4 lymfoedeem Lymfoedeem is een aandoening die zich kan openbaren aan de voeten. Vooral kankerpatiënten kunnen er last van krijgen als gevolg van hun behandeling, maar er zijn meer oorzaken aan te wijzen. In het dagelijks leven kan lymfoedeem zorgen voor ernstige hinder en verdient daarom aandacht van de voetzorgverlener. Door: Mischa P.M. Nagel Lymfoedeem Openbaart zich vaak aan voeten Naast het bloedvatenstelsel heeft het lichaam een tweede vaatstelsel: het lymfestelsel. Zoals er bloed door de bloedvaten stroomt, stroomt er lymfe door het lymfestelsel. Lymfe, ook wel weefselvocht genoemd, bevat ongeveer dezelfde bestanddelen als bloedplasma, maar heeft een hogere concentratie eiwitten. Terwijl de bloedvaten bloed aanvoeren naar en afvoeren van de organen, is het lymfestelsel alleen een afvoerend systeem. Op het kruispunt van grote lymfevaten bevinden zich lymfeknopen. De lymfeknopen liggen dichtbij organen, en worden ook wel klieren genoemd. Lymfeklieren bevinden zich op verschillende plaatsen in het lichaam. In de hals, de oksels en de liezen bevinden zich grote concentraties van lymfeklieren. Een groep lymfeklieren heet ook wel een lymfeklierpakket. Behalve in de lymfeklieren bevindt lymfeweefsel zich ook in andere organen, zoals de keelholte, de luchtwegen, de milt, de wand van de darm en het beenmerg. De lymfeklieren filteren het lymfevocht en halen er lichaamsvreemde stoffen uit. Het zijn de zuiveringsstations van het lymfestelsel. Ziekteverwekkers, zoals bacteriën en virussen, worden onschadelijk gemaakt. Verder filteren lymfeklieren afvalstoffen uit de lymfe. Daarnaast hebben lymfeklieren een belangrijke functie bij de actieve afweer en allergieontwikkeling door witte bloedlichaampjes. Oorzaak Lymfoedeem is een abnormale ophoping van lymfevocht als gevolg van een verstoord evenwicht tussen Primair lymfoedeem Ontwikkelings- of functiestoornis van de lymfevaten en/of de lymfeklieren: congenitaal (aangeboren, < 1 jr) 1. Milroy s disease, erfelijke vorm, bij geboorte aanwezig dan wel in eerste levensjaar manifest. 2. lymfoedeem als onderdeel van andere congenitale syndromen. lymfoedema praecox (primair lymfoedeem manifest < 35 jr) 1. familiaal (onder meer Meige s disease, erfelijke vorm, rond de puberteit manifest). 2. niet-familiaal (meest voorkomende vorm van primair lymfoedeem, vooral bij vrouwen). lymfoedema tarda (primair lymfoedeem manifest > 35 jr) Een karakteristieke zwelling van de tenen vormt vaak een eerste verdenking op lymfoedeem. productie en afvoer. De verstoring kan diverse oorzaken hebben. In principe kan lymfoedeem ontstaan door elke beschadiging van lymfevaten en lymfeklieren. Als er dan ook nog extra veel lymfevocht wordt aangemaakt, bijvoorbeeld door zware lichamelijke inspanning, door invloeden van buitenaf (bijvoorbeeld warm weer), of door een infectie, dan wordt het helemaal moeilijk dit af te voeren. Er wordt onderscheid gemaakt in primair en secundair lymfoedeem. Primair lymfoedeem Soms kan lymfoedeem aangeboren zijn. Dat heet primair lymfoedeem. Vanaf de geboorte zijn er minder lymfbanen aanwezig, waardoor in de loop van het leven zwelling kan ontstaan. Soms wordt dit pas duidelijk na een ontsteking. Bij de milde vormen ontstaat het lymfoedeem tussen de 18 en 35 jaar. Bij uitgebreidere vormen kan dit ook van kinds af aan aanwezig zijn. Aangeboren lymfoedeem is vaak tweezijdig. Tevens kunnen ook elders in het lichaam te weinig lymfebanen zijn aangelegd, bijvoorbeeld in de armen. De meeste vormen van lymfoedeem zijn niet erfelijk, hoewel er wel vaak aanleg in een familie bestaat. Daardoor kunnen in sommige families meer mensen last hebben van zwelling die ontstaat tijdens momenten van een sterke belasting van het lymfsysteem De Medische Voet 2013 /6
