Infoblad MDS. Stichting Hematon Postbus RD Utrecht. T E secretariaat@hematon.nl W Infoblad MDS bladzijde 1

Transcriptie

1 Infoblad MDS In dit infoblad krijg je belangrijke informatie over de ziekte myelodysplastisch syndroom AML en de behandeling ervan. De informatie is ontleend aan het blad LeukoNieuws, de voorloper van Hematon Magazine, editie Leukemie en MDS. In het speciale nummer 50 van mei 2013 stonden uitgebreide updates van de informatie over alle leukemievormen en over MDS. Ook het beeldmateriaal van dit infoblad is ontleend aan LeukoNieuws 50: naast bijdragen van eigen redacteuren de professionele inbreng van Ron de Haer, Carolien Drieënhuizen-Kluiter (E3-fotografie), Harold Beele en Jolanda Bot. Verdere informatie over MDS vind je in het nieuwe blad Hematon Magazine van de patiëntenorganisatie Hematon. Als je aangesloten bent bij die organisatie, krijg je dat blad automatisch toegestuurd. Stichting Hematon Postbus RD Utrecht T E secretariaat@hematon.nl W Infoblad MDS bladzijde 1

2 Myelodysplastisch syndroom (MDS) Deze tekst over de ziekte MDS en de behandeling daarvan is samengesteld door redacteuren van LeukoNieuws en bestuurslid Jan de Jong, op basis van een informatieblad MDS van prof. dr. G.J. Ossenkoppele. Indeling MDS MDS is niet één ziekte, er zijn verschillende soorten. Die hebben allemaal ingewikkelde namen en afkortingen. Eerst de belangrijkste soorten op een rijtje. Daarna wat toelichting bij elke soort. RA: refractaire anemie RARS: refractaire anemie met ringsideroblasten (RARS) RCMD: refractaire cytopenie met multilineage dysplasie (RCMD) RAEB: refractaire anemie met exces aan blasten (RAEB) MDS met de chromosoomafwijking 5q-min Refractair betekent dat de ziekte niet op een gewone behandeling reageert. Zo is RA bloedarmoede die niet met ijzer of medicijnen te behandelen is. RA Zo n kwart van de MDS-patiënten heeft RA. Dit beenmergprobleem veroorzaakt vooral een te laag aantal rode bloedcellen. Er ontstaat bloedarmoede die niet op de gewone manier te behandelen is. RA ontwikkelt zich zelden naar AML. De gemiddelde overlevingsduur bedraagt vele jaren. Gert Ossenkoppele is internist-hematoloog bij het VU medisch centrum en adviseur van de Stichting Contactgroep Leukemie op het gebied van MDS. Wat is MDS? MDS is de verzamelnaam voor een aantal kwaadaardige beenmergziektes. Ze komen vooral bij oudere mensen voor, bij mannen iets vaker dan bij vrouwen. Ieder soort MDS heeft een eigen behandeling. De vooruitzichten voor de patiënten verschillen ook nogal. Beenmergkanker MDS ontstaat door een fout in de chromosomen van een stamcel in het beenmerg. Het beenmerg maakt dan op een verkeerde manier bloedcellen aan. De misvormde, niet goed uitgerijpte, kwaadaardige bloedcellen sterven al af in het beenmerg. Daardoor kan het aantal gezonde rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes veel te laag worden. Met alle nare en vaak ernstige gevolgen voor de patiënt. De kwaadaardige bloedcellen ontsporen soms nog verder. Dan verandert de MDS in acute myeloïde leukemie, AML, een ernstige vorm van bloedkanker. De chromosoomfout waarmee MDS begint, is overigens geen erfelijke afwijking. Hij ontstaat op de een of andere manier in de loop van het leven en wordt ook niet op eventuele volgende generaties overgedragen. RARS Maar 2 tot 5% van MDS-patiënten heeft RARS. De kwaadaardige bloedcellen in het beenmerg gaan hierbij steeds meer mankementen vertonen. Ze zijn bijvoorbeeld steeds minder in staat om gebruik te maken van ijzer om hemoglobine aan te maken. Hemoglobine is nodig voor een gezond zuurstoftransport door het lichaam. In plaats daarvan wordt het ijzer opgeslagen in de rode bloedcel zelf. Ook RARS ontwikkelt zich zelden tot AML. En de gemiddelde overlevingsduur bedraagt ook hier vele jaren. Heel soms reageert een patiënt erg goed op hoge doses vitamine B6. RCMD RCMD lijkt op RA. Er zijn veel te weinig rode bloedcellen. Maar bij RCMD is ook het aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes veel te laag. RAEB Zo n 30 tot 35% van de MDS-patiënten heeft RAEB. Er is een enorm overschot aan kwaadaardige, misvormde bloedcellen: kwaadaardige blasten. Bijna de helft van de patiënten met RAEB krijgt uiteindelijk AML. Zonder intensieve chemotherapie leven zij meestal niet langer dan anderhalf jaar. MDS-5q-min Heel weinig MDS-patiënten hebben MDS-5q-min. Een deel van chromosoom 5 ontbreekt bij deze patiënten. Vaak gaat het om oudere vrouwen met bloedarmoede en een tekort aan bloedplaatjes. De vooruitzichten zijn veel beter dan voor andere MDS-patiënten. De kans op AML is erg klein. Het nieuwe medicijn Infoblad MDS bladzijde 2

