VISUS (ANOMALIEËN) BIJ KINDEREN MET ANISOMETROPIE EN/OF STRABISMUS BINO 2 READER 5

Transcriptie

1 VISUS (ANOMALIEËN) BIJ KINDEREN MET ANISOMETROPIE EN/OF STRABISMUS BINO 2 READER 5 1

2 VISUS (anomalieën) bij kinderen DEEL I GEZICHTSSCHERPTE ONDERZOEK BIJ KINDEREN I VISUS BEPALING Introductie: ontwikkeling visus, aandachtsspanne Visus testen die uit te voeren zijn: 1. in eerste levensjaren Proefocclusie (kleine voorwerpen pakken; snoepjes, miniatuurtjes) Preferential looking (Teller, Keeler Cardiff en Lea Hyvarinen kaarten) OKN (cadford drum, stycar ballen) VER 2. vanaf 1 ½ - 2 jarige leeftijd Plaatjes kaarten (Amsterdamse plaatjeskaart, Ffooks symbolen) 3. vanaf 2-3 jarige leeftijd Cijfer- en letterkaarten en letterparen vergelijken (Sheridan-Gardinger, Stycar) Crowding fenomeen (Cambridge crowding kaart, Glasgow kaart) 4. vanaf 5-6 jarige leeftijd Visus kaarten (E-haken, Landolt C-ringen) II MONOCULAIRE FIXATIE BEPALING Instelbeweging CT Directe oogspiegel DEEL II AMBLYOPIE I. PREVALENTIE EN ETIOLOGIE AMBLYOPIE II. INDELING AMBLYOPIE 1. Organische/ stimulus deprivatie amblyopie 2. Psychogene amblyopie 3. Functionele amblyopie: - strabismus/ heterotropie amblyopie - anisometropie amblyopie - ametropie amblyopie (meridionale amblyopie) III. ONDERZOEK VISUSDALING BIJ FUNCTIONELE AMBLYOPIE 1. Visus onderzoek: - unilaterale covertest - gezichtsscherpte Contour interactie Amman fenomeen Contrastgevoeligheid 2. Refractie onderzoek 3. Onderzoek monoculaire fixatie 4. Overige relevante onderzoeken bij amblyopie; accommodatie, gezichtsveld (Amslerkaartje) IV. PATHOFYSIOLOGIE BIJ AMBLYOPIE - Parvocellulaire baan - Corticale dominantie strepen - Oogdominantie kolommen V. ORTHOPTISCHE BEHANDELINGEN - Occlusie - Onderhoudsbehandeling - Overige behandelingen - Uitkomsten amblyopie behandeling VI. REFRACTIE ONTWIKKELING IN DE EERSTE LEVENSJAREN - Emmetropisatie; hypermetropie, myopie, astigmatisme en anisometropie - Ametropie en deprivatie - Hypermetropie en esodeviaties 2

3 I GEZICHTSSCHERPTE ONDERZOEK Introductie Het visuele onderzoek bij kinderen en analfabete volwassen verloopt vaak lastiger omdat zij nog niet (goed) kunnen lezen. Bovendien is er kennis vereist over het normale ontwikkelingsniveau van deze patiëntgroep. De anamnese en het onderzoek vereisen meer vaardigheden. De snelheid van het onderzoek is vooral bij kinderen van groot belang. Een kind kan immers maar kort de aandacht vasthouden. De coöperatie verloopt veelal lastiger wat aanleiding kan geven tot minder betrouwbare resultaten. Bij twijfel is herhaling van het onderzoek vereist. Dit zullen de ouders zelden een probleem vinden. Om te bepalen wat een kind ziet moet men zich eerst afvragen hoe de normale ontwikkeling van het visuele systeem verloopt. Wat een pasgeborene (neonaat) ziet is sterk gerelateerd aan de anatomische ontwikkeling (zie onderstaande tabel). Het visuele systeem is bij de geboorte nog niet volledig uitontwikkelt. Baby s baseren hun visuele reflexen grotendeels op de, wel al bij de geboorte redelijk ontwikkelde, subcorticale banen (zie tabel volgende bladzijde). Wat is het normale visuele gedrag van een baby? Geboorte 3maanden : Perceptie van omtrekken ( outline of externality effect) Lage visus (~5-10%) Neonaat is nog tritanoop (ongevoelig voor blauw, ziet rood/groen) 3-6maanden: Onderscheiden van grove details Oogbewegingen OD en OS verlopen gecoördineerder 6-9/12: Onderscheiden van fijnere details Anatomisch ontwikkelingsniveau bij een voldragen (niet-premature) pasgeboren baby: Oogmedia deze zijn helder bij de geboorte. Netvlies bij de geboorte is de perifeer gelegen retina al flink ontwikkeld en op een vrijwel volwassen niveau. Het meer posterior gelegen netvlies is nog niet uitontwikkeld: er is wel sprake van enige foveale functie, maar de kegeltjes zijn nog volop in ontwikkeling (er is wel een respons te meten met ERG onderzoek). Gedurende de eerste vier maanden ontwikkelen de ganglion en bipolaire cellen in het netvlies zich nog sterk. Het netvlies is anatomisch volledig ontwikkeld op ongeveer 2½ jarige leeftijd. Hersenen de cortex is nog onvolledig ontwikkeld bij de geboorte! o Myelinisatie: onvolledig bij de geboorte, veroorzaakt een langzamere neurale doorgifte. Er is sprake van een snelle ontwikkeling in de eerste twee jaar. Daarna zet dit ontwikkelingsproces zich veel langzamer voort. o LGN: parvo systeem ondergaat een snelle ontwikkeling in de eerste maanden. Op 1 jarige leeftijd wordt een volwassen niveau bereikt; magno systeem bereikt een volwassen niveau op 2 jarige leeftijd. o Cortex: vele synapsen bij de geboorte aanwezig het aantal synapsen neemt af (met verschillende snelheden voor de verschillende subtypes). Specialisatie van de synapsen in de hersenen duurt voort tot 10 jarige leeftijd. In de eerste levensmaanden is er ook sprake van enige differentiatie van neuronen en groei van dendrieten. De anatomische ontwikkeling geeft aan waarom de plasticiteit van het visueel systeem erg belangrijk is voor de constante ijking (calibratie) van de visuele centra. 3

4 Tijdens de baby (en peuterperiode) vinden nog belangrijke ontwikkelingen van het visuele systeem plaats. Hoewel in dit hoofdstuk de ontwikkeling van de visus centraal staat is het goed te realiseren dat de visuele ontwikkeling natuurlijk niet geïsoleerd verloopt. De ontwikkeling van reflexen spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van het zien. Een reflex is een lichaamsreactie die niet onder invloed van de wil staat. In het bijzonder de fixatiereflex geeft veel informatie over de ontwikkeling van de visus. Het instellen en volgen van een fixatielampje en de aanwezigheid van binoculair dieptezien (stereopsis) vereisen een goede monoculaire resolutie. De ontwikkeling van de monoculaire visus is dus ook indirect te bepalen door deze onderzoeken uit te voeren. Leeftijd Gedrag Reflexen - Probeert lampje te fixeren - Postuur reflexen Geboorte 2 weken - Volgt felle objecten met moeite binnen een hoek van 45 graden - Fixatie en volg reflex 4wk - Volgt objecten binnen een hoek van 90 graden 4-6wk 3mnd 6mnd - Volgt objecten binnen hoek van 100 graden - Kan convergeren - Convergentie goed - Motorische fusie; kan ~10 prisma basis temporaal fuseren - Refixatie reflex - Vergentie reflex 4

