Prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans E.A. Tanasale-Huisman. Hematologie

Transcriptie

1 Prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans E.A. Tanasale-Huisman Hematologie

2 Onder redactie van: Prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans E.A. Tanasale-Huisman Hematologie Tweede druk Houten 2013

3 ISBN NUR 891 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media 2013 Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieën of opnamen, hetzij op enige andere manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de uitgever. Voor zover het maken van kopieën uit deze uitgave is toegestaan op grond van artikel 16b Auteurswet j het Besluit van 20 juni 1974, Stb. 351, zoals gewijzigd bij het Besluit van 23 augustus 1985, Stb. 471 en artikel 17 Auteurswet, dient men de daarvoor wettelijk verschuldigde vergoedingen te voldoen aan de Stichting Reprorecht (Postbus 3060, 2130 KB Hoofddorp). Voor het overnemen van (een) gedeelte(n) uit deze uitgave in bloemlezingen, readers en andere compilatiewerken (artikel 16 Auteurswet) dient men zich tot de uitgever te wenden. Samensteller(s) en uitgever zijn zich volledig bewust van hun taak een betrouwbare uitgave te verzorgen. Niettemin kunnen zij geen aansprakelijkheid aanvaarden voor drukfouten en andere onjuistheden die eventueel in deze uitgave voorkomen. Ontwerp omslag: Studio Bassa, Culemborg Automatische opmaak: Crest Premedia Solutions (P) Ltd., Pune, India Eerste druk: 2006 Tweede druk: 2013 Bohn Stafleu van Loghum Het Spoor 2 Postbus GA Houten

4 V Voorwoord bij de eerste druk Al vele jaren was er behoefte aan een leerboek Hematologie voor verpleegkundigen dat naast het Oncologie handboek voor verpleegkundigen aanvullend gebruikt zou kunnen worden voor de specifieke problematiek van de patiënt met een bloedziekte. De eerste druk is nu, dankzij de bijdrage vanuit heel Nederland en een deel van België, gereed. De kracht van deze editie is dat elk hoofdstuk is geschreven door zowel een internist-hematoloog als een verpleegkundige. Waar toepasbaar zijn de verpleegproblemen uitgewerkt volgens de gezondheidspatronen van Gordon. Vrijwel elk hoofdstuk wordt ingeleid door een casus, die in de loop van het hoofdstuk vaak weer terugkomt. Om herhaling en overlap te voorkómen, is aan het eind van het boek een apart hoofdstuk toegevoegd, waarin alle ziekteoverschrijdende verpleegkundige aspecten zijn samengevoegd. Na een inleidend hoofdstuk dat de bloedcelvorming beschrijft, komen vervolgens alle hematologische ziektebeelden aan bod. Niet alleen alle hematologische maligniteiten (de acute en chronische leukemieën, de myeloproliferatieve aandoeningen, de Hodgkin en non- Hodgkin lymfomen en het multipel myeloom in de hoofdstukken 5 tot en met 9, maar ook de goedaardige hematologische ziekten, zoals bloedarmoede (hoofdstuk 2) en bloedings- of stollingsstoornissen (hoofdstukken 11 en 12) worden uitgebreid besproken. Natuurlijk wordt veel aandacht besteed aan autologe en allogene stamceltransplantatie (hoofdstuk 10) en aan de supportive care in de vorm van bloedtransfusiegeneeskunde (hoofdstukken 3 en 4) en infectiepreventie en behandeling (hoofdstuk 13). Omdat elke verpleegkundige veel te maken krijgt met specifiek laboratoriumonderzoek van bloed en beenmerg, en omdat er ook vaak beeldvormend onderzoek (röntgen, CT- en MRI-scans, en ook de nieuwe PET-scan) verricht wordt, is in hoofdstuk 14 plaats ingeruimd om onderdelen hiervan toe te lichten. Er wordt waar mogelijk verwezen naar relevante websites, en er is veel aandacht besteed aan het trefwoordenregister. Wij denken dat dit boek een belangrijke aanvulling kan zijn niet alleen voor verpleegkundigen, maar ook voor fysiotherapeuten, datamanagers en andere beroepsbeoefenaren rond de zorg en begeleiding van de patiënt met een goedaardige of kwaadaardige bloedziekte. Onderdelen, zoals de transfusiegeneeskunde of supportive care zijn ongetwijfeld informatief voor een veel grotere doelgroep dan de hematologieverpleegkundige alleen. Onze dank gaat uit naar de vele auteurs, zonder wiens inzet en deskundigheid dit boek nooit tot stand was gekomen. Ook de stimulerende ondersteuning van de medewerkers van uitgeverij Bohn Stafleu van Loghum zijn wij zeer erkentelijk. Wij hopen dat met dit boek de zorg voor de patiënt met een hematologische ziekte nog verder zal verbeteren. Prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans, internist-hematoloog

