HET GEHOOR GEHOORMETINGEN HOE HOORT EEN GEHOORGESTOORDE?

Borggravevijversstraat 9 3500 Hasselt Tel. 011 22 25 93 Fax. 011 24 20 14 E-mail: info@welcom-vzw.be http://www.welcom-vzw.be HET GEHOOR GEHOORMETINGEN HOE HOORT EEN GEHOORGESTOORDE? Deze bundel werd samengesteld door Leo De Raeve Deze informatiebundel werd gerealiseerd dankzij projectsubsidie Provincie Limburg

1. HET GEHOOR 1.1. HOE FUNCTIONEERT HET GEHOORORGAAN? 'Elke klank, of dit nu machinegeluid, muziek of spraak is, veroorzaakt geluidsgolven in de lucht. Deze golven bereiken ook de oorschelp en de uitwendige gehoorgang en laten het trommelvlies aan het einde van de gehoorgang meetrillen. Achter het trommelvlies bevindt zich het middenoor. Deze is met de nasofarynx (keel) verbonden door de buis van Eustachius. De buis van Eustachius is verantwoordelijk voor het in standhouden van het luchtdrukevenwicht aan weerszijden van het trommelvlies, tussen het middenoor en de buitenlucht. Gewoonlijk wordt deze buis periodiek geopend bij kauw-, gaap- en slikbewegingen' (Feenstra & Van den broek, 1993). Dit luchtdrukevenwicht is belangrijk zodat het trommelvlies volledig normaal kan trillen. In de ruimte van het middenoor bevinden zich drie gehoorbeentjes: hamer, aambeeld en stijgbeugel, die door kleine gewrichten verbonden zijn. Aan de ene kant is deze gehoorbeentjesketen met het trommelvlies verbonden, aan de andere kant met de ingang tot het binnenoor, het ovale venster. Net als het trommelvlies bestaat dit uit een dunne, zeer elastische huid, een membraan. Door deze vaste verbinding worden geluidsgolven uit de lucht bij het trommelvlies in trillingen omgezet en via het middenoor tot aan het binnenoor geleid. Daarom noemt men storingen in dit gebied een geleidingsof conductief gehoorverlies. fig.1 schematisch overzicht van het gehoororgaan Het gehoor Hoormetingen Hoe hoort een gehoorgestoorde? 1

Het binnenoor ziet eruit als een heel klein slakkenhuis en is met vloeistof gevuld. Daarom wordt het, met het Latijnse woord voor slak, 'cochlea' genoemd. Door de beweging van het ovale venster ontstaan golfbewegingen in het slakkenhuis, golven van het basilaire membraan. Dit basilaire membraan is een vlies dat zich over de gehele cochlea uitstrekt. Het basilaire membraan bevat de zogenaamde haarcellen, die contact maken met de gehoorzenuwvezeltjes. Op de haarcellen bevinden zich fijne haartjes in de vloeistof. Deze fijne haartjes zullen bij een golf meebewegen, net zoals plantjes op de bodem van een rivier. Op het moment dat de haarcellen omgebogen worden door een golf, ontstaat in het haarcel-zenuwvezelsysteem een zenuwprikkel, die door de gehoorzenuw naar de hersenen geleid wordt. Bij hoge tonen worden vooral de haarcellen aan het begin van de cochlea geactiveerd, bij lagere tonen meer de haarcellen in de top. Het menselijke oor kan frequenties waarnemen van ongeveer 20 Hz tot bijna 20 000 Hz. De frequentie wordt in hertz gemeten (Hz), de geluidssterkte in decibel (db). Onze spraakklanken hebben verschillende frequentiecomponenten. Sisklanken als f, s, sch en sh liggen meer bij de hoge frequenties boven 2000 Hz, de klinker aa vooral bij frequenties tot 2000 Hz. Storingen van het binnenoor geven aanleiding tot een cochleair gehoorverlies. In het algemeen wordt een gehoorstoornis in het binnenoor (cochleair verlies) of hoger in het auditieve zenuwstelsel (retrocochleair gehoorverlies) als perceptief gehoorverlies aangeduid. Ligt het probleem in de verwerking van het gehoorde in de hersenen, dan spreekt men van een centraal gehoorverlies. Een stoornis in beide trajecten (voor en vanaf het binnenoor) wordt een gemengd gehoorverlies genoemd. 1.2. DETECTIE EN GEHOORMETING 1.2.1. Frequentie van voorkomen De meeste wetenschappelijke studies tonen aan dat ernstige slechthorendheid of doofheid optreedt bij 1 à 3 op 1000 pasgeborenen. Meestal betreft het een geïsoleerde afwijking, maar soms komt het ook voor in de vorm van een syndroom (Van den Broek, 1993). In Vlaanderen zijn er jaarlijks een 60 000-tal geboortes. M.a.w. er worden jaarlijks in Vlaanderen tussen de 60 en 180 gehoorgestoorde kinderen geboren. Dit is nog te vermeerderen met de verworven gehoorverliezen. 1.2.2. Neonatale screening - Van 1976 tot eind 1998 gebeurde in Vlaanderen (uitgezonderd Vlaams Brabant) de gehoorscreening aan de hand van de Ewing-test. Het is een subjectieve test waarbij de oriëntatiereactie van het kind wordt geobserveerd na het aanbieden van een geluid, links of rechts achter het kind. Deze test werd uitgevoerd tussen de leeftijd van 9 en 13 maand. Voor het uitvoeren waren best twee 'bijgeschoolde' verpleegkundigen aanwezig. Het gehoor Hoormetingen Hoe hoort een gehoorgestoorde? 2