5 Contrast gevoeligheid Leeftijd VISUS Contrast (CSF) Geboren 6/300 Onbekend 1mnd Tussen 6/200 en 6/90 6/90 met 2mnd 3mnd 6/90 tot 6/60 6/60 6mnd 6/60 tot 6/36 9mnd 6/36 tot 6/24 6/12 raster 1 jaar 6/24 6/9 raster 1,5 jaar 6/18 tot 6/12 6/6 raster 2 jaar 6/12 tot 6/9 6/6 raster 3 jaar 6/9 tot 6/6 Vooruitgang van de algehele gevoeligheid 5 jaar + 6/6 tot 6/5 angulair, mogelijk lineair met 5 jaar; kan tot 10 jaar duren voor het lineaire volwassen niveau bereikt is. Met 5 jaar nadert volwassen niveau Volwassen niveau wordt pas echt bereikt tussen 6-12 jaar. Contrast Sensitiviteit Functie (CSF, contrastgevoeligheidscurve) volwassen zuigeling Spatiele frequentie Grof fijn 5

6 Leeftijd Stereozien (boogseconden) CPOC Ciner et al maanden 600 9mnd mnd mnd jaar jaar jaar jaar In veel gevallen wordt bij kinderen in eerste instantie de visus binoculair bepaald en pas daarna monoculair. Het voordeel van eerst binoculair testen is dat een kind dan de test al leert te begrijpen en niet afgeschikt wordt door de pleister (wat aanleiding kan geven tot een verminderde coöperatie). Bij monoculair testen moet spieken worden voorkomen en het gebruik van occlusie pleisters om bij jonge kinderen de visus op te nemen is dan ook noodzakelijk. Stel een kind steeds op zijn/haar gemak. Een pleister wordt immers meteen door een kind geassocieerd met een (pijnlijke) wond. Bij afdekken met een pleister is het nuttig eerst het kind (of de ouder) te laten voelen dat het geen pijn doet om de pleister te verwijderen. Een kinderpasbril met occlusie glaasje voldoet dus niet (maar er is wel een speciale bril met klittenband, de zogenaamde Leidse bril, in de handel die het oog voldoende betrouwbaar afdekt). In normale situaties is het goed gebruik om eerst de visus van het rechteroog te bepalen en daarna dat van het linkeroog. Veel visus testen kunnen op meerdere afstanden gebruikt worden. Bij peuters wordt een gezichtsscherptetest vaak eerst op kortere afstand uitgevoerd (3 meter) en bij baby s nog dichterbij. Afhankelijk van de situatie wordt de afstand dan vergroot of verkleind. Het gebruik van een spiegel is bij de visus bepaling van jonge kinderen af te raden. Een nadeel bij gebruik van visus testen voor nabij of bij een verkorte werkafstand is dat er makkelijk meetfouten ontstaan door variatie in werkafstand of verlichting. 6

7 AANDACHT SPANNE KIND IS BEPERKT De periode van aandacht van een kind is kort, vuistregel voor de beschikbare onderzoek tijd: 2 minuten + 1 minuut voor ieder levensjaar Een onderzoek bij een baby van 2 jaar moet ongeveer binnen 4 minuten verricht worden omdat daarna de aandacht al afneemt. Een peuter van 6 jaar heeft een aandachtsspanne van ongeveer 8 minuten. Er worden verschillende methodieken toegepast om inzicht te verkrijgen over de gezichtsscherpte bij baby s, namelijk: Detectie (de mogelijkheid om een object te zien in een leeg gezichtsveld; zoals bij het gezichtsveld onderzoek). Resolutie (de mogelijkheid om twee beelden te kunnen onderscheiden van elkaar; zoals de strepen van een contrast kaart) Herkenning (de mogelijkheid plaatjes, figuren, cijfers en letters) waar te nemen. Veel onderzoeken naar de gezichtsscherpte bij baby s zijn gebaseerd op een combinatie van deze methodieken waarbij preferential looking (PL, zie visusonderzoeken) wel de nauwkeurigste is. In dit hoofdstuk wordt het onderzoek naar de gezichtsscherpte in vier globale leeftijdscategorieën onderverdeeld: Visus testen die uit te voeren zijn: 1. In het eerste levensjaar 1 jaar 2. Vanaf 1½ - 2 jarige leeftijd 3. Vanaf 3 jarige leeftijd 4. Vanaf 5-6 jarige leeftijd Deze onderverdeling is vrij kunstmatig en moet worden aangepast aan de mogelijkheden en aandacht van het kind. De laatste leeftijdscategorie is voornamelijk van belang voor de Nederlandse optometrist omdat deze kinderen van 6 jaar in de eerste lijn onderzoekt en behandelt (refractie anomalieën). De optometrist werkzaam op de polikliniek zal regelmatig te maken hebben met jongere kinderen. Ook bij minder coöperatieve oudere kinderen kan soms nog wel een goed resultaat behaald worden met een speelsere test (die eigenlijk bij jongere kinderen past). Sommige van deze testen zijn bovendien goed te gebruiken bij analfabeten. Bij een patiënt met een ontwikkelingsachterstand is het van belang de testkeuze af te stemmen op de leeftijd waarop het kind functioneert (en niet op de daadwerkelijke leeftijd). Bovenstaande redenen zijn daarom van belang om kennis te nemen van visustesten die normaal gesproken bij een jonger leeftijdsgroep worden uitgevoerd. Probeer steeds van te voren, in overleg met de ouders of begeleiders, te bepalen wat het kind weet en wat het kan. 7

8 Gezichtsscherpte onderzoeken in / vanaf het eerste (levens)jaar: Proefocclusie (fixatie reflexen en miniatuurtjes pakken) De monoculaire respons op occlusie is bij kinderen (en met name bij baby s) een belangrijke bevinding. Bij een flinke vermindering van de gezichtsscherpte leidt bij occlusie van het niet afgedekte oog, vaak tot heftig verzet van de baby. Ook zal de baby niet fixeren op een lampje of deze niet goed volgen (fixatie reflexen onvoldoende ontwikkeld). Deze test is uit te voeren in combinatie met een reactie op een dreig - knipper reflex. Bij een plotselinge beweging in de richting van het oog zal een baby normaal gesproken snel zijn oog dichtdoen. Ook kan de grijpreflex beoordeeld worden door het kind kleine, eventueel kleurrijke, voorwerpjes ( smarties ) te laten zien en te beoordelen of deze gepakt worden. Op heel jonge leeftijd kan strooigoed (voor op een taart) neergelegd worden. Op wat oudere leeftijd (vanaf 1½ jaar) kunnen Stycar miniatuurtjes gehanteerd worden. Sommige van deze figuurtjes (zoals een mini bestekje) kunnen worden vergeleken met identieke figuurtjes die het kind voor zich heeft liggen en kan oppakken. De maximale afstand waarop de figuurtjes nog gezien worden is dan een (heel grove) maat voor de gezichtsscherpte. Atlas of strabismus, von Noorden Diagnostisch proefocclusie, met een pleister, is een gebruikelijke manier om het monoculaire reactie van een niet verbaal kind te beoordelen. Leg de test van te voren (aan een ouder) uit en vraag of er wel smarties gesnoept mogen worden. Preferential Looking (PL) Objectief uitgevoerd PL onderzoek is vereist op heel jonge leeftijd, maar kan ook bij nietcoöperatieve oudere kinderen gebruikt worden. Subjectief kunnen de kaarten ook gebruikt worden bij volwassenen (bijvoorbeeld bij low-vision onderzoek). Een kind kijkt tegelijkertijd naar twee vlakken, één vlak met een wit grijs strepen patroon en één vlak met een egale grijswaarde (gemiddeld overeenkomstige luminantie). Een baby vindt een gestreept vlak interessanter en zal daar eerder naar kijken ( preferential looking ). Echter als een baby geen verschil ziet tussen beide vlakken zal de voorkeur/ aandacht voor beide vlakken even groot zijn. Eerst wordt op het ene vlak een grof patronen getoond en na herkeninning wordt vervolgens een steeds fijner patroon aangeboden (verschillende oplopende spatiele frequentie s ). De gestreepte patronen worden willekeurig links of rechts geplaatst. Als de voorkeur van de baby in 75% van de keren het kind een voorkeur heeft voor één gestreept patroon wordt aangenomen dat het dan ook gezien is. 8

