Samenvatting 1/6 Stijve stramme spieren, langzaam bewegen en trillen. Dit zijn typerende kenmerken bij de ziekte van Parkinson. Bij de zijn juist grote ongecontroleerde bewegingen typerend. Je zou dus kunnen denken dat het hier om spierziekten gaat. Dat is niet het geval. De de zijn neurologische aandoeningen. Er gaat iets mis in de hersenen waardoor het signaal aan de spieren niet meer goed wordt doorgegeven. Dit heeft verschillende gevolgen. Niet alleen voor beweging, maar ook voor gedrag en geheugen. De medicatie, de benadering in de apotheek en de specifieke zorgbehoeften van cliënten met deze neurologische aandoening kunnen sterk verschillen. Parkinson en huntington zijn niet te genezen. Medicatie is gericht op het verminderen van klachten als gevolg van de aandoening. Centraal zenuwstelsel Het netwerk van de hersenen en alle zenuwen bij elkaar, noemen we het zenuwstelsel. Vaak worden de hersenen en het ruggenmerg samen het centrale zenuwstelsel genoemd. Het ruggenmerg is de bundel zenuwbanen die vanuit de hersenen door de wervelkolom naar de rest van het lichaam loopt. Zij staan in verbinding met de spieren. En spieren zorgen voor beweging. Hiertoe krijgen zij, via de zenuwen, een signaal van de hersenen. Dit signaal wordt doorgegeven via zenuwcellen. Ieder mens heeft er naar schatting zo n 100 miljard. Een zenuwcel heeft een aantal lange dunne uitlopers of uitsteeksels. Het uitsteeksel dat de zenuwcel met een andere zenuwcel verbindt, heet axon of dendriet. Zenuwcellen worden ook wel neuronen genoemd. Ze geven informatie aan elkaar door via neurotransmitter of boodschapperstoffen. Oorzaken Parkinson ontstaat door het afsterven van zenuwcellen in de hersenen. Deze zenuwcellen maken de neurotransmitter dopamine aan. Dopamine zorgt ervoor dat je spierbewegingen goed kunt uitvoeren en beïnvloeden. Wanneer ongeveer 70% van deze dopamineproducerende cellen is afgestorven, verschijnen de parkinsonsymptomen zoals bewegingsstoornissen. Daarnaast worden in de loop van het ziekteproces andere delen van de hersenen aangetast, waardoor ook andere problemen kunnen ontstaan. Waarom dit gebeurt, is (nog) niet duidelijk. Wie krijgt het? Het is nog niet duidelijk wie waarom parkinson krijgt. De ziekte van Parkinson is niet erfelijk, maar er kan wel een aanleg voor het krijgen van de ziekte in de familie bestaan. De eerste verschijnselen beginnen in de regel tussen 50 en 70 jaar, met de grootste kans tussen 70 en 80 jaar. Maar het kan ook eerder ontstaan. Een klein deel van de cliënten, ongeveer 10%, is jonger dan 40 jaar. Ruim 55.000 Nederlanders hebben parkinson. Verloop Parkinson is geen dodelijke ziekte. Het is een progressieve ziekte. Dat houdt in dat de symptomen steeds ernstiger worden. Genezing is (nog) niet mogelijk. Wel zijn er geneesmiddelen en behandelingen om de symptomen te bestrijden en de kwaliteit van het leven te verbeteren. Bij 70% van de cliënten is beven het eerste verschijnsel van de ziekte. Andere aanwijzingen zijn stijve armen, benen of nek, langzaam in beweging komen, slechte lichaamshouding en een verstoord evenwichtsgevoel. Symptomen en klachten Parkinson is een gecompliceerde ziekte die zich uit in talrijke symptomen. Deze zijn vaak te onderscheiden in motorische (gericht op beweging) en niet-motorische klachten, zoals depressieve gedachten. De symptomen verschillen per persoon. De meest in het oog springende symptomen bij de ziekte van Parkinson zijn het beven (tremor), maskergelaat, spierstijfheid (rigiditeit), bewegingstraagheid en/ of bewegingsarmoede (hypo- en/of bradykinesie) en de karakteristieke, naar voren gebogen houding tijdens het lopen. Overigens beven niet alle cliënten in rust. Parkinsonpatiënten kunnen ook andere klachten krijgen, zoals: vermoeidheid orthostatische hypotensie (vrij plotselinge bloeddrukdaling door verandering van houding, bijvoorbeeld door opstaan)