Er waren echter heel wat nadelen aan deze test: subjectief, 21% vals negatieven (gemisten), veel hertestingen (23%) vooral bij kinderen met ontwikkelingsproblemen, - Na een proefperiode is in Vlaanderen in januari 1999 gestart met de afname de automatische ABR, ALGO-test genaamd. Deze automatische Auditory Brainstem Respons-test is een toepassing van de techniek van het electro-encephalogram (EEG). Wanneer een toon wordt aangeboden in het oor, reageren de hersenen (hersenstam) met elektrische potentialen, die meetbaar zijn via elektroden op de schedel. Aan de hand van verfijnde microtechnologieën kwam men ertoe om filters in te bouwen die de hersenactiviteit ten gevolge van andere activiteiten kan onderscheiden van hoorsensatie. Het automatische toestel is dan ook ontworpen voor neonatale gehoorscreening. De respons wordt gemeten op het aanbieden van geluidsimpulsen van 35 db over het frequentiespectrum van 700 tot 5000 Hz en met een snelheid van 37,3 impulsen per seconde. Het is een objectieve test die kan worden uitgevoerd door één persoon. Op het schermpje verschijnt het woordje (pass of refer). Beide oren worden afzonderlijk getest. Bij 'refer' geeft de test geen uitspraak over de ernst van het verlies (meer van 30 db). De test wordt best uitgevoerd bij een slapend kind. Ook als het kind wakker is kan de test worden afgenomen, maar duurt dan langer. De test kan afgenomen worden van de geboorte tot 6 maanden (K&G rond 4 weken) en duurt gemiddeld 6 à 7 minuten. Volgens wetenschappelijk onderzoek in Amerika is de validiteit van de test bijzonder hoog (99,7%) en is er slechts 0,3% hertesting. - Bij 'refer'-kinderen van de Algo wordt meestal een tweede objectieve gehoorscreeningstest afgenomen, namelijk Evoked Oto-Acoustische Emissies (EOAE). Dr. Kemp uit Londen ontdekte in de jaren tachtig dat: de haarcellen van het binnenoor spontaan, maar vooral onder invloed van een uitwendige geluidsgolf, kleine trillingen uitzenden (OAE's). Met zeer gevoelige apparatuur kan deze trilling vanuit de cochlea, als reactie op het aanbieden van een geluidsklik, worden gemeten. Deze echo-trillingen zijn indicatief voor het goede functioneren van het gehoororgaan. M.a.w. bij een gehoorverlies van meer dan 30 db komen deze emissies niet voor. Het is dus ook een objectieve test voor neonatale screening op 30dBniveau. Uiterst zeldzame retro-cochleaire aandoeningen kunnen met deze test niet worden ontdekt. Deze test is enorm gevoelig voor omgevingsgeluiden en ook het kind moet zeer stil liggen. Ze wordt dan ook best afgenomen in een ziekenhuis. - Indien beide objectieve gehoorscreening methodes wijzen op een gehoorverlies, zal een uitgebreide BERA (Brainstem Evoked Respons Audiometry), worden afgenomen (onder narcose of sedatie) om de graad van het gehoorverlies (licht, matig, ernstig, doof, ) preciezer te kunnen bepalen. Deze BERA geeft echter alleen informatie van de hoge tonen (3000-4000Hz), wat nog onvoldoende is om bijvoorbeeld hoorapparaten precies in te stellen. Hiervoor moeten wij ons dus baseren op subjectieve gegevens uit VRA of spelaudiometrie. Het gehoor Hoormetingen Hoe hoort een gehoorgestoorde? 3

