Jaarverslag neonatale gehoorscreening in de Neonatale Intensive Care Units

Jaarverslag neonatale gehoorscreening in de Neonatale Intensive Care Units 2012 Dr. HLM van Straaten, medisch coördinator Isala klinieken, Zwolle Dr. P van Dommelen, TNO, Leiden Dr. PH Verkerk, TNO, Leiden De rechten van dit rapport berusten bij de Isalaklinieken. Zonder schriftelijke toestemming van de auteur(s) van de Isalaklinieken mag niets uit deze tekst, op geen enkele wijze, verder verspreid worden. 1

Afkortingen AABR ABR AC BERA Bilat afw Bdz pass Bdz refer NICU OAE PICU Unilat afw Uni refer JCIH Automated auditory brainstem response Auditory brainstem response Audiologisch centrum (of audiologisch onderzoek op KNO-afdeling) Brainstem Evoked Response Audiometry Bilateraal (beiderzijds) afwijkend Beiderzijds pass (geslaagd voor de test) Beiderzijds (bilateraal) refer (niet geslaagd voor de test) Neonatale intensive care unit Otoakoestische emissie Pediatrische intensive care unit Unilateraal (eenzijdig) afwijkend Unilateraal (eenzijdig) refer Joint Committee on Infant Hearing 2

Samenvatting Inleiding Vroegtijdige opsporing van permanente gehoorstoornissen vlak na de geboorte biedt een belangrijke mogelijkheid tot verbetering van de psychomotore ontwikkeling van het gehoorgestoorde kind. Kinderen die behandeld worden in een neonatale intensive care unit (NICU) behoren tot een hoog risico populatie voor permanente gehoorstoornissen. In Nederland is na de succesvolle implementatiefase (1998 t/m 2002) de gehoorscreening vanaf 2003 in alle NICU s standaard geworden. Doelstelling van de screening is het opsporen van zo mogelijk alle kinderen met een permanent aangeboren gehoorverlies > 40 db vóór de leeftijd van 3 maanden en aansluitend een behandeling vóór de leeftijd van 6 maanden (gecorrigeerd voor zwangerschapsduur). Hierbij treft u het jaarverslag over 2012 aan dat tevens een overzicht geeft over de voorgaande jaren (1998 t/m 2012). Methoden De NICU neonatale gehoorscreening is een twee traps screening. Als screeningstest wordt gebruik gemaakt van de Automated Auditory Brainstem Response (AABR) methode. Aan de screening nemen alle 10 NICU s in Nederland deel. Deze 10 NICU s zijn verspreid over 11 locaties. Het Leids Universitair Medisch Centrum heeft een tweede locatie in het Juliana Kinderziekenhuis te Den Haag. De Pediatrische Intensive Care Unit (PICU) in Rotterdam kent een status aparte. Bijzondere (chirurgische) zorg vindt hier plaats voor pasgeborenen met cranio-faciale afwijkingen. Ook de PICUpatiënten behoren tot de hoogrisicogroep. Daarom is in 2003 besloten ook bij deze populatie de AABR neonatale gehoorscreening conform het NICU protocol te verrichten. Vanwege de status aparte voor de PICU hebben we voor dit jaarverslag besloten om de resultaten van de PICU achterwege te laten. Hierbij moet als kanttekening worden geplaatst dat de registratie voor de PICU in de laatste periode wordt ingevoerd onder naam van het Erasmus MC en daarmee is het niet mogelijk om voor de laatste periode de PICU apart te excluderen. De NICU-verpleging voert de screening uit en rapporteert de klinische en poliklinische bevindingen aan TNO. Per centrum is een medicus eindverantwoordelijk. Ook is er centraal een medische coördinator, die ondersteund wordt door research verpleegkundigen. De centrale dataverwerking, data-evaluatie en kwaliteitsbewaking vindt plaats bij TNO. In overleg met de begeleidingscommissie zijn kwaliteitsnormen ontwikkeld voor deelname en timing van de screening. Resultaten In de periode 1998 t/m 2012 zijn 871 kinderen (prevalentie 1,8%) opgespoord met een bilateraal gehoorverlies en 282 kinderen met een unilateraal gehoorverlies (prevalentie 0,6%). In 2012 ging het om 94 kinderen met een bilateraal verlies (prevalentie 2,3%) en 33 kinderen met een unilateraal verlies (prevalentie 0,8%) (zie Figuur A). In 2012 is de positief voorspellende waarde gelijk aan 67,6% wanneer wordt uitgegaan van de kinderen die de screening op de correcte wijze doorlopen hebben. Sommige kinderen worden echter ook buiten de gebruikelijke screeningsprocedure verwezen en meestal zijn hiervoor goede (medische) redenen. In deze groep is de positief voorspellende waarde 52,6%. Het deelname percentage van de gecombineerde eerste test is evenals voorgaande jaren hoog, namelijk 99,0% (zie Tabel A). De norm van een minimale deelname percentage van 98% aan de gecombineerde eerste test wordt hiermee ruim gehaald. Het deelname percentage van de tweede test is nog niet eerder zo hoog geweest, namelijk 97,6%. Dit percentage ligt ruim boven de norm van 95%. De deelname aan het AC is 96,2% en ligt hiermee hoger dan in alle voorgaande jaren het geval was. Dit percentage voldoet ook aan de norm van 95%. In 2012 zijn de percentages waarbij de eerste test binnen 1 maand (96,5%), de tweede test binnen 6 weken (89,4%) en het audiologisch onderzoek binnen drie maanden (80,9%) worden afgenomen nog niet eerder zo hoog geweest. De timing van de eerste test voldoet hiermee ruim aan de norm van 90%. De tweede test voldoet bijna aan de norm van 90%. Er wordt nog niet aan de norm van 90% voor de timing bij het AC voldaan. Wel heeft 89,5% van de verwezen kinderen binnen 4 maanden (17 weken oftewel t/m 3 maanden) een onderzoek bij het AC. Conclusie De opbrengst van de screening, de deelname en de positief voorspellende waarde zijn erg hoog in 2012. Het deelname percentages van de tweede test en het AC zijn nog niet eerder zo hoog geweest. Opvallend is ook de sterke verbetering in de timing van de eerste en tweede test en het diagnostisch onderzoek bij het AC. 3

Figuur A. Stroomdiagram van het twee traps neonatale gehoorscreeningsprogramma in de NICU s. Links een overzicht van de geboortejaren 1998 t/m 2012 en rechts een overzicht van kinderen geboren in 2012. NICU kinderen 1998-2012 n=52.262 NICU kinderen 2012 n=4.394 Overlevenden n=48.127 Overleden n=4.135 Overlevenden n=4.066 Overleden n=328 Deelname eerste AABR n=47.418 Geen deelname n=709-135=574 Deelname eerste AABR n=4.001 Geen deelname n=65-23=42 Refer n=4.840 n=435 Pass n=42.578 Refer n=645 n=31 Pass n=3.356 n=135 Deelname 2de AABR n=491 n=4.093+435=4.528 Geen deelname n=747-491=256 n=25 n=1 (OAE) n=23 n=67 Deelname 2de AABR N=564+31=595 n=5 Geen deelname n=81-67=14 Refer n=1050 Pass n=3.478 Refer n=119 n=4 Pass n=476 Deelname AC n=909+135+491+25+ +1+27=1588 n=27 Geen deelname n=141 Deelname AC n=111+23+67+5+4= =210 Geen deelname n=8 Bilateraal gehoorverlies n=871 Unilateraal gehoorverlies n=282 Geen gehoorverlies n=435 Bilateraal gehoorverlies n=94 Unilateraal gehoorverlies n=33 Geen gehoorverlies n=83 Tabel A. Overzicht van de kwaliteitsnormen van de NICU neonatale gehoorscreening in 2012 en voorgaande jaren. Omschrijving Norm 2012 min/max in 1998-2012 Deelname Gecombineerde eerste test >98% 99,0% 98,0-99,6% Tweede test >95% 97,6% 88,5-97,6% Audiologisch Centrum >95% 96,2% 83,9-96,2% Timing % Kinderen waarbij de 1 e test is uitgevoerd voor de gecorrigeerde* leeftijd van 1 maand % Kinderen met 2 e test voor de gecorrigeerde* leeftijd van 42 dagen (<6 weken) % Verwezen kinderen waarbij het 1 e onderzoek op het AC is verricht voor de gecorrigeerde* leeftijd van 3 maanden % Verwezen kinderen waarbij de tijdsduur tussen verwijzing en het 1 e onderzoek op het AC minder is dan 12 weken >90% 96,5% 93,9-96,9% >90% 89,4% 64,2-89,4% >90% 80,9% 39,1-80,9% >90% 82,8% 50,0-82,8% * Gecorrigeerde leeftijd is in deze tabel als volgt gedefinieerd: Voor kinderen met een zwangerschapsduur groter dan of gelijk aan 40,0 weken is het de verstreken tijd na de geboorte. Voor kinderen met een zwangerschapsduur minder dan 40,0 weken is het de zwangerschapsduur minus 40 weken plus de verstreken tijd na de geboorte. Voor kinderen waarvan de zwangerschapsduur onbekend is, is het de verstreken tijd na de geboorte. M.a.w. een kind met een zwangerschapsduur van 32,0 weken dat 10,0 weken oud is heeft een gecorrigeerde leeftijd van 2 weken (32,0 40,0 +10,0). 4

