Jaarverslag neonatale gehoorscreening in de Neonatale Intensive Care Units

Jaarverslag neonatale gehoorscreening in de Neonatale Intensive Care Units 2007, medisch coördinator Isala klinieken P van Dommelen, TNO Kwaliteit van Leven PH Verkerk, TNO Kwaliteit van Leven 1

Afkortingen AABR ABR AC BERA Bilat afw Bdz pass Bdz refer NICU OAE PICU Unilat afw Uni refer JCIH Automated auditory brainstem response Auditory brainstem response Audiologisch centrum (of audiologisch onderzoek op KNO-afdeling) Brainstem Evoked Response Audiometry Bilateraal (beiderzijds) afwijkend Beiderzijds pass (geslaagd voor de test) Beiderzijds (bilateraal) refer (niet geslaagd voor de test) Neonatale intensive care unit Otoakoestische emissie Pediatrische intensive care unit Unilateraal (eenzijdig) afwijkend Unilateraal (eenzijdig) refer Joint Committee on Infant Hearing 2

Samenvatting Inleiding Vroegtijdige opsporing van permanente gehoorstoornissen vlak na de geboorte biedt een belangrijke mogelijkheid tot verbetering van de psychomotore ontwikkeling van het gehoorgestoorde kind. Kinderen die behandeld worden in een neonatale intensive care unit (NICU) behoren tot een hoog risico populatie voor permanente gehoorstoornissen. In Nederland is na de succesvolle implementatiefase (1998-2002) de gehoorscreening vanaf 2003 in alle NICU s standaard geworden. Doelstelling van de screening is het opsporen van zo mogelijk alle kinderen met een permanent aangeboren gehoorverlies > 40 db vóór de leeftijd van 3 maanden en aansluitend een behandeling vóór de leeftijd van 6 maanden (gecorrigeerd voor zwangerschapsduur). Hierbij treft u het jaarverslag over 2007 aan dat tevens een overzicht geeft over de voorgaande jaren (1998 t/m 2006). Methoden De NICU neonatale gehoorscreening is een twee traps screening. Als screeningstest wordt gebruik gemaakt van de Automated Auditory Brainstem Response (AABR) methode. Aan de screening nemen alle 10 NICU s in Nederland deel. Deze 10 NICU s zijn verspreid over 11 locaties. Het Leids Universitair Medisch Centrum heeft een tweede locatie in het Juliana Kinderziekenhuis te Den Haag. De Pediatrische Intensive Care Unit (PICU) in Rotterdam kent een status aparte. Bijzondere (chirurgische) zorg vindt hier plaats voor pasgeborenen met cranio-faciale afwijkingen. Aangezien ook deze patiënten tot de hoogrisicogroep behoren is in 2003 besloten ook bij deze populatie de AABR neonatale gehoorscreening conform het NICU protocol te verrichten. In overleg met de begeleidingscommissie zijn kwaliteitsnormen ontwikkeld voor deelname en timing van de screening. Resultaten In de periode 1998 t/m 2007 zijn 517 kinderen (prevalentie 1,8%) opgespoord met een bilateraal gehoorverlies en 149 kinderen met een unilateraal gehoorverlies (prevalentie 0,5%). In 2007 ging het om 73 kinderen (prevalentie 1,8%) en 23 kinderen (prevalentie 0,6%) met respectievelijk een bilateraal of een unilateraal gehoorverlies (zie Figuur). Van 2 verwezen kinderen in 2007 is nog geen uitslag van het audiologisch centrum (AC) bekend. Deze 2 kinderen zijn niet opgenomen in dit jaarverslag. In 2007 is de positief voorspellende waarde gelijk aan 79,5% wanneer wordt uitgegaan van de kinderen die de screening op de correcte wijze doorlopen hebben. Sommige kinderen worden echter ook buiten de gebruikelijke screeningsprocedure verwezen en meestal zijn hiervoor goede (medische) redenen. In deze groep is de positief voorspellende waarde 74,5%. De norm van een minimale deelname percentage van 98% aan de gecombineerde eerste test wordt bijna gehaald in 2007. De deelname percentages aan de tweede test en aan het AC liggen beide respectievelijk 1,2% en 5,4% onder de norm (zie Tabel). Ten opzichte van 2006 zien we dat de testen in 2007 gemiddeld genomen iets sneller worden uitgevoerd. De tijdsduur tussen verwijzing en het eerste onderzoek op de AC van de verwezen kinderen is in 2007 iets gestegen ten opzicht van 2006. Aan de kwaliteitsnormen voor de timing bij de tweede test en het AC wordt nog niet voldaan. Conclusie De opbrengst van de screening, de deelname en de positief voorspellende waarde zijn hoog in 2007. Er is met name een grote opbrengst en snelle timing van de eerste en tweede test. Om aan de kwaliteitsnormen van het onderzoek op het AC te kunnen voldoen, moet de deelname met 5,4% omhoog (oftewel 7 extra deelgenomen kinderen op 135 kinderen per jaar) en de tijdige uitvoering met 7,1% omhoog. De kwaliteitsnormen, arbitrair vastgesteld door de beroepsgroep en internationaal gezien hoog gesteld, worden in het komend jaar geëvalueerd gezamenlijk met het Jeugdgezondheidszorg (JGZ) neonataal gehoorscreeningsprogramma. 3

Figuur. Stroomdiagram van het twee traps neonatale gehoorscreeningsprogramma in de NICU s. Links een overzicht van de geboortejaren 1998 t/m 2007 en rechts een overzicht van kinderen geboren in 2007. NICU kinderen 1998-2007 n=31.799 NICU kinderen 2007 n=4.305 Overlevenden n=29.187 Overleden n=2.612 Overlevenden n=3.988 Overleden n=317 Deelname eerste AABR n=28.700 Geen deelname n=487-54=433 Deelname eerste AABR n=3.898 Geen deelname n=90-7=83 Refer n=2.663 n=264 Pass n=26.037 Refer n=377 n=35 Pass n=3.521 n=54 Deelname 2de AABR n=239 n=2.226+264=2.490 n=10 Geen deelname n=437-239=198 n=7 n=41 Deelname 2de AABR n=315+35=350 Geen deelname n=62-41=21 Refer n=610 n=15 Pass n=1.880 Refer n=87 n=3 Pass n=263 Deelname AC n=541+54+239+10 +15 =859 Geen deelname n=69 Deelname AC n=73+7+41+3=124 Geen deelname n=14 Bilateraal gehoorverlies n=517 Unilateraal gehoorverlies n=149 Geen gehoorverlies n=193 Bilateraal gehoorverlies n=73 Unilateraal gehoorverlies n=23 Geen gehoorverlies n=28 Tabel. Overzicht van de kwaliteitsnormen van de NICU neonatale gehoorscreening in 2006 en 2007. Omschrijving Norm 2007 2006 Deelname Gecombineerde eerste test >98% 97,9% 98,3% Tweede test >95% 93,8% 89,7% Audiologisch Centrum >95% 89,6% 92,7% Timing % Kinderen waarbij de 1 e test is uitgevoerd voor de gecorrigeerde* leeftijd van 28 dagen (< 4 weken) % Kinderen met 2 e test voor de gecorrigeerde* leeftijd van 42 dagen (<6 weken) % Verwezen kinderen waarbij het 1 e onderzoek op het AC is verricht voor de gecorrigeerde* leeftijd van 17 weken % Verwezen kinderen waarbij de tijdsduur tussen verwijzing en het 1 e onderzoek op het AC minder is dan 12 weken >9 95, 95,2% >9 86,6% 84,3% >9 87,9% 81,9% >9 79,9% 78,9% * Gecorrigeerde leeftijd is in deze tabel als volgt gedefinieerd: Voor kinderen met een zwangerschapsduur groter dan of gelijk aan 40,0 weken is het de verstreken tijd na de geboorte. Voor kinderen met een zwangerschapsduur minder dan 40,0 weken is het de zwangerschapsduur minus 40 weken plus de verstreken tijd na de geboorte. Voor kinderen waarvan de zwangerschapsduur onbekend is, is het de verstreken tijd na de geboorte. M.a.w. een kind met een zwangerschapsduur van 32,0 weken dat 10,0 weken oud is heeft een gecorrigeerde leeftijd van 2 weken (32,0 40,0 +10,0). 4

