Transfusie van plasma Marjolein Peters Kinderarts-hematoloog Emma Kinderziekenhuis AMC, Amsterdam
Inhoud presentatie 1. Uit welke bestanddelen bestaat plasma? 2. De huidige producten (kwantiteit, veiligheid, samenstelling) 3. Indicaties plasma in de kindergeneeskunde 4. Complicaties 5. Verschillende lang-houdbare plasma producten 6. Conclusie
1. Bestanddelen plasma Bloedplasma is het lichtgele of grijs-gele vloeibare gedeelte van het bloed waarin normaal de bloedcellen en bloedplaatjes gesuspendeerd zijn dus de bloedvloeistof zonder de bloedcellen. Het bloedplasma bestaat voor 92% water (warmtebuffer) 7% plasmaproteïnen (albumine, globulines en stollingsfactoren) 0,9% anorganische stoffen (kalium, natrium en calcium) 0,1% andere organische stoffen (glucose, vetten, antistoffen, enzymen en hormonen) Het dient als vervoermiddel voor glucose, lipiden, hormonen, kooldioxide en zuurstof
2. Huidige producten Q-FFP: Vers ingevroren plasma beveiligd door quarantaine methode SD-P: Gepoolde Solvent Detergent behandelde plasma (Octaplas)
SD-Plasma (ESDEP) 1. Gepoold plasmaproduct: Pools van 100-1000 E 2. FFP ontdooid en samengevoegd 3. Filtratie: Verwijdering van leucocyten en celresten 4. Reiniging: Vernietiging van lipide membranen 5. Olie- extractie en hydrofobe chromatografie 6. Herverdeling: Eenheden van 200 ml Mogelijke nadelen: Niet 100% zeker prion-vrij Stollingsfactoren: ±70% van oorspronkelijke concentratie
Q-FFP Vanaf 2000 in NL Product: Onbetaalde donors middels plasma ferese (10-12 maal /jaar) Plasma < 24 uur ingevroren (-30 0 C) Quarantainemethode: product wordt vrij gegeven indien de donor bij de 2 de controle (6 mnd), virusveilig is. Bevat < 10 6 leukocyten (CMV veilig) en vrijwel geen trombocyten en ery s Citraat anticoagulans (Calcium vrij) Bewaarduur 24 maanden bij - 25 0 C Mogelijke nadelen: Occulte infectie kan gemist worden (HBV) Niet getest op West Nile virus en HAV Onbekende ziekten
Parvo B19 veilig plasma (2005) Prematuren (< 32 weken en/of < 1500 gram) Ongeborenen bij intra-uteriene transfusies (IUT) en eerste 6 maanden na de à terme datum Zwangeren Parvo B19 negatieve patiënten, die bekend zijn met aangeboren of verworven hemolytische anemie cellulaire immuun deficiëntie Stamceltransplantatie (14 dgn voor oogsten en 14 dgn voor start SCT)
Verpakkingen Volwassen unit Volume 325 ml Prijs: 181,- euro Pedi plasma unit Van mannelijke donoren, zonder transfusie historie Gesplitst in 4 x 75 ml Prijs: 124,80 euro Dosering 10-15 ml/kg 1-4 maal daags
Ontdooien Schutwaterbaden max. 37 0 C met omzakverpakking Hete lucht Bewaren bij kamertemp. of in de koelkast Binnen 2 uur toedienen
3. Indicaties plasma Wisseltransfusie bij pasgeborenen (150-200/ jr) Verlies/verdunning met kristalloïden en/of colloïden tijdens massale transfusies (ery s : plasma =3: 1 tot 1:1) Verminderde aanmaak stollingsfactoren Ernstige leverinsufficiëntie Congenitale deficiëntie FV Verhoogd verbruik (diffuse intravasale stolling) Te-niet doen van het effect van: L-asparaginase therapie Fibrinolytica
3. Indicaties plasmaferese bij kinderen TTP (Trombotische trombocytopenische purpura) HUS (Hemolytisch uremisch syndroom) Bij onbegrepen transfusie reacties: Octaplas (SD plasma) ipv Quarantaine plasma
Verbruik plasma Totaal/ Jaar 1996-2005: 69.000 plasma EH 2009: 90.000 plasma EH Kinderen 10.700 plasma EH (15% van totaal) < 4 wkn: 3.500 EH 1-12 mnd: 3.300 EH 1-16 jr: 3.900 EH
Compatibiliteit AB0-identiek of compatibel Geen Rhesus (D) compatibiliteit, aangezien het plasmaproduct <10 8 erytrocyten bevat. Kruisproeven zijn niet nodig Indien bloedgroep onbekend/ slechts 1 x bepaald: dan AB plasma Logistiek: Voor plasmaferese worden donors uitgenodigd met bloedgroep AB, B en A, omdat erytrocyten van deze bloedgroepen minder vaak nodig zijn. Derhalve is vrijwel geen 0 plasma in voorraad.
