HEMATOLOGIE & ONCOLOGIE. Deel 1 HEMATOLOGIE. Cursuscoördinator: mw. prof. S. Zweegman. Mobile Learning Initiative VUmc Amsterdam

Transcriptie

1 HEMATOLOGIE & ONCOLOGIE Deel 1 HEMATOLOGIE Cursuscoördinator: mw. prof. S. Zweegman Mobile Learning Initiative VUmc Amsterdam

2 INHOUD HEMATOLOGIE & ONCOLOGIE In het eerste hoofdstuk van alle cursusklappers is een inhoudsopgave van de hele cursus opgenomen.

3 Hematologie Week 1 Week 2 Week 3 Colleges Structuur en opbouw van de week, Competenties die aan het bod komen, Hematopoiese, Patiënt met blauwe plekken Patiënt met pijn op de borst Patiënt met tekort aan bloedcellen Patiënt die geel ziet Nog een patiënt die geel ziet Patiënt met pijn in de rug Symposium, Kliniek en Laboratorium I Patiënt met afwijkingen aan de huid Patiënt die het koud had Patiënt met een rood hoofd Sonja leest voor Patiënt met infecties Een emotioneel probleem 3 colleges Meet the Expert Patiënt met hartkloppingen Moreel dilemma Patiënt met een zwelling Een patiënt met bult in de hals = 3 met 4 patiënten... En hoe gaat het nu met de zoon? Opdat de examenvragen goed beantwoord worden! Een klein meisje met Een patiënt heel veel later Symposium, Kliniek en Laboratorium II Studieopdrachten Een zwelling in de hals Een jonge vrouw met moeheid Een gezonde man? Een zwelling in de hals Een jonge vrouw met moeheid Een gezonde man? Referaat Practica Morfologie in klinisch perspectief Immunologie/fenotypering leukemie en lymfomen Moleculaire en cytogenetische diagnostiek in de hematologie Anemie 1 Anemie 2 Normocytaire, macrocytaire en microcytaire anemie Microcytaire en normocytaire anemie Bloedbank 1 Bloedbank 2 Supportive care Slecht nieuws geven Advies en weerstand Integratie 1 - Anamnese, diagnose, informatie, advies Morfologie in klinisch perspectief Immunologie/fenotypering leukemie en lymfomen Moleculaire en cytogenetische diagnostiek in de hematologie Anemie 1 Anemie 2 Normocytaire, macrocytaire en microcytaire anemie Microcytaire en normocytaire anemie Bloedbank 1 Bloedbank 2 Supportive care Immunologie/fenotypering leukemie en lymfomen Supportive care Slecht nieuws geven Advies en weerstand Integratie 1 - Anamnese, diagnose, informatie, advies 2

4 Oncologie Week 4 Week 5 Week 6 Colleges Inleiding tot de oncopathologie Oncogenen en tumorsuppressorgenen Symptomen & diagnose bij kanker (patiëntcollege) Invasie en metastasering Tumoren van de huid (patiëntcollege) Carcinogenese en immunologie Kinderoncologie: het retinoblastoom (patiëntcollege) Klinische Conferentie 1 Klinische tumorpathologie Mammacarcinoom I (patiëntcollege) Medicamenteuze behandeling van kanker: chemotherapie, hormonale therapie en doelgerichte behandeling Werkcollege Radiologie Basisprincipes van radiotherapie Vervolg radiotherapie Urogenitale tumoren (patiëntcollege) Chirurgische principes binnen de oncologie (patiëntcollege) Mammacarcinoom II (patiëntcollege) Hoofdhalstumoren (patiëntcollege) Tumoren van de tractus digestivus (patiëntcollege) Pijnbehandeling bij patiënten met kanker Medicamenteuze behandeling van kanker: immunotherapie Combinatiebehandelingen (patiëntcollege) Psychologische zorg in de oncologie (patiëntcollege) Palliatieve zorg voor de oncologische patiënt (patiëntcollege) Klinische conferentie: Klinische genetica in oncologie (patiëntcollege) en Oncologiebespreking Slotcollege en oefencat 3x Meet the Expert: Casus besprekingen Klinische conferentie II Werkcolleges De wondere wereld van stamcellen: een utopie of een dystopie? U wilt het medicijn geven, maar er is geen geld... Op zoek naar de leukemische stamcel en het gebruik van een gehumaniseerd muizenmodel Studieopdrachten Een knobbeltje in de borst Een vermoeide vrouw Een jongeman met een zwelling in het scrotum Practica Palliatieve Zorg Virtuele microscopie in digitale leeromgeving (facultatief) Slecht nieuws geven Advies en weerstand Integratie 1 - Anamnese, diagnose, informatie, advies Slecht nieuws geven Advies en weerstand Integratie 1 - Anamnese, diagnose, informatie, advies Slecht nieuws geven Advies en weerstand Integratie 1 - Anamnese, diagnose, informatie, advies 3