Inleiding Vroegtijdige opsporing van permanente gehoorstoornissen vlak na de geboorte biedt een belangrijke mogelijkheid tot verbetering van de psychomotore ontwikkeling van het gehoorgestoorde kind. Kinderen die behandeld worden in een neonatale intensive care unit (NICU) behoren tot een hoog risico populatie voor permanente gehoorstoornissen. In Nederland is na de succesvolle implementatiefase (1998-2002) de gehoorscreening vanaf 2003 in alle NICU s standaard geworden. Doelstelling van de screening is het opsporen van zo mogelijk alle kinderen met een permanent aangeboren gehoorverlies > 40 db vóór de leeftijd van 3 maanden en aansluitend een behandeling vóór de leeftijd van 6 maanden (gecorrigeerd voor zwangerschapsduur). Hierbij treft u het jaarverslag over 2012 aan dat tevens een overzicht geeft over de jaren 1998 t/m 2012. De NICU neonatale gehoorscreening is een 2-traps screening (fig. 1) en maakt gebruik van de automated auditory brainstem response (AABR) methode. Voor deze methode is gekozen op inhoudelijke gronden (een waarschijnlijk hoger risico op auditieve neuropathie binnen de NICU populatie) en op pragmatische gronden (goede testresultaten op een high tech afdeling met veel achtergrondlawaai). Ook is de AABR methode goed bruikbaar bij de te vroeg geborenen vanaf een zwangerschapsduur van 30 weken. Deze inzetbaarheid van AABR gehoorscreening bij jonge premature pasgeborenen sluit goed aan bij de typisch Nederlandse centrale organisatiewijze van neonatale intensive care. Hierbij is in verband met een gelimiteerd aantal intensive care plaatsen een snelle terugplaatsing naar het ziekenhuis van herkomst noodzakelijk. Screening van deze hoog risico populatie vindt plaats op enig moment tijdens de NICU opname, vlak voor terugplaatsing naar een high care afdeling elders. De officiële NIH 2000 risicocriteria voor permanent gehoorverlies in de neonatale periode zijn: meer dan 24 uur NICU opname, cranio-faciale afwijkingen, in utero infecties (TOxoplamose, Rubella, Cytomegalie, Herpes;TORCH), stigmata geassocieerd met een syndroom waarvan gehoorverlies onderdeel vormt, en/of familiaire oorzaken van gehoorverlies zonder bekende etiologie. In de meeste centra is het percentage te screenen kinderen zo hoog dat men er om praktische redenen voor kiest alle opgenomen kinderen te screenen. De 10 deelnemende NICU s zijn verspreid over 11 locaties. Dit zijn, in willekeurige volgorde, de Isala klinieken te Zwolle, het AMC te Amsterdam, het LUMC te Leiden, het VUMC te Amsterdam, het WKZ te Utrecht, het JKZ te Den Haag, het UMC St. Radboud te Nijmegen, het Máxima Medisch Centrum te Veldhoven, het MUMC te Maastricht, het UMCG te Groningen en het Erasmus MC te Rotterdam. Het Leids Universitair Medisch Centrum heeft een tweede locatie in het Juliana Kinderziekenhuis te Den Haag. De Pediatrische Intensive Care Unit (PICU) in Rotterdam kent een status aparte. Bijzondere (chirurgische) zorg vindt hier plaats voor pasgeborenen met cranio-faciale afwijkingen. Op grond hiervan is in 2003 besloten om ook bij deze populatie de AABR neonatale gehoorscreening conform het NICU protocol te verrichten. Vanwege de status aparte voor de PICU hebben we voor dit jaarverslag besloten om de resultaten van de PICU achterwege te laten. Hierbij moet als kanttekening worden geplaatst dat de registratie voor de PICU in de laatste periode wordt ingevoerd onder naam van het Erasmus MC en daarmee is het niet mogelijk om voor de laatste periode de PICU apart te excluderen. In het vervolg zal dus over 11 NICU locaties worden gesproken. Figuur 1. Neonatale gehoorscreeningsprogramma in NICU s. refer AC AABR refer pass AABR Reguliere follow up refer pass AABR Reguliere follow up pass Reguliere follow up 5

Personeel In de NICU s worden de screeningen op zaal verricht door NICU-verpleegkundigen. Hiervoor is in de meeste centra een kerngroep van verpleegkundigen verantwoordelijk. In een klein aantal centra worden de screeningen door iedere verpleegkundige bij zijn/haar eigen kind verricht. Poliklinisch is eveneens de NICU-verpleegkundige verantwoordelijk, hoewel hier een enkele keer gekozen wordt voor de doktersassistente die zitting heeft tijdens het spreekuur. De NICU-verpleging voert de screening uit en rapporteert de klinische en poliklinische bevindingen aan TNO. Per centrum is een medicus eindverantwoordelijk voor de lokale inhoudelijke ontwikkelingen en de directe patiëntenproblematiek. Voor de centraal medische coördinatie is Mw. Dr. HLM van Straaten, kinderarts-neonatoloog Isala klinieken, verantwoordelijk. Zij wordt hierbij ondersteund door part-time research verpleegkundigen (Mw. L Groot Jebbink / Mw J Cornelissen). De centrale dataverwerking vindt plaats bij TNO in Leiden door Mw. LM Ouwehand. Data-evaluatie en kwaliteitsbewaking geschieden bij TNO door Mw. Dr. P van Dommelen en Dr. PH Verkerk. Apparatuur Vanaf 1998, bij de start van de NICU neonatale gehoorsrceening, is gebruik gemaakt van de ALGO Portable AABR screener (firma Natus). In 2011 werd minder succesvol de opvolger Algo 3i geïmplementeerd. Als alternatief kon in 2012 tevens worden beschikt over de AABR screener MB11 BERAphone (Firma Maiko). Daarmee werd 2012 een hybride jaar voor wat betreft het gebruik van beide screeners in diverse centra. Website Eind 2011 heeft er een aanpassing plaatsgevonden van het NICU webbased programma. Het doel hiervan is tweeledig: 1) het opsporen van oorzaken voor geen deelname aan de testen van de NICU en het onderzoek van het AC, en 2) het opsporen van oorzaken voor laat uitgevoerde 2e testen en voor laat uitgevoerd AC onderzoek. Dit betekent voor het programma dat er in plaats van één procedure Kind afmelden voor alle verrichtingen een aparte procedure voor de NICU en een aparte procedure voor het audiologisch onderzoek is gekomen. De mogelijke oorzaken van het afmelden van een kind zijn uitgebreid met meer antwoordcategorieën. Verder is er een procedure gekomen voor een late tweede test en een laat AC onderzoek waarbij, als een kind te laat is, de reden(en) hiervan ingevuld dienen te worden. De redenen van afmeldingen in het jaar 2012 worden in dit jaarverslag besproken. Karakteristieken van de NICU populatie Het totaal aantal kinderen dat in de afgelopen jaren (1998 t/m 2012) is aangemeld bij TNO bedraagt 52.262. Hiervan zijn 4.135 kinderen (7,9%) overleden in de neonatale periode en kwamen daarom niet voor screening in aanmerking. Vanaf 1998 is de NICU neonatale gehoorscreening gefaseerd ingevoerd in de diverse centra. Het aantal screeningen is sindsdien opgelopen naar ruim 4.000 kinderen per jaar (fig. 2). In 1998 namen 7 centra deel aan de screening, in 2000 waren dit er 9 en in 2001 alle 11 NICU locaties. Vanaf 2003 is de neonatale gehoorscreening in de NICU s standaard geworden. Vandaar dat bij het presenteren van de resultaten de jaren 1998 t/m 2002 vaak zijn samengenomen. 6

