15.3 Acute pijn extremiteit

Transcriptie

1 37-Chirurgie :30 Pagina Acute pijn extremiteit P.N.M.A. Rieu 289 Een meisje van 4 jaar loopt plotseling moeilijk en klaagt over pijn in haar linkerbeen, vooral in de regio van haar knie. Volgens haar moeder is er geen sprake van een recent trauma. Wat zou u nog meer willen weten? Specifieke anamnese Vlak na de geboorte van het meisje viel op dat er een blauwe doorschijnende vaatstructuur te zien was onder haar linkervoetje. De afwijking nam daarna langzaam toe, met uitbreiding onder haar voet, over het onderbeen en de laterale zijde van het bovenbeen. Het een en ander werd geduid als een hemangioom. Eenmaal was er een korte episode met pijn onder de hak. Welk specifiek lichamelijk onderzoek zou u als eerste willen verrichten? Specifiek lichamelijk onderzoek Bij onderzoek ziet u een uitgebreide venentekening aan de voetzool, over de voetrug, aan de voorzijde van het onderbeen en aan de laterale zijde van het bovenbeen. Aan de onderzijde van de grote teen voelt u een verharding. In staande houding valt op dat de venentekening duidelijker is. Het bekken is recht, de benen zijn even lang. Er is een verschil in omvang tussen het linker- en rechterbeen (1,5 cm boven en 1 cm onder de knie), ten nadele van het linkerbeen, en de linkervoet is 1,5 cm korter. Lateraal boven de linkerknie ziet u een zwelling die gevoelig is bij palpatie (figuur ). Tevens is er sprake van een lichte hydrops en enige flexiebeperking van de linkerknie. De arteriële pulsaties zijn op alle niveaus aan beide benen gelijk. Er zijn geen abnormale reflexen of neurologische uitvalsverschijnselen. Probleemlijst Actuele problemen: pijn rond/in de knie; zwelling lateraal boven de linkerknie. Niet-actuele problemen: abnormale venentekening linkerbeen; dunner linkerbeen; palpabele zwelling onder de linker grote teen. Wat is uw differentiële diagnose? Differentiële diagnose Pijn rond/in de knie Differentiële diagnose ontsteking bot/gewricht (osteomyelitis/ artritis) ontsteking weke delen (bacterieel/niet bacterieel) trauma (contusie/hematoom/dystorsie/fissuur) ontsteking lymfe- en/of bloedvaten (lymfangitis/vasculitis/flebitis) druk op zenuw (neuropathie) botafwijking (osteoïd osteoom) Beschouwing differentiële diagnose Bij kleine kinderen wordt een trauma nogal eens als oorzaak van een zwelling en pijn verondersteld omdat kinderen vaak vallen, hoewel het

2 37-Chirurgie :30 Pagina ACUTE PIJN EXTREMITEIT A B Figuur Zichtbare blauwe venentekening aan het linkerbeen bij een 4-jarig patiëntje, met plotseling optredende pijnlijke zwelling, vooral lateraal boven de linkerknie. voorval niet direct door de ouders/verzorgers is waargenomen. Zeker als er geen sprake is van een objectiveerbaar trauma moet bij een warme pijnlijke zwelling van een extremiteit bij een klein kind eerder worden gedacht aan osteomyelitis en/of osteoartritis, dan aan een trauma. Een vuistregel is dat een dergelijke ontsteking zich dan vaak voordoet dicht bij de knie en ver van de elleboog. Bij een pijnlijk en gezwollen gewricht moeten ook ontstekingen van niet-bacteriële aard worden overwogen, bijvoorbeeld juveniel reuma. Reeds op jonge leeftijd kunnen lokale subcutane pijnlijke zwellingen berusten op plaatselijke vaatwandverdikkingen en een uiting zijn van polyarteriitis nodosa. Perifere zenuwletsels kunnen gepaard gaan met pijnlijke paresthesieën en verminderde sensibiliteit in bijvoorbeeld het huidgebied van de n. cutaneus femoris lateralis. Diepe borende pijn, het hevigst in de nacht, die soms moeilijk te lokaliseren is, komt voor bij een osteoïd osteoom. Acute pijn in een extremiteit op de kinderleeftijd wordt zelden of nooit veroorzaakt door doorbloedingsstoornissen ten gevolge van degeneratieve vaatafwijkingen zoals bij volwassenen. Afwijkingen van het bloed- en lymfevatsysteem op de kinderleeftijd zijn doorgaans aangeboren en worden dan tot de groep van vasculaire malformaties gerekend. Er heerst veel verwarring over bloedvatafwijkingen van de perifere vaten omdat de naamgeving zeer onduidelijk is. Men benoemt de afwijking als een hemangioom, maar deze term wordt gebruikt voor een reeks verschillende ziektebeelden. Mulliken stelde voor een tweedeling te maken op basis van het biologisch gedrag van perifere bloed- en lymfevatafwijkingen en een onderscheid te maken tussen hemangiomen en vasculaire malformaties (Mulliken en Young, 1988).

