Beentumoren (=bottumoren) Inleiding Gezwellen in beenderen worden beentumoren genoemd. Er zijn verschillende typen beentumoren te onderscheiden. Zo zijn er vormen waarbij de tumor of het gezwel direct in het bot ontstaan is en het is dan dus geen uitzaaiing van een vorm van kanker elders in het lichaam. Dit noemt men primaire beentumoren. En er zijn vormen waarbij de tumor een uitzaaiing is van kanker elders in het lichaam. Dit noemt men een uitzaaiing naar de botten (metastatische beentumoren). Tumor is het medische woord voor gezwel en metastase is het medische woord voor uitzaaiing. Primaire beentumoren Primaire beentumoren (of bottumoren) ontstaan direct in beenweefsel en zijn zeldzaam. Men onderscheidt goedaardige (benigne) en kwaadaardige (maligne) tumoren (=kanker). Deze tumoren kunnen in alle menselijke beenderen voorkomen, maar de meeste komen voor in de armen en de benen. Alhoewel deze tumoren op iedere leeftijd kunnen voorkomen, ziet men ze het vaakst bij kinderen en jonge volwassenen. Gezwellen die voortkomen uit het beenmerg zoals leukemie (bloedziekte), ziekte van Kahler en lymfoom (lymfekliertumor) worden niet tot de beentumoren gerekend, alhoewel patiënten met deze aandoeningen vaak wel mede behandeld worden door een orthopedisch chirurg. Er is heel weinig bekend over de oorzaak van primaire beentumoren. Wel is bekend, dat iemand, die een hoge dosis bestraling (bijvoorbeeld radiotherapie) heeft gehad een verhoogde kans heeft op het ontstaan van een osteosarcoom (zie maligne primaire beentumoren). Ook wordt snelle groei in de puberteit in verband gebracht met het ontstaan van een osteosarcoom. Bij het ontstaan van sommige tumoren zijn ook erfelijke factoren betrokken. Klik hier voor kwaadaardige (of maligne) primaire beentumoren. Klik hier voor goedaardige (of benigne) primaire beentumoren. Metastatische beentumoren Dit zijn tumoren in beenderen die ontstaan zijn uit een gezwel dat elders in het lichaam begon; zij komen veel vaker voor dan primaire beentumoren. Het gaat hierbij vaak om uitzaaiingen (metastasen) van gezwellen in de long, schildklier, nier, in de borst (bij vrouwen), en prostaat (bij mannen). Ieder type tumor kan uitzaaiingen veroorzaken naar de beenderen; het vaakst komen deze metastasen voor in de heup, het bekken, de schouder en de rug. Overigens kunnen er ook uitzaaiingen ontstaan in andere delen van het lichaam. Deze soort bottumoren wordt in dit bestek niet verder besproken. Deze horen meer thuis bij de diverse soorten kanker waaruit ze zijn ontstaan.
Kwaadaardige (of maligne) primaire beentumoren Inleiding Een kwaadaardige (of maligne) primaire beentumor is kanker uitgaande van beenweefsel (bot). De meest voorkomende kwaadaardige beentumoren zijn Osteosarcoom en Ewing's sarcoom. Zij komen het meest voor bij kinderen en jonge volwassenen. Andere voorbeelden van kwaadaardige beentumoren zijn Chondrosarcoom en Fibrosarcoom. Het chondrosarcoom is de vaakst voorkomende primaire beentumor bij volwassenen. Kwaadaardige beentumoren wordt vrijwel altijd behandeld door een team van verschillende medische specialisten. Verschijnselen en diagnose De meest voorkomende beginklacht bij beenkanker is pijn. Dit wordt veroorzaakt door de uitbreiding van de tumor of door verzwakking van beenweefsel door de tumor. Soms bestaat er ook koorts, zwelling van de ledemaat of valneiging. Alleen artsen kunnen met zekerheid vaststellen dat een patiënt een gezwel van een been heeft. Voor het stellen van een diagnose zal een arts eerst uitvoerig met de patiënt en diens familie spreken. Daarna zal een uitgebreid lichamelijk onderzoek plaats vinden. Ook worden meerdere onderzoeken met behulp van apparatuur uitgevoerd. Daartoe behoren een uitgebreid bloedonderzoek en röntgenfoto's. Met behulp van deze onderzoeken kan worden vastgesteld in hoeverre de beentumor zich uitgebreid heeft naar andere weefsels. Röntgenfoto s worden zowel van het gebied van de tumor als van de longen gemaakt; dit laatste om te bezien of er ook uitzaaiingen zijn van de tumor in de long. Dat kan dus ook. In plaats van een uitzaaiing van longkanker naar het bot een uitzaaiing van het bot naar de longen! Voorbeelden van andere onderzoeken zijn: Botscan: hierbij wordt een kleine hoeveelheid radioactief materiaal in een bloedvat gespoten. Dit hecht zich vooral aan beencellen. Zo kan men het hele lichaam onderzoeken en bekijken waar er afwijkingen van het bot zijn. MRI: hiermee kan de radioloog aangeven hoe groot het gezwel is en in hoeverre het gezwel buiten het been of in het merg groeit van een bot. Uiteindelijk wordt een stukje weefsel via een kleine operatie uit het gezwel gehaald. Dit heet een biopsie. Een patholoog onderzoekt het weefsel en kan mede aan de hand van de hierboven genoemde andere onderzoeken een diagnose stellen Deze ingreep moet bij voorkeur worden uitgevoerd door een orthopedisch of chirurgische specialist voor tumoren, die vrijwel uitsluitend patiënten met gezwellen behandelt.
