Een patiënte met een parafaryngeale cyste. Casuïstische mededelingen. r.e.plaat en m.w.m.van den brekel

Transcriptie

1 65 years in the D2 group. Hospital morbidity (D1 group: 25%; D2 group: 41%), hospital mortality (D1 group: 4%; D2 group: 10%) and median duration of hospital stay (D1 group: 14 days; D2 group: 16 days) were significantly worse in the D2 group. The 5-year survival was 45% in the D1 group and 47% in the D2 group (95% confidence interval for the difference (95% CI): ). The proportions of 5-year recurrence and microscopically radical resection were not significantly different, either: 43% for D1 and 37% for D2 dissection (95% CI: 2,4-14,4). Conclusion. The significantly higher morbidity after D2 lymph node dissection is not compensated by better survival. Extensive lymph node dissection should not be used as a standard treatment in our population. literatuur 1 Akoh JA, Macintyre IMC. Improving survival in gastric cancer: review of 5-year survival rates in English language publications from Br J Surg 1992;79: McNeer G, Lawrence W, Ortega LG, Sunderland DA. Early results of extended total gastrectomy for cancer. Cancer 1956;9: Cuschieri A, Weeden S, Fielding J, Bancewicz J, Craven J, Joypaul V, et al. Patient survival after D1 and D2 resections for gastric cancer: long-term results of the MRC randomized surgical trial. Br J Cancer 1999;79: Bonenkamp JJ, Songun I, Hermans J, Sasako M, Welvaart K, Plukker JT, et al. Randomised comparison of morbidity after D1 and D2 dissection for gastric cancer in 996 Dutch patients. Lancet 1995;345: Kajitani T. The general rules for the gastric cancer study in surgery and pathology. Jpn J Surg 1981;11: American Joint Committee. Manual of staging for cancer. 4th ed. Philadelphia: Lippincott; Bunt AMG, Hermans J, Boon MC, Velde CJH van de, Sasako M, Fleuren GJ, et al. Evaluation of the extent of lymphadenectomy in a randomized trial of Western- versus Japanese-type surgery in gastric cancer. J Clin Oncol 1994;12: Wagner PK, Ramaswamy A, Ruschoff J, Schmitz-Moormann P, Rothmund M. Lymph node counts in the upper abdomen: anatomical basis for lymphadenectomy in gastric cancer. Br J Surg 1991;78: Cady B. Lymph node metastases. Indicators, but not governors of survival. Arch Surg 1984;119: Pacelli F, Doglietto GB, Bellantone R, Alfieri S, Sgadari A, Crucitti F. Extensive versus limited lymph node dissection for gastric cancer: a comparative study of 320 patients. Br J Surg 1993;80: Roder JD, Bottcher K, Siewert JR, Busch R, Hermanek P, Meyer HJ. Prognostic factors in gastric carcinoma. Results of the German Gastric Carcinoma Study Cancer 1993;72: Smith JW, Shiu MH, Kelsey L, Brennan MF. Morbidity of radical lymphadenectomy in the curative resection of gastric carcinoma. Arch Surg 1991;126: Sue-Ling HM. Radical surgery is essential for treating gastric cancer. Eur J Surg Oncol 1994;20: Bonenkamp JJ, Hermans J, Sasako M, Velde CJH van de. Quality control of lymph node dissection in the Dutch randomized trial of D1 and D2 dissection for gastric cancer. Gastric Cancer [ter perse]. 15 Sasako M. Risk factors for surgical treatment in the Dutch Gastric Cancer Trial. Br J Surg 1997;84: Griffith JP, Sue-Ling HM, Martin I, Dixon MF, McMahon MJ, Axon AT, et al. Preservation of the spleen improves survival after radical surgery for gastric cancer. Gut 1995;36: Wanebo HJ, Kennedy BJ, Winchester DP, Stewart AK, Fremgen AM. Role of splenectomy in gastric cancer surgery: adverse effect of elective splenectomy on longterm survival. J Am Coll Surg 1997;185: Aanvaard op 27 april 1999 Casuïstische mededelingen Een patiënte met een parafaryngeale cyste r.e.plaat en m.w.m.van den brekel Een laterale halscyste is een weinig voorkomende afwijking. Meestal is de cyste gelokaliseerd