Eierstokkanker Wat is eierstokkanker? We leggen het u graag uit. www.antikankerfonds.org www.esmo.org ESMO/AKF Patient Guide Series Gebaseerd op de medische praktijk aanbevelingen van ESMO
EIERSTOKKANKER: GIDS VOOR PATIËNTEN PATIËNTENINFORMATIE OP BASIS VAN ESMO-RICHTLIJNEN Deze gids voor patiënten werd voorbereid door het Antikankerfonds om patiënten en hun familie te helpen een beter inzicht te krijgen in de aard van eierstokkanker en in de beste beschikbare behandelingsopties afhankelijk van het subtype eierstokkanker. Wij raden de patiënten aan om hun artsen te vragen welke onderzoeken of behandelingen nodig zijn voor hun ziekte en ziektestadium. De medische informatie in dit document is gebaseerd op de medische praktijkaanbevelingen van de European Society for Medical Oncology (ESMO) voor de behandeling van eierstokkanker. Deze gids voor patiënten is opgesteld in samenwerking met ESMO en wordt met toestemming van ESMO verspreid. Het is geschreven door een arts en beoordeeld door twee oncologen van ESMO, waaronder de verantwoordelijke voor de overeenkomstige clinical practice guidelines voor professionals. Het is ook nagelezen door patiëntvertegenwoordigers van de Cancer Patient Working Group van ESMO. Meer informatie over het Antikankerfonds: www.antikankerfonds.org Meer informatie over de European Society for Medical Oncology: www.esmo.org Woorden die met een sterretje zijn aangeduid, worden achteraan dit document uitgelegd. Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 1
Inhoudsopgave Definitie van eierstokkanker... 3 Komt eierstokkanker vaak voor?... 4 Wat veroorzaakt eierstokkanker?... 5 Hoe wordt de diagnose van eierstokkanker gesteld?... 8 Wat moet geweten zijn om een optimale behandeling te kunnen krijgen?... 12 Wat zijn de behandelingsopties?... 20 Wat zijn de mogelijke bijwerkingen van de behandelingen?... 26 Wat gebeurt er na de behandeling?... 30 Woordenlijst... 34 Deze tekst werd geschreven door dr. An Billiau, Celsus Medical Writing LLC (voor het Antikankerfonds) en nagelezen door Dr. Svetlana Jezdic (ESMO), dr. Nicoletta Colombo (ESMO), prof. Cristiana Sessa (ESMO) en Ruth Payne (Ovacome UK). Dit is de derde versie van deze gids. De versies geven de achtereenvolgende wijzigingen weer in de laatste versies van de richtlijnen van ESMO voor medische praktijk. Deze versie werd geactualiseerd door Dr. Gauthier Bouche (het Antikankerfonds) en werd nagelezen oor dr. Svetlana Jezdic (ESMO), prof. Cristiana Sessa (ESMO en Ruth Payne (Ovacome VS). Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 2
DEFINITIE VAN EIERSTOKKANKER Eierstokkanker is kanker die ontstaat in de weefsels van de eierstokken. De eierstokken zijn de vrouwelijke voortplantingsorganen waarin de eicellen (ova) worden gevormd en vrouwelijke hormonen worden geproduceerd. Eierstokkanker ontstaat uit de cellen van het oppervlak van de eierstok (epitheel* van de eierstokken), een vorm die epitheliale eierstokkanker (hierin ook als ovariumcarcinoom aangeduid), of van andere weefsels in de eierstokken (niet-epitheliale eierstokkanker). Beide termen verwijzen naar een zeer diverse groep van verschillende subtypen eierstokkanker. De meest voorkomende vorm van kanker van de eierstokken is epitheliaal, goed voor ongeveer 90% van de primaire ovariële tumoren. In de groep van weinig frequente niet-epitheliale kanker lijken twee subtypen vaker voor te komen, namelijk kwaadaardige* kiemceltumoren en stromaceltumoren. Anatomie van het vrouwelijke voortplantingsstelsel met een overzicht van de eierstokken, de eileiders, de baarmoeder en de vagina. De eierstokken zijn de organen waarin de eicellen worden gevormd en vrouwelijke hormonen worden geproduceerd. Eicellen reizen door de eileiders naar de baarmoeder, waar de foetus zich ontwikkelt tijdens de zwangerschap. Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 3
KOMT EIERSTOKKANKER VAAK VOOR? Eierstokkanker is de zevende meest voorkomende vorm van kanker en oorzaak van sterfgevallen door kanker bij vrouwen in de wereld. De wereldwijde incidentie* van eierstokkanker laat een sterke geografische variatie zien. Ontwikkelingslanden hebben de laagste incidentie. In 2008 werden naar schatting 45.300 vrouwen in de Europese Unie gediagnosticeerd met eierstokkanker. De algemene waarschijnlijkheid dat een vrouw in de Europese Unie tijdens haar leven eierstokkanker ontwikkelt, ligt tussen 0,64% en 1,6%. Ongeveer de helft van de vrouwen gediagnosticeerd met eierstokkanker is 60 jaar of ouder. De mogelijkheid bestaat echter ook dat het bij jongere vrouwen voorkomt. Het gaat dan hoofdzakelijk over twee zeldzame types van niet-epitheliale eierstokkanker, namelijk kiemcel- en sex cord stromale tumoren. Kiemceltumoren worden voornamelijk gediagnosticeerd in de eerste twee decennia van het leven, terwijl sex cord stromale tumoren komen vaker voor bij volwassen vrouwen (granulosa volwassen type heeft een gemiddelde leeftijd bij diagnose van 50 jaar, 90% van het jonge type komt voor bij pre-puberale meisjes en Sertoli*-Leydig* komt vooral voor bij vrouwen jonger dan 40 jaar). Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 4
WAT VEROORZAAKT EIERSTOKKANKER? Tot op heden heeft men nog geen goed inzicht in de oorzaak van eierstokkanker. Belangrijk is dat de term eierstokkanker verwijst naar een zeer diverse groep van verschillende kwaadaardige* ovariumtumoren, en de oorzaak van de verschillende tumortypen is misschien niet dezelfde. Er zijn een aantal risicofactoren gekend. Sommige van deze risicofactoren zijn specifiek voor bepaalde subtypen van eierstokkanker. In veel gevallen zijn geen van de risicofactoren duidelijk aanwezig. Een risicofactor verhoogt de kans dat een tumor zich ontwikkelt, maar volstaat niet en is niet noodzakelijk om kanker te veroorzaken. Een risicofactor is geen oorzaak op zich. Sommige vrouwen met deze risicofactoren zullen nooit eierstokkanker ontwikkelen en andere zonder deze risicofactoren wel. Tot 90 % van eierstokkankergevallen is sporadische eierstokkanker. Dit betekent dat ze niet geassocieerd worden met erfelijke genetische mutaties*. Het risico op het ontwikkelen van een sporadische vorm van eierstokkanker heeft voornamelijk betrekking op het totale aantal ovulatiecycli die hebben