Deze specialisten werken in centra, vooral in de Academische Ziekenhuizen van Leiden, Amsterdam, Nijmegen en Groningen. Op grond van al deze onderzoeken kan een behandelingsplan worden opgesteld. Behandeling vindt bij voorkeur in één van bovengenoemde centra plaats. Nederland kent een overkoepelend orgaan dat zich bezig houdt met de diagnosestelling en advisering bij behandeling van tumoren: de Nederlandse Commissie voor Beentumoren. Moeilijke patiënten worden daar besproken. Veel specialisten, die werken in bovengenoemde Academische centra zijn lid van deze commissie. Biopsie: klein stukje weefsel uit een verdacht gezwel halen. Patholoog: arts die gespecialiseerd is in het onderzoeken van weefsel. Kenmerken van een aantal kwaadaardige primaire beentumoren Osteosarcoom Dit is een maligne tumor, waarin botvorming plaats vindt (osteoïd) door de tumorcellen zelf, onafhankelijk van de aanwezigheid van kraakbeencellen of bindweefsel. De voorkeursleeftijd bij deze tumor ligt tussen de 10 en 30 jaar. De tumor komt vooral voor aan het eind van lange pijpbeenderen (onderbeen en bovenbeen/knie). Indien er metastasen (uitzaaiingen) optreden, dan vooral in de longen, maar ook in andere delen van het skelet. Er worden meerdere types onderscheiden, die ten dele een eigen behandeling behoeven en die ook een verschillende prognose hebben. Ewing's sarcoom Dit is een maligne tumor van het skelet, waarvan het weefsel zich kenmerkt door opeengepakte kleine ronde cellen. Kenmerkend voor de tumor is een specifieke afwijking aan de chromosomen van de tumorcel (opslag van erfelijke informatie). De tumor komt vooral op jonge leeftijd voor: 90% van de patiënten is jonger dan 25 jaar. De tumor komt 2 keer zo vaak voor in lange pijpbeenderen (bijvoorbeeld bovenarm, bovenbeen) als in platte beenderen (bijvoorbeeld schouderblad). Metastasen komen vooral in de longen voor. De prognose van patiënten met relatief kleine tumoren (kleiner dan 100 cc) is beter dan die met grotere tumoren. Chondrosarcoom Dit is een maligne tumor waarvan de cellen kraakbeen en geen bot vormen. Men spreekt van een centraal chondrosarcoom als de cellen in een skeletdeel liggen en van een excentrisch chondrosarcoom als de cellen aan de rand van een exostose liggen (zie bij benigne tumoren). Onder de leeftijd van 10 jaar komt het chondrosarcoom nauwelijks voor. Meestal betreft het patiënten met een hogere leeftijd en vooral boven de 50 jaar.