5 COLLEGES & LEERDOELEN Hematologie Weekcoördinator Dhr. dr. J.W. van Oostveen De tijden en locaties zijn altijd onder voorbehoud. Kijk voor de actuele tijd en plaats: Bron:

6 INLEIDING De tweeëneenhalve week hematologie zijn iets anders ingedeeld dan je tot nu toe gewend bent. Op de maandagen en dinsdagen zijn er s ochtends steeds drie colleges. Tijdens elk college zal er een patiënt aanwezig zijn. Aan de hand van diens verhaal zal een korte inleiding gegeven worden tot de belangrijkste hematologische ziektebeelden. Deze colleges zijn bedoeld voor alle studenten. Daarnaast zijn er nog enkele programmaonderdelen waar alle studenten worden verwacht: zo zijn er twee interactieve symposia waarin met behulp van vragen allerlei aspecten van de hematologie worden belicht met de nadruk op de verbinding tussen kliniek en laboratoriumdiagnostiek. Zoals al te lezen was in de Algemene Inleiding van deze cursus zijn er in week 2 in totaal drie Meet the Expert - sessies, waarin je per groep de uitgevoerde opdrachten presenteert aan de hand van de beantwoorde vragen in de opdracht. Tevens heb je hier alle gelegenheid om vragen te stellen aan de experts van de afdeling hematologie. Je wordt in groepen ingedeeld voor de practica: onderwijs in morfologie in klinisch perspectief, waarbij je zelf door de microscoop kijkt terwijl er toelichting wordt gegeven aan de hand van casuïstiek. Dit practicum wordt gegeven in vier sessies waarbij steeds een kwart van de studenten is uitgenodigd. Voor de andere practica wordt je ingedeeld. Iedere student volgt naast het practicum morfologie in klinisch perspectief twee practica uit het aanbod van vijf. Je zult dus niet allemaal inhoudelijk hetzelfde practicum krijgen, omdat dat praktisch niet haalbaar is en het ook vooral gaat om de wijze van communiceren. Iedere student volgt dus in totaal drie van de zes aangeboden practica. De bedoeling van deze practica is dat je kunt ervaren hoe verweven laboratorium en kliniek zijn binnen de hematologie, niet alleen om een diagnose te stellen maar ook om de uitkomsten van wetenschappelijk onderzoek zo snel mogelijk toe te kunnen passen binnen de patiëntenzorg. Daarnaast zal je bemerken dat als je een bepaald practicum hebt gevolgd dit het bestuderen van dat deel van de hematologie gemakkelijk maakt. Om die reden hebben we de interactieve symposia en de Meet the Expert -sessies zo aangepast dat de onderwerpen van de practica daar ter sprake komen en na het volgen van de practica en deze sessies ben je in staat alle benodigde kennis te verwerven. Het onderwerpen van de vijf practica zijn; immunologisch onderzoek en moleculairbiologisch onderzoek (beide van maligne cellen), bloedtransfusiegeneeskunde, diagnostiek van anemie in een klinische context en supportive care tijdens intensieve chemotherapeutische behandelingen. 5

7 Het boeiende van deze manier van onderwijs geven is dat je bij elk docentencontact mensen zult ontmoeten die expert zijn in het vak. De afdeling hematologie staat in zijn totaliteit in deze ruim twee weken voor jullie klaar. Nogmaals: de organisatie van de weken hematologie is iets anders dan normaal. Dit is gedaan om jullie in gesprek te laten komen met veel patiënten en om te laten zien hoe dit vak zich afspeelt in de kliniek, in het laboratorium en op de grensgebieden van die twee. Veel succes, Hans van Oostveen, vice-cursuscoördinator Sonja Zweegman, cursuscoördinator Bron: 6

8 COLLEGES Opening- en slotcolleges week 1 Opening- en slotcolleges week 2 Opening-, tussen- en slotcolleges week 3 Symposia en Meet the Expert -sessies 7