3 lenalidomide lijkt de vooruitzichten nog beter te kunnen maken, maar het middel is in Europa nog niet goedgekeurd voor MDS- 5q-min. Overige soorten Naast deze vijf hoofdvormen van MDS bestaan er nog een paar andere variaties: hypoplastische MDS, MDS met fibrosis en therapiegerelateerde MDS. Voor de eerste twee variaties zijn de vooruitzichten voor elke individuele patiënt verschillend. Daar valt niets algemeens over te zeggen. Therapiegerelateerde MDS is ontstaan na een behandeling met chemotherapie voor een andere vorm van kanker. Voor deze vorm van MDS zijn de vooruitzichten vaak slecht. CMML CMML staat voor chronische myelomonocytenleukemie. De patiënten hebben veel te veel monocyten, een soort witte bloedcel, in hun bloed. In hun beenmerg zijn erg veel kwaadaardige, misvormde blasten. Vaak loopt CMML uit op AML. Gemiddeld hebben CMML-patiënten zeer slechte overlevingskansen. Klachten bij MDS Bij de diagnose hebben sommige patiënten nog helemaal geen klachten. Men ontdekt de MDS bij bijvoorbeeld een routineonderzoek of bij bloedonderzoek vanwege iets anders. Andere patiënten trekken wel met klachten aan de bel. Meestal met klachten die veroorzaakt worden door bloedarmoede. Andere klachten kunnen veroorzaakt worden door een tekort aan witte bloedcellen en bloedplaatjes. Een aantal voorbeelden: blijvende vermoeidheid en zwakte extra vermoeidheid bij inspanning ademnood bij inspanning duizeligheid en hoofdpijn steeds meer blauwe plekken en bloedingen ernstige bloeduitstortingen koorts die langer dan enige dagen duurt vaak infecties oplopen infecties die steeds erger worden gewichtsverlies zonder duidelijke oorzaak vergroting van milt en lever pijn in de botten Let op: deze klachten komen niet alleen bij MDS voor. Ook bij andere ziektes. Maar ze moeten de dokter wel aanleiding geven verder onderzoek te doen in bepaalde richtingen. Soms komen bij MDS ook zogenaamde auto-immuunziekten voor. Het afweersysteem gaat dan lichaamseigen cellen en stoffen als indringer zien. Het gaat dan in de aanval tegen de eigen weefsels. De patiënten hebben dan gewrichtsklachten en huidafwijkingen. De beste behandeling voor MDS MDS wordt behandeld door een specialist in het ziekenhuis. Bij voorkeur door een hematoloog: een internist met een extra opleiding in bloedziekten. De hematologen hebben samen een organisatie in het leven geroepen om de kwaliteit van de hematologische zorg in de gaten te houden en om wetenschappelijk onderzoek te doen naar betere behandelingen. Die organisatie heet HOVON, een afkorting van stichting Hemato-Oncologie voor Volwassenen Nederland. De HOVON stelt richtlijnen op voor de behandeling van bloedkanker. Hematologen in Nederland moeten zich aan die richtlijnen houden. Patiëntenorganisaties, zoals de Stichting Contactgroep Leukemie (SCL) en de nieuwe stichting Hematon, hebben samen met de HOVON vastgesteld aan welke eisen een goede zorg voor patiënten met bloedkanker moet voldoen. In de zogenaamde Patiëntenwijzer kunnen patiënten zien of het ziekenhuis van hun keuze wel of niet aan die eisen voldoet. Komt MDS vaak voor? MDS is een ziekte van de oudere mens tussen de 60 en 90 jaar. De ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Het aantal jongeren met MDS neemt langzaam toe. Ook het aantal geconstateerde gevallen van MDS neemt toe. Dit komt omdat het stellen van de diagnose gemakkelijker gaat dan vroeger. Men schat het aantal nieuwe gevallen in Nederland per jaar op ongeveer 600. Zo n 600 nieuwe gevallen per jaar is niet niks. Je zult maar één van die gevallen zijn. Maar vergeleken met andere kankers is het weinig. Prostaatkanker treft bijvoorbeeld maar liefst mannen per jaar. Je mag dus wel zeggen dat MDS een zeer zeldzame ziekte is. Mooi natuurlijk dat het zo zeldzaam is, maar daar zit ook een keerzijde aan: huisartsen hebben weinig ervaring met en verstand van MDS. Geen wonder dat het soms even duurt voordat een huisarts bij iemand aan zo n ziekte denkt. Bij hematologen in gewone ziekenhuizen ligt dat wat anders: zij zijn opgeleid voor bloedziektes en in de praktijk komen zij MDS ook wel eens tegen. Zij zullen bij een MDS-patiënt dus eerder vermoeden dat er sprake kan zijn van die ziekte. Risicofactoren MDS Hoe komt een patiënt aan MDS? In de meeste gevallen is dat niet te zeggen. Er zijn geen oorzaken bekend van de gestoorde bloedcelproductie. De fout zit in de kern van stamcellen, in de chromosomen. Voor zover bekend is het geen erfelijke fout die van de ene generatie op de andere overgedragen wordt. Maar wat de oorzaak dan wel is, weet men niet. Bij therapiegerelateerde MDS, ook wel secondaire MDS genoemd, ontstaat MDS na chemo vanwege een andere kanker. Onderzoek en diagnose Als u MDS hebt, moet u behandeld worden. Soms meteen, soms pas na een tijdje. Maar zo n behandeling kan alleen maar goed gebeuren na zorgvuldig onderzoek. Is er echt wel sprake van MDS? En van welke soort dan? En hoe ernstig? De hematoloog die u behandelt, zal eerst proberen antwoorden op dit soort vragen te krijgen. Geen behandeling zonder diagnose Een patiënt kan pas goed behandeld worden als er precies bekend is wat hem mankeert. Daarom moet er vóór de Infoblad MDS bladzijde 3

4 behandeling grondig onderzoek gedaan worden bij de patiënt. Om welke ziekte gaat het bij deze patiënt? Is het een gewoon of een bijzonder geval? Verkeert de ziekte nog in het beginstadium of is de ziekte al verder gevorderd? Heeft de patiënt ook nog andere ziektes onder de leden? Heeft hij in het verleden andere ziektes gehad? Hoe is het gesteld met zijn conditie? Op basis van de antwoorden op deze vragen komt de hematoloog tot een diagnose: de stand van zaken bij deze patiënt. De hematoloog vertelt deze stand van zaken aan de patiënt. De diagnose is gesteld. En die diagnose is hoe dan ook geen prettig bericht. We hebben het nu eenmaal over bloedkanker. Een goede hematoloog zal het daarbij niet laten. Hij zal de patiënt steun bieden om de diagnose te verwerken. Maar hij zal ook uitvoerig ingaan op de vraag: hoe nu verder? Wat zijn de perspectieven? Wat zijn de behandelmogelijkheden? Voor welke behandeling zullen we samen gaan kiezen? Lichamelijk onderzoek Het is belangrijk om vast te stellen of er bij u vergrote lymfklieren zijn of afwijkingen in de milt en de lever. Dat kan met een lichamelijk onderzoek, gecombineerd met een röntgenonderzoek of echo. Bloed- en beenmergonderzoek Om vast te kunnen stellen of u MDS hebt, wordt er wat bloed afgenomen. Tijdens een beenmergpunctie wordt een beetje beenmerg opgezogen. Dit wordt onderzocht op kwaadaardige blasten. Men kijkt ook naar de kwaliteit van de normale bloedcelaanmaak. In een chromosomenlaboratorium onderzoekt men het beenmerg op eventuele chromosoomafwijkingen. Al deze onderzoeken zijn nodig om vast te stellen om welke soort MDS het gaat en om te voorspellen wat de vooruitzichten voor de patiënt zijn. Chromosoomafwijkingen De meeste MDS-patiënten hebben duidelijk herkenbare afwijkingen in de chromosomen. Sommige afwijkingen geven aan dat er waarschijnlijk sprake is van een milde vorm van de ziekte. Als er bijvoorbeeld een geïsoleerd verlies is van het Y-chromosoom, of als er een afwijking gevonden wordt die 5q-min of 20q-min genoemd wordt. Afwijkingen in chromosoom 7 of complexe afwijkingen van drie of meer chromosomen geven over het algemeen aan dat er sprake is van een ernstiger vorm van MDS. Vooruitzichten Wat zijn de vooruitzichten van een patiënt met MDS? Hoe gaat de ziekte verder verlopen? Ontwikkelt de MDS zich tot een vorm van acute leukemie, meestal AML? En hoe erg worden de infecties en de bloedingen door het tekort aan gezonde witte bloedcellen en bloedplaatjes? RA-patiënten en RARS-patiënten lopen niet zo n groot risico dat de ziekte erger wordt. Vaak leven ze nog jarenlang door met Monosomie 7: verlies van een heel chromosoom 7. Chromosomen van een MDS-patiënt met monosomie 7: een afwijking met een slechte prognose. Infoblad MDS bladzijde 4

