Casuïstiek een zeldzame, behandelbare oorzaak van progressieve myelopathie Rob A. Vergeer en Rob J.M. Groen is een zeldzame oorzaak van een langzaam progressieve thoracale myelopathie. De myelopathie ontstaat doordat het thoracale ruggenmerg hernieert door een defect in de voorkant van de duraalzak en daarin bekneld raakt. We bespreken de casus van een 38-jarige man met sinds 4 jaar een progressief piramidaal syndroom en sfincter- en erectieproblematiek op basis van een anterieure thoracale transdurale ruggenmergherniatie. Deze patiënt onderging een intradurale exploratie met een mobilisatie ( detethering ) van het ruggenmerg, het opheffen van de herniatie en afdekken van het duradefect met een stukje kunststof (polytetrafluoroethyleen). is een behandelbare oorzaak van myelopathie en tijdige herkenning is van groot belang voor de prognose. Door de zeldzaamheid en de daardoor relatieve onbekendheid van deze aandoening treedt er vaak een grote vertraging op in het diagnostische traject, en dientengevolge in het uitvoeren van de operatieve behandeling. is een zeldzame oorzaak van langzaam progressieve thoracale myelopathie. De myelopathie ontstaat doordat het ruggenmerg uitpuilt door een defect in de voorkant van de duraalzak en daarin bekneld raakt.1 Deze oorzaak van myelopathie is behandelbaar. Door de zeldzaamheid kennen weinig clinici echter deze aandoening en treedt er vaak een grote vertraging op in het stellen van de diagnose. Dit is ongunstig voor de kans op postoperatieve verbetering. Casus Universitair Medisch Centrum Groningen, afd. Neurochirurgie, Groningen. Drs. R.A. Vergeer, aios neurochirurgie; prof.dr. R.J.M. Groen, neurochirurg. Contactpersoon: drs. R.A. Vergeer (ra.vergeer@umcg.nl). Patiënt A, een 38-jarige man, met een blanco voorgeschiedenis en zonder medicijngebruik, werd door een neuroloog naar de polikliniek Neurochirurgie verwezen. Op dat moment had hij sinds 5 jaar pijn in de rug en sinds 4 jaar progressief klachten van een doof gevoel in het gehele rechter been, in de schaamstreek rechts en in de penis. Tevens was patiënt incontinent voor ontlasting, had hij erectiestoornissen, kon hij niet ejaculeren en had hij ongecontroleerde schokken in de benen (medullaire automatismen), die in de loop van de tijd toenamen. De kracht in de benen was niet afwijkend, de spiertonus enigszins verhoogd. Het gevoel rond de anus en de sfincterspanning waren niet afwijkend. De rekreflexen van de benen waren symmetrisch verhoogd met een pathologische voetzoolreflex beiderzijds. De kniehakproef rechts verliep slordig en de gang was enigszins atactisch. In het ziektebeloop van 5 jaar waren de klachten meerdere malen geëvalueerd door de huisarts (7 keer), neuroloog (2 keer) en uroloog (1 keer). Een MRI-scan van de 1
lumbosacrale wervelkolom, een MRI-scan van hersenen en liquoronderzoek toonden geen van alle bijzonder heden. Een MRI-scan van de thoracale wervelkolom was in die periode niet aangevraagd. Vanwege progressie van de klachten werd patiënt uiteindelijk door de huisarts naar een andere neuroloog verwezen, ruim 5 jaar na het begin van de klachten. Op basis van de klinische verschijnselen, die volgens deze neuroloog wezen op een stoornis van het thoracale ruggenmerg, werd een MRI-scan van de thoracale wervelkolom vervaardigd. Op de T2-gewogen opname (figuur 1) was een versmalling en voorwaartse verplaatsing te zien van het ruggenmerg op niveau Thvii-Thviii, passend bij een anterieure transdurale ruggenmergherniatie. Er volgde een operatie, waarbij een laminectomie van Thvii en Thviii en een intradurale exploratie van het ruggenmerg werden uitgevoerd. Hierbij werd de diagnose anterieure thoracale transdurale ruggenmergherniatie bevestigd. Het ruggenmerg werd gemobiliseerd middels het opheffen van arachnoïdale verklevingen tussen ruggenmerg en de duraalzak, en het doornemen van het ligamentum denticulatum beiderzijds. Vervolgens kon het ruggenmerg worden opgetild, kwam aan de voorzijde het defect in de duraalzak à vue, en werd ter plaatse daar- van de prolaps van het ruggenmerg zichtbaar. De herniatie werd opgeheven door het luxeren van het ruggenmerg uit het duradefect (figuur 2). Vervolgens werd het duradefect afgedekt met een een stukje kunststof (polytetra fluoroethyleen). Tijdens de operatie werd gebruik gemaakt van intraoperatieve neurofysiologische monitoring. Dat maakte het mogelijk om de elektrische geleiding door het ruggenmerg te registreren en veranderingen te signaleren die gepaard zouden kunnen gaan met de peroperatieve manipulatie van het ruggenmerg. Dergelijke verstoringen traden tijdens deze operatie niet op. Het herstel verliep vlot en 3 dagen na de operatie werd de patiënt in goede conditie naar huis ontslagen. Na een follow-up van 6 maanden waren de erectiestoornissen afgenomen, maar bleven de gevoelsstoornissen onveranderd aanwezig. De MRI-scan die ter controle werd gemaakt, toonde normalisatie van de positie van het ruggenmerg op niveau Thvii-Thviii. In het ruggenmerg was een duidelijke restafwijking in de vorm van een myelopathiehaard zichtbaar in het gedeelte dat oorspronkelijk was gehernieerd (figuur 3). kalibersprong van het myelum FIGUUR 1 Preoperatieve MRI-scan van de thoracale wervelkolom (T2-gewogen): er is een kalibersprong van het myelum en een versmalling van de ventrale liquorlijn zichtbaar ter hoogte van ThVII-ThVII. 2
Anterieure transdurale ruggenmergherniatie is een zeldzame, operatief behandelbare oorzaak van progressieve thoracale myelopathie. De aandoening werd voor het eerst beschreven in 1974.2 Sinds de jaren 90 van de vorige eeuw, vanaf het moment dat in de meeste neurologische praktijken MRI beschikbaar was, wordt de diagnose vaker gesteld. De afgelopen 5 jaar zijn 11 patiënten met deze aandoening op onze neurochirurgische afdeling gepresenteerd, uit een referentiegebied met 1,5 miljoen inwoners. Van deze patiënten werden er 7 operatief behandeld; 4 volgen vooralsnog een conservatief traject (observatie) vanwege lichte klinische verschijnselen. Uit een analyse van 129 gerapporteerde patiënten is gebleken dat anterieure thoracale transdurale ruggenmergherniatie vaker bij vrouwen voorkomt. De gemiddelde duur tot het stellen van de juiste diagnose bedroeg ruim 5 jaar; de gemiddelde leeftijd ten tijde van operatief ingrijpen was 51 jaar. Anterieure transdurale ruggenmergherniatie kent een voorkeur voor de midthoracale segmenten, Thiii-Thvii. De eerste verschijnselen betreffen vaak een halfzijdige ruggenmergstoornis, bestaande uit unilaterale motorische stoornissen en contralaterale vitale sensibiliteitsstoornissen. Na verloop van tijd, meestal jaren, evolueert dit beeld vaak tot een bipiramidaal syndroom met dubbelzijdige sensomotorische uitvalsverschijnselen. In deze fase treden vaak ook sfincterdisfunctie en seksuele disfunctie op.3 De oorzaak en de ontstaanswijze van anterieure thoracale transdurale ruggenmergherniatie zijn onbekend. Meerdere ideeën zijn geopperd: een congenitale oorzaak, lokale druk van een thoracale hernia, een traumatisch defect of erosie van de dura als gevolg van repeterend schuren door het ruggenmerg, waarna het ruggenmerg hernieert onder invloed van drukveranderingen en drukgradiënten.2,4,5,6 Een MRI-scan van de wervelkolom is het onderzoek van eerste keuze om een anterieure thoracale transdurale ruggenmergherniatie aan te tonen; meestal is dit onderzoek afdoende.7 Bij sommige patiënten is nog aanvullende diagnostiek in de vorm van CT-myelografie noodzakelijk.8 Op basis van het klinische beeld kan differentiaal diagnostisch gedacht worden aan een thoracale hernia nuclei pulposi (HNP); het onderscheid tussen deze twee entiteiten kan alleen gemaakt worden met MRI-onderzoek. Bij onze patiënt werd in de aanloop naar de uiteindelijke diagnose pas in een laat stadium een MRI-scan van het thoracale ruggenmerg vervaardigd. Dit onderzoek had, op basis van de klinische verschijnselen, naar alle waarschijnlijkheid reeds in een vroeger stadium de diagnose kunnen opleveren. Er zijn patiënten beschreven met een mild ziektebeloop en stationaire, lichte verschijnselen, bij wie geen operatie werd uitgevoerd. Meestal hebben patiënten echter progressieve neurologische achteruitgang; op basis daarvan thoracale zenuwwortel zichtbare deel duradefect thoracale ruggenmerg gehernieerde ruggenmerg FIGUUR 2 Aanzicht vanaf de dorsale zijde tijdens intradurale exploratie: mobilisatie van het vervormde, gehernieerde gedeelte van het ruggenmerg uit het ventrale duradefect. 3 Beschouwing