5 VII Voorwoord bij de tweede druk Het leerboek Hematologie heeft zich direct sinds zijn ontvangst in 2006 een grote populariteit verworven. Veel verpleegkundigen hebben het boek gebruikt om zich onderdelen van de hematologie eigen te maken, of om ziekten en begrippen op te kunnen zoeken. Niet alleen verpleegkundigen, maar ook andere beroepsgroepen maakten intensief gebruik van dit boek. De voortdurende ontwikkelingen op het gebied van de hematologie vroegen dan ook dringend om een tweede druk van dit boek. Dankzij de hulp en suggesties van velen is deze druk tot stand gekomen. U treft in deze uitgave allereerst de bekende hoofdstukken aan, die alle sterk aangepast zijn en up-to-date de richtlijnen aangeven van diagnostiek en beleid zoals die in 2013 standaard zijn van benigne en maligne hematologische aandoeningen. De hoofdstukken over acute leukemie en myelodysplastisch syndroom zijn gesplitst; het hoofdstuk multipel myeloom is compleet herschreven. Nieuwe inzichten rond de toepassing en technieken van stamceltransplantatie zijn toegevoegd. Daarnaast is er op verzoek van de verpleegkundige beroepsgroep een aantal nieuwe hoofdstukken toegevoegd. Allereerst betreft dit een basishoofdstuk over immunologie met meerdere overzichtelijke figuren (lymfocyten, afweersystemen, HLA-systeem). Vervolgens is er nu een fraai overzicht van in de hematologie toegepaste chemotherapie en immunotherapie, waarbij alle standaardcytostatica, monoklonale antistoffen en moderne blokkers beschreven worden. Het slothoofdstuk (Algemene verpleegkundige aandachtspunten) is eveneens met medewerking van nieuwe auteurs herschreven en aangepast aan de moderne inzichten in de verpleegkundige zorg op het gebied van de hematologie. Onze dank gaat uit naar de vele auteurs die allen met veel inzet en deskundigheid de tweede druk van Hematologie mogelijk hebben gemaakt. Wij hopen dat deze tweede druk wederom aan de verwachtingen zal voldoen en kan bijdragen aan optimale zorg voor de hematologische patiënt. Prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans, internist-hematoloog E.A. Tanasale-Huisman, verpleegkundig specialist.

6 IX Auteurs en redactie Redactie Mevrouw prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans, internist-hematoloog en hoofd van de afdeling Hematologie van het Universitair Medisch Centrum Groningen Mevrouw E.A. Tanasale-Huisman, verpleegkundig specialist op de afdeling Hematologie van het Universitair Medisch Centrum Groningen Auteurs Hoofdstuk 1 Mevrouw prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans, internist-hematoloog en hoofd van de afdeling Hematologie van het Universitair Medisch Centrum Groningen Mevrouw E.A. Tanasale-Huisman, verpleegkundig specialist op de afdeling Hematologie van het Universitair Medisch Centrum Groningen Hoofdstuk 2 De heer prof. dr. F.G.M. Kroese, hoogleraar aan de Faculteit Medische Wetenschappen van het Universitair Medisch Centrum Groningen De heer dr. ir. G.T. Rijkers, medisch immunoloog aan het Department of Science, University College Roosevelt, Middelburg Hoofdstuk 3 De heer prof. dr. P.C. Huijgens, internist-hematoloog en hoofd van de afdeling Hematologie van het VU medisch centrum te Amsterdam Mevrouw dr. S. Zweegman, internist-hematoloog verbonden aan het VU medisch centrum te Amsterdam Hoofdstuk 4 De heer dr. J.Th.M. de Wolf, tot december 2012 als internist-hematoloog verbonden aan het Universitair Medisch Centrum Groningen, thans gepensioneerd De heer dr. W.W.H. Roelloffzen, internist-hematoloog verbonden aan het Bethesda Ziekenhuis te Hoogeveen Hoofdstuk 5 De heer T. Reker, verpleegkundige verbonden aan het Universitair Medisch Centrum Groningen De heer dr. J.Th.M. de Wolf, tot december 2012 als internist-hematoloog verbonden aan het Universitair Medisch Centrum Groningen, thans gepensioneerd