5 MDS en gaan dood aan iets anders. Of omdat het leven gewoon ten einde is. Bij een deel van de patiënten, vooral onder RAEBpatiënten, zal de MDS zich ontwikkelen tot een vorm van acute leukemie, meestal AML. IPPS Als een hematoloog u gaat vertellen wat uw persoonlijke vooruitzichten zijn met uw vorm van MDS, gaat hij uit van het International Prognostic Scoring System, in de nieuwe herziene versie. Hier volgt dat IPPS-R. Eronder staat nog wat toelichting. 0 0,5 1,0 1,5 2,0 3,0 4,0 profiel zeer goed matig slecht zeer chromosoom- goed slecht afwijkingen Zo n risicoberekening is gebaseerd op achteraf-gemiddeldes. U krijgt een zo eerlijk mogelijke inschatting van uw vooruitzichten, op basis van ervaringen met andere MDS-patiënten. Op grond daarvan kan uw hematoloog een betere keuze maken voor uw behandeling. Maar zo n risicoberekening zegt niet alles. U bent een unieke en geen gemiddelde patiënt. Voor u kan het altijd beter uitpakken. Maar helaas ook slechter. Spanning en onzekerheid Het kan even duren voordat u alle noodzakelijke onderzoeken gehad hebt en de aard en de situatie van uw ziekte bekend zijn. Waarschijnlijk hebt u wel vragen over uw ziekte, het mogelijke verloop daarvan en de behandelmogelijkheden. Vragen die de dokters liever nog niet beantwoorden in de periode van onderzoeken. Dat kan spanning en onzekerheid met zich meebrengen, zowel bij u als bij uw naasten. percentage minder tussen tussen meer blasten in dan 2% de 2 de 5 dan beenmerg en 5% en 10% 10% Hb-waarde hoger tussen lager dan 6,2 de 5 en dan 5 de 6,2 aantal meer tussen minder bloed- dan 100 de 50 dan 50 plaatjes miljard en 100 miljard per liter miljard per liter bloed per liter bloed bloed aantal van meer minder een bepaald dan 0,8 dan 0,8 soort witte miljard miljard bloedcellen per liter per liter bloed bloed Hoe wordt uw score berekend? De hematoloog gaat rij voor rij af waar u zit met uw MDS-ziekte. Neem bijvoorbeeld rij 3, de Hb-waarde. Is uw Hb-waarde bijvoorbeeld 5,8, dan zet hij een kruis door de cel waarin staat: tussen de 5 en de 6,2. Zo gaat hij alle rijen af en kruist aan wat op u van toepassing is. En dan gaat hij rekenen. Elke aangekruiste cel krijgt het aantal punten, zeg maar gerust strafpunten, dat in het rood boven de kolommen staat. Die punten worden opgeteld. En dan is dit de uitslag: Het kan helpen als u weet wat er bij de verschillende onderzoeken gaat gebeuren. Die informatie krijgt u niet altijd vanzelf. Vraag er daarom gerust naar op de afdelingen waar de verschillende onderzoeken plaatsvinden. Stel uw ongerustheid ook aan de orde als u tussen de onderzoeken door met uw behandelaar praat. Laat u niet zomaar afschepen met: we weten het nog niet precies. Vraag door en neem ook gerust uw partner of iemand anders mee. En wees niet bang iemand van onze patiëntenorganisatie te bellen of te mailen, ook als de officiële diagnose nog niet bekend is. U bent echt niet de enige die zoiets doet en de lotgenoten aan de andere kant van de lijn zijn graag bereid uw vragen te beantwoorden. Zij zijn zelf ervaringsdeskundige, dus ze weten hoe het is om in spanning en onzekerheid te verkeren. Behandeling MDS Als eenmaal vastgesteld is dat u MDS hebt, en de stand van zaken van uw MDS-soort bekend is, dan kan de behandeling starten. Vaak gebeurt dat meteen. Soms niet. Dan wordt er eerst een wait-and-see-periode ingelast: eerst kijken hoe de ziekte zich ontwikkelt en pas ingrijpen als het nodig is. Behandelplan Als eerste wordt er een behandelplan opgesteld. Op grond van de richtlijnen die de hematologen in HOVON-verband afgesproken hebben. In samenspraak tussen behandelend hematoloog en u als patiënt. Risicoclassificatie 1,5 punten of minder zeer laag risico tussen de 1,5 en 3 punten laag risico tussen de 3 en 4,5 punten gemiddeld risico tussen de 4,5 en 6 punten hoog risico meer dan 6 punten zeer hoog risico Zo n behandelplan is erg belangrijk en het gesprek erover tussen behandelaar en patiënt nog belangrijker. Realiseer u voortdurend dat het over u gaat, dat u dus ook wat te zeggen en te beslissen hebt. De hematoloog is de deskundige, maar uw MDS is uw MDS. Laat u dus goed informeren, stel vragen en ga de spreekkamer niet uit voordat u een duidelijk beeld hebt van wat er komen gaat. Of maak anders een tweede afspraak. Dan kunt u intussen nog eens nadenken en met anderen praten. Of er meteen behandeld wordt of niet, het heeft altijd gevolgen voor u. Als het goed is, zal uw MDS effectief aangepakt worden en tot staan worden gebracht. Maar de behandelingen die Infoblad MDS bladzijde 5

6 daarvoor gebruikt worden, hebben altijd bijwerkingen. Minder erge, voorbijgaande bijwerkingen. Maar vaak ook ernstige, langdurige. U zult echt niet meteen kerngezond en super gelukkig worden. Tob niet in uw eentje over dit soort moeilijke zaken. Praat er met anderen over, en zeker ook met de hematoloog die u behandelt. Doel behandeling MDS Bij de meeste MDS-patiënten zal de behandeling erop gericht zijn uw ziekteverschijnselen onder controle te houden en de kwaliteit van uw leven te bevorderen. De omstandigheden zijn bij elke patiënt weer anders, zodat de behandeling bij elke patiënt ook net weer iets anders zal zijn. Richtlijnen De behandeling van MDS bestaat uit verschillende stappen. Welke stappen dat zijn, wordt geregeld in richtlijnen. Hematologen weten op die manier precies wanneer ze wat moeten doen. Toch kan het voorkomen dat twee mensen met MDS ieder een andere behandeling krijgen. Dit komt omdat de behandeling bij MDS afhankelijk is van het soort MDS, de chromosoomafwijkingen, de leeftijd en de algehele conditie van de patiënt. Behandeling RA en RARS Bij de beginvormen, zoals type RA of RARS, is vaak nauwelijks therapie nodig omdat patiënten meestal weinig van hun ziekte merken. Mocht de bloedarmoede tot klachten leiden, dan is af en toe een bloedtransfusie voldoende. Behandeling met ijzer heeft geen zin, want er is geen tekort maar eerder een overschot aan ijzer in het lichaam. De bloedarmoede is veroorzaakt door een aanmaakstoornis die niet verholpen kan worden met ijzertabletten. De zeldzame RARS reageert een heel enkele keer goed op een hoge dosis vitamine B6. Een enkele maal wordt gebruikgemaakt van groeifactoren als EPO of G-CSF. Ze kunnen worden gebruikt om de productie van gezonde rode of witte bloedcellen te stimuleren. Behandeling met EPO heeft zin als het EPO-gehalte van de patiënt laag is. De groeifactoren worden vooral ingezet bij laagrisico-mds. Een probleem is bovendien dat deze zeer dure medicijnen per injectie toegediend moeten worden. En na de behandeling loopt het aantal rode en witte bloedcellen helaas weer snel terug. Behandeling RAEB, CMML Voor patiënten met RAEB en CMML zijn de vooruitzichten over het algemeen slechter. De behandeling hangt af van de leeftijd en conditie van de patiënt. De behandeling van RAEB gebeurt met chemotherapie, als de patiënt daar tenminste geschikt voor is. In dat geval wordt over het algemeen een vergelijkbare behandeling toegepast als bij de behandeling van acute myeloïde leukemie. Deletie 5q: een gedeelte van chromosoom 5 ontbreekt Chromosomen van een MDS-patiënt met deletie 5q: een afwijking met een gunstige prognose. Infoblad MDS bladzijde 6

7 De enige behandeling die RAEB echt kan genezen, is een stamceltransplantatie. Deze behandeling wordt ook toegepast bij andere hoogrisicopatiënten. Maar zo n transplantatie is een ingrijpende, zware en riskante behandeling. Daarom is deze behandeling eigenlijk alleen maar geschikt voor patiënten die jonger zijn dan 60 tot 65 jaar. Vidaza Voor RAEB is kort geleden het middel Vidaza op de markt gekomen. Het middel lijkt goede resultaten te geven bij deze groepen patiënten. Het wordt onder de huid gespoten in een maandelijks schema van zeven dagen achter elkaar, gevolgd door drie weken rust. Het duurt zes van deze kuren voordat de werking van Vidaza merkbaar wordt. Het bloedbeeld verbetert en vaak verdwijnen ook de blasten. Bij een klein deel van de patiënten lijkt de ziekte zelfs volledig te verdwijnen. Patiënten die niet in aanmerking komen voor Vidaza, krijgen een behandeling die vooral gericht is op symptoombestrijding. Klachten die samenhangen met bloedarmoede worden zo nodig behandeld met bloedtransfusies. Voor infecties krijgt de patiënt antibiotica. MDS-5q-min Voor patiënten met de chromosoomafwijking 5q-min komt er binnenkort een nieuwe behandeling met lenalidomide. Voor een groot aantal patiënten brengt dit middel een goede verbetering. De bloedarmoede verdwijnt, bloedtransfusies zijn dan ook niet meer nodig. Bovendien verdwijnt bij een deel van de patiënten de specifieke chromosoomafwijking. Dit wijst erop dat lenalidomide echt iets doet aan de oorzaak van de ziekte. Lenalidomide wordt al gebruikt voor patiënten met de ziekte van Kahler. Voor de toepassing bij MDS-5q-min loopt er op dit moment een HOVON-onderzoek. Nieuwe middelen Er lopen in Nederland allerlei onderzoeken naar nieuwe medicijnen, combinaties van medicijnen en behandelingsmethoden. Deze experimenten zijn belangrijk omdat de uitkomsten zeker bijdragen aan het bereiken van veiliger en betere behandelingen. Patiënten die ervoor in aanmerking komen, krijgen daar meestal van hun hematoloog informatie over. Samenvatting De behandeling van patiënten met MDS verschilt enorm, variërend van helemaal geen therapie tot maximaal intensieve chemotherapie inclusief stamceltransplantatie. De keuze van de behandeling hangt af van veel verschillende factoren. Bij de behandeling is het daarom noodzakelijk precies te weten om welk type MDS het gaat. Infoblad MDS bladzijde 7