plaatsgevonden in de eierstokken tijdens de vruchtbare jaren van een vrouw. Een ovulatiecyclus is de maandelijkse stimulatie van de eierstokken die leidt tot het vrijkomen van een eicel (ovulatie). Het totale aantal ovulatiecycli dat plaatsvindt in de eierstokken van een vrouw tussen menarche* en menopauze* (de zogenaamde vruchtbare jaren) vormt het aantal ovulatiecycli in de loop van het leven. De herhaalde stimulatie van het eierstokweefsel tijdens ovulatiecycli zou het risico van schade aan het DNA* van de cellen vergroten, wat tot kanker kan leiden. Volgens dit inzicht zijn risicofactoren voor deze vorm van eierstokkanker: - Leeftijd. Er wordt gedacht dat als een vrouw ouder wordt, veranderingen in het DNA* in het eierstokweefsel zich kunnen opstapelen, waardoor het risico op het ontwikkelen van eierstokkanker groter wordt. In het algemeen stijgt de incidentie* van eierstokkanker per leeftijdsgroep van tien jaar. De gemiddelde leeftijd van vrouwen gediagnosticeerd met eierstokkanker is ongeveer 60 jaar. De incidentie daalt licht na de leeftijd van 80 jaar. - Familiale voorgeschiedenis van eierstok- of borstkanker is een andere belangrijke risicofactor voor het ontwikkelen van eierstokkanker. Dit wordt verklaard door het feit dat 10% van de patiënten met eierstokkanker een genetische mutatie* heeft geërfd, dat kanker in de eierstok kan veroorzaken. Een genetische mutatie is een variatie van de normale DNA*-structuur van een gen. Bepaalde mutaties leiden tot een gendefect dat kanker kan veroorzaken. Mutaties in cellen die bestemd zijn om eicellen of zaadcellen te worden (deze cellen worden kiemcellen genoemd), worden overgebracht door een ouder aan zijn of haar nakomelingen. Wat betreft epitheliale* eierstokkanker worden bepaalde subtypen geassocieerd met bekende mutaties, bijvoorbeeld mutaties die BRCA1 en BRCA2 worden genoemd. Deze mutaties gaan ook gepaard met een verhoogd risico op borstkanker. Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 5
In het algemeen wordt aangenomen dat een vrouw die een eerstegraadsverwante (moeder, dochter of zus) met eierstokkanker heeft, een driemaal hoger risico loopt op het ontwikkelen van eierstokkanker. Het risico verhoogt nog verder als er meer dan één eerstegraadsverwante zijn met een voorgeschiedenis van eierstokkanker. Joodse vrouwen van Asjkenazische afkomst lopen een bijzonder hoog risico op het dragen van een erfelijke mutatie die het ontstaan van eierstokkanker predisponeert: onder alle patiënten met eierstokkanker, heeft tot 40% van de Joodse vrouwen van Asjkenazische afkomst de BRCA1- of BRCA2-mutatie, terwijl dit bij de totale bevolking van vrouwen met eierstokkanker slechts 10% is. Doorgaans ligt voor vrouwen met de BRCA1-mutatie, het geschatte risico in de loop van het leven op het ontwikkelen van eierstokkanker tussen 26 en 54%, en voor degenen met de BRCA2-mutatie ligt dit risico tussen de 10 en 23 %. - Persoonlijke voorgeschiedenis van borstkanker vóór de leeftijd van 50 jaar, of een positieve familieanamnese (breder dan eerstegraadsverwanten) van eierstok-, borst-, endometriumen darmkanker worden ook geassocieerd met een hoger risico op het ontwikkelen van eierstokkanker. - Het aantal kinderen dat een vrouw gebaard heeft, ook pariteit genoemd. Vrouwen die nooit kinderen hebben gehad, lopen een risico dat tweemaal groter is op het ontwikkelen van eierstokkanker dan degenen die al een keer bevallen zijn. Het risico op het ontwikkelen van eierstokkanker daalt met elk levend geboren kind; na 5 levendgeborenen echter daalt het risico niet verder. Tijdens de zwangerschap wordt de ovulatie tijdelijk gestopt en de daaruit voortvloeiende vermindering van het aantal ovulatiecycli in de loop van het leven wordt verondersteld het risico op eierstokkanker te verminderen. Daarnaast wordt gedacht dat de zwangerschap de eierstokken kan helpen premaligne* cellen uit te scheiden. - Ras. Kaukasische vrouwen lopen een 30 tot 40% hoger risico op het ontwikkelen van eierstokkanker dan zwarte of latino vrouwen. Dit raciale verschil kan niet worden uitgelegd. Er wordt gedacht dat verschillen in pariteit (zie hieronder) en de frequentie van gynaecologische operatieve ingrepen (zie hieronder) tussen rassen een rol kunnen spelen. Factoren die worden geassocieerd met een verlaagd risico op het ontwikkelen van eierstokkanker: - Sterke reproductieve voorgeschiedenis. Zoals hierboven uiteengezet, neemt het risico op eierstokkanker af met het aantal keren dat een vrouw een levend kind heeft gebaard, waarbij het effect maximaal is na 5 geboorten. Aangenomen wordt dat de vermindering van het aantal ovulatiecycli, en de versterkte afstoting van premaligne* cellen het verminderd risico verklaren. - Borstvoeding heeft een beschermend effect op de ontwikkeling van eierstokkanker. Dit wordt verondersteld verband te houden met het feit dat borstvoeding de ovulatie onderdrukt, waardoor het aantal ovulatiecycli in de loop van het leven vermindert. - Orale anticonceptiva onderdrukken ovulatie en oefenen daarom een beschermend effect uit. Langdurig gebruik van orale anticonceptiva vermindert het risico op het ontwikkelen van eierstokkanker tot wel 50%. Bovendien duurt de bescherming Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 6
meer dan 30 jaar na het laatste gebruik van het anticonceptivum. - Gynaecologische operatieve ingreep. Zowel het afbinden van de eileiders* en hysterectomie* worden geassocieerd met een verlaging van het risico op het ontwikkelen van eierstokkanker. De reden hiervoor is niet duidelijk, maar men denkt dat deze chirurgische procedures de bloedtoevoer naar de eierstokken verstoren, waardoor ook hun functie (ovulatie) verstoord wordt en het aantal ovulatiecycli in de loop van het leven en het risico op het ontwikkelen van eierstokkanker verkleinen. - Ovariëctomie. De chirurgische verwijdering van de eierstokken vermindert aanzienlijk het risico op het ontwikkelen van eierstokkanker. Sommige factoren worden geassocieerd met een verhoogd risico op eierstokkanker, maar het bewijs hiervoor is onsamenhangend: - Bepaalde vruchtbaarheidsmedicatie* zou een rol spelen bij het ontstaan van eierstokkanker, maar het bewijs is tegenstrijdig. - Studies hebben laten uitschijnen/gesuggereerd dat hormoonvervangingstherapie* met oestrogenen* bij postmenopauzale vrouwen toegediend voor een periode langer dan 10 jaar, gepaard kan gaan met een hoger risico op eierstokkanker. Dit bewijs moet echter worden bevestigd. Het verhoogde risico wordt gedacht af te nemen wanneer de hormoonvervangingstherapie wordt onderbroken. - Ook wordt beweerd dat het gebruik van talkpoeder bij de geslachtsorganen verband houdt met de ontwikkeling van eierstokkanker. Talk kan zich verplaatsen naar de eierstokken via de voortplantingsorganen en kan het ovariële epitheel* irriteren. Echter, het bewijs van de relatie tussen het gebruik van talkpoeder en eierstokkanker is tegenstrijdig. Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 7
