Arteriitis temporalis

Klinische les Arteriitis temporalis Vaar niet blind op de bloedbezinking Hein J. Bernelot Moens K L I N I S C H E P R A K T I J K Dames en Heren, Bij een oudere patiënt met hoofdpijn of acuut visusverlies moet aan arteriitis temporalis worden gedacht. Voor het bevestigen van deze diagnose wordt aanbevolen de bloedbezinking te bepalen. Bij sommige patiënten met reuscelarteriitis is deze waarde echter niet-afwijkend. Omdat snelle behandeling van patiënten met arteriitis temporalis noodzakelijk is, moet dan verder worden gezocht. In deze klinische les beschrijf ik hoe de anamnese, het lichamelijk en aanvullend onderzoek daarbij kunnen helpen. Ziekenhuisgroep Twente, afd. Reumatologie, Almelo/Hengelo. Dr. H.J. Bernelot Moens, reumatoloog (h.moens@zgt.nl). Patiënt A, een 80-jarige man, wordt door de huisarts met spoed naar de neuroloog verwezen wegens aanwijzingen voor virale meningitis. Patiënt heeft sinds een week stekende hoofdpijn zonder koorts. Hij heeft een hevige, constant aanwezige, branderige pijn achter zijn ogen. Deze pijn herkent hij niet van vroegere perioden waarin hij clusterhoofdpijn had. Het neurologisch en algemeen lichamelijk onderzoek laten geen afwijkingen zien. Zo is zijn temperatuur 36,4 C en is er geen nekstijfheid. De A. temporalis pulseert beiderzijds normaal, zonder pijn of verdikking. Laboratoriumonderzoek toont de volgende uitslagen (referentiewaarden tussen haakjes): BSE: 11 mm/h (< 20); CRP: 122 mg/l (< 10); leukocyten: 13,5 x 10 9 /l (4,0-10,0). De overige uitslagen zijn niet-afwijkend. Een thoraxröntgenfoto, liquorpunctie en CT-scan van de hersenen tonen geen afwijkingen. Na 2 dagen klinische observatie wordt patiënt zonder verklarende diagnose ontslagen. Omdat hij de dag na het ontslag nog steeds hevige hoofdpijn heeft, wordt hij wegens een vermoeden van arteriitis temporalis met spoed naar de reumatoloog verwezen. Bij navraag vermeldt hij een vermoeid gevoel in zijn kaken te hebben tijdens het eten, waardoor hij het kauwen moet onderbreken. Zijn visus is niet veranderd en hij heeft geen moeite met het bewegen van zijn armen of benen. De BSE is nu 44 mm/h en de concentratie CRP 111 mg/l. Dezelfde dag wordt een A.-temporalisbiopsie verricht, waarna de diagnose arteriitis temporalis wordt bevestigd. Patiënt begint dezelfde dag met prednisolon in een dosering van 60 mg per dag. De hoofdpijn verdwijnt daarmee direct. Na 6 weken zijn de BSE en de concentratie CRP nietafwijkend en heeft patiënt geen hoofdpijn. Patiënt B, een 67-jarige vrouw, wordt met spoed naar de NED TIJDSCHR GENEESKD. 2015;159: A9196 1

Klinische kenmerken van arteriitis temporalis Leeftijd 50 jaar Nieuw ontstane hoofdpijn Acuut visusverlies of dubbelzien Kaakclaudicatie Verdikking, pijn of afwezige pulsaties van de A. temporalis Polymyalgia rheumatica Verhoging van de BSE of de concentratie CRP UITLEG wordt herhaald: BSE: 20 mm/h; CRP: 47 mg/l. Vanwege het vermoeden van arteriitis temporalis verhoogt de reumatoloog de dosering prednisolon naar 60 mg per dag. Enkele dagen later wordt de diagnose arteriitis temporalis bevestigd met een A.