(Op dit ogenblik gebeurt er wel veel onderzoek naar frequentiespecifieke Bera s en Steady State Evoked Potentials, om op een objectieve manier frequentiespecifieke informatie te verzamelen) - Voor de tympanometrie brengt men een probe aan de gehoorgang van het kind, met de bedoeling de beweeglijkheid van het trommelvlies na te gaan. Door variatie van de luchtdruk in de gehoorgang en door de weerkaatste intensiteit van een aangeboden toon te meten, wordt onderzocht of het trommelvlies normaal kan vibreren. Dat is natuurlijk erg belangrijk voor de geluidsoverdracht naar het middenoor. Je kind voelt daarbij alleen maar een lichte druk in het oor, net zoals in een lift. Het is dus het ideale meetinstrument om middenoorproblemen (vocht achter het trommelvlies) op te sporen. 1.2.3. Subjectieve metingen De vroege detectie van kinderen met een gehoorverlies, heeft ons verplicht op zoek te gaan naar subjectieve gehoormetingen bij zeer jonge kinderen (2-6 maanden). Aangezien deze kinderen zelf nog zeer weinig medewerking kunnen verlenen, gaan wij ons vooral baseren op observatie en reflexen. - (zuig)reflex-audiometrie: er wordt gevraagd aan de moeder om de baby een voeding te geven (tussen de luidsprekers). Op het ogenblik dat er geluid gegeven wordt en de baby dit geluid duidelijk waarneemt, stopt de baby even met zuigen of knippert met zijn ogen. - airpuff-audiometrie: hierbij wordt gebruik gemaakt van het principe van conditioneren. Gezien de ontwikkeling van de hersenen is deze testafname meestal nog niet mogelijk. Na een geluid aangeboden te hebben, krijgt het kind lucht in zijn gezicht geblazen. Als een 'reflex' gaat het zijn hoofdje wegdraaien. - Vanaf de leeftijd van 6 maanden kan gebruik gemaakt worden van de VRA (Visuele Respons (Reinforcement) Audiometrie). Ook hier wordt gebruik gemaakt van het conditioneringsprincipe, maar nu volgt er een beloning op het aangeboden geluid (lampjes die flikkeren, popjes die dansen, ) Eenmaal het kind geconditioneerd is, komt het erop neer de aandacht gaande te houden, zodat op zoveel mogelijk frequenties en intenties kan getest worden. - Vanaf de leeftijd van ongeveer twee jaar wordt overgeschakeld naar "spelaudiometrie". Hierbij wordt aan het kind gevraagd om een handeling te doen als het iets hoort (b.v. een appeltje in een boom hangen, een knikker in een knikkerbaan laten rollen, ). PS. Aangezien wij zo vlug mogelijk gegevens willen bekomen van beide oren afzonderlijk en wij kleine baby's geen koptelefoon kunnen opzetten, maken wij Het gehoor Hoormetingen Hoe hoort een gehoorgestoorde? 4