9 Een variant is als de onderzoeker achter de kaart met de twee vlakken zit en niet weet wat de gestreepte kaart is ( blinde onderzoeker). Bij kijken door een spiekgaatje (tussen de twee vlakken in) beslist de onderzoeker dan alleen op basis van de oogbewegingen waar het kind naar kijkt ( forced preferential looking FPL). De conclusie verloopt dan nauwkeuriger of de patronen wel of niet door de baby gezien worden. Bij oudere kinderen maakt het weinig verschil of de onderzoeker blind is. Bij erg jonge kinderen is de meting met de FPL methode wel nauwkeuriger. TELLER en KEELER kaarten Er zijn twee soorten PL kaarten met strepen: de Teller en Keeler kaarten. De Teller kaarten bestaan uit rechthoekige borden met twee vierkante vlakken op ieder bord. De Teller kaarten bestaan uit twee cirkelvormige figuren (met een dunne witte rand die gelijk is aan de streeppatronen). De rand van de Keeler kaart is minder opvallend en veroorzaakt een natuurlijkere testsituatie. Bij volwassenen is de uitkomst, bij de scherp begrensde rand van de Teller kaarten, kunstmatig hoger (en mogelijk is dit dan ook het geval bij baby s). Beide testen hebben een spiekgaatje tussen de twee vlakken in. Hierdoor kan de onderzoeker de oogbewegingen van de baby beoordelen. Deze beiden testen worden meestal op 40cm afstand gebruikt. Deze kaarten bestaat uit verschillende PL kaarten met een scala van verschillende spatiele frequenties. CARDIFF kaarten Deze PL kaarten zijn eigenlijk ontwikkeld voor kinderen van rond de 1 jaar tot ongeveer 3½ jaar oud en bestaat uit een set van 33 PL kaarten met verschillende (dier)figuren met opeenvolgend steeds minder contrast. De 33 verschillende kaarten wisselen in 11 spatiele frequentie s (bereik van 0.1 logaritmische eenheden [visus 6/7.5] tot 1 log [visus 6/60] met 3 verschillende plaatjeskaarten per visus regel). Wanneer het oplossende vermogen onvoldoende is valt het plaatje weg tegen de egaal grijze achtergrond. Het kindje heeft dan geen voorkeur meer en kijkt even vaak naar de rechter- en linkerkant. Preferential Looking; Keeler kaarten Spatiele Frequentie s LAAG HOOG PL: Teller kaarten Cardiff kaarten 9

10 OPTOKINETISCHE NYSTAGMUS (OKN) Een kunstmatig opgewekte optokinetische nystagmus (OKN) kan gebruikt worden om de gezichtsscherpte te bepalen. De test is gebaseerd op de reflexmatige neiging om bewegende voorwerpen net zo lang te volgen tot deze uit het beeld verdwijnen. Bij onderzoek met de OKN fixeert de patiënt op afwisselende verticale strepen op een 'trommel' ( OKN rotating drum ) die draait. Indien de streep op de trommel wordt gezien maakt de patiënt een volgbeweging met zijn oog. Op het moment dat de streep uit het beeld verdwijnt, volgt herfixatie met een saccade (naar de volgende streep). Onderzoek met de OKN is dus een onderzoek naar de herkenbaarheid bij langzame volgbewegingen welke afgewisseld worden door saccaden. Normaal verloopt bij volwassenen de OKN monoculair symmetrisch (draaien naar rechts en links verloopt per oog even regelmatig). Bij baby s die jonger dan 6 maanden zijn is er sprake van asymmetrie. Dit verschil ontstaat omdat de visuele cortex nog niet uitontwikkeld is. De volgbeweging van nasaal naar temporaal verloopt moeilijker (N =>T trager) dan van temporaal naar nasaal. De volgoogbeweging van temporaal naar nasaal wordt grotendeels door subcorticale structuren (superior colliculus en hersenstam) verwerkt welke anatomisch grotendeels ontwikkeld zijn. Het bereiken van binoculaire symmetrie van de OKN komt overeen met beginnende waarneming van stereopsis (wat wijst op corticale perceptie). Als de OKN asymmetrisch blijft op hogere leeftijd dan kan dat wijzen op het achterblijven van de binoculaire visuele ontwikkeling. De OKN trommel wordt nog maar weinig gebruikt om de visus te bepalen omdat de PL testen betrouwbaardere uitkomsten geven. De OKN test in combinatie met een EOG (oogbeweging)registratie is betrouwbaar, maar alleen in een elektrofysiologisch laboratorium te bepalen. De OKN respons wordt wel frequent binnen de neuro-ophthalmologie toegepast. Optokinetische nystagmus (OKN): De term nystagmus is hier eigenlijk niet op zijn plaats en zou eigenlijk moeten worden omschreven als een optokinetische respons. Hierbij wordt middels een volgbeweging een bewegend object gefixeerd. Een correctieve saccade wordt aangewend om op een nieuw object dat in het gezichtsveld komt te herfixeren. Deze vorm van OKN is bij reizigers in een trein te ontdekken als iemand naar buiten kijkt en bij observatie van de ogen ritmische afwisselde volg en herfixatie bewegingen worden gezien ( trein nystagmus). De OKN reflex is een niet zo betrouwbare manier om de gezichtsscherpte te bepalen omdat de invloed van de perifere retina groot is. Ook verveelt de test snel bij baby s. Gladde volgbeweging schokkerig Gladde volgbeweging schokkerig Hiernaast staat weergegeven dat voor 6 maanden de monoculaire oogbewegingen binnenwaarts mooier verlopen dan buitenwaarts. Deze observatie is prima met de OKN waar te nemen door de trommel afwissende naar links en naar rechts te laten draaien. Een alternatieve manier om middels de OKN een idee over de gezichtsscherpte te verkrijgen is met de Catford drum, waar de aandacht wordt getrokken door oscillerende stippen (in verschillende groottes) aan te bieden. 10

