Oorzaken en diagnose

Transcriptie

1 Oorzaken en diagnose Op grond van anamnese en oriënterend neurologisch onderzoek, met inachtneming van mogelijke alarmsymptomen bij acuut ontstane hoofdpijn, kan de arts in de meeste gevallen tot een diagnose komen. Meerdere vormen van chronisch recidiverende hoofdpijn komen vaak tegelijkertijd voor bij één en dezelfde patiënt. Hierdoor ontstaat er soms een gemengde presentatie van kenmerken van primaire vormen van hoofdpijn die aanleiding kunnen geven tot een onontwarbare diagnostische puzzel. Alarmsignalen lichamelijk onderzoek (zie ook figuur 3) koorts, hypertensie; oog-/kno-/kaakverschijnselen; nekstijfheid of andere neurologische afwijkingen. Alarmsignalen anamnese zogenoemde eerste of ergste hoofdpijn ; abrupt begonnen ernstige hoofdpijn of kort bestaande klachten; verandering in bekend patroon; nieuwe hoofdpijn bij oudere patiënten (debuut boven 40-jarige leeftijd); progressieve hoofdpijn; ochtendbraken; braken niet gerelateerd aan hoofdpijn; geen reactie op de medicatie; overmatige inname van alcohol of geneesmiddelen.

2 22 HET HOOFDPIJN/MIGRAINE FORMULARIUM keer hoofdpijn per jaar volwassenen gedurende 1 jaar personen zonder hoofdpijn 1,7% afwijkingen significante cerebrale pathologie 10 primaire hersentumoren (PT) 10 ruimte-innemende niet-tumoren (NT) geïsoleerde hoofdpijn 1PT 1NT 1PT 1NT hoofdpijnpresentatie 4PT 4NT 3PT 3NT 6PT 6NT hoofdpijn met andere klachten of verschijnselen presentatie zonder hoofdpijn insulten, cognitief, persoonlijkheidsveranderingen, klinische verschijnselen presentaties geïsoleerde hoofdpijn in eerstelijnszorg 3000 hoofdpijnen Risico op ernstige pathologie 2 = 0,06% PT 1NT geïsoleerde hoofdpijn in tweedelijnszorg 240 hoofdpijnen 10% niet-gediagnosticeerd Risico op ernstige pathologie 2 = 0,8% 240 Figuur 3: Schatting m.b.t. ernstige pathologie en geïsoleerde hoofdpijn in een populatie van volwassenen gedurende een periode van 1 jaar. Geïsoleerde hoofdpijn als gevolg van een secundaire tumor is uitgesloten. PT = Primaire tumor, NT = ruimte-innemend proces, niet-tumor.

3 OORZAKEN EN DIAGNOSE 23 Migraine Migraine is een neurovasculaire aandoening. De oorzaak van migraine is onbekend. Hoogstwaarschijnlijk spelen genetische en hormonale factoren een rol. Met name de hormonale factoren zijn de oorzaak van de hogere prevalentie bij vrouwen. Veelgenoemde, maar onbewezen uitlokkende factoren, zoals stress, het eten van bepaald voedsel en het drinken van alcohol, met name wijn, spelen waarschijnlijk slechts een ondergeschikte rol. Over het mechanisme van de hoofdpijn en de daarmee samenhangende symptomen is meer bekend. Verminderde stimulatie van vasculaire en neuronale serotonine (5-hydroxytryptamine, 5-HT) of 5-HT 1B/1D -receptoren in het trigeminovasculaire systeem speelt een belangrijke rol (zie figuur 4). Dit leidt tot vasodilatatie en een neurogene ontstekingsreactie van de hersenvliezen, met hoofdpijn en de andere migraineverschijnselen tot gevolg. De specifiek tegen migraine gerichte middelen (onder meer de triptanen) veroorzaken vasoconstrictie van de bloedvaten in de hersenvliezen en remmen (gegevens uit proefdieronderzoek) het vrijkomen van vasoactieve neuropeptiden, de perivasculaire neurogene ontstekingsreactie, en de voortgeleiding van prikkels via de nervus trigeminus. De neurologische auraverschijnselen worden waarschijnlijk veroorzaakt door een zogenoemde cortical spreading depression of activation (d.w.z. een langzaam voortschrijdende golf van verminderde neurogene activiteit over de cortex, zich vanuit occipitaal naar frontaal verplaatsend). Hiervoor zijn geen therapeutische aangrijpingspunten bekend. De diagnose migraine wordt gesteld aan de hand van de anam - nese, lichamelijk onderzoek met zo nodig aanvullend onderzoek, en het toepassen van de International Headache Society (IHS)- criteria (zie bijlage 2 voor de IHS-classificatie). Formeel mag men de diagnose 'migraine' pas stellen als er zich vijf hoofdpijnaanvallen zonder aura of twee migraineaanvallen met aura hebben voorgedaan. In feite zijn dit richtlijnen om onderzoek vergelijkbaar te maken wat betreft insluitcri teria. In de praktijk zal men dus van migraine spreken als er sprake is van recidi-