Figuur 2. Aantal kinderen dat geïncludeerd is bij de NICU neonatale gehoorscreening naar geboortejaar. 5000 4000 3000 2000 1000 0 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 excl overleden kinderen totaal Bij de inclusie worden de volgende criteria gehanteerd: meer dan één dag intensive care, craniofaciale afwijkingen, congenitale infectie (TORCH), stigmata geassocieerd met een syndroom of een positieve familie-anamnese voor aangeboren permanente gehoorverliezen. Indien het maken van onderscheid tussen kinderen met en zonder risicofactoren voor afdelingen problematisch is, kan gekozen worden voor het screenen van alle kinderen die op de NICU opgenomen worden. De figuren 3 en 4 laten de gemiddelde zwangerschapsduur en het geboortegewicht in de afgelopen jaren zien. Na exclusie van de overleden kinderen is in 2012 de mediane zwangerschapsduur 34,0 weken en het mediane geboortegewicht 2040 gram. Figuur 3. Mediane zwangerschapsduur (weken) in de centra naar geboortejaar. 35,00 34,00 33,00 33,5 34,0 34,0 34,0 33,1 33,0 33,0 33,0 33,0 34,0 32,00 32,0 31,00 30,00 1998-2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 7

Figuur 4. Mediane geboortegewicht (gram) in de centra naar geboortejaar. 2500 2000 1920 2080 2038 2080 2020 1920 1980 1963 1977 2040 1500 1550 1000 500 0 1998-2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 Tabel 1 laat zien dat de geïncludeerde aantallen, mediane geboortegewicht en mediane zwangerschapsduur sterk verschillen tussen de centra. Tabel 1. Aantal geïncludeerde kinderen geboren in 2012, en mediane geboortegewicht en zwangerschapsduur in de verschillende centra. centrum Aantal geïncludeerde kinderen in 2012 Mediane zwangerschapsduur (weken) Mediane geboortegewicht (gram) Isala 243 32 1700 AMC 395 34 1990 VUMC 342 35 2240 UMCG 455 36 2394 Radboud 377 34 2180 WKZ 518 33 1780 Máxima 301 31 1630 SKZ NICU 691 35 2170 LUMC 307 35 2280 JKZ 133 33 1849 AZM 304 36 2490 totaal 4.066 34 2040 Screeningsresultaten In totaal zijn 1.588 kinderen onderzocht op het AC in de periode 1998 t/m 2012; dit is 3,3% van de geïncludeerde kinderen. Tabel 2 toont de opbrengst van het neonatale gehoorscreeningsprogramma in de NICU s. De prevalentie van bilateraal gehoorverlies is 1,8% in de periode 1998 t/m 2012 en 8

2,3% in het jaar 2012. De prevalentie van unilateraal gehoorverlies is 0,6% in de periode 1998 t/m 2012 en 0,8% in het jaar 2012. Deze prevalenties zijn over de jaren een redelijk constante bevinding gebleken (vetgedrukte percentages in Tabel 2). Van de kinderen geboren in 2012 die op het AC zijn onderzocht, heeft 43,0% een bilateraal gehoorverlies en 19,7% een unilateraal gehoorverlies (cursief gedrukte percentages in Tabel 2). Tabel 2. Overzicht resultaten alle audiologische diagnostiek, per geboortejaar en totaal. 98-02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 Totaal normaal 80 22 14 31 13 30 19 27 42 74 83 435 24,2% 25,9% 16,3% 25,8% 12,7% 24,6% 20,7% 27,3% 28,2% 38,3% 39,5% 27,4% 0,8% 0,6% 0,4% 0,8% 0,3% 0,8% 0,5% 0,7% 1,1% 1,9% 2,0% 0,9% unilat afw 64 10 13 18 21 23 19 20 24 37 33 282 19,4% 11,8% 15,1% 15,0% 20,6% 18,9% 20,7% 20,2% 16,1% 19,2% 15,7% 17,8% 0,7% 0,3% 0,3% 0,5% 0,5% 0,6% 0,5% 0,5% 0,6% 1,0% 0,8% 0,6% bilat afw 186 53 59 71 68 69 54 52 83 82 94 871 56,4% 62,4% 68,6% 59,2% 66,7% 56,6% 58,7% 52,5% 55,7% 42,5% 44,8% 54,8% 2,0% 1,5% 1,5% 1,8% 1,7% 1,8% 1,4% 1,3% 2,1% 2,2% 2,3% 1,8% totaal 330 85 86 120 102 122 92 99 149 193 210 1588 Totaal 3,5% 2,3% 2,3% 3,0% 2,6% 3,2% 2,4% 2,6% 3,8% 5,1% 5,2% 3,3% % in AC % van totaal audiologische diagnostiek % opbrengst van het neonatale gehoorscreeningsprogramma Terugkomdag Aan het begin van elk jaar vindt er een landelijke terugkomdag plaats in Zwolle voor alle betrokkenen bij de NICU neonatale gehoorscreening. Op 17 januari 2013 werd de 14e terugkomdag gehouden. Ruim 50 deelnemers vertegenwoordigden alle NICU s. Mevrouw dr. H.L.M. van Straaten opende de dag met een overzicht over de opbrengst en de belangrijkste veranderingen van het programma. Mevrouw dr. P. van Dommelen gaf een evaluatie over de kwaliteit van het screeningsprogramma en verzorgde de Uilenaward, die voor het jaar 2012 werd toegekend aan het LUMC/JKZ en het Máxima Medisch Centrum. De extra lezingen werden verzorg door: Mw E vd Ven (5 jaar Follow Up bij NICU kinderen met gehoorverlies) en Mw M Langereis (Welbevinden bij kinderen met CI). U kunt de presentaties downloaden via de website http://www.isala.nl/. Financiën De Isala klinieken staan borg voor de verdeling van de toegekende middelen voor deze screening. De verdeling vindt plaats op basis van de aangeleverde gegevens aan TNO. Hiermee wordt het ook mogelijk om de kwaliteitsbewaking door de Isalaklinieken en TNO, een onlosmakelijk onderdeel van het programma, veilig te stellen. De aanvraag om de NICU AABR neonatale gehoorscreening uit te breiden binnen de beoogde post- IC/HC centra werd in het verleden niet gehonoreerd evenmin als de ICT-innovatie die in de nabije toekomst integratie met de Jeugdgezondheidszorg (JGZ) database mogelijk zou moeten maken. Het was oorspronkelijk de bedoeling dat al in 2008 de overgang naar DBC financiering in de NICU s zou plaats vinden. Deze overgang is echter uitgesteld. Het lijkt erop dat vanaf 2014 sprake zal zijn van een veranderende financieringsvorm (DOT). 9