8 'Gewoon geen tijd om dood te gaan' Olof Nieuwenburg is geen onbekende bij LeukoNieuws. Regelmatig stuurde hij, op eigen initiatief of op verzoek van vroegere redacties, teksten in: verslagen van lotgenotenbijeenkomsten of informatiedagen, impressies over zijn eigen ziekte en behandeling, en boodschappen met tips voor andere leukemiepatiënten. De oude redacties hadden dus wel een beeld van Olof. Dat gold niet of nauwelijks voor mij en de andere nieuwe redactieleden. Reden om eens naar Almere te treinen om kennis met hem te maken. Personalia Olof Nieuwenburg is 66 jaar en woont met zijn vrouw in Almere. Op mijn vraag of hij kinderen heeft, antwoordt hij: Van elke soort één, een jongen en meisje dus, de een uit het bouwjaar 1975 en de ander uit Die zijn dus al lang zelfstandig en het huis uit. In zijn werkzame leven was Olof projectbegeleider bij Rijkswaterstaat, na zijn MTS-opleiding Weg- en waterbouw. Hij gaf mede leiding aan de verbeterings- en onderhoudswerkzaamheden van de snelwegen rond Amsterdam. Dat betekende veel onregelmatige diensten: overdag vergaderingen en s avonds en s nachts toezicht en begeleiding. Myelodysplastisch syndroom In 1994 werd er bij Olof Nieuwenburg MDS vastgesteld. Dat gebeurde niet van de ene dag op de andere. Het had een aanloop, zoals meestal bij leukemie en aanverwante ziektes. Olof: Een jaar eerder had mijn moeder al eens gezegd dat ik er zo slecht uitzag, herinner ik me. En in mei 1994 gingen we naar Zwitserland om daar de Tweedaagse van Bern te lopen, als voorbereiding op de Vierdaagse van Nijmegen. Wij hadden zoiets wel vaker gedaan. En normaal was ik dan als eerste op de top van een heuvel om daar vervolgens een poosje te wachten op de rest van de familie. Maar nu was het andersom: ik sjokte moeizaam achter de rest aan naar boven. Dat zat dus niet goed, vond ik. Een oplettende lezer vraagt zich nu misschien af: deden die medici dan geen bloedonderzoek, geen Hb-meting? Olof: Nee, dat was toen niet gebruikelijk bij mannen. Wel ben ik op suiker gecontroleerd. Een Hb-meting werd later pas gedaan bij een vervangende huisarts. Die vond dat ik er zo raar-geel uitzag. Maar eens een bloedonderzoek doen, stelde hij voor. En meteen maar even ter plekke het Hb meten. Consternatie alom: het Hb bleek 3.2 en bij een herhalingsmeting zelfs 2.6. Dan maar in vliegende vaart naar het Flevoziekenhuis. Daar snapten ze ook niet zo goed wat de oorzaak van mijn lage Hb was. We schrijven september Een vrijdag. Ik kreeg twee zakken bloed toegediend en de dag erna was ik een stuk beter te pas. Ik zag er ook meteen veel beter uit. Ik hoor het mijn dochter nog zeggen toen ik weer thuiskwam: halfbloedje, ben je weer thuis? Door het Flevoziekenhuis ben ik doorgestuurd naar het AMC. Refractaire anemie In het AMC werden er in de volgende weken aanvullende onderzoeken gedaan en toen stond op een gegeven moment de diagnose vast: MDS, maar gelukkig wel in de gunstigste vorm: refractaire anemie. Een ongeneeslijke bloedarmoede dus, veroorzaakt door een genetische mutatie van het beenmerg die ervoor zorgt dat er onvoldoende goedwerkende rode bloedcellen geproduceerd worden. Olof: Een echte behandeling van het probleem is er niet. Eigenlijk treedt er na zo n diagnose een wait-and-see-periode aan: men wacht af hoe de beenmergziekte zich verder ontwikkelt. In een aantal gevallen kan het leiden tot acute myeloïde leukemie, maar dat hoeft niet. En intussen word je dan op peil gehouden met transfusies van rode bloedcellen.' De huisarts deed er niet moeilijk over: stress, hyperventilatie, zoiets zou het wel zijn. Ik moest het wat rustiger aan doen en over een tijdje terugkomen. Een boodschap waar ik natuurlijk niks mee kon. Wat doe je dan? Jezelf een aansteller vinden, zoals de medische stand scheen te suggereren? Dat deed ik niet, want ik vond dat ik serieuze klachten had. Ik was duizelig als ik opstond. Als ik klaar was met douchen, was ik te moe om de trap af te lopen. En als ik de trap op liep, was ik helemaal buiten adem. Toen ik weer naar de huisarts ging, liet hij een ECG maken en toen dat ook in orde bleek te zijn, was hij uitgepraat. Hij wist het ook niet. Hij kon er niks van maken. Infoblad MDS bladzijde 8