De tumor kan in ieder skeletdeel voorkomen. Metastasen worden vooral in de longen gevonden. De weinig kwaadaardige, laaggradige chondrosarcomen hebben over het algemeen een zeer goede prognose na behandeling, de zeer kwaadaardige, hooggradige helaas vaak niet. Fibrosarcoom De tumor bestaat uit in bundels gerangschikte bindweefselvezels, gelegen in beenweefsel. De tumor komt voor bij patiënten met een leeftijd tussen de 20 en 70 jaar, gemiddeld 40 jaar. Vooral komt de tumor voor in de uiteinden van lange pijpbeenderen (bovenarm en bovenbeen). Metastasen worden vooral in de longen gezien. Behandeling kwaadaardige (of maligne) primaire beentumoren De diagnosestelling, behandeling en controle bij patiënten met primair kwaadaardige beentumoren wordt uitgevoerd door een team van medisch specialisten. Daartoe behoren o.a. een orthopedisch en/of algemeen chirurg, een kinder- of medisch oncoloog (geneeskundig kankerspecialist), een radiotherapeut (bestralingsarts), een radioloog, een patholoog (weefselonderzoeker) en een revalidatiearts. Tot het team behoren ook gespecialiseerde verpleegkundigen, fysiotherapeuten en psychologen. Tot de behandelingsmogelijkheden behoren chirurgie chemotherapie (celdodende medicijnen) radiotherapie (bestraling) Ook combinaties van deze behandelingen zijn mogelijk. Chirurgie Wordt gebruikt om de tumor te verwijderen. De chirurg verwijdert de tumor met omgevend weefsel, in de hoop zo alle tumor te verwijderen, ook de kleinste uitlopers in gezond weefsel. Bevindt de tumor zich in een arm of been, of zelfs in het bekken, dan is het vaak mogelijk om de ledemaat te behouden. Het bot dat bij de operatie wordt verwijderd, wordt dan vervangen door een metalen prothese, bot afkomstig van een donor of een combinatie van beide (reconstructie). Soms moet een arm of een been verwijderd worden; dat heet een amputatie. De patiënt krijgt dan vaak een uitwendige prothese. Chirurgie wordt ook gebruikt voor de verwijdering van uitzaaiingen (meestal in de longen).
Radiotherapie Wordt gebruikt om de tumorcellen te vernietigen of de tumor kleiner te maken; dit laatste vaak met het doel om de tumor gemakkelijker te kunnen opereren. Chemotherapie (celdodende medicijnen) Wordt bij primaire beentumoren vrijwel altijd in samenhang met chirurgie gebruikt. Soms moet hier radiotherapie aan worden toegevoegd. Chemotherapiekuren worden zowel voor als na de operatie gegeven. Samenvatting behandeling van een aantal maligne beentumoren Beentumor Behandeling Osteosarcoom chemotherapie, chirurgisch Ewing's sarcoom chemotherapie (radiotherapie), chirurgisch chirurgisch (tumor is niet of nauwelijks Chondrosarcoom gevoelig voor chemotherapie en radiotherapie) Fibrosarcoom chirurgisch, radiotherapie, chemotherapie Nabehandeling en controle kwaadaardige primaire beentumoren Zoals bij iedere vorm van kanker ziet de toekomst van een patiënt met kanker er het beste uit, als de tumor in een vroeg stadium wordt gevonden en goed behandeld kan worden. Als een tumor eenmaal uitgezaaid is, dus zich verspreid heeft over het lichaam, is de kans op een lange overleving voor de patiënt kleiner, dan wanneer dit niet het geval is. Uitzaaiingen (metastasen) kunnen gevonden worden bij het begin van de behandeling, maar ook veel later, als de patiënt gecontroleerd wordt. Uitzaaiingen bij beentumoren komen vooral voor in de longen en andere beenderen van het skelet. De nacontrole richt zich dan ook vooral op deze lichaamsdelen en het gebied van de tumor zelf. In het kader daarvan worden op gezette tijden röntgenfoto's van het operatiegebied en van de longen gemaakt. Ook wordt met regelmaat een botscan en bloedonderzoek verricht. De meeste patiënten worden na behandeling, afhankelijk van de ernst en soort van de tumor, 5 tot 10 jaar gecontroleerd voor de tumor. Ook dit gebeurt vaak door een team van medisch specialisten. Heeft een patiënt een inwendige of uitwendige prothese dan is de controle daarvoor vaak levenslang.
Weten als patiënt dat je kanker hebt of hebt gehad is vaak angstaanjagend. Dat kan zich gedurende jaren uiten in een langdurig gevoel van vermoeidheid, zonder dat er sprake is van nog aanwezige tumor of metastasen. Wanneer een ledemaat geamputeerd is kan een patiënt langdurig het gevoel hebben dat de arm of het been er nog is; dit kan zelfs gepaard gaan met een gevoel van pijn. We noemen dit fantoomgevoel of fantoompijn. Vaak gaat dit voorbij. Veel patiënten die na verwijdering van een tumor een reconstructie van een ledemaat, of bij verwijdering van de tumor een amputatie hebben ondergaan, kunnen daarna een goed en actief leven leiden; intensief meedoen aan sport is echter vaak minder goed mogelijk.