lymfoedeem 5 zoals zwangerschappen, bij zware inspanning, tijdens de zomer of het ontstaan van overgewicht. In de eerste jaren wordt de zwelling vaak niet als zodanig herkend omdat deze dan nog wisselend aanwezig is. Pas later blijft de zwelling permanent aanwezig. Secundair lymfoedeem Secundair lymfoedeem ontstaat als gevolg van een beschadiging van de lymfevaten. Vaak is lymfoedeem een gevolg van de behandeling van kanker. Bij een operatie is het soms nodig om naast de tumor ook oksel- of liesklieren weg te nemen. Dit kan de afvoer van lymfevocht verminderen, waardoor het lymfevocht zich, afhankelijk van de behandelde plaats, ophoopt in: arm; been; borst; buikwand; schaamstreek. Ook bestraling kan lymfeklieren en lymfevaten zo beschadigen dat het lymfesysteem minder goed werkt en de lymfe-afvoer moeilijker wordt. Zowel operaties als bestralingen kunnen lymfoedeem veroorzaken. Het risico op lymfoedeem is groter wanneer iemand in een lymfegebied zowel wordt geopereerd als bestraald. Het oedeem ontwikkelt Lymfoedeem bij kanker Lymfoedeem bij kanker kan ontstaan door: de behandeling van kanker; groei van tumor(en) in de lymfeklieren; uitzaaiingen. Groei van kanker in de lymfeklieren Lymfoedeem door de groei van kanker in de lymfeklieren ontstaat soms bij patiënten met een melanoom en (zelden) bij patiënten met lymfeklierkanker. Secundair lymfoedeem Obstructie van het lymfesysteem secundair aan andere aandoeningen: infectieus (filariasis); maligniteiten; iatrogeen (door medisch handelen); oncologische ingrepen (inclusief radiotherapie van klierstations, bijvoorbeeld lymfoedeem na mastectomie); traumata; overgewicht (lymfoedeem secundair aan extreme adipositas); flebolymfoedeem (speciale vorm van secundair lymfoedeem, ten gevolge van langdurige chronisch veneuze insufficiëntie). Infectie (erysipelas/wondroos) kan zowel een pre-existent, gecompenseerd lymfafvloedsysteem doen decompenseren als een bestaand lymfoedeem verergeren. (Zie uitgebreid artikel over erysipelas in De Medische Voet, augustus 2013). zich in de buurt van de beschadigde onderdelen van het lymfestelsel en kan dus in theorie in het hele lichaam voorkomen. De meest voorkomende plekken zijn echter de armen en benen. Lymfoedeem kan jaren na de operatie nog ontstaan, daarom blijft het van belang om aandacht te besteden aan het voorkomen ervan. Als lymfoedeem eenmaal ontstaat, gaat het niet vanzelf weer weg en het kan zeer hinderlijk zijn. Herkennen De klachten van lymfoedeem zijn onder meer: zwelling, een vermoeid of zwaar gevoel, pijn, tintelingen, beperkingen in de beweging, beperkingen in het dagelijks functioneren, huidafwijkingen en verhoogde kans op infecties (erysipelas). De huidafwijkingen bestaan aanvankelijk alleen uit een bleke verdikking en smetplekken in plooien, later kunnen wratachtige verhoorningen of zweertjes met lekkend lymfevocht ontstaan. Een karakteristieke zwelling van de tenen vormt vaak een eerste verdenking op lymfoedeem. Aan de benen kan de zwelling langzaam ontstaan. Aanvankelijk is de zwelling vaak alleen s avonds aanwezig of na forse inspanning. Ook kunnen de tenen iets opgezet zijn. Uitzaaiingen Lymfoedeem kan ook ontstaan door uitzaaiingen van kanker die het lymfesysteem beschadigen en verstoppen. Het is daarom altijd belangrijk om de oorzaak van lymfoedeem te onderzoeken. Andere oorzaken Lymfoedeem in de benen kan ook veroorzaakt worden door beschadiging van de lymfevaten na trombose, langdurig bestaande spataderen of doorgemaakte infecties (erysipelas = wondroos) of trauma. Wanneer met de vingers de huid tussen de eerste en tweede teen beetgepakt wordt, moet dit een dun plooitje opleveren (Proef van Stemmer). Het huidplooitje blijft zichtbaar (negatieve Proef van Stemmer).