9 Bloedtransfusies Ik ben er zo langzamerhand wel aan gewend: om de vier weken een shot van vijf zakjes bloed. Ik ga dan s maandags naar het ziekenhuis voor controle. Daar wordt dan die maandag en dinsdag onderzoek gedaan en wordt mijn nieuwe bloed zorgvuldig voorbereid. Op woensdag word ik aan het infuus aangesloten en gaan die vijf zakjes bloed, zo n 1,25 liter, erin. Dat duurt bijna acht uur. En dan mag ik weer naar huis. Ik ben dan, zo noem ik het zelf, in bloedvorm. Ik krijg weer kleur, ik krijg weer energie, ik kan weer van alles. In de loop van de volgende drie weken wordt dat geleidelijk steeds minder. De getransfuseerde rode bloedcellen sterven namelijk af en worden niet vanzelf vervangen door nieuwe. Zo werkt dat bij mij niet meer. Ik ben dan weer toe aan een volgende transfusie. Zo gaat dat. In mooie cycli van vier weken. Ik kan me iets leukers voorstellen, maar nogmaals: ik ben eraan gewend, ik kan ermee leven, ik richt er mijn leven op in. Op dit moment bijvoorbeeld is mijn Hb 4.8. Niet zo vreselijk laag, ik heb weleens lager gehad in de loop van de vierde week. Volgende week is er een transfusie en dan stijgt het Hb met 0.6 per zakje. Ik kom dan op 7.8. Ik zit nu op de bank met je te praten. Dat gaat prima, zoals je merkt. Veel méér dan dat moet ik nu niet doen. Maar volgende week is het anders. Dan fiets ik bij wijze van spreken in één ruk van het AMC naar Almere. IJzerstapeling Het klinkt eenvoudig: iemand in leven houden met om de vier weken vijf zakjes rode bloedcellen. Maar de werkelijkheid is ingewikkelder, nog afgezien van het allesbepalende strakke schema. Met het nieuwe bloed wordt er ook ijzer het lichaam binnengebracht. Veel te veel ijzer, dat het lichaam niet zelfstandig verwerken kan. Dat ijzer moet aan het bloed onttrokken worden met pillen, heel veel pillen. Olof: Ik heb eens uitgerekend dat ik al meer dan van die pillen geslikt heb. Ga maar na: eerst niets, toen acht jaar zo n 24 per dag en nu vijf jaar 12 per dag, en dat 365 dagen per jaar en dat al zo n zeventien jaar. En door het slikken van al die ijzeropruimende pillen ontstonden weer andere problemen: een tekort aan bepaalde vitamines en zink. Dat moet dan met andere pillen weer aangevuld worden. En voordat ze dat dan in zo n ziekenhuis in de gaten en goed op een rijtje hebben: ik heb op een gegeven moment zo n maand of zeven in een rolstoel doorgebracht. Ik was uitgeput, ik kon niks meer. Ik kon daar pas weer uit toen ze de goede pillen en de juiste dosering bij mekaar geëxperimenteerd hadden.' Zeventien jaar cadeau 'Ik wil niet klagen, ik heb ook niks te klagen. Ik realiseer me dat ik tot nu toe zo n zeventien jaar cadeau gekregen heb. Zonder transfusies en zonder karrenvrachten pillen was ik in 1994 of niet lang daarna vertrokken om hierboven harp te gaan spelen. Dat is dus niet gebeurd en daar ben ik heel blij mee en dankbaar voor. Ik ben alles bij elkaar ook heel tevreden met mijn behandelaars in het AMC. In zo n academisch ziekenhuis is er natuurlijk veel verloop: artsen promoveren naar een andere baan of gaan zich specialiseren op één bepaalde ziekte, en er komen nieuwe bij. Zo heb ik in de loop van die zeventien jaar heel wat verschillende behandelaars gehad. Maar ik vond ze stuk voor stuk prima, heel mensgericht ook. Verrijking Het lijkt alsof mijn ziekte en de behandeling allesbepalend zijn in mijn leven. En tot op zekere hoogte is dat natuurlijk ook zo. Je ontkomt er niet aan. Je wordt er voortdurend mee geconfronteerd. Ik slik elke dag veel pillen, moet om de vier weken naar het ziekenhuis en in de tussenliggende periode voel ik me maar zo n tweeëneenhalve week écht goed. Maar toch zeg ik weleens: mijn ziekte heeft mijn leven verrijkt. Dat klinkt vreemd en toch voel ik het zo. Drie jaar na de diagnose, in 1997, ben ik gestopt met werken. Het ging niet meer. Eerst heb ik nog twee jaar in de ziektewet doorgebracht en daarna heb ik definitief afscheid genomen van Rijkswaterstaat. Ik ben toen vrijwilligerswerk gaan doen en dat doe ik nog steeds. Dat lukt prima met al mijn beperkingen en het heeft mijn leven een andere wending gegeven. En het was geen verslechtering, vind ik. Ik heb het eigenlijk drukker dan ooit. Ik heb gewoon geen tijd om dood te gaan, zeg ik wel eens.' ANWB, Rode Kruis en ANBO 'Zo was ik al vóórdat ik ziek werd, actief als mentor bij de ANWB. Ik controleerde wandel- en fietsroutes. Simpel werk, maar dan was je intussen wel mooi in de natuur bezig. We hebben veel op beurzen gestaan, in de ANWBstand. En zo kwam ik erachter dat men mensen zocht voor reisbegeleiding van ANWB-reizen. Mijn vrouw vond het ook leuk. We doen zo n twee reizen per jaar. Leuk werk, allerlei toeristische zaken regelen voor de deelnemers aan zo n reis. En je komt nog eens ergens.ik moet het wel altijd zo plannen dat de reis niet langer duurt dan drieëneenhalve week. Ik moet op tijd terug zijn voor mijn transfusies. Dat was trouwens ook de reden waarom ik mijn vrijwilligerswerk bij het Rode Kruis heb moeten opgeven. Ik was vrijwilliger bij bootreizen met de Henri Dunant. Ik heb dat twintig keer gedaan, met veel plezier en enthousiasme. Ik vond het belangrijk werk, met al die zieke, soms bedlegerige mensen. Maar jammer genoeg bleken die reizen op den duur niet zo eenvoudig meer met mijn transfusieschema te matchen. Ik ben lid geworden van de Algemene Nederlands Bond voor Ouderen, de ANBO, omdat ik daarmee korting kon krijgen op mijn verzekering. Maar al gauw werd ik ook daar gestrikt voor vrijwilligerswerk. Ze vroegen of ik mensen wilde helpen bij het invullen van hun belastingbiljet. Dat deed ik al voor mezelf en voor kennissen en de kinderen en dus zei ik: waarom ook niet voor ANBO-leden? Het is heel leuk om mensen te helpen en daar kan ik alleen maar van leren. Zodoende.' Infoblad MDS bladzijde 9

10 SCL 'Bij de Stichting Contactgroep Leukemie doe ik ook vrijwilligerswerk. Hanneke Bloembergen vroeg me wel eens een stand te bemannen op een beurs of bij een congres. Ik heb een paar jaar geleden lotgenotencontact voor Midden- Nederland georganiseerd, maar daar was toen erg weinig belangstelling voor. We proberen het nu weer nieuw leven in te blazen.' Persoonlijk contact 'Met het individuele lotgenotencontact via de mail en de telefoon loopt het beter. Ik krijg dan via het secretariaat te horen dat een bepaalde MDS-patiënt contact wil met een lotgenoot. De mensen nemen dan met mij contact op en soms mail ik ze. Soms krijgt betrokkene mijn nummer toegespeeld en dan word ik opgebeld. Ik schat dat er gemiddeld per jaar zo n drie of vier contacten zijn, met uitschieters naar wel acht. Zo n contact kan tien minuten duren. De mensen hebben dan bijvoorbeeld heel concrete vragen. Maar het komt ook voor dat ik anderhalf uur met iemand in gesprek ben, soms zelfs niet eenmalig, maar een aantal keren. Ik had bijna gezegd dat ik het leuk werk vind, maar dat klinkt zo zakelijk en oneerbiedig. Ik ben gewoon blij dat ik de mensen van dienst kan zijn. Waarmee ik de mensen dan help? Met van alles. Maar meestal toch over onze ervaringen met MDS, behandelingen, medicijnen. Ik zeg wel altijd in het begin dat ik geen arts ben, dat er erg veel individuele verschillen zijn bij MDS en dat ik lang niet op alle vragen een antwoord heb. Ik heb de indruk dat praktisch iedereen dat persoonlijke lotgenotencontact zeer waardeert. Geen leukemiepatiënt 'Ik doe aan volleybal en taoïstische Tai Chi. En in ieder geval elke dag naar buiten, op de fiets of wandelend. Zo lang en wanneer het kan, natuurlijk. Op het eind van mijn vierwekelijkse cyclus is het een ander verhaal. Ik voel me niet echt een leukemiepatiënt, ik ben niet voortdurend ziek. Natuurlijk, als het tegen de transfusies loopt, dan wél. Maar normaal gesproken heb ik bij het fietsen nog steeds geen trapondersteuning nodig. Dat zal wel een keer komen, vrees ik. Maar voor mij mag dat nog even duren. Te koop lopen? Olof loopt niet zo met zijn ziekte te koop. Andere mensen hoeven het niet per se te weten. Als hij bij zo n ANWB-reis over de top van zijn cyclus heen is en hij weer moe begint te worden, is hij handig genoeg om dat voor de medereizigers te verbergen. Niet zo hard lopen, roept hij dan bij een excursie. Er zijn oudere mensen bij, die kunnen niet zo hard. Dat hij daarmee dan ook zichzelf bedoelt, zegt hij natuurlijk niet. Of ik roep ineens: Kijk eens, wat een mooi uitzicht! Het gezelschap staat dan stil, geniet van wat er te zien valt, en ik kan intussen even op adem komen. Ik ben ook wel eens écht als patiënt opgetreden. Dat was bij een avond voor donorjubilarissen van Sanquin, de bloedbank, voor wie ik nu eenmaal een goede klant ben. Ik heb toen op het podium gestaan als bloedpatiënt. Ik wilde mijn verhaal visueel ondersteunen. Zo had ik berekend dat ik tot dan toe ongeveer 700 zakjes bloed gekregen had en dat er vijf verhuisdozen nodig waren om die te vervoeren. Dus kocht ik vijf verhuisdozen, zette die op het podium op mekaar: een stapel veel hoger dan ikzelf. Je hoorde de zaal denken: wat moet die man met die dozen? Maar ik kon er mooi mijn verhaal aan ophangen. 'Olof: Iedere vier weken laat ik bloed prikken en wordt ook de hoeveelheid ijzer in mijn bloed vastgesteld. Half februari 2011 waren de waardes zo mooi dat ik mocht stoppen met met Desferal. Die gebruikte ik vijf nachten in de week. In combinatie met Ferriprox werd het ijzer via de urine afgevoerd. Ferriprox en Desferal versterken elkaars werking. Nu hoefde ik alleen nog maar 3 x 4 pillen Ferriprox per dag te slikken en dat is minder belastend dan iedere dag aan het eind van de middag mijn infuus aan te brengen. In december 2011 heeft mijn specialist vastgesteld dat het ijzer in mijn bloed zo is toegenomen dat de infuusjes met Desferal weer nodig waren. Met een MRIscan was zichtbaar dat er ook weer ijzer in de lever was blijven zitten. Op zich heb ik weinig hinder van die infuusjes. Ik moet rekening houden met de tijd van aanbrengen. Maar het beperkt me niet in mijn bewegingen of bijvoorbeeld bij het uitgaan. Het valt nauwelijks op dat ik aan mijn hemd een ballonnetje met Desferal heb hangen.' Infoblad MDS bladzijde 10