HOE WORDT DE DIAGNOSE VAN EIERSTOKKANKER GESTELD? Eierstokkanker kan worden vermoed tijdens een routinematig uitgevoerde lichamelijke controle, als bij een klinisch onderzoek een massa in het bekken* wordt opgemerkt, of op basis van specifieke symptomen. De belangrijkste symptomen van eierstokkanker zijn verbonden aan de aanwezigheid van een massa in de buik en kunnen bestaan uit: Ongemak, druk of pijn in het bekken of de buik Opgeblazen gevoel of zwelling van de buik Eetproblemen: snel een verzadigd gevoel (snel vol zitten), dyspepsie* (maagklachten) Veranderde stoelgang, bijvoorbeeld constipatie Veranderingen in het plaspatroon, bijvoorbeeld vaker moeten plassen Pijn tijdens geslachtsgemeenschap Wanneer de ziekte gevorderd is, kunnen bovengenoemde symptomen ernstiger zijn en kan er ook sprake zijn van: Misselijkheid en anorexia (verminderde eetlust) Opgezette buik als gevolg van vochtophoping in de buikholte (ascites*) Darmobstructie als gevolg van een massa in de buik Kortademigheid als gevolg van vochtophoping rond de longen (pleurale effusie*) Deze symptomen zijn echter niet specifiek voor eierstokkanker en kunnen ook optreden bij diverse niet-kwaadaardige* aandoeningen. Kwaadaardige* eierstoktumoren kunnen hormonale stoffen produceren die specifieke symptomen of klachten veroorzaken. Dergelijke tumoren worden functionele tumoren genoemd. Dit komt vooral voor bij stromaceltumoren. Overmatige productie van estradiol* en/of androgenen* kan leiden tot seksuele vroegrijpheid (voortijdig begin van de puberteit) bij prepuberale meisjes. Te veel estradiol kan onregelmatige menstruatiecycli (ongesteldheid) veroorzaken bij een premenopauzale patiënt, of postmenopauzaal bloedverlies uit de baarmoeder bij een postmenopauzale vrouw. Overmatige productie van testosteron*, een mannelijk hormoon, kan leiden tot virilisatie*. Overmatige productie van cortisol* kan leiden tot het syndroom van Cushing*, een aandoening die wordt gekenmerkt door gewichtstoename, dunnere huid en overtollige haargroei. Naast vragen over de bovengenoemde symptomen, zal de arts een algemeen lichamelijk onderzoek uitvoeren aangevuld met een bloedonderzoek om het aantal bloedcellen te bepalen, met inbegrip van onderzoek naar de lever- en nierfunctie. Prepuberale jonge meisjes die een eierstoktumor ontwikkelen, kunnen last hebben van dysgenetische gonaden*, waardoor ze een aangeboren groeistoornis hebben van de eierstokken door een variatie in de chromosomen*. Bij deze patiënten wordt een bloedtest uitgevoerd om het aantal en de grootte van de chromosomen te identificeren, ook wel karyotype* genoemd. Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 8
Als een postmenopauzale patiënt symptomen vertoont van een eierstoktumor en postmenopauzale bloedingen, kan een hysteroscopie* (onderzoek van de binnenkant van de baarmoeder met een kleine camera) worden aanbevolen om endometriumhyperplasie* te documenteren. Endometriumhyperplasie verwijst naar overmatige groei van de binnenbekleding van de baarmoeder (het endometrium), wat aanleiding zou kunnen zijn voor abnormale bloedingen in de baarmoeder. De diagnose van eierstokkanker is gebaseerd op de volgende specifieke onderzoeken: o Klinisch onderzoek Klinisch onderzoek van het bekken* Als onderdeel van het algemene gynaecologische onderzoek zal de arts met twee handen een bekkenonderzoek* uitvoeren, om de aanwezigheid van massa te beoordelen, evenals de omvang en de mogelijke vergroeiing/vasthechting aan omringend weefsel. Tijdens dit onderzoek zal de gynaecoloog de eierstokken tegelijkertijd via de buik en de vagina met de handen aanraken. Algemeen lichamelijk onderzoek In gevorderde stadia van de ziekte zullen artsen op zoek gaan naar sporen van de aanwezigheid van ascites*, darmobstructie, pleurale effusie*, en vergrote lymfeklieren* of harde organen (bijvoorbeeld de lever) als gevolg van metastasen*. Radiologisch onderzoek o Transvaginale echografie* De arts maakt een echo van de organen in het bekken* met behulp van een sonde die vaginaal is ingebracht. Dit onderzoek wordt goed verdragen. Het doel van de echo is het opsporen van de aanwezigheid van een tumor in de eierstokken en eileiders (ook wel adnexiële massa genoemd). Het doel is ook om op basis van hoe de adnexiële massa er uitziet, goedaardige* letsels te onderscheiden van letsels die verder op maligniteit* onderzocht moeten worden (histopathologie). Met een transvaginale echo kunnen de adnexiële structuren goed in beeld worden gebracht. Een massa in het bekken wordt verdacht op maligniteit* als er een vaste component (en niet enkel vloeistof), onregelmatige randen en de aanwezigheid van veel bloedvaten te zien is. In dat geval moet de patiënt naar een ervaren onderzoeker worden doorverwezen die een echo kan maken. Een transvaginale echo kan ook ascites* (vochtophoping in de buikholte) of peritoneale* metastasen* (metastasen op het buikvlies*, het weefsel langs de buikholte) aantonen, die ook indicatief zijn voor maligniteit. Andere beeldvormingstechnieken kunnen extra informatie opleveren, maar zijn niet routinematig noodzakelijk in de preoperatieve beoordeling. Het doel van beeldvorming bij de Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 9