3 37-Chirurgie :30 Pagina ACUTE PIJN EXTREMITEIT 291 Hemangiomen komen voor bij 5 tot 10% van alle kinderen op de leeftijd van 1 jaar. Het zijn specifieke bloedvatgezwellen die doorgaans pas na de geboorte ontstaan, groeien tot het kind een half jaar is en daarna langzaam involueren. De helft van de hemangiomen is reeds verdwenen op de leeftijd van 5 jaar; de rest aan het begin van de puberteit. Vasculaire malformaties daarentegen blijven levenslang aanwezig omdat het aangeboren structurele afwijkingen zijn van het bloed- en lymfevatsysteem. De incidentie is aanzienlijk lager, ongeveer 0,5-1 per De oorzaak van deze afwijkingen is waarschijnlijk een defect op genniveau dat leidt tot stoornissen in de embryonale ontwikkeling van bloed- en lymfevaten (Steijlen e.a., 2002). Lymfatische malformaties komen frequent voor en worden al op jonge leeftijd zichtbaar. Afwijkingen van de veneuze vaten komen bijna net zo vaak voor en kunnen zich ook vroeg manifesteren, hoewel een deel pas zichtbaar wordt rond de puberteit en in de adolescentie ten gevolge van hormonale veranderingen. Lymfatische malformaties kunnen plotseling zwellen en pijnlijk worden als gevolg van virale of bacteriële ontstekingen. Veneuze vasculaire malformaties kunnen periodiek pijnlijk zijn door spontaan optredende flebitiden. Later ontstaan verkalkingen, de zogeheten flebolieten; deze zijn vaak goed palpabel als subcutane verhardingen. Van belang is dat bij uitgebreide veneuze malformaties stollingsstoornissen kunnen optreden door een lokale intravasale stolling. Afwijkingen van de capillaire vaten zijn bekend als wijnvlekken. Combinaties van capillaire, veneuze en lymfatische afwijkingen komen eveneens regelmatig voor. Een bekende trias is het Klippel-Trenaunay-syndroom. Hoewel uiterst zeldzaam, zijn de abnormale verbindingen tussen arteriële en veneuze vaten, de AV-malformaties, bekender en berucht vanwege hun gedrag en omdat ze moeilijk te behandelen zijn. Veneuze vasculaire malformatie Symptomen periodieke pijn zwelling opvallende venentekening Veneuze vasculaire malformatie Lichamelijk onderzoek leegdrukbare zwelling pijnlijke verhardingen (flebolieten) Welke aanvullende diagnostiek acht u in dit geval aangewezen? Aanvullende diagnostiek De lichaamstemperatuur is normaal. Het leukocytenaantal is met /l net verhoogd, maar in de differentiatie van het bloedbeeld wordt geen linksverschuiving gezien. De CRP bedraagt 5 en is daarmee niet verhoogd. Op de X-foto van de benen is een tubulaire radiolucentie aan de ventrale zijde van de linker tibia zichtbaar. Het beeld zou kunnen passen bij een status na een doorgemaakte chronische infectie, dan wel bij chronische prikkeling door een veneuze malformatie. Ook ziet u flebolieten in de weke delen (figuur ). Met deze gegevens kunt u direct een aantal differentieel-diagnostische overwegingen verwerpen. In het bloed worden nauwelijks aanwijzingen gevonden voor een bacteriële ontsteking, maar de bevindingen van de röntgenoloog laten u nog twijfelen. Is er nu wel of geen osteomyelitis? In feite zijn flebolieten pathognomonisch voor een veneuze vasculaire malformatie. De CRP is laag en een vroeger doorgemaakte osteomyelitis zou niet ongemerkt voorbij zijn gegaan, zodat deze diagnose eigenlijk kan vervallen. In geval van een osteoïd osteoom is op de röntgenfoto meest-