obstipatie vette huid overmatige speekselvloed minder goed zien (wazig zien, dubbelzien, uitdroging door verminderd knipperen) verminderde reuk (bij meer dan 70% van de parkinsonpatiënten) blaasklachten seksuele stoornissen slaapproblemen (komt bij ongeveer 70-90% van alle parkinsonpatiënten voor) angst depressie (komt bij ongeveer 50% van alle parkinsonpatiënten voor) dementie (ontstaat bij 40-70% van alle parkinsonpatiënten). Samenvatting 2/6 Medicatie Genezing van parkinson is tot op heden niet mogelijk. Behandeling is gericht op het verminderen van de klachten. Voor een behandeling met medicijnen wordt vaak pas gekozen als de symptomen van parkinson zo erg worden dat iemand moeite heeft met dagelijkse bezigheden. Geneesmiddelen bij parkinson zijn middelen die het tekort aan dopamine aanvullen of de afbraak van dopamine tegengaan. Andere medicijnen activeren cellen die normaal gesproken door dopamine geactiveerd worden. Levodopa Levodopa is het sterkst werkzame geneesmiddel bij de ziekte van Parkinson. Levodopa wordt omgezet in dopamine en vult zo het tekort aan dopamine in de hersenen aan. Het middel zorgt ervoor dat de cliënt zich minder stijf voelt en zich beter kan bewegen. Naarmate de ziekte in jaren vordert, neemt het effect van levodopa af en werkt het minder lang. De dosis moet dan verhoogd worden. Er bestaat echter een - voor elke cliënt andere - maximumdosis, vanwege bijwerkingen (vooral overbeweeglijkheid). Na vijf jaar levodopagebruik heeft ongeveer de helft van alle cliënten last van deze bewegingsstoornissen. Toedieningsvormen Levodopa bestaat in diverse toedieningsvormen. Een aantal toedieningsvormen bevat als hulpstof enzymremmers om te voorkomen dat levodopa al in de maag en het bloed wordt omgezet in dopamine; zo komt er meer levodopa in de hersenen terecht. Voorbeelden van enzymremmers zijn benserazide, carbidopa, entacapone en tolcapon. Bijwerkingen Het middel heeft soms wel ( on ) en soms niet ( off ) effect. In de off -fase verstarren mensen ( freezing ) terwijl ze in de on -fase last kunnen krijgen van overbeweeglijkheid. Bijwerkingen zijn misselijkheid, braken, vermindering van het reactievermogen, veranderde smaak, duizeligheid bij snel opstaan, rusteloosheid (soms slapeloosheid), slaperigheid (let op met autorijden), donkere urine en ontlasting, afname eetlust (met als gevolg gewichtsverlies), verwardheid en hallucinaties. Let op! Voor alle levodopa-preparaten geldt dat ze het beste een half uur vóór de maaltijd ingenomen kunnen worden. Een andere manier om de kans op motorische complicaties te verminderen bestaat uit het verdelen van de totale dagdosis levodopa over meerdere momenten op een dag. Of een ander dopaminerg middel kan naast levodopa worden gegeven, zodat de dosering van levodopa omlaag kan. Adviseer mensen om geen auto te rijden gedurende de eerste week dat zij het medicijn gebruiken. Daarna kunnen mensen beoordelen hoeveel last zij van