7 X Auteurs en redactie Hoofdstuk 6 De heer dr. S.M.G.J. Daenen, internist-hematoloog verbonden aan het Universitair Medisch Centrum Groningen Hoofdstuk 7 De heer dr. S.M.G.J. Daenen, internist-hematoloog verbonden aan het Universitair Medisch Centrum Groningen Hoofdstuk 8 De heer dr. S.M.G.J. Daenen, internist-hematoloog verbonden aan het Universitair Medisch Centrum Groningen Hoofdstuk 9 De heer prof. dr. G.J. Ossenkoppele, internist-hematoloog verbonden aan het VU medisch centrum te Amsterdam Hoofdstuk 10 De heer dr. G.W. van Imhoff, internist-hematoloog verbonden aan het Universitair Medisch Centrum Groningen Mevrouw prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans, internist-hematoloog en hoofd van de afdeling Hematologie van het Universitair Medisch Centrum Groningen De heer dr. J.M.M. Raemaekers, internist-hematoloog parttime verbonden aan het Universitair Medisch Centrum St Radboud te Nijmegen Hoofdstuk 11 De heer prof. dr. M.H.J. van Oers, internist-hematoloog verbonden aan het Academisch Medisch Centrum te Amsterdam Hoofdstuk 12 Mevrouw S.J. van der Linden, verpleegkundig specialist op de afdeling Hematologie van het Erasmus MC te Rotterdam De heer dr. A. Broyl, internist-hematoloog verbonden aan het Erasmus MC te Rotterdam De heer prof. dr. P. Sonneveld, hoofd afdeling Hematologie verbonden aan het Erasmus MC te Rotterdam Hoofdstuk 13 De heer dr. L.F. Verdonck, internist-hematoloog verbonden aan de Isala Klinieken te Zwolle De heer dr. C. Huisman, internist-hematoloog verbonden aan het Academisch Medisch Centrum te Amsterdam Hoofdstuk 14 Mevrouw dr. K. Meijer, internist-hematoloog verbonden aan het Universitair Medisch Centrum Groningen

8 Auteurs en redactie XI Hoofdstuk 15 Mevrouw dr. K. Meijer, internist-hematoloog verbonden aan het Universitair Medisch Centrum Groningen Hoofdstuk 16 De heer dr. S.M.G.J. Daenen, internist-hematoloog verbonden aan het Universitair Medisch Centrum Groningen Mevrouw E.A. Tanasale-Huisman, verpleegkundig specialist op de afdeling Hematologie van het Universitair Medisch Centrum Groningen Hoofdstuk 17 De heer dr. A.B. Mulder, arts klinische chemie en klinisch chemicus verbonden aan het Universitair Medisch Centrum Groningen De heer dr. B.W. Schot, internist-hematoloog verbonden aan Ziekenhuisgroep Twente, locatie Almelo Mevrouw prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans, internist-hematoloog en hoofd van de afdeling Hematologie van het Universitair Medisch Centrum Groningen Hoofdstuk 18 De heer dr. W. Bult, ziekenhuisapotheker in opleiding verbonden aan het Universitair Medisch Centrum Groningen Mevrouw drs. M. Laseur, ziekenhuisapotheker verbonden aan het Universitair Medisch Centrum Groningen Hoofdstuk 19 De heer drs. H.T. Speksnijder, verplegingswetenschapper en IC-verpleegkundige verbonden aan het Erasmus MC te Rotterdam Mevrouw S.J. van der Linden, verpleegkundig specialist Hematologie van het Erasmus MC te Rotterdam Mevrouw E.A. Tanasale-Huisman, verpleegkundig specialist op de afdeling Hematologie van het Universitair Medisch Centrum Groningen Mevrouw M.A.J. Voskuilen, verpleegkundig specialist op de afdeling Hematologie van het Universitair Medisch Centrum Groningen