11 De STYCAR ballentest bestaat uit witte piepschuim ballen van verschillende grootte (van 3 tot 61 mm). De ballen kunnen bijvoorbeeld over een zwart kleed gerold worden op 3m afstand van het kindje. Als de bal gezien wordt volgt de baby de bal en oudere kinderen kruipen naar de bal toe. Een nadeel is dat de detectie van beweging interfereert met het onderzoek naar de gezichtsscherpte. Onderzoek gegradeerde cirkelvormen: STYCAR ballen, Catford drum VEP Elektrofysiologische corticale signalen worden vrijwel alleen bepaald in speciale oogheelkundige laboratoria. De visuele elektrofysiologische potentialen (VEP) worden bepaald door op de schedel van de baby kleine elektroden te plakken. De aangeboden stimuli kunnen variëren, maar het meeste worden flitsen (stimulatie gehele retina) en schaakbordpatronen (vooral kegeltjes simulatie) gebruikt. Het kleinste schaakbordpatroon die nog een elektrofysiologische respons geeft wordt als indicatie voor de gezichtsscherpte gebruikt. Elektrofysiologisch laboratorium onderzoek; EOG ERG -VEP VEP (of VER); Visual Evoked Potential (of Respons) Een VEP meet een indirecte innervationele respons, op de getoonde visuele stimuli, welke vanaf het oppervlak van de occipitale schedel wordt gemeten (middels opgeplakte sensoren). Deze meting geeft een indicatie over het functioneren van de perceptie van zowel het oog, nervus opticus, tractus opticum, corpus geniculatum laterale, radiatio opica en de occipitale hersenschors. Het betreft dus een objectieve indirecte elektrofysiologische meting welke een indruk geeft over het functioneren van de gehele visuele baan. ERG = Electro Retino Gram; info specifieke netvlieslagen EOG = Electro Oculo Gram; info potentiaal verschil tussen de voor- en de achterkant van het oog 11

12 EENVOUDIGE PLAATJES KAARTEN VERGELIJKEN vanaf 1 ½ - 2 jarige leeftijd Eenvoudige figuren worden ieder afzonderlijk getoond op een maximale afstand van 6m. Het grootste nadeel van deze testen zijn de beperkte keuze mogelijkheden waardoor het kindje eerder de kans krijgt te raden. Een ander nadeel is dat er geen onderzoek plaats vindt naar het crowding fenomeen omdat alle letters apart worden getoond. Hierdoor is het moeilijker strabismus amblyopie op te sporen omdat slechts de angulaire visus bepaald wordt (abnormale contour interactie is relevant bij het onderzoek bij strabismus amblyopie, zie amblyopie). Bij jonge kinderen wordt vaak gebruik gemaakt van een moeder kaart. Hierop kan een peuter aanwijzen welk figuur getoond wordt. Oudere kinderen kunnen het getoonde figuur natuurlijk ook proberen te benoemen. Ffooks symbolen Bestaat uit een los boekje met drie abstracte figuren (een driehoekje, vierkantje en rondje) kunnen op verschillende afstanden in willekeurige volgorde getoond worden. Het kindje kan middels een los match setje aangeven welke figuur gezien wordt. Er is ook een nabijkaart opgenomen in het boekje met dezelfde figuren. E haken kubus Op een witte kubus staan E figuren in verschillende groottes. In willekeurige volgorde kan de E in verschillende richtingen gedraaid worden. Het kindje kan middels een losse E aangeven welke richting de poten staan. Plaatjes vergelijken Afzonderlijke getoonde plaatjes worden door het kindje vergeleken op een moeder kaart. Op oudere leeftijd kunnen de plaatjes lineair aangeboden worden. Veel gebruikte kaarten zijn: Amsterdamse plaatjeskaart (wordt alleen in Nederland gebruikt) Lea Hyvarinen plaatjes (wordt wereldwijd gebruikt) KAY plaatjes (wordt vooral gebruikt in Engeland) Ffookes test met vergelijkende symbolen Kays test met vergelijkende symbolen Amsterdamse plaatjeskaart Lea Hyvarinen figuren + appel 12

13 LETTERS VERGELIJKEN vanaf 2-3 jarige leeftijd: De door Sheridan en Gardiner ontworpen testset (STYCAR test) bestaat mede uit een aantal boekjes met op iedere bladzijde een geïsoleerde letter. De test is te gebruiken in combinatie met verschillende moeder letterkaarten. De moederkaarten bestaan respectievelijk uit 5 letters (voor 3 jarigen), 7 letters (4 jarigen) en 9 letters (5 tot 7 jarigen). In het testboekje staan symmetrisch opgebouwde optotypen (XOTUHVAY) welke afzonderlijk op een bladzijde weergegeven en die één voor één in willekeurige volgorde aan het kind getoond worden (eventueel op verschillende afstanden). Het kindje wijst op de moederkaart de getoonde letter aan. De Cambridge crowding kaart bestaat uit twee boekjes. Één met afzonderlijke letters (angulaire visus zonder contour interactie; geen crowding fenomeen) en één omringd door vijf letters (met contour interactie; crowding ). Bij de lineaire letterkaart wordt de middelste letter omringt door vier andere letters. Het kindje hoeft alleen de middelste letter te vergelijken door die op een moederkaart aan te wijzen. De standaard werkafstanden zijn 3 en 6meter. Cambridge Crowdingkaart H U A C L 13

14 CIJFER EN LETTERKAARTEN BENOEMEN vanaf 5-6 jarige leeftijd: E haken, Landolt C kaarten Bij deze kaarten worden identieke hoofdletters in een rij gebruikt (die in vier verschillende richtingen worden getoond). Vaak wordt het crowding fenomeen niet (of slechts gedeeltelijk) voorkomen. Deze testen kunnen worden uitgevoerd op losse kaarten of zijn geïntegreerd in projectie systemen. De losse TNO kaart bestaat uit landolt C ringen welke in Nederland vaak bij keuringen wordt toegepast maar niet erg geschikt is voor het visusonderzoek bij jonge kinderen. Snellen kaarten (conventionele letterkaarten) Een snellen letterkaart is wereldwijd de meest gebruikte visustest. Het crowding effect is bij de hogere visus getallen vaak voldoende. Echter bij de lagere visusregels (6/60 en 6/36) is de afstand tussen de letters te groot. De lettertesten worden geleverd op losse kaarten of zijn geïntegreerd in projectie systemen. Snellen kaarten (LogMAR) Om de nadelen van de conventionele Snellenkaart te voorkomen is de Bailey-Lovie kaart ontwikkeld. Alle letters zijn min of meer in dezelfde mate herkenbaar en voor iedere visus regel worden hetzelfde aantal van vijf letters gebruikt. De tussenruimte tussen de letters bedraagt steeds de grootte van één letter. De opeenvolgende visus regels nemen steeds toe in identieke logaritmische stappen (van 0.1 Log unit). Aan de ene kant staat het conventionele visus getal weergegeven en aan de andere kant in logaritmische eenheden. Visus schaal versus Logaritmischeschaal vergrotingsfactor afstand (meters) (stappen van 0.1 log) (constante stap per regel) /afstandsgetal (meters) 6/60 = 1 logaritmische eenheid 1.26 x 6/48 = 0.9 log 1.26 x 6/38 = 0.8 log 1.26 x 6/30 = 0.7 log 1.26 x 6/24 = 0.6 logt 1.26 x 6/19 = 0.5 log 1.26 x 6/15 = 0.4 log 1.26 x 6/12 = 0.3 log 1.26 x 6/9.5 = 0.2 log 1.26 x 6/7.5 = 0.1 log 1.26 x 6/6 = 0 logaritmische eenheden 14

