Verstandelijke beperking en gehoorstoornissen Melina Willems audiologe melina.willems@arteveldehs.be Global Clinical Advisor Healthy Hearing Program Special Olympics International Lesgever in de Audiologie Arteveldehogeschool Associatie Gent Inleiding TOPICS Verstandelijke beperking Oor- en gehoorproblemen Prevalentie Implicaties gehoorverlies Audiologische diagnostiek Research resultaten België INLEIDING Oor- en gehoorproblemen bij personen met verstandelijke beperking (VB): hogere prevalentie grotere consequenties personen met VB melden zelden zelf gehoorproblemen omgeving meldt geen gehoorproblemen of slechts indien reeds ernstig niet (h)erkend / onder(h)erkend / onderschat 1
Inleiding TOPICS Verstandelijke beperking Oor- en gehoorproblemen Prevalentie Implicaties gehoorverlies Audiologische diagnostiek Research resultaten België VERSTANDELIJKE BEPERKING 1 à 3% van de wereldbevolking (WHO, 2001) België 2012: 110.000 tot 333.000 personen met VB Klassieke indelingen volgens IQ classificaties volgens functioneren Definitie verstandelijke beperking: American Association on Intellectual and Developmental Disabilities (2002) beperking in het intellectueel functioneren beperking in adaptieve vaardigheden ontstaan voor 18 e levensjaar VERSTANDELIJKE BEPERKING Beschrijving functioneren: IQ actieve en passieve communicatie oriëntatie in tijd en ruimte zelfzorg onafhankelijkheid / nood aan supervisie ontwikkelingsmogelijkheden heterogene doelgroep 2
Epidemiologie van permanent gehoorverlies bij kinderen in Vlaanderen en Brussels Hoofdstedelijk Gewest 29,9% van de kinderen met permanent gehoorverlies heeft een multiple handicap (1 of meer) 8,7% van de kinderen met permanent gehoorverlies heeft VB Willems et al., 2010 Inleiding TOPICS Verstandelijke beperking Oor- en gehoorproblemen Prevalentie Implicaties gehoorverlies Audiologische diagnostiek Research resultaten België OORPATHOLOGIEËN Erfelijk Verworven: prenataal perinataal postnataal Congenitaal Latere leeftijd 3
OORPATHOLOGIEËN Buitenoor Middenoor Binnenoor Conductief gehoorverlies (GV) Perceptief gehoorverlies Gemengd gehoorverlies OORPATHOLOGIEËN Meest voorkomende oor- en gehoorproblemen: Overtollig oorsmeer Middenoorontstekingen Gehoorverlies OORPATHOLOGIEËN bij personen met syndroom van Down (SvD) meer informatie meer problemen http://www.theupsofdowns.org/ 4
BUITENOOR & SvD Oorschelp: laag ingeplant, klein, afstaand Knobbel op helix Hypoplastische of afwezige oorlel Nauwe gehoorgangen Overtollig oorsmeer www.specialolympics.be MIDDENOOR & SvD Dysfunctie buis van Eustachius chronische middenoorontstekingen perforatie trommelvlies / cholesteatoom Anomalieën middenoor (malformaties van gehoorbeentjesketen) http://www2.sportanddev.org BINNENOOR & SvD Anomalieën binnenoor: cochlea vestibulair systeem Hypoplasie / stenose inwendig oorkanaal Enlarged Vestibulair Aqueduct Syndroom (EVAS) http://centrodeacufenosbuenosaires.blogspot.be 5
GEHOORPROBLEMEN Overtollig oorsmeer conductief GV Middenoorontstekingen conductief GV Ouderdomsslechthorendheid perceptief GV in vergelijking met algemene populatie: 10j eerder bij personen met VB 30j eerder bij personen met SvD Combinatie gemengd GV Inleiding TOPICS Verstandelijke beperking Oor- en gehoorproblemen Prevalentie Implicaties gehoorverlies Audiologische diagnostiek Research resultaten België PREVALENTIE Grote verschillen in voorkomen van oor- en gehoorproblemen bij personen met VB: samenstelling proefgroep aard van onderzoek criteria voor gehoorverlies 6