11 Medicijnnamen Het gaat er nogal ingewikkeld aan toe met medicijnnamen in Nederland. Bijna elke patiënt heeft met dat probleem te maken. Of u nu behandeld wordt voor hoge bloeddruk of voor een ernstige vorm van bloedkanker. De merknamen van medicijnen veranderen van tijd tot tijd, ook als het medicijn hetzelfde blijft. En bovendien gebruiken dokters vaak andere benamingen dan de patiënt op het potje of doosje ziet staan. In de volgende lijst staan de verschillende benamingen voor hetzelfde medicijn op een rijtje. Het gaat om medicijnen die gebruikt worden bij de behandeling van leukemie, maar de lijst is niet uitputtend. De ordening van de lijst is alfabetisch op stofnaam. Merknaam Stofnaam Toegepast bij MabCampath alemtuzumab CLL Mitoxantron antraceendion AML Trisenox arseentrioxide APL Paronal, Erwinase asparaginase ALL Vesanoïd ATRA = trenitoïne APL Vidaza azacytidine MDS Levact bendamustine CLL Bosulif bosutinib CML Leukeran chlorambucil CLL Leustatin cladribine HCL, soms CLL Endoxan cyclofosfamide CLL Cytarabine, Depocyte cytarabine = AraC AML, ALL Sprycel dasatinib CML Cerubidine daunorubicine AML, ALL Dexsol, Oradexo dexamethasone ALL EPO, Aranesp, Nespo erytropoietine bloedarmoede bij bijvoorbeeld MDS Eposin, Vepesid etoposide AML Fludara fludarabine CLL Immucilline H forodesine CLL en ALL, nog niet goedgekeurd Neupogen G-CSF, filgrastim MDS Mylotarg gemtuzumab AML Hydrea hydroxycarbamide CML Imbrutica ibrutinib CLL, nog niet goedgekeurd Zavedos idarubicine AML, ALL Glivec imatinib CML Roferon A interferon CML, HCL Revlimid lenalidomide CLL, nog niet goedgekeurd MTX, Metoject methotrexaat ALL Atriance nelarabine ALL Tasigna nilotinib CML Arzerra ofatumumab CLL Nipent pentostatine HCL, soms CLL Iclusig ponatinib CML, nog niet goedgekeurd Di-Adresone prednison AML Lodotra, Nocasio prednison ontstekingsremmer MabThera rituximab CLL, HCL Puri-Nethol thioguanine ALL Vincristine, Oncovin vincristine ALL Infoblad MDS bladzijde 11

12 Patiëntenwijzer In goede samenwerking hebben organisaties van bloedkankerpatiënten samen met de hematologen van de HOVON een zogenaamde patiëntenwijzer ontwikkeld. Op websites van patiëntenorganisaties, bijvoorbeeld www. leukemie.nfk.nl, is die patiëntenwijzer makkelijk te vinden. Hoe werkt het? De patiënt typt zijn woonplaats in en dan verschijnt er een lijst van ziekenhuizen in de buurt. Of desnoods wat verder weg, als de patiënt dat wil. Bij elk ziekenhuis is aangegeven of het wel of niet voldoet aan de eisen die patiëntenorganisaties en hematologen aan goede zorg voor bloedkankerpatiënten stellen. Werkt er in dat ziekenhuis bijvoorbeeld een hematoloog? Wordt er goed samengewerkt in een team met andere specialisten? Zijn de verpleegkundigen goed genoeg opgeleid? Een aantal van dit soort vragen. De patiëntenwijzer bestaat een paar jaar. En zal voortdurend verder ontwikkeld worden. De eisen worden aangescherpt. De controle zal strenger worden. Kankerpatiënten krijgen zo een steeds beter instrument in handen om een goede keuze te maken voor het ziekenhuis waar zij het beste behandeld kunnen worden. Hematon Met wie gaat onze Stichting Contactgroep Leukemie (SCL) samenwerken? In de LVN zijn patiënten met lymfklierkanker georganiseerd: mensen met Hodgkinlymfoom of een van de vele soorten non-hodgkinlymfomen. Bij de CMWP zijn patiënten aangesloten met multipel myeloom (ziekte van Kahler) en de ziekte van Waldenström. Bij de SCT gaat het om patiënten die een stamceltransplantatie ondergaan hebben of nog moeten ondergaan. Wij hebben allen te maken met hematologen. We komen elkaar tegen op dezelfde afdelingen in ziekenhuizen en poliklinieken. We hebben te maken met soortgelijke behandelingen. De problemen die wij ondervinden, lijken op elkaar. Samenwerking ligt dus voor de hand. Samenwerking kan voor de organisaties én voor de patiënten van grote betekenis zijn. Bloedkanker is een ernstige ziekte, die niet vaak voorkomt. Het is niet zo dat de eerste de beste dokter of het eerste het beste ziekenhuis zo n ziekte goed kan behandelen. Het is belangrijk dat een patiënt, zijn familie en ook zijn huisarts goed nadenken over de juiste keuze. Patiëntenorganisatie leukemie Leukemie is een ernstige, vrij zeldzame ziekte. Als je ermee te maken krijgt als patiënt, weet je waarschijnlijk niet wat je allemaal te wachten staat. Maar weinig mensen kennen een leukemiepatiënt in hun familie of vriendenkring. Het is daarom van belang dat een leukemiepatiënt, ondanks alle schrik, onrust of paniek, goed blijft nadenken, met behulp van zijn familie en vrienden. Over de keuze voor een goed ziekenhuis. Over de behandelingen die er voorgesteld worden. Over de informatie die hij krijgt. Op internet is veel informatie over de verschillende soorten leukemie en over allerlei behandelingen. Via is op maat gesneden informatie te krijgen. Maar een patiënt kan zich ook prima oriënteren door contact op te nemen met een patiëntenorganisatie. Daar treft een leukemiepatiënt lotgenoten: mensen die dezelfde vorm van kanker hebben, die hetzelfde doorstaan hebben. En die klaarstaan om nieuwe en bestaande patiënten op allerlei manieren te ondersteunen. De Stichting Contactgroep Leukemie (SCL) is de patiëntenorganisatie van leukemiepatiënten. De stichting heeft een website en een uitgebreid kwartaalblad, LeukoNieuws. De SCL organiseert voor alle soorten leukemie landelijke contactdagen waar deskundige hematologen presentaties houden en vragen beantwoorden. En regionale bijeenkomsten waar lotgenoten elkaar informeren en ondersteunen. Verder behartigt de stichting de belangen van leukemiepatiënten, via overleg met hematologen, ziekenhuizen, verzekeraars en farmaceutische bedrijven. U kunt u op de website aanmelden als belangstellende of als lid van de organisatie. In de loop van 2013 gaat SCL nauwer samenwerken met andere organisaties van bloedkankerpatiënten om samen nóg beter informatie, ondersteuning en belangenbehartiging te kunnen bieden. De nieuwe organisatie gaat Hematon heten, het gezamenlijke nieuwe blad Hematon Magazine. De organisatie sluit zich ook aan bij de gloednieuwe website: Infoblad MDS bladzijde 12

