Heeft u opmerkingen of suggesties i.v.m. deze brochure? Geef ons gerust een seintje! De ziekte van Kahler of multipel myeloom Dienst kwaliteit E-mail: info@jessazh.be Tel: 011 33 55 11 Jessa Ziekenhuis vzw Maatschappelijke zetel: Salvatorstraat 20, B-3500 Hasselt www.jessazh.be versie maart 2016 (Object-ID 230661)
Welkom De ziekte van Kahler, ook multipel myeloom genoemd, is een vorm van kanker van het beenmerg. In deze brochure worden de verschillende aspecten van deze ziekte besproken. De diagnose kanker, of de mogelijkheid dat daar sprake van is, roept bij de meeste mensen onmiddellijk vragen en emoties op. In korte tijd krijgt u te veel te horen: over de ziekte, de onderzoeken die mogelijk volgen en de behandeling die uw arts adviseert. Het is niet altijd makkelijk die informatie te begrijpen, te onthouden en te verwerken. Deze brochure is bedoeld als ondersteuning daarbij, en kan u helpen de gesprekken met uw arts beter te begrijpen. U kan de brochure natuurlijk ook laten lezen door de mensen uit uw omgeving. Misschien heeft u na het lezen van deze brochure nog vragen. Als dat vragen zijn over uw eigen diagnose of behandeling, stel die vragen dan aan uw arts of de huisarts. Het is aan te raden uw vragen vooraf op te schrijven, zodat u niets vergeet. 1
Inhoud 1. Wat is de ziekte van Kahler? p. 3 2. Onderzoeken p. 6 3. Behandeling p. 8 4. Vragen? p. 10 5. Contactgegevens p. 11 2
1. Wat is de ziekte van Kahler? De ziekte van Kahler is een vorm van kanker waarbij plasmacellen gaan woekeren in het beenmerg. Het beenmerg is een weke substantie die zich in het binnenste van onze beenderen bevindt (vooral in wervels, ribben en borstbeen). Het staat in voor de aanmaak van rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen. Daartoe behoren de plasmacellen. Wanneer de plasmacellen kankercellen worden, spreekt men van de ziekte van Kahler. De normale functie van de plasmacel in het lichaam is de productie van antistoffen (eiwitten die het lichaam verdedigen tegen infecties). Wanneer deze plasmacel een kankercel wordt, zal zij in de meeste gevallen ook een abnormaal eiwit produceren, een zogenaamd paraproteïne of m-proteïne, niet zelden in grote hoeveelheden. Dit paraproteïne kan ook in het bloed gemeten worden. Soms wordt het paraproteïne niet compleet aangemaakt, maar slechts een klein brokstukje ervan de zogenoemde lichte keten. Als het brokje in de urine aangetroffen wordt, spreekt men van het Bence-Jones eiwit. Soms produceren de kwaadaardige plasmacellen geen paraproteïne of Bence-Jones eiwit. Dit wordt een niet secernerend multipel myeloom genoemd. Invloed op de bloedaanmaak De normale beenmergcellen zullen daarbij zelfs overwoekerd worden door de plasmacellen. Daardoor kunnen bloedarmoede (tekort aan rode bloedcellen), bloedingsneiging (tekort aan bloedplaatjes) en infectiegevaar (tekort aan witte bloedcellen) ontstaan. Invloed op de botten De woekerende cellen zullen tevens het normale botweefsel aantasten, waardoor er zwakke plekken (meer dan 30% van het bot is op deze plekken aangetast) in het skelet kunnen ontstaan, die goed op röntgenopnamen te zien zijn. Deze zwakke plekken kunnen makkelijk tot botbreuken leiden. Verspreiding en recidief Plasmacellen circuleren van nature in het bloed. Op deze manier verplaatsen die cellen zich naar meerdere (multipel) beenmergruimtes. 3
