Sarcomen. Anne Miek Koenen Verpleegkundig specialist sarcomen 11 juni 2015

Transcriptie

1 Sarcomen Anne Miek Koenen Verpleegkundig specialist sarcomen 11 juni 2015

2 Inhoud Ontstaan Soorten Diagnostiek Behandeling GIST Behandeling Systemische behandeling

3 Mesenchymale gezwellen Goedaardige mesenchymale gezwel aangeduid met oom; lipoom, fibroom etc. Kwaadaardige mesenchymale gezwel aangeduid met sarcoom

4 Zeldzame tumoren Sarcos : vlees (Grieks) 500/jaar in Nederland 1% van alle maligniteiten

5 Ontstaan Meeste tumoren de novo maligniteiten chromosomale abnormaliteiten Specifieke translocaties familiaire syndromen

6 Secundaire maligniteit Radiatie geassocieerd sarcoom Lymfoedema geassocieerd sarcoom

7 Meest voorkomende soorten Liposarcoom vetweefsel Leiomyosarcoom gladde spiercellen Synoviasarcoom pezen, gewrichtskapsels Maligne perifere zenuwschedetumor Angiosarcoom bloedvaten Kaposisarcoom bloedvaten van de huid/slijmvliezen(aids) GIST Ewing-sarcoom botweefsel NOS sarcomen Not Otherwise Specified

8 Borderline tumoren agressieve groei zonder metastasering Fibromatosen vormen de grootste groep. fibromatose, een woekering van bindweefsel waarbij zeer zelden uitzaaiingen optreden.bv Desmoid

9 Diagnostiek Niet invasieve imaging gaat vooraf aan invasieve diagnostiek Gewone X foto echografie CT scan MRI

10 CT scan Ewing s sarcoom liposarcoom

11 Benigne lipoom (volkomen egaal vet) MRI

12 leiomyosarcoom MRI

13 Invasieve diagnostiek cytologie (dunne naald) tru cut biopsie (dikke naald) incisie biopsie/ excisie biopsie

14 Prognose geassocieerd met: tumor grootte diepte histologie en gradering anatomische locatie Behandeling kan deze factoren NIET beinvloeden

15 neurofibrosarcoom

16 Behandeling Complete chirurgische resectie is hoeksteen van de behandeling Chirurgische behandeling heeft wel invloed op het resultaat (recidief)

17 Tumor grootte Vaak grote tumoren Niet pijnlijk langer bestaand liposarcoom Maligne fibreus histiocytoom

18 Alertheid iedere weke delen massa> 5cm iedere onverwacht recidief iedere diep gelegen tumor

19 localisatie

20 Gegevens IKA-IKST pat Totale overleving per tumorstatus na behandeling 100% 80% 60% 40% 20% 64% 50% 18% tumorvrij na behandeling totale groep niet tumorvrij 0% Maanden n at risk Tumorvrij Niet tumorvrij Totaal

21 Gegevens IKA-IKST pat Totale overleving patiënten tumorvrij na behandeling 100% 80% 73% Klein en oppervlakkig 60% 64% Overig 40% 20% 42% Retroperitoneaal 0% Maanden n at risk Klein/opp Retroperitoneaal Overig

22 Behandeling Chirurgie eerste keus complete resectie en bloc verwijderen van tumor marge van 2 cm gezond weefsel + preventie van tumor spill maximaal functiebehoud

23 behandeling Multidisciplinair team; Chirurg, internist, radiotherapeut, patholoog, verpleegkundig specialist, radioloog, fysiotherapeut, verpleegkundige, orthopedisch oncoloog, plastisch chirurg

24 behandeling Hoe deze doelstellingen te bereiken? multidisciplinair teamwork adequate imaging en classificatie ken je sarcomen!! combinatie behandeling

25 Adjuvant radiotherapie Hooggradige sarcomen marginale resecties < 2 cm in lengte, < 1 cm breedte positieve marges tumor spill lokaal recidief