opsporing van eierstokkanker is het onderscheiden van de goedaardige* adnexiële massa van massa die verder histopathologisch moet worden onderzocht op maligniteit*. o Magnetische resonantiebeeldvorming* (MRI) Een MRI-onderzoek van het bekken* kan aanvullende informatie verschaffen over de aard van een ovariële massa, vooral als een echo niet kon aantonen of het goedaardig* of kwaadaardig* is. Het is nuttig voor het organiseren en plannen van de behandeling. o Computertomografie* (CT) CT-kenmerken kunnen de verdenking op bepaalde vormen van eierstokkanker verhogen. Het is nuttig voor het organiseren en plannen van de behandeling. o Positronemissie tomografie*- computertomografie * (PET - CT) PET -CT is een beeldvormingstechniek die de anatomie van een weefsel en de metabole activiteit van de cellen in dat weefsel in beeld brengt. PET-CT wordt niet aanbevolen voor de primaire detectie van kanker. Het kan nuttig zijn bij het in kaart brengen van tumoren die metabolisch actief zijn, wat betekent dat de tumor stoffen produceert die veranderingen in de chemische samenstelling van de vloeistoffen in het lichaam van de patiënt opwekken. Het kleincellig carcinoom van de eierstokken is een voorbeeld van een tumor die metabolisch actief kan zijn. Tumormarkers* Bepaalde vormen van eierstokkanker produceren stoffen die kunnen worden gemeten met behulp van een bloedtest. Deze zogenaamde tumormarkers kunnen helpen bij het vaststellen van de diagnose van ovariumcarcinoom. Het is belangrijk om op te merken dat eierstoktumoren niet vaak worden herkend tenzij ze stoffen produceren die specifieke symptomen of tekenen van de ziekte veroorzaken. Daarom is het kankerantigen 125 (CA125) een tumormarker die meestal wordt gemeten in de eerste beoordeling van een verdachte adnexiële massa en andere tumormarkers worden gebruikt als er een vermoeden bestaat van een bepaald type niet-epitheliale eierstokkanker. Sommige tumormarkers kunnen ook gebruikt worden tijdens of na de behandeling om de respons op de behandeling te controleren en/of om recidief* van de tumorziekte in de gaten te houden (zie hoofdstuk Wat gebeurt er na de behandeling ). Of de tumormarker klinisch bruikbaar is, is afhankelijk van veel tumor- en patiëntspecifieke factoren, en moet zorgvuldig worden bepaald voor elke individuele patiënt. Hoewel tumormarkers nuttig kunnen zijn, wordt de diagnose van eierstokkanker hoofdzakelijk op basis van beeldvorming en histopathologie vastgesteld. CA125 - De arts vraagt meestal om de bloedspiegel van het eiwit* CA125 te bepalen. De meeste eierstokkankercellen produceren CA125 op hogere niveaus dan niet-kwaadaardige cellen. Het combineren van de resultaten van een echografie* en het CA125-niveau is accurater bij het stellen van de diagnose van primaire eierstokkanker dan enkel een transvaginale echo. Let wel op dat hoewel een hoog niveau van CA125 de diagnose kan bevestigen, het geen diagnose op zichzelf is. Verhoogde CA125-niveaus kunnen ook worden aangetroffen bij verschillende goedaardige* aandoeningen, zoals menstruatie, goedaardige* cysten*, vleesbomen*, ontsteking in het kleine bekken (PID)*, adenomyose*, endometriose* en peritoneale* ontsteking. Niet- epitheliale eierstokkanker is zeldzaam en het is soms heel moeilijk om deze diagnose te stellen. Beoordeling van tumormarkers* en klinische bevindingen kunnen leiden naar sommige van deze tumoren. Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 10
Als jonge vrouwen symptomen van een bekkenmassa vertonen, moet er vanwege hun leeftijd gedacht worden aan kiemceltumoren. Verhoogde niveaus van eiwitten*, humaan choriongonadotrofine* (hcg), α -fetoproteïne* (AFP) en lactaatdehydrogenase* (LDH), kunnen bij patiënten met deze tumoren worden aangetroffen. Deze markers* worden in het bloed gemeten als een diagnose van een dergelijke tumor reeds gesteld is. Bij eierstoktumoren die androgeen* en cortisol* afscheiden en tekenen vertonen van virilisatie* of het syndroom van Cushing*, kunnen deze stoffen worden gemeten en nuttig zijn vooral in de followup. Estradiol* en testosteron* zijn geslachtshormonen die kunnen worden gemeten en nuttig kunnen zijn in de follow-up van granulosaceltumoren* (estradiol) en Sertoli*- Leydig*-celtumoren (testosteron). Inhibine* is een hormoon dat wordt uitgescheiden door granulosaceltumoren* en kan worden gemeten als een marker* voor de ziekte. Neuronspecifieke enolase (afgekort als NSE) is een eiwit* dat kan verhoogd worden bij sommige ovariële neuro-endocriene* tumoren. Histopathologisch onderzoek Dit is het laboratoriumonderzoek van de tumorcellen en wordt uitgevoerd op weefsel uit de eierstoktumor. De histopathologische informatie bevestigt de diagnose van eierstokkanker en zal de specifieke kenmerken van de tumor onthullen, waardoor de arts het histologische type* van de eierstokkanker kan bepalen op basis van de vastgestelde criteria van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO). Histopathologisch onderzoek wordt ook uitgevoerd op weefsels van andere organen, zoals van het bekken* of de buik, waar de eierstoktumor zich naartoe heeft verspreid, of kan hebben verspreid. Dit is onderdeel van een proces dat operatieve stadiëring wordt genoemd. Stadiëring betekent dat de arts vaststelt in hoeverre de eierstoktumor is binnengedrongen in andere organen. Bij eierstokkanker vindt stadiëring plaats met behulp van een laparotomie*. Dit is een operatieve procedure waarbij de chirurg een insnijding maakt in de buikwand om de buikholte en organen te inspecteren en om een verwijdering uit te voeren of een biopsie* te nemen van (mogelijk) aangetaste organen. Het histologische type* van de tumor en het stadium van de ziekte verschaffen belangrijke informatie over de kanker. De histologische typen worden beschreven in het hoofdstuk Wat moet geweten zijn om de optimale behandeling te krijgen van dit document. Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 11