TRIP: Transfusie Reacties In Patiënten Registratie veiligheid van bloedtransfusies sinds 2003 140 meldingen van bijwerkingen van plasma (22 ernstig) Infectieuze complicaties Niet-infectieuze complicaties: Allergische reacties (0,7 per 1.000 toegediende EH) Niet-hemolytische koorts reacties TRALI (Transfusion Related Acute Lung Injury)» mn bij single donor plasma eenheden» niet bij SD-P
Q-FFP: Plasmaferese donor (single donor) Sinds 2006: Mannelijke donoren, zonder transfusie verleden 30% reductie van TRALI
TRIP 2009 Totaal aantal bp Totaal meldingen /1000 bp Ery conc. 559.976 3,24 0,11 Ernstige meldingen /1000 bp Trombo conc. 49.354 6,12 0,36 Plasma 90.390 1,10 0,09
Inhoud presentatie 1. Uit welke bestanddelen bestaat plasma? 2. Het huidige producten (kwantiteit, veiligheid, samenstelling) 3. Indicaties plasma in de kindergeneeskunde 4. Complicaties 5. Verschillende lang-houdbare plasma producten 6. Conclusie
Plasma fractionation scheme (1) Plasma Cryoprecipitate Aafact (factor VIII) Cryo-poor plasma 3F-eluate Nonafact (factor IX) Cryo, 3F/4F-poor plasma 4F-eluate DS-eluate Cofact (prothrombin complex) Cetor (C1-inhibitor) Residual plasma
Hereditair angioedeem (HAE) C1-esterase remmer deficiëntie Autosomaal dominante aandoening Prevalentie: 1 : 10.000 1 : 50.000 Symptomen: Aanvalsgewijs angio-oedeem gezicht en extremiteiten Maag-darmkanaal: koliekachtige darmkrampen Bovenste luchtwegen: heesheid, slikklachten acute verstikking
Mechanisme C1-esterase remmer deficientie niet remmen van F XIIa en kallikreïne leidt tot ongecontroleerde generatie van bradykinine en daarmee tot verhoging van vaatpermeabiliteit en oedeemvorming
Behandeling Behandelen van aanvallen Preventie van aanvallen: * korte termijn (bv pre-operatief) * lange termijn Anti-histaminica, steroiden en adrenaline zijn niet werkzaam!
Plasma fractionation scheme (1) Plasma Cryoprecipitate Aafact (factor VIII) Cryo-poor plasma 3F-eluate Nonafact (factor IX) Cryo, 3F/4F-poor plasma 4F-eluate DS-eluate Cofact (prothrombin complex) Cetor (C1-inhibitor) Residual plasma
Plasma fractionation scheme (2) Residual plasma Fraction I Fraction II + III Nanogam GammaQuin (i.m./s.c.) Ethanol fractionering Fraction III Fraction IV Fraction II Powder II Hyperimmune immunoglobulins: HepBQuin VariQuin TetaQuin RheDQuin Fraction V Albuman (4% and 20% albumin)
Intraveneuze immunoglobulinen (IVIG) Gevriesdroogd: Immunoglobuline I.V. Vloeibaar: Ivegam Vloeibaar: Nanogam 19-9-2011
Geregistreerde indicaties IVIG Primaire immuundeficiëntie syndromen Congenitale a- en hypogammaglobulinemie, SCID Secundaire immuundeficiënties CLL, AIDS, SCT 19-9-2011
Geregistreerde indicaties IVIG Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) Guillain-Barré syndroom Syndroom van Kawasaki 19-9-2011
Conclusie Het huidige plasma product: Q-FFP, evt B19 vrij Indicatie: Behandelen en preventie van bloedingen Universele donor: AB plasma Complicaties: Gering, maar wel altijd melden! Start materiaal voor verschillende lang-houdbare plasma producten
Behandeling C1esterase remmer deficientie Levi, Nederlands Tijdschrift voor Allergie, Vol. 4, Nr. 3, 2009
Selectie ABO compatibel plasma Donor 1 ste keuze 2 de 3 de 4 de Ontvanger O O A B AB A A AB B B AB AB AB
Lang-houdbare plasmaproducten Hemofilie A Hemofilie B Aafact (FVIII conc) Nonafact (FIX conc) M. v. Willebrand Hemate P (vwf conc) Geïsoleerde stollingsfactor deficiënties Fibrinogeen conc Factor VII conc Factor IX conc Factor XIII conc Vitamine K deficiëntie/ doorgeschoten OAC Cofact (FII,VII, IX en X)