Ademhalingsoefeningen voor kinderen tot 12 jaar met NMA

Transcriptie

1 Hogeschool van Amsterdam ASHP, opleiding Fysiotherapie Ademhalingsoefeningen voor kinderen tot 12 jaar met NMA Beroepsopdracht van: Serpil Telli Nikki van der Veldt Begeleider: Francien van Hoeve Opdrachtgever: Heliomare, Lex Bruinink Plaats/ datum: Amsterdam, 18 juni 2009

2 2

3 Voorwoord Voor u ligt de scriptie Ademhalingsspelletjes voor kinderen tot 12 jaar met NMA. Dit is geschreven voor (kinder)fysiotherapeuten die in aanraking komen met deze doelgroep, met name voor de kinderafdeling fysiotherapie van Heliomare. Er bleek interesse te zijn in dit onderwerp en dat is dan ook de reden dat wij hiermee aan de slag zijn gegaan. We hopen dat deze scriptie gebruikt kan worden door Heliomare. We willen iedereen en in het bijzonder Lex Bruinink, onze opdrachtgever, en Francien van Hoeve, onze begeleidster, bedanken die ons geholpen heeft bij het tot stand komen van deze scriptie. Juni 2009 Serpil Telli Nikki van der Veldt 3

4 Inleiding Kinderen met neuromusculaire aandoeningen, waaronder Duchenne en Becker spierdystrofie en spinale musculaire atrofie, krijgen in bepaalde levensstadia met ademhalingsproblemen te maken. Deze problemen kunnen met behulp van fysiotherapie enigszins onderhouden worden. Het is tot nu toe nog onbekend welke ademhalingshulpmiddelen en oefeningen daadwerkelijk effectief en betrouwbaar zijn voor gebruik tijdens en na de therapie bij een dergelijk jong kind met NMA. Wij willen hier graag wat duidelijkheid in brengen. Naar aanleiding hiervan is de volgende vraagstelling opgesteld: Op welke wijze kunnen de hulpmiddelen voor ademhalingsoefeningen, gebruikmakend van de onderzochte effectiviteit van de hulpmiddelen een bijdrage leveren aan verminderde klachten bij de ademhaling van kinderen tot 12 jaar met ademhalingsproblematiek, veroorzaakt door neuromusculaire aandoeningen? Aan het einde van de beroepsopdracht hebben wij een overzicht gemaakt van betrouwbare en valide hulpmiddelen ter ondersteuning van ademhalingsoefeningen voor kinderen tot 12 jaar met ademhalingsproblematiek, veroorzaakt door een neuromusculaire aandoening, die toegepast kunnen worden in Heliomare. Eerst wordt er een korte beschrijving gegeven over de anatomie, fysiologie, pathologie en pathofysiologie. Aan de hand van een literatuurstudie bekijken we welke trainingen de betrouwbaarste verbeteringen opleveren: trainen van inspiratie spierkracht, expiratie spierkracht, sputummobilisatie, adempatroon, ademvoorwaarden en/ of inspanningstolerantie. De spelletjes worden uitgezocht aan de hand van gevonden literatuur. Wij hebben een overzicht gemaakt van hulpmiddelen en spelletjes die gebruikt kunnen worden voor de training van de ademhaling. In de bijlage is per spel en hulpmiddel beschreven wat de kosten zijn, hoe de uitvoering is, het aantal herhalingen en frequentie en de evidentie van deze producten. 4

5 Inhoudsopgave Voorwoord...3 Inleiding...4 Hoofdstuk Epidemiologie...7 Duchenne spierdystrofie (DMD)...7 Becker spierdystrofie...7 Spinale Musculaire Atrofie (SMA, proximaal)...7 Heliomare Anatomie van de ademhaling...8 De ademhaling Fysiologie...9 Wat is het verschil in ademhaling tussen een volwassene en een kind? Pathologie...9 Wat is het verschil in ademhaling tussen een gezond kind en een kind met een spierziekte?...9 Ademfrequentie...10 Adempatroon...10 Sputummobilisatie Pathofysiologie...10 Welke spierziekten zijn er en welke hebben de meeste invloed op de ademhaling?...10 Waarom hebben kinderen met spierziekten moeite met de ademhaling?...11 Hoofdstuk Training van de ademhalingsspieren Training van de inspiratiespieren...12 Contra-indicaties Training van de expiratiespieren Sputummobilisatie...14 Manuele technieken...14 Mechanische technieken...14 Mucus mobilisatie apparaten...14 Mucustransport...14 Verminderde hoestkracht...14 Hoesttechnieken...14 Huffen...15 Huffen met manuele compressie door het kind zelf...15 Huffen met manuele compressie door de fysiotherapeut...15 Inspanning...15 Houdingsdrainage...15 Contra- indicaties houdingsdrainage...16 ACBT Verbeteren adempatroon...16 Ademhalingscontrole...16 Diepe ademhalingstechnieken Verbeteren ademvoorwaarden...17 Kikkeren (glossopharyngeal breathing, GPB)...18 Indicaties voor het kikkeren Verbeteren inspanningstolerantie...18 Conclusie Discussie Conclusie

6 Hoofdstuk Algemeen...21 Inspiratie spierkracht...21 Sputumopgave...21 Adempatroon (diafragma)...22 Thorax mobiliteit (kikkeren) Discussie Conclusie Aanbeveling...22 Terminologie...24 Literatuurlijst...26 Bijlage 1 Overzicht spelletjes en hulpmiddelen...29 Bijlage 2 Verantwoording...35 Bijlage 3 Wetenschappelijke artikelen

7 Hoofdstuk Epidemiologie Duchenne spierdystrofie (DMD) Duchenne spierdystrofie manifesteert zich bij ongeveer 1 op de 4000 (= prevalentie) jongens die in Nederland geboren worden. Deze spierziekte wordt veroorzaakt door een beschadiging of mutatie van het Duchenne- of dystrofine gen die gelokaliseerd is op het X- chromosoom (Xp21). Omdat Duchenne spierdystrofie (DMD) door de moeder wordt overgedragen, hebben zonen van een draagster 50% kans om de ziekte te krijgen en dochters 50% kans om zelf draagster te worden. De spierziekte treedt in 30% van de gevallen spontaan op. Er is dan sprake van een mutatie in het erfelijke materiaal die pas na de bevruchting is ontstaan en weer overgedragen kan worden aan het nageslacht. (24) Van de patiënten met de spierziekte DMD overlijdt 53% tot 90% door ademhalingsproblemen. (26-27) Becker spierdystrofie Bij deze vorm van spierdystrofie is de incidentie niet goed bekend. Wel weten we dat voor de ernstige vormen deze bij mannen 1 op is. Ook in het geval van Becker is er sprake van een geslachtsgebonden overerving wat hetzelfde gen betreft als bij Duchenne. Maar in tegenstelling tot het dystrofine- eiwit dat bij de ziekte van Duchenne (bijna) geheel ontbreekt, is dit bij Becker slechts defect. (24) Spinale Musculaire Atrofie (SMA, proximaal) Er zijn drie vormen van SMA die een eigen ziektebeloop hebben. Wel tonen ze een grote overlap van de ernstigste vorm (ziekte van Werdnig- Hoffmann) tot aan de mildere vorm (ziekte van Kugelberg- Welander). Er is sprake van een scala aan klinische beelden die alle veroorzaakt worden door een genmutatie welke gelegen is op het 5 e chromosoom. Van alle drie typen SMA samen is de incidentie 10 tot 20 op pasgeborenen. (24) Heliomare In het basisonderwijs zitten er op dit moment 9 kinderen met neuromusculaire aandoeningen (NMA), waarvan 3 meisjes. In het voortgezet speciaal onderwijs is dit aantal 18, waarvan 4 meisjes. Gemiddeld worden er in Heliomare, locatie Beverwijk en Wijk aan Zee, per jaar 8 kinderen met NMA aangemeld. Ongeveer de helft hiervan heeft de diagnose Duchenne spierdystrofie. Eén op de acht kinderen heeft spinale spieratrofie (type 2). Een klein, nog onbekend aantal, heeft Becker spierdystrofie (Heliomare, 2009). 7