de bijwerkingen hebben. Als de bijwerkingen blijven, moet autorijden worden afgeraden. Een middel dat absoluut niet gebruikt mag worden door parkinsonpatiënten is methyldopa. Het wordt soms wel gebruikt ter bestrijding van hoge bloeddruk, maar het remt ook de omzetting van levodopa. Overige middelen bij Parkinson Andere medicijnen die bij de ziekte van Parkinson worden gebruikt, zijn: 1. Dopamine-agonisten: bromocriptine (Parlodel ), pergolide (Pergolide ), pramipexol (Sifrol, Mirapexin, Glepark, Pramipexol, Oprymea ), ropinirol (Requip, Adartel, Ropinirol ), het transdermale rotigotine (Neupro ) en apomorfine (subcutaan) (APO-go ). 2. MAO-B-remmers: selegiline (Eldepryl, Selegiline ) en rasagiline (Azilect ). 3. Amantadine (Symmetrel ). 4. Anticholinergica zoals biperideen (Akineton ) en trihexyfenidyl (Artane ). Symptomatische behandeling Mensen met parkinson kunnen last hebben van allerlei verschillende klachten. Vermindering van deze klachten zal een groot positief effect hebben op hun kwaliteit van leven. In dit overzicht zie je welke geneesmiddelen en nietmedicamenteuze behandelingen worden ingezet bij veelvoorkomende klachten van parkinson.
Samenvatting 3/6 Klacht Medicatie Niet-medicamenteus Beven Levodopa Dopamine-agonist Bètablokker (propranolol) Darmproblemen Laxerende middelen Voedingsadvies Dementie Depressie Choline-esterase-remmer (rivastigmine) Antidepressivum (let op interactie MAO-B-remmers) Cognitieve therapie Psychotische verschijnselen Antipsychoticum (clozapine) Cognitieve therapie Slaapproblemen Slik-, spraak- en stemproblemen Speekselvloed Stijfheid, moeilijk bewegen Eventueel kortdurend benzodiazepine (terughoudendheid is geboden vanwege het vijfvoudig verhoogd valrisico bij het gebruik van benzodiazepine in vergelijking met niet-gebruikers van parkinsonmedicatie. Optimaliseren van dopaminerge medicatie kan nuttig zijn bij off-gerelateerd speekselverlies. Bij ernstiger speekselverlies is oraal glycopyrroniumbromide effectief en veilig. Anticholinergica die de bloed-hersenbarrière passeren, dienen vermeden te worden in verband met het risico op centrale bijwerkingen. Levodopa Dopamine-agonist MAO-B-remmer Amantadine Slaaphygiëne-adviezen, bij slaapproblemen door motorische beperkingen kan aanpassing van de parkinsonmedicatie, fysio- of ergotherapie zinvol zijn, bij persisterende klachten is verwijzing naar een slaapcentrum geïndiceerd. Diëtist Logopedie Oefentherapie Fysiotherapie Parkinson en parkinsonisme Je spreekt van parkinsonisme als de cliënt wel parkinsonachtige verschijnselen heeft, maar deze een andere oorzaak hebben. Bekende oorzaken van parkinsonachtige verschijnselen zijn: vergiftiging met zware metalen (bijvoorbeeld koper of mangaan), bestrijdingsmiddelen of koolmonoxide kleine herseninfarcten, meningitis of een zware hersenschudding als gevolg van medicijngebruik als iemand medicijnen gebruikt die de werking van dopamine tegengaan; ook bepaalde medicijnen tegen duizeligheid kunnen parkinsonisme veroorzaken (denk aan antipsychotica, antidepressiva, cinnarizine, flunarizine en metoclopramide. Parkinsonachtige verschijnselen kunnen ook bij andere ziekten optreden, bijvoorbeeld bij Multi-Systeem Atrofie, Progressieve Supranucleaire Paralyse of de ziekte van Alzheimer. Rol van de apotheek Parkinson is een progressieve ziekte. Dat betekent dat de klachten steeds ernstiger kunnen worden en er nieuwe