9 XIII Inhoud 1 Algemene inleiding Prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans en E.A. Tanasale-Huisman 1.1 Hematologische aandoeningen: diagnostiek en behandeling De hematopoëse Bloed, plasma, serum en de verschillende bloedcellen Hematologische maligniteiten Immunologie Prof. dr. F.G.M. Kroese en dr. ir. G.T. Rijkers 2.1 Inleiding Barrières en het aangeboren immuunsysteem Ontstekingsreactie Het verworven immuunsysteem De respons van B-lymfocyten: antistofvorming De respons van T-lymfocyten: cytokineproductie en cytotoxie HLA-moleculen De respons van T-lymfocyten Perifere lymfoïde organen en de immuunrespons Immuundeficiënties, auto-immuunziekten en allergieën Literatuur Anemie Prof. dr. P.C. Huijgens en dr. S. Zweegman 3.1 Erytropoëse Erytropoëtine en bouwstoffen Hemoglobine De rode cel (erytrocyt) Klinische verschijnselen van bloedarmoede Oorzaken Diagnostiek Bloedarmoede door verminderde aanmaak IJzergebreksanemie Megaloblastaire anemie Anemie bij chronische ziekten Bloedarmoede door beenmergziekten Bloedarmoede door verminderde aanmaak van hemoglobineketens: thalassemie Aplastische anemie Bloedarmoede door verhoogd verlies Bloedarmoede door verkorte levensduur van de rode bloedcellen (hemolytische anemie) Aangeboren enzymdeficiënties Hemoglobinopathie Congenitale sferocytose Verworven auto-immuunhemolytische anemie (AIHA) Hemolyse door alloantistoffen

10 XIV Inhoud 3.8 Bloedarmoede door meerdere oorzaken Zwangerschap Ouderdom Acute behandeling van bloedarmoede IJzerstapeling bij polytransfusie (hemochromatose) Literatuur Medische aspecten van bloedtransfusie Dr. J.Th.M. de Wolf en dr. W.W.H. Roeloffzen 4.1 De geschiedenis van de bloedtransfusie Bloedgroepen Antigenen, alloantistoffen en autoantistoffen ABO-bloedgroepensysteem Compatibiliteitsonderzoek Welk onderzoek is nodig voor een veilige transfusie? Tweemaal bloed afnemen voor onderzoek op ABO-bloedgroep Uitgifte van bloed Het belang van alloantistoffen Alloantistoffen: type en screen en selectie van bloed Tijd tussen afname van kruisserum en de bloedtransfusie Transfusiereacties Acute reacties Late reacties Massale transfusie Stamceltransfusie Aferese Kinderen en transfusies Transfusiebeperkende technieken; erytropoëtine Literatuur Verpleegkundige aspecten van bloedtransfusie T. Reker en dr. J.Th.M. de Wolf 5.1 Bloedproducten Leukocytenarm EC Trombocytentransfusies Vers bevroren plasma (FFP) Granulocytenconcentraat (GC) Monitoring rond transfusie Verantwoordelijkheden artsen, verpleegkundigen, administratie en laboratorium Voorlichting Start transfusie De eerste tien minuten Transfusiereacties Controle van het effect van de transfusie Preventie van transfusiereacties Weigering van bloed Wetgeving

