Mitochondriële ziekten Lichaamscellen NCMD Het Nijmeegs Centrum voor Mitochondriële Ziekten is een internationaal centrum voor patiëntenzorg, diagnostiek en onderzoek bij mensen met een stoornis in de mitochondriële energiehuishouding
Deze folder maakt deel uit van een informatieve serie rondom mitochondriële ziekten. In deze folder leest u meer over de lichaamscellen. Lichaamscellen Het menselijk lichaam is opgebouwd uit honderden miljarden cellen. Dankzij de samenwerking tussen alle cellen kunnen we functioneren. Vergelijk het met een computer die is opgebouwd uit allerlei onderdelen, zoals de printplaat, het toetsenbord, het scherm, hard- en software. Deze onderdelen zorgen er met elkaar voor dat de computer werkt. Computeronderdelen Ons lichaam bestaat uit verschillende typen cellen. In elke cel bevinden zich dezelfde onderdelen. Deze onderdelen worden ook wel organellen genoemd. Elk organel heeft een specifieke functie. De cel kan als een geheel functioneren omdat de verschillende celonderdelen met elkaar samenwerken. Met moderne technieken is het tegenwoordig mogelijk om het binnenste van de cel gedetailleerd te bekijken. Hieronder staan een aantal verschillende organellen en hun functies beschreven. Celmembraan Lichaamscellen worden omsloten door een soort vliesje dat membraan genoemd wordt. Dit membraan scheidt binnen van buiten. Het membraan zorgt ervoor dat de juiste omstandigheden in de cel kunnen blijven bestaan en verzorgt de communicatie met de buitenwereld. Cytoplasma of celvocht In de cel bevindt zich een soort vloeistof, cytoplasma genoemd. In deze vloeistof liggen alle celonderdelen. Het cytoplasma is een waterige oplossing van eiwitten, mineralen en suikers. Deze celvloeistof vormt een beschermde omgeving voor het inwendige van de cel. Regelcentrum van de cel, de celkern In het kerncentrum van de cel ligt DNA, het erfelijk materiaal, opgeslagen. DNA is de opslagplaats voor het bouwplan van de cel. In het DNA staat hoe alles in de cel gemaakt moet worden. 1
Kopieën van het DNA, RNA genoemd, worden via openingen in de celkernmembraan naar de celvloeistof gestuurd. Deze kopieën dienen als bouwtekening voor de productie van eiwitten die belangrijk zijn voor alle processen in de cel. Gigantisch gangenstelsel, het endoplasmatisch reticulum Het endoplasmatisch reticulum is een gangenstelsel van platte buizen waar nieuwe eiwitten worden gemaakt. Deze nieuwe eiwitten worden via de buizen verder getransporteerd naar verschillende plaatsen in de cel waar zij hun werk kunnen doen. Golgi-systeem, transportbedrijf In dit celonderdeel worden aangemaakte eiwitten omgevormd tot een eindproduct, de werkzame stof. Het golgi-systeem bestaat uit sterk geplooide membramen. Zodra een eiwit klaar is, wordt het door een transportsysteem naar de juiste plaats in de cel gebracht. Peroxisomen Een peroxisoom is een blaasje waarin uit voeding verkregen vetzuren worden afgebroken tot belangrijke bouwstenen voor de cel. Lysosomen, afvalverwerking Lysosomen zijn blaasjes in de cel waarin vetten, koolhydraten, en eiwitten worden afgeboken en weer hergebruikt. Een cel kan enkele honderden lysosomen bevatten Ingenieurs van de cel, de ribosomen Een ribosoom hecht zich aan een kopie van een stukje DNA, dat ook wel RNA genoemd wordt. Op het RNA staat een bouwtekening voor een eiwit. Dit wordt afgelezen door het ribosoom. Op de bouwtekening staat in welke volgorde het ribosoom de bouwstenen van een eiwit aan elkaar moet koppelen. Opslagplaats van de cel, de vacuole De vacuole is een met vloeistof gevuld blaasje waarin de cel zijn voorraad bouwstenen opslaat om, onder andere, eiwitten te kunnen maken. Energieleveranciers van de cel, de mitochondriën. De mitochondrieën zijn de energiefabrieken van de cel. In de mitochondrieën worden suikers en vetzuren stapsgewijs afgebroken waarbij energie vrijkomt. Deze energie wordt voor tal van processen in de cel gebruikt. 2
Meer informatie over mitochondrieën vindt u in de folder Mitochondrieën. Meer informatie Deze informatie is algemeen van aard. Uw metabole arts en nurse practitioner kunnen u informeren over uw individuele situatie. Meer informatie vindt u op de volgende websites: www.ncmd.nl www.umcn.nl/kindenziekenhuis www.stofwisselingsziekten.nl www.bioplek.org/inhoud animaties www.10voorbiologie/theorie 3
4
Adres Bezoekadres Nijmeegs Centrum voor Mitochondriële Ziekten UMC St Radboud Centraal Geert Grooteplein 10, route 842 Nijmegen Postadres UMC St Radboud NCMD-kindergeneeskunde/833 Postbus 9101 6500 HB Nijmegen Telefoonnummer 024-361 44 13 11-2007-6243