Multipel myeloom is hierdoor meestal al snel na het ontstaan van de ziekte aanwezig in de botten van het bekken, de wervels, de ribben, het borstbeen en de schedel. De plasmacellen verspreiden zich soms ook naar plaatsen of organen buiten het bot, bijvoorbeeld het spijsverteringskanaal of de longen. Het opnieuw optreden van multipel myeloom nadat de ziekte na behandeling niet meer aantoonbaar was, heet een recidief. Oorzaken Over de oorzaken van multipel myeloom is nog weinig bekend. Mogelijk spelen chronische ontstekingen een rol. Door de voortdurende prikkeling van het afweersysteem als gevolg van deze ontstekingen, kunnen plasmacellen ontsporen. Met speciale onderzoekmethoden treffen onderzoekers bij vrijwel alle patiënten een bepaalde afwijking in een of meer chromosomen (het erfelijk materiaal) aan. Die afwijking is er alleen in de kwaadaardige plasmacellen. Het is nog onduidelijk wat het verband is tussen deze bevindingen en het ontstaan van multipel myeloom. Wel blijken bepaalde chromosoomafwijkingen een ongunstig verloop van de ziekte tot gevolg te hebben. Verwante beenmergziekten MGUS: verwant aan multipel myeloom, maar niet behorend tot de kwaadaardige aandoeningen. Deze benaming betekent dat er m-proteïnen aanwezig zijn, zonder dat er sprake is van woekering van kwaadaardige plasmacellen. Gebleken is dat zich bij 20% van de patiënten met MGUS na vele jaren multipel myeloom ontwikkelt. Solitair plasmacytoom: bij multipel myeloom zijn de afwijkende plasmacellen verspreid in alle beenmergruimtes. Als er sprake is van groei van plasmacellen op één plaats en er nog geen verspreiding in het beenmerg is, spreekt men van een solitair plasmacytoom. Dit kan bijvoorbeeld voorkomen in één wervel, buiten het bot in één orgaan, of in de huid. Als het solidair plasmacytoom in een beginfase verkeert, is de ziekte met plaatselijke bestraling goed te behandelen. Wel bestaat een verhoogd risico op het ontstaan van multipel myeloom, soms pas na jaren. 4
Klachten De klachten die voorkomen bij multipel myeloom hangen samen met de uitgebreidheid van de ziekte en de stoffen die door de plasmacellen geproduceerd worden, zoals m-proteïne en de stof die versterkte botafbraak veroorzaakt. De meest voorkomende klacht bij multipel myeloom is botpijn. De botpijnen beginnen vooral in de rug, maar kunnen zich uitbreiden naar de ribben, de nek of het bekken. Meestal wordt de pijn dan ook heviger en hardnekkiger. Als gevolg van plaatselijke botafbraak kunnen breuken of barsten in het bot ontstaan. Dit kan gebeuren na een val, maar ook spontaan, bij lichte belasting van het skelet. Door inzakking van een wervel kan er druk ontstaan op het ruggenmerg. Dit kan pijn of een doof, verlammend gevoel veroorzaken. Soms ontstaan er pijnlijke zwellingen van de botten door plaatselijke woekering van plasmacellen. De pijnklachten gaan dikwijls samen met vermoeidheid. Andere klachten kunnen zijn: infecties, vooral lucht- en urinewegen, als gevolg van een tekort aan antistoffen en witte bloedcellen gebrekkige eetlust, vermagering, misselijkheid en dorst door een verhoogd calciumgehalte in het bloed. Dit noemt men hypercalciëmie. Bij afbraak van botten komt namelijk veel calcium vrij. neusbloedingen, bloedend tandvlees of andere abnormale bloedingen ten gevolge van een tekort aan bloedplaatjes Het Bence-Jones eiwit kan een verstoorde nierfunctie veroorzaken. Klachten die hierdoor kunnen ontstaan zijn: moeheid, gebrek aan eetlust, dorst, braken en in ernstige situaties sufheid en verwardheid. De werking van de nieren kan verstoord worden door een verhoogd calciumgehalte in het bloed. 5