Inleiding Vroegtijdige opsporing van permanente gehoorstoornissen vlak na de geboorte biedt een belangrijke mogelijkheid tot verbetering van de psychomotore ontwikkeling van het gehoorgestoorde kind. Kinderen die behandeld worden in een neonatale intensive care unit (NICU) behoren tot een hoog risico populatie voor permanente gehoorstoornissen. In Nederland is na de succesvolle implementatiefase (1998-2002) de gehoorscreening vanaf 2003 in alle NICU s standaard geworden. Doelstelling van de screening is het opsporen van zo mogelijk alle kinderen met een permanent aangeboren gehoorverlies > 40 db vóór de leeftijd van 3 maanden en aansluitend een behandeling vóór de leeftijd van 6 maanden (gecorrigeerd voor zwangerschapsduur). Hierbij treft u het jaarverslag over 2007 aan dat tevens een overzicht geeft over de jaren 1998 t/m 2007. De NICU neonatale gehoorscreening is een 2-traps screening (fig. 1) en maakt gebruik van de automated auditory brainstem response (AABR) methode. Voor deze methode is gekozen op inhoudelijke gronden (een waarschijnlijk hoger risico op auditieve neuropathie binnen de NICU populatie) en op pragmatische gronden (goede testresultaten op een high tech afdeling met veel achtergrondlawaai). Ook is de AABR methode goed bruikbaar bij de te vroeg geborenen vanaf een zwangerschapsduur van 30 weken. Deze inzetbaarheid van AABR gehoorscreening bij jonge premature pasgeborenen sluit goed aan bij de typisch Nederlandse centrale organisatiewijze van neonatale intensive care. Hierbij is in verband met een gelimiteerd aantal intensive care plaatsen een snelle terugplaatsing naar het ziekenhuis van herkomst noodzakelijk. Screening van deze hoog risico populatie vindt plaats op enig moment tijdens de NICU opname, vlak voor terugplaatsing naar een high care afdeling elders. De officiële NIH 2000 risicocriteria voor permanent gehoorverlies in de neonatale periode zijn: meer dan 24 uur NICU opname, cranio-faciale afwijkingen, in utero infecties (TOxoplamose, Rubella, Cytomegalie, Herpes;TORCH), stigmata geassocieerd met een syndroom waarvan gehoorverlies onderdeel vormt, en/of familiaire oorzaken van gehoorverlies zonder bekende etiologie. In de meeste centra is het percentage te screenen kinderen zo hoog dat men er om praktische redenen voor kiest alle opgenomen kinderen te screenen. De 10 deelnemende NICU s zijn verspreid over 11 locaties. Dit zijn, in willekeurige volgorde, de Isala klinieken te Zwolle, het AMC te Amsterdam, het LUMC te Leiden, het VUMC te Amsterdam, het WKZ te Utrecht, het JKZ te Den Haag, het UMC St. Radboud te Nijmegen, het Máxima Medisch Centrum te Veldhoven, het MUMC te Maastricht, het UMCG te Groningen en het Erasmus MC te Rotterdam. Het Leids Universitair Medisch Centrum heeft een tweede locatie in het Juliana Kinderziekenhuis te Den Haag. De Pediatrische Intensive Care Unit (PICU) in Rotterdam kent een status aparte. Bijzondere (chirurgische) zorg vindt hier plaats voor pasgeborenen met cranio-faciale afwijkingen. Op grond hiervan is in 2003 besloten om ook bij deze populatie de AABR neonatale gehoorscreening conform het NICU protocol te verrichten. In het vervolg zal over 12 centra worden gesproken (11 locaties met een NICU en 1 locatie met een PICU). Figuur 1. Neonatale gehoorscreeningsprogramma in NICU s. refer AC AABR refer pass AABR Reguliere follow up refer pass AABR Reguliere follow up pass Reguliere follow up 5

Personeel In de NICU s worden de screeningen op zaal verricht door NICU-verpleegkundigen. Hiervoor is in de meeste centra een kerngroep van verpleegkundigen verantwoordelijk. In een klein aantal centra worden de screeningen door iedere verpleegkundige bij zijn/haar eigen kind verricht. Poliklinisch is eveneens de NICU-verpleegkundige verantwoordelijk, hoewel hier een enkele keer gekozen wordt voor de doktersassistente die zitting heeft tijdens het spreekuur. De NICU-verpleging voert de screening uit en rapporteert de klinische en poliklinische bevindingen aan TNO. Per centrum is een medicus eindverantwoordelijk voor de lokale inhoudelijke ontwikkelingen en de directe patiëntenproblematiek. Voor de centraal medische coördinatie is Mw. Dr., kinderarts-neonatoloog Isala klinieken, verantwoordelijk. Zij wordt hierbij ondersteund door part-time research verpleegkundigen (Mw. C Bunkers en Mw. L Groot Jebbink). De centrale dataverwerking vindt plaats bij TNO Kwaliteit van Leven in Leiden door Mw. LM Ouwehand. Data-evaluatie en kwaliteitsbewaking geschiedt bij TNO door Mw. Drs. P van Dommelen en Dr. PH Verkerk. Karakteristieken van de NICU populatie Het totaal aantal kinderen dat in de afgelopen jaren (1998 t/m 2007) is aangemeld bij TNO bedraagt 31.828. Van de 31.828 kinderen waren van 27 kinderen (0,08%) de geboortedatums onbekend (18 overleden kinderen en 9 overlevenden). Voor dit jaarverslag worden alleen de resultaten gepresenteerd van de kinderen met een bekende geboortedatum. Daarnaast zijn er in 2007 twee kinderen die verwezen zijn naar het AC, maar waarvan de uitslag nog niet bekend is bij TNO. Deze twee kinderen zijn niet opgenomen in dit jaarverslag. In totaal zijn de analyses uitgevoerd op 31.799 kinderen. Hiervan zijn 2.612 kinderen (8,2%) overleden in de neonatale periode en kwamen daarom niet voor screening in aanmerking. Vanaf 1998 is de NICU neonatale gehoorscreening gefaseerd ingevoerd in de diverse centra. Het aantal screeningen is sindsdien opgelopen naar ruim 4000 kinderen per jaar (fig. 2). In 1998 namen 7 centra deel aan de screening, in 2000 9, in 2001 11 en in 2003 is de PICU te Rotterdam erbij gekomen. Figuur 2. Aantal kinderen dat geïncludeerd is bij de NICU neonatale gehoorscreening naar geboortejaar. 5000 4000 3000 2000 1000 0 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 excl overleden kinderen totaal Bij de inclusie worden de volgende criteria gehanteerd: meer dan één dag intensive care, craniofaciale afwijkingen, congenitale infectie(torch), stigmata geassocieerd met een syndroom of een positieve familie-anamnese voor aangeboren permanente gehoorverliezen. Indien het maken van onderscheid tussen kinderen met en zonder risicofactoren voor afdelingen problematisch is, kan 6

gekozen worden voor het screenen van alle kinderen die op de NICU opgenomen worden. Dit laatste gegeven is reden voor het oplopen van de gemiddelde zwangerschapsduur en het geboortegewicht in de afgelopen jaren (fig. 3+4). Na exclusie van de overleden kinderen is in 2007 de mediane zwangerschapsduur 33,9 weken en het mediane geboortegewicht 2030 g. Tabel 1 laat zien dat de geïncludeerde aantallen, mediane geboortegewicht en mediane zwangerschapsduur sterk verschillen tussen de centra. Figuur 3. Mediane zwangerschapsduur (weken) in de centra naar geboortejaar. 35 34 33,6 34,0 34,0 34,0 33,9 33 32,7 32 31,6 32,0 31,9 31 30,7 30 29 28 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 Figuur 4. Mediane geboortegewicht (gram) in de centra naar geboortejaar. 2500 2000 1730 1933 2100 2065 2100 2030 1500 1342 1470 1495 1500 1000 500 0 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 7

