Handleiding thuisinfusie voor de patiënt

Transcriptie

1 De Europese gezondheidsautoriteiten hebben bepaalde voorwaarden verbonden aan het in handel brengen van het geneesmiddel FABRAZYME. Het verplicht plan voor risicobeperking in België, waarvan deze informatie deel uitmaakt, is een maatregel genomen om een veilig en doeltreffend gebruik van FABRAZYME te waarborgen (RMA versie 08/2013). Fabrazyme (agalsidase bèta) Lees aandachtig de bijsluiter voordat u Fabrazyme gaat gebruiken. Lees goed deze informatiebrochure voordat u start met thuisinfusie.

2 INHOUDSTAFEL 1. DOEL VAN DIT EDUCATIEF MATERIAAL UW ZIEKTE, BEHANDELING EN THUISINFUSIE De ziekte van Fabry en behandeling Thuisinfusie Veiligheidsbeoordeling ORGANISATIE THUISINFUSIE Patiënt Behandelende arts Apotheker Thuisverpleegkundige Voorbehandeling en behandeling in noodsituatie Het logboek OPLEIDING IN HET OPLOSSEN EN TOEDIENEN VAN FABRAZYME FABRAZYME BEREIDEN EN TOEDIENEN Benodigdheden Voorbereiding Oplossen Verdunning De infusielijn vullen De naald in de ader brengen Toediening Voorbereiding bij gebruik van een centraal veneuze toegang BIJLAGEN Logboek Bijsluiter - Fabrazyme 5 mg Bijsluiter - Fabrazyme 35 mg

3 1. DOEL VAN DIT EDUCATIEF MATERIAAL Deze informatie maakt deel uit van het Belgische risicobeheerplan, dat informatiemateriaal beschikbaar stelt aan gezondheidszorgbeoefenaars en patiënten. Deze bijkomende risicobeperkende activiteiten hebben als doel een veilig en doeltreffend gebruik van Fabrazyme te waarborgen en moeten volgende belangrijke onderdelen bevatten: Het opleidingspakket dat moet bestaan uit: Handleiding voor thuisinfusie voor de beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg Handleidingen voor thuisinfusie voor patiënten Samenvatting van de productkenmerken en bijsluiter Het opleidingsmateriaal voor patiënten moet informatie over de volgende belangrijke elementen bevatten: - De voorschrijvende arts kan beslissen dat Fabrazyme thuis kan worden toegediend. De vereiste mate van ondersteuning voor thuisinfusies zal worden besproken en overeengekomen door de patiënt en/of zorgverlener en de voorschrijvende arts. - De behandelende arts bepaalt welke patiënten er in aanmerking kunnen komen voor thuisinfusies of zelftoediening van Fabrazyme en treft de nodige regelingen voor thuisbehandeling en voor de opleiding van de patiënt en/of zorgverlener in de specifieke en juiste vaardigheden die hiervoor nodig zijn. - Niet-medisch personeel moet de nodige vaardigheden hebben vergaard voordat Fabrazyme veilig en doeltreffend thuis kan worden toegediend. - Hun voorschrijvende arts zal een training verzorgen over de volgende elementen: o Het is essentieel om strikt de voorgeschreven dosis en infusiesnelheid te volgen o Bereidingsmethode en wijze van toediening van Fabrazyme o Instructie voor het behandelen van mogelijke bijwerkingen o Instructie om dringend medisch hulp in te winnen bij beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg in geval van een bijwerking tijdens een infusie o De vereiste om dringend medische hulp in te winnen in geval er geen veneuze toegang kan worden verkregen of bij gebrek aan effectiviteit 3