tegen de voorrand van de M. sternocleidomastoideus, slechts zeer zelden bevindt ze zich mediaal van de vaat-zenuwstreng. Klachten passend bij deze afwijking zijn: globusgevoel, pijn, recidiverende infecties en otitis media serosa. Diagnostiek bevat naast anamnese en algemeen KNOonderzoek MRI of CT, omdat men geïnformeerd moet zijn over de relatie van de cyste met omliggende structuren, waaronder de grote vaten. De enige therapie met blijvend resultaat is chirurgische excisie. Wij beschrijven een patiënte met een cyste mediaal van de grote vaten. Academisch Ziekenhuis Vrije Universiteit, afd. Keel-, Neus- en Oorheelkunde en Hoofd-Halschirurgie, Postbus 7057, 1007 MB Amsterdam. R.E.Plaat, assistent-geneeskundige; dr.m.w.m.van den Brekel, KNOarts. Correspondentieadres: R.E.Plaat. samenvatting Bij een vrouw van 34 jaar, met als klachten snurken gepaard gaand met apneus, globusgevoel en tintelingen rond de mond, werd een parafaryngeale tumor gevonden. MRI-opnamen toonden het beeld van een parafaryngeale cysteuze afwijking. Patiënte onderging excisie via een uitwendige benadering. Histologisch onderzoek bevestigde het bestaan van de parafaryngeale cyste. Over het ontstaan van dergelijke cysten is in de literatuur veel controverse. Het zou kunnen gaan om een restant van de 2e kieuwzak; er zou een oorzakelijk verband kunnen zijn met de sinus cervicalis van His; de cyste zou een restant kunnen zijn van een verbinding tussen de thymus en de 3e kieuwzak; of er zou sprake kunnen zijn van een cysteuze differentiatie van epitheel in lymfoïd weefsel. MRI of CT is van eminent belang omdat deze informatie geven over de relatie van de cyste met de grote vaten en andere omliggende structuren. Excisie kan via een externe benadering plaatsvinden, maar ook transoraal, al dan niet gecombineerd met een mandibulotomie. Ned Tijdschr Geneeskd juli;143(29) 1529

2 ziektegeschiedenis Patiënt A, een 34-jarige vrouw, werd verwezen naar onze polikliniek in verband met een sinds een jaar bestaande parafaryngeale zwelling rechts. Zij ondervond hiervan klachten in de zin van snurken dat gepaard ging met slaapapneus. Daarnaast had zij een globusgevoel en tintelingen rond de mond. De voorgeschiedenis vermeldde een tonsillectomie. De zwelling was elders reeds enkele malen gepuncteerd, waarbij in eerste instantie helder vocht en later pus verkregen werd. Cytologisch onderzoek van het vocht toonde cholesterolkristallen. Patiënte was reeds enkele malen met antibiotica behandeld. Bij intraorale inspectie zagen wij een submucosale parafaryngeale zwelling in de rechter tonsilregio. Het overige KNOonderzoek toonde geen afwijkingen. Er werden met name geen aanwijzingen gevonden voor uitval van hersenzenuwen, tubadisfunctie of zwelling van de hals of de glandula parotidea. Omdat gedacht werd aan een parafaryngeale tumor werd aanvullend MRI van de hals verricht. Dit onderzoek toonde aan de rechter zijde een goed afgrensbare afwijking in de parafaryngeale ruimte mediaal van de vaat-zenuwstreng met een homogene intermediaire signaalintensiteit op de T 1 -gewogen opname. De afwijking kleurde net aan na toediening van gadolinium-contraststof (figuur 1a). De zwelling had een homogene, hoge signaalintensiteit op de T 2 -gewogen opname (zie figuur 1b). Het MRI-beeld paste het best bij een cysteuze afwijking. De afwijking werd chirurgisch via een externe benadering verwijderd. Hierbij werd de N. facialis opgezocht, waarna de tumor vrijgeprepareerd kon worden van de omgevende structuren. Er werd niet voor transorale excisie gekozen omdat deze benadering slechts een zeer beperkte expositie van de afwijking mogelijk maakt, waardoor het risico bestaat op beschadi- a b farynx M. masseter ramus mandibulae A. carotis interna V. retromandibularis V. jugularis interna A. vertebralis dens axis myelum figuur 1. MRI-opnamen van de hals van patiënt A na toediening van gadolinium-contraststof: (a) T 1 -gewogen spin-echo-opname waarop duidelijk een goed afgrensbare afwijking mediaal van de grote vaten zichtbaar is; (b) T 2 -gewogen spin-echo-opname waarop de afwijking een hoge signaalintensiteit heeft Ned Tijdschr Geneeskd juli;143(29) cyste