Tabel 1. Aantal geïncludeerde kinderen geboren in 2007, en mediane geboortegewicht en zwangerschapsduur in de verschillende centra. centrum Aantal geïncludeerde kinderen in 2007 Mediane zwangerschapsduur (weken) Mediane geboortegewicht (gram) Isala 262 32 1643 AMC 418 33 1825 VUMC 265 33 1825 UMCG 447 34 2185 Radboud 380 34 2133 WKZ 500 34 2108 Máxima 240 32 1650 SKZ NICU 566 33 1980 LUMC 297 34 2340 JKZ 279 36 2478 AZM 266 34 2240 SKZ PIC 68 38 3000 totaal 3988 34 2030 Screeningsresultaten In totaal zijn 859 kinderen onderzocht op het AC in de periode 1998 2007; dit is 2,9% van de geïncludeerde kinderen. Tabel 2 toont de opbrengst van het neonatale gehoorscreeningsprogramma in de NICU s: De prevalentie van bilateraal gehoorverlies is 1,8% in de periode 1998 2007 en ook in het jaar 2007. De prevalentie van unilateraal gehoorverlies is 0,5% in de periode 1998 2007 en 0,6% in 2007. Deze prevalenties zijn over de jaren een redelijk constante bevinding gebleken (vetgedrukte percentages in Tabel 2). Van de kinderen geboren in 2007 die op het AC zijn onderzocht, heeft 58,9% een bilateraal gehoorverlies en 18,5% een unilateraal gehoorverlies (cursief gedrukte percentages in Tabel 2). Tabel 2. Overzicht resultaten alle audiologische diagnostiek, per geboortejaar en totaal. 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 Totaal normaal 3 14 13 22 28 23 16 32 14 28 193 13, 25, 16,3% 26,8% 31,5% 26,7% 17,6% 25,8% 13,5% 22,6% 22,5% 0,5% 0,8% 0,7% 0,9% 0,9% 0,6% 0,4% 0,8% 0,3% 0,7% 0,7% unilat afw 2 11 29 5 17 10 13 18 21 23 149 8,7% 19,6% 36,3% 6,1% 19,1% 11,6% 14,3% 14,5% 20,2% 18,5% 17,3% 0,4% 0,7% 1,5% 0,2% 0,6% 0,3% 0,3% 0,4% 0,5% 0,6% 0,5% bilat afw 18 31 38 55 44 53 62 74 69 73 517 78,3% 55,4% 47,5% 67,1% 49,4% 61,6% 68,1% 59,7% 66,3% 58,9% 60,2% 3,3% 1,9% 2, 2,3% 1,5% 1,4% 1,6% 1,8% 1,7% 1,8% 1,8% totaal 23 56 80 82 89 86 91 124 104 124 859 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 Totaal % 4,2% 3,3% 4,2% 3,5% 3, 2,3% 2,3% 3, 2,6% 3,1% 2,9% in AC % van totaal audiologische diagnostiek % opbrengst van het neonatale gehoorscreeningsprogramma 8

Terugkomdag Aan het eind of aan het begin van elk jaar vindt er een landelijke terugkomdag plaats in Zwolle voor alle betrokkenen bij de NICU neonatale gehoorscreening. De 9 e landelijke terugkomdag voor de deelnemende centra vond dit jaar plaats op 23 januari 2008. Ruim 50 deelnemers vertegenwoordigden alle NICU s. Naast de presentatie van de cijfers van het afgelopen jaar door Mw. Dr. en Mw. Drs. P van Dommelen werden een drietal voordrachte verzorgd: Dhr. R Beekman liet op interactieve en persoonlijke wijze de deelnemers kennis maken met slechthorendheid. Mw. CAM Buiting heeft een toelichting gegeven op beveiliging bij digitale registratie (NEN 7510 norm) en Dr. RJC Admiraal hield een inspirerende voordracht over de genetische basis van syndromale en non-syndromale afwijkingen met gehoorverlies. Financiën De Isala klinieken staan borg voor de verdeling van de toegekende middelen voor deze screening. De verdeling vindt plaats op basis van de aangeleverde gegevens aan TNO Kwaliteit van Leven. Hiermee wordt het ook mogelijk om de kwaliteitsbewaking door de Isalaklinieken en TNO Kwaliteit van Leven, een onlosmakelijk onderdeel van het programma, veilig te stellen. De aanvraag om de NICU AABR neonatale gehoorscreening uit te breiden binnen de beoogde post- IC/HC centra werd in het verleden niet gehonoreerd evenmin als de ICT-innovatie die in de nabije toekomst integratie met de JGZ database mogelijk zou moeten maken. In 2008 staat een verandering van de financiering op stapel door de overgang naar DBC financiering in de NICU s. Registratie In 2003 is een aanzet gemaakt om te komen tot elektronische dataregistratie. Al lang bestaat de wens om over te gaan op directe electronische registratie ter verdere verbetering van de registratie en ter verhoging van de kwaliteit van het screeningsprogramma. Directe registratie kan ook leiden tot een betere afstemming met de JGZ. Uit praktische overwegingen is tot op heden gekozen om de data schriftelijk te melden aan TNO. De ICT mogelijkheden in de ziekenhuizen zijn de afgelopen jaren echter (beperkt) verruimd. Vandaar dat een hernieuwde poging is gedaan om te komen tot elektronische dataregistratie. Gekozen is voor een webbased registratiesysteem, waarbij in samenwerking tussen TNO en de Isala klinieken een datakoppeling is ontwikkeld, die automatisch uploaden van gegevens van nieuwe patiënten mogelijk maakt. Deze techniek wordt met succes toegepast in de Isala klinieken te Zwolle, in het AMC te Amsterdam, in het LUMC te Leiden, het VUMC te Amsterdam, WKZ te Utrecht, het JKZ te Den Haag, het Radboud te Nijmegen en Máxima te Veldhoven. In 2007 zijn ook het AZM te Maastricht en het UMCG te Groningen overgestapt op het elektronisch aanleveren van data. Op dit moment vindt implementatie plaats in het Erasmus MC te Rotterdam. 9