4 24 HET HOOFDPIJN/MIGRAINE FORMULARIUM Figuur 4: Pathofysiologie migraine (Uit: N Engl J Med 2002; 346 (4): ). verende hoofdpijnaanvallen samen met de andere IHS-criteria. Bij 20% van de aanvallen is er sprake van auraverschijnselen. Bij de beoordeling van de aura moeten we bedacht zijn op andere oorzaken voor passagère neurologische uitvalsverschijnselen, zoals TIA (zie tabel 3), amaurosis fugax, Transient Global Amnesia, epilepsie, tumor cerebri of oogheelkundige oorzaken. Wanneer de aura acuut ontstaat, langer duurt, zich altijd aan dezelfde kant manifesteert, blijvend is of bij een allereerste aura, dan moet dit als waarschuwingsteken worden beschouwd. Bewusteloosheid, schokken in de ledematen, koorts, nekstijfheid, gedragsveranderingen, dubbelzijdige uitvals/prikkelingsverschijnselen en ten slotte de zogenoemde aurastatus zijn verschijnselen die speciale aandacht behoeven. Duren de migraineaanvallen langer dan 72 uur, dan spreekt men van status migrainosus.

5 OORZAKEN EN DIAGNOSE 25 Tabel 3: Kenmerken aura -verschijnselen: TIA versus Aura TIA Aura Duur Kort Gem. 22 minuten Sensibele of motorische Snel: seconden- Geleidelijk: march, uitbreiding minuten in minuten van de verschijnselen Positieve fenomenen Neen: uitdoving/ Ja: tintelende sensatie verdoofdheid Voorgeschiedenis/ Vasculair Migraine familieanamnese Herstel Snel 30 minuten tot uren Hemianopsie (uitval Zelden Scintillerende ontwikkevan de helft van het ling (met zigzag patroon gezichtsveld) begrenzing; zie fig. 2a) Hoofdpijn Niet altijd, tijdens Niet altijd, aansluitend Leeftijd Ouder Jonger Gestoord zien Negatieve scotoma Positief scotoom (zwart) (schitterend) Amaurosis fugax: visuele uitval: initieel plotse monoculaire klein gebied, blindheid, in 5 tot gradueel zich uit- 10 minuten breidende in het visuele herstellend gezichtsveld, durend gem. 22 minuten; zie fig. 2a)

6 26 HET HOOFDPIJN/MIGRAINE FORMULARIUM Alarmsignalen aura acuut ontstaan; langer dan 60 minuten; altijd dezelfde kant; blijvende verschijnselen; eerste aanval; geen hoofdpijn erna. Spanningshoofdpijn (tension-type headache) We onderscheiden een chronische vorm en episodische spanningshoofdpijn afhankelijk van het aantal hoofdpijndagen. Opgemerkt moet worden dat psychische spanningen of ge - spannen spieren zelden de oorzaak van het probleem zijn. De oorzaak van deze veelvoorkomende kwaal of aandoening is niet bekend. Mogelijk bestaat er een centrale stoornis in het limbisch systeem, waardoor de modulatie van vlucht- en vecht mecha nis - men met als perifeer doelorgaan de musculatuur van de regio- s van schouder, nek en pericranium langduriger ontregeld raken. Mogelijk dat daarom het tricyclische antidepressivum amitriptyline een positief effect hierop heeft. Anderen be schou - wen spanningshoofdpijn als het ene uiterste van het hoofdpijncontinuüm, met migraine aan het andere uiterste gesitueerd. De diagnose 'spanningshoofdpijn wordt gesteld aan de hand van de hoofdpijnkenmerken en de IHS-criteria (zie tabel 2 en bijlage 2).