WAT MOET GEWETEN ZIJN OM EEN OPTIMALE BEHANDELING TE KUNNEN KRIJGEN? Om de beste behandeling te kunnen bepalen moeten artsen verschillende eigenschappen van zowel de patiënt als de kanker afwegen. Bij sommige patiënten kan deze informatie worden gebruikt om de kans op recidief* van de kanker te voorspellen. Relevante informatie over de patiënt Leeftijd Voortplantingsgeschiedenis en menopauzale* status bij volwassen vrouwen Puberale status bij jongvolwassen meisjes Familiale voorgeschiedenis van eierstokkanker, borstkanker of andere kanker Persoonlijke medische voorgeschiedenis, eerdere ziekten en behandelingen Algemeen welzijn en de specifieke lichamelijke klachten Resultaten van het klinisch onderzoek Resultaten van laboratoriumtests op het bloedbeeld, nier- en leverfunctie Resultaten van eventuele andere specifieke laboratoriumonderzoeken, zoals de beginwaarde van tumormarkers* die mogelijk belangrijk zijn voor het controleren van de reactie op de behandeling. Relevante informatie over de kanker Informatie over de kanker die belangrijk is voor het opstellen van de behandeling, zoals het stadium van de kanker, het histologische type* en de graad van de tumor. Bij bepaalde tumortypen kan het genexpressieprofiel van de tumorcellen relevant zijn. STADIËRING Het stadium is de mate waarin de kanker in het lichaam is uitgezaaid. Artsen gebruiken stadiëring om de prognose* van de patiënt te beoordelen. Hoe vroeger het stadium, hoe beter de prognose. De omvang van de tumor en de invasie* in het omringend weefsel, de betrokkenheid van lymfeklieren* en de aan-of afwezigheid van metastasering* worden in acht genomen bij het bepalen van het stadium van de ziekte. Het stadium is essentieel om de juiste behandelingsbeslissing te nemen. Bij eierstokkanker is stadiëring compleet als de volgende onderzoeken zijn uitgevoerd: klinisch onderzoek, radiologisch onderzoek, een kijkoperatie van de buik (de zogenaamde operatieve stadiëring), en het histopathologisch onderzoek van weefsel van de primaire tumor en van biopten* van mogelijk betrokken andere organen. Een cruciaal element van de stadiëringsprocedure bij eierstokkanker is het uitvoeren van laparotomie* onder algemene verdoving*. Door deze zogenaamde operatieve stadiëringsprocedure kan de chirurg visueel de aanwezigheid en de uitzaaiing van de eierstokkanker bepalen en weefsels verkrijgen van de tumor (en andere mogelijk betrokken buikorganen) voor histopathologisch onderzoek. Naast het gebruik voor stadiëring, is de laparotomie* Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 12
ook de eerste stap (en in sommige gevallen de laatste stap) in de behandeling, aangezien de chirurg de primaire tumor en zichtbaar aangetaste organen kan verwijderen. Operatieve stadiëring wordt uitgevoerd volgens richtlijnen van de Internationale Federatie van Gynaecologen en Verloskundigen (afgekort: FIGO). De chirurg maakt een snede in de buikwand en onderzoekt zorgvuldig de buikholte en alle buikorganen op de aanwezigheid van een primaire tumor en de mogelijke verspreiding van de tumor naar andere organen. Met behulp van de bevindingen van de klinische en radiologische onderzoeken, kan de chirurg het stadium van de ziekte vaststellen. De chirurg verwijdert de tumor en geselecteerde organen, en voert een biopsie* uit (operatieve verwijdering van kleine stukjes weefsel voor histopathologisch onderzoek) van andere organen waarin de kanker kan zijn uitgezaaid. Het exacte protocol voor de noodzakelijke ingrepen is afhankelijk van het stadium van de ziekte zoals gediagnosticeerd tijdens de procedure. Door histopathologisch onderzoek van weefsels en biopsies kan de verspreiding van de ziekte worden beoordeeld en aangetaste weefsels kunnen worden verwijderd. De ingrepen tijdens operatieve stadiëring zijn onder andere: - Een totale abdominale hysterectomie* (verwijderen van de baarmoeder) en bilaterale salpingo-ovariëctomie* (verwijderen van de eierstokken en eileiders), een volledige of geselecteerde lymfadenectomie* (verwijderen van lymfeklieren in het bekken* en de lymfeklieren langs de aorta), en gedeeltelijke of volledige omentectomie (verwijdering van het omentum*, een grote plooi van het buikvlies* aan de binnenkant van de buikwand) en verwijdering van andere organen die door de tumor zijn aangetast. - Biopsie* van het buikvlies (weefsel aan de binnenkant van de buikholte) van het middenrif, het bekken* en de ruimten tussen de buik en de dikke darm (de zogenaamde paracolische groeven*) - Wassen van de buikholte met zout water om de aanwezigheid van kwaadaardige* cellen op te sporen (ook wel peritoneale* spoeling* genoemd) - Voor bepaalde soorten tumoren, verwijdering van de appendix* (blindedarmoperatie) In bepaalde gevallen kan de operatieve stadiëringprocedure worden uitgevoerd met een laparoscopie* in plaats van met een laparotomie*. Of dit mogelijk is moet voor elke patiënt apart worden bekeken. De onderstaande tabel toont de verschillende stadia van eierstokkanker volgens de richtlijnen van de Internationale Federatie van Gynaecologen en Verloskundigen (FIGO) 1. Omdat de definities zeer technisch zijn, is het aangeraden artsen om meer uitleg te vragen. 1 Het is belangrijk op te merken dat een nieuwe FIGO-classificatie, met slechts enkele kleine wijzigingen, werd voorgesteld om vanaf januari 2014 te gebruiken. Beslissingen aangaande behandelingen hangen echter nog steeds af van de vorige classificatie. Dit zal geleidelijk aan veranderen in de komende jaren, maar zal geen invloed hebben op de aanbevelingen aangaande behandelingen die in deze gids worden besproken. Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 13
STADIUM DEFINITIE CATEGORIE Stadium I Stadium IA Stadium IB Stadium IC Stadium II Stadium IIA Stadium IIB Stadium IIC De tumor is beperkt tot de eierstokken De tumor blijft beperkt tot het binnenste/de binnenkant van één eierstok: er is geen tumor aan de buitenzijde van de eierstokken en het kapsel rond de eierstok is intact. Er zijn geen ascites* met kwaadaardige* cellen. Er is sprake van tumorgroei in beide eierstokken maar de tumoren blijven beperkt tot het binnenste/de binnenkant van de eierstokken. Er is geen tumor aan de buitenzijde van de eierstokken en het kapsel rond de eierstokken is intact. Er zijn geen ascites* met kwaadaardige* cellen. Er is sprake van tumorgroei in een of beide eierstokken (stadium IA of stadium IB) en een of meer van de volgende elementen zijn vastgesteld: - tumorgroei aan de buitenzijde van een of beide eierstokken - tumorgroei door het kapsel van een of beide eierstokken of breuk van het kapsel tijdens de operatie - ascites* met kwaadaardige* cellen - vloeistof van peritoneale* spoeling* laat de aanwezigheid zien van kwaadaardige cellen De tumor is aanwezig in een of beide eierstokken en is doorgegroeid buiten de eierstokken in de bekkenorganen De tumor is aanwezig in een of beide eierstokken en is doorgegroeid naar de baarmoeder en/of de eileiders. De tumor is aanwezig in een of beide eierstokken en is doorgegroeid naar bekkenweefsels, met uitzondering van de baarmoeder en eileiders. De tumor is aanwezig in een of beide eierstokken en is doorgegroeid naar de baarmoeder of de eileiders (stadium IIA) of andere bekkenorganen (stadium IIB). Daarnaast zijn een of meer van de onderstaande elementen aanwezig: - tumorgroei aan de buitenzijde van een of beide eierstokken - tumorgroei door het kapsel van een of beide eierstokken - ascites* met kwaadaardige* cellen - vloeistof van peritoneale* spoeling* laat de aanwezigheid zien van kwaadaardige cellen. Vroeg stadium Gevorderd stadium Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 14