Kwaliteitsrapportage Methodiek van kwaliteitsnormen van de NICU neonatale gehoorscreening De Joint Committee on Infant Hearing statement (JCIH) geeft richtlijnen aan voor de kwaliteitsbewaking van een neonataal screeningsprogramma voor de algemene populatie. De laatste richtlijn is in 2007 uitgebracht. Wij hebben deze richtlijn vertaald naar kwaliteitsnormen (zie Tabel 3). Aangezien de NICU kinderen tot een hoog risicopopulatie voor gehoorverlies behoren, menen wij de normen voor de kwaliteit van het NICU neonatale gehoorscreeningsprogramma hoger te moeten leggen dan aangegeven door de JCIH voor de algehele populatie screening. De normen hiervoor zijn in samenspraak met de begeleidingscommissie tot stand gekomen. U kunt ze terugvinden in Tabel 3. In deze tabel wordt per kwaliteitsnorm uitleg gegeven hoe het percentage tot stand komt. Dit gebeurt door voor elke norm de teller en de noemer te definiëren en vervolgens inclusie- en exclusiecriteria aan te geven. Voor de berekening van alle kwaliteitsnormen worden de kinderen die zijn overleden of die bij het AC nog geen uitslag hebben geëxcludeerd. De norm voor het percentage kinderen dat zou moeten deelnemen aan de gecombineerde 1 e test, 2 e test of aan audiologisch onderzoek (AC) is gesteld op 98%. Bij norm 1 en 2 worden de kinderen die direct naar het AC verwezen zijn en daar een Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA) hebben gekregen niet meegenomen bij de berekeningen. Aan zowel de referpercentages bij de gecombineerde 1 e test en bij de 2 e test als aan de positief voorspellende waarde is (voorlopig) geen norm gesteld. Deze percentages hangen sterk af van de populatie waarbinnen het screeningsprogramma draait. Bovendien is binnen de NICU populatie het moment waarop de AABR-screening wordt uitgevoerd (i.e in relatie tot de vroeggeboorte) mede bepalend voor het verwachte referpercentage (van Straaten e.a. 2001). In de NICU s zijn deze percentages ook nog eens aanzienlijk hoger dan de richtlijnen die de JCIH aanbevelen. De normen voor de timing van de testen komen grotendeels overeen met die van de neonatale gehoorscreening in de JGZ. Tabel 3. Overzicht kwaliteitsnormen van de neonatale gehoorscreening in de NICU s en uitleg hoe ze berekend worden. Omschrijving Norm Uitleg Deelname 1. Deelname gecombineerde 1 e test >=98% Teller: alle kinderen waarbij gecombineerde 1 e test is uitgevoerd (dwz de AABRuitslag is pass, refer of mislukt. Kinderen met een mislukte meting worden meegeteld omdat mislukt een indicatie is voor een 2 e test). Noemer: zie inclusie- en exclusiecriteria. De noemer bevat naast de kinderen uit de teller ook de kinderen waarbij alleen een OAE is verricht (reden: OAE is voor deze patiëntengroep niet een adequaat alternatief voor AABR) en degenen die gecodeerd zijn als loss to follow up (LTF). Inclusiecriterium: dit is afhankelijk van de betreffende NICU. Het betreft of alle kinderen die behandeld zijn op de NICU of de kinderen die voldoen aan 1 of meer van de volgende criteria: >24 uur IC, craniofaciale afwijkingen, congenitale infecties en positieve familie-anamnese. Exclusiecriterium: overleden alsmede kinderen die direct een BERA hebben gekregen, zonder dat er 1 of meer testen zijn verricht. 2. Deelname 2 e test >=95% Teller: alle kinderen waarbij de 2 e test is uitgevoerd (dwz AABR-uitslag is pass, refer of mislukt). Noemer: zie inclusie- en exclusiecriteria. De noemer bevat naast de kinderen uit de teller ook de kinderen waarbij alleen een Otoakoestische emissie (OAE) is verricht (reden: OAE is voor deze patiëntengroep niet een adequaat alternatief voor AABR) en degenen die gecodeerd zijn als loss to follow up (LTF). Inclusiecriterium: alle kinderen met de uitslagen refer of mislukt (aan één of beide oren) bij de gecombineerde 1 e test. 10

3. Deelname AC Exclusiecriteria: overleden of kinderen die direct na de gecombineerde 1 e test een BERA hebben gekregen. >=95% Teller: alle kinderen waarvan we een rapportage van het AC hebben gekregen. Noemer: zie inclusie- en exclusiecriterium. De noemer bevat naast de kinderen uit de teller ook de kinderen waarbij alleen een OAE is verricht (reden: OAE is voor deze patiëntengroep niet een adequaat alternatief voor AABR) en degenen die gecodeerd zijn als loss to follow up (LTF). Inclusiecriterium: alle kinderen die verwezen zijn naar het AC. Exclusiecriterium: overleden of kinderen met een pass op de 2 e test en verwezen naar het AC of de BERA-deelname is nog onbekend. Referpercentages en pos. voorspellende waarde 4. Refer, mislukt of geen uitslag op gecombineerde 1 e test Teller: alle kinderen met refer, mislukt of geen uitslag bij de AABR screening aan ten minste één oor bij de gecombineerde 1 e test. Noemer: zie inclusie- en exclusiecriterium. Inclusiecriterium: alle kinderen waarbij de gecombineerde 1 e test is uitgevoerd. Exclusiecriterium: overleden. 5. Refer, mislukt of geen uitslag op 2 e test van de kinderen die verwezen zijn na de gecombineerde 1 e test Teller: alle kinderen met refer, mislukt of geen uitslag bij de AABR screening aan ten minste één oor bij de 2 e test. Noemer: zie inclusie- en exclusiecriterium. Inclusiecriterium: alle kinderen met ten minste een refer of mislukt aan één oor bij de gecombineerde 1 e test en waarbij de 2 e test is uitgevoerd. Exclusiecriterium: overleden. 6. Positief voorspellende waarde (de kans dat een kind dat verwezen wordt naar het AC een uni of bilateraal gehoorverlies heeft) Teller: alle kinderen met een uni- of bilateraal verlies bij de BERA. Noemer: zie de inclusie- en exclusiecriteria. De positief voorspellende waarde wordt op drie manieren berekend, namelijk obv de volgende inclusiecriteria: Inclusiecriterium a): alleen kinderen die na een 2 e test zijn verwezen (m.a.w. die de gehele 2-traps AABR screening hebben gevolgd ). Inclusiecriterium b): alleen kinderen die verwezen zijn met een onvolledige 2-traps AABR screening. Inclusiecriterium c): alle kinderen die verwezen zijn naar het AC (dit is een combinatie van inclusiecriterium a en b). Exclusiecriteria: BERA-uitslag onbekend of overleden. Timing 7. % kinderen waarbij de 1 e test is uitgevoerd voor de gecorrigeerde* leeftijd van 28 dagen >=9 Teller: alle kinderen die gescreend zijn voor of op de gecorrigeerde* leeftijd van 28 dagen bij de 1 e test. Noemer: zie inclusie- en exclusiecriterium. Inclusiecriterium: alle kinderen waarbij de leeftijd van de 1 e test bekend is. Exclusiecriterium: overleden. 8. % kinderen met 2 e test voor de gecorrigeerde* >=9 Teller: alle kinderen die gescreend zijn voor de gecorrigeerde* leeftijd van 42 dagen bij de 2 e test. 11