2. Onderzoeken Het vaststellen van multipel myeloom is niet eenvoudig. Sommige verschijnselen kunnen zich namelijk ook voordoen bij andere ziekten die veel vaker voorkomen. Als u met één of meerdere van de hiervoor genoemde klachten bij uw huisarts komt, zal deze u eerst lichamelijk onderzoeken. Zo nodig verwijst uw huisarts u naar een specialist. Deze specialist zal meer uitgebreid onderzoek doen om vast te stellen of de klachten veroorzaakt worden door multipel myeloom. De volgende onderzoeken kunnen plaatsvinden: bloedonderzoek urine -onderzoek mergonderzoek röntgenonderzoek (CT-scan en NMR) Bloedonderzoek Voor het bloedonderzoek laat u wat bloed afnemen. Daarmee worden verschillende proeven uitgevoerd. Zo wordt onder meer de bloedbezinkingssnelheid bepaald. Dat is de snelheid waarmee de rode bloedcellen in het bloed naar beneden zakken. Bij mensen met multipel myeloom is de bezinking meestal verhoogd. Met behulp van een ander bloedonderzoek bepaalt men welke soorten eiwit (normaal en abnormaal) in welke hoeveelheid in het bloed aanwezig zijn, het zogenoemde eiwitspecctrum. Hiertoe worden eerst alle bloedcellen uit het bloed gehaald. De vloeistof die overblijft (bloedserum) bevat allerlei eiwitten, die nu kunnen worden onderzocht. Op die manier zijn ook m-proteïnen op te sporen.ook wordt onderzocht of het bloed bepaalde afbraakproducten bevat. Dit kan onder andere blijken uit het gehalte aan stoffen als calcium, urinezuur en creatinine. Bij een aantal mensen kunnen deze stoffen zich in de beginfase van de ziekte in het bloed ophopen als gevolg van een verstoorde nierfunctie. Urine-onderzoek De urine wordt eveneens onderzocht op het voorkomen van m proteïnen. Vooral de aanwezigheid van het Bence Jones eiwit vormt een sterke aanwijzing voor multipel myeloom. 6
Beenmergonderzoek Bij beenmergonderzoek neemt de specialist door middel van een punctie wat beenmerg uit het borstbeen of uit het bot aan de achterkant van het bekken. Eerst wordt het plekje waar de punctie plaatsvindt, verdoofd. Vervolgens prikt de specialist met een speciale holle naald door het bot tot in het beenmerg om daaruit een kleine hoeveelheid merg op te zuigen. Dit veroorzaakt even een venijnige pijn en meestal ook een eigenaardig, trekkerig gevoel. Het beenmerg ziet er wat bloederig uit, dat is echter normaal. Daarna wordt het beenmerg op een glaasje uitgestreken en onder de microscoop bekeken. Bij het beenmergonderzoek wordt onder meer vastgesteld hoeveel abnormale plasmacellen aanwezig zijn. Om vast te stellen om welk soort plasmacellen het precies gaat, is het soms nodig een stukje bot te onderzoeken. Met een speciale naald wordt dan een stukje bot uit het bekken verwijderd. Dit gebeurt eveneens onder plaatselijke verdoving. Deze ingreep heet een biopsie. Het botweefsel wordt in het laboratorium onderzocht. Röntgenonderzoek Röntgenonderzoek kan nodig zijn om vast te stellen of bepaalde botten zijn aangetast. Meestal worden gewone röntgenfoto s gemaakt. Tegenwoordig wordt ook vaak een CT scan of een MRI gemaakt om de eventuele aanwezigheid van kwaadaardige plasmacellen buiten het beenmerg vast te stellen. Stadium Misschien spreekt uw specialist over het stadium van de ziekte. Daarmee bedoelt hij de mate waarin de ziekte zich in het lichaam heeft uitgebreid. Op grond van de hiervoor beschreven onderzoeken kan de specialist het stadium van de ziekte vaststellen. Bij de ziekte van Kahler hanteren de specialisten over het algemeen drie stadia: Bij stadium I veroorzaakt de ziekte nog geen klachten, zoals bloedarmoede of botbreuken. Als de ziekte in dit stadium verkeert, wordt vaak afgewacht met het starten van een behandeling. Wel vinden dan regelmatig controles plaats. Bij stadium II of III is vanwege toenemende klachten behandeling wel noodzakelijk. Aan deze stadia worden de letters A en B toegevoegd. De letter A betekent dat de nierfunctie normaal is, de letter B dat de nierfunctie verstoord is. 7