9 Openingscolleges week 1 Datum Tijd Onderwerpen Docent 08:45-09:45 Maandag :00-10:45 11:00-11:45 Structuur en opbouw van de week Competenties die aan het bod komen Hematopoiese Patiënt met blauwe plekken Patiënt met pijn op de borst Patiënt met tekort aan bloedcellen Mw. prof. dr. S. Zweegman 13:30-15:30 Technieken Mw. prof. dr. S. Zweegman Mw. dr. T.M. Westers Dhr. dr. J.W. van Oostveen Slotcolleges week 1 Datum Tijd Onderwerpen Docent 08:45-09:45 Patiënt die geel ziet Dinsdag :00-10:45 Nog een patiënt die geel ziet Mw. prof. dr. S. Zweegman 11:00-11:45 Patiënt met pijn in de rug 8

10 Openingscolleges week 2 Datum Tijd Onderwerpen Docent 08:45-09:45 Patiënt met afwijkingen aan de huid Dinsdag :00-10:45 Patiënt die het koud had Mw. prof. dr. S. Zweegman 11:00-11:45 Patiënt met een rood hoofd Slotcolleges week 2 Datum Tijd Onderwerpen Docent Woensdag :45-09:45 Sonja leest voor 10:00-10:45 Patiënt met infecties 11:00-11:45 Een emotioneel probleem (zie toelichting volgende pagina) Mw. prof. dr. S. Zweegman Dhr. dr. O. Visser 9

11 Euthanasie, wat komt daar (professioneel, ethischjuridisch en praktisch) bij kijken? In Nederland is euthanasie wettelijk geregeld. Een arts mag een patiënt op diens verzoek helpen te sterven, mits aan zorgvuldigheidseisen is voldaan. De arts moet de overtuiging hebben dat de wens van de patiënt duurzaam en weloverwogen is. Hij moet er ook van overtuigd zijn dat de patiënt uitzichtloos en ondraaglijk lijdt. Hij moet de patiënt geïnformeerd hebben over de diagnose en prognose, en samen met de patiënt tot de conclusie zijn gekomen dat er geen andere oplossing mogelijk is. In het college wordt een oncologische casus gepresenteerd. Vervolgens wordt deze besproken vanuit het perspectief van de arts, de SCEN-arts en de ethicus. Welke professionele, ethisch-juridische en praktische vragen roept euthanasie op? In de procedure moet een onafhankelijk arts (doorgaans een SCEN-arts) worden geraadpleegd. Tevens moet na afloop een melding worden gedaan. Deze melding wordt onderzocht door één van de toetsingscommissies euthanasie, die bestaan uit een jurist, een arts en een ethicus. De toetsingscommissie bepaalt of de arts heeft gehandeld volgens de zorgvuldigheidseisen. Bron afb: 10

12 Openingscolleges week 3 Datum Tijd Onderwerpen Docent 08:45-09:45 Patiënt met hartkloppingen Vrijdag :00-10:45 Moreel dilemma Mw. prof. dr. S. Zweegman Dhr. prof. dr. G. Widdershoven Mw. dr. J. Zijlstra 11:00-11:45 Patiënt met een zwelling Mw. prof. dr. S. Zweegman Tussencolleges week 3 Datum Tijd Onderwerpen Docent 08:45-09:45 Een patiënt met bult in de hals Mw. drs. F. Abbink, kinderarts Woensdag :00-10: = 3 met 4 patiënten... Mw. prof. dr. S. Zweegman 11:00-11:45 En hoe gaat het nu met de zoon? Mw. dr. J. Zijlstra Slotcolleges week 3 Datum Tijd Onderwerpen Docent Donderdag :45-09:45 Opdat de examenvragen goed beantwoord worden! Mw. prof. dr. S. Zweegman 10:00-10:45 Een klein meisje met Mw. drs. F. Abbink 11:00-11:45 Een patiënt heel veel later Mw. prof. dr. S. Zweegman 11

13 Week 1 Symposium, Kliniek en Laboratorium I - donderdag 16 april 2015 Docenten Onderwerpen Groepen, ruimte en tijd Mw. prof. dr. S. Zweegman Mw. dr. M. Wondergem Hematologie practis(c)erend Zie Week 2 Docenten Meet the Expert woensdag 22 april 2015 donderdag 23 april 2015 vrijdag 24 april 2015 Mw. prof. dr. S. Zweegman Mw. drs. M. Wondergem Mw. dr. E. Barbe Onderwerpen Hier worden de uitgewerkte casus (brainstorm/presentatie) behandeld. Stel hier vragen aan het koppel hematologen en patholoog en neem deel aan discussies over de drie casus uit de klapper (zie verder). Groepen, ruimte en tijd Zie Week 3 Symposium, Kliniek en Laboratorium II - maandag 28 april 2015 Docenten Onderwerpen Groepen, ruimte en tijd Mw. prof. dr. S. Zweegman Mw. drs. M. Wondergem Hematologie practis(c)erend Zie 12