4 o De vereiste om een dagboek bij te houden om elke gekregen thuisbehandeling te documenteren en het bij elk bezoek mee te brengen 2. UW ZIEKTE, BEHANDELING EN THUISINFUSIE Samen met uw behandelende arts heeft u beslist om te starten met thuisinfusie met Fabrazyme. Dit document geeft u een leidraad over hoe u Fabrazyme thuis kunt toegediend krijgen. Van uw behandelende arts krijgt u alle informatie die op uw situatie van toepassing is De ziekte van Fabry en behandeling Fabrazyme is aangewezen voor langdurige enzym-substitutietherapie bij patiënten met een bevestigde diagnose van de ziekte van Fabry (αgalactosidase A deficiëntie). Bij patiënten met de ziekte van Fabry ontbreekt de enzymactiviteit van α- galactosidase A of is ze lager dan normaal. Dit enzym zorgt normaal gesproken voor de afbraak van een vetachtige stof, globotriaosylceramide (GL-3). Als u aan de ziekte van Fabry lijdt, wordt deze stof niet uit de cellen van uw lichaam verwijderd en gaat zich ophopen in de wanden van de bloedvaten van uw organen. De belangrijkste symptomen van de ziekte van Fabry, die bij mannen reeds in de kinderjaren optreden, zijn perioden van pijn en een brandend gevoel in handen en voeten, maag-en darm klachten, huiduitslag en een verminderd vermogen tot zweetafscheiding. De ziekte manifesteert zich op volwassen leeftijd meestal in de vorm van hart-, nieren/of neurologische problemen. Bij vrouwen kan het verloop van de ziekte atypische zijn en vaak - niet altijd - minder ernstig dan bij mannen. Fabrazyme bevat het werkzame bestanddeel agalsidase bèta en is aangewezen voor gebruik als langdurige enzymvervangingstherapie bij patiënten bij wie is vastgesteld dat ze aan de ziekte van Fabry lijden. Raadpleeg de bijsluiter van Fabrazyme voor bijkomende informatie (Bijlagen 6.2 en 6.3). 4

5 2.2. Thuisinfusie In sommige landen krijgen mensen die lijden aan de ziekte van Fabry en behandeld worden met Fabrazyme hun infusies thuis. De beslissing om thuis behandeld te worden, moet worden genomen door u en uw behandelende arts. De eerste infusies dienen in het ziekenhuis te gebeuren om te controleren of de infusies goed worden verdragen. Thuisinfusie gebeurt onder de verantwoordelijkheid van uw behandelende arts. Een thuisverpleegkundige, met de geschikte opleiding, zal u en/of uw verzorger aanvankelijk opleiden en bijstaan om een optimale behandeling te garanderen. U bespreekt samen met uw zorgverlener(s) en uw behandelende arts hoeveel ondersteuning voor de thuisinfusie u nodig heeft. Indien u echter de voorkeur geeft aan volledige ondersteuning voor uw infusies thuis, zal de thuisverpleegkundige de volledige procedure uitvoeren. Opmerking: de dosis en infusiesnelheid bij behandeling thuis moeten overeenkomen met de richtlijnen van uw behandelende arts, zoals aangegeven in het logboek (Bijlage 6.1). Hierop mogen geen aanpassingen worden doorgevoerd zonder goedkeuring vooraf van uw behandelende arts en toezicht van de infusieverpleegkundige Veiligheidsbeoordeling Infusie-gerelateerde reacties Zoals bij elk intraveneus eiwitgeneesmiddel kunnen overgevoeligheidsreacties optreden. Sommige patiënten hebben een grotere kans op infusie-gerelateerde bijwerkingen, die gedefinieerd worden als iedere bijwerking die zich op de dag van de infusie voordoet. Deze patiënten dienen voorzichtig behandeld te worden wanneer agalsidase bèta opnieuw wordt toegediend. De meest voorkomende bijwerkingen van infusie met Fabrazyme (bij meer dan 1 op de 10 patiënten) zijn koorts en rillingen. Andere zeer vaak voorkomende bijwerkingen zijn hoofdpijn, abnormaal tastgevoel (spelden- en 5

