HET ONDERZOEK VAN AANGEBOREN DOOFHEID. Drs. Nico Dijkshoorn en drs Tanjo van der Wel, dierenartsen te Zeist INLEIDING

Transcriptie

1 HET ONDERZOEK VAN AANGEBOREN DOOFHEID. Drs. Nico Dijkshoorn en drs Tanjo van der Wel, dierenartsen te Zeist INLEIDING Reeds lang is bij verschillende diersoorten het verschijnsel bekend van een samenhang tussen pigmentafwijking en gehoorstoornissen. Doofheid bij witte katten en honden is voornamelijk gebaseerd op een aangeboren erfelijke (sensorneurale-) vorm, welke verbonden is met niet- pigmentatie (hypopigmentatie, leukistische-) verantwoordelijke genen. De genetische structuur bij deze pigmentgeassocieerde doofheid is noch niet volledig opgehelderd. Doofheid is gebonden aan de witte kleur, speciaal die met blauwe ogen. Doofheid wordt NIET gevonden bij albinisme (een metabool defect in de tyrosineproduktie), waarbij melanocyten wel aanwezig zijn, maar niet tot enige pigmentvorming in staat zijn. (van de Velden 1976).Dit is behalve aan de witte vachtkleur ook te zien aan de rode oogkleur, die veroorzaakt wordt door de pigmentloze iris.. Dieren met een gepigmenteerde retina vertonen minder vaak doofheid dan dieren met een blauwe retina (Strain 1992). Congenitale doofheid is bij de kat al door Darwin in 1859 beschreven. Hoewel het witte gen dominant is zijn niet allen doof. De penetrantie van de witte W-kat is betreffende vacht 100%. Voor de doofheid zijn de mogelijkheden: De witte- eenzijdig horende kat, - tweezijdig dove kat - horende kat. De doofheid ontstaat door degeneratie (verval) van de bloedtoevoer van het middenoor (cochlea) op de leeftijd van 3 à 4 weken, vermoedelijk als gevolg van melanocytensuppressie, een plaatselijk afwezigheid van melanocyten welke embryonaal afkomstig zijn uit de neurale lijst. Het verval van de bloedvoorziening geeft verlies van sensorische haarcellen en leidt tot doofheid. Dit wordt gezien bij de witte (kat) en merle of piebald genen bij de hond. Bezitten dieren deze overdraagbare eigenschappen dan is het verstandig om uit sociale en mogelijk juridische overwegingen deze niet voor de fokkerij in te zetten.

2 MATERIAAL EN METHODE Congenitale doofheid kan eenzijdig of beiderzijds voorkomen, waarbij vooral de eenzijdige klinisch lastig valt vast te stellen. Als een kitten of een puppy niet wakker wordt door een zeer luid lawaai dan is deze haast zeker tweezijdig- niet horend. Maar een eenzijdig-horende kitten kan zeker niet betrouwbaar worden opgespoord. Derhalve gebruiken we een elektrodiagnostische test, de BAER- of BAEP- test als een objectieve beoordeling. Deze BAER- ( brain stem auditory evoked response ) of BAEP ( brain stem auditory evoked potentials) test is een elektrodiagnostische test waarin elektrische activiteit wordt geregistreerd op de schedel als antwoord op geluidsimpulsen. Hiervoor wordt door de computer 1000 maal een geluidsimpuls, met een frequentie van 11 per seconde met een bepaalde sterkte (70 96 decibel) in de gehoorgang toegediend. De elektrische activiteit die bij een horend oor in de hersenen ontstaat wordt afgeleid met op de schedel onderhuidsgeplaatste naaldelektroden (een actieve elektrode onder de oorschelp van betreffende oor, een aardelektrode onder oorschelp van andere oor en referentieelektrode op het midden van de schedel, figuur 1), en geleid naar een speciaal voor dit doel bestemde computer ( figuur 2) die de gemeten activiteit van alle impulsen verwerkt in een grafiek.