Stadium III Stadium IIIA Stadium IIIB Stadium IIIC Stadium IV De tumor is aanwezig in een of beide eierstokken. Met het blote oog lijkt de tumorgroei beperkt tot het bekken*, maar histopathologisch onderzoek laat zien dat de tumor is doorgegroeid voorbij het bekken naar een of meer van onderstaande: - het buikvlies* buiten het bekken - de lymfeklieren* in het gebied van het bekken - de oppervlaktelagen van de lever - dunne darm of omentum*. De tumor is aanwezig in een of beide eierstokken. Met het blote oog lijkt de tumorgroei beperkt tot het bekken*, maar histopathologisch onderzoek laat tumorgroei zien - op microscopisch niveau - in de dunne darm of het mesenterium* of in de peritoneale* membranen buiten het bekken (inclusief omentum*). De tumor is niet uitgezaaid naar de lymfeklieren*. De tumor is aanwezig in een of beide eierstokken. Histopathologisch onderzoek van biopsies* uit de peritoneale* membranen buiten het bekken* laat metastasen* zien die kleiner dan 2 cm in diameter zijn. De tumor is niet uitgezaaid in de lymfeklieren*. De tumor is aanwezig in een of beide eierstokken. De tumorgroei veroorzaakt metastase* in de peritoneale* membranen groter dan 2 cm in diameter en/of is uitgezaaid in de lymfeklieren* van het bekken*. De tumor is aanwezig in een of beide eierstokken en heeft geleid tot - levermetastasen* in de diepe leverweefsels (parenchymale metastase) - metastase in organen op afstand van het bekken* - vocht rond de longen (pleurale effusie*) met kwaadaardige* cellen Gevorderd stadium Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 15
RESULTATEN VAN DE BIOPSIE Het chirurgische monster van de tumor wordt onderzocht in het laboratorium door een patholoog*. Dit onderzoek heet histopathologie en levert informatie over het histologische type* en de graad van de tumor. Het histopathologische onderzoek van het tumorweefsel biedt belangrijke informatie over de kanker. De resultaten van het onderzoek van het tumorweefsel omvatten derhalve het histologische type en de graad. Sommige tumoren produceren specifieke eiwitten* die in tumorweefsel geïdentificeerd kunnen worden met behulp van een speciale laboratoriummethode die immunohistochemie* heet. Bij bepaalde vormen van eierstokkanker, kan dit extra onderzoek op het chirurgische monster van de tumor helpen bij het identificeren van het histologische type van de tumor. Histologisch type* Het histologische type van een tumor verwijst naar het type cellen die de tumor vormen. Het histologische type wordt gedefinieerd volgens de vastgestelde criteria van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO). Ongeveer 90% van kwaadaardige* eierstoktumoren ontstaat uit het epitheel* van de eierstokken of het epitheel van het uiteinde van de eileider. Deze tumoren worden epitheliale eierstokkanker of ovariumcarcinomen genoemd. Ongeveer 10% van eierstokkanker komt voort uit andere ovariëel weefsel dan het epitheel. Deze tumoren worden aangeduid als niet-epitheliale eierstokkanker. Zowel epitheliale eierstokkanker als niet-epitheliale eierstokkanker vormen een heterogene groep van verschillende typen tumoren. Deze twee groepen worden hieronder afzonderlijk beschreven. Als een kwaadaardige tumor van de eierstokken wordt gevonden in het buikvlies*, dan wordt dit beschouwd als een primaire eierstoktumor. OVARIUMCARCINOOM of EPITHELIALE EIERSTOKKANKER Onder ovariumcarcinomen worden verschillende histologische typen* erkend, die elk afzonderlijke entiteiten vertegenwoordigen met een verschillend ontwikkelingsproces (carcinogenese). Elk histologische type is ingedeeld in een van de drie categorieën die de prognose* weergeven: - Goedaardige* tumoren zijn samengesteld uit niet-kwaadaardige cellen. Goedaardige tumoren kunnen groter groeien, maar zaaien niet uit naar andere delen van het lichaam. - Kwaadaardige* tumoren zijn samengesteld uit kankercellen. Kwaadaardige tumoren groeien onbeperkt door en kunnen het omringende weefsel binnendringen en vernietigen. Zij kunnen ook uitzaaien naar andere delen van het lichaam (metastasen*). - Intermediaire tumoren bestaan uit cellen die niet worden beschouwd als goedaardig* en niet als kwaadaardig*, maar die een kwaadaardig potentieel vertonen. Deze letsels zijn ook bekend als tumoren met gemiddelde maligniteit*, tumoren met laag kwaadaardig potentieel en atypische proliferatieve tumoren. Borderline tumoren zijn meestal sereuze carcinomen, minder vaak mucineuze carcinomen en zelden/uitzonderlijk endometrioïde carcinomen. Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 16