6 naaldprikken), misselijkheid, braken en koud gevoel. Ernstige allergische reacties zijn gerapporteerd (frequentie niet bekend). Bijwerkingen die bij kinderen zijn gemeld, lijken op de bijwerkingen bij volwassenen. Een volledige lijst met alle bijwerkingen die zijn gemeld voor Fabrazyme, vindt u in rubriek 4 van de bijsluiter (Bijlagen 6.2 en 6.3). De infusie-gerelateerde bijwerkingen kunnen behandeld worden door verlaging van de infusiesnelheid* gecombineerd met toediening van daartoe door de behandelende arts voor u specifiek voorgeschreven geneesmiddelen. Acties in geval van een ernstige infusie-gerelateerde reactie : 1. Stop de infusie 2. Bel de noodtelefoon (100 of 112) 3. Bel de arts *Let wel, De behandelende arts is verantwoordelijk voor de dosering en infusiesnelheid. Deze mag niet gewijzigd worden in de thuisomgeving, tenzij dit nodig is vanuit een veiligheidsoverweging. Elke verandering aan de toediening van Fabrazyme dient duidelijk gedocumenteerd te worden in het logboek (Bijlage 6.1). Wanneer u zich door de medicatie tijdens of vlak na de thuisinfusie niet goed voelt, moet u de medicatie onmiddellijk stopzetten. Neem meteen contact op met de behandelende arts, zijn of haar plaatsvervanger, en/of het noodnummer 100 of 112 (zie de instructies in het logboek in bijlage 6.1). Volgende infusies zullen mogelijks in een klinische omgeving moeten plaatsvinden. Alle symptomen of bijwerkingen moeten ook worden genoteerd in het logboek (Bijlage 6.1). Medicatiefouten Als u merkt dat er een fout is gemaakt bij de voorbereiding en/of toediening van Fabrazyme, moet u de infusieverpleegkundige of de behandelende arts om advies vragen voordat de infusie opnieuw wordt gestart of voortgezet. Zie rubriek 4 van de bijsluiter (Bijlage 6.3) voor de volledige informatie over de veiligheid van Fabrazyme. 6

7 3. ORGANISATIE VAN THUISINFUSIE 3.1. Patiënt U en/of uw verzorger werd(en) geïnformeerd door de behandelende arts over het toedienen van de behandeling thuis, de eraan verbonden risico s, de mogelijke complicaties en de voorziening van medische assistentie thuis. U en/of uw verzorger begrijpt/begrijpen de ziekte van Fabry en is/zijn in staat bijwerkingen te herkennen en begrijpt/begrijpen de procedure die moet worden gevolgd als deze optreden. De thuisomgeving dient gunstig te zijn voor het toedienen van de behandeling met thuisinfusie, waaronder een schone omgeving met elektriciteit- en watervoorziening, telefoonverbinding, koelkast en fysieke ruimte om Fabrazyme en andere infusiebenodigdheden te bewaren. U bent ervan op de hoogte dat de infusie altijd moet worden toegediend in aanwezigheid van een getrainde volwassene (een infusieverpleegkundige of, als u de infusies zelf toedient, een volwassene die goed is ingelicht over de infusieprocedures en is getraind in hoe te handelen in het geval van infusie-gerelateerde bijwerkingen en medicatiefouten, zoals bepaald door de behandelende arts of de infusieverpleegkundige). U moet fysiek en mentaal in staat zijn om de infusie thuis te ondergaan. De behandelende arts is verantwoordelijk voor de indicatie om Fabrazyme -infusies thuis toegediend te krijgen. U heeft toegankelijke aders die het mogelijk maken een infusienaald in te brengen. Wanneer u een centraal veneuze toegang heeft, moet de infusienaald in het systeem ingebracht kunnen worden. U en/of uw verzorger moet(en) ermee instemmen om de behandeling thuis toegediend te krijgen. U en/of uw verzorger heeft/hebben de geschikte opleiding gehad over de procedures voor het oplossen, het verdunnen en de infusie met Fabrazyme. 7

