Kinderhartchirurgie. Prof. Dr. Filip Rega Cardiale Heelkunde, Universitaire Ziekenhuizen Leuven

Kinderhartchirurgie Prof. Dr. Filip Rega Cardiale Heelkunde, Universitaire Ziekenhuizen Leuven

Inleiding Geschiedenis Overzicht Toekomst 5

extra cardiaal coarctatio 1955 Potts 1955 Blalock - Taussig shunt 1957 met kunsthart ASD 2 1958 VSD 1959 Tetralogie van Fallot 1960 Mustard 1972 Rastelli 1975 arteriële switch 1978 Senning 1980 Fontan 1982 HTX 1987 Norwood 1996 10

(A) Alexis Carrel (1872 1944), Associate, Rockefeller Institute, and Nobel Laureate. (Courtesy National Library of Medicine, Bethesda, Maryland.) (B) Robert E. Gross (1905 1988)(PDA closure 1938), Professor of Surgery, Harvard University and Boston Children's Hospital. (Courtesy National Library of Medicine, Bethesda, Maryland.) 13

(A) Helen B. Taussig (1898 1986), Professor of Pediatrics, The Johns Hopkins University. (B) Alfred Blalock (1899 1964), Professor of Surgery, The Johns Hopkins University. 14

é Blalock-Taussig shunt. The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA 1945;128:189 202. 15

Clarence Walton Lillehei 18

Inleiding Geschiedenis Overzicht. Toekomst 22

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen 23

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen 24

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen 1: Linker hartobstructie 2: Rechter hartobstructie 3: Links-rechts shunt 4: Cyanose met verminderde pulmonale flow 5: Cyanose met verhoogde pulmonale flow 6: Totale mixing (van pulmonaal en systeem veneus bloed) 25

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen 1 Linkerhartobstructie 1 Aortastenose (AS) 2 Coarctatio aortae (CoAo) 3 Onderbroken aortaboog (IAA) 4 Mitralisstenose (MS) 5 Hypoplastischlinkerhartsyndroom (HLHS) 2 Rechterhartobstructie 1 Pulmonalisstenose (PS) 2 Perifere pulmonalisstenose (PPS) 3 Links-rechtsshunt 1 Ventrikelseptumdefect (VSD) 2 Open ductus Botalli 3 Atriumseptumdefect (ASD) +/- PAPVU 4 Atrioventriculair septumdefect (AVSD) 26

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen 4 Cyanose met verminderde pulmonale flow 1 Tetralogie van Fallot (TF) 2 Tetralogie van Fallot met pulmonalisklepatresie (VSD-PA) 3 Pulmonalisklepatresie met intact interventriculair septum (PA-IVS) 4 Ebsteinmalformatie van de tricuspidalisklep 5 Cyanose met verhoogde pulmonale flow 1 Transpositie van de grote vaten (TGV) 2 Transpositie van de grote vaten met VSD (TGV-VSD) 3 Transpositie van de grote vaten met VSD en PS (TGA-VSD-PS) 6 Totale mixing (van pulmonaal en systeemveneus bloed) 1 Truncus arteriosus 2 Totale abnormale pulmonaalveneuze retour (TAPVU) 3 Univentriculaire hartafwijkingen 3.1 Hypoplastischlinkerhartsyndroom (HLHS) 3.2 Double inlet linkerventrikel (DILV) 3.3 Tricuspidalisatresie (TA) + hypoplastischrechterhartsyndroom (HRHS) meestal met VSD 3.4 Ongebalanceerd atrioventriculair septumdefect (AVSD) 27

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen Obstructieve aandoeningen Aandoeningen met verhoogd pulmonaal debiet Aandoeningen met verminderd pulmonaal debiet 28

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen A. Obstructieve aandoeningen Obstructie?

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen A. Obstructieve aandoeningen Obstructie hypertrofie?