leeftijd van 42 dagen Noemer: zie inclusie- en exclusiecriterium. Inclusiecriterium: alle kinderen waarbij de leeftijd van de 2 e test bekend is. Exclusiecriterium: overleden. 9. Naar AC verwezen kinderen waarbij het 1 e onderzoek op het AC is verricht voor de gecorrigeerde* leeftijd van 17 weken >=9 Teller: alle kinderen met een BERA met de uitslagen refer, pass of mislukt voor de gecorrigeerde leeftijd van 17,0 weken. Noemer: zie inclusie- en exclusiecriterium Inclusiecriterium: alle kinderen waarbij de leeftijd van de het 1 e onderzoek op het AC bekend is. Exclusiecriterium: overleden. 10. Naar AC verwezen kinderen waarbij de tijdsduur tussen verwijzing en het 1 e onderzoek op het AC minder is dan 12 weken >=9 Teller: alle kinderen waarbij de tijdsduur tussen verwijzing en de 1 e BERA met de uitslagen refer, pass of mislukt minder is dan 12,0 weken Noemer: zie inclusie- en exclusiecriterium Inclusiecriterium: alle kinderen die verwezen zijn naar het AC en waarbij de leeftijd van het 1 e onderzoek op het AC en de leeftijd van verwijzing bekend zijn. Exclusiecriterium: overleden * Gecorrigeerde leeftijd is in deze tabel als volgt gedefinieerd: Voor kinderen met een zwangerschapsduur groter dan of gelijk aan 40,0 weken is het de verstreken tijd na de geboorte. Voor kinderen met een zwangerschapsduur minder dan 40,0 weken is het de zwangerschapsduur minus 40 weken plus de verstreken tijd na de geboorte. Voor kinderen waarvan de zwangerschapsduur onbekend is, is het de verstreken tijd na de geboorte. M.a.w. een kind met een zwangerschapsduur van 32,0 weken dat 10,0 weken oud is heeft een gecorrigeerde leeftijd van 2 weken (32,0 40,0 +10,0). Resultaten van kwaliteitsnormen van de NICU neonatale gehoorscreening Per kwaliteitsnorm zullen hieronder de resultaten vermeld worden, steeds eerst voor het jaar 2007, vervolgens voor de trend tussen 1998 en 2007 en als laatste voor de verschillende centra in het jaar 2007. Tabel 4 bevat allereerst het overzicht van de kwaliteitsnormen voor het jaar 2007 ten opzichte van de prestaties van 2006 (zie Tabel 3 voor uitleg over de berekening van de normen. Tabel 4. Overzicht van de kwaliteitsnormen van de NICU neonatale gehoorscreening op basis van verhoogde kwaliteitsnormen voor populatie screening (JCIH). Omschrijving Norm Prestaties in 2007 Prestaties in 2006 Deelname 1. Deelname gecombineerde 1 e test >=98% 97,9% 98,3% 2. Deelname 2 e test >=95% 93,8% 89,7% 3. Deelname AC >=95% 89,6% 92,7% Referpercentages en pos. voorspellende waarde 4. Refer, mislukt of geen uitslag op gecombineerde 1 e test 9,7% 7,6% 5. Refer, mislukt of geen uitslag op 2 e test van de kinderen 26, 29, die verwezen zijn na de gecombineerde 1 e test 6. Positief voorspellende waarde (de kans dat een kind dat verwezen wordt naar het AC een uni of bilateraal gehoorverlies heeft) 6.a) 6.b) b.c) volgens gebruikelijke procedure verwezen buiten gebruikelijke procedure verwezen alle naar AC verwezen kinderen 79,5% 74,5% 77,4% 89,1% 83,8% 86,5% 12

Timing 7. % kinderen waarbij de 1 e test is uitgevoerd voor de gecorrigeerde* leeftijd van 28 dagen 8. % kinderen met 2 e test voor de gecorrigeerde* leeftijd van 42 dagen 9. % kinderen waarbij het 1 e onderzoek op het AC is verricht voor de gecorrigeerde* leeftijd van 17 weken 10. % verwezen kinderen waarbij de tijdsduur tussen verwijzing en het 1 e onderzoek op het AC minder is dan 12 weken * Definitie gecorrigeerde leeftijd: zie Tabel 3 >=9 95, 95,2% >=9 86,6% 84,3% >=9 87,9% 81,9% >=9 79,9% 78,9% De deelname-prestatie voor de 1 e test in het geboortejaar 2007 is vrijwel gelijk aan het geboortejaar 2006. Het deelname percentage van de 2 e test is licht gestegen en van de AC is licht gedaald ten opzichte van 2006. Ten opzichte van 2006 zien we dat de testen in 2007 iets sneller worden uitgevoerd. Mogelijk kan hier nog verdere verbetering worden bereikt. Toetsing op deelname Een belangrijk kwaliteitscriterium is het percentage kinderen dat gescreend wordt uitgaande van de kinderen die in aanmerking komen voor de neonatale gehoorscreening in de NICU s. In 2007 is het deelnamepercentage 97,9% (Tabel 5). Dit percentage is onveranderd hoog. Tabel 5. Deelnamepercentages aan de gecombineerde 1 e test naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 1). Uitslag 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 Deelname combi 1 e test 99,6% 99,1% 98,4% 98,9% 98, 98,9% 98,6% 98,6% 98,3% 97,9% OAE 0,3% 0,5% 0,5% 0,9% 1, 0,6% Lost to follow up 0,4% 0,9% 1,6% 1,1% 1,7% 0,6% 0,9% 0,5% 0,7% 1,5% In een aantal gevallen wordt door de ouders de test geweigerd, is het kind te ziek om te testen of is het kind niet meer te traceren (lost to follow up) (in totaal 1,5%). In 0,6% van de gevallen wordt geen AABR screeningstest gedaan, maar wordt het kind in de JGZ gescreend met een andere screeningstest en wel een test gebaseerd op OAE. Dit is gunstiger dan het geval was in 2006 (1,). Deze test heeft ten aanzien van NICU-kinderen een lagere sensitiviteit dan de AABR-test. Daarom wordt deze groep als onvoldoende gescreend beschouwd. In 2007 werden 7 kinderen direct verwezen naar het AC zonder enige AABR test. Deze kinderen vallen buiten de kwaliteitsnorm. Figuur 5. Deelnamepercentages aan de gecombineerde 1 e test in de verschillende centra voor het geboortejaar 2007. 10 9 1% 5% 3% 1% 1% 2% 7% 2% 5% 6% 8 7 6 lost 5 4 10 10 93% 10 99% 99% 10 10 98% 93% 93% 94% OAE verricht 3 2 1 A B C D E F G H I J K L 13

In alle centra is het deelnamepercentage aan de gecombineerde 1 e test hoog (93-10; fig. 5). In centrum C, centrum J, centrum K en centrum L wordt de norm van 98% deelname niet gehaald. In centra C en K worden relatief veel kinderen door de JGZ gescreend met behulp van OAE. Conclusie kwaliteitsnorm 1: Deelnamepercentage aan de gecombineerde 1 e onveranderd hoog. test is In 2007 werd de 2 e screeningsronde bij 350 kinderen uitgevoerd. Van deze 350 kinderen zijn er 35 kinderen die een pass hadden op de eerste test (zie stroomdiagram op pagina 4). Als we deze 35 kinderen excluderen, is bij 93,8% van de kinderen de 2 e test uitgevoerd (zie Tabel 6). Dit percentage is niet 10 omdat sommige ouders de test weigeren, het kind te ziek is om te testen of omdat het kind niet traceerbaar is. Van alle kinderen die een refer of mislukte gecombineerde 1 e test hadden, werden er 41 al naar het AC verwezen (vanwege pathologie of late tijdstip van de test). Deze kinderen vallen buiten de kwaliteitsnorm (en zijn dus niet geïncludeerd in Tabel 6). Tabel 6. Deelnamepercentages aan de 2 e test naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 2). Uitslag 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 Deelname 2e test 93,7% 92,7% 92,6% 89,9% 88,5% 90,5% 94,4% 93,4% 89,7% 93,8% OAE 0,4% 0,8% 2,6% 1,1% 2,4% 1,1% 0,9% Lost to follow up 6,3% 7,3% 7,4% 9,7% 10,7% 7, 4,5% 4,2% 9,2% 5,4% Figuur 6. Deelnamepercentages aan de 2 e test in de verschillende centra voor het geboortejaar 2007. 10 9 8 7 7% 1 9% 1 5% 14% 9% 27% 6 lost 5 4 3 10 94% 79% 91% 95% 86% 10 10 10 91% 10 73% OAE verricht 2 1 A B C D E F G H I J K L Het deelnamepercentage aan de 2 e test in 2007 wisselt sterk tussen de verschillende centra (73% 10; fig. 6). Gemiddeld wordt de norm van 95% deelname niet gehaald. In 3 centra ligt het deelnamepercentage onder de 9 (Centra C, F en L). In centrum C werd 1 van de kinderen die aan een 2 e test moesten deelnemen gescreend via de JGZ. In de andere 2 centra was de deelname laag vanwege het hoge percentage lost to follow up (14%-27%). Conclusie kwaliteitsnorm 2: In 2007 wordt niet voldaan aan de norm van 95% deelname. In drie centra ligt het deelnamepercentage aan de 2 e test onder de 9. In 2007 zijn 124 kinderen verwezen naar het AC (zie het stroomdiagram op pagina 4). Hiervan zijn er 14 lost to follow up, 7 kinderen zijn direct naar het AC verwezen, 41 kinderen direct na een refer op de eerste test en 3 kinderen via een erg ongebruikelijke weg, namelijk via een pass op de 2 e test. Dit resulteert in een deelnamepercentage aan het AC van 89,6% (Tabel 7), oftewel 121 (=124-3) van de 135 (=87+7+41) kinderen (zie stroomdiagram op pagina 4). 14

