Welkom op de 3 e Bossche longfibrosebijeenkomst

Transcriptie

1

2 Welkom op de 3 e Bossche longfibrosebijeenkomst

3 Programma longfibrose ochtend Tijd Onderwerp Sprekers Vanaf 13:00 Welkom en ontvangst 13:30-13:35 Ontvangst door de voorzitter dhr. N van der Sloot, longarts 13:35-14:10 Wat is longfibrose? Hoe wordt de diagnose gesteld? dhr. N. van der Sloot, longarts dhr. R. van Rijswijk, longarts Behandeling longfibrose Ontwikkelingen/onderzoek bij longfibrose 14:10-14:20 Voorstellen patiëntenvereniging 14:30-15:00 Pauze 15:00-15:30 Aanpassingen bij longfibrose mevr. N. Oerlemans, ergotherapeut mevr. R. Peijnenborgh, ergotherapeut 15:30-16:00 Proactieve zorgplanning mevr. A. van den Enden, verpleegkundig specialist 16:00 Vragen uit de zaal 16:15 Afsluiting door de voorzitter 16:30 Borrel

4 Huishoudelijke mededelingen Er is extra zuurstof beschikbaar mocht u voorziening leeg zijn; Er worden foto s gemaakt. Indien u bezwaar heeft dit aangeven bij de organisatie; In de zaal mag niet worden gegeten/gedronken; Na afloop worden uitrijdkaarten verstrekt; In de pauze kunt u de stands van longfibrose vereniging, longverpleegkundige thuiszorg en zuurstofleverancier bezoeken.

5 Waarom deze bijeenkomst? + Internationale longfibroseweek + Streven naar goede informatievoorziening

6 Interstitiële longziekten: + >150 aandoeningen + 1/3 e oorzaak bekend, 2/3 e onbekend + Van mild/onschuldig tot ernstig/levensbedreigend

7 Puzzelen

8 Interstitiële longziekten JBZ: + Structureel overleg met radiologen en reumatologen + 2 gespecialiseerde longartsen + Samenwerkingsovereenkomst met het CIL Nieuwegein + 1 van de 15 specifieke behandelcentra in NL + Specifieke spreekuren voor patiënten met interstitiële longziekten + Inzet van verpleegkundig specialisten/ aanstellen van zgn. case manager

9

10 Informatiedag Longfibrose Wat is Longfibrose? Drs. N van der Sloot, longarts Jeroen Bosch Ziekenhuis

11 Wat is longfibrose? + Longfibrose is een zeldzame, chronische ziekte van de longen + Er vindt littekenvorming plaats in de longen, waardoor de wanden van de longblaasjes steeds dikker worden + Door deze littekenvorming kunnen de longen steeds minder goed zuurstof opnemen

12

13 Wat is longfibrose? + Deze verlittekening leidt tot kortademigheid, in eerste instantie bij inspanning en later eventueel ook in rust + Het is een ziekte die zich meestal langzaam ontwikkelt

14 Wat is longfibrose? Symptomen: + Kortademigheid/benauwdheid + Droge hoestklachten + Vermoeidheid/lusteloosheid

15 Wat is longfibrose + Jaarlijks wordt longfibrose in Nederland bij zo'n 1000 mensen vastgesteld + Meestal bij mensen ouder dan 50 jaar + Er zijn verschillende oorzaken voor het ontstaan van longfibrose

16 Verzamelnaam

17 Oorzaken longfibrose + Blootstelling aan chemische stoffen bijv. uit beroep/ omgeving + Blootstelling aan organisch materiaal zoals uitwerpselen van vogels, veren, schimmels + Medicijnen + Auto-immuunziekten + Sarcoïdose + Idiopatische longfibrose (IPF) + Bestraling, infecties

18 Oorzaken longfibrose + Bij veel van deze oorzaken van longfibrose ligt er een ontstekingsproces aan ten grondslag + Met adequate behandeling kan verdere littekenvorming in sommige gevallen worden voorkomen

19 Oorzaken longfibrose + Inhalatie chemische stoffen + pneumoconiose; stoflongen + Beroep/omgeving + Steenstof (silicose) + Beryllium (berylliose) + Asbest (asbestose)

20 Oorzaken longfibrose + Inhalatie van organische stoffen + Extrinsieke allergische alveolitis (EAA) + Duivenmelkerslong