11 Inhoud XV 5.4 Voorlichtingsfolder bloedtransfusie UMCG Literatuur Acute myeloïde leukemie Dr. S.M.G.J. Daenen 6.1 Definitie Symptomen Etiologie Incidentie Diagnose Beenmergmorfologie Immuunfenotypering Cytogenetica Indeling van acute leukemieën Behandeling Literatuur Acute lymfatische leukemie Dr. S.M.G.J. Daenen 7.1 Definitie Symptomen Diagnose Morfologie Immuunfenotypering Cytogenetisch onderzoek (karyotypering) Prognose Indeling van acute lymfatische leukemieën Behandeling Literatuur Myelodysplasie Dr. S.M.G.J. Daenen 8.1 Definitie Symptomen Incidentie Diagnose Morfologie Chromosomenonderzoek Indeling van de myelodysplasieën Behandeling Literatuur Chronische myeloproliferatieve neoplasma s Prof. dr. G.J. Ossenkoppele 9.1 Inleiding Chronische myeloïde leukemie (CML) Moleculaire biologie

12 XVI Inhoud Klinisch beeld Therapie Resistentie tegen imatinib Tyrosinekinaseremmers van de tweede generatie in chronische fase CML Een keuze tussen de therapeutische opties; een dilemma Kan er gestopt worden met een tyrosinekinaseremmer? Polycythaemia vera (PV) Essentiële trombocytose (ET) Myelofibrose Remming van JAK Literatuur Maligne lymfomen Dr. G.W. van Imhoff, prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans en dr. J.M.M. Raemaekers 10.1 Epidemiologie Kliniek, histologie en stadiëringsonderzoek Therapie maligne lymfomen: zo veel mogelijk in studieverband Hodgkin-lymfoom (ziekte van Hodgkin) Chemotherapie bij het hodgkin-lymfoom Recidief bij het hodgkin-lymfoom Nodulair lymfocytenrijk hodgkin-lymfoom Subtypen en therapie van het non-hodgkin-lymfoom Folliculair lymfoom Diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL) Speciale subgroepen DLBCL Mantelcellymfoom Helicobacter-geassocieerd lymfoom van de maag (MALT-lymfoom) Lymfoplasmacytair lymfoom/ziekte van Waldenström Burkitt-lymfoom Lymfoblastaire lymfomen Maligne lymfomen bij patiënten met afweerstoornissen T-celtype maligne lymfoom Primaire lymfomen van de huid Late gevolgen van therapie Literatuur Chronische lymfatische leukemie en andere zeldzame lymfatische leukemieën Prof. dr. M.H.J. van Oers 11.1 Inleiding Pathofysiologie: herkomst van de CLL-cellen Klinische presentatie Diagnostiek Prognostische factoren Klinisch stadium Lymfocytenverdubbelingstijd (LDT) Nieuwe prognostische parameters Behandeling

13 Inhoud XVII Huidige behandeling Nieuwe behandelstrategieën Conclusie: tijd voor een op het risico afgestemd beleid Hairy-cell-leukemie (HCL) Prolymfocytenleukemie (PLL) Literatuur Het multipel myeloom S.J. van der Linden, dr. A. Broyl en prof. dr. P. Sonneveld 12.1 Inleiding Basisbegrippen Monoklonale plasmacelaandoeningen M-proteïne Indeling: MGUS, SMM, multipel myeloom, plasmacelleukemie, macroglobulinemie Pathogenese Klinische presentatie Diagnostiek Behandeling Immunomodulatory drugs (IMiD s) en prosteaseremmers Behandeling bij patiënten < 65 jaar Eerstelijnsbehandeling bij patiënten > 65 jaar Tweedelijnsbehandeling Overige behandelingen en het bestrijden van complicaties Handvatten voor de verpleegkundige praktijk Literatuur Stamceltransplantatie Dr. L.F. Verdonck en dr. C. Huisman 13.1 Inleiding HSCT Procedure HSCT Conditionering Indicatie en resultaten van HSCT per ziektebeeld Autologe stamceltransplantatie Allogene stamceltransplantatie Chronische myeloïde leukemie Acute leukemie Multipel myeloom Agressief type non-hodgkin-lymfoom Indolent type non-hodgkin-lymfoom en chronische lymfatische leukemie Auto-immuunziekte Hemoglobinopathieën Immuundeficiënties Solide tumoren Manipulaties van het stamceltransplantaat Graft-versus-hostziekte Graft-versus-tumoreffect Donorleukocyteninfusie (DLI) Langetermijncomplicaties van HSCT