Registratie Sinds 2003 bestaat de mogelijkheid om webbased bidirectioneel data uit te wisselen met TNO. Dit is na een lang implementatietraject in alle centra gerealiseerd. In een aantal centra is een automatische datakoppeling vanuit het ziekenhuis patiëntenregistratiesysteem naar TNO gerealiseerd, hetgeen automatisch uploaden van NAW gegevens van nieuwe patiënten mogelijk maakt. Deze techniek wordt met succes toegepast in de Isala klinieken te Zwolle, het AMC te Amsterdam, het LUMC te Leiden, het AZM te Maastricht en het WKZ te Utrecht. Wel webbased, maar handmatige invoer van NAW gegevens vindt plaats in het VUMC te Amsterdam, JKZ te Den Haag, het St Radboud te Nijmegen, het Máxima Medisch Centrum te Veldhoven, het UMCG te Groningen en het SKZ NICU te Rotterdam. Digitale registratie is meer gemeengoed geworden en heeft geleid tot verdere verbetering van de kwaliteit van het screeningsprogramma. Digitale registratie kan ook leiden tot een betere afstemming met de JGZ. Kwaliteitsrapportage Methodiek van kwaliteitsnormen van de NICU neonatale gehoorscreening De Joint Committee on Infant Hearing statement (JCIH) geeft richtlijnen voor kwaliteitsbewaking van een neonataal screeningsprogramma voor de algemene populatie. De laatste richtlijn is in 2008 uitgebracht. Wij hebben deze richtlijn vertaald naar kwaliteitsnormen (zie Bijlage 1). Aangezien de NICU kinderen tot een hoog risicopopulatie voor gehoorverlies behoren, menen wij de normen voor de kwaliteit van het NICU neonatale gehoorscreeningsprogramma hoger te moeten leggen dan aangegeven door de JCIH voor de algehele populatie screening. De normen hiervoor zijn in samenspraak met de begeleidingscommissie tot stand gekomen. U kunt ze terugvinden in Bijlage 1. Het is goed te realiseren dat de kwaliteitsnormen het midden houden tussen wenselijkheid en vermeende haalbaarheid, en in het verleden arbitrair zijn vastgesteld. De norm voor het percentage kinderen dat zou moeten deelnemen aan de gecombineerde 1 e test, 2 e test of aan audiologisch onderzoek (AC) is gesteld op 98%. Bij norm 1 en 2 worden de kinderen die direct naar het AC verwezen zijn en daar een Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA) hebben gekregen niet meegenomen bij de berekeningen. Aan zowel de verwijspercentages bij de gecombineerde 1 e test en bij de 2 e test als aan de positief voorspellende waarde is (voorlopig) geen norm gesteld. Deze percentages hangen sterk af van de populatie waarbinnen het screeningsprogramma draait. Bovendien is binnen de NICU populatie het moment waarop de AABR-screening wordt uitgevoerd (i.e. in relatie tot de vroeggeboorte) mede bepalend voor het verwachte verwijspercentage (van Straaten e.a. 2001). In de NICU s zijn deze percentages ook nog eens aanzienlijk hoger dan de richtlijnen die de JCIH aanbevelen. De Healthy People 2011 doelen heeft als één van zijn doelen om het percentage neonaten waarbij een gehoorscreening wordt verricht binnen 1 maand en audiologisch onderzoek wordt verricht binnen 3 maanden te verhogen. Dit is de reden dat we bij de NICU de afkappunten van de timing gelijk hebben getrokken aan deze doelstelling. Resultaten van kwaliteitsnormen van de NICU neonatale gehoorscreening Per kwaliteitsnorm zullen hieronder de resultaten vermeld worden, steeds eerst voor het jaar 2012, vervolgens voor de trend tussen 1998 en 2012 en als laatste voor de verschillende centra in het jaar 2012. Tabel 3 bevat allereerst het overzicht van de kwaliteitsnormen voor het jaar 2012 ten opzichte van de prestaties van 2011 (zie Bijlage 1 voor uitleg over de berekening van de normen). Voor de indicatoren waarbij een norm is vastgesteld, geldt dat de meeste percentages in het geboortejaar 2012 vergelijkbaar zijn met het jaar 2011. De uitzondering hierop zijn de positief voorspellende waarden, die in 2012 lager uitvallen. 10

Tabel 3. Overzicht van de kwaliteitsnormen van de NICU neonatale gehoorscreening op basis van verhoogde kwaliteitsnormen voor populatie screening (JCIH). Omschrijving Norm Prestaties in 2012 Prestaties in 2011 Deelname 1. Deelname gecombineerde 1 e test >=98% 99,0% 99,2% 2. Deelname 2 e test >=95% 97,6% 95,1% 3. Deelname AC >=95% 96,2% 95,4% Verwijspercentages en pos. voorspellende waarde 4. Refer, mislukt of geen uitslag op gecombineerde 1 e test 16,1% 14,2% 5. Refer, mislukt of geen uitslag op 2 e test van de kinderen 21,1% 24,3% die verwezen zijn na de gecombineerde 1 e test 6. Positief voorspellende waarde (de kans dat een kind dat verwezen wordt naar het AC een uni of bilateraal gehoorverlies heeft) 6.a) volgens gebruikelijke procedure verwezen 6.b) buiten gebruikelijke procedure verwezen b.c) alle naar AC verwezen kinderen Timing 7. % kinderen waarbij de 1 e test is uitgevoerd voor de gecorrigeerde* leeftijd van 1 maand 8. % kinderen met 2 e test voor de gecorrigeerde* leeftijd van 42 dagen 9. % kinderen waarbij het 1 e onderzoek op het AC is verricht voor de gecorrigeerde* leeftijd van 3 maanden 10. % verwezen kinderen waarbij de tijdsduur tussen verwijzing en het 1 e onderzoek op het AC < 12 weken Definitie gecorrigeerde leeftijd: zie Bijlage 1 67,6% 52,6% 60,5% 62,4% 60,9% 61,7% >=90% 96,5% 95,5% >=90% 89,4% 81,0% >=90% 80,9% 73,6% >=90% 82,8% 76,1% Toetsing op deelname Een belangrijk kwaliteitscriterium is het percentage kinderen dat gescreend wordt uitgaande van de kinderen die in aanmerking komen voor de neonatale gehoorscreening in de NICU s. In 2012 is het deelnamepercentage 99,0% (Tabel 4). Dit percentage is evenals voorgaande jaren hoog. Tabel 4. Deelnamepercentages aan de gecombineerde 1 e test naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 1). FU = Follow Up Uitslag 98-02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 Combi 1 e test (%) 98,6 98,9 98,8 99,0 98,6 98,8 98,8 98,6 98,9 99,2 99,0 OAE (%) 0,1 0,5 0,4 0,6 0,8 0,3 0,2 0,1 0,0 0,1 0,1 Lost FU (%) 1,3 0,6 0,8 0,4 0,6 0,9 1,1 1,3 1,0 0,8 1,0 In 2012 zijn er 39 kinderen, die niet hebben deelgenomen aan de gecombineerde eerste test. Bij 6 kinderen (15%) is het bekend dat de ouders de test hebben geweigerd. Bij 7 kinderen (18%) zijn de ouders niet verschenen op de oproep. Twee kinderen zijn overgeplaatst naar het buitenland (5%). Eén kind was te ziek en één kind was echt als lost opgegeven (ouders/kind niet te traceren). Bij 4 kinderen (10%) werd er aangegeven dat de screening alsnog plaats vond via de Jeugdgezondheidszorg. De uitslagen van de OAE van deze 4 kinderen zijn niet teruggekoppeld en het deelname percentage van de gecombineerde eerste test is op lost gezet. Bij de overige kinderen was het niet duidelijk wat precies de oorzaak was het niet deelnemen aan de gecombineerde eerste test. In 2012 zijn er OAE testen uitgevoerd. In deze NICU populatie wordt de OAE test ook als onvoldoende gescreend beschouwd. In 2012 werden 23 kinderen direct verwezen naar het AC zonder enige AABR test. Deze kinderen vallen buiten deze kwaliteitsnorm. 11