3 lymfocytair infiltraat epitheel bloedvaten figuur 2. Detailopname van een microscopische coupe van de wand van de bij patiënt A verwijderde cyste, met daarin herkenbaar de epitheliale bekleding van de cystenwand met daaronder gelegen lymfocytair infiltraat en bloedvaten (HE-kleuring, vergroting 30 maal). ging van de N. facialis, de A. carotis en andere omgevende structuren. Bovendien was het een grote afwijking, die door eerdere infecties mogelijk gefixeerd was aan omgevende structuren. Histologisch onderzoek van het verwijderde weefsel toonde een cystenwand bekleed met epitheelcellen. In de gehele wand bevond zich een lymfocytair infiltraat (figuur 2). Er was geen aanwijzing voor een neoplasma. beschouwing Over het ontstaan van parafaryngeale branchiogene cysten is in de literatuur enkele malen gerapporteerd. Over het algemeen wordt ervan uitgegaan dat de oorzaak ligt in de embryonale ontwikkeling. In 1933 maakte Bailey de klassieke indeling van branchiogene cysten, 1 waarbij het type bepaald wordt door de ligging ten opzichte van de grote vaten (tabel). Er bestaan 4 verwante theorieën over het ontstaan van deze cysten. 2 3 De eerste theorieën werden gerapporteerd in de jaren dertig van deze eeuw. De eerste theorie veronderstelt dat de cyste, aangezien deze zich bevindt in het gebied tussen de grote vaten en in de tonsilnis, een restant zou kunnen zijn van de 2e kieuwzak. Zoals bekend ontstaan de meeste laterale halscysten uit restanten van de 2e kieuwspleet. Wat tegen deze etiologie spreekt, is de gemiddelde leeftijd waarop deze cysten in de regel ontdekt worden. Er is in de literatuur slechts eenmaal melding gemaakt van een parafaryngeale cyste die bij de geboorte al aanwezig was. 3 Bij alle andere gerapporteerde gevallen lag de piekincidentie tussen de 30 en 40 jaar. 3 Laterale halscysten die vrijwel zeker een embryonale origine hebben, manifesteren zich meestal veel eerder. De tweede mogelijke embryonale oorzaak van het ontstaan van deze cysten betreft de sinus cervicalis van His (figuur 3). Deze ontstaat door fusie van de 2e kieuwboog met de 5e. Het is echter onwaarschijnlijk dat dit aanleiding kan geven tot cysten welke zich mediaal van de grote vaten bevinden. Deze sinus kan zeer waarschijnlijk wel leiden tot laterale halscysten. Volgens de derde theorie, eveneens verwijzend naar een embryonale ontwikkelingsstoornis, zijn deze cysten een restant van de oorspronkelijke verbinding tussen de thymus en de 3e kieuwzak waaruit deze ontstaat. Ned Tijdschr Geneeskd juli;143(29) 1531

4 Indeling van branchiogene cysten volgens Bailey 1 type I II III IV kenmerk de cyste ligt oppervlakkig op de anterieure rand van de M. sternocleidomastoideus, onder de cervicale fascie de cyste ligt onder de diepe fascie en heeft een nauwe relatie met de grote vaten (A. carotis communis, V. jugularis interna) de cyste verloopt tussen de A. carotis interna en externa en breidt zich uit in de richting van de laterale farynxwand de cyste ligt tegen de laterale farynxwand en mediaal van de grote vaten Tegen deze ontstaanstheorie pleit dat er nooit cysten onder het niveau van de schildklier gevonden zijn. Ook is er nooit een fistel vanuit de thymus naar de farynx aangetoond. Een totaal andere theorie, de vierde, is de inclusietheorie van Bhaskar en Bernier. 