3. Behandeling De behandeling bestaat vooral uit chemotherapie in de breedste zin van het woord. Radiotherapie en plasmaferese hebben hun eigen indicaties. Chemotherapie Hieronder verstaan we vooral de behandeling met geneesmiddelen die de kankercellen kunnen doden of in hun groei afremmen. Deze geneesmiddelen kunnen echter ook gezonde weefsels beschadigen, en dit uit zich in tal van nevenwerkingen. De behandeling moet erop gericht zijn het multipel myeloom maximaal in te dijken met een minimum aan nevenwerkingen. Vaak worden er combinaties van geneesmiddelen (een zogenaamde coctail ) gebruikt. Er kunnen tijdelijk bijwerkingen optreden, maar die verschillen van persoon tot persoon, en hangen onder andere af van de medicijnen, de hoeveelheid geneesmiddelen en de duur van de behandeling. Meer specifieke vragen stelt u het best aan uw specialist. Verder zijn er op de afdeling nog enkele brochures beschikbaar i.v.m. chemotherapie. Vraag er gerust naar. Corticoïden De rol van cortisone is meervoudig. Naast het algemeen versterkende effect op de patiënt, versterkt het ook de chemotherapie en voorkomt het sommige verwikkelingen. Radiotherapie Door middel van energierijke stralen worden de kankercellen in hun groei geremd. Deze techniek wordt toegepast om een lokaal ziekteproces te behandelen, zoals pijnlijke botaantasting, beenmergcompressie,... De nevenwerkingen van de bestraling zijn minimaal. Meer specifieke vragen stelt u het best aan uw specialist. Verder zijn er op de dienst nog enkele informatiebrochures m.b.t. radiotherapie beschikbaar. 8
Plasmaferese Deze techniek laat toe bloed van de patiënt af te zonderen, en het dikke plasma af te scheiden. Dun plasma wordt opnieuw met de bloedcellen vermengd en terug in de bloedbaan van de patiënt gebracht. Het is dus een voorkeurbehandeling in geval van te stroperig bloed. Behandeling van verwikkelingen Het is zeer belangrijk dat verwikkelingen behandeld worden, bijvoorbeeld door het toedienen van antibiotica, vocht, anti-urinezuurproducten, toepassing van de kunstnier, pijnstilling. Het kan de levensverwachting van de patiënt beïnvloeden. 9
4. Vragen Praat met uw behandelende arts over mogelijke symptomen, bijwerkingen of fysieke problemen. Hij/zij kent uw ziekte en het verloop ervan immers het best. Omgeving en lotgenoten Familie, vrienden en verwanten kunnen eveneens veel steun bieden. Het kan ook helpen om over de ziekte te praten met andere patiënten met een lymfoom, bv. via www.tegenkanker.be/zelfhulpgroepen. Nog enkele belangrijke informatiebronnen Vlaamse kankertelefoon: 078 15 01 51 Regionale steunpunten: Vlaamse liga tegen kanker: 011 43 78 53 www.tegenkanker.be www.wilgroei-vzw.de www.kanker.be 10
5. Contactgegevens Afdelingen Hematologie Afdeling C7, tel: 011 33 92 00 Afdeling A5, tel: 011 30 91 50 Physician assistant Hematologie Ingrid Geuns, tel: 011 33 92 02 E-mail: ingrid.geuns@jessazh.be Daghospitaal oncologie Dagziekenhuis L0, tel: 011 30 89 51 Dagziekenhuis D5, tel: 011 30 91 54 Dagziekenhuis E5, tel: 011 33 96 40 Secretariaat oncologie Om afspraken te maken Tel: 011 30 99 61 Dienst spoedgevallen Voor urgente zaken, tel: 011 30 99 70 11
Persoonlijke notities 12