Figuur 5. Deelnamepercentages aan de gecombineerde 1 e test in de verschillende centra voor het geboortejaar 2012. 99% 1,6% 1,8% 0,9% 0,6% 0,3% 0,4% 0,7% 0,8% 1,0% 0,4% 0,3% 3,2% 98% lost 97% 98,4% 100,0% 98,2% 99,1% 0,0% 99,0% 99,7% 99,6% 99,0% 99,2% 99,0% OAE verricht 96% 96,8% 95% A B C D E F G H I J K In alle centra is het deelnamepercentage aan de gecombineerde 1 e test hoog (96,8 - ; fig. 5). Alleen in centrum E wordt de norm van 98% deelname net niet gehaald. Conclusie kwaliteitsnorm 1: Het deelnamepercentage aan de gecombineerde 1e test is evenals voorgaande jaren hoog. In 2012 werd de 2 e screeningsronde bij 595 kinderen uitgevoerd.,inclusief 31 kinderen die een pass hadden op de eerste test (zie stroomdiagram op pagina 4), maar om medische redenen een herhaalde test kregen. Als we deze 31 kinderen excluderen, is bij 564 (97,6%) van de kinderen de 2 e test conform het screeningsprogramma uitgevoerd (zie Tabel 5). Bij 14 kinderen werd geen 2 e test uitgevoerd. Van 3/14 kinderen (21%) is het bekend dat de ouders de test hebben geweigerd. Bij 2/14 kinderen (14%) werd er aangegeven dat de screening alsnog plaats vond via de Jeugdgezondheidszorg. Van alle kinderen die een refer of mislukte gecombineerde 1 e test hadden, werden er 67 al direct naar het AC verwezen (vanwege pathologie of late tijdstip van de test). Deze kinderen vallen buiten de kwaliteitsnorm van de 2 e screeningsronde (en zijn dus niet geïncludeerd in Tabel 5). Tabel 5. Deelnamepercentages 2 e test naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 2). FU = follow-up Uitslag 98-02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 2e test (%) 90,8 90,7 94,3 93,4 90,1 94,8 93,1 93,0 96,6 95,1 97,6 OAE (%) 0,3 2,2 1,1 2,5 1,1 0,9 0,4 Lost FU (%) 8,8 7,1 4,6 4,1 8,8 4,3 6,9 7,0 3,4 4,5 2,4 Het deelnamepercentage aan de 2 e test in 2012 varieert tussen de verschillende centra (89% ; fig. 6). Gemiddeld wordt de norm van 95% deelname ruim gehaald. Op 1 centrum na (F) ligt het deelnamepercentage boven de norm van 95%. Geen van de kinderen die aan een 2 e test moesten deelnemen werd gescreend met een OAE. Conclusie kwaliteitsnorm 2: De norm van 95% deelname voor de 2 e gehaald. test is in 2012 ruim 12

Figuur 6. Deelnamepercentages 2 e test in de verschillende centra voor het geboortejaar 2012. 98% 0% 4% 2% 4% 4% 1% 4% 96% 94% 92% 98% 11% 99% lost OAE verricht 90% 96% 96% 96% 96% 88% 89% 86% A B C D E F G H I J K In 2012 zijn 210 kinderen verwezen naar het AC (zie het stroomdiagram op pagina 4). Hiervan zijn er 23 kinderen zonder uitgevoerde screening naar het AC verwezen, 67 kinderen direct na een refer op de eerste test en 9 kinderen via een erg ongebruikelijke weg, namelijk via een pass op de 1 e of 2 e test. Dit resulteert in een deelnamepercentage aan het AC van 96,2% (Tabel 6). Dit percentage ligt hiermee hoger dan alle voorgaande jaren. Het percentage voldoet aan de kwaliteitsnorm van 95%. Tabel 6. Deelnamepercentages aan AC naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 3). FU=Follow Up Uitslag 98-02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 AC (%) 91,9 92,3 93,3 95,1 92,6 91,5 90,0 83,9 94,1 95,4 96,2 OAE (%) 2,2 0,7 0,5 Lost FU (%) 8,1 7,7 4,4 4,9 7,4 8,5 10,0 16,1 5,3 4,1 3,8 Figuur 7 toont per centrum het deelnamepercentage aan AC voor het geboortejaar 2012. De aantallen per centrum deelname AC zijn relatief klein, hetgeen voor schommelingen in de deelnamepercentages (89% ) zorgt. In totaal zijn er 3 van de 11 centra (G,J,K) met een deelname percentage van en is er 1 centrum (E) met een percentage van onder de 90%. Conclusie kwaliteitsnorm 3: De norm van 95% deelname aan het AC is in 2012 gehaald. Het deelname percentage in 2012 ligt hoger dan alle voorgaande jaren. 13

Figuur 7. Deelnamepercentages aan AC in de verschillende centra voor het geboortejaar 2012. 1,5% 98% 96% 7,1% 4,3% 5,3% 5,9% 4,5% 94% 11,1% 10,0% lost 92% 98% OAE verricht 90% 93% 96% 95% 94% 95% 88% 89% 90% 86% A B C D E F G H I J K Toetsing op verwijspercentages en positief voorspellende waarde In technische zin is het afnemen van de gecombineerde 1 e test geen moeilijke opgave. De screening resulteert vrijwel altijd in een testresultaat (0,7% aan beide oren mislukt; niet in figuur). De resultaten van de gecombineerde 1 e test staan weergegeven in Figuur 8. Duidelijk wordt dat in 2012 in totaal 83,9% van de NICU kinderen slaagt bij de 1 e test. Kinderen die niet slagen (refer, mislukt of geen uitslag) voor de gecombineerde 1 e test (16,1%) worden op de à terme leeftijd nogmaals gescreend. Het verwijspercentage in 2012 is hoger dan in afgelopen jaren. Figuur 8. Verwijspercentage van de gecombineerde 1 e test naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 4). 89,1% 91,6% 92,5% 91,1% 92,5% 90,4% 91,4% 91,4% 89,5% 85,8% 83,9% 80% 60% 40% bdz pass refer, mislukt 20% 10,9% 8,4% 7,5% 8,9% 7,5% 9,6% 8,6% 8,6% 10,5% 14,2% 16,1% 0% 1998-2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 Figuur 9 laat zien dat het verwijspercentage sterk wisselt tussen de centra (7-29%). De centra A t/m D, G, H, J en K hebben een hoog verwijspercentage van meer dan 10% bij de gecombineerde 1 e test. Centra E, F en I hebben juist een laag verwijspercentage (<10%) bij de gecombineerde 1 e test. De reden voor deze grote verschillen ligt voor een deel in de verschillende populatiesamenstelling en de omstandigheden op de afdeling van de centra. Het verschil kan mogelijk voor een klein deel verklaard worden door het merk en/of type AABR screener, namelijk de MB11 of de ALGO3i. De centra die het 14