13 Categorieën in de hematologische zorg Niet alle behandelingen van alle bloedkankerpatiënten mogen in alle ziekenhuizen gedaan worden. Op initiatief van de HOVON en op grond van deelname aan belangrijk wetenschappelijk onderzoek zijn alle ziekenhuizen in een categorie ingedeeld. Categorie A is de hoogste categorie en alleen daar mogen de ingrijpendste behandelingen uitgevoerd worden, en natuurlijk ook de minder ingrijpende behandelingen. Categorie D is de laagste. Daar mogen alleen maar niet-intensieve, minder ingrijpende behandelingen uitgevoerd worden. Er zijn ook ziekenhuizen die in geen enkele categorie vallen. Ze doen niet mee met wetenschappelijk onderzoek. Daar zouden volgens de HOVON geen hematologische behandelingen moeten plaatsvinden. Leukemiepatiënten kunnen beter niet voor zo n ziekenhuis kiezen. A Vergunning voor alle soorten stamceltransplantaties B Vergunning voor alleen autologe transplantaties C Intensieve hematologische zorg (acute leukemie) en/of nazorg van autologe transplantaties D Niet-intensieve hematologische zorg (chronische leukemie) Infoblad MDS bladzijde 13

14 Wat is bloed? Bloed is net als een nier, hart of hersenen een orgaan, een vloeibaar transportorgaan. Een vloeistof die door het lichaam circuleert, samengesteld uit verschillende gespecialiseerde cellen en een geelachtige vloeistof, het zogenaamde bloedplasma. De cellen drijven rond in dit plasma. Bloed heeft een aantal zeer belangrijke functies, die door de cellen in het bloed verzorgd worden. Er zijn drie soorten bloedcellen: rode bloedcellen (erytrocyten) witte bloedcellen (leukocyten) bloedplaatjes (trombocyten) De rode bloedcellen vervoeren zuurstof vanaf de longen naar de weefsels en organen. De witte bloedcellen spelen een rol in de afweer tegen ziekteverwekkers. En de bloedplaatjes spelen een belangrijke rol bij het afdichten van een beschadiging in een bloedvat. Daarnaast worden in het bloed allerlei voedingsstoffen en afvalstoffen getransporteerd. De bloedcelvorming vindt vóór de geboorte plaats in de lever en de milt. Na de geboorte worden de bloedcellen aangemaakt in de sponsachtige substantie die zich in de holtes van platte beenderen bevindt: het beenmerg. Bij een gezonde volwassene produceert het beenmerg per dag ongeveer 2,5 miljard rode bloedcellen, 2 miljard witte bloedcellen en 2 miljard bloedplaatjes per kilo lichaamsgewicht. Dus bij iemand van 70 kilo: 70 x 2,5 miljard = 175 miljard rode bloedcellen, enzovoort. Volwassen skelet: de donkere delen geven de plekken aan waar in het beenmerg de bloedcelvorming plaatsvindt. Stamcellen in het beenmerg rijpen eerst uit naar myeloïde of lymfoïde stamcellen. Die rijpen vervolgens in verschillende stappen verder uit tot bloedplaatjes, rode bloedcellen en verschillende soorten witte bloedcellen. Infoblad MDS bladzijde 14

15 Normaalwaardes bloed Normale bloedwaardes Bij informatie over bloedkanker en de behandeling daarvan hoort of leest u herhaaldelijk over bloedwaardes die wel of niet goed zijn. Maar wat is goed? Wat is de normaalwaarde bij gezonde mannen en vrouwen? rode bloedcellen witte bloedcellen bloedplaatjes tussen de 4200 en 6200 miljard per liter bloed tussen de 4 en 10 miljard per liter bloed tussen de 150 en 400 miljard per liter bloed Hiernaast een tabel met de belangrijkste normale bloedwaardes. Hieronder nog enige toelichting. Hb, hemoglobine tussen de 7,5 en de 11 millimol per liter bloed Toelichting Rode bloedcellen worden ook wel erytrocyten genoemd, witte bloedcellen leukocyten en bloedplaatjes trombocyten. Een gemiddelde volwassene heeft ongeveer vijf liter bloed. De enorme hoeveelheden bloedcellen maken toch maar 45% van het volume uit, de rest is bloedplasma, vloeistof. Met name bij de rode bloedcellen is er wel verschil tussen mannen en vrouwen. Mannen hebben er meer. Vandaar dat de ondergrens in de tabel die van vrouwen is en de bovengrens die van mannen. Hb, hemoglobine, is geen soort bloedcel. Het is een eiwit in de rode bloedcel dat zuurstof kan binden. Als er te weinig is, wordt dat bloedarmoede genoemd. Maar een lager aantal rode bloedcellen dan het minimum, is ook bloedarmoede. Onderverdeling witte bloedcellen neutrofielen tussen de 40 en 80% van de witte bloedcellen lymfocyten tussen de 20 en 40% van de witte bloedcellen monocyten tussen de 2 en 10% van de witte bloedcellen eosinofielen tussen de 1 en 6% van de witte bloedcellen basofielen tussen de 0 en 2% van de witte bloedcellen Witte bloedcellen Witte bloedcellen zijn er in soorten en ondersoorten: 1 Granulocyten Granulocyten bevatten eiwitten die bacteriën en celafval verteren. Ze worden onderverdeeld in: neutrofielen, eosinofielen en basofielen. Elk heeft een eigen functie. 2 Monocyten Monocyten zijn grote witte bloedcellen, die zich ontwikkelen tot macrofagen die in staat zijn vreemde materie op te nemen en onschadelijk te maken. 3 Lymfocyten Lymfocyten zijn de belangrijkste cellen van het immuunsysteem. Ze maken ongeveer eenderde tot de helft van het aantal witte bloedcellen uit. Twee ondersoorten: B-lymfocyten en T-lymfocyten. Als granulocyten kwaadaardig worden, dan spreekt men over myeloïde leukemie. Als lymfocyten kwaadaardig worden, dan is er sprake van lymfatische leukemie. Normaal bloedbeeld: veel rode bloedcellen (grijswit), een paar witte bloedcellen (paarsgekleurd) en bloedplaatjes (kleine paarse vlekjes) Infoblad MDS bladzijde 15