lymfoedeem 7 In de normale situatie is de huid over de tenen slank met kleine rimpeltjes. Omdat er slechts weinig tot geen vetweefsel zit, is de huid goed op te tillen. Wanneer met de vingers de huid tussen de eerste en tweede teen beetgepakt wordt, dan moet dit een dun plooitje opleveren. Dit heet de Proef van Stemmer. De zwelling van de voorvoet, waardoor de huid vóór de tenen niet meer in een plooi opgetild kan worden, heet een positieve Proef van Stemmer. Er is geen plooi te maken aan de basis van de tenen Behandeling Er zijn diverse behandelingsmogelijkheden voor het lymfoedeem aan het been, zoals compressietherapie, pressotherapie, lymfmassage (manuele lymfdrainage/ml therapie), oefentherapie, fysiotherapie en podotherapie. Manuele lymfedrainage Manuele lymfdrainage is een massage waarmee een therapeut de afvoer van de lymfe uit arm of been probeert te verbeteren. Ook worden de mogelijk nog werkende lymfevaten gestimuleerd. Deze behandeling kan alleen worden gegeven door een huidtherapeut of een fysiotherapeut die een speciale opleiding heeft gevolgd voor manuele lymfdrainage. De behandeling met manuele lymfdrainage bestaat uit een aantal massages. Daarna wordt gekeken of de behandeling voldoende heeft geholpen. Is dat niet het geval, dan is verder onderzoek nodig. De behandeling met manuele lymfdrainage wordt bijna altijd gecombineerd met het zwachtelen van ledematen, bandageren. Wanneer de arm of het been stabiel van omvang is, wordt meestal een Therapeutisch Elastische Kous (TEK) aangemeten. Nabehandeling met elastische kous Compressie met elastische kousen is belangrijk om de druk in de weefsels te verhogen waardoor er minder oedeem optreedt. Bij de behandeling van lymfoedeem zijn therapeutische elastische kousen onmisbaar om de omvang van het been te handhaven. Door het oedeemvrij houden van een been, is de kans op complicaties minimaal en wordt verdere ontwikkeling van lymfoedeem tegengegaan. Belangrijk is de therapeutische elastische kous altijd te dragen, wanneer iemand op de been is. Door onregelmatig dragen van de kous kan de omvang van het been toenemen. De kous past niet meer en er ontstaan opnieuw klachten door verergering van het lymfoedeem. Een kous werkt alleen goed als die een optimale pasvorm heeft. Laat de kousen bij een nieuwe verstrekking altijd opnieuw opmeten. Een positieve Proef van Stemmer. Regelmatig bewegen is belangrijk. Het lymfvocht wordt door de beweging van de spieren beter afgevoerd. Leefregels Enkele leefregels ter voorkoming van lymfoedeem: Voorkom wondjes en infecties aan de arm en hand, ontsmet eventuele wondjes goed met een desinfecterend middel en doe er een pleistertje op. Let op eeltplekken, likdoorns of kloven. Zorg voor goede hygiëne en goede verzorging van de huid. Voorkom overbelasting van de benen door de activiteiten/werkzaamheden rustig op te bouwen. Zoek een evenwicht tussen rust en inspanning, maar probeer normaal te bewegen. Licht sporten is prima. Denk hierbij aan lopen, fietsen of zwemmen. Pas op met heet water, heet douchen, saunabezoek. Ook langdurige voetbaden worden ontraden. Voeding Lange tijd is de relatie tussen voeding en lymfoedeem onduidelijk geweest. Een lymfoedeemwerkgroep onderkende al vroeg dat er mogelijk een relatie kan zijn tussen overgewicht en lymfoedeem. Overgewicht kan het lymfoedeem verergeren, zo is de praktische ervaring. Dit geldt niet alleen voor patiënten met secundair lymfoedeem aan arm of been, maar ook voor patiënten met primair lymfoedeem. Deze bevinding zijn echter nog niet voldoende ondersteund door wetenschappelijk bewijs. Wel is al in 1991 aangetoond dat obesitas, extreem overgewicht, een belangrijke voorspeller is voor het ontwikkelen van lymfoedeem aan de arm na borstkanker. Hoe hoger het lichaamsgewicht (uitgedrukt in BMI), hoe vaker lymfoedeem aan de arm voorkomt.