gebruik van kleine insert-phones (luidsprekertjes die in de gehoorgang geplaatst worden). 1.3. OORZAKEN 1.3.1. Oorzaken van slechthorendheid volgens het tijdstip van het ontstaan (Banford 1985) prenatale oorzaken 15% perinatale oorzaken 7% postnatale oorzaken1% -virus tijdens zwangerschap: -zware bevalling -meningitis rubella, CMV -geneesmiddelen -zuurstofgebrek -voedselstoornissen -zwangerschapsvergiftingen -te laag geboortegewicht -gebruik van geneesmiddel -nierziekten -pre(dys)maturiteit -virusinfecties -rhesus-antagonisme -geelzucht bij pasgeborene -bloedingen (dreigende miskraam) 1.3.2. Oorzaken gehoorverlies populatie KIDS, Cox, Janssens, Neben, De Raeve, 1999. Omgevingsfactoren: 30% - 13% meningitis - 13% virusinfecties (CMV, rubella) - 2% trauma (zuurstoftekort) - 2% anderen Erfelijk: 40% - 10% syndromen - 5% autosomaal dominant - 29% autosomaal recessief (connexine 26-gen) - 1% X-linked of mitochondriaal Onbekend: 30% 1.3.3. Risicofactoren voor slechthorendheid bij jonge kinderen (Joint Committee on Infant Hearing, USA 1994) 1. Familiegeschiedenis waarin erfelijke gehoorstoornissen vanaf kindertijd voorkomen 2. Bepaalde infecties tijdens de zwangerschap (rubella, Cytomegalovirus, ) 3. Cranio-faciale aandoeningen 4. Geboortegewicht lager dan 1500 gr 5. Bacteriële meningitis (voornamelijk haemophilus influenza) 6. Hyper bilirubineamie (vanaf het niveau voor wisseltransfusie) 7. Apgar score van 0-4 na 1 minuut of 0-6 na 5 minuten 8. Ototoxische medicatie 9. Kunstmatige beademing gelijk aan of meer dan 5 dagen Het gehoor Hoormetingen Hoe hoort een gehoorgestoorde? 5

10. Kenmerken of andere bevindingen die gepaard gaan met een syndroom dat sensorineuraal verlies of geleidingsverlies bevat. Opm. Als wij de groep gehoorgestoorden bekijken, blijkt slechts 50% binnen deze 10 risicofactoren te vallen. M.a.w. de helft van de gehoorverliezen hebben nog een andere oorzaak. Screening van alle pasgeboren is dan ook noodzakelijk. 1.3.4. Erfelijkheidsonderzoek Steeds meer (70%) oorzaken van gehoorverlies kunnen worden opgespoord. Vandaar dat verder erfelijkheidsonderzoek aangewezen is. Dit kan in Vlaanderen in: Universitaire Instelling-Antwerpen Academisch ziekenhuis VU-Brussel Universitair Ziekenhuis Gasthuisberg-Leuven Universitair Ziekenhuis-Gent 2. WAT HOORT EEN GEHOORGESTOORDE NOG? 2.1. Het audiogram Het audiogram is de grafische voorstelling ( = tekening op een grafiek) van het gehoorverlies en dit ten opzichte van het normale gehoor. - op de horizontale as wordt de toonhoogte uitgezet, gaande van 125Hz ( = zeer lage toon) tot 12000 Hz ( = zeer hoge toon). - op de verticale as worden de geluiden geplaatst van zeer stil (bv. 30dB) tot zeer luid (120dB). - De 0 db-lijn bovenaan duidt het 'normale' gehoorvermogen aan. Hoe meer de gehoorcurve beneden op de grafiek zit, hoe slechter men hoort (zie grafiek 1). Mensen kunnen geluiden horen van 0 db tot 130 db en van 20 tot 20 000 Hz. Honden kunnen bijvoorbeeld nog hogere tonen waarnemen. (b.v. hondenfluitje) Spraakklanken situeren zich steeds tussen 30 db ( = fluisteren) en 80 db ( = hard spreken) en tussen 250 Hz ( = lage klank 'oe') en 4000 Hz ( = hoge klanken 's,t,f,s,p,ch'). Het gehoor Hoormetingen Hoe hoort een gehoorgestoorde? 6