8 3.2. Behandelende arts De behandelende arts is verantwoordelijk voor de initiatie van alle nodige administratieve handelingen, waardoor andere belanghebbenden (thuisverpleegkundige, patiënt, verzorger) hun taken kunnen voortzetten. Thuisinfusie gebeurt onder de verantwoordelijkheid van uw behandelende arts. Het educatief materiaal dient enkel verspreid te worden indien de behandelende arts beslist dat de patiënt in aanmerking komt voor thuisinfusie. Het is de verantwoordelijkheid van de behandelende arts om een veilige toediening te garanderen. Dit moet gecontroleerd en gedocumenteerd worden door de behandelende arts. De behandelende arts is verantwoordelijk voor het duidelijk vermelden in het logboek van de dosering en infusiesnelheid, de behandeling voorafgaand aan de infusie en de behandeling in noodgeval. Eventuele wijzigingen moeten duidelijk aan de patiënt worden gemeld en moeten in het logboek worden beschreven (Bijlagen 6.2 en 6.3). De behandelende arts is verantwoordelijk voor het instellen van communicatielijnen in het geval u onmiddellijk medische hulp nodig heeft. Deze moeten in het logboek worden genoteerd. De behandelende arts en de thuisverpleegkundige stellen een tijdschema op voor regelmatige controle op de infusies die door de patiënt en/of zijn verzorger of door de thuisverpleegkundige worden toegediend Apotheker De behandeling en alle benodigde apparatuur (infusiemateriaal) worden verstrekt door de (ziekenhuis)apotheker op voorlegging van bijhorend voorschrift Thuisverpleegkundige De thuisverpleegkundige bepaalt in overleg met de behandelende arts en de patiënt en/of zorgverlener(s) hoeveel zorg bij de thuisinfusie nodig is. De thuisverpleegkundige heeft samen met de behandelende arts en u en/of uw zorgverlener(s) een coördinerende taak in de organisatie van de behandeling thuis. 8

9 De thuisverpleegkundige is bevoegd om IV-infusies toe te dienen. De thuisverpleegkundige kreeg een opleiding over de toediening van Fabrazyme. De thuisverpleegkundige is zich bewust van de mogelijke bijwerkingen en de acties die moeten worden ondernomen in geval er zich bijwerkingen voordoen. De thuisverpleegkundige zal strikt de voorgeschreven toedieningsmethode, dosis en infusiesnelheid van Fabrazyme volgen zoals vermeld in het logboek (Bijlage 6.1). De thuisverpleegkundige zal elke toediening van Fabrazyme logboek noteren (Bijlage 6.1). in het De behandelende arts en de thuisverpleegkundige stellen een tijdschema op voor regelmatige controle op de infusies die door de patiënt en/of zijn verzorger of door de thuisverpleegkundige worden toegediend. Bij eventuele reactie als gevolg van de infusie moet de thuisverpleegkundige de infusie stopzetten en telefonisch contact opnemen met de behandelende arts en/of het noodnummer 100 of 112 bellen. De behandelende arts en/of het noodnummer 100/112 moeten ook worden gebeld wanneer een infusie-gerelateerde bijwerking vlak na het toedienen van een infusie optreedt. Alle infusie-gerelateerde bijwerkingen moeten worden genoteerd in het logboek (Bijlage 6.1) Voorbehandeling en behandeling in een noodsituatie De behandelende arts zal u indien nodig medicatie voorschrijven die voorafgaand aan de infusie kan ingenomen worden. De behandelende arts noteert informatie over deze medicatie in het logboek. De behandelende arts zal u indien nodig medicatie voor de behandeling van een noodgeval voorschrijven. De behandelende arts noteert informatie over deze medicatie in het logboek. De medicatie voor noodgevallen moet tijdens de thuisinfusies beschikbaar zijn. 9

10 3.6. Het logboek (Bijlage 6.1) Het logboek vormt een communicatiemiddel voor iedereen die betrokken is bij het toedienen van Fabrazyme thuis. Het logboek moet bij u thuis worden bewaard en zal door u, uw verzorger of de thuisverpleegkundige worden bijgewerkt. De voorgeschreven dosis en infusiesnelheid van Fabrazyme zoals vermeld in het logboek moeten strikt worden aangehouden. De behandelende arts vermeldt er duidelijk de dosis, de infusiesnelheid, evenals eventuele wijzigingen. Elke toediening van Fabrazyme moet in het logboek genoteerd worden. U en/of uw verzorger dient/dienen het logboek bij elke afspraak mee te nemen naar het ziekenhuis ter controle en het vervolgens opnieuw mee naar huis te nemen. De thuisverpleegkundige noteert de bevindingen en acties van het initiële gesprek en u, uw verzorger of de thuisverpleegkundige noteert alle relevante informatie van volgende bezoeken in het logboek. In het logboek vermeldt de behandelende arts duidelijk wat er moet gebeuren en wat er moet worden toegediend in geval van een infusiegerelateerde bijwerking. Wanneer een infusie-gerelateerde bijwerking optreedt, moet de infusie worden stopgezet. Alle infusie-gerelateerde bijwerkingen en/of medicatiefouten moeten in het logboek worden vermeld. 4. OPLEIDING IN HET OPLOSSEN EN TOEDIENEN VAN FABRAZYME In principe zullen de initiële instructies in het ziekenhuis worden gegeven. De mate van ondersteuning die vereist is van de thuisverpleegkundige zal met u en/of uw verzorger en uw behandelende arts worden besproken en overeengekomen. 10