8 lymfoedeem Het risico om dit oedeem te ontwikkelen, is tweemaal groter voor patiënten met overgewicht (BMI groter dan 27,3) dan voor borstkankerpatiënten zonder overgewicht. Duidelijk is dus dat overgewicht een risicofactor is voor het ontwikkelen van lymfoedeem. Voorkomen van overgewicht is belangrijk om het risico op het ontstaan van lymfoedeem te verkleinen. Als een patiënt echter al lymfoedeem heeft en hij ook overgewicht heeft, leidt de behandeling van dat overgewicht en gewichtsverlies dan ook tot minder lymfoedeem? Zeer recent uitgevoerd onderzoek laat zien dat als een lymfoedeempatiënt met overgewicht afvalt, dan inderdaad het lymfoedeem afneemt. Een groep van 21 vrouwen met aan borstkanker gerelateerd lymf oedeem zijn in dit onderzoek ingedeeld in twee groepen. De eerste groep kreeg een energiebeperkt dieetadvies en de tweede groep kreeg algemene informatie over gezonde voeding. Belangrijkste variabele in het onderzoek was het gemeten armvolume na twaalf weken. Dit onderzoek had als resultaat dat gewichtsverlies na twaalf weken in de eerste groep patiënten een significante reductie in het armvolume gaf, vergeleken met de groep patiënten die geen gewicht verloor. Conclusie is dan ook dat bij lymfoedeempatiënten met overgewicht gewichtsverlies inderdaad leidt tot minder lymfoedeem. Lipoedeem Lipoedeem betekent letterlijk vetzwelling en staat ook bekend als pijnlijk vetsyndroom. Het is een niet veel voorkomende chronische aandoening van het vetweefsel. Lipoedeem treft voornamelijk vrouwen en wordt meestal pas zichtbaar aan het eind van de puberteit. Het betreft grote hoeveelheden ongelijkmatig verdeeld vet onder de huid van de heupen, dijen, knieën en onderbenen. Minder vaak komt voor dat (ook) de armen zijn aangedaan. De verschijnselen komen overeen met die aan de benen. Deze vetcellen trekken ook vocht aan, vandaar de naam lipoedeem. Kenmerkend voor lipoedeem is de symmetrie: de afwijkende vetverdeling doet zich voor aan beide zijden. Dit in tegenstelling tot lymfoedeem, dat zich ook aan één been of één arm kan voordoen. Opvallend is het ontbreken van zwelling aan de hand- en voetrug, iets dat wel aanwezig is bij lymfoedeem en veneus oedeem. Ook de polsen en enkels blijven slank. Bij lipoedeem voelt de huid in de eerste jaren zacht aan, maar in de loop der tijd kunnen veranderingen in het onderhuidse vetweefsel optreden, vooral als er sprake is van overgewicht. De vetcellen bij lipoedeem zijn namelijk vergroot en ze kunnen een dubbele kern hebben. Deze vergrote vetcellen trekken vocht aan en houden dit vast. De huid wordt hierbij stugger en onregelmatiger, vooral als er sprake is van overgewicht. Als gevolg hiervan kan er zwelling ontstaan die wel door (lymf)oedeem wordt veroorzaakt. Bijkomende klachten: Moeheid, pijn bij aanraken van de huid, een koud gevoel en bloeduitstortingen (door verhoogde kwetsbaarheid van de haarvaatjes in het vetweefsel). Toename van de zwelling en pijn bij inspanning. Oorzaak De oorzaak van lipoedeem is niet bekend. Erfelijke factoren lijken een rol te spelen. Lymfoedeem veroorzaakt geen lipoedeem. Maar bij lipoedeem kan wel een lymfoedeem-component ontstaan. In dat laatste geval spreekt men van lipolymfoedeem. Tevens blijkt bij lipoedeem vaak sprake te zijn van een minder sterk bewegingsapparaat: banden van enkels, voeten en knieën zijn zwak, er is vaak verminderde spierkracht en het ondersteunende bindweefsel is slapper. Dit kan negatieve gevolgen hebben voor een juiste of optimale houding. Drie stadia van Lipoedeem. Factoren die een rol spelen bij het ontstaan van lipoedeem zijn: hormonale factoren; overgewicht; te veel of verkeerd eten; te weinig spierarbeid en/of te lang zitten of staan; aanwezigheid van lymf- of veneus oedeem; mogelijke gevolgen van lipoedeem kunnen zowel fysiek als psychisch van aard zijn. De Medische Voet 2013 /6