-temporalisbiopsie. Op dag 4 na het begin van de behandeling met prednisolon zijn de BSE en de concentratie CRP respectievelijk 12 mm/h en 4 mg/l. Het gezichtsvermogen in het rechter oog is niet hersteld, maar de hoofdpijn en de slikklachten zijn na een week sterk afgenomen. oogarts verwezen vanwege acute visusdaling van haar rechter oog. Patiënte heeft al jaren eenzijdige schouderklachten, waarvoor ze 10 weken eerder een artroscopische schouderdecompressie volgens Neer heeft ondergaan. Een paar weken na de schouderoperatie krijgt ze pijn in het voorhoofd, de oogkassen en de kaken. Ze herkent in deze pijn een eerdere sinusitis en is ook koortsig. De huisarts vindt een concentratie CRP van 44 mg/l. Hij behandelt haar met een antibioticakuur, maar deze behandeling heeft geen effect. Als patiënte 6 weken later blind wordt aan haar rechter oog, constateert de oogarts een acute afsluiting van de A. centralis retinae. De laboratoriumuitslagen op deze dag zijn (referentiewaarden tussen haakjes): BSE: 3 mm/h (< 30); CRP: 24 mg/l (< 10). Op grond van de voorgeschiedenis met coronairlijden, haar rookgedrag en de lage BSE overweegt de oogarts in eerste instantie een acute ischemische uitval van de N. opticus en verwijst haar met spoed naar de neuroloog. Het aanvullend onderzoek van de neuroloog bestaat uit een ecg en een MRI-scan van het cerebrum. Beide onderzoeken leveren geen verklaring op voor de klachten. Vanwege slikklachten verwijst de neuroloog patiënte naar de kno-arts. Er zijn inmiddels 11 dagen verstreken sinds de visusdaling en de BSE blijkt nu 14 mm/h. De kno-arts kan de slikklachten niet verklaren en overweegt de diagnose arteriitis temporalis. Hij overlegt telefonisch met de huisarts, die vervolgens de reumatoloog belt, mede omdat patiënte nu ook wazig ziet met haar goede oog. De reumatoloog adviseert om direct te beginnen met prednisolon 40 mg per dag. De volgende dag komt patiënte op de polikliniek Reumatologie. Zij heeft nog steeds schietende pijnen, het ergst links temporaal en rond haar linker oor. Het eten van vast voedsel is pijnlijk. Daarnaast heeft ze diarree en is ze afgevallen. De A. temporalis is beiderzijds dubieus palpabel en niet drukpijnlijk. Echografie van de linker A. temporalis toont een onregelmatig versmald lumen met een relatief brede vaatwand ( halo sign ), wat een aanwijzing is voor arteriitis (figuur). Het laboratoriumonderzoek Patiënt C, een 78-jarige man, wordt verwezen naar de polikliniek Reumatologie wegens aanwijzingen voor polymyalgia rheumatica. De symptomen van patiënt en de laboratoriumuitslagen (BSE: 27 mm/h; CRP: 50 mg/l) zijn typisch voor deze diagnose, en patiënt reageert uitstekend op een behandeling met prednisolon 20 mg per dag. Na enkele weken zijn de BSE (2 mm/h) en de concentratie CRP (6 mg/l) weer ongestoord. Omdat patiënt ook insulineafhankelijke diabetes mellitus heeft, verlagen we de dosis prednisolon in enkele maanden naar 5 mg per dag. Een half jaar na het begin van de polymyalgia rheumatica vertelt patiënt tijdens een poliklinische controle dat hij weer lichte pijn in zijn schouders en heupen heeft, met nu ook hoofdpijn en pijn in zijn kaken tijdens het kauwen. De BSE is 11 mm/h, de concentratie CRP 72 mg/l. Omdat wij deze BSE, die in ons laboratorium is bepaald met de Test 1-methode van Alifax, opvallend laag vinden, laten wij uit hetzelfde monster de BSE ook met de klassieke Westergren-methode bepalen. Tot onze verbazing blijkt er een groot verschil in de uitslag: de BSE is nu 83 mm/h. Enkele dagen later toont een A.-temporalisbiopsie een ontstekingsinfiltraat met reuscellen en fragmentering van de lamina elastica. We verhogen de dosering prednisolon naar 40 mg per dag, waarna de hoofdpijn en de kaakklachten snel verdwijnen. Beschouwing Arteriitis temporalis is de craniële verschijningsvorm van reuscelarteriitis, en is vooral door de dreiging van visusverlies een ernstige aandoening. Omdat de ziekte uitstekend kan worden behandeld, moet de diagnose snel worden gesteld. 