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen A. Obstructieve aandoeningen Obstructie hypertrofie? arrhythmieën ischemie sudden death permanente spierschade

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen A. Obstructieve aandoeningen Obstructie hypertrofie: arrhythmieën ischemie sudden death permanente spierschade R/ Correctie

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen B. Verhoogde pulmonaal flow (links - rechts shunt)

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen B. Verhoogde pulmonaal flow (links - rechts shunt) belasting?

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen B. Verhoogde pulmonaal flow (links - rechts shunt) volume-over-belasting?

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen B. Verhoogde pulmonaal flow (links - rechts shunt) volume-over-belasting Longcongestie - respiratoire infecties Pulmonale hypertensie gefixeerde pulmonale hypertensie Eisenmenger complex

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen B. Verhoogde pulmonaal flow (links - rechts shunt) Hartbelasting door verhoogde preload Longcongestie - respiratoire infecties Pulmonale hypertensie gefixeerde pulmonale hypertensie Eisenmenger complex 1. Correctie 2. Palliatie: Banding a. Pulmonalis

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen C. Verminderde pulmonaal flow (rechts-links shunt) Cyanose hoog hematocriet - CVA squatting hypoxic spells clubbing 1. Correctie 2. Palliatief: shunt

Overzicht van de voornaamste congenitale hartafwijkingen A. Obstructieve aandoeningen

Voorbeelden van obstructieve cardiomyopathieën

Voorbeelden van obstructieve cardiomyopathieën 41

Voorbeelden van obstructieve cardiomyopathieën 42

Voorbeelden van obstructieve cardiomyopathieën 1. Patch 2. Waldhausen subclaviaplastie

Voorbeelden van obstructieve cardiomyopathieën 3. End-to-end 4. Extended end-to-end

Voorbeelden van obstructieve cardiomyopathieën 5. Reversed waldhausen + end-to-end

Voorbeelden van obstructieve cardiomyopathieën Onderbroken boog Primair herstel Circulatiestop

Voorbeelden van obstructieve cardiomyopathieën Vasculaire ring S/dysfagie stridor R/ transsectie

Voorbeelden van obstructieve cardiomyopathieën Supravalvulaire aortastenose verbredingsplastie

Voorbeelden van obstructieve cardiomyopathieën Subvalvulaire aortastenose resectie membraan

Voorbeelden van obstructieve cardiomyopathieën Supravalvulair Patch Valvulair Neonataal: ballondilatatie Later:Ross operatie Subvalvulair Resectie

Obstructieve aandoeningen Aandoeningen met verhoogd pulmonaal debiet Aandoeningen met verminderd pulmonaal debiet 59

Verhoogde pulmonaal flow (links - rechts shunt) Hartbelasting door verhoogde preload Longcongestie - respiratoire infecties Pulmonale hypertensie gefixeerde pulmonale hypertensie Eisenmenger complex 1. Correctie 2. Palliatie: Banding a. Pulmonalis

Verhoogde pulmonaal flow Neonatale chirurgie Banding ASD VSD (*) (*) AV kanaal (*) Open ductus Botalli * Ao-pulmonaal venster * Coronaire fistel TAPVU * Truncus arteriosus *

Open Ductus Botalli ODB volume overbelasting LV:... decompensatie AP:... obstructieve PHT

ODB : presentatie & beleid prematuur S/ decompensatie door long-overvulling bloeding long & CZS R/ NSAID: ASA - Ibuprofen (inhibitie prostaglandine synthese) heelkunde: clip

ODB : presentatie & beleid zuigeling S/ R/ asymptomatisch decompensatie 4-8w percutane sluiting zo nodig: clip (heelkunde)

ODB : presentatie & beleid > 1 jaar zo klinisch waarneembaar: R/ percutane sluiting

Obstructieve aandoeningen Aandoeningen met verhoogd pulmonaal debiet ASD VSD AVSD Truncus Arteriosus TAPVU Aandoeningen met verminderd pulmonaal debiet 69