grafiek 1 : het audiogram Alle spraakklanken hebben dus een specifieke plaats in het audiogram (zie grafiek 1). Bij een gehoorverlies van maar 30 à 40 db (door oorstop of vocht) ga je al moeite hebben om de medeklinkers f,s,ch,k,p,t, en h van elkaar te onderscheiden of zelfs om ze waar te nemen. Bij iets meer verlies krijg je problemen met de v,g,z,b en d. De medeklinkers die het best worden waargenomen zijn de m,n en ng. Klinkers en tweeklanken (aa, ee, ie, oo, uu, eu, ui, oe) gaan we pas verwisselen als we meer dan 60 db gehoorverlies hebben. Dikwijls klinken ze dan als een oo of een oe. Als je meer dan 90 db verlies hebt, kun je dus zonder hoorapparatuur geen spraakklanken meer opvangen. Dit noemt men dan ook audiologisch doof. PS. De BIAP-normen. Sinds mei 1997 worden deze normen binnen Europa aanvaard als dé standaard-norm. Hierbij wordt het gemiddelde genomen van het verlies op de frequenties 500 Hz + 1000 Hz + 2000 Hz + 4000 Hz. Vanuit dat gemiddelde kan men de gehoorgestoorde in verschillende categorieën onderscheiden: -gehoorverlies van 31-50 db: licht slechthorend -gehoorverlies van 51-70 db: matig slechthorend : 1 ste graad van 41-55 db 2 de graad van 56-71 db -gehoorverlies van 71-90 db: ernstig slechthorend: 1 ste graad van 71-80 db 2 de graad van 81-90 db -gehoorverlies > 90 db: doof: 1 ste graad van 91-100 db 2 de graad van 101-110 db 2 de graad van 111-119 db Het gehoor Hoormetingen Hoe hoort een gehoorgestoorde? 7

We kunnen uit het tonale audiogram afleiden wat de invloed kan zijn van het gehoorverlies op het waarnemen van spraakklanken. Paul Corthals (in Tijdschrift VVL, themanummer augustus 2003: gehoordrempels en spraak) heeft hiervoor volgende grafiek uitgewerkt: In dit voorbeeld behaalt de slechthorende in totaal 12 punten (1+7+4) op 66 of 18 op 100. M.a.w. deze persoon zal slechts 18% van de spraakklanken waarnemen. Maar het meest betrouwbare is de afname van een spraakaudiogram. Een voorwaarde is dan wel dat de gehoorgestoorde kan spreken. 2.2. EEN KIND MET EEN GEHOORPROBLEEM HOORT ANDERS DAN EEN HORENDE We kunnen een aantal verschillen onderscheiden tussen ons gehoor en dat van mensen met een auditieve beperking: 2.2.1. Het geluid klinkt stiller Het geluid klinkt stiller, m.a.w. geluiden moeten harder zijn dan normaal om waargenomen te worden. - dit heeft als gevolg dat je je eigen stem stiller ( = slechthorend) of zelfs niet meer ( = doof) waarneemt. Het gehoor Hoormetingen Hoe hoort een gehoorgestoorde? 8