7 OORZAKEN EN DIAGNOSE 27 Clusterhoofdpijn De algemene hypothese is dat er bij clusterhoofdpijn een defect bestaat in cyclische mechanismen of de chronobiologische ritmes. Een gebied in de hersenen dat bezig is met klokmechanismen, de zogenoemde 'circadiane pacemaker', zetelt in de hy po thalamus, ter plaatse van de nucleus suprachiasmaticus aan de basis van de derde ventrikel. Verbindingen tussen de retina en de hypothalamus worden verondersteld de lichtcues te verschaffen voor het synchroniseren van dit circadiane ritme. Verschillende hormonen die een dergelijk circadiaan ritme kennen, blijken aanzienlijk veranderd in serumconcentratie tijdens en na dergelijke hoofdpijnaanvallen. Met de PET-scan is activatie in de grijze stof van het ipsilaterale inferiorgebied van de hypothalamus waargenomen tijdens een aanval. Mogelijk dat er in dit gebied een laesie bestaat bij clusterhoofdpijnpatiënten. Er is bij clusterhoofdpijn dus sprake van een disfunctie van het centrale zenuwstelsel en niet van een perifere zenuw- of ganglionaandoening. Of het hier een verworven of erfelijke aandoening betreft, is nog niet duidelijk, evenmin waarom het aanzienlijk vaker bij mannen voorkomt. Ook in Nederland is er uitgebreid onderzoek gaande. Inmiddels is een landelijk gegevensbestand opgericht waarin 3000 patiënten met clusterhoofdpijn zijn verzameld (Rare Unilateral Severe and Shortlasting Headaches (RUSSH, LUMC). Clusterhoofdpijn komt in vergelijking tot de andere hoofdpijnvormen betrekkelijk weinig voor. De diagnose 'clusterhoofdpijn' wordt gesteld aan de hand van de specifieke hoofdpijnkenmerken en de IHS-criteria (zie tabel 2 en bijlage 2). Behalve clusterhoofdpijn bestaat er een aantal nog zeldzamere vormen van 'trigemino-autonome cefalalgieën (TAC) zoals in tabel 4 is op - gesomd. We moeten bedacht zijn op een lange differentiaaldiagnoselijst (zie tabel 5).

8 28 HET HOOFDPIJN/MIGRAINE FORMULARIUM Tabel 4: Klinische kenmerken van de trigemino-autonome cefalalgieën (TAC) Clusterhoofdpijn Geslacht V:M 1:2,5-7,2 1,6-2,4:1 Pijn: Paroxismale hemicrania soort Stekend, borend Kloppend, borend, stekend hevigheid Ondraaglijk Ondraaglijk locatie Oogkas, slaap Oogkas, slaap aanvalsfrequentie 1-8/dag tot 1 per 1-40/dag (meer dan de helft twee dagen Duur van de aanval min 2-30 min Autonome kenmerken Ja Ja Migraineuze kenmerken* Ja Ja Alcoholtrigger Ja Af en toe Cutane triggers Nee Nee Indometacine-effect ++ Abortieve behandeling Sumatriptan als injectie Zuurstof van de tijd > 5/dag) Geen Preventieve behandeling Verapamil Indometacine Methysergide Lithium Corticosteroïden * Misselijkheid, fotofobie of fonofobie. ++Absolute respons op indometacine. Duidelijke conjunctivale injectie en tranenvloed. SUNCT = short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (kortdurende unilaterale neuralgiforme hoofdpijnaanvallen met conjunctivale injectie en tranenvloed).