4 Deze houdt in dat verreweg het merendeel van de branchiogene cysten zou ontstaan uit epitheel dat tijdens de ontwikkeling is ingesloten in lymfklieren. De onderzoekers stellen dat de epitheliale bekleding van de meeste cysten wordt omgeven door lymfoïd weefsel, waarin net als in een normale lymfklier subcapsulaire en medullaire sinussen kunnen worden aangetoond. Daarnaast kunnen in de lymfklieren van de hals regelmatig epitheelinclusies worden aangetroffen. Hun andere argumenten zijn dat I II III IV dagen 42 dagen 3 4 processus maxillaris meatus acusticus externus sinus cervicalis (van His) figuur 3. Schematische weergave van een transversale doorsnede van een embryo, 35 (links) en 42 dagen na conceptie. Hierin wordt weergegeven hoe uit de kieuwspleten een parafaryngeale cyste zou kunnen ontstaan en hoe de sinus cervicalis van His ontstaat. De Romeinse cijfers I-IV verwijzen naar de 1e tot en met de 4e kieuwspleet, de Arabische cijfers geven de kieuwbogen aan. Tegenover de externe kieuwspleten liggen aan de farynxzijde de kieuwzakken. pijn en zwelling van de cyste vaak samengaan met een infectie van de bovenste luchtwegen of met een dentogene infectie (hierdoor worden de regionale lymfklieren gestimuleerd), alsmede dat op branchiogene cysten gelijkende cysten op andere, niet met kieuwboogdefecten verband houdende plaatsen in het lichaam kunnen worden aangetroffen. Door deze auteurs wordt de histologische naam benigne lymfo-epitheliale cyste voorgesteld. Over het bestaan van deze epitheliale insluitsels is in de literatuur echter geen consensus. Over het algemeen zijn de klachten bij een parafaryngeale cyste te verklaren door de lokale anatomie: globusgevoel, snurken, otitis media met effusie door tubacompressie, 5 pijn, zwelling in de hals en soms recidiverende infecties. De grootte van de cyste alsook de aanwezigheid van een fistel naar de huid of de tonsilnis zal bijdragen aan de aard van de klachten. In de literatuur is er eenduidigheid over de te verrichten aanvullende onderzoeken. MRI of CT bij parafaryngeale cysten of tumoren is voor de preoperatieve diagnose onmisbaar, omdat men geïnformeerd moet zijn over de relatie van de cyste met de vaat-zenuwstreng en omdat een vasculaire tumor of een glomustumor moet worden uitgesloten. 6 MRI heeft de voorkeur boven CT omdat de ligging van de vaten over het algemeen duidelijker is bij MRI en omdat bij deze techniek een glomustumor te onderscheiden is. 5 7 Een cytologische punctie van de cyste is niet noodzakelijk en kan zelfs complicaties in de hand werken doordat deze een infectie kan veroorzaken, zoals bij onze patiënte. Bij het bestaan van een fistelopening, met name naar de huid, kan een fistulogram verricht worden. Dit zal informatie geven over het beloop van de fistel, hetgeen van belang kan zijn bij het verwijderen. 3 8 De enige therapie van een branchiogene cyste met een blijvend resultaat is chirurgische excisie. Overwogen kan worden de cyste niet te verwijderen, maar zonder histologisch onderzoek blijft onzeker of het niet toch gaat om een maligniteit met cysteuze degeneratie. Parotistumoren kunnen een cysteus karakter hebben, maar ook een primair carcinoom in een branchiogene cyste is beschreven. 9 Bovendien bestaat het risico van een infectie met luchtwegobstructie. Excisie kan via een externe benadering geschieden, zoals bij onze patiënte, of via een transorale benadering, al dan niet gecombineerd met een mandibulotomie Andere therapievormen, zoals frequent puncteren of incideren en draineren, geven geen blijvend resultaat. conclusie De beschreven patiënte had een parafaryngeale cyste. Deze cysten zijn zeldzaam, 2 en de etiologie is nog altijd een punt van discussie. Door Bailey werden ze beschouwd als type-iv-cyste van de 2e kieuwspleet. Naast het lichamelijk onderzoek en de anamnese is MRI noodzakelijk voor de diagnose. Chirurgische excisie vindt bij voorkeur plaats via een externe benadering. J.M.Schut, radioloog, Ziekenhuis Hilversum, gaf advies over figuur Ned Tijdschr Geneeskd juli;143(29)