14 KENNIS LEERDOELEN Bron afb.: De student: kent begrippen als hematopoiese, lymfeklierkanker, leukemie, anemie, trombopenie, hemoglobine, et cetera; kan een anamnese, lichamelijk en aanvullend onderzoek uitvoeren, respectievelijk noemen met betrekking tot de hieronder genoemde klinische condities; kent de impact van aangeboren bloedarmoedes, thalassemieën et cetera; kan een overzicht geven van (kwaadaardige) ziekten binnen het vakgebied van de hematologie; kan de meest voorkomende diagnoses vermoeden, dan wel vaststellen; kan globaal het behandeltraject en de prognose van (kwaadaardige) bloedziekten aangeven; kan verschillende behandelingsmodaliteiten beschrijven en daarvan eveneens de lange termijngevolgen noemen en herkennen bij (ex)patiënten; 13

15 VERVOLG KENNIS De student: kent het begrip immuno-gecompromiteerd zijn en de gevolgen daarvan voor de patiënt; kent de basisprincipes van supportive care; kent de basis principes van palliatieve, terminale condities, bloedtransfusie en de complicaties daarvan; kent de basisprincipes van bloedtransfusie en de complicaties daarvan; kent de psychologische en sociale impact van zowel maligne als benigne hematologische aandoeningen; heeft globaal kennis van langetermijneffecten bij patiënten, die genezen blijken te zijn van een kwaadaardige bloedziekte. VAARDIGHEDEN anamnese lichamelijk onderzoek vaardigheden ten behoeve van aanvullende diagnostiek therapeutische vaardigheden communicatie en verslaglegging COMPETENTIES Bij de werk- en hoorcolleges wordt voortdurend, al dan niet expliciet, aandacht gevestigd op de acht VUmc-rollen. 14

16 KLINISCHE CONDITIES M.B.T. MALIGNE HEMATOLOGIE Tekenen en symptomen van kwaadaardige hematologische ziekten; Pancytopenie met dientengevolge bloedingen en infecties en immuun gecompromitteerd; Verschijnselen bij het lichamelijk onderzoek (verschijnselen van hemostase defect, epatosplenomegalie, lymfadenopathie); Inschatting van de ernst en daarmee samenhangende noodzaak tot verwijzing. Kernconditie Diagnosticeren van hematologische onderliggende oorzaak. Overige condities Psychische belasting van kanker en de behandeling en de late gevolgen van de behandeling (fertiliteit). KLINISCHE CONDITIES M.B.T. BENIGNE HEMATOLOGIE Bloedarmoede, trombose; Tekenen van hemolyse: icterus en hematurie; Tekenen van bloedverlies: hematemesis, melena, hematomen, hematurie; Tekenen van beenmergfalen: naast moeheid, bloedingen en infecties. Kernconditie Pancytopenie, hemolyse, bloedverlies, bloeding neiging, tromboseneiging. Overige condities Onderliggende niet hematologische ziekten waarbij pancytopenie of geïsoleerde anemie/ trombopenie kan ontstaan. 15

17 STUDIE- OPDRACHTEN 1. Een zwelling in de hals 2. Een jonge vrouw met moeheid 3. Een gezonde man

18 Studieopdrachten ter voorbereiding op de Meet the Expert -bijeenkomst Hematologie Elke groep studenten krijgt één van de drie casusbeschrijvingen met opdrachten die voorbereid worden met de tutoren en in drie groepen worden besproken tijdens de Meet the Expert -sessies. Probeer bij iedere klinische situatie te bedenken wat mogelijke oorzaken zouden kunnen zijn, welke diagnostiek je zou kunnen inzetten en waaruit de behandeling zou bestaan. Laat je ook verwonderen door opmerkelijke klachten of bevindingen of over hoe gehandeld is door de clinici beschreven in de casus. En hoewel natuurlijk het mooiste vak, het zou ook een ziekte kunnen zijn die niet hematologisch van aard is. Daarnaast is het verzoek om per groep minimaal drie vragen te formuleren die jullie aan de experts willen stellen. Deze vragen kunnen zowel klinisch als laboratorium-technisch van aard zijn. Tijdens de eerste casus is tevens de patholoog aanwezig. Deze sessies zijn tevens bedoeld om vragen te stellen over alles wat je altijd al had willen weten over de hematologie of misschien voor het examen in het bijzonder. Meet the Expert 17