Tabel 7. Deelnamepercentages aan AC naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 3). Uitslag 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 Deelname AC 91,7% 96,2% 88,4% 91, 93,6% 92,4% 93,7% 95,3% 92,7% 89,6% OAE 2,1% Lost to follow up 8,3% 3,8% 11,6% 9, 6,4% 7,6% 4,2% 4,7% 7,3% 10,4% Figuur 7 toont per centrum het deelnamepercentage aan AC voor het geboortejaar 2007. De aantallen per centrum deelname AC zijn relatief klein, hetgeen resulteert in schommelingen in deelnamepercentage (7 10). Figuur 7. Deelnamepercentages aan AC in de verschillende centra voor het geboortejaar 2007. 10 9 8 3 18% 17% 13% 9% 2 2 7 6 5 4 3 10 7 82% 10 10 83% 88% 91% 10 10 8 8 lost verricht 2 1 A B C D E F G H I J K L Conclusie kwaliteitsnorm 3: Van 14 kinderen geboren in 2007 die naar het AC verwezen waren, is bekend dat ze niet op het AC zijn onderzocht. De norm van 95% deelname aan het AC in 2007 is niet gehaald. Toetsing op referpercentages en positief voorspellende waarde In technische zin is het afnemen van de gecombineerde 1 e test geen moeilijke opgave. De screening resulteert vrijwel altijd in een testresultaat (0,6% aan beide oren mislukt; niet in figuur). De resultaten van de gecombineerde 1 e test staan weergegeven in Figuur 8. Duidelijk wordt dat in 2007 90,3% van de NICU kinderen slaagt bij de 1 e test. Kinderen die niet slagen (refer, mislukt of geen uitslag) voor de gecombineerde 1 e test (9,7%) worden op de à terme leeftijd nogmaals gescreend. Het referpercentage in 2007 is 2,1% gestegen ten opzichte van 2006. Figuur 9 laat zien dat het referpercentage sterk wisselt tussen de centra. De centra C, D, E, H en L hebben een referpercentage >1 bij de gecombineerde 1 e test. Evenals in 2006 heeft centrum L het hoogste referpercentage. Centrum F heeft juist een zeer laag referpercentage (<5%) bij de gecombineerde 1 e test. De reden voor deze grote verschillen ligt voor een deel in de verschillende populatiesamenstelling en de omstandigheden op de afdeling van de centra. 15

Figuur 8. Referpercentage van de gecombineerde 1 e test naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 4). 10 87,4% 89,2% 88,2% 88,5% 90,4% 91,6% 92,4% 90,9% 92,4% 90,3% 8 6 4 bdz pass refer, mislukt 2 12,6% 10,9% 11,8% 11,5% 9,6% 8,4% 7,6% 9, 7,6% 9,6% 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 Figuur 9. Referpercentage van de gecombineerde 1 e test in de verschillende centra voor het geboortejaar 2007. 2 15% 1 5% 1% 2% 1% 8% 16% 9% 4% 1% 7% 7% 4% 5% 3% 4% 2% 5% 5% 5% 3% 4% 1% 3% 3% 4% 3% 2% 2% 2% A B C D E F G H I J K L mislukt uni refer bdz refer Conclusie kwaliteitsnorm 4: Het referpercentage van de gecombineerde 1 e test is 9,7%, en dit is 2,1% hoger dan in 2006. Er zijn opvallende verschillen tussen de centra die voor een deel verklaard kunnen worden door een verschil in populatiesamenstelling. De resultaten van de 2 e test staan weergegeven in Figuur 10. In 2007 is het referpercentage van de 2 e test 26,. Dit betekent dat 74, van de NICU kinderen met een refer of een mislukte gecombineerde 1 e test slaagt bij de 2 e screeningsronde. Kinderen die niet slagen voor de 2 e AABR test (25,4% in 2007) of waarbij de 2 e AABR test mislukt (0,6% in 2007) worden verwezen voor diagnostisch onderzoek. Het referpercentage is weer terug op het niveau van 2004 en 2005. Tussen de centra zitten grote verschillen in referpercentage van de 2 e test van de kinderen met een refer of mislukte gecombineerde 1 e test (fig. 11). De aantallen zijn klein (varieert tussen de 8 en 80 kinderen) en dat alleen al leidt tot toevalsfluctuaties, maar verschillen tussen de populaties en omstandigheden op de afdeling liggen hier ook aan ten grondslag. 16

Figuur 10. Referpercentage van de 2 e test naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 5). 10 8 71,2% 77,8% 65,4% 71,6% 73,2% 79,4% 74,4% 73,7% 71, 74, 6 bdz pass 4 2 28,8% 22,2% 34,6% 28,5% 26,8% 20,7% 25,6% 26,2% 29, 26, refer, mislukt 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 Figuur 11. Referpercentage van de 2 e test in de verschillende centra voor het geboortejaar 2007. 6 5 4 3 2 1 21% 11% 26% 3 15% 17% 25% 5% 9% 21% 28% 25% 13% 23% 2 4% 15% 17% 13% 13% 4% 6% 6% A B C D E F G H I J K L mislukt uni refer bdz refer Conclusie kwaliteitsnorm 5: Gemiddeld heeft 1 op de 4 kinderen bij de 2 e test een refer. Oftewel, bijna driekwart van de kinderen met een refer of mislukte uitslag op de gecombineerde 1 e test slaagt bij de 2 e test op de à terme leeftijd. Er zijn grote verschillen tussen de centra die voor een deel verklaard kunnen worden door een verschillende populatiesamenstelling. De positief voorspellende waarde van alle naar het AC verwezen kinderen is in 2007 77,4% (Kwaliteitsnorm 6.c; zie ook Tabel 2). De positief voorspellende waarde was in 2006 veel hoger (86,5%) en in 2005 (74,2%) was dit weer wat lager dan in 2007. In de figuren 12 en 13 is een onderscheid gemaakt in de groep kinderen die conform de verwijsprocedure zijn verwezen (fig. 12) en die niet conform de verwijsprocedure zijn verwezen (fig. 13). Uit deze figuren blijkt dat bij de audiologische follow-up het merendeel van de kinderen een aantoonbaar gehoorverlies heeft op basis van de BERA. In 2007 was er 79,5% kans op een unilateraal of bilateraal gehoorverlies na 2 afwijkende AABR rondes (kinderen verwezen na gehele 2-traps AABR screening) (fig. 12). Als de kinderen zijn verwezen na een onvolledige 2-traps AABR screening is die kans kleiner (74,5%; fig. 13). 17