4 37-Chirurgie :30 Pagina ACUTE PIJN EXTREMITEIT Figuur Röntgenopname van beide onderbenen. Evidente ossale afwijking passend bij een veneuze vasculaire malformatie. In de inzet is een fleboliet in de weke delen zichtbaar. al een lokale sclerotische verdikking van de schacht van het bot te zien, met centraal een opheldering. Een echo-doppleronderzoek van de blauwig doorschemerende zwelling geeft duidelijkheid of er wel of geen stroming in bestaat in de vorm van een high or low flow, of dat er sprake is van stasis in bijvoorbeeld een cysteuze afwijking. Bij ons patiëntje betreft het een low flow -afwijking, hetgeen de diagnose veneuze vasculaire malformatie verder ondersteunt. Het diepe veneuze systeem en de arteriële vaten blijken normaal. Er is echter nog geen afdoende verklaring voor het moeilijk lopen en de hydrops van de knie. Hoewel we spreken over perifere vaatafwijkingen, kunnen deze toch zeer uitgebreid zijn. Dat wil zeggen dat niet alleen de huid of de subcutis is aangedaan, maar in sommige gevallen hele spiergroepen of zelfs het bot en de gewrichten. U vraagt vervolgens een MRI-onderzoek aan: flash 3D voor en na contrast, en ook subtracties alsmede een TIRM-sequentie worden vervaardigd. In de linkerknie wordt intra-articulair een evidente afwijking gezien die past bij een veneuze malformatie, vooral aan de ventrale zijde. Ook rond het distale femur en aan het distale onderbeen links worden afwijkingen gezien die Figuur MRI van beide benen. Er zijn duidelijke afwijkingen die passen bij een intra-articulaire uitbreiding van een veneuze vasculaire malformatie, ook rond het distale femur en de distale tibia. De afwijkingen zijn vooral goed zichtbaar in de subtracties. passen bij een uitgebreide veneuze malformatie (figuur ). Ten slotte wordt met het oog op mogelijke stollingsstoornissen, die het gevolg zijn van het abnormale endotheel van uitgebreide veneuze vasculaire malformaties, het D-dimeergehalte bepaald. Dit blijkt 700 ng/ml te zijn, hetgeen inderdaad duidt op meer fibrineafbraakproducten dan normaal (< 300 ng/ml). Veneuze vasculaire malformatie Aanvullende diagnostiek temperatuurmeting leukocytenaantal, diff. en bloedbeeld CRP X-foto echo-doppler D-dimeren MRI directe punctieflebografie Beschouwing aanvullende diagnostiek Op basis van anamnese en lichamelijk onderzoek komen we bij hemangiomen en vasculaire malformaties meestal tot de juiste diagnose (Zweep e.a., ter perse). De aanvullende diagnostiek kan tamelijk eenvoudig worden gehouden, waarbij een echo-doppleronderzoek op de eerste plaats