19 SO 1: EEN ZWELLING IN DE HALS Leerdoelen De student: kent het onderscheid tussen de ziekte van Hodgkin en non-hodgkin lymfomen; heeft kennis van de morfologie van de ziekte van Hodgkin; kent het belang van de stadiumindeling voor de primaire behandeling van de ziekte van Hodgkin; kent de prognose behorende bij de verschillende stadia; kent het risico van complicaties van de behandeling; kent het belang voor de patiënt in verband met mogelijk verlies van fertiliteit en de mogelijkheid die te behouden. Competentie Medisch expert Docenten Mw. prof. dr. S. Zweegman Mw. drs. M. Wondergem Studiestof Stehouwer CBA, Koopmans RP, Meer, van der J. Interne geneeskunde. 14e druk, 2010 Casus (denk aan: Competentiepracticum in cursus Groei en ontwikkeling, Onderzoek hals en lymfeklieren) Een moeder komt met haar zestienjarige dochter via de huisarts, in verband met een sinds zes maanden bestaande zwelling in de hals. In een ander ziekenhuis is zij al viermaal bij een internist geweest vanwege die zwelling, die langzaam groter wordt, maar geen pijn doet. De zestienjarige dochter is verder gezond, zij zit op de middelbare school en doet veel aan sport. Er is tweemaal in de zwelling gepuncteerd en de patholoog vond steeds een reactief beeld. Vraag 1 Wat bedoelt de patholoog met een reactief beeld? Vervolg casus Laboratoriumonderzoek in het andere ziekenhuis leverde eigenlijk geen afwijkingen op. Met name waren de BSE en CRP normaal en tevens het hemogram. 18

20 Vraag 2 Zou je meer bloedonderzoek hebben verricht? Vervolg casus Omdat moeder het niet langer vertrouwde vroeg zij de huisarts om een verwijzing naar een academisch ziekenhuis. Aldaar bleek dochter inderdaad gezond, met als enige afwijking een zes centimeter grote zwelling rechts in de hals, vast aanvoelend. De hematoloog legde uit dat het hier waarschijnlijk een maligne aandoening van het lymfeklierweefsel betrof. Er werd een biopt genomen. De patholoog in het universitaire centrum bevestigde het vermoeden van de hematoloog. Vraag 3 Waarom is er een biopt gedaan en geen hernieuwde punctie? Vraag 4 Welke vormen van deze maligne aandoening bestaan er? Vraag 5 Is specifieke karakterisatie eigenlijk van belang? Vraag 6 Hoe zou de patholoog dit van een reactieve klier en van een non-hodgkin lymfoom kunnen onderscheiden? Vervolg casus Stagering leverde op dat patiënte een stadium II had, met lokalisaties in de hals en het mediastinum. Zij werd behandeld met vier chemotherapiekuren en involved field radiotherapie. De hematoloog vertelde haar dat zij hierdoor zou genezen. Vraag 7 Klopt dat? Vraag 8 Heeft zij een kans om zwanger te worden? Vraag 9 Had je voor aanvang van de kuren daar iets aan kunnen doen? Vervolg casus Na vier jaar bleek zij jeuk te krijgen op de onderbenen. Zij had zelf, inmiddels twintig jaar oud, gelezen dat dat bij de ziekte van Hodgkin voorkomt en zij maakte zich zorgen. Een PET CT-scan toonde aan dat zij gelijk had: in het abdomen bleken vergrote lymfklieren aantoonbaar te zijn. Er werd een CT-geleid biopt genomen en wederom was er sprake van de ziekte van Hodgkin. Vraag 10 Zou je een PET-CT scan verricht hebben? Vraag 11 Is er nog een mogelijkheid patiënte te genezen? 19

21 Vervolg casus Zij kreeg twee chemotherapiekuren, haar hematopoietische stamcellen werden gemobiliseerd uit het beenmerg en ingevroren en vervolgens kreeg zij een autologe stamcel transplantatie. Nu, zes jaar later, is zij gezond. Vraag 12 Zou je haar onder controle houden? Zo ja, wat controleer je dan? Bron: 20