8 1.2 Anatomie van de ademhaling De ademhaling Een ademhaling bestaat uit een inspiratie (inademing) en een expiratie (uitademing). Tijdens een inspiratie komt er lucht door de neus binnen en gaat naar de trachea. Daar gaat het de longen in. De longen bestaan uit de bronchii, de bronchiolen (vertakkingen van de bronchii), de alveoli (longblaasjes). (19) De normale ademhalingsfrequentie van een volwassene ligt gemiddeld op 20 per minuut. Bij de inspiratie wordt de borstholte verwijd in alle richtingen. Dit gaat gepaard met een vergroting van het volume van de longen, waardoor lucht van buitenaf wordt aangezogen. Bij de expiratie wordt het volume van de longen weer kleiner. Terwijl de verwijding van de borstholte actief door spierwerking ontstaat, komt de uitademing overwegend passief tot stand door de elasticiteit van de longen, het kraakbeen van de ribben en buikwand. (19) Bij een inspiratie in rust worden het diafragma en de buitenste tussenribspieren gebruikt. Bij belasting werken ook de mm. scaleni en de m. sternocleidomastoïdeus mee aan de inspiratie. Bij een expiratie in rust worden er geen expiratiespieren gebruikt. Tijdens inspanning worden de binnenste tussenribspieren en de buikspieren gebruikt. (18) Via de alveoli kan zuurstof aan de bloedbaan worden afgegeven en kan koolstofdioxide worden opgenomen vanuit de bloedbaan in de luchtwegen. Op deze manier kan worden uitgeademd. De sterkste toename van het aantal alveoli vindt plaats in de eerste 5-7 levensjaren. Vanaf die leeftijd ligt het aantal alveoli dan vast en bij groei nemen alleen de dimensies toe. Een kind dat op jonge leeftijd een ziekte had van het respiratoire systeem, heeft een grote kans om schade op te lopen wat betreft het aantal alveoli en de omvang hiervan. (12) Figuur 1: De werking van de ademhaling. (23) 8

9 1.3 Fysiologie Wat is het verschil in ademhaling tussen een volwassene en een kind? Gezien de anatomie/ fysiologie van de ademhaling bestaan er dusdanige verschillen tussen kinderen en volwassenen. Bij onderzoek valt als eerste het verschil in ademfrequentie op. Bij een pasgeborene is deze en bij een zuigeling/kleuter (12) Tussen een ouder kind en een volwassene is er nauwelijks verschil; de ademfrequentie is bij beiden gemiddeld 20 per minuut. (19) In de eerste 6 maanden van hun levensjaar hebben zuigelingen een neusademhaling. Hierdoor wordt de ingeademde lucht verwarmd en bevochtigd en worden verontreinigingen deels weggevangen. Daarnaast is er in het bijzonder bij zuigelingen sprake van een diafragmale ademhaling. Dit betekent dat de ribben een horizontale stand vertonen. Op het moment dat een kind pas kan zitten en kan staan, gaan de ribben een meer verticale stand vertonen. Dit leidt dan weer tot een verandering van de bewegingsrichting van de ribben. Enerzijds is de fysiologische hoogstand van de ribben gunstig om de longen in een inspiratiestand te houden, anderzijds is er weinig ruimte om de inspiratie in volume te doen toenemen. Er bestaat ook nog een ander verschil tussen zuigelingen en oudere kinderen. Bij zuigelingen bestaat de thorax nog voornamelijk uit kraakbeen. Dit betekent dat er weinig stabiliteit is en er treden sneller intrekkingen op bij een versnelde ademarbeid. Hierdoor kan het sternum zelfs naar binnen trekken. (12) Gekeken naar bijvoorbeeld de diameter van de luchtwegen is deze bij zuigelingen en jongere kinderen 3 maal zo klein als bij een volwassen persoon. Dit betekent dan ook dat bij een kleine obstructie van de grotere luchtwegen dit een veel groter gevolg heeft voor de doorstroom in de luchtwegen. Ook al neemt de diameter van de luchtwegen in de loop van de ontwikkeling toe, de stroming in de perifere luchtwegen blijft laag. Deze kunnen helaas niet met fysiotherapeutische technieken behandeld worden. (12) In de eerste 5 jaar ontstaan er in de luchtwegen verbindingen tussen de alveoli onderling, de bronchioli onderling en tussen de alveoli en de bronchioli; ook wel collaterale luchtwegen genoemd. Deze verbindingen bieden de mogelijkheid om bij afsluiting van een normale luchtweg toch voldoende ventilatie in de achterliggende longgedeelten tot stand te brengen. Omdat deze mogelijkheid bij jonge kinderen ontbreekt, hebben zij o.a. een vergrote kans op het ontstaan van atelectasen. (12) 1.4 Pathologie Wat is het verschil in ademhaling tussen een gezond kind en een kind met een spierziekte? Bij kinderen met een neuromusculaire aandoening is de beperking van de ademspierfunctie verantwoordelijk voor de afname van longfunctie en kan uiteindelijk zorgen voor respiratoire insufficiëntie door de verminderde kracht van de expiratiespieren en de verminderde mogelijkheid om voldoende lucht in te ademen. (9) Dit leidt dan weer tot verdere vermindering van de hoestkracht, het aantal zuchten en de elasticiteit van de thorax. (10-11) De aangrijpingspunten op pulmonaal gebied liggen dan ook voornamelijk bij de ademspierkracht en sputumretentie. (12) Bij kinderen met een spierziekte is de hartfrequentie in rust en tijdens rustige activiteiten hoger in vergelijking met gezonde kinderen. De hartfrequentiestijging tijdens inspanning is daarentegen aanzienlijk lager in vergelijking met gezonde kinderen. (40) 9

