkomen in armen en benen, maar ook in spieren die gebruikt worden om te praten of te slikken. ALS veroorzaakt meestal geen pijn. De zintuigen (gevoel, smaak, gezicht, reuk en gehoor) en de werking van darmen en blaas blijven bijna altijd intact. De ziekte tast het verstand meestal niet aan, maar soms kunnen er cognitieve problemen of gedragsveranderingen zijn. Het uitvallen van de ademhalingsspieren is meestal de oorzaak van het overlijden van iemand met ALS.

4 MS/ALS 4/5 Hoe snel dat gaat, verschilt per persoon, maar de gemiddelde levensverwachting van een ALS-patiënt is slechts drie tot vijf jaar. Behandeling van ALS Een geneesmiddel tegen ALS bestaat niet. Het is hooguit mogelijk het ziekteproces iets af te remmen met riluzol en de klachten van ALS te behandelen. Riluzol Mensen met ALS krijgen vaak het middel riluzol voorgeschreven. Riluzol remt mogelijk de afgifte van de neurotransmitter glutamaat in het centrale zenuwstelsel. Dit geneesmiddel vertraagt het ziekteproces van ALS enigszins en kan het leven van de cliënt met gemiddeld drie tot zes maanden verlengen. Als bijwerkingen komen lichamelijke zwakte, misselijkheid en afwijkende leverwaarden voor. Ook hoofdpijn, maag-darmklachten en duizeligheid komen vaak voor. Geen cliënt is hetzelfde: de een heeft nergens last van, voor een ander zijn de bijwerkingen een reden om te stoppen. Symptomatische behandeling van klachten Omdat ALS niet genezen kan worden, is de therapie naast vertraging van het ziekteproces vooral symptomatisch gericht op behandeling van kwijlen, luchtwegproblemen, krampen, spasticiteit, pijn, depressie, angst- en slaapklachten. Hierbij werken verschillende zorgverleners nauw samen: apothekers, huisartsen, fysiotherapeuten, logopedisten, diëtisten, ergotherapeuten, maatschappelijk werk en thuiszorg. Klacht Medicatie Nietmedicamenteus Pijn Spierkrampen Slikken Speekselvloed Ademhaling Dwanghuilen en dwanglachen Paracetamol Opiaten Carbamazepine, fenytoïne, verapamil, gabapentine Magnesiumoxide, magnesiumcitraat, vitamine B complex forte of vitamine E Glycopyrroniumbromide drank, atropinedruppels of amitriptyline Benzodiazepine (bij onrust door ademhalingsproblemen) Amitriptyline Fysiotherapie Sondevoeding Verstopping Laxeermiddelen Voedings- en leefadviezen Communicatie ALS is een dodelijke ziekte. Ook MS kan een grote impact hebben op het dagelijks leven. Het brengt heftige emoties als verdriet, woede en angst met zich mee. Hoe ga jij om in de communicatie met cliënten met MS en ALS? Het is belangrijk om rustig te blijven communiceren zonder mee te gaan in de gevoelens van de cliënt of naasten die geneesmiddelen komen halen. Neem de cliënt eventueel mee naar een spreekkamer om rustig informatie te geven en de cliënt de tijd te geven om zijn vragen te formuleren. Meerwaarde van de apotheek Een standaardverhaal afdraaien kan de cliënt het gevoel geven dat hij zijn medicatie net zo goed online kan bestellen. Probeer daarom de meerwaarde van de apotheek duidelijk te maken door persoonlijke aandacht, het geven van aanvullende informatie die de cliënt nog niet heeft, en dienstverlening op maat, passend bij de specifieke, persoonlijke situatie van de cliënt. Informeer hoe het gaat MS en ALS kennen een onvoorspelbaar verloop en kunnen erg variëren in verschijningsvorm. Dat betekent dus dat je het beste aan de cliënt zelf of aan zijn verzorgers kunt vragen hoe het ermee gaat. Vraag waar hij behoefte aan heeft en wat de apotheek in zijn situatie kan betekenen. Vragen beantwoorden Bij MS, en ook bij ALS, kunnen communicatieproblemen optreden door verminderde concentratie, traag denken, lichte woordvindingsproblemen of door onduidelijke uitspraak. Het is belangrijk dat jij je cliënt rustig de tijd geeft om zijn vraag te formuleren en niet te oordelen: je cliënt is niet gek, niet dronken, hij heeft een ziekte. Geef informatiemateriaal mee om thuis rustig door te lezen, geef het adres van de apotheek om vanuit huis vragen te kunnen stellen. Dienstverlening op maat Dienstverlening vanuit de apotheek die kan aansluiten op de behoefte van cliënten met MS of ALS, is: zorgen dat de cliënt niet lang hoeft te staan, door in de spreekkamer te gaan zitten; naar een cliënt in een scootmobiel toelopen om daar het recept in te nemen en de geneesmiddelen af te leveren; het telefoonnummer van de apotheek meegeven of het webadres, waar de cliënt terecht kan met vragen over medicatie; bezorgservice; bestellen van passende hulpmiddelen; blijven vragen naar bijwerkingen en tips geven hoe hiermee om te gaan, eventueel wijzen op de mogelijkheid bijwerkingen te melden bij het Nederlands Bijwerkingen Centrum Lareb ( medicatiegegevens actualiseren; medicatiebeoordeling aanbieden; synchronisatie van de medicatie; baxteren; toedieningsvormen van geneesmiddelen aanpassen.