5 37-Chirurgie :30 Pagina ACUTE PIJN EXTREMITEIT 293 komt. MRI geeft uitstekende informatie over de omvang en de soort afwijking, maar is lang niet in alle gevallen nodig. Dit laatste onderzoek geeft u in deze casus de juiste aanwijzing en verklaring voor de pijn en zwelling in en rond de knie. Recidiverende flebitiden gaan gepaard met korte voorbijgaande episoden van pijn en resulteren later in verkalkingen in de afwijkende vaatstructuur, die vaak duidelijk palpabel zijn en als flebolieten zichtbaar op een gewone röntgenopname. Een direct punctieflebogram geeft een fraai beeld van de veneuze vasculaire afwijking, maar is een invasief onderzoek en moet in principe alleen worden gebruikt als men besluit te scleroseren of te excideren (zie Behandeling). Arteriografie is niet zinvol bij het afbeelden van een veneuze malformatie. Dit onderzoek levert nauwelijks goede beelden op doordat er geen of een zeer geringe vulling met contrast van de malformatie optreedt. Een onderzoek naar stollingsstoornissen is bij uitgebreide veneuze vasculaire malformaties absoluut noodzakelijk. De abnormale vaatwanden veroorzaken een lokale intravasale coagulopathie met een laag fibrinogeengehalte en soms zelfs ernstige trombocytopenie. Operatieve ingrepen aan de afwijking zelf of elders in het lichaam kunnen, als men niet op de hoogte is van het bestaan van deze coagulopathie, tot ernstige bloedingscomplicaties leiden. Welke behandeling stelt u voor? Behandeling De behandeling is in eerste instantie expectatief. Bij het controlebezoek op de poli was de zwelling van de knie nagenoeg verdwenen, had het patiëntje geen pijn meer en kon zij weer goed lopen. Dit was de eerste episode die duidde op een mogelijke intra-articulaire uitbreiding van de veneuze malformatie. Er vond een uitvoerig gesprek met de ouders van het patiëntje plaats over de aard van de afwijking en uw huidige bevindingen. Uiteraard kwamen de toekomstverwachting en de verdere ontwikkeling van het ziektebeeld en de behandelingsmogelijkheden ook aan de orde. Bij uitgebreide aandoeningen is langdurige specialistische begeleiding te verwachten. Veneuze vasculaire malformatie Behandeling expectatief beleid compressietherapie scleroseren (Aethoxysklerol, alcohol, Ethibloc, Histoacryl) excisie pijnstilling/antiflogistica laagmoleculair-gewicht-heparine (LMWH) Beschouwing behandeling Veneuze vasculaire malformaties blijven levenslang bestaan. Als er niets aan gedaan wordt, nemen ze vaak in omvang toe, niet omdat ze groeien maar door het wijder worden van de vaatstructuren. Dit kan dan weer aanleiding zijn tot huid- en slijmvliesafwijkingen en ulceraties. Het is duidelijk dat bij een uitbreiding als bij ons patiëntje excisie met de bedoeling de afwijking geheel te verwijderen, uitgesloten is. Bij beperkte afwijkingen is excisie zeker te overwegen. Scleroseren door het intravasaal inspuiten van een stof die een ontsteking van het endotheel veroorzaakt en zo een obstructie van het bloedvatlumen bewerkstelligt, is makkelijker en geeft minder morbiditeit. Aethoxysklerol kan op poliklinische basis worden toegepast, net zoals bij varices. Sclerosering met alcohol vraagt een ervaren behandelaar en moet onder anesthesie worden uitgevoerd; het inspuiten is zeer pijnlijk. Paravasale inspuiting veroorzaakt ernstige necrose en moet absoluut worden vermeden. Ook de hoeveelheid in te spuiten alcohol is beperkt; tensiedaling en hartstilstand zijn beschreven. De meeste ervaring met deze therapie hebben interventieradiologen. Maar ook met scleroseren is het niet mogelijk omvangrijke afwijkingen helemaal te laten verdwijnen. Men moet er dan ook van uitgaan dat er dikwijls restafwijkingen overblijven.