15 Onderzoek monoculaire fixatie Directe oogspiegel Dit is het belangrijkste onderzoek om monoculaire excentrische fixatie vast te stellen en uit te voeren vanaf 5-6 jarige leeftijd. Excentrische fixatie veroorzaakt visus vermindering van het heterotrope oog (veroorzaakt door strabismus amblyopie). Met behulp van de directe oogspiegel en een voorgeschakeld rondje of sterretje kan worden nagegaan of de patiënt met de foveola of met een excentrisch netvliespunt fixeert. Tijdens dit onderzoek wordt één oog afgedekt (monoculaire uitvoering) en wordt aan de patiënt gevraagd naar het sterretje te kijken. In het midden van de fovea is een klein oplichtend puntje te zien welke door het kuiltje in de foveola veroorzaakt wordt. Indien het geprojecteerde object (bijvoorbeeld het gaatje in het sterretje) precies samenvalt met de foveareflex is er sprake van centrale of fovealaire monoculaire fixatie. De fixatie is excentrisch als er geen centrale fixatie aanwezig is. De visus is dan verminderd omdat niet met de fovea gefixeerd wordt. Deze test is uitermate belangrijk bij het opsporen van een eventuele amblyopie in combinatie met (micro-)tropie. Bij een esotropie in combinatie met strabismus amblyopie (met excentrische fixatie) is de ster verschoven naar nasaal richting de papil (en wordt de foveola reflex temporaal van het sterretje gezien). Bij de notatie van de monoculaire fixatie wordt steeds vermeld waar (in welk kwadrant) het sterretje staat en in hoeverre deze van de foveola verwijderd is. Omschrijving (en tekenen) van de plaats van excentrische fixatie is belangrijk omdat deze relateert met de visus van het heterotrope amblyope oog (zie figuur). De monoculaire fixatie heeft een bepaalde mate van stabiliteit (namelijk; vast, onvast, nystagmoïd of afwezige fixatie) die ook indicatief is voor de visus. MONOCULAIRE FIXATIE Directe oogspiegel monoculair fixatie object (andere oog afdekken) lage verlichting oogspiegel vergelijk OD en OS centrale / excentrische fixatie Stabiliteit fixatie Figuur A: vaste centrale fixatie (waarschijnlijk met goede visus) Figuur B: onvaste centrale fixatie (waarschijnlijk met redelijke of iets verlaagde visus) Figuur C: onvaste excentrische fixatie supranasale kwadrant ~3 graden van foveola (lage visus waarschijnlijk in combinatie met diepe amblyopie en esotropie) Figuur D: onvaste excentrische fixatie supranasale kwadrant ~7 graden van foveola (zeer lage visus waarschijnlijk in combinatie met zeer diepe amblyopie en esotropie) -uit Atlas of Strabismus, von Noorden- 15

16 Verschil in hoek Kappa / excentrische instelbeweging met de cover test (CT) Met behulp van de een fixatie lampje (of met de Brucknertest) kan hoek kappa worden geschat. Indien er verschil in hoek kappa is tussen beide ogen kan dit wijzen op excentrische fixatie (strabismus amblyopie). Vervolgens moet nagegaan worden, met behulp van de directe oogspiegel, of de patiënt daadwerkelijk met een ander punt dan de foveola kijkt (excentrische fixatie bij strabismus amblyopie vaak bij een esotropie) of dat dit verschil in hoek Kappa te wijten is aan anatomische verschillen tussen beide ogen. Een excentrische instelbeweging bij de CT kan wijzen op een diepe strabismus amblyopie (in combinatie met monoculaire excentrische fixatie). Hoek kappa is in theorie te meten door op 50cm een liniaal te houden. De patiënt dekt één oog af en kijkt naar het uiteinde van een liniaal. Een fixatie lampje wordt langs de liniaal verschoven tot dat deze in het midden van de pupil staat. De afstand in centimeters wordt vermenigvuldigd met twee wat hoek Kappa geeft (in prismadioptrieën). Op een maddoxschaal is een soortgelijke meting uit te voeren. In de praktijk is meting van hoek Kappa niet nuttig omdat er al grote verschillen in uitkomst ontstaan door minimale verschuivingen. Oog stelt excentrisch in Figuur: vergelijk hoek kappa OD en OS: 2.5 graad excentrische fixatie 0.125mm verschil in hoek Kappa tussen beide ogen (uit Rutstein en Daum) Figuur: A: Hirschberg: Esotropie OS B: unilaterale CT: Instelbeweging: stelt excentrisch in hoek kappa: OD en OS ongelijk C: oogspiegel: excentrische onvaste nasale fixatie (uit Rutstein en Daum) 16

17 Haidinger brushes (historische test) Dit is een test die gebruik maakt van een entoptisch fenomeen die ontstaat door de gepolariseerde netvliesstructuur. EXCENTRISCHE FIXATIE Haidinger brushes werkt met draaiend filter doel foveola prikkelen entoptisch fenomeen niet meer in NL Bij deze subjectieve test blijken de bevindingen bij jonge kinderen niet altijd betrouwbaar aangegeven te kunnen worden. Deze test om de excentrische fixatie te meten wordt in Nederland door orthoptisten vrijwel niet meer gebruikt maar staat nog wel in veel tekstboeken vermeld. Bij volwassenen geeft bepaling van de monoculare fixatie met de directe oogspiegel meer informatie. Mede daardoor is deze test in ongebruik geraakt. (figuur uit Rutstein en Daum) Nabeelden transfertest (historische test) De opzet is om alleen het niet-amblyope oog (monoculair) een foveaal nabeeld aan te bieden -met een flitsapparaat wordt een verticale streep aangeboden-. Dit nabeeld wordt via de hersenbanen getransporteerd naar het amblyope oog. Wanneer de patiënt daarna met het amblyope oog fixeert op één fixatie punt (monoculair met het andere oog) neemt men het corticaal doorgegeven nabeeld (de streep) waar. Als de streep samenvalt met het fixatiepunt is er geen excentrische fixatie aanwezig is. Indien het nabeeld wel verschoven is, is er sprake van excentrische fixatie. 17