Leerpunten Thoracale myelopathie kan worden veroorzaakt door een anterieure thoracale transdurale ruggenmergherniatie. De eerste klinische verschijnselen betreffen meestal een halfzijdige ruggenmergstoornis, die kunnen verergeren tot een bipiramidaal syndroom of een incomplete of complete sensomotore dwarslaesie. Bij een halfzijdige ruggenmergstoornis moet altijd een MRI-scan van de thoracale wervelkolom worden gemaakt om een anterieure thoracale transdurale ruggenmergherniatie of een andere behandelbare oorzaak uit te sluiten. Bij de meerderheid van de patiënten is operatief opheffen van de ruggenmergherniatie en voorkomen van reherniatie de behandeling van eerste keuze. Als de diagnose in een vroeg stadium wordt gesteld, is de kans op verbetering na operatieve correctie van de herniatie groter. is operatie de behandeling van keus bij anterieure thoracale transdurale ruggenmergherniatie. De essentie van de operatie is het opheffen van de beknelling en de herni- atie van het ruggenmerg, en het verhinderen van reherniatie. Hoe beperkter de klinische verschijnselen, des te beter is de uitkomst van de operatieve correctie van de herniatie.1,3 Uit de analyse van de resultaten van de eerder genoemde 129 geopereerde patiënten bleek bij 68% van hen verbetering te zijn bewerkstelligd en bij 19% stabilisering van de klachten en verschijnselen.3 Conclusie is een zeldzame oorzaak van een langzaam progressieve thoracale myelopathie. De eerste klachten en verschijnselen betreffen vaak een halfzijdige ruggenmergstoornis, bestaande uit unilaterale motorische stoornissen en contralaterale vitale sensibiliteitsstoornissen. Na verloop van tijd, meestal jaren, evolueert dit beeld tot een bipiramidaal syndroom met dubbelzijdige sensomotorische uitvalsverschijnselen in combinatie met sfincterstoornissen en seksuele stoornissen. Voor de prognose van deze patienten is het belangrijk dat de diagnose in een vroeg myelopathiehaard FIGUUR 3 Postoperatieve MRI-scan van de thoracale wervelkolom (T2-gewogen): status na laminectomie ThVII en ThVIII na het opheffen van de ruggenmergherniatie. Het ruggenmerg ligt vrij en in anatomische positie, maar vertoont een myelopathiehaard ter plaatse van de oorspronkelijke herniatie. 4
Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 13 mei 2012 stadium wordt gesteld. Daarvoor is een MRI-onderzoek van de thoracale wervelkolom essentieel. Daarna kan worden besloten tot operatieve behandeling, in eerste instantie ter voorkoming van verdere achteruitgang, maar bij de meeste patiënten zal een operatie leiden tot verbetering van de neurologische verschijnselen. Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2012;156:A4824 > Meer op www.ntvg.nl/klinischepraktijk Literatuur 1 Zairi F, Thines L, Bourgeois P, Dereeper O, Assaker R. Spinal cord 5 6 Acta Neurochir (Wien). 2010;152:1991-6. 2 Neurosurg Spine. 2006;5:294-302. Spontaneous incarcerated herniation of the spinal cord into a vertebral 7 3D-fiesta and 2D-PC Cine techniques. J Neuroradiol. 2005;32:125-30. Groen RJ, Middel B, Meilof JF, de Vos-van de Biezenbos JB, Enting RH, Coppes MH. Operative treatment of anterior thoracic spinal cord 4 Ferre JC, Carsin-Nicol B, Hamlat A, Carsin M, Morandi X. MR imaging features of idiopathic thoracic spinal cord herniations using combined 5. 3 Barrenechea IJ, Lesser JB, Gidekel AL, Turjanski L, Perin NI. Diagnosis and treatment of spinal cord herniation: a combined experience. J Wortzman G, Tasker RR, Rewcastle NB, Richardson JC, Pearson FG. body: a unique cause of paraplegia. Case report. J Neurosurg 1974;41:631- Najjar MW, Baeesa SS, Lingawi SS. Idiopathic spinal cord herniation: a new theory of pathogenesis. Surg Neurol. 2004;62:161-70. herniation: a misdiagnosed and treatable cause of thoracic myelopathy. 8 Groen RJ, Coppes MH. Operative treatment of posterior spinal arachnoid herniation: three new cases and an individual patient data meta-analysis cysts: do not refrain from checking on an anterior transdural spinal cord of 126 case reports. Neurosurgery. 2009;64:145-59. herniation. Acta Neurochir (Wien). 2011;153:601-2. Francis D, Batchelor P, Gates P. Posttraumatic spinal cord herniation. J Clin Neurosci 2006;13:582-6. 5