21

22 Oorzaken longfibrose + Medicatie + Cytostatica + Immunosuppressiva (bijvoobeeld methotrexaat) + Cardiovasculair (amiodarone) + Antibiotica (nitrofurantoïne)

23 Oorzaken longfibrose + Enkele keren een antibioticakuur voor blaasontstekingen (nitrofurantoïne) kunnen al uitgebreide longafwijkingen veroorzaken + Relatie met longfibrose soms moeilijk aan te tonen

24 Oorzaken longfibrose + Auto-immuunziekten + Het afweersysteem van het lichaam kan het verschil niet waarnemen tussen wat tot ons lichaam behoort en wat lichaamsvreemde indringers zijn + Hierdoor keert het afweersysteem zich tegen het eigen lichaam

25 Oorzaken longfibrose Auto-immuunziekten die kunnen leiden tot longfibrose: + Reumatoïde Artritis + Sclerodermie + Systemische Lupus Erythematodes (SLE) + Polymyositis/Dermatomyositis + Mixed Connective Tissue Disease + M. Sjögren

26 Oorzaken longfibrose + Klachten die kunnen wijzen op een autoimmuunziekte zijn: + Gewrichtsontstekingen + Huidafwijkingen + Droge ogen en mond (sicca-klachten) + Spierpijn + Fenomeen van Raynaud + Algehele malaise, koorts, vermoeidheid

27 Oorzaken longfibrose + Sarcoïdose + Door onbekende oorzaak ontstaan ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) + De ontstekingen kunnen vrijwel overal in het lichaam voorkomen + Meestal in longen en/of lymfeklieren + De meeste patiënten zijn jaar oud

28 Oorzaken longfibrose + Idiopathische longfibrose + Chronische, progressieve longziekte met onbekende oorzaak + Andere bekende oorzaken van longfibrose moeten uitgesloten zijn

29 Idiopathische longfibrose + Oudere leeftijd (50-70 jaar) + Familiaire vorm op jongere leeftijd + Onverklaarde chronische kortademigheid, hoesten + Mannen > vrouwen + Niet te genezen

30 Longfibrose + Bij het stellen van de diagnose is het van groot belang onderscheid te maken tussen de verschillende oorzaken van longfibrose + De prognose en behandeling is verschillend + Enerzijds behandeling van onderliggende ontsteking, anderzijds afremmen van fibrose + Zorgvuldig onderzoek is van groot belang!

31

32 Informatiedag Longfibrose Diagnostiek longfibrose Drs. HNAJ van Rijswijk, longarts Jeroen Bosch Ziekenhuis

33 Doel diagnostiek + Kan er een oorzaak voor de longfibrose vastgesteld worden? + Zijn er aanwijzingen voor actieve ontsteking? + Hoeveel schade is er al?

34 Puzzelen

35 Een goed gesprek + Klachten + Andere bekende aandoeningen + Aandoeningen die in de familie voorkomen + Medicatiegebruik (ook niet voorgeschreven medicatie) + Beroepen / hobby s + Blootstellingen (bijvoorbeeld dons, duiven, schimmels, enz)

36 Beeldvorming + Longfoto (X-thorax) + CT-scan (HRCT) van de longen

37 HRCT Honingraat vorming

38 Bloedonderzoek + Aanwijzingen voor een ontstekingsziekte + Sarcoïdose + Auto-immuun aandoening (bijv. reuma) + Ontsteking als gevolg van blootstelling (bijv. antistoffen tegen veren/vogels) + Functioneren lever en nieren. + Zuurstofgehalte in het bloed

39 Longfunctie + Functioneren longen? + Longinhoud + Capaciteit voor zuurstofopname

40 Evt. bronchoscopie / BAL

41 Evt. inspanningstest + 6-minuten wandeltest + Fietsergometrie

42 Evt. VATS longbiopt

43 MDO + Multidisciplinair overleg + Longarts + Radioloog + Klinisch chemicus + Patholoog + Verpleegkundig specialist + Evt. reumatoloog Tevens 1x per 5-6 weken overleg met ILD-expertise centrum st Antonius ziekenhuis Nieuwegein

44 Informatiedag Longfibrose Behandeling van longfibrose Drs. HNAJ van Rijswijk, longarts Jeroen Bosch Ziekenhuis

45

46 Behandeling van longfibrose Medicamenteus

47 Behandeling van longfibrose Medicamenteus + Afhankelijk van de oorzaak! + Bij bekende oorzaak: indien mogelijk blootstelling mijden en eventueel afweersysteemremmers (zgn. immunosuppressiva ) + Bij onbekende oorzaak en diagnose idiopatische longfibrose (IPF): fibroseremmers