18 AMBLYOPIE Definitie: Amblyopie is een verminderde visus die aanwezig blijft na volledige optische correctie en niet verklaard kan worden door pathologie 1 Het woord amblyopie is afgeleid van het Griekse woord amblyopsos, dat dof zien of stomp zien betekent 2. I. PREVALENTIE EN ETIOLOGIE AMBLYOPIE De prevalentie is natuurlijk afhankelijk van het gezichtsscherpte verschil tussen beide ogen waarbij men van amblyopie spreekt en daardoor lastig exact vast te stellen. Amblyopie komt gemiddeld bij 2.5 % van de Nederlandse bevolking voor 3 Er is geen verschil in de prevalentie van amblyopie bestaat tussen man en vrouw Erfelijkheid speelt een belangrijke rol. Mede daardoor bestaan er regionale verschillen in de spreiding ervan (op Curaçao komt bijvoorbeeld, bij de locale bevolking, minder amblyopie voor). Risico factoren op amblyopie zijn onder andere: - Erfelijkheid; veel meer risico op amblyopie bij kinderen (~ 10x) als één van de ouders bekend is met amblyopie 4 - Premature geboorte of een laag geboorte gewicht - Retinopathy Of Prematurity (ROP) - Geestelijk gehandicapte personen (syndroom van Down) - Hersenbeschadigingen De belangrijkste veroorzakers van amblyopie zijn in 90% van de gevallen functioneel van aard (zonder zichtbare oogheelkundige aandoeningen) en liggen ten grondslag aan: - Heterotropie. - Anisometropie. - Heterotropie en anisometropie (combinatie bij ~30% van de amblyopen) Amblyopie en slechtziendheid: - Bij kinderen de allerbelangrijkste oorzaak van een slechtziend oog - Op oudere leeftijd is de kans groter om slechtziend te worden door andere ziekten welke het goede oog beschadigen (glaucoom, diabetes mellitus) - Gemiddeld ongeveer 10x grotere kans dat amblyope personen een trauma oplopen aan het goede oog 5 Symptoom Percentage Aantal personen (in 1964) Unioculaire suppressie 4.3% Geen stereopsis 8.8% Unioculaire amblyopie 2.5% Heterotropie 4.0% Geschat percentage bij strabismus syndroom 6 (van Beek, 19964) 1 (Rutstein en Daum) definitie functionele amblyopie 2 (NVvO, 2000) % USA, 2.5% VK, NL 2.5% 4 10 x 2.5% = 25% kans op amblyopie als ouders amblyoop zijn (uit Evans, 2003). 5 factor 3x ten opzichte van volwassenen en zelfs een factor van 16 maal bij kinderen 6 Beek CJ van (1964) Over de frequentie van het strabismussyndroom en enkele consequenties daarvan (van Gorkum, Assen) thesis 18

19 II. INDELING AMBLYOPIE Er wordt vanuit historisch oogpunt een indeling gemaakt tussen organische, psychogene en functionele amblyopie 1. Eerst wordt een opsomming gegeven van een aantal pathologische ( organische ) en psychogene oorzaken die leiden tot een verminderde visus. Daarna komen de veelvoorkomende functionele amblyopie vormen aan bod. Organische amblyopie komt ten opzichte van functionele amblyopie gelukkig heel erg weinig voor, maar het is essentieel om alle amblyope patiënten op een zo jong mogelijke leeftijd door een oogarts te laten onderzoeken. Een van de voor amblyopie historisch bepaalde en gebruikelijke indelingen is: 1. Organische amblyopie 2. Psychogene amblyopie 3. Functionele amblyopie, met name veroorzaakt door: - Heterotropie - Anisometropie - Heterotropie en anisometropie (combinatie) AMBLYOPIE INDELING Pathologie uitsluiten! ORGANISCH Tabak en Alcohol Toxisch Congenitaal / Sensorisch Idiopatisch Deprivatie A. ORGANISCH / PATHALOGISCH PSYCHOGEEN FUNCTIONEEL Strabisme Anisometropie Refractief Ametropie Meridionaal 1 Deze classificatie is niet gelukkig gekozen omdat de amblyopie niet de oorzaak van de pathologie is. 19

20 A. DEPRIVATIE AMBLYOPIE / ORGANISCHE AMBLYOPIE Synoniem: stimulus deprivatie amblyopie. Deprivatie amblyopie wordt veroorzaakt door congenitale afwijkingen, zoals congenitaal cataract of congenitale corneatroebelingen. Deze vorm van amblyopie moet zo vroeg mogelijk ontdekt worden en dit is alleen mogelijk wanneer onderzoek van de ogen van pasgeborenen gedaan wordt 1. Dit is dus een vorm van amblyopie die ontstaat doordat de retina geen of nauwelijks adequate stimuli ontvangt. Het beeld wordt dan verstoord door oogheelkundige pathologie (zoals: ptosis, cataract en haemangioom van het bovenooglid) vereist vaak zo snel mogelijk operatief ingrijpen (in ieder geval binnen de eerste zes levensweken). Deprivatie amblyopie komt gelukkig heel weinig voor (slechts 3% van alle amblyopen). Helaas is deze vorm van amblyopie vaak ernstig van aard en blijkt bovendien moeilijk te behandelen (ook als de pathologische oorzaak verwijderd is). Omdat bovenstaande aandoeningen zowel aan één oog als aan beide ogen kan voorkomen is deze vorm van amblyopie unilateraal of bilateraal aanwezig. De aanwezigheid van een pendelnystagmus wordt vaak beschouwd als een teken van een onderontwikkelde gezichtsscherpte in beide ogen. Deprivatie Amblyopie: cataract Deprivatie Amblyopie + congenitale ptosis 1 Bruckner test; met de directe oogspiegel kan de rode fundusreflex in retroilluminatie onderzocht worden; een obstakel is hiermee waar te nemen. 20

21 Zeldzame amblyopie vormen welke aan deprivatie op jonge leeftijd te relateren zijn (of waren): Bij deprivatie amblyopie ontwikkelde het visuele systeem zich onvoldoende op jonge leeftijd door een onderliggende (vervolgens eventueel opgeheven) pathologische oorzaak. Een voorbeeld van unilaterale deprivatie amblyopie is een baby met een unilateraal congenitale cataract. Ook al is de cataract al op heel jonge leeftijd verwijderd (en is de deprivatie oorzaak opgeheven) dan blijft er toch een grote kans om amblyopie te ontwikkelen. Unilaterale deprivatie heeft dus een relatief slechtere prognose bij de amblyopie behandeling ten opzichte van bilaterale deprivatie. Zowel vorm deprivatie en abnormale binoculaire interactie 1 zijn aanwezig bij een unilateraal congenitaal cataract. Monoculaire deprivatie veroorzaakt in de cortex (en LGN) een vermindering van zowel functie als groei van monoculair geprikkelde cellen die afkomstig zijn van het aangedane oog. Ook worden op corticaal niveau veel minder binoculaire cellen aangestuurd. Deze effecten zijn het duidelijkste bij totale deprivatie (zoals een cataract met witte pupil ). Bij een bilateraal congenitale cataract is er in de hersenen vooral sprake van vorm deprivatie door de slechtere visus van beide ogen. Er is geen/ minder corticale verstoring van de fysiologische werking van de binoculaire cellen, maar de cortex ontwikkeld zich in zijn geheel onvoldoende doordat er minder neurale verbindingen ontstaan. Een bijzondere vorm van deprivatie amblyopie is sensorische amblyopie (~ congenitale amblyopie). Bij deze aangeboren vorm van amblyopie is de aandoeningen blijvend en wordt veroorzaakt door een continue slechter beeld (zoals bij albinisme en/ of nystagmus). Hierdoor kan het visuele systeem zich niet optimaal ontwikkelen. Deze pathologische oorzaak is bij sensorische amblyopie helaas niet op te heffen. Soms is de oorspronkelijke pathologische (deprivatie) oorzaak niet meer op te sporen. Dit wordt dan idiopatische amblyopie genoemd. Occlusie amblyopie wordt veroorzaakt door te lange amblyopie behandeling ( kunstmatige deprivatie ). Occlusie therapie bij vijf jarigen en jonger kan leiden tot een visus daling in het niet amblyope oog. Deze visus daling is meestal tijdelijk van aard en wordt meestal opgelost door een periode afwisselend het amblyope en niet amblyope oog af te plakken. Een variant op occlusie amblyopie kan ongewild ontstaan. Bijvoorbeeld: Indien een huisarts bij een baby één oog gedurende een aantal dagen afplakt, omdat deze een vuiltje in het oog kreeg, kan dit ongewild een deprivatie amblyopie veroorzaken. Pseudo-amblyope vormen welke aan acute pathologie op volwassen leeftijd zijn te wijten: Voorbeelden van pseudo amblyopie diagnoses op oudere leeftijd zijn: 1. Tabaks en alcohol amblyopie: Een visus daling veroorzaakt bij volwassen door een vitamine B tekort vaak in combinatie met excessief alcohol gebruik en/of roken. Dit is een vorm van acute netvlies of oogzenuw pathologie die een visus vermindering veroorzaakt. Een van de eerste bevindingen zijn een relatief scotoom (centrale gevoeligheidsdaling bij gezichtsveld onderzoek door (para-) centraal scotoom OD/S) kan opgespoord worden met bijvoorbeeld het rode Amsler kaartje. Op kinderleeftijd was de visus normaal. Synoniem nutritional amblyopie 2. Toxische amblyopie: Overmatig medicijngebruik zoals kinine (bij de behandeling van Malaria), maar ook lood vergiftiging en crack of cocaïne gebruik kan netvlies of opticus pathologie veroorzaken. Uit historisch oogpunt worden sommige oogheelkundige aandoeningen gediagnosticeerd als amblyopie, terwijl dit niet meer overeenkomt met de huidige pathofysiologische opvattingen die bij amblyopie passen. Op oudere leeftijd worden sommige pathologische oogheelkundige oorzaken met een verminderde visus door moeilijk waarneembare netvlies of opticus aandoeningen onterecht amblyopie genoemd. 21

