CDS: de KNO arts Na audiologie Eerste arts die diagnose bevestigt Uitleg slechthorendheid revalidatie diagnostiek 30 minuten
CDS: KNO anamnese Gezinsamenstelling Zwangerschap Bevalling Kind Ontwikkeling bijvoorbeeld - intoxicaties - infecties - pre-term - thuis/ ziekenhuis - geboortegewicht - APGAR score - drinken - omrollen Familie anamnese
CDS: KNO onderzoek Algemene indruk Oren Neus/Ogen Mond/ verhemelte Hoofd hals bijvoorbeeld - hypotonie - grote schedel - pre auriculaire fistel - atresie - brede epicantus - submucosale verhemeltespleet - fistel i/d hals - retrognatie is hier meer aan de hand?
CDS: KNO 1 Verwijzing voor onderzoeksochtend: Klinische Genetica en Kindergeneeskunde aanvullend oogheelkundig onderzoek ECG en bloedonderzoek opvragen hielprikkaart (Guthriekaart) evt kinderneurologie Na 6 maanden of op leeftijd van 8-9 maanden retour KNO CDS: KNO 2
Werkwijze CDS na bilaterale refer Audioloog KNO 1 (2-3 mnd) Klinische genetica Kindergeneeskunde Oogheelkunde sequentiële diagnostiek Preciado et al 2005 KNO 2 (±9 mnd) MRI tenzij diagnose CI: MRI enct Diagnose Geen diagnose follow up na 5 jaar
CDS: KNO 2 Na 6 maanden of op leeftijd van 8-9 maanden slechthorendheid revalidatie diagnostiek Hoe verloopt revalidatie? (VUmc/ NSDSK) Hoortoestellen? Vaker vocht in de middenoren (OME)? evt buisjes inclusief BERA onder narcose Bij ernstige gehoorsverlies of onvoldoende reaktie op hoortoestellen: CI bespreken
Cochleaire Implantatie VUmc Indicatie: kinderen die geen/ te weinig reactie vertonen met hoortoestellen voor taal spraak ontwikkeling Streven: Besluitvorming: vòòr 1e jaar! Dus idealiter: na neonatale gehoorscreening start hoortoestellen revalidatie goede algemene ontwikkeling CT en MRI rond 8e maand aangevraagd (narcose) CT en MRI rond 10e maand vervaardigd adviesochtend 9e-10e maand: besluit CI rond 1e jaar: cochleaire implantatie ingreep Revalidatie van ernstige slechthorendheid bij jonge kinderen verdient een strak tijdsplan
CDS: KNO 2 Na 6 maanden of op leeftijd van 8-9 maanden slechthorendheid revalidatie diagnostiek Hoe verloopt diagnostiek? (CDS overleg) geen CMV, geen Connexine 26? en (nog) geen andere diagnose?
CDS: KNO 2 Als er geen diagnose gevonden wordt.. cartoon beeldvorming
CDS: KNO 2 Na 6 maanden of op leeftijd van 8-9 maanden slechthorendheid revalidatie diagnostiek Hoe verloopt diagnostiek? (CDS overleg) geen CMV, geen Connexine 26? en (nog) geen andere diagnose? beeldvorming! In 30% van de scans bij slechthorende kinderen zijn er afwijkingen te zien
CDS: KNO 2 beeldvorming Wanneer nu CT en wanneer nu MRI? MRI brengt meer diagnosen aan het licht dan CT Altijd MRI, tenzij.. ouders geen narcose willen een specifieke afwijking (bv EVA) wordt gezocht een ouder kind dan wordt CT in spontane slaap of met instructies overwogen.