10 Bij kinderen met Duchenne spierdystrofie staan spierzwakte van diafragma en de buik- en intercostale spieren op de voorgrond. Het adempatroon wordt oppervlakkiger, maar blijft nog steeds normaal. Bij kinderen met spinale spieratrofie staat, in tegenstelling tot Duchenne, zwakte van de thoraxspieren op de voorgrond. Dit leidt weer tot een paradoxale ademhaling bij deze kinderen. (12) De hoofdproblemen aangaande de ademhaling bij NMA zijn: - een beperkende longaandoening wegens verminderde inspiratiekracht en aanwezigheid van thoraxdeformiteiten, zoals een scoliose; - niet- productieve hoest wegens verminderde expiratiekracht en obstructieve afwijkingen; - aspiraties. (12) Ademfrequentie Bij aandoeningen van het respiratoire systeem bij NMA zal het kind als eerste signaal een verhoging van de ademfrequentie tonen. De normale ademfrequentie bij een zuigeling/ kleuter ligt op en bij een ouder kind op per minuut. In algemene zin is er bij kinderen sprake van een verhoging van de ademfrequentie indien deze meer dan 40% boven de normaalwaarde voor gewicht en leeftijd is. (12) Adempatroon Indien er sprake is van een obstructie in de luchtwegen, verandert het adempatroon van een voornamelijk costodiafragmaal naar een costosternaal patroon welke veel energie kost. Toch is dit een fysiologisch aanpassingsmechanisme van het lichaam waar verder niets aan gedaan moet worden. Op het moment dat de obstructie vermindert, verandert het ademhalingspatroon namelijk veelal weer in een costodiafragmaal patroon. (12) Sputummobilisatie Bij mucustransport zijn de twee belangrijkste mechanismen de mucociliaire werking en de expiratoire luchtstroom. De mucociliaire werking kan worden verbeterd door de invloed van de zwaartekracht. Deze werkt waarschijnlijk alleen effectief op de mucociliaire klaring indien er sprake is van veel en dun sputum. In tegenstelling tot kinderen met een spierziekte heeft de zwaartekracht bij gezonde mensen nauwelijks invloed op de mucociliaire werking. (12) 1.5 Pathofysiologie Welke spierziekten zijn er en welke hebben de meeste invloed op de ademhaling? Er zijn zo n honderd spierziekten bekend. Wij zullen ons richten op Duchenne en Becker spierdystrofie en spinale spieratrofie. Hiervoor is gekozen, omdat dit de meest voorkomende aandoeningen zijn in Heliomare waarbij de ademhaling een probleem vormt bij kinderen. De ziekte van Duchenne is een progressieve spierziekte en deze kinderen hebben op jonge leeftijd nog weinig ademhalingsproblemen. Een kind met Duchenne belandt gemiddeld op jarige leeftijd in een rolstoel. Op dit moment vermindert de inspanning en worden de in- en expiratie spieren steeds meer aangetast. Een daarbij komende scoliose leidt ook vaak tot beperkingen in de ademhaling. (20) De ziekte van Becker is over het algemeen milder dan Duchenne en kan op verschillende leeftijden tot uiting komen. De eerste symptomen kunnen zich tussen het 5 e en het 30 e levensjaar openbaren. In enkele gevallen belandt iemand met Becker tussen de jaar in een rolstoel, maar meestal is dit pas op latere leeftijd. (20) 10

11 Spinale spieratrofie is onder te verdelen in drie typen. Type 1 (Werdnig-Hoffmann) komt voor bij baby s; dit is het ernstigste type. Deze kinderen worden meestal niet ouder dan twee jaar. Vaak overlijden zij aan hypoventilatie. Bij een type 2 zal het kind wel in staat zijn om te zitten, maar zal hij nooit kunnen lopen of kruipen. Op termijn zullen er ademhalingsproblemen ontstaan. Type 3 (Wohlfart-Kugelberg-Welander) is een lichtere vorm van SMA. Dit wordt soms pas op volwassen leeftijd ernstig, de levensverwachting is normaal. De ademhaling kan een probleem vormen, maar hoeft niet. (20) Voor ons zijn voornamelijk interessant de kinderen met Duchenne, Becker en spinale spieratrofie type 2, omdat deze binnen onze doelgroep vallen. Waarom hebben kinderen met spierziekten moeite met de ademhaling? Ademhalingsproblemen bij de ziekte van Duchenne, Becker en spinale spieratrofie worden voornamelijk door progressieve intercostale en diafragmale spierzwakte veroorzaakt. Dit wordt vaak gecompliceerd door een scoliose. (33) De longinhoud wordt kleiner bij een scoliose. Daarnaast ontstaat er door de verminderde kracht tijdens de ademhaling een grote kans op een pneumonie. (12) Bij patiënten met NMA is spierzwakte slechts één van de oorzaken van het falen van de adempomp. De ventilatoire reserve en de mogelijkheid om effectief te hoesten worden erdoor gecompromitteerd. Omdat de ademhalingsspierzwakte vaak vergezeld wordt door atrofie, fibrose en verkorting, ontstaan uiteindelijk contracturen van de ademspieren met een verhoogde elastance. Door deze verstijving van de thoraxwand en door beperking van inspiratoire en expiratoire drukken, raakt de vitale capaciteit (VC) beperkt. Als de VC het teugvolume benadert, benadert de ademarbeid die van maximale minutenventilatie. Energetisch kan dit het best worden volgehouden met een adempatroon dat gekenmerkt wordt door hoge ademfrequentie met kleine teugjes (rapid shallow breathing). Hierbij moet bovendien expiratoire kracht ter verhoging van de expiratoire flow worden gebruikt, waardoor nu extra ademarbeid wordt verricht. (22) 11