22 B. PSYCHOGENE AMBLYOPIE Synoniemen voor psychogene amblyopie zijn 10 jaars amblyopie en hysterische amblyopie en Streff syndroom. Een kind geeft plotseling aan minder te zien met één of beide ogen, terwijl er geen pathologische afwijking aantoonbaar is. Een oogheelkundig onderzoek is een vereiste om de diagnose te kunnen stellen. Het is natuurlijk essentieel om vast te stellen wat de werkelijke visus is en daar is vaak veel geduld en een slimme refractie aanpak voor nodig 1. Dit verschijnsel komt vooral voor bij meisjes in de leeftijdsgroep van 8 tot 14 jaar. Vaak is er een onderliggende emotionele oorzaak voor het slechtere zien 2. Bij kinderen met psychogene amblyopie neigt het gezichtsveld naar koker zien en wordt één specifieke isopter vaak voor meerdere afstanden als identiek aangegeven (zie figuur). Informeren van de huisarts is op zijn plaats omdat deze mogelijk een rol moet spelen bij huiselijk probleem situaties. Op volwassen leeftijd worden simulanten niet meer gediagnosticeerd met de term psychogene amblyopie. Psychogene Amblyopie Psychogene Amblyopie Angst en/of emotionele stoornissen Synoniem: Hysterische Amblyopie ~1% oogheelkunde praktijk vaak kinderen (8 tot 14 jaar) vaak meisjes (ratio 1 : ~3 ) diagnose door uitsluiten andere oorzaken Koker GV op alle afstanden 1 Polarisatie technieken, wisselen van refractie afstanden en wisselen tussen monoculaire en binoculaire foropter zijn een aantal mogelijkheden. 2 De oorzaak kan variëren van onschuldig (zoals een groeispurt) tot ernstig (bijvoorbeeld kindermishandeling). 22

23 C. FUNCTIONELE AMBLYOPIE Wanneer binnen de oogzorg over amblyopie gesproken wordt heeft men het over functionele amblyopie. Het synoniem in de volksmond is lui oog, maar dit is een onjuiste benaming omdat een aantal functies van het oog goed werken (bijvoorbeeld het perifere zien en donker adaptatie). Het visuele systeem is intact en normaal (maar nog niet uitontwikkeld) bij de geboorte. De verdere ontwikkeling verloopt bij baby s en bij jonge kinderen, in de meeste gevallen, niet optimaal door de aanwezigheid van een heterotropie en/ of een anisometropie. 1. STRABISMUS/ HETEROTROPIE AMBLYOPIE Is een gevolg van constant unilateraal strabisme in de baby of kinderjaren. Het visuele systeem is het meest gevoelig in de periode van 9 maanden tot het 2 de levensjaar en in deze belangrijke neuronale ontwikkelingsperiode kan scheelzien leiden tot onderontwikkeling. De prognose is beter als gedurende deze periode de amblyopie behandeling wordt gestart. Indien een esotropie aanwezig is, ontstaat zeer vaak amblyopie. Bij baby s treedt zeer snel suppressie op om diplopie en confusie te vermijden. Na verloopt van tijd ontwikkelen zich monoculaire veranderingen die leiden tot amblyopie en zelfs tot monoculaire excentrische fixatie. Amblyopie ontwikkeld zich veel minder vaak en minder snel indien er sprake is van een alternerend of intermitterend strabisme. Bij een exotropie komt amblyopie minder vaak voor en is de amblyopie vaak minder diep. De voornaamste reden hiervoor is dat exotropieën vaak intermitterend beginnen en pas op latere leeftijd neigen naar een exotropie. Er is bij strabismus amblyopie vooral sprake van een abnormale binoculaire interactie in de hersenen. Door de monoculaire excentrische fixatie kan er ook vorm deprivatie optreden 1. De grootte van de scheelzienshoek bepaalt niet hoe diep de amblyopie is (of hoe laag de visus is) 2. ESOTROPIE confusie diplopie Strabisme Amblyopie meestal bij ESOTROPIE monoculaire excentrische fixatie meeste invloed van 9mnd tot 2 jaar abnormale binoculaire interactie Tijdige amblyopie behandeling!!! 1 De visuele informatie verwerking en ontwikkeling bij strabismus amblyopie verloopt corticaal verstoord. Er is vooral sprake van abnormale binoculaire interactie; de visuele informatie afkomstig van beide ogen in de visuele cortex is niet identiek. Mogelijk is er enige vorm deprivatie: er wordt een waziger beeld, afkomstig van het straberende amblyope oog, doorgegeven naar de occipitale cortex bij aanwezigheid van excentrische fixatie. 2 Een kleine scheelzienshoek (microtropie) kan dus ook een diepe amblyopie (lage visus) veroorzaken. 23