48 Behandeling van longfibrose Medicamenteus + In geval van afweersysteemremmers meerdere mogelijkheden (prednison, methotrexaat, azathioprine, cyclofosfamide, cellcept) + In geval van fibroseremmers pirfenidon (Esbriet) of nintedanib (Ofev)

49 Wat is het natuurlijk beloop van IPF?:

50 Wat verwachten we van afweersysteemremmers? + Verbetering of stabilisatie + O.a. afhankelijk van hoeveel littekenweefsel er al aanwezig is

51 Wat verwachten we van fibroseremmers? + Vertraging van de achteruitgang (geen verbetering!)

52 Keuze tussen 2 fibroseremmers: + Momenteel m.n. op basis van bijwerkingenprofiel

53 Vergelijk bijwerkingen: nintedanib pirfenidon diarree (62%) misselijkheid (24%) braken (12%) buikpijn (15%) verminderde eetlust (11%) gewichtsverlies (10%) verhoogde leverenzymwaarden (14%) diarree (21,7%) misselijkheid (32,8%) Brandend maagzuur (16,8%) vermoeidheid (22,3%) huiduitslag (27,8%) Overgevoeligheid voor zonlicht (12,2%)

54 Behandeling van longfibrose Niet medicamenteuze behandeling + Verbeteren/behouden kwaliteit van leven! + Zuurstof, streefsaturatie 90% in rust, in slaap en bij inspanning + Longrevalidatie en training

55 Doel Fysiotherapie maximaliseren kwaliteit van leven; informeren; optimaliseren ademhalingstechnieken; sputumklaring; spierkracht; uithoudingsvermogen en conditie; omgaan met zuurstof ondersteuning.

56 Zoek en vind.. weinig fysiotherapeuten gespecialiseerd in longfibrose; wel voldoende met aandachtsgebied COPD; COPD Netwerk Fysiotherapie s-hertogenbosch; Longfibrose patiëntenvereniging; Longfonds.

57 Behandeling van longfibrose Niet medicamenteuze behandeling + Beoordelen en behandelen van eventuele bijkomende problemen (zuurbranden, slaapapneusyndroom, hartaandoeningen) + Screenen voor eventuele longtransplantatie

58 Behandeling van longfibrose Niet medicamenteuze behandeling + (Psychische) ondersteuning/ begeleiding (verpleegkundig specialist/ (medisch) psycholoog/ patiëntenvereniging) + Advanced care planning / pro-actieve zorgplanning (bijv. wilsbeschikking, reanimatiebeleid)

59 Wat kunt u nog wel?

60 Behandeling van longfibrose preventie + Vaccinatie tegen influenza en pneumokokken + Advisering

61 Behandeling van longfibrose preventie + Voorkomen van acute verslechtering

62 Teamwork

63 Ontwikkelingen/onderzoek bij longfibrose + Ook hier samenwerking met st. Antonius ziekenhuis te Nieuwegein

64 Biobank

65 Genetisch onderzoek naar familiare longfibrose + 2 of meer 1 e graads familieleden met longfibrose + Afwijking in genetisch materiaal (DNA) + Behandeling is hetzelfde als bij idiopathische longfibrose + O.a. belangrijk voor onderzoek naar nieuwe medicatie in de toekomst

66 Genetisch onderzoek naar familiare longfibrose + AZN is hiervoor een samenwerking aangegaan met de afdeling Klinische Genetica van het UMCU + Het genetisch panel waarop getest kan worden is inmiddels uitgebreid naar meer dan 40 genen + Om meer inzicht te krijgen in (familiare) longfibrose wil men graag zo veel mogelijk patiënten met verdenking op familiaire longfibrose, in ieder geval eenmaal, in Nieuwegein zien.