26 Waarom preoperatieve RT

27 Gastrointestinale stromatumoren (GIST)

28 Gastro-intestinale stromatumoren Subtype weke delen sarcomen Hoogste incidentie: jaar Incidentie: 240 per jaar Maag: 50-70% Dunne darm: 20-30% Dikke darm: < 5% Anders: < 5%

29 Gastro-intestinale stromatumoren Ontstaan uit de interstitiële cellen van Cajal GEN % van alle GISTEN mutaties Kit 80-85% Exon 11(60-70%) Exon 9(10%) Exon13,14,17 PDGFRA 5-10% Exon18 (6%) Exon 12,14 Wild type +/-10% -

30 Klachten vage buikklachten (misselijkheid, braken of buikpijn) een voelbare massa in de buik een vol gevoel in de buik bloedarmoede braken diarree misselijkheid pijn bloedingen in het maagdarmkanaal (zwarte ontlasting)

31 Diagnostiek Endoscopie Radiologisch onderzoek (MRI/ct scan) Biopsie (C-KIT kleuring)

32 Behandeling GIST Chirurgie (5-jaars overleving 50%) Bij hoog risico GIST neo adjuvant/ adjuvant imatinib Doel: verkleinen tumor hopelijk daardoor minder grote operatie nodig. Duur therapie: +/- 6 maanden

33 Systemische therapie 1ste lijn Imatinib (Glivec)400mg/dag (respons >80%) 2de lijn sunitinib (sutent)50mg/dag 4wk on 2wk off 3de lijn regorafinib (Stivarga)

34 Bijwerkingen imatinib Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn. Misselijkheid, braken, diarree, dyspepsie, buikpijn. Periorbitaal oedeem, huiduitslag (o.a. dermatitis en eczeem). Spierspasme en -kramp, spierpijn, gewrichtspijn, botpijn. Vermoeidheid, vochtretentie, gewichtstoename. Vaak (1-10%): febriele neutropenie, pancytopenie. Duizeligheid, smaakstoornis, hypo esthesie. Slapeloosheid. Ooglidoedeem, conjunctivitis, oogbloeding, toegenomen traanafscheiding, droge ogen, troebel zicht. Blozen. Neusbloeding, hoest, dyspneu. Anorexie, droge mond, gastro-oesofageale reflux, gastritis, obstipatie, opgezette buik, winderigheid. Gezichtsoedeem, droge huid, jeuk, erytheem, lichtovergevoeligheidsreactie, alopecia, (nachtelijk) zweten. Gewrichtszwelling. Koorts, koude rillingen, zwakte, gegeneraliseerd oedeem. Stijging van leverenzymwaarden. Gewichtsafname.

35 Systemische behandeling sarcomen small blue round cell tumors (kleincellige sarcomen zoals ewingsarcomen/primitieve neuroectodermale tumoren (PNET), desmoplastische sarcomen en embryonale rabdomyosarcomen. Gastro-Intestina-Stroma-Tumoren (GIST). niet-gist weke-delen-sarcomen (alle andere typen weke-delen-sarcomen. >40 verschillende entiteiten.

36 Small Blue Round Cell tumoren Medicamenteuze behandeling volgens een studieprotocol (Euro-Ewing). Inductiechemotherapie+ chirurgie + radiotherapie+consolidatiechemotherapie De inductie-chemotherapie wordt gegeven volgens het VIDE schema

37 niet -GIST weke-delen-sarcomen 1ste lijn doxorubicine (iv) monotherapie (subtype angiosarcoom is taxol goede optie) 2 de lijn pazopanib (oraal) 2 de lijn trabectidine(iv)

38 Nieuwe ontwikkelingen Chirugie blijft behandeling 1ste keus evt met adjuvante RT GIST: imatinib, sunitinib, regorafenib Systemische therapie niet veel keus Studies RT, chemo

39 Vragen