ASD pathofysiologie volume overbelasting RA:... aritmieën RV:... decompensatie AP:... obstructieve PHT

ASD type sinus venosus

ASD : behandeling Sluiten ASD als > 3j: Qp/Qs > 1,5 à 2/1 ASD 2 behandeling electief 3-5 jaar percutaan: mooie rand rondom, stretched < 34 mm, heelkunde : primair - patch ASD 1 ± MiK plastie electief ± 3 jaar heelkunde : patch plastie MiK sinus venosus + PAPVU electief 4-6 jaar heelkunde : patch rerouting VP

Percutane sluiting ASD

ASD 2 sluiting heelkunde en percutaan 80 70 60 50 40 30 percutaan heelkunde 20 10 0 1977 1979 1981 1983 1985 1987 1989 1991 1993 1995 1997 1999 2001

VSD fysiopathologie volume overbelasting LV:... decompensatie AP:... obstructieve PHT druk overbelasting AP: als zeer groot VSD: PHT RV: als PHT

VSD klinische varianten plaats grootte perimembraneus mini musculair klein doubly committed matig multipel groot zeer groot

VSD behandeling matig: eventueel decompensatie 2-4 m veelal spontaan verkleinen VSD R/ medicamenteus: dig - diu - ACE.I sluiting (heelkunde) indien - sub AS - prolaps + AI - Qp/Qs > 1,5 na 3j - (post endocarditis)

VSD : behandeling groot VSD: decompensatie, dystrofie R/ proeftherapie: dig - diu - ACE.I zo groei en geen PHT: cf matig VSD chronische decompensatie: heelkunde zeer groot VSD > AoK annulus R/ heelkunde 2-4 M

Herstel VSD Cave His bundel

Mortaliteit VSD zuigelingen period N + % age (yrs) 77-82 31 7 22.5 0.50 83-88 67 6 8.9 0.44 89-93 67 4 5.9 0.40 94-98 89 7 7.8 0.30 98-02 87 1 1.1 0.34

Atrio-ventriculair septum defect AVSD inlet VSD ASD 1 AV klep 1 klep insufficientie

AVSD kliniek f grootte VSD: decompensatie 2-4 m R/ heelkunde 2-4 maand sluiten VSD sluiten ASD 1 plastie MiK resultaat: f residuele MI

Survival Time (years) PAVC ASD 1 Reintervention free survival Survival 1,0 99 + 0,8 % 0,8 0,6 0,4 0,2 1977-2003 n = 196 33 + 23 % 0,0 0 5 10 15 20 25

Truncus arteriosus Decompensatie neonataal herstel

Neonatale ingreep (urgentie) circulatiestop (diepe koeling)

Obstructieve aandoeningen Aandoeningen met verhoogd pulmonaal debiet Aandoeningen met verminderd pulmonaal debiet Tetralogie van Fallot Transpositie van de grote vaten 108

Verminderde pulmonaal flow Tetralogie van Fallot Tricuspied atresie Ebstein

Verminderde pulmonaal flow (rechts-links shunt) Cyanose hoog hematocriet - CVA squatting hypoxic spells clubbing 1. Correctie 2. Palliatief: shunt

Tetralogie van Fallot TF niet restrictief VSD infundibulair + valv PS overrijdende Ao RVH kliniek = f PS

TF : presentatie & beleid licht PS mooie & grote AP s eventueel decompensatie 2-4m cyanose >> 1 jaar: pink Fallot R/ electieve repair 6-12 maand

TF : presentatie & beleid matig PS lichte hypoplasie AP s cyanose na enkele maanden R/ ballondilatatie PS 1-3 maand ß blokker : propranolol 3*1 mg/kg/d electieve repair 2-8 maand patch RVOT - AP

TF : presentatie & beleid ernstig PS belangrijke hypoplasie AP s cyanose bij sluiten ductus R/ prostaglandine IV gemod. Blalock-Taussig shunt <1m repair bij progressie cyanose meestal transannulaire patch nodig