67 Genetisch onderzoek naar familiare longfibrose + Patiënten met verdenking van familiare longfibrose zulle we iom patiënt en familie naar Nieuwegein verwijzen voor een intake. Men zet aldaar dan een uitgebreide (genetische) analyse in. Patiënten blijven voor de behandeling in principe in de eigen regio. + Voor familieleden (zonder klachten) bieden we in samenwerking met het AZN genetische counseling aan. + Screening van 1 e graads familieleden zonder klachten (jaarlijks longfot en longfunctie en 1x/ 5 jaar HRCT)

68 Ontwikkelingen/onderzoek bij longfibrose + Onderzoek naar nieuwe fibroseremmer (gestart medio 2019)

69 Galapagos studie + Doel: de werkzaamheid en veiligheid van twee doses oraal toegediende medicatie vergelijken met placebo bij proefpersonen met IPF naast de lokale standaardzorg (600mg vs 200mg vs placebo) + Patienten komen gedurende een jaar voor 12 studievisites naar het ziekenhuis (bij aanvang van de studie met regelmaat, na +/- 18 weken behandeling wordt dit uitbereid naar 1x/8 weken). Na het jaar komt de patient 1x/12 weken.

70 Galapagos studie + Inclusiecriteria: + Leeftijd 40 + consensusdiagnose of werkdiagnose in de afgelopen 5 jaar + FVC 45% + DLCO 30% (gecorrigeerd voor Hb) + naieve patienten én patienten die al behandeling krijgen + 6MWT > 150m + UIP of probable UIP patroon

71

72

73

74

75 Ergotherapie Rianne Peijnenborgh Nienke Oerlemans

76 Ergotherapie Alle dagelijkse activiteiten die u doet: - Wassen en aankleden - Huishoudelijke activiteiten - Hobby s Hoe kunt u de dagelijkse activiteiten zo gemakkelijk mogelijk blijven doen

77

78 voorbeeld energieverdeling

79 Energie verdelen over de dag/week Leeg (rood) Vol (groen)

80

81 Dagelijkse activiteiten Ontspannende- en sportieve activiteiten Licht Zitten Aankleden Kaarten Koken Biljarten Stofzuigen Douchen Trap aflopen Wandelen 5 km/uur Grasmaaien Fietsen 12 km/uur Zwaar Trap oplopen

82

83

84 Hoe kunnen activiteiten lichter worden gemaakt? Grip op uw eigen tijd en eigen regie Verdeel de dagen met rust/activiteit Verdeling van het tempo Ademhaling Houding aanpassingen

85 Voorbeeld aanpassingen

86 Ergotherapie aan huis Een ergotherapeut kan meedenken over - De dagelijkse activiteiten makkelijk kunt blijven uitvoeren - Hulp bij het verdelen van de energie

87 Waar kunt u de ergotherapeut vinden? Algemene informatie over ergotherapie. Adressen ergotherapiepraktijken: zoeken via internet. Ergotherapie wordt vergoed vanuit de basisverzekering, er is een verwijzing nodig van een huisarts of een specialist.

88

89

90 Pro-actieve zorgplanning in het JBZ Astrid van den Enden Verpleegkundig Specialist

91 Diagnose Longfibrose Het begon 3 jaar geleden, maar ik realiseerde me niet dat er iets helemaal mis was. Het begon geleidelijk. Het was iets fibrotisch. Ze zeiden dat ik er aan zou gaan overlijden..

92 Longfibrose Doel behandeling: achteruitgang vertragen Behandeling: palliatief Toekomst Advanced care

93 Wat is pro-actieve zorgplanning? Doel JBZ Leven tot het einde Sterven op de gewenste plaats Gesprek over laatste levensjaren Lastig

94 Belemmeringen Praten over laatste levensjaren is niet gewoon; Is dit wel het geschikte moment? Het is nog te vroeg; Opgeven is geen optie; Dat is niet mijn taak toch?! Hoe moet ik erover beginnen? Naasten vinden het moeilijk.

95 Wat betekent het voor u? Duidelijkheid en rust Wensen tijdig bespreken leidt tot gewenste zorg Betere kwaliteit van leven Regie houden Behandelbeslissingen Wensen t.a.v. symptoombestrijding Sterven op uw eigen manier helpt nabestaanden ook vaak bij de verwerking na het overlijden

96 Hoe Gesprek Pro-actief zorgplan (PZP) Niks MOET

97 Dossier JBZ Streven: één en hetzelfde gedigitaliseerd PZP voor de gehele regio Delen met andere betrokken zorgverleners

98 Informatiefolders Wat als ik niet meer beter word Morfine: fabels en feiten Palliatieve sedatie Wel of niet reanimeren Informatie over euthanasie ICD in de laatste levensfase De stervensfase Een dierbare verliezen Informatie voor nabestaanden

99 Longfibrose

100 Contact :30 uur- 11 uur

101

102

103