16 Geslaagde contactdag CLL, AML en MDS Veel nieuwkomers op 19 oktober 2013 in Soesterberg door Henk Poelakker We schrijven zaterdag 19 oktober. Herfst. Een heerlijke dag om op weg te zijn naar de landelijke contactdag van de Stichting Contactgroep Leukemie SCL. Terwijl de herfstzon het verkleuringsproces van de bladeren nog eens extra benadrukt, is het even na tien uur alras druk en gezellig in het Kontakt der Kontinenten. Het fraaie pand was ooit een kleinseminarie maar is al vijftig jaar een conferentiehotel, centraal gelegen in de bossen nabij Soesterberg. Zo n 130 personen die geraakt zijn door de leukemievormen CLL, AML en MDS, komen hier vandaag bijeen. Olga Verhoog ontvangt eenieder met haar welgemeende charme, terwijl Maria Abrahamsz de namen vergelijkt met de aanmeldingslijst en tevens de informatietafel beheert. Eerst maar een kop koffie of thee en dat blijkt andermaal een goed moment om totaal onbekenden als lotgenoten te ontmoeten. Het ijs is bij velen snel gebroken, want het gonst van de verhalen en belevenissen rondom de gemeenschappelijke ziekte leukemie. Verwachting Voor Fred van Wely uit Alkmaar stortte de wereld in nadat hij te horen kreeg dat CLL hem had getroffen. Zijn hoop op een goede toekomst is groeiende ondanks dat zijn bloedwaardes blijven stijgen. Het driemaandelijkse bezoek aan de oncoloog blijft voelen als staan voor de rechter in de rechtbank. Pieter Houwers van de Nederlandse Federatie van Kankerpatiëntenorganisaties is naar deze dag gekomen omdat hij namens de NFK ook de Contactgroep Leukemie een warm hart toedraagt. We zien meerdere bestuurders als Jan de Jong, Jan Boonstra, Paul Dijkstra en Gerard de Veij die met de bezoekers van vandaag een babbeltje maken. Het lijkt een bijeenkomst van een grote familie die elkaar lang niet gezien heeft. heeft de wetenschap grote stappen gezet op het gebied van leukemie. Bekend is dat met name één eiwit de overhand krijgt om de totale cel te veranderen in een kankercel. Niet veel later zijn de gezonde cellen zo ongeveer allemaal verdrongen door kwaadaardige cellen die leukemie veroorzaken. Die kankercel blijkt bij onderzoek sterk afhankelijk te zijn van zijn omgeving. Hij kan niet zozeer prima gedijen dankzij zijn eigen negatieve kwaliteiten, als wel doordat hij zich voedt met omgevingsvoedsel. De conclusie die daaraan verbonden zou kunnen worden: pak bij de behandeling niet zozeer de kwaadaardige cellen aan als wel hun leefomgeving. Als we de zwakke schakel rondom de kanker zouden kunnen vinden: bingo. De verwachting van de dokter is dat er binnen nu en twee jaar andere medicijnen op de markt komen die nog gerichter toe kunnen slaan. In de tussentijd zijn de huidige behandelmethoden prima en is wait and see nog altijd heel verantwoord. Tip van dokter Kater: probeer als patiënt niet de ziekte te worden. U bent niet de ziekte maar u hebt een ziekte. En wees er ook van overtuigd dat regionale ziekenhuizen vanwege heldere afspraken en connecties met de academische centra dezelfde hoge kwaliteit kunnen leveren. Dokter Westerweel Deze dokter ontpopt zich als een rustige en welbespraakte persoonlijkheid, die zijn woorden heel overwogen kiest. Hij wijdt eerst tijd aan de ziekte myelodysplastisch syndroom, MDS. En Pieter Houwers (NFK) Welkom Als alle gasten een plaatsje gevonden hebben in de ontvangstzaal, heet Olga zowel dokter Arnon Kater als dokter Peter Westerweel van harte welkom. Beide doktoren krijgen een hartelijk applaus als verteld wordt dat het ook voor de medici een vrije zaterdag is. Opvallend is dat zo ongeveer de helft van de aanwezigen voor het eerst aanwezig is, zo n 70 nieuwe mensen. Olga weet met haar warme en vriendelijke stem de zaal muisstil te krijgen. Het lijkt alsof ze als een moeder de leden van SCL toespreekt, waarbij ze de gelegenheid te baat neemt om nog eens te benadrukken waar de stichting voor staat: informatieverstrekking, bevorderen van lotgenotencontact en belangenbehartiging. Niet veel later neemt dokter Westerweel 20% van de aanwezigen mee naar zijn lezing over AML en MDS. Dokter Kater begint aan een boeiend betoog over CLL: wat is de ziekte, hoe krijg je het en wat kan het ziekenhuis anno 2013 voor de patiënt betekenen? Dokter Kater De uitvoerige lezing van dokter Kater wordt ondersteund met een heldere PowerPoint-presentatie. In het kort: sinds 1975 Infoblad MDS bladzijde 16

17 Dr. Peter Westerweel na eerdere behandelingen met weinig succes nog zinvol zijn. Of alle lijden van de behandeling nog wel opweegt tegen de te verwachten resultaten. De toehoorders luisterden met heel veel belangstelling en betrokkenheid. Dit bleek uit de vele vragen die tussendoor gesteld werden. Het waren zoveel vragen dat dokter Westerweel niet toekwam aan het stukje stamceltransplantatie dat hij graag had willen presenteren. Ook deze lezing eindigt met geruststellende woorden in de sfeer van: er liggen wel degelijk kansen voor iedere patiënt. Wat vond u? Hanneke Baron uit Son is vandaag naar Soesterberg gekomen om lotgenoten te spreken over haar AML. In het vroege voorjaar van 2013 werd ze voor haar gevoel totaal onverwacht opgenomen Hanneke en Remco Baron vervolgens aan acute myeloïde leukemie, AML. Omdat MDS zich kán ontwikkelen tot AML, is het gerechtvaardigd de lezingen te combineren. Maar let op: niet élke vorm van MDS heeft een even grote kans om over te gaan in AML. Bij behandeling, met name bij een stamceltransplantatie, speelt de biologische leeftijd een steeds belangrijkere rol. Iemand kan wel zeventig jaar zijn, maar als de gezondheid vóór de AML alsmede de conditie altijd goed was, is kans op succes wel degelijk aanwezig. Dokter Westerweel zegt heel nadrukkelijk in zijn presentatie dat hij met patiënten de discussie aangaat of nieuwe behandelingen Infoblad MDS bladzijde 17

18 omdat ze leed aan leukemie. Met een overlevingskans van 70% ging ze de ziekte hoopvol te lijf samen met de artsen. Haar omgeving en vooral haar man Remco waren minder optimistisch en raakten emotioneel zeer betrokken want zij vreesden het ergste. Hanneke: In de overtuiging dat onkruid niet vergaat, ben ik de behandelingen aangegaan en met succes. De lezing vond ik boeiend en optimistisch van aard. Trouwe gast Chris Coli (AML) vond de lezing de duidelijkste sinds jaren. Grootste plus van deze dag is voor hem toch wel het contact met medepatiënten. Lachend vertelt hij dat we hem volgend jaar mogelijk niet herkennen: Ik krijg een maagverkleining en zal hopelijk drastisch afvallen. Je kunt me over een jaar alleen nog herkennen aan mijn tattoos. De heer Van Heijst uit Zeist heeft te maken met MDS en praat er redelijk nuchter over. Hij is naar deze contactdag gekomen om meer informatie te verkrijgen over de ziekte en de behandeling. Met die kennis hoopt hij een beter gesprek aan te kunnen gaan met de oncoloog. En wie weet ontmoet ik vandaag mensen met ervaring waar ik mijn voordeel mee kan doen. Dhr. Van Heijst enkel woord is vaak al voldoende om het ijs te breken en aan alle tafels komen de gesprekken over de ziekte, over de zorgen, over de behandelingen en over de toekomst als vanzelf op gang. Menigeen is van mening dat dit moment wat langer op de agenda had mogen worden ingepland. Workshops In de middaguren zijn er zes uitermate boeiende workshops, waar meestal ook tijd is voor interactie met de spreker. De thema s van deze middag waren lotgenotencontact, TaiChiTao, communiceren met de arts, mindfulness, bloedwaarden en hematologische zorg. Het voert te ver om inhoudelijk op het gebodene in te gaan, maar gezien de reacties tijdens het afsluitende drankje mag er geconstateerd worden dat de workshops nuttig zijn geweest. Op naar volgend jaar. Om met gastvrouw Olga Verhoog af te sluiten: hopelijk is er na deze dag, die hoe dan ook confronterend is, voor ieder weer een beetje extra hoop en vooruitzicht op de toekomst. De lezing vond hij overweldigend maar ook wat dubbel. Zijn tip: is het een idee om een extra dokter uit te nodigen zodat AML en MDS niet meer in één lezing aan bod komen? Lunch De eetzaal van het Kontakt der Kontinenten staat vol met allerlei uitnodigend lekkers: soep, salades, warme snacks, diverse broodsoorten, toetjes, drankjes enzovoort. De organisatie moet gedacht hebben dat iedereen met leukemie het op deze dag extra moeilijk heeft en dat we tijdens de lunch extra verwend dienen Speeddaten worden. De lunch is overweldigend lekker en, niet onbelangrijk: het is hét moment om de ander te ontmoeten. Een Infoblad MDS bladzijde 18