Informatie uit deze brochure mag vrijelijk worden overgenomen onder de voorwaarde dat als bronvermelding duidelijk wordt aangegeven: -. INHOUD INLEIDING... 2 SYMPTOMEN... 2 LUCHTWEGEN... 2 LONGEN... 2 OGEN... 3 NIEREN... 3 ZENUWEN... 3 HUID... 4 DIAGNOSE... 4 BEHANDELING... 4 PROGNOSE... 5 MPA_02_110801.docx Vasculitis Stichting - versie augustus 2011 Pagina 1van 5
INLEIDING Microscopische PolyAngiitis (MPA) is net als de andere vormen van systemische vasculitis een autoimmuunziekte, waarbij het afweersysteem van de patiënt het eigen lichaam als vijandig beschouwt en aanvalt. Het is onbekend waardoor MPA veroorzaakt wordt. MPA heeft zijn naam te danken aan het feit dat de zeer kleine bloedvaten zijn aangedaan. Deze kleine bloedvaatjes kunnen alléén onder een microscoop gezien worden. Een uitgang op -itis geeft aan dat het om een ontsteking gaat. Het voorvoegsel poly' staat voor de veelheid van bloedvaatjes die is aangedaan. Angiïtis geeft aan dat het gaat om de ontsteking van bloedvaten. Ten onrechte wordt ook nog wel eens de term microscopische polyarteritis gehanteerd. Aangezien "arteri" een slagader is, suggereert deze term dat alleen de slagaderlijke vaatjes zijn aangedaan, hetgeen echter bij MPA niet het geval is. De term polyarteritis is daarom onjuist. De ziekte MPA is nauwelijks te onderscheiden van GPA (Granulomatose met PolyAngiitis oftewel de ziekte van Wegener). Een belangrijk criterium voor het onderscheid tussen MPA en GPA is dat bij MPA de bovenste luchtwegen (zoals de neus) niet of nauwelijks zijn aangedaan. MPA komt minder vaak voor dan GPA. SYMPTOMEN De ziekte begint vaak met algemene symptomen. De patiënt heeft last van koorts, fors gewichtsverlies, vermoeidheid, gewrichtsklachten en algehele lusteloosheid. Daarna manifesteert MPA zich vooral in de nieren, longen, zenuwen, ogen en huid. Luchtwegen Bovenste luchtwegen (neus, neusbijholten, traanbuisjes, luchtpijp). In tegenstelling tot GPA, zijn bij MPA de bovenste luchtwegen niet of veel minder sterk aangedaan. Longen MPA kan, net als GPA, optreden in de longen. Als de bloedvatontsteking bij MPA zich heeft uitgebreid naar de longen, raken de tussenschotjes tussen de longblaasjes beschadigd. Deze wandjes bestaan uit slijmvlies en bloedvaatjes. Door de beschadigingen ontstaan de volgende symptomen: De patiënt hoest bloed op dat door de beschadigingen uit de wandjes wegloopt De functie van de longen gaat achteruit. Het gevolg is dat de patiënt kortademig wordt, eerst alleen bij inspanning en later ook in rust. In extreme gevallen kan dit leiden tot het bijna volledig wegvallen van de uitwisseling van zuurstof en CO2 door de longen. De patiënt ervaart een stekende pijn in de borstkas. Deze pijn ontstaat doordat de ontsteking in de longen de longvliezen prikkelt. MPA_02_110801.docx Vasculitis Stichting - versie augustus 2011 Pagina 2van 5
Ogen Net als bij GPA krijgt ongeveer 40% van de patiënten met MPA vroeg of laat te maken met afwijkingen aan de ogen. De meest voorkomende zijn conjunctivitis en scleritis. Bij conjunctivitis is het slijmvlies van de ogen ontstoken. Het ziet rood en geeft een branderig gevoel. Vaak is er een toegenomen tranenvloed. Als ook het hoornvlies is ontstoken spreekt men van keratitis. Bij scleritis is het weefsel dat onder het slijmvlies zit ontstoken. Vaak zit deze ontsteking maar op een enkele plek in de oogbol. Op deze plaatsen ontstaat roodheid en pijn. Ook kan het oogwit blauwrood doorschijnend worden. Nieren In meer dan 70% van de gevallen treedt MPA op in de nieren. MPA heeft daar dezelfde effecten als GPA. De kluwen bloedvaatjes in de nieren (de glomeruli) worden aangetast. De wand van deze bloedvaatjes gaat kapot, waardoor ze lek raken. Dit heet glomerulonephritis. Door de lekkages van de filtertjes zal er bloed en eiwit in de urine terechtkomen. Meestal is dat alleen onder de microscoop te zien, maar in ernstige gevallen kleurt de urine (licht)rood. Doordat de vaatkluwentjes beschadigen, gaat de filterende werking van de nieren achteruit. In het begin merkt de patiënt daar niets van (omdat er zoveel vaatkluwentjes zijn), maar op een gegeven moment kunnen de nieren de afvalstoffen onvoldoende uit het bloed halen. Ook de samenstelling van het bloed raakt uit evenwicht. Dit leidt tot de volgende symptomen: De afvalstoffen hopen zich op in het bloed. Hierdoor kan teveel aan ureum in het bloed ontstaan. De patiënt krijgt last van misselijkheid, braken en diarree. Ook hoofdpijn, jeuk en sufheid komen voor. Er kan een tekort aan eiwitten in het bloed ontstaan. Dit leidt tot massale ophoping van water in het lichaam (oedeem). Vaak is dit zichtbaar aan de enkels en onderbenen. Deze zijn veel dikker dan anders en wanneer men er met een vinger in drukt duurt het even voor de huid terugveert. Een verslechterde nierfunctie leidt ook tot een verhoogde bloeddruk. Deze kan op