12 Hoofdstuk Training van de ademhalingsspieren De rationele gedachte voor het trainen van de ademhalingsspieren bij Duchenne is gebaseerd op de veronderstelling dat verbeterde spierkracht en uithoudingsvermogen bij patiënten zou kunnen leiden tot een verbeterd behoud van de longfunctie in de loop der tijd. Uit sommige studies blijkt dat het effect van training van de ademhalingsspieren bij patiënten met DMD variëren. De een rapporteert verbetering in spierkracht en uithoudingsvermogen en anderen tonen minimale of onbeduidende veranderingen in de prestatie van de ademhalingsspier. (4-5) Bovendien zou de vrijlating van het recentelijk ontdekte protectie mechanisme van stikstofmonoxide in spieren die getraind worden, gebrekkig kunnen zijn bij kinderen met DMD. (6-7) Dit zou potentieel gezien kunnen leiden tot vermeerderde spierbeschadiging gedurende de toepassing van trainingsprotocollen. Daarom kunnen aanbevelingen aangaande ademhalingsspiertraining niet helemaal worden goedgekeurd en zullen verdere studies afgewacht moeten worden. (8) Uit een review waarin 7 artikelen zijn bestudeerd, blijkt dat het trainen van de inspiratie spierkracht en uithoudingsvermogen (UHV) de meeste resultaten oplevert wanneer het kind een zo goed mogelijke ademfunctie heeft. Wanneer er koolstofdioxide wordt vastgehouden in het lichaam, oftewel het kind kan niet meer een volledige ademhaling bewerkstelligen, is er een kleinere kans dat de ademhalingsspierkracht en UHV goed te trainen is. (28) In een ander onderzoek wordt de intensiteit van de respiratoire spiertraining vergeleken met een verbetering van kracht en uithoudingsvermogen van de inspiratiespieren. De verbeteringen zijn afhankelijk van de zwaarte van de training en van de vitale capaciteit van de patiënt. Hoe lager de VC, hoe minder winst er is te behalen in spierkracht en spieruithoudingsvermogen. (32) Kortom, er zijn meerdere artikelen met tegengestelde conclusies. De artikelen die negatief tegenover de ademhalingstraining staan, dateren uit 1984 en tussen De onderzoeken die de training aanmoedigen, dateren uit 1995 en Omdat er nog te weinig onderzoek naar gedaan is en de conclusies nogal tegenstrijdig zijn, is er verder onderzoek nodig om te kunnen concluderen of de ademhaling getraind moet worden door middel van training van kracht en uithoudingsvermogen van ademhalingsspieren. 2.2 Training van de inspiratiespieren Door de inspiratiespieren te trainen, wordt de inspiratie spierkracht verbeterd. (43-45) Daarnaast kan door deze spiertraining dyspneu verminderd worden. (37) Uit een onderzoek, verricht in 2001, blijkt dat inspiratie spiertraining de maximum volontary ventilation (MVV) en de maximal inspiration mouth pressure (PImax) verhoogt. De MVV staat voor het uithoudingsvermogen van de ademhalingsspieren en de PImax staat voor de spierkracht van de ademhalingsspieren. Voornamelijk het uithoudingsvermogen was na 10 maanden gestegen in alle testgroepen; daarna is weinig vooruitgang te zien. (13) Aan de hand van dit onderzoek kunnen we zeggen dat deze training de vitale capaciteit kan stabiliseren, wat erg belangrijk is als voorspeller voor de noodzaak voor nachtelijke beademing. (14) De patiënten moesten twee jaar lang 2x per dag tien series van 1 minuut een inademing tegen weerstand uitvoeren met een pauze van maximaal een halve minuut. Daarnaast 12

13 moeten ze twee keer per dag 10 keer krachtig inademen, en op minimaal 90% van hun maximaal gemeten kracht zitten. (13) Nadeel van deze training is dat dit voor kinderen snel saai wordt. De uitvoering verslechtert en er kan niet altijd gecontroleerd worden of het (correct) wordt uitgevoerd. Verder weten we niet of de kinderen door de training ook beter konden ademhalen. Een ander onderzoek concludeert dat specifieke training voor de inspiratiespieren zinvol is bij kinderen met Duchenne in het vroege stadium. Voornamelijk de ademhalingsspieren van het diafragma zijn goed te trainen. De Pes max (maximal sniff assessed esophageal pressure) en de Pdi max (maximal sniff assessed transdiaphragmatic pressure) zijn bij de getrainde groep beide aanzienlijk toegenomen. Wanneer de vitale capaciteit lager is dan 25%, is krachttraining echter zinloos. (15) Bij kinderen met Duchenne kan door het trainen van de inspiratiespieren met een lage intensiteit een verbetering van 46% optreden wat betreft de spierkracht en het uithoudingsvermogen van de ademhalingsspieren. Dit blijkt uit een onderzoek uit De effecten zijn afhankelijk van de kwantiteit van de training. (4) Het laatste artikel onderzocht de inspiratiespieren op kracht aan de hand van computerspelletjes. Dit moesten zij dagelijks 20 minuten uitvoeren. Hier werden enkele individuele verbeteringen gevonden, maar geen grote significante verschillen. (16) Uit zeven van de acht artikelen komt naar voren dat het trainen van de inspiratiemusculatuur zinvol kan zijn. Contra-indicaties Contra-indicaties voor het trainen van de in- en expiratie spierkracht, zijn: - veel sputumophoping in de longen; - een vitale capaciteit van <25%; - nachtelijke beademing. (15) 2.3 Training van de expiratiespieren Er zijn nauwelijks artikelen te vinden waarin het trainen van de expiratiespieren bij NMA is onderzocht. Wel wordt in een artikel over respiratoire spiertraining bij kinderen met neuromusculaire aandoeningen kort aangehaald, dat bij het trainen van deze spieren een spoorvorming optreedt van toename in expiratoire spierkracht; dit is echter snel reversibel. (34) In een ander artikel dat gaat over revalidatieprogramma s bij mensen met NMA is onderzocht wat het effect is van training van de respiratoire spieren op de respiratoire capaciteit bij kinderen met DMD en SMA. Uit dit artikel blijkt, dat de gemiddelde FVC waarden wel stijgen bij kinderen die training van de inspiratiespieren hebben gehad (bij SMA beduidend meer dan bij DMD) en geen verandering vertonen bij kinderen die de expiratiespieren hebben getraind. (35) In een rapport dat gaat over de algemene respiratoire revalidatie staat slechts beschreven dat bij patiënten met NMA het effectief hoesten en huffen belemmerd wordt door voornamelijk de expiratoire spierzwakte en niet de inspiratoire en dat het belangrijk is om hier aandacht aan te schenken bij de sputummobilisatie. (36) 13

14 2.4 Sputummobilisatie Manuele technieken Het manuele hoesten bestaat uit assistentie van de inspiratie gevolgd door vergroting van de kracht van de geforceerde expiratie. Geforceerde expiratie wordt vergroot door te duwen op de bovenste abdomen of de thorax gelijktijdig met de hoestkracht van de persoon zelf. (1-2) Mechanische technieken Mechanische in- en exhalators simuleren een hoest door gebruik te maken van een positieve ademdruk gevolgd door een negatieve druk van de expiratie. (1-2) Vergelijking van de schatting van de piekflow van de expiratoire hoest door mechanische inspiratie en expiratie toonden aan superieur te zijn aan ofwel door ademstapeling of assistentie van de hoest. (3) Mucus mobilisatie apparaten Intrapulmonaire percussie ventilatie bezorgt uitbarstingen van hoge frequentie, lage amplitude oscillaties opgelegd op het steigeren van ononderbroken positieve luchtwegdruk. Welke luchtweg opruimingsapparaat dan ook die steunen op het normale hoesten lijken minder waarschijnlijk doeltreffend te zijn bij patiënten met DMD zonder samenvallend gebruik te maken van de geassisteerde hoest. (12) Mucustransport Bij het loslaten van het sputum van de luchtwegwand spelen meerdere factoren een rol, n.l.: - de diameter van de luchtweg; - de dikte en taaiheid van het sputum; - de stroomsnelheid; - het stromingspatroon van de lucht. (17) Wegens het weinige onderzoek naar welke therapie nu het beste is bij de behandeling van pulmonale problematiek, kan slechts in het algemeen worden gesteld dat er wel korte termijneffecten zijn aangetoond als het gaat om toegenomen mucustransport en dat hoesten, huffen, inspanning en een combinatie van technieken een toegevoegde waarde hebben op de mucociliaire klaring. (12) Als het gaat om de belangrijkste doelen van sputummobilisatie, hebben we het over het verminderen van obstructie en luchtwegweerstand, verbeteren van de gasuitwisseling, verminderen van bacteriën en het verbeteren van de ademarbeid. (12) Verminderde hoestkracht Onder normale omstandigheden verloopt de expiratie zonder gebruik te maken van spierkracht. Maar op het moment van hoesten (en niezen) is het nodig dat buik- en rugspieren contraheren. Bij kinderen met NMA zijn de rugspieren en spieren van de bovenste luchtwegen van kracht verminderd. Deze krachtsvermindering belet hen om met voldoende kracht te kunnen hoesten. (46) Hoesttechnieken Er is voor gekozen om alleen de hoesttechnieken te beschrijven waar veel evidentie in de literatuur voor is gevonden. 14