- zachtere omgevingsgeluiden blijven onhoorbaar, zelfs met gebruik van hoorapparatuur. Dit betekent een geringere signaal- of waarnemingsfunctie via het gehoor. b.v. in het verkeer wordt de bel van de achterliggende fietser niet gehoord. - het hoorveld ( = ruimte tussen gehoordrempel en pijngrens) is slechts 20 à 40 db op zijn gunstigst. Bij een verlaagde pijndrempel kan het nog ongunstiger zijn. 2.2.2. Geluiden worden vervormd waargenomen Geluiden worden vervormd waargenomen, hierdoor gaan vele klanken op elkaar gelijken Naarmate het gehoorverlies groter is, worden minder aspecten van de spraak waargenomen : - het herkennen van de medeklinkers blijkt het vlugst af te nemen, gevolgd door de klinkers; - het ritme in de taal en de 'lettergreep-structuur' blijven het best waarneembaar; - als je de spraak van anderen en jezelf niet goed hoort, heeft dit natuurlijk een negatieve invloed op de eigen spraak, die dikwijls te stil of te luid zal zijn en waarin nogal eens klanken slecht worden uitgesproken of zelfs worden weggelaten. Je zou deze auditieve vervorming kunnen vergelijken met een tekst die erg klein geschreven is en die je gaat vergroten (=versterken). Het resultaat is een groter schriftbeeld, maar de vervorming blijft. Je kan het nog niet goed lezen (horen) en je moet dus gaan raden wat het is. (zie onderstaand voorbeeld) 2.2.3. De negatieve invloed van omgevingsgeluid Een hoorapparaat versterkt immers niet alleen de spraak, maar ook het omgevingsgeluid. Een hoorapparaat werkt dus goed in een stille omgeving, maar is soms een ramp in een rumoerige omgeving. grafiek 2 Het gehoor Hoormetingen Hoe hoort een gehoorgestoorde? 9

Op grafiek 2 zien we dat horenden 100% van de spraak verstaan in een omgeving waar het omgevingsgeluid even luid is als de spraak ( = signaal/ruis verhouding = 0). Slechthorenden verstaan daar slechts 30 à 45%. Slechthorenden bereiken een maximale spraakverstaanbaarheid bij een signaal/ruisverhouding van +12. M.a.w. de spraak zou best 12 db luider zijn dan het omgevingsgeluid. 2.2.4. Het binaurale karakter Het binaurale karakter (twee-origheid) valt grotendeels weg. Omdat wij twee goede oren hebben kunnen wij meer geluid opvangen, beter richtinghoren en hebben wij minder last van omgevingsgeluid. 2.2.5. De combinatie van horen en zien De combinatie van horen en zien geeft een optimale spraakverstaanbaarheid. Kijk eens naar een film op tv, maar zonder geluid. Je zult merken dat je heel wat informatie mist, vooral emoties en gevoelens. Mensen met een gehoorprobleem moeten voortdurend wisselen tussen horen en zien. Als zij iets moeten opschrijven, verliezen ze het lipbeeld van de spreker. De uitleg die dus op dat moment gegeven wordt, gaat hoogstwaarschijnlijk verloren. 2.2.6. Het mentale invulwerk is belangrijk In een gesprek zal de gehoorgestoorde leerling soms woorden of klanken niet goed horen en moet hij/zij raden wat er gezegd wordt. Als je een goed taalgevoel en goede aandachtspanne hebt, zal je veel vlugger juist raden en verloopt een gesprek veel vlotter. 2.3 LITERATUURLIJST Banford 1985 Cox, Janssens, Neben, De Raeve, 1999. Joint Committee on Infant Hearing, USA 1994 Bamford,J. en Saunders E. (1985), Hearing impairment, auditory perception and language disability, Londen. Cnudde G. & De Smet K., Inventarisatie van gehoorgestoorde kinderen tussen 0 en 6 jaar in Vlaanderen, eindwerk graduaat logopedie, KVK, Antwerpen, 1996. Ling D., Early Intervention for Hearing-Impaired Children, Oral Options, Boston, 1984. Pollack D., Educational audiology for the limited hearing infant and preschooler, Springfield, 1985. Van den Broek P. & Feenstra L., Zakboek : Keel-, neus-, oorheelkunde, Leuven, 1993. Het gehoor Hoormetingen Hoe hoort een gehoorgestoorde? 10