Figuur 12. Resultaten audiologische diagnostiek na gehele 2-traps AABR screening naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 6.a). 10 6,3% 12,1% 16,4% 18,2% 17,2% 17,8% 11,7% 22,8% 11,9% 20,5% 8 6 21,2% 36,4% 7,3% 22,4% 11,1% 16,7% 12,7% 14,9% 23,3% normaal 4 2 93,8% 66,7% 47,3% 74,5% 60,3% 71,1% 71,7% 64,6% 73,1% 56,2% unilat afw bilat afw 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 Figuur 13. Resultaten audiologische diagnostiek na onvolledige 2-traps AABR screening naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 6.b). 10 8 6 4 2 42,9% 43,5% 14,3% 17,4% 42,9% 39,1% 16, 44,4% 36, 3,7% 48, 51,9% 58,1% 12,9% 29, 36,6% 12,2% 51,2% 16,2% 29, 25,5% 31,1% 29,7% 9,7% 11,8% 17,8% 61,3% 62,7% 51,1% 54,1% normaal unilat afw bilat afw 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 Tabel 8 geeft de absolute aantallen kinderen die geboren zijn in 2007 en zijn verwezen naar het AC in de verschillende centra. De positief voorspellende waarde per centrum voor één geboortejaar zegt niet zoveel vanwege de kleine aantallen. In alle centra zijn er kinderen gevonden die een afwijking hebben bij audiologische diagnostiek. In de centra F en J blijken alle kinderen een afwijking te hebben bij audiologische diagnostiek. Conclusie kwaliteitsnorm 6: De positief voorspellende waarde van audiologische diagnostiek na de gehele 2-traps AABR screening is hoog (79,5% in 2007). Ook de positief voorspellende waarde na een onvolledige 2-traps AABR screening is hoog (74,5% in 2007). In totaal was de positief voorspellende waarde van audiologische diagnostiek in 2007 77,5% (zie ook Tabel 2). 18

Tabel 8 Resultaten van alle audiologische diagnostiek in de verschillende centra voor het geboortejaar 2007. normaal unilat afw bilat afw totaal A 5 4 7 16 B 4 4 6 14 C 1 1 7 9 D 2 2 5 9 E 3 3 6 12 F 0 1 4 5 G 3 3 1 7 H 6 3 14 23 I 2 0 7 9 J 0 1 11 12 K 1 1 2 4 L 1 0 3 4 Totaal 28 23 73 124 Toetsing op timing Een ander belangrijk kwaliteitscriterium van de neonatale gehoorscreening in de NICU s is de snelheid waarmee de eerste en tweede screeningsronde worden volbracht. Het lukt in 2007, evenals in voorgaande jaren, goed om de gecombineerde 1 e test voor de gecorrigeerde leeftijd van 28 dagen uit te voeren (95%; fig. 14). Bijna alle centra halen de kwaliteitsnorm van 9 (fig. 15). Alleen centrum C en H komen onder de 9 uit. Figuur 14. Percentage kinderen waarbij de gecombineerde 1 e test is uitgevoerd voor de gecorrigeerde leeftijd van 28 dagen naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 7). 10 95,6% 94,5% 95,4% 94,9% 94, 93,7% 95,7% 95,9% 95,2% 95, 8 6 4 2 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 19

Figuur 15. Percentage kinderen waarbij de gecombineerde 1 e test is uitgevoerd voor de gecorrigeerde leeftijd van 28 dagen in de verschillende centra voor het geboortejaar 2007 10 8 98,5% 99,3% 89,8% 95, 97,3% 98, 97,9% 85,8% 94,8% 99,2% 94,7% 92,1% 6 4 2 A B C D E F G H I J K L Conclusie kwaliteitsnorm 7: De timing van de gecombineerde 1 e test is onveranderd hoog. De 2 e test voor het geboortejaar 2007 is in 86,6% van de gevallen voor de gecorrigeerde leeftijd van 42 dagen, oftewel binnen 6 weken, uitgevoerd. Alhoewel de norm van 9 nog net niet wordt gehaald, is dit het hoogste percentage sinds 1998 (zie fig. 16). In 2007 had 90,9% van de kinderen voor de gecorrigeerde leeftijd van 7 weken een 2 e test (zie Tabel 9). In de diverse centra lukt het in 78-10 van de gevallen om de 2 e test voor de gecorrigeerde leeftijd van 42 dagen te hebben verricht (fig. 17). De helft van de centra halen de kwaliteitsnorm van 9. Figuur 16. Percentage kinderen waarbij de 2 e test is uitgevoerd voor de gecorrigeerde leeftijd van 42 dagen naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 8). 10 8 79, 78, 76,8% 84,7% 79,6% 82,4% 83,7% 84,3% 86,6% 6 62,7% 4 2 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 20

Tabel 9. Percentage kinderen dat een 2 e test krijgt naar gecorrigeerde leeftijd en naar geboortejaar. 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 <5 wkn 53,7% 75,7% 75,2% 71,3% 81,5% 75,9% 78,3% 75,9% 78,6% 80, 5-<6 wkn 9, 3,3% 2,8% 5,5% 3,2% 3,6% 4, 7,7% 5,7% 6,6% 6-<7 wkn 7,5% 3,9% 5,1% 5,9% 4,8% 3,6% 5,1% 5,4% 5, 4,3% 7-<8 wkn 7,5% 3,3% 3,3% 2, 1,2% 2,2% 1,1% 1,1% 2,1% 3,4% 8-<9 wkn 4,5% 1,7% 2,3% 2, 1,2% 4, 2,2% 2,6% 3,2% 0,6% 9-<10 wkn 0, 4,4% 1,9% 1,6% 1,6% 2,9% 1,8% 1,7% 0,7% 1,1% vanaf 10 wkn 17,9% 7,7% 9,3% 11,8% 6,5% 7,7% 7,4% 5,4% 4,6% 4, Figuur 17. Percentage kinderen waarbij de 2 e test is uitgevoerd voor de gecorrigeerde leeftijd van 42 dagen in de verschillende centra voor het geboortejaar 2007. 10 8 6 3% 4% 3% 8% 4% 8% 4% 4% 4% 6% 7% 6% 6% 1% 7% 8% 11% 7% 7% 8% 16% 9% 9% 8 w kn 7 w kn 4 85% 93% 83% 76% 88% 10 83% 67% 87% 85% 79% 73% 6 w kn 5 w kn <5 w kn 2 A B C D E F G H I J K L Conclusie kwaliteitsnorm 8: In de helft van alle centra wordt de norm van 9 2 e testen voor de gecorrigeerde leeftijd van 6 weken gehaald. In totaal heeft 86,6% van de kinderen een 2 e test binnen de gecorrigeerde leeftijd van 6 weken gekregen. Dit is het hoogste percentage sinds 1998. Er zijn in 2007 weinig kinderen die extreem laat pas een 2 e test krijgen. Het percentage kinderen waarbij vóór de gecorrigeerde leeftijd van 17 weken (indien nodig) audiologische diagnostiek wordt verricht, was in 2007 87,9% (fig. 18). Dit is een forse verbetering ten opzichte van alle overige jaren. In geen enkel jaar is de norm van 9 gehaald, al ligt dit percentage in 2007 wel in de buurt. Op twee centra na, wordt er bij minimaal 75% van de kinderen voor de gecorrigeerde leeftijd van 17 weken audiologische diagnostiek verricht (fig. 19). In vijf centra (A, B, E, H en J ) wordt de kwaliteitsnorm van 9 audiologische diagnostiek voor de gecorrigeerde leeftijd van 17 weken gehaald. Conclusie kwaliteitsnorm 9: Ten opzichte van alle voorgaande jaren heeft het jaar 2007 het hoogste percentage kinderen (87,9%) die vóór de gecorrigeerde leeftijd van 17 weken (indien nodig) audiologische diagnostiek hebben gehad. Maar ook in 2007 wordt de norm van 9 niet gehaald. Echter in 2007 wordt in 5 centra de norm van 9 audiologische diagnostiek voor de gecorrigeerde leeftijd van 17 weken wel gehaald. 21