klachten kunnen verschijnen. Een cliënt kan ook jarenlang stabiel zijn. Maar het is een chronische aandoening. Apothekers zien parkinsonpatiënten minimaal vier keer per jaar in hun apotheek. Bij een snellere progressie van de ziekte is dat veel vaker. Je kunt daarom een goede bijdrage leveren in de zorg rond deze groep cliënten. Afleveren geneesmiddelen Overleg met de cliënt is hierbij belangrijk: wat wil de cliënt? Kan hij het zelf ophalen, laat dan even weten aan de cliënt dat de geneesmiddelen klaarstaan. Is het door een verergering moeilijk om zelf langs te komen, bied dan aan om het thuis te laten bezorgen. Medicatiegegevens registreren Wordt een geneesmiddel tegen parkinson buiten de openbare apotheek geleverd door een landelijk werkende organisatie, zoals bijvoorbeeld ApotheekZorg, dan wordt altijd de eigen apotheek van de cliënt geïnformeerd. Denk bijvoorbeeld aan ApoGo. Wanneer je in de apotheek zo n afleverbericht ontvangt, ben je verplicht dit (binnen 24 uur) aan het medicatieoverzicht van de cliënt toe te voegen. Verder begeleiden de landelijk werkende organisaties de cliënt bij het gebruik, geven de informatie bij eerste- en vervolguitgifte, en verzorgen desgewenst ook prikservice aan huis. Daarnaast leveren zij handige hulpmiddelen, zoals koeltasjes om de wegwerppennen koel in te kunnen bewaren. Leefstijltips Welke tips bij veelvoorkomende problemen kun je aan je cliënten meegeven? Probeer fit te blijven om zo lang mogelijk nog veel te kunnen blijven doen. Zorg dat u dagelijks minstens een half uur beweegt (of bijvoorbeeld drie keer tien minuten). Als het bewegen ondanks de behandeling moeilijker gaat, kan de fysiotherapeut of ergotherapeut u advies geven en begeleiden. Door de ziekte van Parkinson of de medicijnen die iemand krijgt, kan de cliënt overdag in slaap vallen. Daardoor lukt het vaak s nachts niet meer om te slapen. Adviseer dan om overdag te proberen langer wakker te blijven en alleen tussen de middag kort te slapen.
Ziekte van Huntington Oorzaak De is een erfelijke aandoening. De ziekte wordt veroorzaakt door een afwijkend gen op het vierde chromosoom. Door de aandoening worden bepaalde delen van de hersenen aangetast, vooral het gedeelte dat de controle over beweging heeft. Daar bevindt zich ook het gedeelte dat ons helpt gedachten te structureren en emoties te reguleren. De zenuwcellen die zorgen dat deze informatieoverdracht goed verloopt, sterven af, waardoor atrofie (verschrompeling) van de hersenen optreedt. Hoe vaak? De ziekte is erfelijk. Als een vader of moeder het gen heeft, heeft een zoon of dochter 50% kans om dit gen ook te dragen. Als iemand gendrager is, zal hij of zij uiteindelijk de ziekte krijgen. In Nederland zijn er ongeveer 1700 mensen met deze ziekte. Naar schatting zijn er circa 6000-9000 mensen die momenteel risico lopen op de ziekte. Prognose De eerste symptomen openbaren zich meestal tussen het 35e en 45e levensjaar. Maar bij sommigen is dit eerder of later. De onwillekeurige bewegingen beginnen heel geleidelijk. Iemand wordt eerst wat onhandig, stoot zich regelmatig en struikelt of valt zo nu en dan. Het lijkt alsof de cliënt danst of gedronken heeft. Dat laatste wordt versterkt door het feit dat de persoon steeds moeilijker articuleert en spreekt. De ziekte leidt gemiddeld na een zestiental jaren tot de dood van de cliënt(e), meestal door bijkomende oorzaken zoals longontsteking. Symptomen