11 Uw behandelende arts is verantwoordelijk voor de organisatie van de thuisinfusie en moet goedkeuring geven aan de gevolgde procedure voor thuisinfusie. Indien u verkiest om de procedure zelf uit te voeren of met de hulp van uw verzorger, zult/zullen u en/of uw verzorger opgeleid worden door de thuisverpleegkundige. De thuisverpleegkundige zal de volledige infusieprocedure aan u en/of uw verzorger uitleggen en tonen, inclusief een training in hygiëne van de handen, de juiste ontsmetting en de aseptische maatregelen die bij de bereiding van de infusie moeten worden gevolgd. Tijdens de volgende bezoeken zal de thuisverpleegkundige aanwezig zijn om te helpen indien nodig totdat u zich vertrouwd voelt met de volledige infusieprocedure. Bij het oplossen, verdunnen en toedienen van Fabrazyme moet de procedure die staat beschreven in de bijsluiter, nauwgezet worden gevolgd (Bijlagen 6.2 en 6.3). 5. FABRAZYME BEREIDEN EN TOEDIENEN 5.1. Benodigdheden Op voorlegging van bijhorend voorschrift, afgeleverd door de (ziekenhuis)apotheker aan de patiënt of aan een derde. Flacons met Fabrazyme (5 mg of 35 mg per flacon); moeten worden bewaard bij een temperatuur tussen +2 C and +8 C. Steriel water voor injecties om Fabrazyme op te lossen. Oplossing van 0,9 % NaCl, 2 x 250 ml voor IV-toediening. Oplossing van 0,9 % NaCl, 2 x 50 ml voor het spoelen van de infusielijn vóór en na de infusie. Chloorhexidine 0,5 % in alcohol 70 % (antiseptische oplossing). Correct aantal spuiten van 2 ml, 10 ml en 50 ml, afhankelijk van de dosis Fabrazyme. 11

12 3 x steriele hypodermische naalden (1,1 x 40 mm). 1 x vlindernaald. Inlinefilter van 0,2 micron met lage proteïnebinding. Toedieningsset voor infusie (infusieslang). Kleefband. Mediswabs (alcoholdoekjes) Container voor naalden. Reinigingsmiddel voor handen. Tourniquet. Bijkomende benodigdheden bij gebruik van centraal veneuze toegang: heparine, 0,9% NaCl oplossing, naalden, spuiten, wondverband, steriele handschoenen, grippernaald. Noodmedicatie (zoals beschreven in het logboek) 5.2. Voorbereiding OPMERKING: de instructies voor gebruik (reconstitutie, verdunning en toediening) kunt u vinden in de bijsluiter (Bijlage 6.2 en 6.1). In dit gedeelte vindt u een gedetailleerde beschrijving. 1. Zorg voor een schoon werkvlak en leg alle benodigdheden klaar. 2. De flacons met Fabrazyme moeten ongeveer 30 minuten vóór de bereiding uit de koelkast worden gehaald om op kamertemperatuur te komen. 3. Controleer de vervaldatum die op de onderkant van de flaconverpakking staat gedrukt (Fabrazyme niet gebruiken na de vervaldatum). 4. Controleer of het aantal ontvangen flacons correct is. 5. Bereid enkel het aantal vereiste flacons voor 1 infusie. Opmerking: de bewaarinstructies zoals beschreven in de instructies voor gebruik van de bijsluiter moeten worden opgevolgd. (Bijlagen 6.2 en 6.3). 12