6 37-Chirurgie :30 Pagina ACUTE PIJN EXTREMITEIT Compressietherapie is een goed alternatief en soms zelfs de enige mogelijkheid. Ook bij jonge kinderen kunnen elastische kousen worden aangemeten, maar vanwege de groei moeten ze regelmatig (tweemaal per jaar) worden aangepast. Door spelen en lopen zonder schoenen slijten de kousen snel. Voor oudere kinderen, die zich meer bewust worden van hun omgeving, en vooral voor kinderen in de puberteit is het vaak moeilijk consequent een elastische kous te dragen. De periodieke pijnaanvallen ten gevolge van recidiverende flebitiden zijn goed op te vangen door tijdelijk pijnstillers of antiflogistica te geven. Veel patiënten weten dat de aanvallen kortdurend van aard zijn en dat de pijnklachten vanzelf verdwijnen. Met de compressietherapie wordt beoogd de toenemende ectasie en de flebitis tegen te gaan. Het is van groot belang aandacht te besteden aan de nog steeds weinig bekende stollingsstoornissen die bij uitgebreide veneuze malformaties bestaan. Deze stoornissen kunnen leiden tot ernstige bloedingen bij tandextracties, operaties, menstruatie en zwangerschap. Een eenvoudige bepaling van de D-dimeren levert het bewijs van het bestaan van stollingsproblematiek. In dat geval is laagmoleculair-gewicht-heparine (LMWH) geïndiceerd (Enjolras e.a., 1997). Beloop Na verloop van tijd verdwenen de klachten spontaan, herstelde de kniefunctie en kon het patiëntje ook weer normaal lopen. Er werd een expectatief beleid afgesproken. Pas een jaar later deed zich opnieuw een episode voor met hevige pijn en een forse hydrops van de knie. Ook deze keer verdween de pijn met behulp van antiflogistica, hoewel de hydrops langer aanhield. De venentekening was niet opvallend toegenomen. Voorlopig wordt het expectatieve beleid voortgezet, maar na enkele episoden van hydrops en functiebeperking van de knie lijkt een consult van de orthopeed aangewezen. Beschouwing beloop De prognose voor deze inmiddels vijfjarige is niet onverdeeld gunstig. De intra-articulaire uitbreiding kan vooral in de toekomst een aanzienlijke handicap veroorzaken. Het is mogelijk dat er alleen ten tijde van flebitis een begeleidende hydrops ontstaat en dat zich verder geen verschijnselen voordoen. Het is echter ook mogelijk dat er bloedingen in het gewricht optreden die leiden tot kraakbeenbeschadiging. Toekomstig orthopedisch ingrijpen en een partiële resectie van de intra-articulaire veneuze malformatie zou nodig kunnen zijn. Op wat oudere leeftijd zal ook zeker een compressiekous moeten worden voorgeschreven om een toename van de venectasieën tegen te gaan. Afhankelijk van de ontwikkelingen zou sclerosering geadviseerd kunnen worden. Er geldt echter geen wet van Meden en Perzen; individuele beoordeling en afweging van de voor- en nadelen van actieve behandeling spelen een belangrijke rol bij de behandeling van deze patiënten. De recidiverende flebitiden en pijnlijke episoden nemen af of verdwijnen meestal na het derde decennium. Kernpunten Maak onderscheid tussen een hemangioom en een vasculaire malformatie. Echo-doppler en MRI zijn de belangrijkste aanvullende diagnostische hulpmiddelen. Een vasculaire malformatie is een aangeboren afwijking die vaak niet volledig te cureren is en dus levenslang blijft bestaan.

7 37-Chirurgie :30 Pagina ACUTE PIJN EXTREMITEIT 295 Literatuur Enjolras O, Ciabrini D, Mazoyer E, et al. Extensive pure venous malformations in the upper or lower limb: a review of 27 cases. J Am Acad Dermatol 1997; 36: Koopman RJJ, Rieu PNMA. Hemangiomen en vasculaire malformaties. Indeling en kliniek. Ned Tijdschr Derm Venereol 1993; 3: Mulliken J, Young A. Vascular birthmarks, hemangiomas and malformations. Philadelphia: WB Saunders; Rieu PNMA, Koopman RJJ. Hemangiomen en vasculaire malformaties. Diagnostiek en therapie. Ned Tijdschr Derm Venereol 1993; 3: Steijlen PM, Steensel MA van, Rieu PN. Congenitale veneuze malformaties. In: Neumann H, et al., editors. Flebologie. Utrecht: Van der Wees Uitgeverij; Zweep HP, Rieu PN, Die C van, Boll B, Steijlen PM, Spauwen PH. Hemangiomen en congenitale vasculaire malformaties. Classificatie en diagnostiek. Ned Tijdschr Geneeskd. Geaccepteerd voor publicatie in 2002.

8 37-Chirurgie :30 Pagina 296