termijn schadelijke gevolgen hebben. Zenuwen Ook het zenuwstelsel kan worden aangetast (in 30-70 % van de gevallen). Vooral de perifere zenuwen in de benen kunnen aangedaan worden. Perifere zenuwen vangen de prikkels van buiten het centrale zenuwstelsel op en brengen deze over naar het centrale zenuwstelsel. De eerste symptomen van de aantasting van de perifere zenuwen zijn dove' gevoelens, prikkeling en pijn in de tenen. Deze breiden zich langzaam uit over de voeten en naar de onderbenen. Daarna worden de spieren in de tenen en de voeten zwakker. Dit beeld ontwikkelt zich in de loop van enige weken, soms maanden. In extreme gevallen kan het ook leiden tot verlammingen in de benen. Ook andere delen van het zenuwstelsel kunnen worden aangedaan, maar dit komt minder vaak voor. MPA_02_110801.docx Vasculitis Stichting - versie augustus 2011 Pagina 3van 5
Huid De huidafwijkingen bij MPA zijn vergelijkbaar met die van GPA. Het gaat dan om: Purpura, rode licht verheven plekjes, niet groter dan 2-3 millimeter, die niet pijnlijk of jeukend zijn. Kenmerkend voor de plekjes is dat ze niet verdwijnen als er op wordt gedrukt. Dit is goed te zien wanneer men met een glas op zo'n plekje drukt. Huid-ulcera, zweren die ontstaan omdat de huid afsterft rondom kapotte bloedvaatjes in de huid. Vooral de zweren op de tenen en de vingers genezen langzaam. Deze zweren kunnen uiteindelijk zelfs het verlies van vingers en tenen veroorzaken. DIAGNOSE In de eerste fase van de diagnose speelt de herkenning van de symptomen door de behandelende specialist een belangrijke rol. Als de specialist vermoedt dat er sprake is van een systeemvasculitis, dan zal hij een ANCAbloedtest laten uitvoeren. MPA is namelijk één van de aandoeningen waarbij ANCA, anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen, in het bloed voorkomen. De ANCA-test is bij MPA dan ook in 90% van de gevallen positief. Het gaat dan vaak om p-anca. Dit zijn antilichamen die tegen een ander lichaamseiwit zijn gericht dan de c-anca die meestal bij GPA voorkomt. Doordat MPA minder vaak voorkomt dan GPA en ook bij GPA p-anca voorkomt, is de aanwezigheid van p-anca geen bewijs voor MPA maar kan hooguit leiden tot een vermoeden. Om de diagnose met nog meer zekerheid te kunnen geven, wordt vaak een biopsie gedaan uit het weefsel van de aangedane organen. Bij de biopsie kijkt men naar kenmerkende verschijnselen. Het gaat dan net als bij GPA om ontsteking van de wand van bloedvaatjes, ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) en het afsterven van weefsel (necrose). BEHANDELING In de regel wordt de ziekte behandeld met de prednisolon, een corticosteroïde, dat de ontsteking remt. Daarnaast wordt cyclofosfamide of rituximab (merknamen resp. Endoxan en Mabthera) gegeven, dat het afweersysteem remt. Daardoor komt de ziekte tot rust en kunnen de ontstekingen voor de langere duur verdwijnen. Wanneer op het moment van diagnose de nieren ernstig zijn aangedaan, wordt aanvullend op de genoemde behandeling vaak nog gedurende 7-10 dagen dagelijks een plasmaferese behandeling gegeven. Met deze behandeling wordt de ANCA uit het bloed gehaald, waardoor de ziekteactiviteit snel daalt. Zo kan verdere aantasting van de nieren worden beperkt. Gebleken is dat na een dergelijke behandeling ruim 80% van deze patiënten uiteindelijk geen dialyse meer nodig heeft. Als alternatief voor de kostbare plasmaferese wordt ook wel gedurende 3 dagen een stootbehandeling met methylprednison toegepast. Na 3 tot 6 maanden wordt cyclofosfamide vaak vervangen door azathioprine of methotrexaat. Azathioprine en methotrexaat remmen het afweersysteem wat minder dan cyclofosfamide. Ze hebben echter het voordeel dat ze iets minder ernstige bijwerkingen hebben. De dosering hangt af van de ernst van de ziekteverschijnselen, van het ziekteverloop en van de reacties van het lichaam op de medicijnen. De behandeling duurt al snel 1 tot 2 jaar. MPA_02_110801.docx Vasculitis Stichting - versie augustus 2011 Pagina 4van 5
PROGNOSE MPA is een ernstige ziekte, maar als de diagnose tijdig wordt gesteld zijn de vooruitzichten voor de patiënt goed. MPA is een chronische ziekte, dat betekent dat het altijd op de achtergrond aanwezig blijft. Door de behandeling met medicijnen wordt de ziekte tot rust gebracht. Er is echter altijd een risico dat de ziekte in de loop van de jaren weer opvlamt. Als gevolg van de ziekte kan vaak blijvende schade optreden aan één of meerdere van de aangedane organen. Dit kan het dagelijks functioneren belemmeren. Vooral de nieren vormen bij MPA een risicogebied. Een vroege diagnose en behandeling is dan ook van groot belang om de schade aan de organen zoveel mogelijk te beperken. Veel patiënten hebben ook als de ziekte tot rust is gekomen last van een blijvende vermoeidheid. MPA_02_110801.docx Vasculitis Stichting - versie augustus 2011 Pagina 5van 5