13 5.3. Oplossen 1. Verwijder de flip-offdop van de flacon met Fabrazyme. 2. Ontsmet de rubberen stop van de Fabrazyme -flacon met chloorhexidine en laat drogen aan de lucht. 3. Open het steriele water voor injecties. 4. Trek het vereiste aantal ml steriele water in de spuit. Een flacon van 35 mg wordt gereconstitueerd met 7,2 ml water voor injectie. Een flacon van 5 mg wordt gereconstitueerd met 1,1 ml water voor injectie. 5. Vermijd krachtig spuiten van het water voor injectie uit de spuit op het poeder om schuim in de oplossing te voorkomen. Het water voor injectie dient langzaam druppelsgewijs in de flacon te worden gespoten. Draai de flacon(s) zorgvuldig rond om de oplossing te mengen (vermijd krachtig schudden tijdens het oplossen om schuimvorming te vermijden). 6. Herhaal het proces voor meer Fabrazyme -flacons indien nodig. 7. Er kunnen kleine luchtbellen verschijnen na het mengen. 8. Laat de oplossing gedurende een aantal minuten bezinken om eventuele luchtbellen te laten verdwijnen en te garanderen dat het poeder correct opgelost is. 9. Na oplossen, moet Fabrazyme visueel worden gecontroleerd voorafgaand aan gebruik. Omdat dit een proteïneoplossing is, kan er nu en dan lichte vlokvorming (beschreven als dunne, transparante vezels) voorkomen na oplossen. De oplossing moet helder, kleurloos, vloeibaar en vrij van vreemde deeltjes zijn. 10.Als u vreemde deeltjes in of verkleuring van de vloeistof opmerkt, gebruik het product dan niet en verwittig de thuisverpleegkundige en/of de behandelende arts. 13

14 11.Het wordt aanbevolen om de flacons meteen na de reconstitutie te verdunnen om de vorming van proteïnedeeltjes na verloop van tijd te voorkomen. 12.Alle ongebruikte producten en afvalstoffen moeten worden weggegooid in overeenstemming met de lokale voorschriften Verdunning 1. Ontsmet de dop/opening van 1 of 2 zakken van 0,9 % NaCl-oplossing met chloorhexidine en laat het drogen aan de lucht. 2. Het volume gereconstitueerde Fabrazyme -oplossing moet overeenkomen met het volume dat is voorgeschreven in het logboek (Bijlage 6.1). 3. Steek de naald door de dop van de infusiezak en zuig langzaam een volume NaCl 0,9 %-oplossing uit de zak dat gelijk is aan het volume van de gereconstitueerde Fabrazyme -oplossing die moet worden toegevoegd. Als het voorgeschreven gereconstitueerde volume bijvoorbeeld 14 ml is, zuigt u 14 ml van de NaCl-oplossing op uit de zak met NaCl-oplossing. Verwijder nooit meer dan de helft van de inhoud van de zak NaCl om zeker te zijn dat minstens de helft van de verdunde oplossing uit NaCl bestaat. 4. Verwijder de lucht uit de infusiezak door de lucht op te zuigen in een spuit van 50 ml. Zuig het benodigde volume aan gereconstitueerde oplossing langzaam uit elke flacon totdat het vereiste totaalvolume is bereikt. Op het moment waarop deze hoeveelheden worden opgetrokken, mag het opgeloste product geen schuim bevatten. Let op: Uit een flacon van 35 mg mag slechts 7.0 ml opgezogen worden, uit een flacon van 5 mg, slecths 1.0 ml 5. Injecteer vervolgens het totale volume van Fabrazyme -oplossing langzaam in de zak 0,9 % NaCl-oplossing. 14