5 abstract A woman with a parapharyngeal cyst. In a 34-year-old woman a parapharyngeal mass was found which led to snoring, apnoeas, a feeling of pressure in the pharynx and paraesthesias around the mouth. MRI imaging showed a parapharyngeal mass, most likely a cyst. Patient underwent excision of the mass via an external approach. Histological examination confirmed the parapharyngeal cyst. The literature is inconclusive as to the origin of such cysts. They might be a relic of the 2nd branchial sac, they might be causally related to the cervical sinus of His, they might be a relic of the connection between the thymus and the 3rd branchial pouch, or they might represent cystic differentiation of epithelium found in lymphoid tissue. MRI or CT is of great importance for information on the anatomical relation of the cyst with the great vessels and other surrounding structures. Excision via external approach is possible but transoral excision with or without mandibulotomy is also an option. 2 Takimoto T, Akemoto Y, Umeda R. Pharyngeal cyst arising from second branchial cleft. J Laryngol Otol 1989;103: Kerr AG, Stell PM, editors. Scott-Brown s otolaryngology. Vol 5. 5th ed. Londen: Butterworth; p Bhaskar SN, Bernier JL. Histogenesis of branchial cysts. A report of 468 cases. Am J Pathol 1959;35: Vaartjes M, Vos JJE, Snow GB. Otitis media met effusie als eerste symptoom van een parafaryngeale tumor. Ned Tijdschr Geneeskd 1992;136: Ruscito P, Bicciolo G, Rizzo S, Frenguelli A. Per-oral excision of a pharyngeal branchial cyst after MRI study. J Laryngol Otol 1993; 107: Leverstein H, Castelijns JA, Snow GB. The value of magnetic resonance imaging in the differential diagnosis of parapharyngeal space tumours. Clin Otolaryngol 1995;20: Boysen ME, Besche A de, Djupesland G, Thorud E. Internal cysts and fistulae of branchial origin. J Laryngol Otol 1979;93: Ohri AK, Makins R, Smith CET, Leopold PW. Primary branchial cleft carcinoma a case report. J Laryngol Otol 1997;111: Dilkes MG, Chapman J, Stafford ND. Per-oral excision of a branchial cyst. J Laryngol Otol 1990;104: literatuur 1 Bailey H. Branchial cysts. Londen: Lewis; Aanvaard op 13 april 1999 Bladvulling 1893: Eugène Dubois vindt op Java de Pithecanthropus erectusschedel. In 1993 verscheen vanwege het Pithecanthropus Centennial, onder de auspiciën van de Koninklijke Academie van Wetenschappen, de herdenkingspenning, vervaardigd door Frank Letterie en geslagen in zilver en brons bij een doorsnede van 60 mm. De arts, anatoom, geoloog en paleontoloog M.E.F.Th.Dubois was een geniale geleerde wiens visie op de ontwikkeling van de homo sapiens grote wetenschappelijke belangstelling wekte. In 1900 was op de Wereldtentoonstelling in Parijs zijn reconstructie van de gehele figuur te zien. Inmiddels lijkt het ontstaan van de huidige mens misschien toch wat anders te zijn verlopen, maar dit doet aan Dubois luciditeit niets af. De penning als zodanig verdient de aandacht, want Letterie gaat een vergelijking aan, die tot Homerisch lachen leidt, en lachten destijds de Olympiërs ook al niet om de menselijke pretentie van ontwikkeling? Ook wij gewone mensen kunnen zien dat, als de penning doorzichtig zou zijn, de beide koppen die nu van elkaar afgewend zijn, telescopisch vrijwel samenvallen. Is er niets veranderd dan alleen de oorschelp? De penning laat ons de hoop dat de schedelinhoud kwantitatief, en mogelijk kwalitatief, is toegenomen. In sapiens klinkt evenwel aap nog door... (Verzameling Vereniging Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde; FA 268.) Ned Tijdschr Geneeskd juli;143(29) 1533