1 Voor de classificatie van arteriitis temporalis bij wetenschappelijk onderzoek zijn in 1990 diagnostische criteria opgesteld: (a) nieuw ontstane hoofdpijn, (b) leeftijd 50 jaar, (c) afwijkende bevindingen van een van de temporale arteriën, (d) BSE 50 mm/h, of (e) histologische bevestiging van arteriitis (zie uitlegkader). De diagnose wordt gesteld als 3 van deze criteria aanwezig zijn. De sensitiviteit van de klinische criteria is echter laag in een 2 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2015;159: A9196

a b lumen lumen vaatwand vaatwand FIGUUR (a) Longitudinale opname met kleuren-dopplerechografie van de A. temporalis van patiënt B. In het midden van de arterie is het lumen onregelmatig versmald en de wand verdikt. (b) Op de transversale opname met power -dopplerechografie ontstaat het halo sign door een klein lumen met daaromheen een hypo-echogene, verdikte vaatwand. (Afgedrukt met toestemming van belanghebbende.) populatie patiënten met visusklachten. 2 Voor de praktijk zijn deze criteria daarom niet betrouwbaar en is bredere kennis van mogelijke ziekteverschijnselen nodig. Daarnaast zijn nieuwe diagnostische mogelijkheden nog niet in de criteria opgenomen. Anamnese Het eerste symptoom van arteriitis temporalis is meestal hevige hoofdpijn die snel tot een medische hulpvraag leidt. Het acute begin van de klachten bij patiënt A past dus bij arteriitis. De hoofdpijn kan een- of dubbelzijdig bij de slaap worden aangegeven, maar vaak is de plaats aspecifiek. Typisch is haarpijn of pijn bij kammen. Van andere mogelijke symptomen heeft kaakclaudicatie een hoge voorspellende waarde. 3 Dit symptoom is bij een derde van de patiënten aanwezig is en wordt toegeschreven aan vernauwing van de slagaderen naar de kauwspieren. Bij het kauwen ontstaan zuurstoftekort en pijn, die verdwijnen als het kauwen wordt onderbroken. Kaakclaudicatie wordt zelden spontaan gemeld, dus moet er gericht naar worden gevraagd. Naast visusverlies, die meestal eenzijdig is en soms tijdelijk (amaurosis fugax), kan door arteriitis temporalis ook dubbelzien ontstaan. Polymyalgia rheumatica, met stijfheid en pijn in bovenarmen en -benen, kan een eerder gestelde diagnose zijn, zoals bij patiënt C, maar kan ook gelijktijdig met, of na de eerste verschijnselen van arteriitis temporalis optreden. Zelden worden arm- of beenklachten veroorzaakt door reuscelarteriitis met vernauwing van grote perifere bloedvaten. Algemene symptomen zoals koorts, malaise en gewichtsverlies komen vooral voor bij patiënten met reuscelarteriitis met grote-vatenvasculitis. Ten slotte kan de ziekte ook zonder symptomen beginnen en is een verhoging van de BSE of de CRP-concentratie de aanleiding voor verder onderzoek. Lichamelijk onderzoek Natuurlijk moet bij pijn, verdikking, drukpijn of afwezige pulsaties van een van de takken van de temporale arteriën gedacht worden aan reuscelarteriitis. Deze bevindingen gelden als specifiek. Hoewel ze onderdeel van de classificatiecriteria zijn, dragen inspectie en palpatie van NED TIJDSCHR GENEESKD. 2015;159: A9196 3