OORPROBLEMEN Overtollig oorsmeer: Algemene populatie: 2 6% Populatie met VB: 28% Crandell & Roeser (1993) GEHOORVERLIES Algemene populatie 16 17% Personen met VB exclusief SvD 12 64% Personen met SvD 18 95% Davis, 1989 Quranta et al., 1996 Wilson et al., 1999 De Bal, 1998 GV t.o.v. leeftijd Davis et al., 1987 Quaranta et al., 1996 7
Nederlands onderzoek: prevalentie van GV N = 1.598 Prevalentie GV: 30,3 % Syndroom van Down: 57,4% Exclusief SvD: 24,2% Meuwese-Jongejeugd et al., 2006 Mogelijke oorzaken verhoogde prevalentie Oorsmeer: Anatomische verschillen (bvb. smalle gehoorgangen) Fysiologische verschillen in productie van oorsmeer Niet melden van discomfort van overtollig oorsmeer en het samenhangende GV Mogelijke oorzaken verhoogde prevalentie Middenoorontstekingen: Dysfunctie buis van Eustachius Occlusie buis van Eustachius door keelamandelen of tong Verzwakking wand van buis van Eustachius Meer horizontale positie van buis van Eustachius Habituele mondademhaling 8
Mogelijke oorzaken verhoogde prevalentie Permanent perceptief gehoorverlies: Ototoxische medicatie Lawaaislechthorendheid Vroegtijdige ouderdomsslechthorendheid Inleiding TOPICS Verstandelijke beperking Oor- en gehoorproblemen Prevalentie Implicaties gehoorverlies Audiologische diagnostiek Research resultaten België FUNCTIES GEHOOR Veiligheidsfunctie Signaalfunctie Taalfunctie Ontspanningsfunctie door GV (met of zonder VB) minder of geen toegang tot deze functies 9
FUNCTIES GELUID VOOR PERSONEN MET VB Veiligheidsgevoel Structureren leefwereld Contact met omgeving Ontspanning Uiten van gevoelens Structureren gedachten GEVOLGEN GV VOOR PERSONEN MET VB Belemmering veiligheidsgevoel Sociale isolatie Roepen Ongecontroleerd, ongewenst stemgebruik Beperking stimuleer- en ontspanningsmogelijkheden Gedragsproblemen Verminderde zelfstandigheid Belemmering communicatie Inleiding TOPICS Verstandelijke beperking Oor- en gehoorproblemen Prevalentie Implicaties gehoorverlies Audiologische diagnostiek Research resultaten België 10
Factoren die audiologisch onderzoek beïnvloeden Taal- en spraakproblemen Aandachts-, concentratie- en medewerkingsproblemen Afwijkingen hoorontwikkeling en/of auditieve verwerking Ontwikkelingsniveau Neuromotorische stoornissen Stimulusvariabelen Drempelbepaling Nood aan aangepaste onderzoeksprocedures Diagnostiek bij personen met VB Verzamelen achtergrondinformatie Otoscopie Onderzoeksbatterij Diagnostiek bij personen met VB Verzamelen achtergrondinformatie: Audioloog leert persoon en zijn omgeving kennen Relevante info voor afname en interpretatie audiologisch onderzoek 11
Diagnostiek bij personen met VB Otoscopie: doel manier van afname Diagnostiek bij personen met VB Onderzoeksbatterij: (Semi)subjectieve onderzoeken Kinderen vs. personen met VB Objectieve onderzoeken Normaalbegaafde personen vs. personen met VB (SEMI)SUBJECTIEVE ONDERZOEKEN Toonaudiometrie (> 4j) Spelaudiometrie (2-4j) COR (6-24m) VRA (6-24m) BOA (0-6m) Reflexaudiometrie (0-3m) 12