De zes belangrijkste histologische typen* van epitheliale eierstokkanker worden hieronder beschreven. De definitie van deze tumoren en hun verschillende subtypen is heel gespecialiseerd en technisch. Het is daarom aan te raden om uw arts te raadplegen voor meer informatie. - Sereuze carcinomen zijn goed voor ongeveer 80-85% van alle gevallen van ovariumcarcinomen in westerse landen. De meeste sereuze carcinomen zijn hooggradig. Laaggradige sereuze carcinomen komen zelden voor. Tot 95% van de patiënten met FIGO stadium III-IV ziekte heeft sereuze carcinomen, terwijl sereuze carcinomen van FIGO stadium I zeer weinig voorkomen. Laaggradige en hooggradige sereuze carcinomen worden beschouwd als aparte typen tumoren. - Endometrioïde carcinomen zijn goed voor ongeveer 10% van alle gevallen van ovariumcarcinomen. De meeste carcinomen van dit type zijn FIGO stadium I of II. - Heldercellige carcinomen zijn goed voor ongeveer 5% van alle gevallen van ovariumcarcinomen. Ze komen enkel voor bij Japanse vrouwen. De meeste carcinomen van dit type zijn FIGO stadium I of II, en het is de meest voorkomende tumor onder de FIGO stadium I tumoren. - Mucineuze carcinomen bestaan uit twee subgroepen. De intestinale mucineuze tumor is de meest voorkomende. De endocervicale (seromucineus of Mullerse) mucineuze tumor is meestal een borderline tumor*, en is vergelijkbaar met de borderline sereuze tumoren. - Transitionele celcarcinomen/overgangsepitheelcarcinomen komen vaak voor, en de meeste zijn hooggradige tumoren met histologische kenmerken vergelijkbaar met die van de sereuze carcinomen. - Plaveiselcelcarcinomen Naast deze zes belangrijkste histologische typen*, zijn andere ovariumcarcinomen onder andere: - Ongedifferentieerde carcinomen die zich op dezelfde manier gedragen als hooggradige sereuze carcinomen. NIET-EPITHELIALE EIERSTOKKANKER Niet-epitheliale eierstokkanker bestaat ook uit een gemengde groep van kwaadaardige* tumoren. Kenmerkend is dat dit allemaal weinig voorkomende tumoren zijn. Er worden zes belangrijke histopathologische typen, vaak met een aantal verschillende subtypen, erkend. Een uitgebreid overzicht van de indeling wordt hieronder gegeven. De definitie van deze tumoren en dan met name van hun verschillende subtypen, is heel gespecialiseerd en technisch. Het is daarom aan te raden om uw arts te raadplegen voor meer informatie. - Kiemceltumoren ontstaan uit de eicellen in de eierstok. Kiemceltumoren vormen slechts 5% van alle eierstoktumoren, maar ze vormen meer dan 75% van alle kwaadaardige* eierstoktumoren die worden gediagnosticeerd bij pre-adolescente meisjes. Er zijn verschillende typen kiemceltumoren. Aangezien het onderscheid tussen deze subtypen heel technisch is, wordt u aangeraden meer uitleg te vragen aan uw artsen. De zogenaamde dermoïdcyste* (of gerijpt cystisch teratoom*) is een subtype van kiemceltumoren en goed voor 20% van alle eierstoktumoren, en is meestal goedaardig*. - Stromaceltumoren ontstaan uit het ovariële stroma (het zachte weefsel dat de ondersteunende structuur van de eierstok vormt) of uit de structuren die tijdens de ontwikkeling van de voortplantingsorganen aanleiding geven tot specifieke celtypen zoals Leydigcellen*, Sertolicellen*, granulosacellen* en thecacellen*. Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 17
Stromaceltumoren vormen 5% van alle eierstoktumoren en 7% van alle ovariële kwaadaardige* tumoren. Ze komen vooral voor bij vrouwen van de volwassen leeftijd. Deze tumoren produceren meestal hormonale stoffen, die duidelijke klinische symptomen met zich meebrengen, zoals virilisatie*, of endometriumhyperplasie*, wat kan leiden tot onregelmatige menstruatie of postmenopauzaal bloedverlies. - Er zijn verschillende soorten Stromaceltumoren. Aangezien het onderscheid tussen deze subtypen heel technisch is, wordt u aangeraden meer uitleg te vragen aan uw artsen. De meest voorkomende vorm van kwaadaardige tumoren* in de groep van sex cord stromale tumoren is de granulosaceltumor*. Deze tumoren kunnen voorkomen bij volwassenen maar zijn het meest frequent bij jongvolwassenen, met name vrouwen jonger dan 20 jaar. In deze leeftijdsgroep presenteren ze zich met tekenen van seksuele vroegrijpheid (voortijdig begin van de puberteit). Immunohistochemie* kan helpen bij het onderscheiden van deze tumoren van andere soorten eierstokkanker, omdat deze tumoren doorgaans weefselexpressie vertonen van de eiwitten* CD99* en MelanA* (in de volwassen vorm) en α-inhibine* en calretinine* (in de volwassen en juveniele vormen). De Sertoli*, Leydig* en Sertoli-Leydig celtumoren vormen een subtype van stromaceltumoren die doorgaans mannelijke hormonen produceren. De Leydig celtumor (ook wel hilusceltumor genoemd) is altijd goedaardig* en vertoont doorgaans virilisatie* door afscheiding van androgeen*. De Sertoli-Leydig celtumor komt ook voor bij jongere patiënten en kan ook hormonen produceren. Ook bij deze tumoren kan immunohistochemie* helpen bij de identificatie, aangezien ze meestal specifieke eiwitten* α- inhibine en laagmoleculaire gewicht cytokeratine laten zien. - Carcinosarcomen* vormen 2 tot 4% van alle eierstoktumoren. Deze tumoren bestaan doorgaans uit kwaadaardige* cellen die uit het eierstokepitheel* en uit het ovariële stroma ontstaan. - Kleincellige en neuro-endocriene* tumoren van het ovarium bestaan doorgaans uit cellen die kleiner zijn dan normale cellen. Neuro- endocriene tumoren van de eierstok bestaan uit cellen die typisch voorkomen in de endocriene en de zenuwstelsels*. Deze categorie tumoren, die ook uit verschillende subtypen bestaat, vormt ongeveer 1% van alle soorten eierstokkanker en elk subtype heeft specifieke klinische kenmerken. Deze tumoren zijn zeldzaam, maar de meeste zijn zeer agressief, in het bijzonder wanneer zij worden gediagnosticeerd voorbij FIGO stadium I. Aangezien het onderscheid tussen deze subtypen heel technisch is, kunt u beter meer uitleg vragen aan uw artsen. - Plaveiselcelcarcinoom dat ontstaat in een dermoïdcyste*/teratoom* is een kwaadaardige tumor die ontstaat* binnenin een dermoïdcyste: deze zogenaamde kwaadaardige transformatie is zeldzaam en komt voor in slechts 1 tot 2% van de dermoïdcysten. Deze tumoren komen met name voor bij postmenopauzale vrouwen en worden meestal gediagnosticeerd in een laat stadium, wanneer de grote omvang van de tumor ongemak veroorzaakt of wanneer het verdraaien van de tumor (zogenaamde torsie) pijn veroorzaakt. De diagnose wordt ook vaak gesteld wanneer een patiënt een operatie ondergaat voor een veronderstelde dermoïdcyste. - Struma ovarii malignum (of strumaal carcinoïd) is een kwaadaardige* tumor die ontstaat in een teratoom* en die uit meer dan 50% weefsel bestaat dat typisch wordt aangetroffen in de schildklier*. Struma ovarii malignum komt zelden voor en wordt meestal toevallig gediagnosticeerd bij 50- tot 60- jarige vrouwen. Het zorgt zelden voor metastasen*. Zeer zelden Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 18