24 2. ANISOMETROPIE AMBLYOPIE Er is een verschil in refractieafwijking op jonge leeftijd. Eén wazig beeld veroorzaakt een verschil in grootte en contrast en resulteert in dominantie van het oog met het scherpste beeld. Er is corticaal sprake van zowel abnormale binoculaire interactie en vorm deprivatie. Bij éénderde van de anisometrope amblyopen is er ook sprake van een microstrabisme (deze heterotropie valt bij observatie niet op). Doordat jonge kinderen meestal geen klachten aangeven (supressie) en omdat er geen scheelzien aanwezig is wordt deze vorm van amblyopie vaak later ontdekt dan strabismus amblyopie. Er is meestal sprake van een anisohypermetropie 1. Bij lichte eenzijdige of ongelijke myopie wisselt de dominantie per fixatie afstand waardoor er minder snel een continue wazig beeld ontstaat en de kans op amblyopie kleiner is. Een kindje met een anisometrope refractieafwijking van voor OD S+1.00dpt en voor OS S dpt welke niet gecorrigeerd is, wordt amblyoop terwijl een ander kindje met OD S-1.00 en OS S-3.00 waarschijnlijk nog goed binoculair zien (met normale stereopsis) ontwikkeld. Anisometropie Amblyopie Anisometropie Amblyopie 1 oog meestal meer hypermetroop 33% combinatie met strabismus amblyopie vorm deprivatie en abnormale binoculaire interactie behandeling: refractieve correctie: bril!!!: contactlenzen? na verloop van tijd partiële occlusie optische penalisatie (bv. goede oog nevelen )? Verhoogd risico op anisometropie amblyopie bij significante refractie verschillen tussen OD en OS: hypermetropie 1 dpt Astigmatisme 1.5 dpt Myopie 3 dpt 1 De visuele informatie verwerking en ontwikkeling bij anisometropie amblyopie verloopt corticaal verstoord. Er is sprake van enige abnormale binoculaire interactie (de visuele informatie afkomstig van beide ogen in de visuele cortex is niet helemaal identiek door beeldgrootte verschil). Door de anisometropie is er ook sprake van vorm deprivatie (waziger, onscherper beeld) meestal afkomstig van het hypermetrope oog. 24

25 3. AMETROPIE AMBLYOPIE Hoge ametropie aan beide ogen geeft een minder goede mogelijkheid tot visuele ontwikkeling op grond van permanente wazige afbeelding. Dit resulteert in een bilaterale amblyopie die wel kan verschillen in mate van ernst tussen beide ogen. Deze vorm van amblyopie komt veel minder voor in vergelijking met strabismus- en anisometropie amblyopie. Bovendien is de amblyopie vaak minder diep (de visus ligt meestal tussen 0.8 en 0.3). Voorschrijven van een optimale brilcorrectie op zo jong mogelijke leeftijd, na cycloplegische refractie, laat na verloop van tijd meestal een visus verbetering zien. Verhoogd risico op bilaterale ametropie amblyopie: Hypermetropie ODS S+5.00 dpt Myopie ODS S-8.00 dpt Astigmatisme ODS C-2.50 dpt Meridionale Amblyopie 1of 2 ogen astigmaat 1 richting amblyoop behandeling: refractieve correctie na ± 5 weken soms al verbetering visus MERIDIONALE AMBLYOPIE is een variant van ametropie amblyopie. Er is sprake van een hoger ongecorrigeerd astigmatisme. Eén richting wordt scherper gezien dan het andere meer astigmatische beeld. Eén brandlijn blijft steeds wazig op het netvlies afgebeeld (bij enkelvoudig hypermetroop astigmatisme). De visus in één richting, ook na het voorhouden van de optimale refractie, blijft waziger. Het kindje ziet de ene richting van een cijfer of letter wel scherp, maar de richting hier loodrecht op niet. Deze vorm van amblyopie komt zowel unilateraal (zie anisometropie amblyopie) als bilateraal voor. Bij een bilaterale ametropie amblyopie is er in de hersenen vooral sprake van enige vorm deprivatie door de verminderde visus van beide ogen. Er is geen/ minder corticale verstoring van de fysiologische werking van de binoculaire cellen, maar de cortex ontwikkeld zich in zijn geheel wel iets minder doordat er minder neurale verbindingen ontstaan op jonge leeftijd. Corticale verwerking 1 Abnormale binoculaire Vorm deprivatie / Type amblyopie interactie DEPRIVATIE AMBLYOPIE: Unilateraal Bilateraal Ja Nee Ja Ja STRABISMUS AMBLYOPIE Ja Mogelijk ANISOMETROPIE AMBL Ja Ja MERIDIONALE AMBLYOPIE Bilateraal Nee Ja AMETROPIE AMBLYOPIE Bilateraal Nee Ja, enigszins 1 De visuele informatie verwerking en ontwikkeling kan bij amblyopie corticaal verstoord verlopen: - Vorm deprivatie: er wordt een wazig beeld in één of beide ogen doorgegeven naar de occipitale cortex - Abnormale binoculaire interactie; de visuele informatie afkomstig van beide ogen in de visuele cortex is niet identiek 25

26 III. ONDERZOEK VISUSDALING BIJ FUNCTIONELE AMBLYOPIE In de literatuur wordt over vele verschillende soorten van amblyopie gesproken. Voor de vaststelling van amblyopie is een uitvoerig oogheelkundig onderzoek van de media en fundi noodzakelijk alvorens een amblyopie behandeling in te stellen. De oogarts moet de differentiatie tussen organische en functionele stoornis maken. De diagnose functionele amblyopie is eigenlijk vooral een negatieve diagnose (uitsluiten van organische stoornissen). De fameuze historische oogarts Albrecht von Graefe schijnt eens wat zwart-wit gesteld te hebben dat amblyopie een aandoening is waar de klinische waarnemer niets bijzonders ziet, maar de patiënt ook niet zoveel. Dit gedeelte handelt alleen over functionele amblyopie. Een belangrijk kenmerk van amblyopie is de unilaterale (of zeldzame bilaterale) visus daling. In de tweede helft van het eerste levensjaar kan bij de meeste kinderen de binoculaire samenwerking al getest worden. De lichtreflex bepaling volgens Hirschberg, Covertest, Brucknertest (hoornvlies en media, retro-illuminatie fundus inclusief indicatie refractie en heterotropie), oogbewegingen, 15prdpt BT fusietest (15PT) en diagnostische proefocclusie zijn ondermeer uitvoerbaar. De meeste van deze onderzoeken worden routinematig verricht door consultatiebureau artsen bij kinderen van ~9 maanden oud. Vanaf ~2 jarige leeftijd is het mogelijk een subjectieve visusbepaling te verrichten. Sommige zogenaamde objectieve gezichtsscherptebepaling zoals de optokinetische nystagmus (OKN) zijn relatief onbetrouwbaar. Uitvoering van visual evoked potentials (VEP) en het maken van een contrast gevoeligheidscurve is zo tijdrovend dat zij niet routinematig poliklinisch gebruikt worden. VISUS ONDERZOEK: I. UNILATERALE COVERTEST: Indien er sprake is van een (minieme) heterotropie dan kan er al sprake zijn van amblyopie. De CT is waarschijnlijk de belangrijkste test om heterotrope amblyopie op te sporen bij niet verbale personen. Wat is het fixerende oog en wat is het straberende oog? Het straberende oog is in algemeen het amblyope oog. Hoe stelt het straberende oog in? Bij een excentrische (onvolledige) instelbeweging is de visus vaak erg laag. HETEROTROPIE en AMBLYOPIE SUSPECTER ten opzichte van: UNILATERAAL (alternerende tropie) MANIFEST (intermitterende tropie) ESOTROPIE (exotropie) FAMILIE STRABISME AANWEZIG (niet aanwezig) GEBOORTECOMPLICATIES: WEL (niet opgetreden) HETEROTROPIE en AMBLYOPIE Fixatie voorkeur CT is BELANGRIJK! Straberende oog: Risico amblyopie: houdt fixatie niet zeer suspect houdt fixatie even zeer suspect houdt fixatie zonder cover, weer scheel na knipperen suspect houdt fixatie zonder cover, ook na knipperen enigszins suspect alterneert spontaan niet suspect 26