TF : presentatie & beleid pulmonaalklepatresie PA-VSD zeer variabele & aberrante longperfusie ductus Li en/of Re MAPCA s: Major Aorta Pulmonary Collateral Artery centrale pulmonale arteries kliniek: functie van longperfusie: extreme cyanose - decompensatie R/ unifocalisatie - shunt BD met cutting ballon - stent repair met homogreffe - HLTX

Tetralogy Fallot Reintervention free survival Survival 1,0 0,8 90 +2,1 % 0,6 0,4 45 +5,4% 0,2 0,0 1977-2003 n = 490 0 5 10 15 20 25

Laattijdige problemen na TF RV decompensatie Langdurige PI (pulmonaalklepinsufficientie) Rest PS of PPS RV aritmie

Revalvulatie RVOT met homogreffe

Obstructieve aandoeningen Aandoeningen met verhoogd pulmonaal debiet Aandoeningen met verminderd pulmonaal debiet Tetralogie van Fallot Transpositie van de grote vaten 124

Transpositie Grote Arteries TGA 2 circuits naast elkaar Onmiddellijke overleving = f shunts ASD 98% ODB VSD 36% Onvoldoende shunt: Onmiddellijke Rashkind (ballondilatatie van het asd)

Arteriële switch operatie

arteriële switch voor TGA Aandachtspunten FU: supra PS op bifurcatie aortaklepinsufficientie AI coronaire kinking

Obstructieve aandoeningen Aandoeningen met verhoogd pulmonaal debiet Aandoeningen met verminderd pulmonaal debiet Complexe aangeboren hartafwijkingen 132

Univentriculair Hart UVH essentieel 1 functionele pomp door ontbreken van 1 ventrikel 2 circuits (long & lichaam) in parallel geschakeld arteriele desaturatie volume overbelasting

Fontan circulatie : TCPC

Stappen naar Fontan circulatie Neonataal Shunt 6 maanden Bidirectionele Glenn shunt 3 jaar Extracardiale conduit met fenestratie Later Percutane sluiting fenestratie

Bidirectionele Glenn

Extracardiale conduit

Fontan: problemen op lange termijn chronische stuwing (zeer hoge CVD) atrium: aritmie, thombus lever: dysfunctie stolling, fibrose darm: proteïne losing enteropathie PLE longcirculatie asymmetrische perfusie arterio-veneuze fistulae AVM laag hartdebiet hart: deprivatie disuse, afterload long: toename vasculaire weerstand

Anatomische diagnoses Tricuspied atresie Hypoplastisch linker hart Norwood DORV-DOLV Rastelli DILV (evt. met TGA) Daymus Kay Stanzel Andere

Rastelli repair voor DORV

The Other Way to Heart In 1929 in a small hospital in Eberswald Germany Werner Forssmann prove, that a catheter could be inserted safely into a human heart. Forssmann was immediately fired. The popular press acclaimed his work, but the medical establishment branded him as crazy, scorning him and ignoring his work for over a decade. He never returned to cardiology research but... 147

Ensemble TM Delivery System Components Marker Sheath Covered Sheath-Hemostasis Valve Hemostasis Adaptor Access Site Stopcock Marker Sheath Uncovered Inner Balloon Hub Outer Balloon Hub Guidewire Port Balloon size Indicator Tip Sheath Balloons (currently covered by the sheath) Catheter Shaft

Revalvulation RVOT Melody Transcatheter Pulmonary Valve 18mm Contegra bovine jugular vein with valve NuMed Platinum Iridium Stent CP stent 28 mm length crimped down to 6mm, re-expanded 18mm up to 22mm

RB: 34 mm CP stent on 18 mm BIB

Quill JL, et al. Circulation 2007

Medos Postcardiotomie hart falen Bidge to transplant