15 6. Meng deze Fabrazyme -oplossing voorzichtig door de infusiezak langzaam te draaien of licht te masseren. Vermijd schudden of overmatig bewegen van de infusiezak. 7. De verdunde oplossing moet gefilterd worden door een inlinefilter van 0,2 micron met lage proteïnebinding tijdens de toediening De infusielijn vullen 1. Verwijder het infusiesysteem uit de verpakking en sluit het met de rolklem. Verbind de inlinefilter met de infusielijn. 2. Sluit de insteekpunt in een zak met NaCl 0,9 % die geen Fabrazyme bevat en vul het infusiesysteem door de druppelkamer omgekeerd te houden en de klem te openen. 3. Vul het volledige systeem, verwijder eventuele luchtbellen die aanwezig zijn en sluit de rolklem. 4. Sluit de infusiezak met Fabrazyme aan op het y-systeem. Zorg dat de klem gesloten blijft De naald in de ader brengen Wanneer u zelf de infusie uitvoert, moet de volwassene die bij de infusie aanwezig is adequaat zijn getraind (door de thuisverpleegkundige, behandelende arts, of zijn/haar plaatsvervanger) in de techniek van het inbrengen van naalden. 1. Zorg ervoor dat er een aantal pleisterstrips klaar hangen voor gebruik en dat de start van het infusiesysteem binnen bereik is. Plaats de chloorhexidine binnen handbereik samen met een aantal gaasdoekjes. 2. Verwijder de vlindernaald uit de verpakking. 3. Ga zitten met één arm op de tafel rustend (bij voorkeur op een schone doek). 4. Breng het knelverband aan en desinfecteer de zone waar de naald zal worden ingebracht en laat het drogen. 15

16 5. Trek de huid strak en breng de naald (met het oog naar boven gericht) in een lichte hoek in via de huid en in de ader. Op de plaats waar de naald in de ader gaat, zal er een opwelling van bloed zichtbaar zijn aan het begin van de lijn. 6. Breng de naald ongeveer 0,5 cm in de ader in om zeker te zijn dat ze er niet opnieuw uitspringt. Bevestig de vlindernaald op zijn plaats met behulp van een pleister. Verbind het systeem met de naald. 7. Maak het knelverband los en verwijder de dop van de lijn. De lijn zal nu gevuld worden met bloed. Als dit niet gebeurt, zit de naald niet correct in de ader. Het proces moet worden herhaald met een nieuwe naald. Open de klem voor NaCl 0,9 %-oplossing. 8. Pas de infusiesnelheid aan volgens de aanwijzingen (zie het logboek, bijlage 6.1) en draai het kraantje open. Ga zitten en ontspan terwijl de infusie plaatsvindt. Houd het logboek bij de hand voor het geval u de procedures voor noodgevallen moet raadplegen. Wanneer het inbrengen van de naald in de ader en/of niet lukt of wanneer er zich een technisch probleem met de infusie voordoet, dient er onmiddellijk contact opgenomen te worden met de behandelende arts, de thuisverpleegkundige en/of het noodnummer 100 of Toediening Vanuit microbiologisch oogpunt moet het product onmiddellijk worden gebruikt. Als het product niet meteen wordt gebruikt, zijn de opslag en de condities voor gebruik de verantwoordelijkheid van de gebruiker. Het product dat is verdund in een 0,9 % NaCl-oplossing zal zijn chemische stabiliteit behouden wanneer het maximaal 24 uur wordt bewaard bij een temperatuur tussen 2 C en 8 C en uit het zonlicht. De dosis Fabrazyme, de infusiesnelheid alsook eventuele wijzigingen zullen worden bepaald door de behandelende arts. De behandeling mag in de thuissituatie niet worden gewijzigd, tenzij medisch gerechtvaardigd naar het oordeel van de behandelende arts. 16

17 Na afloop van het Fabrazyme -infuus wordt het systeem gespoeld met 0,9 % NaCl-oplossing bij dezelfde snelheid en wordt de naald verwijderd Voorbereiding bij gebruik van een centraal veneuze toegang Wanneer u over een centraal veneuze toegang beschikt voor de aflevering van Fabrazyme, zal door de verpleegkundige aan u en/of uw verzorger worden getoond hoe dit apparaat moet worden onderhouden en de werking van de katheter demonstreren, als dit nog niet is gebeurd tijdens de infusies in het ziekenhuis. Een correcte thuiszorg voor een apparaat voor veneuze toegang houdt in dat het regelmatig gespoeld moet worden met heparine om klontervorming te voorkomen en dat er aandacht wordt geschonken aan een steriele techniek om het apparaat vrij te houden van besmetting. De volgende stappen zijn noodzakelijk: Wanneer het apparaat in gebruik is, de locatie met transparant occlusief verband bedekken. Geen verband nodig wanneer het apparaat niet in gebruik is. Spoelen met 5 ml zoutoplossing vóór en na elk gebruik. Spoelen met 5 ml heparine (100 E/mL) na elk gebruik. 17

