Sophia Kinderziekenhuis Een MMC (Meningo Myelo Cele) is een aanlegstoornis van de rug. We noemen een MMC ook wel een open ruggetje of spina bifida aperta. Wat is een MMC? Een MMC ontstaat tijdens de achtste tot tiende week van de zwangerschap. Het is een aanlegstoornis van de onderdelen van de rug die in een normale situatie samengroeien. Deze onderdelen zijn: - Het ruggenmerg - De vliezen rond het ruggenmerg - De wervels - En de huid De open rug kan op verschillende plaatsen van de wervelkolom voorkomen. Meestal is een afwijking bij de lendenwervels te zien. Soorten Er zijn twee vormen van een open ruggetje: - een aantal wervels is niet gesloten en het ruggenmergvlies is als een zwelling op de rug zichtbaar. Het ruggenmerg is daarbij normaal aangelegd (meningocele). - een aantal wervels is niet gesloten en het ruggenmergvlies is als een zwelling op de rug zichtbaar. Het ruggenmerg is wel aangetast (meningomyelocele). M.M.C. (Meningo Myelo Cele) Spina bifida aperta of open ruggetje
Symptomen en gevolgen De gevolgen van de MMC kunnen zijn: - Verminderde kracht in de benen. De mate en ernst van de uitval wordt bepaald door de plaats, de grootte en de ernst van de open rug. De werking van blaas en darmen zijn vrijwel altijd ook verstoord. - Soms kan al voor de geboorte, maar soms ook pas na de sluiting van de open rug, een waterhoofd ontstaan. Dit wordt veroorzaakt door een verminderde afvoer van het hersenvocht. Onderzoek en diagnose Na de geboorte wordt uw kind opgenomen in de kliniek kinderneurochirurgie/ kinderneurologie, KC Noord. De duur van deze opname is afhankelijk van de situatie van uw kind, maar duurt gemiddeld drie weken. Heeft u bij ons ook de prenatale echo s gehad? Dan hebben wij al voor de geboorte een of meerdere keren met u gesproken waarbij wij u zo goed mogelijk hebben voorbereid op de periode na de geboorte. Tijdens de opname komen de verschillende behandelaars langs om uw kind te onderzoeken en zo nodig al een behandelplan te starten. De neurochirurg is een van de eerste artsen die uw kind beoordeeld. De chirurg maakt hierbij gebruik van aanvullend onderzoek: - Een echo om de grootte van de hersenkamers vast te stellen. - En ook een MRI-scan om de verdere hersenaanleg te beoordelen. Deze eerste onderzoeksperiode duurt één tot twee dagen. Daarna heeft u een gesprek waarin wij u uitleggen wat onze verwachtingen zijn. In nauw overleg met u besluiten we tot wel of niet verder behandelen. Is er besloten tot verdere behandeling, dan vindt de operatie snel hierna plaats: binnen 3 tot maximaal 5 dagen na de geboorte. Het spreekt voor zich dat deze eerste weken zeer spannend voor u zijn. U kunt altijd bij het team terecht met uw vragen of problemen. De verpleegkundigen in de kliniek zijn goed op de hoogte van de situatie van uw kind, de problemen die daarbij horen en de behandelmethoden. 2
Over de behandeling Wat we gaan doen De operatie(s) Bij de operatie wordt het open ruggetje gesloten. Dit houdt in dat het ruggenmergsvlies en de huid worden gesloten. Wat is het doel? De operatie is nodig om het ruggenmerg te beschermen. Zo kunnen we verdere achteruitgang van bijvoorbeeld de beenfunctie voorkomen. Het is niet zo dat door de operatie de beenfunctie verbetert. Tweede operatie Bij kinderen met een waterhoofd (ontstaan voor de geboorte of na sluiting van de rug) is enige tijd later een tweede operatie nodig. De chirurg plaatst dan een drain voor de afvoer van overtollige hersenvocht uit het hoofd naar de buikholte. U krijgt uitgebreide informatie over het verloop van de operatie(s). Na de operatie Naar huis Uw kind mag naar huis: - Als de operaties goed zijn gegaan - De wondjes goed zijn genezen - En de conditie van uw kind dat toelaat Tijdens de opname leren wij u hoe om te gaan met eventuele problemen van blaas en/of darmen. Controle op de polikliniek Zes weken na ontslag komt u met uw kind 1 keer op het spreekuur van de neurochirurg. Daarna vinden alle controles van de neurochirurg plaats op het MMC spreekuur. Dit is een multidisciplinair spreekuur waar u de verschillende specialisten in één polikliniekbezoek te spreken krijgt. Alleen voor de uroloog krijgt u aparte polikliniekafspraken voor controle en functieonderzoeken, zoals een blaasfunctieonderzoek (VUDO) en een echografie van de urinewegen. U en uw kind hebben een eigen polikliniekkamer, waar u de hele middag gebruik van kunt maken. De verschillende behandelaars komen één voor één bij u langs. 3