Leerpunten Arteriitis temporalis is een craniële verschijningsvorm van reuscelarteriitis en is door de dreiging van visusverlies een ernstige aandoening. Een niet-afwijkende bloedbezinking sluit de diagnose arteriitis temporalis niet uit. Bepaal bij patiënten met aanwijzingen voor arteriitis temporalis behalve de BSE ook ten minste de concentratie CRP. Bij de BSE-bepaling kan de Test 1-methode van Alifax lagere uitslagen geven dan de klassieke Westergren-methode. Bij een vermoeden van arteriitis temporalis moet worden gevraagd of de patiënt kaakclaudicatie heeft. In ervaren handen is echografie van de A. temporalis een snel en betrouwbaar hulpmiddel voor het stellen van de diagnose arteriitis temporalis. de temporale arteriën relatief weinig bij aan het stellen van de diagnose arteriitis temporalis. Als er geen lokale symptomen zijn, moet bij een serieus vermoeden van arteriitis toch vervolgonderzoek worden ingezet. Stijfheid en pijn van de rotatiebewegingen van schouders of heupen zijn een aanwijzing voor polymyalgia rheumatica. Laboratoriumonderzoek Op basis van oudere studies wordt veel betekenis toegekend aan een niet-afwijkende BSE. 3 De NHG-standaard Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis adviseert: Bepaal de BSE en verricht bij een verhoogde BSE verder aanvullend bloedonderzoek. 4 Bij patiënten A en B leidde de lage BSE tot het ten onrechte verwerpen van de diagnose arteriitis temporalis. Er zijn diverse beschrijvingen van patiënten met reuscelarteriitis bij wie de BSE of de concentratie CRP nietafwijkend was. 5 De sensitiviteit van een BSE > 40 mm/h varieert afhankelijk van de onderzochte populatie van 77-100%. Uit vergelijkend onderzoek blijkt dat de concentratie CRP een iets hogere sensitiviteit heeft (86 vs. 84%). 6 Wanneer de BSE en concentratie CRP allebei worden bepaald, stijgt de sensitiviteit naar 95%. Een verhoogde CRP-concentratie kan wijzen op een infectieziekte en daarom werd bij patiënten A en B respectievelijk meningitis en sinusitis overwogen. Achteraf berustte de verhoogde concentratie CRP bij beiden op arteriitis temporalis. Sinds 2008 wordt in ons ziekenhuis de BSE bepaald met de Test 1-methode van Alifax. Deze snelle optische bepaling van microagglutinatie van erythrocyten wordt automatisch uitgevoerd. De meting moet worden gekalibreerd op basis van de Westergren-methode, maar geeft toch waarden die ongeveer 10 mm/h lager zijn. 7 Onderzoek naar deze bepalingsmethode bij patiënten met polymyalgia rheumatica of reuscelarteriitis is niet beschreven. Omdat ons vaker was opgevallen dat patiënten met arteriitis temporalis lage BSE-uitslagen kunnen hebben, bepaalden we bij patiënt C de BSE gelijktijdig met 2 verschillende methoden. Het was opvallend dat de uitkomsten van deze testmethoden zo verschillend waren. Van de laatste 25 patiënten die in ons ziekenhuis zijn gezien vanwege een histologisch bewezen arteriitis temporalis onder wie de 3 patiënten uit dit artikel hadden slechts 13 bij het begin van de klachten een BSE > 40 mm/h, gemeten met de Test 1-methode van Alifax (sensitiviteit: 52%). In dezelfde groep had 96% van de patiënten een concentratie CRP > 20 mg/l. Dat de Test 1-methode van Alifax een opvallend lage sensitiviteit heeft vergeleken met de waarden die in de literatuur staan vermeld, vraagt om verder onderzoek. Daarom adviseren wij om bij patiënten met aanwijzingen voor arteriitis temporalis zowel de BSE als de concentratie CRP te bepalen, en hen naar een reumatoloog of internist te verwijzen als een van beide waarden verhoogd is. Als beide niet-afwijkend zijn, mag de diagnose arteriitis temporalis niet worden uitgesloten en is bij duidelijke symptomen nader onderzoek geïndiceerd. Beeldvormend onderzoek Histologisch onderzoek van de A. temporalis kan de diagnose arteriitis temporalis bevestigen, maar een negatieve uitslag sluit de diagnose niet uit. Echografie van de A. temporalis kan mits in ervaren handen met hoge sensitiviteit vaatwandontsteking in beeld brengen. 