minst vaak de MB11 (<40%) gebruiken zijn centra D, E en F. Centra E en F hebben ook een relatief laag verwijspercentage. Centra die het vaakst de MB11 (>80%) gebruiken zijn centra G, H en K. Alleen de centra G en H hebben hoge verwijspercentages. Figuur 9. Verwijspercentage van de gecombineerde 1 e test in de centra voor het geboortejaar 2012. 35% 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0% uni pass, uni niet mislukt uni refer 11% bdz refer 7% 7% 7% 6% 5% 8% 5% 3% 15% 13% 10% 11% 3% 3% 7% 8% 4% 5% 3% 4% 5% A B C D E F G H I J K Algo3i versus MB11 Om verder te onderzoeken of het verhoogde verwijspercentage in 2012 gerelateerd is aan het gebruik van het merk en/of type AABR screener, werd een selectie van centra gemaakt die in 2012 minimaal 100 tests met zowel de MB11 (MAIKO) als de ALGO3i (NATUS) hebben uitgevoerd. Drie centra voldeden aan dit criterium (B,C,F) en in geen van deze centra kon verschil in verwijspercentage worden aangetoond tussen de MB11 en de ALGO3i. (Centrum B resp 20,0% vs. 19,2%; Centrum C 19,2% vs. 21,0%; Centrum F: 8,4% vs 8,8%). Onduidelijk is of de toestand van het kind invloed heeft gehad op de keuze van het type screener en of elke screener die de MB11 heeft gebruikt dit ook correct heeft ingevoerd in het registratiesysteem. Daarom kan niet met zekerheid worden gezegd dat de verwijspercentages werkelijk gelijk aan elkaar zijn. De centra (B,C,F) hadden in 2010, een jaar waarin standaard de Algo Portable werd gebruikt, verwijspercentages van resp. 9,2%, 13,2% en 3,4%. Deze verwijspercentages liggen aanzienlijk lager dan de verwijspercentages voor de MB11/ALGO3i in 2013. De ALGO Portable is helaas niet meer op de markt beschikbaar en tot op heden is de firma NATUS niet bereid productverbetering te realiseren. Dit geldt wel voor de firma MAIKO (MB11) waarmee een traject voor productverbetering in gang is gezet. Conclusie kwaliteitsnorm 4: Het verwijspercentage van de gecombineerde 1 e namelijk 16,1%. test is hoog, De resultaten van de 2 e test staan weergegeven in Figuur 10. In 2012 is het verwijspercentage van de 2 e test 21,1%. Dit betekent dat 78,9% van de NICU kinderen met een refer of een mislukte gecombineerde 1 e test slaagt bij de 2 e screeningsronde. Kinderen die niet slagen voor de 2 e AABR test (21,1% in 2012) of waarbij de 2 e AABR test mislukt (0% in 2012) worden verwezen voor diagnostisch onderzoek. Tussen de centra zitten grote verschillen in verwijspercentage van de 2 e test, namelijk tussen de 14% (centrum B) en 44% (centrum A) (fig. 11). De aantallen zijn klein (varieert tussen de 19 en 170 kinderen) en dat alleen al leidt tot toeval fluctuaties, maar verschillen tussen de populaties en omstandigheden op de afdeling liggen hier ook aan ten grondslag. 15

Figuur 10. Verwijspercentage van de 2 e test naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 5). 80% 71,7% 79,5% 74,8% 73,0% 69,9% 74,3% 76,8% 75,2% 76,1% 75,7% 78,9% 60% bdz pass 40% 20% 28,2% 20,5% 25,2% 27,0% 30,1% 25,7% 23,2% 24,8% 23,9% 24,3% 21,1% refer, mislukt 0% 1998-2001 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 Figuur 11. Verwijspercentage van de 2 e test in de verschillende centra voor het geboortejaar 2012. 50% 40% 30% 20% 10% 0% 16% 10% 15% 13% 9% 6% 28% 12% 13% 13% 8% 11% 15% 13% 15% 17% 14% 6% 7% 6% 6% 5% A B C D E F G H I J K mislukt uni refer bdz refer Conclusie kwaliteitsnorm 5: Gemiddeld heeft 1 op de 5 kinderen bij de 2 e test een refer in 2012. Oftewel, 4 op de 5 kinderen met een refer of mislukte uitslag op de gecombineerde 1 e test slaagt bij de 2 e test op de à terme leeftijd. Dit aantal ligt hoger dan in de voorgaande jaren waarbij ongeveer 3 op de 4 kinderen slaagt. Mogelijk wordt dit verschil veroorzaakt door een hoger verwijspercentage op de gecombineerde 1 e test. Verder zijn er grote verschillen tussen de centra die voor een deel verklaard kunnen worden door een verschillende populatiesamenstelling. De positief voorspellende waarde van alle naar het AC verwezen kinderen is in 2012 gelijk aan 60,5% (Kwaliteitsnorm 6.c; zie ook Tabel 2). In de figuren 12 en 13 is een onderscheid gemaakt in de groep kinderen die conform de verwijsprocedure zijn verwezen (fig. 12) en die niet conform de verwijsprocedure zijn verwezen (fig. 13). Uit deze figuren blijkt dat bij de audiologische follow-up het merendeel van de kinderen een aantoonbaar gehoorverlies heeft op basis van de BERA. In 2012 was er 67,6% kans op een unilateraal of bilateraal gehoorverlies na 2 afwijkende AABR rondes (kinderen verwezen na gehele 2-traps AABR screening) (fig. 12). Als de kinderen zijn verwezen na een onvolledige 2-traps AABR screening is die kans kleiner (52,6%; fig. 13). Wat opvalt is dat de positief voorspellende waarde in 2012 wat is gestegen ten opzichte van 2011, maar nog steeds aan de lage kant is ten opzichte van de jaren ervoor. Mogelijk wordt dit veroorzaakt door de stijging in het verwijspercentage bij de gecombineerde eerste test. 16

Figuur 12. Resultaten audiologische diagnostiek na gehele 2-traps AABR screening naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 6.a). 80% 60% 14,7% 15,9% 20,7% 11,4% 10,5% 17,5% 22,1% 13,0% 10,4% 16,4% 22,2% 23,6% 15,8% 19,2% 20,0% 28,1% 21,2% 20,0% 37,6% 19,8% 32,4% 16,2% normaal unilat afw 40% 20% 64,1% 72,7% 71,9% 64,9% 73,1% 54,2% 56,1% 59,6% 60,0% 42,6% 51,4% bilat afw 0% 1998-2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 Figuur 13. Resultaten audiologische diagnostiek na onvolledige 2-traps AABR screening naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 6.b). 80% 60% 40% 41,6% 16,8% 36,6% 12,2% 27,6% 10,3% 32,6% 18,6% 17,1% 28,6% 28,0% 28,6% 12,0% 8,6% 36,2% 36,5% 39,1% 12,2% 19,1% 18,5% 47,5% 15,2% normaal unilat afw bilat afw 20% 41,6% 51,2% 62,1% 48,8% 54,3% 60,0% 62,9% 44,7% 51,4% 42,4% 37,4% 0% 1998-2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 Tabel 7 geeft de absolute aantallen kinderen die geboren zijn in 2012 en zijn verwezen naar het AC in de verschillende centra. Vanwege de kleine aantallen is hier geen positief voorspellende waarde per centrum voor één geboortejaar berekend. 17

Tabel 7 Resultaten van alle audiologische diagnostiek in de verschillende centra voor het geboortejaar 2012. normaal unilat afw bilat afw totaal A 7 4 4 15 B 15 3 7 25 C 5 5 8 18 D 2 1 13 16 E 3 1 4 8 F 11 4 7 22 G 10 1 3 14 H 26 9 32 67 I 1 1 7 9 J 1 1 1 3 K 2 3 8 13 Totaal 83 33 94 210 Conclusie kwaliteitsnorm 6: De positief voorspellende waarde van audiologische diagnostiek na de gehele 2-traps AABR screening is hoger dan in 2011, maar wel lager dan in voorgaande jaren. Mogelijk wordt dit veroorzaakt door de stijging in het verwijspercentage bij de gecombineerde eerste test. In totaal was de positief voorspellende waarde van audiologische diagnostiek in 2012 gelijk aan 60,5%. Toetsing op timing Een ander belangrijk kwaliteitscriterium van de neonatale gehoorscreening in de NICU s is de snelheid waarmee de eerste en tweede screeningsronde worden volbracht. Het lukt in 2012, evenals in voorgaande jaren, goed om de gecombineerde 1 e test voor de gecorrigeerde leeftijd van 1 maand uit te voeren (96,5%; fig. 14). Bijna alle centra halen ruim de kwaliteitsnorm van 90% (fig. 15). Alleen centrum H heeft een percentage van 88,2%. Figuur 14. Percentage kinderen waarbij de gecombineerde 1 e test is uitgevoerd voor de gecorrigeerde leeftijd van 1 maand naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 7). 95,8% 95,1% 96,5% 96,7% 96,1% 95,8% 94,8% 93,9% 95,4% 95,5% 96,5% 80% 60% 40% 20% 0% 1998-2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 Conclusie kwaliteitsnorm 7: De timing van de gecombineerde 1 e test is ruim boven de norm van 90%, namelijk 96,5%. 18