5 Overzicht geneesmiddelen bij MS an ALS MS/ALS 5/5 Stofnaam (merknaam) Werking Gebruik Bijwerkingen Glatirameer (Copaxone ) Interferon bèta (Avonex, Rebif, Betaferon ) Teriflunomide (Aubagio ) Fingolimod (Gilenya ) Dimethylfumaraat (Tecfidera ) Glatirameer (Copaxone ) lijkt qua structuur op myeline. De werking van dit middel is nog niet helemaal opgehelderd. Het activeert na toediening bepaalde T-cellen van het immuunsysteem en remt mogelijk de lichaamseigen afweerreactie tegen myeline. Glatirameer heeft als effect dat de aanvallen ongeveer dertig procent minder voorkomen. Bij het toedienen van interferon bèta worden de natuurlijke interferonen aangevuld, waardoor het immuunsysteem sterker wordt en ontstekingen minder de kans krijgen om toe te slaan. Interferonen zorgen ervoor dat de aanvallen ongeveer dertig procent minder voorkomen en dat de ernst van de aanvallen vermindert. Teriflunomide (Aubagio ) remt de deling van lymfocyten, de cellen die de ontsteking veroorzaken bij MS. Het vermindert het aantal MSaanvallen. Verlaagt het aantal geactiveerde T-cellen in het bloed en centraal zenuwstelsel. Dimethylfumaraat vermindert de immuunrespons en vermindert zo het aantal aanvallen. 20 mg subcutaan eenmaal per dag Eenmaal per week in een spier prikken (i.m. Avonex ) Driemaal per week onder de huid (s.c. Rebif ) Om de twee dagen subcutaan (Betaferon ) Behandeling starten onder toezicht arts. Tablet 14 mg eenmaal per dag Tablet 0,5 mg eenmaal per dag Begindosering 120 mg tweemaal per dag; na zeven dagen verhogen tot de aanbevolen dosis van 240 mg tweemaal per dag. bijwerkingen van Copaxone zijn huidreacties op de injectieplaats. Een enkele keer treedt enige minuten na de injectie een reactie op, een IPIR genaamd: roodheid van de borst of het gelaat, een beklemmend gevoel in de borst, hartkloppingen en kortademigheid. Deze reactie verdwijnt gewoonlijk binnen een half uur. Voornamelijk in het begin griepachtige verschijnselen, zoals rillingen, spierpijn en lichte temperatuursverhoging na een injectie. Meestal nemen deze bijwerkingen bij voortzetting van de therapie na drie maanden geleidelijk af. Ook een branderig gevoel op de injectieplaats na het prikken komt voor. bijwerkingen zijn griep, bovenste luchtweg- en urineweginfecties, diarree, misselijkheid, tintelingen en prikkelend gevoel, tijdelijk verminderde haardichtheid en stijging van leverenzymen in het bloed. bijwerkingen zijn griep, hoesten, diarree, rugpijn, verhoogde leverwaarden en een verlaging van het lymfocyte gehalte. bijwerkingen zijn flushing (blozen) en maagdarmklachten. Ook kan het aantal witte bloedlichaampjes afnemen.