14 XVIII Inhoud 13.9 Nieuwe ontwikkelingen Literatuur Stollingsstoornissen Dr. K. Meijer 14.1 Inleiding Bloedstolling Analyse van hemostasestoornissen Stollingsonderzoek Erfelijke stollingsstoornissen Hemofilie Ziekte van Von Willebrand Trombocytopathie Andere erfelijke stollingsstoornissen Verworven stollingsstoornissen Geneesmiddelen Lever- en nieraandoeningen Voedingsdeficiënties en intoxicatie Diffuse intravasale stolling (DIS) Verworven hemofilie Hemolytisch-uremisch syndroom (HUS) en trombotische trombocytopenische purpura (TTP) Immune trombocytopenische purpura (ITP) Stollingsstoornissen bij hematologische aandoeningen Literatuur Trombose Dr. K. Meijer 15.1 Inleiding Klinische presentatie Diagnostiek Risicofactoren voor trombose Behandeling met anticoagulantia Bijwerkingen van anticoagulantia Bijkomende behandeling Profylaxe Trombose in de hematologie Literatuur Infecties, supportive care, centraalveneuze katheters Dr. S.M.G.J. Daenen en E.A. Tanasale-Huisman 16.1 Afweer tegen infecties: algemene principes Kliniek van hematologische patiënten met infectie Diagnostiek Verwekkers van infectie bij immuungecompromitteerde patiënten Bacteriën Gisten Schimmels

15 Inhoud XIX Virussen Anti-infectieuze profylaxe Behandeling van infectie bij immuungecompromitteerde patiënten Centraalveneuze katheters (CVC) Complicaties van CVC Postoperatieve controle en dagelijkse verzorging Heparineslot Verwijderen Overzicht diagnostiek laboratoriumonderzoek en beeldvorming Dr. A.B. Mulder, dr. B.W. Schot en prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans 17.1 Laboratoriumonderzoek Bloedbeeld Chemie Immuunfenotypering en flowcytometrie Beenmergonderzoek Genetisch onderzoek HLA-typering Liquoronderzoek Beeldvorming Computertomografie (CT) Magnetic resonance imaging (MRI) X-skelet Positronemissietomografie (PET) Literatuur Oncolytica Dr. W. Bult en drs. M. Laseur 18.1 Inleiding Aangrijpingspunt Alkylerende middelen Platinaverbindingen Cytotoxische antibiotica Vinca-alkaloïden Topo-isomeraseremmers Antimetabolieten Nieuwere middelen Tyrosinekinaseremmers Proteasoomremmers Monoklonale antilichamen Rituximab Ofatumumab Alemtuzumab Overige oncolytica Thalidomide en lenalidomide Asparaginase Literatuur

16 XX Inhoud 19 Algemene verpleegkundige aandachtspunten Drs. H.T. Speksnijder, S.J. van der Linden, E.A. Tanasale-Huisman en M.A.J. Voskuilen 19.1 Inleiding Verpleegkundige diagnoses Infectiepreventie en sepsis Observatie vitale functies Hematologische patiënt en intensive care Hemorragische diathese Verpleegkundige zorg voor patiënten met een slechte of een niet-functionerende milt Onvruchtbaarheid Leefregels tijdens en na de behandeling Spoedeisende klachten Dagelijkse routine Aanvullende zorg en nazorg Verpleegkundige zorg voor de hemofiliepatiënt Acute bloedingen Operatie of andere ingrepen Veelvoorkomende complicaties Uitgeven en registreren van stollingsproducten Het ondersteunen en begeleiden van het hemofiliespreekuur Thuisbehandeling Verpleegkundige zorg bij een patiënt met sikkelcelziekte Preventie Verpleegkundige zorg tijdens een sikkelcelcrisis Overige verpleegkundige zorg Overige relevante NANDA-I-diagnoses Literatuur Bijlagen Nuttige adressen Bijlage: afbeeldingen van bloed, beenmerg en biopten Register