Figuur 15. Percentage kinderen waarbij de gecombineerde 1 e test is uitgevoerd voor de gecorrigeerde leeftijd van 1 maand in de verschillende centra voor het geboortejaar 2012. 99,2% 99,2% 97,3% 97,3% 98,4% 98,8% 98,3% 88,2% 96,4% 97,7% 99,0% 80% 60% 40% 20% 0% A B C D E F G H I J K De 2 e test voor het geboortejaar 2012 is in 89,4% van de gevallen voor de gecorrigeerde leeftijd van 42 dagen, oftewel binnen 6 weken, uitgevoerd. Dit percentage is hoger dan alle voorgaande jaren (zie fig. 16). In 2012 had 92,8% van de kinderen voor de gecorrigeerde leeftijd van 7 weken een 2 e test (zie Tabel 8). Bij de meerderheid van de centra het om de 2 e test voor de gecorrigeerde leeftijd van 42 dagen te verrichten (fig. 17). Acht centra (A,B,C,F,G,I, J,K) halen daarmee de kwaliteitsnorm van 90%. Figuur 16. Percentage kinderen waarbij de 2 e test is uitgevoerd voor de gecorrigeerde leeftijd van 42 dagen naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 8). 80% 79,4% 79,9% 84,0% 83,5% 84,6% 87,1% 79,1% 80,4% 79,7% 81,0% 89,4% 60% 40% 20% 0% 1998-2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 Tabel 8. Percentage kinderen dat een 2 e test krijgt naar gecorrigeerde leeftijd en naar geboortejaar. 98-02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 <6 wkn (%) 79,4 79,9 84,0 83,5 84,6 87,1 79,1 80,4 79,7 81,0 89,4 6-<7 wkn (%) 4,8 3,7 3,4 5,2 5,1 3,8 6,2 4,2 7,5 6,8 3,4 7-<8 wkn (%) 2,5 3,0 1,1 1,5 1,8 3,2 4,9 2,2 5,3 3,9 3,0 8-<9 wkn (%) 2,4 3,3 1,9 2,4 2,9 0,9 1,8 2,9 1,3 1,9 0,5 9-<10 wkn (%) 2,2 2,6 2,3 1,8 0,7 1,2 3,1 3,2 1,6 1,6 1,0 >=10 wkn (%) 8,8 7,4 7,2 5,5 4,8 3,8 4,9 7,1 4,5 4,7 2,7 19

Figuur 17. Percentage kinderen waarbij de 2 e test is uitgevoerd voor de gecorrigeerde leeftijd van 42 dagen in de verschillende centra voor het geboortejaar 2012. 90% 3% 3% 3% 6% 3% 3% 5% 5% 80% 92% 95% 8% 93% 91% 7% 95% 95% 8 wkn 7 wkn 6 wkn <6 wkn 70% 79% 84% 84% 60% A B C D E F G H I J K Conclusie kwaliteitsnorm 8: In 8 van de 11 centra wordt de norm van 90% 2 e testen voor de gecorrigeerde leeftijd van 6 weken gehaald. In totaal heeft 89,4% van de kinderen een 2 e test binnen de gecorrigeerde leeftijd van 6 weken gekregen. Dit percentage is nog niet eerder zo hoog geweest. Het percentage kinderen waarbij vóór de gecorrigeerde leeftijd van 3 maanden (indien nodig) audiologische diagnostiek wordt verricht, was in 2012 80,9% (fig. 18). Voor de gecorrigeerde leeftijd van 17 weken (ongeveer 4 maanden) ligt dit percentage op 89,5%. Bij drie centra (C,F,K) wordt er bij minimaal 90% van de kinderen audiologische diagnostiek verricht voor de gecorrigeerde leeftijd van 3 maanden (fig. 19). In 2011 voldeed nog geen enkel centrum aan deze kwaliteitsnorm.. Figuur 18. Percentage kinderen waarbij de audiologische diagnostiek is uitgevoerd voor de gecorrigeerde leeftijd van 3 maanden naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 9). 80% 60% 59,7% 64,7% 69,8% 69,4% 75,5% 73,8% 72,0% 66,0% 72,7% 73,6% 80,9% 40% 20% 0% 1998-2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 20

Figuur 19. Percentage kinderen waarbij de audiologische diagnostiek is uitgevoerd voor de gecorrigeerde leeftijd van 3 maanden in de verschillende centra voor het geboortejaar 2012. 88% 95% 80% 73% 72% 73% 71% 79% 67% 60% 56% 40% 20% 0% A B C D E F G H I J K Conclusie kwaliteitsnorm 9: In 2012 was het percentage kinderen dat vóór de gecorrigeerde leeftijd van 3 maanden (indien nodig) audiologische diagnostiek heeft gehad gelijk aan 80,9%. Dit percentage is nog niet eerder zo hoog geweest. De norm van 90% wordt in 2012 niet gehaald. Het percentage kinderen waarbij audiologisch onderzoek plaatsvindt binnen 12 weken na verwijzing is in 2012 gelijk aan 82,8% (Tabel 9). Dit percentage is 77,0% binnen 10 weken en 92,3% (niet in tabel) binnen 17 weken na verwijzing. De kwaliteitsnorm van minimaal 90% wordt niet gehaald. De verschillen tussen de centra zijn groot; 56% van de verwezen kinderen in centrum I heeft audiologisch onderzoek binnen 12 weken en in centrum K (Tabel 10). De verschillen zijn mede een gevolg van de kleine aantallen. Aangezien het hier om NICU kinderen gaat met veelal meervoudige en complexe pathologie, valt het niet uit te sluiten dat er kindsredenen (bv hartoperatie) aanwezig waren die de gewenste timing van audiologische diagnostiek hebben verhinderd. Tabel 9 Tijdsduur tussen verwijzing en 1 e audiologisch onderzoek naar geboortejaar (Kwaliteitsnorm 10). 98-02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 <2 wkn (%) 13,1 16,5 20,9 15,0 21,8 22,1 20,9 9,2 12,3 19,1 24,4 2-<4 wkn (%) 14,7 4,7 15,1 15,0 15,8 15,6 14,3 13,3 14,4 19,7 16,3 4-<6 wkn (%) 11,0 17,6 9,3 18,3 9,9 13,1 15,4 18,4 11,0 13,8 15,3 6-<8 wkn (%) 12,8 9,4 11,6 9,2 17,8 11,5 12,1 18,4 18,5 11,2 12,4 8-<10 wkn (%) 7,3 14,1 10,5 10,0 7,9 9,0 5,5 5,1 11,0 9,6 8,6 10-<12wkn (%) 18,3 7,1 8,1 8,3 5,9 7,4 2,2 6,1 6,2 2,7 5,7 >=12 wkn (%) 22,6 30,6 24,4 24,2 20,8 21,3 29,7 29,6 26,7 23,9 17,2 21

Tabel 10 Tijdsduur tussen verwijzing en 1 e audiologisch onderzoek in de verschillende centra voor het geboortejaar 2012 (Kwaliteitsnorm 10). A B C D E F G H I J K <2 wkn (%) 26,7 20,0 27,8 6,7 63,6 14,3 14,9 66,7 61,5 2-<4 wkn (%) 20,0 20,0 27,8 26,7 12,5 9,1 14,3 11,9 22,2 15,4 4-<6 wkn (%) 6,7 16,0 13,3 9,1 35,7 23,9 11,1 7,7 6-<8 wkn (%) 13,3 8,0 22,2 25,0 14,3 17,9 11,1 7,7 8-<10 wkn (%) 6,7 4,0 5,6 20,0 25,0 9,1 10,4 11,1 10-<12wkn (%) 6,7 4,0 5,6 6,7 12,5 4,5 7,5 7,7 >=12 wkn (%) 20,0 28,0 11,1 26,7 25,0 4,5 21,4 13,4 44,4 33,3 Conclusie kwaliteitsnorm 10: Bij 82,8% van de kinderen vindt audiologisch onderzoek binnen 12 weken na verwijzing plaats. Dit valt onder de norm van 90%, maar ligt wel hoger dan alle voorgaande jaren. Algemene conclusie timing kwaliteitsnormen: In vergelijking met voorgaande jaren is in 2012 het deelnamepercentage hoog. Ook het percentage kinderen dat op tijd een test of audiologisch onderzoek krijgt is in 2012 hoger dan in eerdere jaren. Verder valt op dat het percentage kinderen dat verwezen wordt op basis van de eerste gecombineerde test hoger is dan gebruikelijk in de jaren voor 2011. Mogelijk zou dit verhoogde percentage veroorzaakt kunnen worden door een toename in het gebruik van de MB11, maar nader onderzoek is nodig om dit met zekerheid te kunnen zeggen. 22