8 Het voordeel is dat echografie direct en non-invasief kan worden uitgevoerd, zoals bij patiënt B. In sommige reumatologische praktijken is het nu een standaardprocedure om echografie te verrichten bij patiënten met aanwijzingen voor arteriitis temporalis. Echografie is echter waarnemer-afhankelijk, heeft een lange leercurve en is in de praktijk alleen bij een duidelijk halo sign ondersteunend voor de diagnose arteriitis temporalis. Bij patiënten met grote-vatenvasculitis kan echografie van de A. axillaris deze diagnose ondersteunen, maar bij deze patiëntengroep is een PET-CT-scan het onderzoek van eerste keuze. 9,10 Dames en Heren, arteriitis temporalis is een diagnose die niet mag worden gemist. Omdat een niet-afwijkende BSE de diagnose niet uitsluit, kunnen artsen niet blind varen op de bezinking. Naast lokale pijn en kaakclaudicatie is ook een verhoogde concentratie CRP een sterke aanwijzing voor craniële arteriitis. Echografie van de A. temporalis is een vorm van snelle, non-invasieve diag- 4 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2015;159: A9196

nostiek, maar voorlopig blijft een biopsie van dit bloedvat het beste bewijs voor de diagnose. Dr. Cees J. Haagsma, reumatoloog, beoordeelde de figuren en gaf advies over het onderschrift. Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 27 juli 2015 Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2015;159:A9196 > Kijk ook op www.ntvg.nl/a9196 K L I N I S C H E P R A K T I J K Literatuur 1 Vos PAJM, Bijlsma JWJ, Derksen RHWM. Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis. Ned Tijdschr Geneeskd. 2005;149:1932-7. 2 Murchison AP, Gilbert ME, Bilyk JR, et al. Validity of the American College of Rheumatology criteria for the diagnosis of giant cell arteritis. Am J Ophthalmol. 2012;154:722-9. 3 Smetana GW, Shmerling RH. Does this patient have temporal arteritis? JAMA. 2002;287:92-101. 4 Hakvoort L, Dubbeld P, Ballieux MJP, et al. NHG-standaard Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis. Huisarts Wet. 2010;53:88-98. 5 Salvarani C, Hunder GG. Giant cell arteritis with low erythrocyte sedimentation rate: frequency of occurence in a population-based study. Arthritis Rheum. 2001;45:140-5. 6 Kermani TA, Schmidt J, Crowson CS, et al. Utility of erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein for the diagnosis of giant cell arteritis. Semin Arthritis Rheum. 2012;41:866-71. 7 Cha CH, Park CJ, Cha YJ, et al; Honghoon. Erythrocyte sedimentation rate measurements by TEST 1 better reflect inflammation than do those by the Westergren method in patients with malignancy, autoimmune disease, or infection. Am J Clin Pathol. 2009;131:189-94. 8 Schmidt WA, Kraft HE, Vorpahl K, Völker L, Gromnica-Ihle EJ. Color duplex ultrasonography in the diagnosis of temporal arteritis. N Engl J Med. 1997;337:1336-42. 9 Honing MLH, Bredie SJH, Smulders YM. Ziekte van de aorta bij arteriitis temporalis en polymyalgia rheumatica. Ned Tijdschr Geneeskd. 2005;149:1947-53. 10 Schmidt WA, Seifert A, Gromnica-Ihle E, Krause A, Natusch A. Ultrasound of proximal upper extremity arteries to increase the diagnostic yield in large-vessel giant cell arteritis. Rheumatology (Oxford). 2008;47:96-101. NED TIJDSCHR GENEESKD. 2015;159: A9196 5