Geautoriseerd: Gepubliceerd: Geldig tot: Status: Geldig/Gepubliceerd

Transcriptie

1 Document ID: Pagina 1 van 9 v. 4.0 Inhoudsopgave Doel en toepassingsgebied...1 Verantwoordelijkheden en bevoegdheden...1 Definities...2 Fysiologische en pathologische icterus 2 Symptomen hyperbilirubinemie 2 Oorzaken hyperbilirubinemie 3 Aanvullend onderzoek 3 Behandeling 4-5 Referenties...5 Auteurs 6 Trefwoorden 6 Bijlage interventiegrenzen hyperbilirubinemie > 35 weken 7 Bijlage interventiegrenzen hyperbilirubinemie < 35 weken 8-9 DOEL EN TOEPASSINGSGEBIED Voor de diagnostiek en behandeling van hyperbilirubinemie bij neonaten door kinderartsen, ANIO s en HAIO s werkzaam in de vakgroep kindergeneeskunde van het Albert Schweitzer ziekenhuis VERANTWOORDELIJKHEDEN EN BEVOEGDHEDEN Bevoegdheid Verantwoordelijkheid Anamnese/ Lichamelijk onderzoek 1, 2, 3 1, 2*,3* Aanvragen (diagnostisch) onderzoek 1, 2, 3 1, 2*,3* Interpretatie uitslagen onderzoek 1, 2, 3 1, 2*,3* Inzetten behandeling/ bijstellen behandeling 1, 2, 3 1, 2*,3* Evalueren behandeling 1, 2, 3 1, 2*,3* 1. Kinderarts / neonatoloog 2. ANIO (arts-assistent niet in opleiding) 3. HAIO (huisarts in opleiding) * = onder supervisie van een kinderarts/ neonatoloog

2 Document ID: Pagina 2 van 9 v. 4.0 DEFINITIES Icterus : gele verkleuring van huid en slijmvliezen (i.h.b. conjunctiva) t.g.v. een verhoging van het vrij bilirubine in serum. Icterus hyperbilirubinemie Fysiologische icterus - Zwangerschapstermijn 37 weken - > 24 uur- 7 dagen post-partum - geen verdenking op onderliggende pathologie Pathologische icterus Icterus die binnen 24 uur post partum optreedt dient als pathologisch te worden beschouwd. Een aandoening die gekenmerkt wordt door een toename van bilirubine in het bloed, die kan resulteren in icterus. Bilirubine, een afbraakproduct van haem, wordt gewoonlijk uitgescheiden in de gal en faeces of verder gemetaboliseerd voordat uitscheiding in de urine plaatsvindt. SYMPTOMEN HYPERBILIRUBINEMIE Acute bilirubine-encefalopathie: lethargie, sufheid, hypotonie en slecht drinken. Later geïrriteerdheid, hypertonie (retrocollis en opisthotonus) en hoogfrequent huilen. In de gevorderde fase ontstaat apnoes, coma en convulsies en is de neurologische schade zeer waarschijnlijk irreversibel geworden. Deze fase kent een hoge mortaliteit. Bij tekenen van acute bilirubine-encefalopathie Kernicterus: de chronische fase van bilirubine encefalopathie. De klassieke klinische kenmerken zijn onder andere athetotische cerebrale parese, gehoorstoornissen, verticale blikparese, tandverkleuringen.

3 Document ID: Pagina 3 van 9 v. 4.0 OORZAKEN HYPERBILIRIBUNEMIE - Hemolyse (o.a. bloedgroepantagonisme (AB0, Rhesus/ Duffy/ Kell/ c/c);sferocytose, G6PD deficiëntie, pyruvaat kinase deficiëntie; sepsis, DIS ) - Extravasculair bloed (o.a. (cefaal)hematomen, IVH, longbloeding) - Polycythemie (o.a. SGA, TTTS, foetomaternale transfusie, kind van moeder met DM) - Prematuriteit - Asfyxie - Verhoogde entero-hepatische circulatie (gastro-intestinale obstructie, ingeslikt bloed) - Endocrien/metabool (o.a. hypothyreoïdie, galactosemie) AANVULLEND ONDERZOEK Overwegingen mede o.b.v. wat al is gedaan door huisarts of verloskundige. Eventueel eerst alleen bilirubine, echt laag wachten. Indien hoog meer onderzoek: - Totaal Serum Bilirubine (TSB) en geconjugeerd serum bilirubine, volledig bloedbeeld, differentiatie, reticulocyten en eventueel erythrocyten morfologie - Bloedgroep, Rhesus,directe Coombs en irregulaire antistoffen - Bij verdenking infectie als oorzaak ook CRP en zo nodig volledige sepsis work-up Niet standaard: - albumine, leverenzymen/functie, LDH - ft4, TSH - urine reductie - bloed voor erythrocytaire enzymdeficiënties (G6PD, PK)