lymfoedeem 9 Behandeling Behandeling van lipoedeem is geen eenvoudige zaak. Vaak wordt de diagnose niet of onjuist gesteld waardoor mensen bijvoorbeeld vetzucht wordt aangepraat en allerhande diëten worden geadviseerd zonder resultaat. Soms krijgen mensen onjuiste adviezen. Daarom is een correcte diagnose de eerste stap naar een goede behandeling. Goede informatie en voorlichting en gedegen onderzoek (inclusief vaatonderzoek) naar de klachten is geïndiceerd. Een goede diagnose dient te worden gesteld. Een multidisciplinaire beoordeling en advies kunnen van veel waarde zijn om alle aspecten van lipoedeem voldoende aandacht te geven. Aangezien het ontstaan van lipoedeem niet kan worden voorkomen, moet - indien noodzakelijk - de behandeling dan ook mede gericht worden op factoren die lipoedeem negatief beïnvloeden. Aanbevelingen zijn: Let op voor het ontstaan van overgewicht. Vet op de plaatsen van lipoedeem verdwijnt door een dieet niet gemakkelijk meer. Volg bij overgewicht een dieet om toename te voorkomen. Bij een normaal lichaamsgewicht heeft afvallen geen effect op het lipoedeem. Zorg voor voldoende lichaamsbeweging (met name fietsen, zwemmen, roeien, dansen, fitness). Vaak is een patiënt zich niet bewust van de verminderde spierkracht. Draag overdag zo nodig een aangemeten therapeutische elastische kous (TEK), vaak steunkous genoemd, om extra vochtvorming tegen te gaan en afvoer van lymfe te bevorderen. Steunkousen zijn altijd nodig als er tevens sprake is van lymfoedeem en/of veneus oedeem, bijvoorbeeld na een trombosebeen. Steunkousen bij lipoedeem worden in het begin vrijwel altijd als pijnlijk ervaren! Op den duur wennen mensen er meestal aan. Van belang is verder: Als er sprake is van een duidelijke lymfoedeem component, kan soms aanvullende therapie worden gegeven. Deze behandeling dient alleen op goede indicatie plaats te vinden. Medicijnen hebben geen enkel effect. Gebruik van plastabletten kan zelfs extra risico s opleveren. Ook het gebruik van allerlei apparaten die in kranten en tijdschriften worden aangeboden om overtollig vet en cellulitis te behandelen is zinloos. Chirurgische behandeling in de vorm van wegzuigen van vet (liposuctie), bijvoorbeeld rond de knie of het onderbeen wordt niet of nauwelijks toegepast en kan beschadiging van lymfbanen en dus indirect lymfoedeem tot gevolg hebben. Soms is er wel een indicatie voor wegzuigen. Dit kan dan het beste in een multidisciplinair behandelprogramma plaatsvinden en in een centrum dat ervaring heeft met alle vormen van behandeling van lipoedeem en lymfoedeem. In sommige gevallen kan psychosociale hulp bijdragen aan het veranderen van een hun vaak negatieve zelfbeeld zodat mensen zich beter in hun vel kunnen gaan voelen. Langdurige follow-up, begeleiding, objectieve effectmeting (zowel omtrek, gewicht en spierkracht) en zorgvuldige documentatie om te kijken of een behandelplan effectief is, is raadzaam. Dit kan zowel gebeuren door uw arts, fysiotherapeut en/of huidtherapeut. Meer informatie Op verschillende plaatsen in Nederland worden zelfmanagement-cursussen georganiseerd, waar patiënten met lymfoedeem onderricht krijgen in de manier waarop zij zelf een actieve bijdrage kunnen leveren aan de behandeling. www.lymfoedeem.nl www.kwf.nl www.kanker.nl Literatuur 1. Werner et.al; Arm edema in conservatively managed breast cancer: obesity is a major predictive factor. Radiology 1991; 180: 177-184. 2. Arrault M, Vignes S. Risk factors for developing upper limb lymphoedema after breast cancer treatment. Bull. cancer. 2006; 93: 1001-1006. 3. Bertelli G, et al. An analysis of prognostic factors in response to conservative treatment of post mastectomy lymphedema. Surg. Gynecol. Obstet. 1992; 175: 455-460. 4. Say CC, Donegan W. A bio statistical evaluation of complications from mastectomy. Surg. Gynecol. Obstet. 1974; 138:370-376. 5. Falardeau M, et al. Lymphedema after treatment of cancer of the breast. Prog. Lymphol. 1988; XI: 289-292. 6. Segerstrom K, et al. Factors that influence the incidence of brachial oedema after treatment of breast cancer. Scand. J Plast. Reconstr. Hand. Surg. 1992; 26: 223-227. 7. Clark B, et al. Incidence and risk of arm oedema following treatment of breast cancer: a three-year follow up study. QJM 2005; 98:343-348. 8. Shaw C. et al. A randomized controlled trial of weight reduction as treatment for breast cancer-related lymphedema. Cancer 2007; 110: 1868-1874. 9. significant wil zeggen statistisch betekenisvol, er bestaat inderdaad een (positief) verband tussen een hoog gewicht en de kans om lymfoedeem te ontwikkelen. gewichtsverlies leidt tot minder lymfoedeem 10. Berg van den SW, e.a. Physiological regulation of energy balance. A review of the literature. RIVM report 350020001/2004.