Publicaties / Voordrachten Publicaties, voordrachten, boeken, abstracts voor AABR neonatale gehoorscreeningsprogramma s in NICU s in de periode 2005 t/m 2012. (Eerdere publikaties zie voorgaande jaarverslagen) Publicaties: Gehoorscreening in de Nederlandse NICU s. HLM van Straaten. Kleine Maatjes 2006; 28(2): 7-8. Prevalence and independent risk factors for hearing loss in NICU infants. Hille ET, van Straaten HI, Verkerk PH; Dutch NICU Neonatal Hearing Screening Working Group.Acta Paediatr. 2007; 96:1155-8. Risk indicators for hearing loss among infants treated in different Neonatal Intensive Care Units. Dommelen van P, Mohangoo AD, Verkerk PH, Ploeg van der CPB,Straaten van HLM, Dutch NICU Neonatal Hearing Screening Working Group. Acta Paediatr. 2010; 99: 344-9. MB11 BERAphone) hearing screening compared to ALGOportable in a Dutch NICU: a pilot study. van den Berg E, Deiman C, van Straaten HL. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010 Oct;74(10):1189-92. Ten-year quality assurance of the nationwide hearing screening programme in Dutch neonatal intensive care units. van Dommelen P, van Straaten HL, Verkerk PH; Dutch NICU Neonatal Hearing Screening Working Group. Acta Paediatr. 2011;100:1097-103. Causes of permanent childhood hearing impairment. Korver AM, Admiraal RJ, Kant SG, Dekker FW, Wever CC, Kunst HP, Frijns JH, Oudesluys-Murphy AM; on behalf of the DECIBEL-collaborative study group. Laryngoscope. 2011 Feb;121(2):409-416. doi: 10.1002/lary.21377. Auditory neuropathy in a low-risk population: a review A.M.H. Korver1, G.A. van Zanten2, A. Meuwese-Jongejeugd3, H.L.M. van Straaten4 and A.M. Oudesluys-Murphy1. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2012 Dec;76(12):1708-11 Evaluation of treatment thresholds for unconjugated hyperbilirubinemia in preterm infants: effects on serum bilirubin and on hearing loss? Hulzebos CV, van Dommelen P, Verkerk PH, Dijk PH, Van Straaten HL. PLoS One. 2013 May 7;8(5):e62858. Boeken bijdragen: Arabin B, van Straaten HLM. Fetal and Neonatal hearing In: Kurjak A, Chervenak FA. Textbook of perinatal medicine, Informa, London 2006 second edition. Internet Leerboek audiologie (PJJ Lamoré & TS Kapteyn) www.audiologieboek.nl /niveau2/hfd8/indexn2h8.htm Opsporing van permanent gehoorverlies bij pasgeborenen www.tno.nl/gehoorscreening Informatie over de nicu neonatale gehoorscreening http://www.isala.nl/professional/afdelingen/neonatalegehoorscreening Abstracts (nationaal en internationaal) Results of 5 years AABR neonatal hearing screening in Dutch NICU s. HLM van Straaten (Zwolle), ETM Hille, PH Verkerk (Leiden). Ned Ver KNO, 28 april 2005, Nieuwegein. Follow-up after implementation of neonatal hearing screening in NICU's.HLM van Straaten, D Linschoten, ETM Hille, PH Verkerk. ESPR, Sienna, Pediatric Research, sept 2005. 23

Follow up after implementation of neonatal hearing screening in NICU s. HLM van Straaten, D Linschoten, PH Verkerk, ETM Hille. Wetenschapsavond Isala klinieken, 19-10-2005. ZES JAAR NEONATALE GEHOORSCREENING IN HOOG RISICO KINDEREN. ETM Hille, HLM van Straaten, PH Verkerk. Nederlands Congres Volksgezondheid 2006, 12-13 april 2006 De Doelen, Rotterdam. Risicofactoren voor gehoorverlies bij ernstig te vroeg geboren kinderen. ETM Hille, HLM van Straaten, PH Verkerk. Nederlands Congres Volksgezondheid 2006, 12-13 april 2006 De Doelen, Rotterdam. Evaluation of six years AABR hearing screening in NICU graduates in the Netherlands. ETM Hille, HLM van Straaten, PH Verkerk. NHS 2006, COMO Italie. Type and Severity of Hearing Loss in a NICU population after neonatal AABR hearing screening. HLM van Straaten, D. Linschoten, ETM Hille, PH Verkerk. NHS 2006, COMO Italie. First BERA highly predictive for severity Hearing Loss in NICU population. HLM van Straaten, D. Linschoten, ETM Hille, PH Verkerk. NHS 2006, COMO Italie. The relationship between hearing loss and risk indicators in infants who were born extremely preterm and/or with an extremely low birth weight. ETM Hille, HLM van Straaten, PH Verkerk. ISNS 2006, Osaka Japan. First BERA highly predictive for severity Hearing Loss in NICU population. HLM van Straaten, D. Linschoten, ETM Hille, PH Verkerk. ISNS 2006, Osaka Japan. Evaluation of nine years of AABR hearing screening in Dutch NICU's. P van Dommelen, HLM van Straaten, PH Verkerk. NHS 2008, COMO Italie. Neonatal screening for hearing loss among NICU infants in the Netherlands: participation rates and causes of differences in prevalence of hearing loss. AD Mohangoo, P van Dommelen, CPB van der Ploeg, HLM van Straaten. NHS 2008, COMO Italie. Quality assurance of Dutch AABR hearing screening in NICUs. HLM van Straaten, P van Dommelen, PH Verkerk. Second congress of the European Academy of Paediatrics-EAP 2008, Nice Frankrijk. Evaluation of nine years AABR hearing screening in Dutch NICU's. PH Verkerk, P van Dommelen, HLM van Straaten. 6th European Regional Meeting in Neonatal Screening 2010, Praag Tjechie. Evaluation of neonatal hearing screening in the Netherlands. PH Verkerk PH, P van Dommelen, N Uilenburg, CPB van der Ploeg, HLM van Straaten. EUSUHM 2010, Leiden. MB11 BERAphone compared to ALGOTMportable hearing screening in a Dutch NICU - van den Berg E, Deiman C, van Straaten HLM. NHS 2010, COMO Italie. Ten-year quality assurance of the nationwide hearing screening programme in Dutch neonatal intensive care units. Paula van Dommelen, Henrica van Straaten and Paul Verkerk 2011 PAS/ASPR Joint Meeting Denver. Auditieve neuropathie: een nog onbekende vorm van gehoorverlies. HLM van Straaten. 13e symposium neonatale neurologie 20-01-2012, VUMC Amsterdam Irma van Straaten, Paul Verkerk, Paula van Dommelen. NICU Neonatal Hearing Screening program (Netherlands 1999-2011). NHS, Como, 5-7 juni 2012 Hulzebos CV, van Dommelen P, Verkerk PH, Dijk PH, van Straaten HLM. Evaluation of treatment thresholds for unconjugated hyperbilirubinemia on hearing loss in preterm infants. NHS, Como, 5-7 juni 2012 24