4 Document ID: Pagina 4 van 9 v. 4.0 BEHANDELING Vocht Adequate intake van vocht dient gewaarborgd te worden aangezien de afbraakproducten van bilirubine via faeces en urine het lichaam moeten verlaten. Enterale voeding in 8 of evt 12 keer aanbieden. Zo nodig ml/kg/dag extra vocht bij intensieve fototherapie (evt intraveneus indien ophogen enterale voeding niet gewenst/verantwoord is). Fototherapie Het aantal lampen waarmee gestart wordt hangt af van de hoogte van het TSB. Indien dit net boven de fototherapiegrens ligt wordt iha met 2 lampen of 1 lamp en een biliblanket gestart. Bij hoge waarden (richting wissel-of al boven wisselgrens) starten met 3-4 lampen (waarvan 1 biliblanket). Denk eraan dat de lampen op de juiste afstand van het kind moeten staan. Doe bij intensieve fototherapie de luier van het kind uit (vervang deze door een plaszakje). Bij intensieve fototherapie dient deze continu gegeven te worden, dus niet tijdelijk onderbreken voor voeden of buidelen. NB: kinderen waarbij antenataal aanwijzingen zijn voor hemolyse obv van bv Rhesus-of andere antagonismen dienen direct post partum te starten met intensieve fototherapie en ruim vocht ( ml/kg/dag totaal vocht (uiteraard is dit niet alleen enterale voeding (dit starten volgens voedingprotocol))! Curves voor fototherapie en wisseltransfusie (zie verderop in protocol) zijn gebaseerd op de volgende kenmerken: 1. zwangerschapsduur (lagere grenzen voor interventie bij lagere zwangerschapsduur) 2. gewicht (lagere grenzen voor interventie bij lager gewicht voor kinderen < 35 weken zwd) 3. complicaties die een verhoogde passage door de bloed-hersenbarrière veronderstellen of die leiden tot mogelijk een excessief snelle stijging van het bilirubine: - bloedgroep antagonismen (oa AB0, Rhesus, Kell, Duffy, C/c) - klinische verdenking op sepsis - asfyxie: Apgarscore < 5 na 5 min of NS ph < lethargie: sufheid, slecht drinken - temperatuurinstabiliteit: koorts > 38.5 of ondertemperatuur < 36 graden Celcius - serum albumine < 30 g/l - G6PD-deficiëntie - acidose

5 Document ID: Pagina 5 van 9 v. 4.0 Vervolgen van het TSB tijdens fototherapie (uit NVK richtlijn): NB: bij stijgen van TSB onder therapie uiteraard therapie intensiveren zo mogelijk. Wisseltransfusie Bij tekenen acute bilirubine encefalopathie of als TSB > WT-grens: WT voorbereiden, ondertussen intensieve fototherapie en ruim vocht (zie eerder). Zie NVK richtlijn hyperbilirubinemie pagina Een eigen protocol wordt binnenkort vervaardigd. NB: het duurt een aantal uren (4-6 uur) voordat wisselbloed beschikbaar is dus bestel tijdig bij dreigend falen van fototherapie! Intraveneuze Immuunglobulinen (IVIG) Conform de huidige landelijke richtlijn hyperbilirubinemie van de NVK wordt geadviseerd bij een TSB richting de WTgrens obv bloedgroepantagonismen, die niet daalt ondanks intensieve fototherapie, IVIG te geven 0,5-1,0 g/kg in 3-4 uur (zo nodig na 12 uur herhalen). Evidente evidence voor het gebruik van intraveneuze immunoglobulinen voor de behandeling van hyperbilirubinemie obv bloedgroepantagonismen is er echter niet. REFERENTIES 1. NVK richtlijn hyperbilirubinemie Fetter WPF, van de Bor M, Brand PLP, Kollee LAA, de Leew R, de Nef JJEM. bij gezonde voldragen pasgeborenen: richtlijnen voor diagnostiek en behandeling. Ned Tijdschr Geneeskd 1997;141: American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of hyperbilirubinemia in the

6 Document ID: Pagina 6 van 9 v. 4.0 newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics 2004;114: AUTEUR Oorspronkelijk protocol 2007:Dr. A.C. de Mol, kinderarts neonatoloog Revisie 2012: S Huisman, arts-assistent kindergeneeskunde,dr GMSJ Stoelhorst, kinderarts-neonatoloog TREFWOORDEN icterus, hyperbilirubinemie, bilirubine, totaal serum bilirubine (TSB), fototherapie, wisseltransfusie (WT)

7 Document ID: Pagina 7 van 9 v. 4.0 BIJLAGEN: INTERVENTIEGRENZEN HYPERBILIRUBINEMIE VOOR KINDEREN > 35 WEKEN EN < 35 WEKEN (IN DE LAATSTE CATEGORIE INDELING OBV GEWICHT)

8 Document ID: Pagina 8 van 9 v. 4.0 top

9 Document ID: Pagina 9 van 9 v. 4.0