Figuur 18. Percentage kinderen waarbij de audiologische diagnostiek is uitgevoerd voor de gecorrigeerde leeftijd van 17 weken naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 9). 10 87,9% 8 76,8% 81,3% 69,5% 69,7% 79,1% 79,1% 82,4% 81,9% 6 56,5% 4 2 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 Figuur 19. Percentage kinderen waarbij de audiologische diagnostiek is uitgevoerd voor de gecorrigeerde leeftijd van 17 weken in de verschillende centra voor het geboortejaar 2007. 10 10 93% 89% 10 91% 92% 8 78% 8 71% 78% 75% 6 4 2 A B C D E F G H I J K Het percentage kinderen waarbij audiologisch onderzoek plaatsvindt binnen 12 weken na verwijzing is in 2007 79,9%. Dit is het hoogste percentage sinds 1998 (Tabel 10). De kwaliteitsnorm van minimaal 9 wordt niet gehaald. De verschillen tussen de centra zijn groot, mede als gevolg van de kleine aantallen (aantallen over de centra variëren tussen de 4 en 23 in het geboortejaar 2007) (Tabel 11). Tabel 10 Tijdsduur tussen verwijzing en 1 e audiologisch onderzoek naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 10). 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 <2 wkn 13,6% 18,2% 15, 16, 5,6% 16,3% 20,9% 14,5% 21,2% 23,4% 2-<4 wkn 9,1% 21,8% 15, 8,6% 16,9% 5,8% 15,4% 14,5% 16,3% 15,3% 4-<6 wkn 13,6% 9,1% 12,5% 8,6% 12,4% 17,4% 8,8% 17,7% 10,6% 12,9% 6-<8 wkn 9,1% 9,1% 12,5% 16, 12,4% 9,3% 12,1% 8,9% 17,3% 11,3% 8-<10 wkn 4,5% 7,3% 10, 4,9% 9, 12,8% 9,9% 9,7% 7,7% 8,9% 10-<12wkn 9,1% 8,8% 3,7% 4,5% 7, 7,7% 8,1% 5,8% 8,1% vanaf 12 wkn 50, 25,5% 26,3% 42, 39,3% 31,4% 25,3% 26,6% 21,2% 20,2% 22

Tabel 11 Tijdsduur tussen verwijzing en 1 e audiologisch onderzoek in de verschillende centra voor het geboortejaar 2007 (Kwaliteitsnorm 10). A B C D E F G H I J K L <2 wkn 25, 14,3% 11,1% 22,2% 16,7% 20, 14,3% 39,1% 41,7% 25, 25, 2-<4 wkn 12,5% 7,1% 33,3% 20, 28,6% 13, 11,1% 41,7% 4-<6 wkn 25, 35,7% 11,1% 22,2% 8,3% 4,3% 16,7% 6-<8 wkn 6,3% 14,3% 11,1% 8,3% 14,3% 21,7% 33,3% 8-<10 wkn 18,8% 11,1% 11,1% 25, 8,7% 25% 10-<12wkn 7,1% 22,2% 11,1% 2 4,3% 22,2% 25% 25% vanaf 12 wkn 12,5% 21,4% 33,3% 33,3% 8,3% 4 42,9% 8,7% 33,3% 25% 5 Conclusie kwaliteitsnorm 10: De tijdsduur tussen verwijzing en audiologisch onderzoek is nog te lang. Echter, het percentage kinderen waarbij de tijd tussen verwijzing en het bezoek aan het AC minder is dan 12 weken is hoger dan de jaren 1998 t/m 2006. Algemene conclusie timing kwaliteitsnormen: De kwaliteitsnormen die gekoppeld zijn aan de timing van de screening worden (bijna) gehaald. De tijdsduur tussen verwijzing en het eerste audiologisch onderzoek is bij ongeveer 1 op de 5 kinderen langer dan 12 weken. Mogelijk is er een goede verklaring waarom een belangrijk deel van de verwezen kinderen pas laat op het AC wordt onderzocht, bijvoorbeeld omdat in deze groep veel nog ernstig zieke patiënten zijn Kenmerken van kinderen die niet aan de timing kwaliteitsnormen hebben voldaan Het is mogelijk dat kinderen de timing kwaliteitsnormen niet halen, omdat ze bepaalde kenmerken bezitten. We hebben het effect van de volgende kenmerken op het wel of niet halen van de kwaliteitsnormen 7 t/m 9 onderzocht: een mislukte uitslag op de test, te laat bij de vorige test, zwangerschapsduur in weken (zowel linear als kwadratisch meegenomen), geboortegewicht (linear en kwadratisch), geslacht en wel of geen gehoorverlies. Multivariate logistische regressie analyse is uitgevoerd om het effect van de kenmerken op de uitkomstmaten te toetsen. Voor deze analyse definiëren we geen gehoorverlies als een pass op de eerste test en er zijn geen overige testen meer uitgevoerd, of een pass op de tweede test en er is geen AC test uitgevoerd, of een pass op het AC. Gehoorverlies definiëren we als unilateraal of bilateraal gehoorverlies dat is vastgesteld door het AC. Kinderen die niet binnen 28 dagen een eerste test hebben gehad, hebben significant vaker een mislukte uitslag op de eerste test (2,1% versus 0,5%) en een significant hoger gemiddelde zwangerschapsduur (37 versus 34 weken) ten opzichte van kinderen die op tijd een eerste test hebben gehad. Kinderen die niet binnen 42 dagen een tweede test hebben gehad, hebben significant vaker een mislukte uitslag op de tweede test (2,4 versus 0,4%), een te late eerste test (15,5% versus 0,5%) en een significant hoger gemiddelde zwangerschapsduur (34 versus 33 weken) en geboortegewicht (2096 versus 1992 gram). Kinderen die niet binnen 17 weken op het AC zijn onderzocht, hebben significant vaker een te late tweede test (40.3% versus 13,). Hebben we mogelijk kinderen gemist met gehoorverlies? De vraag is hoeveel extra kinderen met gehoorverlies we mogelijk hadden kunnen opsporen bij deelname percentages van 10 en er vanuit gaande dat de gemiste kinderen een representatieve afspiegeling vormen van de gehele NICU populatie. Er zijn 433 kinderen die niet deel hebben genomen aan de 1 e test en ook geen vervolgtesten meer hebben gekregen. Van deze kinderen was de kans 9,3% (over de periode 1998 t/m 2007) dat er een refer was uitgekomen, oftewel 40 kinderen met een refer. De kans op een refer bij de 2 e test is 26,6% (over de periode 1998 t/m 2007). 26,6% van 40 kinderen is 11 kinderen. De kans op gehoorverlies is na de twee AABR testen gelijk aan 83,5% (over de periode 1998 t/m 2007), oftewel 9 kinderen. Via deze weg zijn er dus mogelijk 9 kinderen met gehoorverlies gemist. Verder zijn er 198 kinderen die niet deel hebben genomen aan de 2 e test en ook geen test meer hebben gekregen op het AC, terwijl deze kinderen wel een refer hadden op de 1 e test. 23