Het afsterven van de zenuwcellen leidt tot spierstijfheid en onwillekeurige, dansachtige bewegingen. Daarnaast kunnen ook slik- en spraakstoornissen optreden. Typerende gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen zijn bijvoorbeeld wisselende stemmingen, irritaties en dwangmatig gedrag. In een later stadium kunnen wanen en psychoses ontstaan, agressie en verstandelijke achteruitgang. Behandeling De is niet te genezen, ook niet te vertragen of te remmen. Diverse medicijnen kunnen echter enige verlichting geven van de onwillekeurige bewegingen of de geestelijke symptomen. Symptomatische behandeling van klachten Omdat huntington niet genezen kan worden, is de behandeling vooral symptomatisch gericht op behandeling van bewegingsstoornissen, depressie, angst- en slaapklachten. Hierbij werken verschillende zorgverleners nauw samen: apothekers, huisartsen, fysiotherapeuten, logopedisten, diëtisten, ergotherapeuten, maatschappelijk werk en thuiszorg. Samenvatting 4/6 Rol van de apotheek Als apothekersassistent ben je betrokken bij de uitgifte van geneesmiddelen tegen klachten van huntington. Probeer zoveel mogelijk mee te denken met de cliënt over zijn medicatie. Heeft je cliënt last van kauw- en slikproblemen als gevolg van huntington, adviseer dan om medicatie fijn te malen en op te lossen in water. Dat kan makkelijker door te slikken zijn. Dat geldt ook voor andere geneesmiddelen: zijn zowel tabletten als een suspensie beschikbaar, dan is een suspensie makkelijker te slikken. Heeft de cliënt een sonde, dan kunnen geneesmiddelen ook via de sonde toegediend worden. Vraag na welk type sonde de cliënt heeft en overleg dit verder met de apotheker. De sondevoeding wordt tegenwoordig vaak door een externe partij geregeld. Cliënten met huntington, hun mantelzorgers en familie kun je ontlasten door standaard thuis te bezorgen, als zij dat op prijs stellen. De ziektefasen bij huntington volgens Shoulson (1979)
Samenvatting 5/6 Klacht Medicatie Niet-medicamenteus Onwillekeurige bewegingen (Klassieke) antipsychotica in lage doseringen (haloperidol (Haldol, Haloperidol ), tiapride (Tiapridal ), pimozide (Orap ). Bij te veel bijwerkingen of onvoldoende effect is tetrabenazine (Xenazine, Tetmodis ) een alternatief, mits er geen sprake is van psychose. Kauw- en slikproblemen Logopedie Diëtist Sondevoeding Depressie SSRI: sertraline (Zoloft, Sertralin ), fluoxetine (Fluoxetine, Prozac ) TCA: amitriptyline (Sarotex, Tryptizol, Amitriptyline ), imipramine (Imipramine ) Angststoornis SSRI: paroxetine (Seroxat, Paroxetine, Paroxetinum ), fluoxetine (Fluoxetine, Prozac ) TCA: amitriptyline (Sarotex, Tryptizol, Amitriptyline Dwangklachten SSRI, bijvoorbeeld sertraline (Zoloft, Sertralin ) Serotonerg TCA (clomipramine: Anafranil, Clomipramine ) Cognitieve therapie Cognitieve therapie Cognitieve therapie Gewichtsverlies Diëtist Logopedie Fysiotherapie Slaapklachten Voor de motorische onrust voor het slapen zijn er speciale bedden beschikbaar. Communicatie Zowel de ziekte van Parkinson als de heeft een grote impact op het dagelijks leven. Dit brengt heftige emoties als verdriet, woede, angst met zich mee. Hoe ga jij in de communicatie om met cliënten met parkinson? En wat zou je kunnen doen bij iemand met huntington? Meerwaarde van de apotheek Probeer de meerwaarde van de apotheek duidelijk te maken door persoonlijke aandacht, het geven van aanvullende