is de tumor van de eierstokken een metastase van een primaire kwaadaardige schildkliertumor, en deze mogelijkheid moet dan ook worden onderzocht bij patiënten met strumaal carcinoïd. Graad De zogenaamde graad van een kwaadaardige* tumor geeft de aanwezigheid aan van atypische kenmerken van de cellen en/of atypische architectuur van de tumor. De graad verschaft informatie over de groeisnelheid en de mate waarin hij invasief* zal zijn. Voor eierstokkanker kunnen tal van graderingsystemen worden gebruikt. Het graderingsysteem kan verschillen, afhankelijk van het histologische type* van de tumor. Er wordt een cijfer (meestal van 1 tot 3) of een bijvoeglijk naamwoord (hoog of laag) toegeschreven aan de graad. Een algemene regel is dat hoe lager de graad, hoe beter de prognose*. Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 19
WAT ZIJN DE BEHANDELINGSOPTIES? De behandeling wordt gepland door een multidisciplinair team* van artsen. Dit gebeurt meestal in een vergadering van verschillende specialisten, het zogenaamde multidisciplinaire advies* of tijdens een tumorboard-review. Tijdens deze vergadering wordt de behandelingsplanning besproken op basis van de relevante informatie die eerder werd genoemd. De behandeling zal meestal bestaan uit een combinatie van een operatie en systemische chemotherapie*, die inwerkt op de kankercellen waar dan ook in het lichaam. De omvang van de behandeling zal afhangen van het stadium van de kanker, de kenmerken van de tumor en de risico's voor de patiënt. De behandelingen die hieronder staan vermeld, hebben allemaal hun voordelen, risico's en hun contra-indicaties*. Patiënten wordt aangeraden hun arts te vragen naar de verwachte voordelen en risico's van elke behandeling om volledig op de hoogte te zijn van de gevolgen van de behandeling. Voor sommige behandelingen zijn meerdere mogelijkheden beschikbaar en de keuze moet worden besproken op basis van de voordeel-risicoverhouding. In het algemeen volgt de behandeling van eierstokkanker een standaard behandelingsplan. Dit wordt hieronder weergegeven. Eierstokkanker vertegenwoordigt een zeer diverse groep van tumoren en voor bepaalde subtypen van niet-epitheliale eierstokkanker, varieert de aanbevolen behandeling. Let wel, de meeste vormen van niet-epitheliale kanker zijn zeer zeldzame tumoren en de behandelingsmogelijkheden die hieronder staan zijn gebaseerd op de huidige klinische ervaring in een beperkt aantal gevallen. Naast de standaard behandeling is het in alle stadia van de ziekte mogelijk om deel te nemen aan een klinische studie* die nieuwe behandelingen of strategieën onderzoekt met de bedoeling om meer informatie over de mogelijke voordelen en risico's te verzamelen. Als een patiënt aan een klinische studie wil deelnemen, is het aanbevolen om lopende klinische studies te bespreken met de arts. STANDAARD BEHANDELINGSPLAN VOOR EIERSTOKKANKER Behandelingsplan voor de ziekte in een vroeg stadium (FIGO stadium I en IIA) In deze stadia is de tumor beperkt tot de eierstokken (stadium I) of tot de eierstokken, de baarmoeder en/of de eileiders (stadium IIA). Aangezien er geen uitzaaiing is buiten het bekken*, is het hoofddoel van de behandeling het operatief verwijderen van de tumor en de organen waarin de tumor is uitgezaaid is, indien van toepassing. Voor patiënten met bepaalde risicoprofielen echter, wordt een aanvullende behandeling (de zogenaamde adjuvante* chemotherapie*) aanbevolen omdat dat het risico verkleint dat de tumor verder groeit of terugkeert. Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 20
Operatieve verwijdering van de tumor en de aangetaste organen tijdens operatieve stadiëring Operatieve verwijdering van de tumor en de organen die door de tumor zijn aangetast, vormen de eerste (en in bepaalde gevallen de definitieve) stap in de behandeling van eierstokkanker in een vroeg stadium. De chirurgische verwijdering vindt plaats tijdens de operatieve stadiëringsprocedure, een belangrijke stap voor de diagnose van eierstokkanker (zie de paragraaf over 'Stadiëring'). De chirurg bepaalt met behulp van een laparotomie* onder algemene anesthesie* visueel de aanwezigheid en de verspreiding van de eierstokkanker. Met andere woorden, de chirurg bepaalt het stadium van de kanker. Afhankelijk van het stadium, zal de chirurg vervolgens een gestandaardiseerd protocol uitvoeren van het verwijderen en het nemen van monsters met behulp van een biopsie*. Dit levert niet alleen weefsels op voor histopathologisch onderzoek, maar het vormt dus ook de lokale behandeling van de tumor. In het geval dat operatieve stadiëring een vroeg stadium van eierstokkanker aantoont, zal de chirurg een van onderstaande uitvoeren: een totale abdominale hysterectomie* (verwijdering van de baarmoeder) bilaterale salpingo- ovariëctomie* (verwijdering van de eierstokken en eileiders aan beide zijden) omentectomie (verwijdering van een groot vlies van het weefsel dat de darm bekleedt) Daarnaast wordt als onderdeel van de stadiëringsprocedure de gehele buikholte onderzocht. Dit bestaat onder andere uit: beoordeling van het bekken en para-aortale* retroperitoneum (de ruimte achter het weefsel dat de buikholte in het gebied van het bekken* en de aorta bekleedt) biopsiemonster* van het buikvlies* (het weefsel aan de binnenzijde van de buikholte) peritoneale* spoeling* (zout water wordt gebruikt om de buikholte te wassen en dit wordt vervolgens onderzocht op de aanwezigheid van kwaadaardige cellen*) Bij bepaalde patiënten kan een zogenaamde vruchtbaarheidsparende operatie worden uitgevoerd waarbij een eierstok en eileider en de baarmoeder behouden blijven. Een vruchtbaarheidsparende operatie kan worden overwogen bij patiënten die de mogelijkheid willen behouden om zwanger te raken en kinderen te baren, op voorwaarde dat uitgebreide operatieve stadiëring wordt uitgevoerd, de behouden organen gezond zijn, en de patiënt op de juiste wijze is voorgelicht. Vruchtbaarheidsparende operatie kan worden overwogen als de enige behandeling voor bepaalde soorten eierstokkanker, zoals kiemceltumoren. Adjuvante* chemotherapie* Bij patiënten met stadium I eierstokkanker is de graad (de mate van tumorceldifferentiatie) de sterkste indicator voor het risico of recidief*. Laag risico: stadium IA en IB, graad 1 Medium risico: stadium IA en IB, graad 2 Eierstokkanker: gids voor patiënten Gebaseerd op de ESMO-richtlijnen - v.2014.1 Pagina 21