15 Huffen Bij kinderen met NMA is het belangrijk om bij de mucusklaring gebruik te maken van het huffen. Bij het toepassen van deze techniek dient voor de juiste uitgangshouding te worden gezorgd. Hiervoor moet het kind een rechtop zittende houding aannemen en diep inspireren. De adem wordt daarna kort vastgehouden en vervolgens door contractie van de buikspieren in één keer geëxpireerd, eventueel gevolgd door een spontane hoest. Wel moet hierbij een hoestbui worden vermeden. (47) Huffen met manuele compressie door het kind zelf Indien een kind met een spierziekte niet productief kan huffen door het ontbreken van voldoende kracht, kan hij gebruik maken van manuele compressie tijdens de expiratie. Deze compressie geschiedt door het comprimeren van de thorax waarbij een bucket handle - beweging wordt gemaakt door de ribben te volgen en daarbij tevens druk op de buikwand uit te oefenen. Hierbij wordt het diafragma als het ware in de thorax geduwd. (47) Huffen met manuele compressie door de fysiotherapeut Het huffen met manuele compressie door de fysiotherapeut geschiedt op dezelfde manier als het huffen met manuele compressie door het kind zelf. Het enige verschil hierbij is dat de therapeut nu de techniek uitvoert omdat dit niet door het kind zelf kan worden gedaan. (47) Inspanning Bij de mucusklaring speelt inspanning tevens een grote rol. Inspanning zorgt namelijk voor een verhoging van het bronchiale mucustransport. Dit ontstaat doordat bij inspanning een verhoging van de expiratoire stroomsnelheid, ademminuutvolume en sympathische activiteit optreedt. Deze drie mechanismen zorgen weer voor een verhoging van de ciliaire slag en vermindering van de mucusviscositeit waardoor het mucustransport kan plaatsvinden. (46) Houdingsdrainage Bij houdingsdrainage is het voornaamste doel het bevorderen van de transportsnelheid van de mucus in en naar de centrale luchtwegen. Dit geschiedt door de het kind te verticaliseren en zo gebruik te maken van de invloed van de zwaartekracht om de mucus van perifeer naar centraal te verplaatsen. Bij deze techniek is het essentieel om de mucus te lokaliseren om zo de juiste houding te kunnen laten innemen. De drainagehouding wordt minimaal 20 minuten ingenomen voor een goed resultaat. (48) Er zijn meerdere houdingen mogelijk, maar hieronder volgt als voorbeeld drie verschillende houdingen. Figuur 2A laat een drainagehouding voor de bovenkwab zien. Figuur 2B laat een drainagehouding voor het dorsale gedeelte van de onderkwab zien. Figuur 2C laat een drainagehouding voor de onderkwab zien. Figuur 2: Drainagehoudingen. (48) 15

16 Om de effectiviteit van houdingsdrainage te vergroten, kan gebruik worden gemaakt van de FET- techniek. (48) Contra- indicaties houdingsdrainage Deze zijn: - Intracraniale drukverhoging; - Hypoxemie; - Hemodynamische en cardiovasculaire instabiliteit; - Bronchospasme; - Spill over van sputum, pus of bloed naar onderliggende longdelen. (48) ACBT ACBT staat voor Active Cycle of Breathing Techniques. Bij deze techniek gaat het om de cyclische afwisseling van de maximale inspiratie, ontspannen ademhaling en het huffen. De conditie van het kind bepaalt de volgorde waarin deze wordt toegepast. Met ACBT kan vanaf het 3 e levensjaar worden gestart. (12) 2.5 Verbeteren adempatroon Door obstructie, pijn, spanning, spierkrachtverlies en contracturen van de wervelkolom kan er een veranderd adempatroon ontstaan. Bij kinderen met de ziekte van Duchenne geldt voornamelijk de laatste twee oorzaken. Wanneer de oorzaak wordt weggenomen zal het adempatroon weer normaal worden. Voor een normaal adempatroon is een doorgankelijke neus de eerste vereiste. Door de houding te veranderen van een kind, zoals zijligging met de arm in maximale abductie of door manuele sturing (hand op de buik houden), neemt de costodiafragmale ademhaling toe. (12) Voor de inspiratie zijn de ademhalingsspieren van groot belang. De belangrijkste taak heeft het diafragma, gelegen in de buikholte. Naast het diafragma helpen ook de tussenribspieren en de nek- en schouderspieren bij de ademhaling. Bij kinderen met NMA zijn voornamelijk het diafragma en de tussenribspieren aangedaan, waardoor er minder zuurstof de longen instroomt. (46) Om de ademhalingsspieren op de juiste en meest efficiënte manier te gebruiken (zo min mogelijk gebruik van energie), is het belangrijk om ademhalingsoefeningen te doen. Deze ademhalingsoefeningen omvatten de: - ademhalingscontrole; - diepe ademhalingstechnieken; - incentive spirometer of triflow. (47) Ademhalingscontrole Bij de ademhalingscontrole wordt gebruik gemaakt van het diafragma door op een rustige manier te in- en expireren. Doordat kinderen met NMA hun diafragma niet goed kunnen gebruiken, maken ze gebruik van hun spieren rondom de scapulae, wat een gewoonte is geworden om de ademhaling te bewerkstelligen. Omdat deze spieren worden ontspannen en het onderste gedeelte van de thorax wordt gebruikt om te ademen, kost dit minder energie voor het kind en zal hij minder snel vermoeid raken na inspanning. (46) De ademhalingscontrole kan zowel in een zittende houding met ondersteuning van de rug, 16