informatie die de cliënt nog niet heeft en dienstverlening op maat, passend bij de specifieke, persoonlijke situatie van de cliënt. Informeer hoe het gaat Hoe parkinson en huntington zich uiten en wat het verloop is, verschilt per persoon. Dat betekent dus dat je het beste aan de cliënt zelf of aan zijn verzorgers kunt vragen hoe het ermee gaat. Vraag waar hij behoefte aan heeft en wat de apotheek in zijn situatie kan betekenen. Vragen beantwoorden Bij parkinson, en ook bij huntington, kunnen communicatieproblemen optreden door verminderde concentratie, traag denken, lichte woordvindingsproblemen of door onduidelijke uitspraak. Het is belangrijk dat jij je cliënt rustig de tijd geeft om zijn vraag te formuleren en niet te oordelen: je cliënt is niet gek, niet dronken, hij heeft een ziekte. Geef informatiemateriaal mee om thuis rustig door te lezen, geef het e-mailadres van de apotheek om vanuit huis vragen te kunnen stellen. Omgaan met heftige emoties Het is belangrijk om rustig te blijven communiceren, zonder mee te gaan in de gevoelens van de cliënt of de naasten die geneesmiddelen komen halen. Neem de cliënt eventueel mee naar een spreekkamer om rustig informatie te geven en de cliënt de tijd te geven om zijn vragen te formuleren.
Dienstverlening op maat Dienstverlening vanuit de apotheek die kan aansluiten op de behoefte van cliënten met parkinson of huntington, is: zorgen dat de cliënt rustig zijn verhaal kan doen door in de spreekkamer te gaan zitten; naar een cliënt in een scootmobiel toelopen om daar het recept in te nemen en de geneesmiddelen af te leveren; mee te denken over hulpmiddelen bij problemen met verpakkingen en toedieningen door het trillen en beven van de handen en door slikproblemen; de cliënt vertellen dat de apotheek ook gratis thuisbezorgt, als hij niet (meer) in staat is om naar de apotheek te komen - maar dring dit niet op, laat de cliënt zolang mogelijk zelfredzaam zijn; de cliënt op de mogelijkheid van weekdoseersystemen wijzen en eventueel de mogelijkheden van synchroniseren en baxteren bespreken; extra alert zijn op contra-indicaties en interacties; de tijd nemen en begrip tonen voor het feit dat de cliënt moeizaam beweegt of niet goed uit zijn woorden komt; het telefoonnummer van de apotheek of het webadres meegeven, waar de cliënt terecht kan met vragen over medicatie. Samenvatting 6/6 Links Wil je meer weten over parkinson of huntington, of wil je weten waar cliënten met parkinson of huntington zelf meer informatie kunnen vinden? Bekijk dan de links hieronder eens. Algemeen www.apotheek.nl www.thuisarts.nl www.gezondheidsplein.nl https://www. farmacotherapeutischkompas.nl/ Ziekte van Parkinson www.parkinsonfonds.nl www.parkinson-vereniging.nl www.parkinsonnet.nl: landelijk netwerk zorgverleners gespecialiseerd in het behandelen en begeleiden van parkinsonpatiënten Ziekte van Huntington Vereniging van Huntington: www. huntington.nl Hersenstichting: https://www. hersenstichting.nl/alles-over-hersenen/ hersenaandoeningen/huntington Patiëntfolder voor huisartsen Expertisecentrum Huntington: http:// www.huntingtonplein.nl/ Jeugdvereniging Huntington: http:// nl.hdyo.org Hulpmiddelen en zorg www.hulpmiddelenwijzer.nl Een overzicht van hulpmiddelen voor dagelijkse activiteiten, lopen, fietsen of de persoonlijke verzorging. www.regelhulp.nl Informatie over zorg regelen, mantelzorg en hulp in het dagelijks leven.