18 6. BIJLAGEN 6.1. Logboek Logboek voor Fabrazyme -thuisinfusie Algemene gegevens Patiënt Naam: Geboortedatum: Adres: Postcode / stad: Telefoon: Thuisverpleegkundige Naam: Organisatie: Telefoon: Behandelende arts Naam: Ziekenhuis: Adres: Postcode / stad: Telefoon: Apotheker Naam: Postcode / stad: Telefoon: Noodtelefoon 100 of

19 Details van toediening (in te vullen door behandelende arts) Fabrazyme toegediend sinds Datum (dd-mmm-yyyy): Eerste infusie thuis Datum (dd-mmm-yyyy): Redenen voor Fabrazyme -infusie thuis Ondersteuning door verpleegkundige is vereist voor Dosis Aantal flacons nodig Flacons van 5 mg : Flacons van 35 mg : Volume steriel water voor injecties toe te voegen Totaal volume Fabrazyme -oplossing op te zuigen Let op: Uit een flacon van 35 mg mag slechts 7.0 ml opgezogen worden, uit een flacon van 5 mg, slechts 1.0 ml Totaal Volume NaCl 0,9 % waaraan de Fabrazyme -oplossing wordt toegevoegd Let op : mag niet minder dan 125 ml zijn; indien dosis dit toch vereist : infusie verdelen over meerdere zakken NaCl 0,9 % Niet vergeten aub: De verdunde oplossing moet tijdens de toediening gefilterd worden door een inlinefilter van 0,2 µ met lage proteïnebinding. Duur van de toediening 1,1 ml x (aantal 5 mg flacons) 7,2 ml x (aantal 35 mg flacons) 1,0 ml x (aantal 5 mg flacons) :.. ml + 7,0 ml x (aantal 35 mg flacons) :...ml. ml Totaal Volume (som):...ml (=250 ml Totaal volume Fabrazyme - oplossing op te zuigen ) Indien meerdere zakken nodig : specifiëer Volume per zak : Toedieningssnelheid 19

20 Details in geval van nood : (noodmedicatie, infusiesnelheid, - In te vullen door de behandelende arts) : Acties in geval van een ernstige infusie-gerelateerde reactie : 1. Stop de infusie 2. Bel de noodtelefoon (100 of 112) 3. Bel de arts 20

21 Infusiegegevens (in te vullen door de thuisverpleegkundige en/of patiënt en/of verzorger) Datum van infusie Algemene gezondheid van de patiënt : specifieke problemen/opmerkingen Dosis Aantal flacons gebruikt Duur van de toediening Toedieningssnelheid Problemen/opmerkingen (gerelateerd aan de infusie vb. bijwerkingen) Gebruikte noodmedicatie Datum (dd-mmm-jjjj): Flacons van 5 mg :.. Flacons van 35 mg :. Datum van infusie Algemene gezondheid van de patiënt : specifieke problemen/opmerkingen Dosis Aantal flacons gebruikt Duur van de toediening Toedieningssnelheid Problemen/opmerkingen (gerelateerd aan de infusie vb. bijwerkingen) Gebruikte noodmedicatie Datum (dd-mmm-jjjj): Flacons van 5 mg :.. Flacons van 35 mg :. Voor bijkomende pagina s bel naar :

22 Infusiegegevens (in te vullen door de thuisverpleegkundige en/of patiënt en/of verzorger) Datum van infusie Algemene gezondheid van de patiënt : specifieke problemen/opmerkingen Dosis Aantal flacons gebruikt Duur van de toediening Toedieningssnelheid Problemen/opmerkingen (gerelateerd aan de infusie vb. bijwerkingen) Gebruikte noodmedicatie Datum (dd-mmm-jjjj): Flacons van 5 mg :.. Flacons van 35 mg :. Datum van infusie Algemene gezondheid van de patiënt : specifieke problemen/opmerkingen Dosis Aantal flacons gebruikt Duur van de toediening Toedieningssnelheid Problemen/opmerkingen (gerelateerd aan de infusie vb. bijwerkingen) Gebruikte noodmedicatie Datum (dd-mmm-jjjj): Flacons van 5 mg :.. Flacons van 35 mg :. Voor bijkomende pagina s: bel naar :

23 23