17 als in een liggende houding worden gedaan. De handen worden hierbij op het onderste gedeelte van het sternum geplaatst en er wordt op een rustige wijze ademgehaald. Bij het uitvoeren van deze techniek is het belangrijk dat de geplaatste hand niet te snel heen en weer beweegt en niet te veel omhoog komt. Daarnaast horen er geen tekenen van vermoeidheid zichtbaar te zijn. Indien dit wel het geval is, wordt de ademhalingscontrole gebruikt om tot ontspanning te komen. (46) Diepe ademhalingstechnieken Bij kinderen met NMA die de ademhalingscontrole op de juiste wijze kunnen uitvoeren, zullen de diepe ademhalingstechnieken een positief effect hebben op de hoeveelheid lucht die wordt geïnspireerd. Tevens zorgen ze voor vermindering van atelectase in de longen. Deze technieken omvatten een diepe inspiratie door de neus gevolgd door een lange expiratie door de mond. Deze technieken kunnen op verschillende plaatsen rond de buik en de thorax worden toegepast. (47) Wanneer deze technieken achtereenvolgens 10 maal worden uitgevoerd, zal het onderste gedeelte van de thorax uitzetten. Dit aantal kan echter per patiënt verschillen, omdat het bij kinderen met NMA belangrijk is om vermoeidheid te vermijden. Dit wordt dan ook individueel door de fysiotherapeut bepaald. Daarnaast is het belangrijk om na elke ademhalingstechniek een korte rustpauze in te lassen die op elk afzonderlijk kind is afgestemd om zo vermoeidheid tegen te gaan. (46) 2.6 Verbeteren ademvoorwaarden Voorwaarden voor een optimaal adempatroon liggen op het gebied van spierkracht, mobiliteit en houding. Bij kinderen met de ziekte van Duchenne worden deze voorwaarden negatief beïnvloed. (12) Bij deze kinderen is de hoeveelheid lucht die ingeademd kan worden verminderd, omdat de thorax zich beiderzijds niet kan uitzetten door een voorovergebogen houding en scheefstanden van het lichaam. (47) Bij kinderen met reeds bestaande ademhalingsproblemen die vervolgens voor een scoliose geopereerd worden, neemt de vitale capaciteit niet toe. Wel is het zo dat de kwaliteit van leven toeneemt na een dergelijke ingreep. (31) Helaas wordt er niet in het artikel beschreven waarin deze verbeterde kwaliteit van leven zich uit. Er is op dit moment nog geen wetenschappelijke aanbeveling beschikbaar of een scolioseoperatie geïndiceerd is bij kinderen met een spierziekte en een scoliose. Er zijn nog geen RCT s beschikbaar waarin de effectiviteit geëvalueerd wordt. (30) De inspiratiestand van de thorax die ontstaat als gevolg van air-trapping is meestal geen mobiliteitsbeperking van de thorax, maar min of meer een afname van de elastische kracht van de thorax. Toename van de thoraxbeweging kan bereikt worden door het opheffen van de obstructie of door oefentherapie gericht op het vergroten van de expiratiemogelijkheid door actief oefenen. (25) Figuur 3: Een voorbeeld van air-trapping. (25) 17

18 Kikkeren (glossopharyngeal breathing, GPB) Kikkeren is een belangrijk hulpmiddelen voor het trainen van de mobiliteit van de thorax. Bij deze ademtechniek werken spieren van de mondholte (lippen, mond en tong), pharynx en larynx samen om snel achtereen een aantal happen lucht te nemen en deze vlug achter elkaar in de richting van de bovenste luchtweg te pompen. Elke ademteug bestaat uit 10 tot 15 cycli of slagen, die elk ongeveer 0,6 seconden duren. Zo kan een zucht van normale omvang aan de longen worden afgeleverd. Deze ademtechniek lijkt op het ademen zoals een kikker dat doet. (49) De techniek kan o.a. worden gebruikt als long volume recrutering (LVR), om de thoraxwand op te rekken en om de hoestkracht te verbeteren. (51) LVR is een dynamisch fysiologisch proces, waarmee (in de gezonde long) het heropenen van tevoren gecollabeerde alveolaire units wordt aangegeven. Normaal gesproken wordt dit bereikt door de inspiratiekracht bij uitrekken, geeuwen en zuchten. (50) Indicaties voor het kikkeren De patiënt moet: - alert zijn; - coöperatief zijn; - in staat zijn te communiceren; - een intacte bulbaire functie hebben; - en een min of meer respiratoire compliance hebben. (50) 2.7 Verbeteren inspanningstolerantie Spierziekten gaan gepaard met reductie van spierkracht en spieruithoudingsvermogen. Bij de ziekte van Duchenne en Becker zijn ook grote afwijkingen gevonden in het inspanningsvermogen. (38-39) Omdat veel kinderen met NMA al op jonge leeftijd rolstoelgebonden zijn, zullen ze weinig bewegen en zal de conditie laag zijn. Ze hebben een lage VO 2 max, een laag maximaal aëroob vermogen. (12) Reeds op jonge leeftijd hebben kinderen met Duchenne een verminderde inspanningstolerantie vergeleken met gezonde kinderen. Dit komt voornamelijk door de verminderde functie van de hartspier, ademhalingsspieren en de skeletspieren. Bij kinderen met Becker is deze verslechtering veel minder, maar ook hier is afname van deze functies te zien. (38) Door het algehele uithoudingsvermogen te trainen zal de lichamelijke conditie verbeteren. Dit is aangetoond bij bewegingsprogramma s voor o.a. kinderen met astma en CF. Of dit voor kinderen met de ziekte van Duchenne ook geldt, dient nog uitgezocht te worden. (12) Onderzoekers bekeken in 2008 het effect van training van het uithoudingsvermogen op de spierkracht bij patiënten met Becker spierdystrofie. De spierkracht (onderste extremiteiten) was na 12 weken toegenomen, verschillend van 13-40%. Ook de VO 2 max was na 12 weken toegenomen; hier was 11 tot 19% verbetering te zien. Zij fietsten 5x per week 30 minuten op 65% van hun VO 2 max. (29) Of dit ook de ademhaling verbeterde, wordt in dit artikel niet vermeld. Uit een scriptie is gebleken dat krachttraining van spieren niet aan te raden is bij kinderen met Duchenne. Met name de excentrische kracht trainen heeft nadelige gevolgen voor deze kinderen. (21) Na deze scriptie aandachtig te hebben doorgelezen, blijkt dat diverse artikelen suggereren dat teveel spiertraining tot een neerwaartse spiraal kan leiden. Echter wordt er niet bij vermeld dat wanneer er niet wordt overbelast, deze krachttraining juist positief kan werken. Uit een ander onderzoek blijkt dat algehele spierkrachttraining effectief kan zijn bij kinderen met spierziekten. De trainingsgroep bleef stabiel met dezelfde spierkracht als een jaar geleden; de controlegroep ging verder achteruit in spierkracht. (41) 18