22 SO 2: EEN JONGE VROUW MET MOEHEID Leerdoelen De student: kent de factoren, die van belang zijn voor de aanmaak van voldoende normale erytrocyten; heeft kennis van de indeling van anemieën op basis van mean cell volume (MCV) en reticulocyten; weet het onderscheid tussen myeloïde en lymfatische leukemie; kan het onderscheid tussen acute en chronische leukemie op basis van klachten en bloedwaarden inschatten; kent de complicaties die ten gevolge van het bestaan van acute leukemie maar ook ten gevolge van de behandeling op kunnen treden; kent de toepassing van autologe en allogene transplantaties, de bijkomende behandelingen en de nazorg; kent de klachten ten gevolge van graft versus host ziekte. Docenten Mw. drs. M. Wondergem Mw. prof. dr. S. Zweegman Studiestof Stehouwer CBA, Koopmans RP, Meer, van der J. Interne geneeskunde. 14e druk, 2010 Casus (denk aan: college en practicum Leren dokteren in cursus Leren dokteren 3 : Moeheid.) Een twaalf weken zwangere vrouw van zesentwintig jaar komt bij de huisarts wegens moeheid. Zij vertelt altijd gezond te zijn geweest en zwanger te zijn van haar eerste kind. Zij voelde zich tot een week geleden goed, maar kan nu bijna de trap niet op. Zij vindt zichzelf erg bleek. Bij onderzoek ziet de huisarts een bleke jonge vrouw, met verspreid op de onderbenen wat puntvormige bloedinkjes. Er is geen sprake van lymfadenopathie of hepatosplenomegalie. Het laboratoriumonderzoek toont: Hb 4.5 mmol/l [te laag] Trombocytenaantal 15 x 10 9 /l [te laag] Leukocytenaantal 122 x 10 9 /l [te hoog] Competentie Medisch expert 21

23 De huisarts krijgt deze uitslagen te zien op de maandag volgend op het bezoek van patiënte op vrijdagochtend. Hij schrikt, belt de patiënte en een internist in het plaatselijke ziekenhuis en vraagt om opname. Vraag 1 Wat zijn differentiaal diagnostische overwegingen? Vraag 2 Wat had de huisarts nog aan het laboratorium kunnen vragen ter ondersteuning van die overwegingen? Vervolg casus De internist-hematoloog in het plaatselijke ziekenhuis ziet patiënte. Hij wordt gebeld door het laboratorium dat in het bloedstrijkje 95 procent blasten worden gezien. Vervolgens belt hij het universitaire centrum waarmee hij zaken doet en patiënte arriveert diezelfde middag in dat centrum. Vraag 3 Waarom belt de internist-hematoloog direct het universitaire centrum? Vervolg casus Nader morfologische onderzoek toont blasten met veel Auerse staven. Immunofenotypisch onderzoek toont expressie van CD34, CD117, CD33 en CD7. Vraag 4 Welke diagnose stel je? Vraag 5 Voor welk type leukemie tuur je nog wat langer door de microscoop? Vraag 6 Welk moleculair biologisch onderzoek zet je in? Vervolg casus Patiënte wordt een abortus voorgesteld en deze ondergaat zij de volgende dag. Vervolgens wordt met inductie-chemotherapie gestart. Later blijkt dat de moleculair biologische en cytogenetische onderzoeken wijzen op een intermediate risk acute myeloïde leukemie. Patiënte is na de eerste kuur niet in complete remissie, maar er is wel een forse afname van het aantal blasten in het beenmerg. Zij wordt opgenomen voor een tweede intensieve chemotherapiekuur en tijdens deze tweede kuur ontwikkelt zij een pneumonie met een groot infiltraat in de linker long, waardoor zij dreigend respiratoir insufficiënt wordt. Vraag 7 Zou je haar voor beademing naar de intensive care brengen? Vervolg casus Na enkele weken treedt herstel van beenmergfunctie op en herstelt ook de longinfectie en kan zij uiteindelijk 22