REFLEXAUDIOMETRIE Reactometer ±10 cm van oor Verschillende geluidsniveaus Verschillende frequenties Tijdens lichte slaap Natuurlijke reflexen (Moro-, zuig-, AH-, ) reflexdrempel Mogelijk tot ontwikkelingsleeftijd <3m BOA BOA: Behavioral Observation Audiometry Audiometer Inserttelefoons / beengeleider BOA Lichte slaap, tijdens/na voeding, op schoot/in relax Observeren minimale responsen (oogknipperen, starten/stoppen met zuigen, bewegen, ) responsdrempel Beste resultaten: ontwikkelingsleeftijd <1j 13
VRA of COR VRA: Visual Reinforcement Audiometry COR: Conditioned Orientation Reflex Audiometer Vrij veld (1 of 2 luidsprekers), inserttelefoons, beengeleider Bekrachtiger op 45 tov proefpersoon VRA of COR VRA of COR Conditioneringsfase: auditieve en visuele stimulus gelijktijdig aanbieden op duidelijk hoorbaar/voelbaar niveau consequente reactie visuele stimulus volgt na auditieve stimulus als beloning geluidsniveau laten dalen Beste resultaten: ontwikkelingsleeftijd 12 à 18m 14
AIR PUFF AUDIOMETRIE Speciale toepassing VRA en COR Visuele prikkel vervangen door luchtstoot negatieve prikkel op gezicht, ogen of nek defensieve respons (knipperen ogen, wegdraaien gezicht, ) Gebruik bij meervoudige handicap Audiometer SPELAUDIOMETRIE Koptelefoon/inserttelefoon, beengeleider Spelmateriaal als beloning SPELAUDIOMETRIE Conditioneringsfase: aanleren van bepaalde respons op een auditieve stimulus Bekrachtiger aanpassen aan interesses Voldoende variatie in de bekrachtigers Beste resultaten: ontwikkelingsleeftijd 30 à 36m 15
TOUCH PROCEDURE Speciale toepassing VRA en COR, in combinatie met spelaudiometrie Visuele prikkel vervangen door tactiele prikkel bij verdwijnen stimulus stopt vibratie uitvoeren handeling (cfr. spelaudiometrie) Touch trainer: Audiometer TOUCH METHODE Horizontaal geplaatste vrije veld luidspreker Geluiden < 1500 Hz en > 60dBHL hoorbaar + voelbaar Uitdovende fase: reactie geleidelijk richten op auditieve ipv tactiele stimulus Gebruik bij ASS en VB TOONAUDIOMETRIE 16
SUBJECTIEVE ONDERZOEKEN Vaststelling: Heel wat personen met VB niet te testen met visuele bekrachtingsmethoden of spelaudiometrie. Mogelijke verklaringen: visuele stimulus dominant op auditieve stimulus intermodaliteitsstoornissen motorische, sensorische en cognitieve deprivatie OBJECTIEVE ONDERZOEKEN Impedantiemetrie OAE BERA ASSR IMPEDANTIEMETRIE Tympanometrie Stapediusreflexmetingen 17
OAE OAE: Otoakoestische emissies BERA BERA: Brainstem Evoked Response Audiometry BESLUIT Doelgroep kan onderzocht worden Gehoorverlies wordt laat of niet gedetecteerd nood aan systematische screening 18
Voorstel richtlijnen voor systematische screening Personen met VB zonder SvD Personen met SVD Personen met VB met hoortoestellen NVAVG, 1995 Personen met VB zonder SvD Jaarlijkse otoscopie Gehoorscreening op de leeftijd van 5, 10 en 15 jaar en vanaf 50 jaar om de 5 jaar Jaarlijkse screening bij personen die regelmatig aan lawaai worden blootgesteld (> 80 db(a)) NVAVG, 1995 Personen met Syndroom van Down Otoscopie 2x per jaar Gehoorscreening om de 3 jaar NVAVG, 1995 19
Personen met VB met hoorapparaten Otoscopie 2x per jaar Jaarlijkse gehoorscreening NVAVG, 1995 Inleiding TOPICS Verstandelijke beperking Oor- en gehoorproblemen Prevalentie Implicaties gehoorverlies Audiologische diagnostiek Research resultaten België: Zorgvoorzieningen Special Olympics Healthy Hearing Program 20