19 Voor kinderen met NMA wordt een actieve levensstijl aanbevolen. Echter wordt een hoge intensiteit, voornamelijk bij krachttraining, afgeraden. (42) Verder wordt er aanbevolen om in een vroeg stadium met deze training te beginnen, en dan voornamelijk de concentrische en dynamische spiercontracties. Bij de excentrische contracties ontstaat meer spierschade. (42) Conclusie Bij het opzetten van een trainingsprogramma voor de algehele inspanning wordt het volgende afgeraden: - excentrische spiercontracties; - training met hoge intensiteit. (42) 2.8 Discussie Om de vraagstelling te kunnen beantwoorden is gezocht naar artikelen. Omdat er te weinig literatuur beschikbaar was om de vraagstelling te beantwoorden, is het trainen van de ademhaling opgesplitst in diverse fysiotherapeutisch behandelbare grootheden. Per onderwerp werd gekeken wat de effectiviteit is op de ademhaling. Ondanks dat ervoor is gekozen om elk relevant artikel te includeren, waren er per behandelbare grootheid wederom weinig artikelen voorhanden, wat de literatuurstudie niet erg betrouwbaar maakt. Er zijn te weinig en te kleinschalige onderzoeken gedaan om een kwalitatief hoogstaand antwoord te kunnen geven op de vraagstelling. Daarnaast bevatten veel onderzoeken net een ander onderwerp of zijn ze zeer verouderd. De vraagstelling zal dus voorlopig onbeantwoord blijven. Verder onderzoek zal moeten uitwijzen op welke wijze ademhalingsoefeningen een bijdrage kunnen leveren aan verminderde klachten bij de ademhaling van kinderen tot 12 jaar met ademhalingsproblematiek, veroorzaakt door neuromusculaire aandoeningen. Deze beroepsopdracht zal moeten worden beschouwd als een verzameling van artikelen en niet als een kwalitatief hoogstaand literatuuronderzoek. Er zijn een aantal punten die aan de hand van de onderzoeken ter overweging genomen kunnen worden. Over de respiratiespieren is weinig gevonden. Van veel artikelen die gaan over de respiratiespieren is alleen de abstract gevonden, waardoor het onduidelijk is hoe het onderzoek is uitgevoerd. Daarnaast hebben veel artikelen tegenstrijdige conclusies ten opzichte van elkaar. Verder zijn er over dit onderwerp weinig onderzoeken beschikbaar en zijn deze al vrij oud. (4-8,28,32) Over de inspiratiespieren is veel meer informatie voorhanden. Uit de verschillende artikelen blijkt dat het belangrijk is dat de VC niet te laag is (10% afname capaciteit) om deze spieren te kunnen trainen. Training van de spieren tijdens de inspiratie lijkt effectief. Uit zeven van de acht artikelen komt naar voren dat het trainen van de inspiratiemusculatuur zinvol is: de spierkracht neemt hierdoor toe. Er is nog niet vastgesteld of daardoor ook de functionaliteit en vitale capaciteit verbeteren. (4,13,15-16,37,43-45) Hoewel de inspiratiekracht kan worden verbeterd bij kinderen met NMA, moet worden overwogen of deze intensieve behandeling daadwerkelijk zoveel oplevert; er is in de wetenschap niet bekend of deze training ook verbetering van activiteiten tot gevolg heeft. (12) In een aantal artikelen komt naar voren dat de vitale capaciteit toeneemt. (4,13,15) Echter wordt er niet omschreven of dan ook de kwaliteit van leven verbetert en of de patiënt daadwerkelijk verschil merkt. De informatie die gevonden is over de expiratie spiertraining was zeer beknopt. Enkele artikelen geven aan dat het trainen van de spieren tijdens de expiratie niet effectief zijn. (34-36) De onderzoeken tonen weinig resultaten wanneer de expiratie spierkracht na de training 19

20 wordt gemeten. De vraag is of vermindering van deze spierkracht ook direct betekent dat de sputumopgave wordt bemoeilijkt. Uit een artikel blijkt namelijk dat expiratie spiertraining belangrijk is bij het ophoesten van sputum. (36) Daarnaast is het gebruik van mechanische technieken zinvol bij de sputumopgave. Maar in de praktijk wordt er veel meer gebruik gemaakt van manuele technieken. (1-3) Een combinatie van deze technieken blijkt vaak effectiever te zijn. Bij het mucustransport spelen het diafragma en de tussenribspieren de grootste rol. (12,17,46-47) Om het adempatroon positief te beïnvloeden, kan gebruikt worden gemaakt van ademhalingscontrole en diepe ademhalingstechnieken. (46) Deze oefeningen zijn alleen moeilijker toepasbaar in een spelvorm bij een kind, omdat deze technieken veel geduld vergen. Het is dan ook de vraag of de oefening effectief blijft wanneer het kind zijn geduld verliest. Voor het trainen van de algehele conditie en algehele spierkracht wordt een actieve levensstijl aanbevolen. (42) Er is nog te weinig evidentie om te kunnen aannemen dat spierkrachttraining effectief kan zijn bij ademhalingsproblematiek. Wel kan door het algehele uithoudingsvermogen te trainen de lichamelijke conditie verbeteren. (12) Verder blijkt dat door deze training de spierkracht stabiel blijft: bij de kinderen die niet trainden, werd een verdere afname in spierkracht geconstateerd in tegenstelling tot de kinderen die wel trainden. (29,41) Daarentegen worden hoge intensiteit en excentrische spiercontracties sterk afgeraden. (21,42) N.B. In de literatuur wordt niet vermeld op welke leeftijd de diverse ademhalingstechnieken kunnen worden toegepast. Er wordt geen duidelijke leeftijdsgrens benoemd. Wij denken dat dit per kind, per situatie en per aandoening verschilt. Dit dient dan ook naar eigen inzicht van de (kinder)fysiotherapeut ingeschat te worden. 2.9 Conclusie Uit voorgaande tekst kan geconcludeerd worden dat het belangrijk is om het volgende uit te voeren bij kinderen met NMA en ademhalingsproblemen: 1. de inspiratie spierkracht en het uithoudingsvermogen trainen; 2. voor sputumopgave is het belangrijk om: hufftechnieken aan te leren; voldoende inspanning te verrichten; houdingsdrainage uit te voeren. 3. het adempatroon veranderen: m.n. het diafragma; 4. mobiliteit van de thorax verbeteren d.m.v. het kikkeren. Aangezien voor de eerste conclusie de meeste evidentie is, gaan we in eerste instantie op zoek naar spelletjes en hulpmiddelen die hierop betrekking hebben. Daarnaast kijken we of we hulpmiddelen kunnen vinden of spelletjes kunnen vervormen c.q. bedenken voor de laatste drie punten. 20