24 ontslagen worden. Zij blijkt dan in een complete remissie. Tijdens diverse polikliniekbezoeken wordt met patiënte gediscussieerd over hoe nu verder: alleen nog een derde chemotherapiekuur, een autologe stamceltransplantatie of toch een allogene stamceltransplantatie. Voor die laatste optie is een hinderpaal dat zij enig kind is en dus geen HLA compatibele broer of zus kan hebben. Vraag 8 Wat zou je voorstellen? Vraag 9 Vind je dat de patiënt een keuze heeft? Vraag 10 Hoe informeer je de patiënte om een goede afweging te maken? transplantatie ontwikkelt zij een acute graft versus host ziekte, die naast de gebruikelijke behandeling met immunosuppressiva ook behandeling met hoge doseringen corticosteroïden noodzakelijk maakt. Vraag 11 Wat bedreigt patiënte nu? Vervolg casus Na een hectisch beloop van ongeveer een jaar in en uit het ziekenhuis gaat zij uiteindelijk langzaam herstellen en blijft in de jaren erna in een complete remissie van haar ziekte. Zij heeft als gevolg van de behandeling een chronische graft versus host disease van de mond en de huid. Vraag 12 Welke klachten zal zij hiervan ondervinden? Vervolg casus Uiteindelijk wordt gekozen voor het verrichten van een allogene stamceltransplantatie met behulp van een onverwante donor. De zoektocht naar die onverwante donor duurt een maand of drie. Tijdens die zoekperiode treden er weer enkele veranderingen in het hemogram op, die duiden op een recidief van de ziekte. Patiënte ontvangt in allerijl een derde chemotherapiekuur, die haar weer in complete remissie brengt. Uiteindelijk kan zij getransplanteerd worden met behulp van een allogene donor. Enkele weken na de feitelijke 23

25 SO 3: EEN GEZONDE MAN Leerdoelen De student: kent de redenen voor een verhoogde bezinking; kent de complicaties bij het hyperviscositeitssyndroom; kent het verschil tussen MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance) en MM; heeft inzicht in de verschillen van afwijkingen die aangetoond kunnen worden met de verschillende beeldvormende technieken; kent de klachten die optreden bij MM; kent de mogelijke gevolgen van botlaesies veroorzaakt door MM. Competentie Medisch expert Docenten Mw. drs. M. Wondergem Mw. prof. dr. S. Zweegman Studiestof Stehouwer CBA, Koopmans RP, Meer, van der J. Interne geneeskunde. 14e druk, 2010 Casus! Een man van 73 jaar komt bij de huisarts omdat hij, in verband met de verlenging van zijn rijbewijs, een zogeheten kleine keuring moet ondergaan. Hij heeft namelijk aangekruist dat hij bij een cardioloog loopt wegens hartklachten. De huisarts kijkt hem na en vindt hem eigenlijk een opmerkelijk gezonde man. Maar bij bloedonderzoek blijkt de BSE hoog te zijn; 102. Het hemoglobinegehalte is licht verlaagd, met 7,6 mmol/l, de bloedarmoede blijkt normocytair, en het aantal reticulocyten is normaal. Het trombocyten aantal, leukocyten aantal en de perifere bloedstrijk zijn zonder afwijkingen. Vraag 1 Welke differentiaal diagnostische overwegingen heb je op dit moment? Vraag 2 Geef je akkoord voor verlenging van het rijbewijs? 24

26 Vraag 3 Wat doe je verder? Vervolg casus Na enkele weken herhaalt de huisarts het bloedonderzoek en wederom blijkt de BSE sterk verhoogd. Hij verwijst patiënt naar een internist. Deze analyseert het bloed verder en vindt een monoclonaal proteïne, (M-proteïne, of paraproteïne), IgG kappa, van 4 g/l. Vraag 4 Wat heb je nodig aan verder onderzoek om een diagnose te stellen? Vervolg casus De internist stelt de diagnose MGUS; monoclonal gammopathy of unknown significance. Hij stelt voor dat de patiënt voor follow-up naar de huisarts gaat. Vraag 5 Zou je dat ook gedaan hebben? Vraag 6 Wat adviseer je de huisarts te vervolgen? Vraag 7 Hoe groot is de kans dat de huisarts de patiënt nooit meer hoeft te verwijzen naar jou? Vervolg casus Drie jaar later stijgt het monoclonaal proteïne tot 30 g/l en de huisarts verwijst de patiënt wederom naar de internist. De internist diagnosticeert een multipel myeloom en ziet botlaesies in de wervelkolom en de schedel. Hij stelt de patiënt chemotherapie in combinatie met thalidomide voor. Vraag 8 Waarom zou je eigenlijk gaan behandelen? Vervolg casus Afhankelijk van de leeftijd wordt een autologe stamceltransplantatie verricht (<65 jaar), daarboven mildere chemotherapie in combinatie met de zogenaamde novel agents. Na negen kuren melphalan, prednison en daarbij thalidomide, gevolgd door thalidomide onderhoudstherapie, blijkt dat het gehalte aan M-proteïne gedaald is tot een niveau van 0.8 g/l. De patiënt voelt zich goed, maar hij klaagt wel over toenemende tintelingen en pijn in zijn vingers en tenen en af en toe heeft hij het gevoel dat hij niet meer precies weet waar hij op loopt (denk aan B1.1 cursus Bouw en Bewegen: rug, wervelkolom en perifere zenuwen). Besloten wordt om de onderhoudsdosering van thalidomide te halveren maar wel te continueren. Vier maanden later vertelt patiënt dat hij struikelt over de traptreden. 25