Het eerste jaar vinden de controles plaats om de 4 maanden, daarna om het half jaar en als het goed gaat zijn er steeds minder vaak poliklinische controles nodig. Uw kind blijft zeker tot einde puberteit (16-18 jaar) onder controle van het MMC team. Voorbereiding Het spreekuur duurt de hele middag. Neemt u daarom het volgende mee: - Voeding en/of drinken - Luiers en/of katheters - Badjas of omslagdoek - Eventueel speelgoed Bij binnenkomst verwijst de assistente uw kind eerst naar het priklab voor een vingerprik. Bij terugkomst weegt en meet zij uw kind. In de loop van de middag vangen wij nog (katheter)urine op van uw kind voor onderzoek. Tip: schrijf uw vragen van tevoren op, zodat u zeker weet dat u niets vergeet. Met wie heeft u te maken? Het MMC team bestaat uit verschillende behandelaars: Neurochirurg De neurochirurg let vooral op het functioneren van de drain. Verder kijkt de neurochirurg naar de beenfunctie. De rol van de neurochirurg wordt in de behandeling van uw kind geleidelijk aan kleiner. Er komt meer nadruk te liggen op bijvoorbeeld urologische en orthopedische begeleiding en begeleiding door de revalidatiearts. Neuroloog De neuroloog in het team - Legt de ernst van verminderde spierfunctie en gevoelsstoornissen in de benen vast. - Gaat na hoe de geestelijke en motorische ontwikkeling is van uw kind. - Behandelt uw kind eventueel voor epilepsie. Kinderarts De kinderarts controleert de groei en ontwikkeling van uw kind, door middel van lichamelijk onderzoek, bloed- en urinecontrole. Hij bespreekt met u hoe de voorgaande periode thuis verlopen is. Omdat de aansturing van de blaas en darmen door MMC afwijkend kan zijn, let de kinderarts hier extra op. De kinderarts werkt nauw samen met de uroloog en zo nodig met de kinder MDL (maag, darm, lever) arts en kinderchirurg. 4
Kinderorthopedisch chirurg De kinderorthopedisch chirurg controleert uw kind op afwijkingen aan de wervelkolom, heupen, knieën en voeten. Problemen worden zo tijdig ontdekt en zo nodig behandeld met spalken, beugels, gips of een operatieve ingreep. Revalidatiearts De revalidatiearts bekijkt of er een revalidatiebehandeling nodig is voor uw kind. Deze behandeling kan bestaan uit fysiotherapie, ergotherapie, logopedie en/of psychosociale behandeling. De arts bekijkt ook welke therapieën en eventueel hulpmiddelen, voorzieningen of aanpassingen er in de toekomst nodig zijn. De revalidatiearts is de coördinator van het MMC spreekuur en blijft uw kind ook op volwassen leeftijd volgen. Meestal is uw kind ook onder behandeling van een revalidatiearts bij u in de buurt. Uroloog De uroloog houdt de functie van de blaas nauwkeurig in de gaten. Een slecht werkende blaas kan nadelige gevolgen hebben voor de functie van de nieren. De blaasfunctie kan ook nog op latere leeftijd verder achteruitgaan. Daarom is vaak levenslange controle bij de uroloog nodig. Medisch maatschappelijk werker Wat betekent het voor u en voor de rest van uw gezin als uw kind MMC heeft? De medisch maatschappelijk werker kan u helpen als u vragen heeft, tegen problemen aanloopt of onzekerheden heeft. Verpleegkundig consulent WIS De verpleegkundig consulent WIS (wond-, incontinentie-, en stomazorg) regelt de afspraken voor het MMC spreekuur. Wanneer uw kind problemen heeft met ontlasting of plassen, kan het nodig zijn om uw kind te laxeren of katheteriseren. De verpleegkundig consulent WIS leert u hoe u deze handelingen uitvoert en hoe u aan de benodigde materialen komt. 5
Bijwerkingen en complicaties Niet goed functionerende drain De neurochirug let goed op aanwijzingen voor een niet goed functionerende drain: - Een te forse toename van de schedelomtrek en een te bolle fontanel. Later, wanneer de fontanel is dichtgegroeid, kunnen klachten ontstaan van: - Hoofdpijn - Misselijkheid - Braken - En problemen met zien Tethered cord Bij kinderen die zijn geopereerd kan na verloop van tijd het ruggenmerg ter hoogte van het litteken vast gaan zitten. Het ruggenmerg functioneert dan minder goed (het zogenaamde tethered cord ). Dit is te merken aan: - Een verslechtering van de beenfunctie. - Pijnklachten in de benen. - Of het krommer worden van de rug. Hiervoor is eventueel een losmaak operatie van het ruggenmerg nodig. De neurochirurg let tijdens de controles daarom goed op de beenfunctie. Meer informatie Voor meer informatie over MMC kunt u terecht op de site van de patiëntenvereniging: www.bosk.nl/spina-bifida. Contact Neurochirurgen kinderneurochirurgie@erasmusmc.nl Dr. de Jong, dr. Spoor, dr. van Veelen (010) 7036571 Neurologen kinderneurologie@erasmusmc.nl Mw. dr. C.E. Catsman-Berrevoets, dr. M. Hunfeld, dr. E. Medici-van den Herik, dr. M.C.Y. de Wit, dr. Neuteboom (010) 7036341 6
Urologen kinderurologie@eramusmc.nl Dr. J. van den Hoek, dr. J.R. Scheepe (010) 7036559 (keuze 3 is secretariaat kinderurologie) Kinderarts wiskids@erasmusmc.nl Dr. P.C.J. de Laat (010) 7036146 (secretariaat algemene kindergeneeskunde) Kinderorthopedisch chirurg kinderorthopedie@erasmusmc.nl Dr. J.H.J.M. Bessems (010) 7036657 (secretariaat van 9.00 12.00 uur bereikbaar) Revalidatiearts SecretariaatErasmusMC@rijndam.nl Dr. J. van Meeteren (010) 7040143 Medisch maatschappelijk werker s.ramlal-orie@erasmusmc.nl Mw. Sanghieta Ramlal-Orie (010) 7036447 Verpleegkundig consulent WIS wiskids@erasmusmc.nl Mw. Helma Dautzenberg, mw. Heleen Schillings (010) 7036117 7
www.erasmusmc.nl 6070834 Erasmus MC - Patiëntencommunicatie - 08/18 Aan de inhoud van deze folder kunnen geen rechten worden ontleend