21 Hoofdstuk Algemeen Als het gaat om ademhalingsproducten zijn er diverse hulpmiddelen op de markt verkrijgbaar. De meeste spelletjes die worden verkocht, zijn veelal gericht op het blazen. Dit betekent dan ook, dat hierbij voornamelijk gebruik wordt gemaakt van de expiratie om deze spelletjes te kunnen gebruiken. De expiratie spierkracht is van belang bij de sputummobilisatie waarbij het gebruik van het diafragma een grote rol speelt. Betreffende de inspiratie zijn er een aantal hulpmiddelen gevonden waarbij de inspiratie spierkracht getraind kan worden. Daarnaast zijn er voor het adempatroon en de thoraxmobiliteit nog geen spelletjes op de markt, maar wel hulpmiddelen die hiervoor gebruikt kunnen worden, indien er een goede instructie van de therapeut wordt gegeven. Inspiratie spierkracht Voor het trainen van de inspiratie spierkracht zijn weinig spelletjes gevonden. Wel is er één spelletje gevonden waarbij knikkers met een slangetje opgezogen moeten worden. Dit is voornamelijk voor het trainen van de mondspieren en de fijne motoriek, maar kan ook toegepast worden bij het trainen van de inspiratie spierkracht. In dat geval dient de therapeut vooraf instructie te geven. Het is belangrijk dat het kind reeds is begonnen met de inspiratie alvorens het knikkertje op te zuigen. Daarnaast zijn er een aantal hulpmiddelen gevonden voor hetzelfde doeleinde. De Threshold IMT heeft een instelbare constante weerstand, ongeacht hoe snel of langzaam het kind inspireert. Hierbij wordt de spierkracht en het uithoudingsvermogen van de inspiratiespieren vergroot. Hier kan een spelvorm van worden gemaakt door er met twee kinderen een wedstrijdje van te maken. Degene die als eerste het ventiel kan openen, wint. De Tri-Ball is een incentive spirometer. Door inspiratie is het mogelijk om drie balletjes omhoog te krijgen, beginnend bij het balletje bij het punt van inademen. Hier kan een spelvorm van worden gemaakt wanneer de therapeut hier verbaal een richting aan geeft door steeds wat meer van het kind te vergen; bijvoorbeeld steeds een balletje meer. De Respiflo 2500 is ook om de inspiratiespieren te trainen en werkt in feite op een soortgelijke wijze als de Tri-Ball. Deze werkt niet met balletjes maar met een zuignapje die omhoog komt bij de inspiratie. Deze is tevens in een pediatrische variant verkrijgbaar. Bij dit hulpmiddel is het mogelijk om het kind te belonen met bijvoorbeeld een stickertje die telkens ter hoogte van het hoogst geïnspireerde niveau wordt geplakt. De Spiro-Ball is hetzelfde als de Respiflo 2500, maar dan in een ander jasje. Het is aan de therapeut en het kind welke het liefst wordt gebruikt. Sputumopgave Voor de expiratie zijn reeds vele spelletjes ontwikkeld. Het is alleen wel belangrijk dat ze op de juiste manier uitgevoerd te worden: een volledige expiratie is noodzakelijk om de effectiviteit te vergroten. Bij ieder spel is het van belang dat het kind voldoende spierkracht, een goede coördinatie en hand- en armfunctie heeft. Voor een aantal voorbeelden hiervan verwijzen we naar de bijlage. 21

22 Adempatroon (diafragma) Voor het trainen van het diafragma zijn geen spelletjes gevonden. Wel kan gebruik gemaakt worden van de Respiflo, maar dan is het moeilijk om hier een spelvorm van te maken. De therapeut moet in zijn instructie aangeven dat de buikademhaling bewerkstelligd dient te worden. Daarnaast kan een zandzakje op de buik gelegd worden, die bij een juiste inademing omhoog komt. De intensiteit kan worden aangepast aan de hand van het gewicht van het zandzakje. Thorax mobiliteit (kikkeren) Hiervoor zijn geen spelletjes bekend. Wel is het mogelijk om er zelf een spel van te maken, door bijvoorbeeld een spiraalrietje te gebruiken en op te zuigen. Ook kan een Respiflo gebruik worden, waarbij het wel nodig is om kikkerinstructie te geven. 3.2 Discussie Om de hulpmiddelen écht effectief te laten zijn, dienen de meeste hiervan 5 à 7 dagen per week uitgevoerd te worden. Om dit te halen wordt er veel inspanning van het kind vereist. De kans is dan ook vrij groot dat het spelletje niet meer leuk wordt. Het is dan ook maar de vraag hoe effectief de spelletjes zijn, wanneer ze niet vaak genoeg uitgevoerd worden want naast ademhalingsondersteuning komen natuurlijk ook veel andere fysiotherapeutische behandelbare grootheden aan bod. Uit artikelen komt naar voren dat de conditie van het kind verslechtert bij geen training. Dit verhoogt namelijk de kans op onder andere atelectasen en luchtweginfecties. Ademhalingsoefeningen moeten dan ook een gewoonte worden om verdere symptomen die op latere leeftijd kunnen ontstaan tot een minimum te beperken en hier controle over te kunnen houden. Kortom, het is beter om minder vaak en met een lagere intensiteit te trainen dan helemaal niet te trainen. 3.3 Conclusie Uit het bovenstaande kan geconcludeerd worden dat er een bijdrage geleverd kan worden aan vermindering van klachten bij de ademhaling van onze doelgroep door de aandacht te richten op het trainen van specifiek de inspiratie spierkracht en niet te vergeten het inspiratie uithoudingsvermogen. Alleen zijn er op de markt nauwelijks spelletjes verkrijgbaar ter ondersteuning van het trainen van deze specifieke inspiratie spierkracht. Het is dan ook in dit geval beperkt mogelijk om een overzicht van betrouwbare en valide hulpmiddelen ter ondersteuning van ademhalingsoefeningen voor kinderen tot 12 jaar met neuromusculaire aandoeningen te maken. 3.4 Aanbeveling - De ademhalingsspelletjes die worden gebruikt, dienen gericht te zijn op het trainen van de inspiratie spierkracht; - De hulpmiddelen, zoals vermeld in de bijlage, die meer gericht zijn op de expiratie en ter voorbeeld dienen, kunnen naar eigen inzicht van de (kinder)fysiotherapeut omgevormd worden tot een spelletje die juist de inspiratie spierkracht traint; - Er wordt geadviseerd bij de sputummobilisatie wel de aandacht te richten op de expiratie. 22

23 - Er wordt geadviseerd om, wanneer de therapeut toch gebruik wil maken van ademhalingsspelletjes, in overleg met de logopedist deze spellen aan te schaffen. Zij kunnen samen bekijken welke (met name expiratie)spelletjes ook voor het trainen van mondmotoriek kunnen worden gebruikt. - Bij voorkeur moet er afgewisseld worden met verschillende spelletjes die hetzelfde doel bewerkstelligen. Er zijn bijvoorbeeld meerdere spelletjes voor de sputummobilisatie, dus kunnen zij op deze manier gevarieerd worden. - Er wordt aanbevolen om de Threshold en de Respiflo 2500 aan te schaffen. De Respiflo kan namelijk voor meerdere doeleinden gebruikt worden. De Threshold is een betrouwbaar hulpmiddel om mee te trainen. - De ouders moeten bij de therapie betrokken worden en de kinderen op het belang van de oefening wijzen en dit ook gevoelsmatig laten merken. - Er wordt aanbevolen om in de toekomst meer onderzoek te doen naar de betrouwbaarheid en effectiviteit van ademhalingsspelletjes. Daarnaast is het vaak onbekend op welke leeftijd met de spelletjes begonnen kan worden. 23