CDS: KNO 2 beeldvorming CT: benige structuren: botranden van cochlea en labyrinth, mastoid en middenoor en gehoorbeenketen OOK: benig kanaal van vestibulair aquaduct NIET: zenuwen en hersenen
CDS: KNO 2 beeldvorming MRI: weke delen : vocht in cochlea en labyrinth, zenuwen in interne gehoorgang structuren in hersenen OOK: vocht in vest. aquaduct en endolymf. sac NIET: middenoor, mastoid, gehoorbeenketen
CDS: KNO 2 beeldvorming enkele voorbeelden
CDS: KNO 2 beeldvorming Enlarged Vestibular Aquaduct (EVA) meest voorkomende afwijking bij beeldvorming
CDS: KNO 2 beeldvorming Enlarged Vestibular Aquaduct (EVA) normaal Diameter van VA: In het midden gemeten groter dan 1,5mm Valvassori & Clemis 1978 Op MRI ook vaak een vergrote Endolyfatische zak
CDS: KNO 2 beeldvorming Congenitale labyrinth malformatie <3e wk 4e wk 5-7e wk een stop in de ontwikkeling van cochlea & labyrinth Jackler 1987
normaal CDS: KNO 2 beeldvorming Congenitale labyrinth malformatie
CDS: KNO 2 beeldvorming Afwijkingen niet op CT zichtbaar CT MRI normaal cytomegalo virus infectie van der Knaap et al
CDS: KNO 2 beeldvorming Afwijkingen niet op CT zichtbaar n.cochlearis hypoplasie/ agenesie n.facialis normaal n.vestibularis sup n.cochlearis n.vestibularis inf Casselman et al. 1997
CDS: KNO & beeldvorming Conclusies KNO diagnostiek: CDS houdt zich bezig met diagnostiek in sequentiële vorm, waarbij beeldvorming bij unilaterale SH in eerste instantie en bij bilaterale SH in tweede instantie wordt verricht. 30% van de scans bij slechthorendheid is afwijkend, bij unilateraal verlies is dit hoger. MRI brengt meer diagnoses aan het licht dan CT.
CDS: KNO & beeldvorming let op gehoorverlies op latere leeftijd: bv. auditieve neuropatie, progressief gehoorsverlies (CMV, EVA e.a.) meningitis! belangrijke informatie over post meningitis gehoor evaluatie
CION consensus protocol betreffende postmeningitis gehoorevaluatie en behandeling. Hoewel er veel bekend is over de risico s van meningitis, worden er nog steeds gevallen van gehoorverlies postmeningitis gemist. Cochleaire Implantatie Overleg Nederland Groningen Een nationaal consensus protocol garandeert hopelijk een vroege detectie van slechthorendheid of, zo nodig, een succesvolle cochleaire implantatie mogelijk is. Amsterdam Leiden Utrecht Rotterdam Nijmegen Maastricht Na meningitis is het namelijk mogelijk dat door verlittekening binnen enkele weken een obliteratie van het slakkenhuis optreedt wat implantatie onmogelijk zou maken.
Bacteriëlemeningitis dexamethasonvoorstartantibiotica Cochleaire Implantatie Overleg Nederland kind audiologischonderzoek zodratoestandvanpatiënt hettoelaat/voorontslag patiënt OAE fail verwijzingnaar audiologischcentrum spoed (AC)/CIteam voorgehooronderzoek pass SNHL 30dB geentotgering perceptiefverlies SNHL >30dB mildtoternstig perceptiefverlies Dexamethason: De Gans et al NEJM 2002
SNHL 30dB geentotgering perceptiefverlies SNHL >30dB mildtoternstig perceptiefverlies spoed Cochleaire Implantatie Overleg Nederland spoed toenameperceptief gehoorsverlies MRIbrughoekenbreinmetcontrast herhalengehooronderzoek consultciteam aankleuring/tekenenvanfibrosevan decochleae audiologischefollowup (advies:1,2,6and12maanden naeerstegehoortest) Voortgangsdiagnostiek, revalidatieenbegeleiding passendbijgehoorverlies (multidisciplinairezorgmet zonodighoortoestellenofci) geenaankleuring/ geentekenenvan fibrosevande cochleae 30-70dB(matigtot ernstigperceptief verlies):frequent gehooronderzoeken individueelbeleid. evtmrherhalen/ci 70dB bilateraal zeerernstig perceptief verlies spoed (bilaterale)cioperatie
MRI met contrast: aankleuring van de cochleae = verhoogde perfusie= intracochleaire activiteit leidend tot fibrosering
Cochleaire implantatie en Meningitis Conclusies: Bij meningitis is het belangrijk om bij alle kinderen het gehoor snel na de meningitis en frequent te controleren. Bij ernstige slechthorendheid is een strak revalidatie tijdschema nodig om vòòr het 1e jaar te beslissen over CI.