27 Vraag 9 Wat denk je dat er aan de hand zou kunnen zijn? Wat doe je? Een jaar later heeft de patiënt ernstige pijn in de rug. De skeletfoto s tonen geen toename van afwijkingen. Vraag 10 Doe je nog ander onderzoek? Zo ja, welk onderzoek en waarom? Zo nee, waarom niet? Vervolg casus De internist heeft zich juist laten voorlichten en begint een hele discussie over de hoeveelheid geld die mag worden uitgegeven om een patiënt een zogenaamd gewonnen kwaliteitsjaar Qaly te bezorgen. Uiteindelijk gaat de verzekeringsarts akkoord en kan lenalidomide, in samenhang met melfalan-prednison worden voorgeschreven. Patiënt respondeert goed en is thans klachtenvrij. Vervolg casus Even later ontwikkelt de patiënt een hypercalciemie. De internist aarzelt en denkt dat hij het beste melfalanprednison-kuren kan hervatten, maar nu met een ander nieuw middel en hij wikt en weegt tussen de keuzes bortezomib en lenalidomide. Uiteindelijk kiest hij voor lenalidomide. Een week later wordt hij gebeld door de ziektekostenverzekeraar die zegt dat hij dit middel niet kan voorschrijven, omdat de eerste keus in de tweedelijnsbehandeling bortezomib is en niet lenalidomide. Er volgt een discussie die vooral uitmondt in een financiële: bortezomib wordt intraveneus gegeven op kosten van het ziekenhuisbudget en lenalidomide wordt voorgeschreven via de huisapotheek. Vraag 11 Welke argumenten zou je kunnen gebruiken om de verzekeringsarts te overtuigen? 26

28 REFERAAT Leerdoelen De student: kan mondeling een (overzichts)artikel samenvatten kan verbanden leggen met de studiestof in de studieboeken Artikel Artikelen worden op Blackboard geplaatst

29 Docente Mw. prof. dr. S. Zweegman de artikelen. In jaar 3 wordt opnieuw geoefend in de vaardigheid van het refereren. De nadruk ligt dan op het kritisch beschouwen van de methodiek van het artikel. Studiestof Stehouwer CBA, Koopmans RP, Meer, van der J. Interne geneeskunde. 14e druk, 2010 Waarom refereren? Als arts is het belangrijk om up-to-date te blijven van wetenschappelijke ontwikkelingen: evidence based medicine. Er worden zeer veel artikelen gepubliceerd met diverse resultaten. Refereren biedt de mogelijkheid om snel kennis te nemen van nieuwe artikelen. Het is daarbij van belang dat kritisch wordt bekeken wat de conclusies waard zijn. Zijn ze gebaseerd op degelijk onderzoek? Wat betekent het voor je eigen medische werkzaamheden? Op ziekenhuisafdelingen, bij huisartsgenootschappen en dergelijke worden met enige regelmaat refereerbijeenkomsten georganiseerd. Dit is een effectieve manier om kritisch met elkaar bepaalde artikelen (= wetenschappelijk onderzoeksbevindingen) te bespreken en te bepalen wat het nut is voor de eigen beroepsuitoefening. Refereren in jaar 2 In de loop van je opleiding tot arts heb je kennisgemaakt met een variatie aan lees- en studiestof. In de eerste plaats met studieboeken, maar ook in toenemende mate met overzichtsartikelen, systematische samenvattingen en oorspronkelijk werk in de Nederlandse, maar ook in de Engelse taal. Deze teksten moeten niet alleen op hun inhoud worden beoordeeld, maar ook op hun betrouwbaarheid en bruikbaarheid in de alledaagse medische praktijk. In het tweede jaar van de bachelor opleiding leggen we tijdens het refereren het accent op het samenvatten en kort presenteren van de belangrijkste onderzoeksresultaten en de mogelijke implicaties voor de medische praktijk. Refereren is in deze fase van de studie kort samengevat het mondeling met behulp van een PowerPoint samenvatten en presenteren van de onderzoeksresultaten uit een artikel over origineel werk (dus geen overzichtsartikel of systematische samenvatting) en die verbinden met de studiestof. Tijdens de studiegroepbijeenkomsten van jaar 2 wordt refereren geoefend. De nadruk ligt op het samenvatten van de inhoud en aangeven van de kernbevindingen van 28