3 De gemiddelde hersenaktiviteit van 1000 geluidsimpulsen wordt weergegeven op het beeldscherm en uitgeprint. De eerste piek wordt geproduceerd door het middenoor en de oorzenuw en de volgende pieken in de hersenen. Het testresultaat van een doof oor is een hoofdzakelijk vlakke lijn. De metingen van beide oren worden in duplo uitgevoerd, waarvan de resultaten onder normale, ongestoorde omstandigheden vrijwel identiek zijn. Weergave figuur 2 Fig.2 : BAER test van een halfzijdige horende kat: a. BAER grafiek in duplo van een normaal horend oor: de eerste piek vertegenwoordigt de activiteit afgeleid van het middenoor en de oorzenuw (8e kopzenuw). De pieken erna geven van activiteit van de hersenstam weer. b. BAER grafiek in duplo van een niet horend oor, er wordt geen activiteit in het middenoor en hersenen gemeten. Het resultaat is een hoofdzakelijk vlakke grafiek.. Duidelijk is dat bij een normaal horende kat alle grafieken als figuur 2 a te zien zijn en een beiderzijds niet-horende alle grafieken als fig 2 b te zien zijn. Elk oor wordt twee maal getest met een geluidsterkte van 70 db. Is het oor bij deze sterkte niet horend dan wordt de test herhaald met een geluidsterkte van 90 db. Kalmering of verdoving is bij een rustig dier en zeker wanneer het een niet- horend dier is meestal niet nodig. Bij een- en tweezijdig horende dieren mag op verzet gerekend worden en is geringe kalmering soms nuttig om storingen tengevolge van bewegingen van de kop en of spriercontractie s te voorkomen. Optimale response van de baertest mag men verwachten op de leeftijd van 6 weken. Potentiële problemen in het kader van dieren met beiderzijdse doofheid zijn er velerlei:

4 Wettige aansprakelijkheid van de fokker van een dier met een erfelijk gebrek. Daarnaast kan een doof dier gevaar opleveren in leefomgeving: makkelijk slachtoffer in verkeer of veroorzaker van verkeersongeluk (motorongelukken), een doof dier kan soms ernstige verwondingen toebrengen aan kinderen, wanneer de hond schrikt van hun vaak plotselinge benadering. Storing in de sociale ontwikkeling van het dier. Halfzijdig niet-horende dieren vormen minder problemen. Internationaal wordt geadviseerd niet te fokken met niet-horend dieren. Ook niet met eenzijdig-horende dieren. Eenzijdig-horende dieren hebben nog wel een oor om te horen, maar zijn wel drager van een genetisch defect. Hiermee fokken zal op termijn meer dove dieren geven.(strain ) Rassen die mogelijk drager zijn van het Witte-Vacht- gen zijn (volgens Dr. Strain): Witte Kat, Europese Witte, Foreign White, Witte Cornish- en Devon Rex, Witte Manx, Pers, Scottish Fold, -Turkish Angora, American Wirehair, British Shorthair, Exotic Shorthair, Oriental Shorthair. SAMENVATTING: De BAER test levert een objectieve en reproduceerbare en dus betrouwbare, zuivere indruk op van de gehoorfunctie. Het betreffende onderzoek geeft van zowel het linker als het rechter oor aan, of het desbetreffende oor DOOF of NIET-DOOF is. Het onderzoek kan vanaf de leeftijd van 6 weken uitgevoerd worden. Een kopie kan voor registratie gestuurd worden naar de betreffende kattenvereniging. Om de zekerheid te hebben dat de onderzochte kat ook de kat is van de bijbehorende stamboom is het zinnig om de kat van een chip te voorzien, indien de kat bij aanbod voor het onderzoek niet te identificeren is. Om dit te stimuleren bied de Diergeneeskundige Kliniek Dijkshoorn te Zeist, waar het doofheidonderzoek plaats vind, de eigenaar aan om de katten te voorzien van een chip, inclusief afgifte van een chipdataformulier voor de sterk gereduceerde prijs. Eigenaren van raskatten krijgen een geplastificeerd certificaat mee waarop de achterzijde de stamboom is gefotokopieerd. Een kopie van het doofheidonderzoek kan voor registratie naar de betreffende kattenvereniging worden gestuurd. ADRES DOOFHEIDSONDERZOEK IN NEDERLAND: DIERGENEESKUNDIGE KLINIEK N.A.DIJKSHOORN Utrechtseweg 50, 3704 HE Zeist Tel Fax adres: nico@dijkshoorn.com. webside i.o.

5 LITERATUUR: Congenital Deafness and its Recognition George M. Strain PhD Veterinary Clinics of north America: S.A.P , 1999 Dijkshoorn NA, van der WEL T, Doofheidonderzoek bij gezelschapsdieren Tijdschrift voor Diergeneeskunde 122 (6) ,1997 Het Syndroom van Waardenburg bij de Foreign White witte kat, referaat door M.Raadsveld te Leiden. Congenital Deafness and its Recognition, George M. Strain PhD Veterinary Clinics of North America: S.A.P , 1999