Anusatresie Wat is anusatresie? Anusatresie is een aandoening, waarbij het normale uiteinde van de endeldarm, de anus, niet aanwezig is of op een abnormale plaats is gelegen. Anus is het Latijn voor poepgaatje; atresie komt uit het Grieks en betekent het niet aangelegd zijn of later weer dichtgegroeid zijn van een natuurlijke opening of kanaal. Figuur 1 Figuur 2 5 2 1 5 2 1 3 3 1. endeldarm 2. bekkenbodemspier 3. kringspier 4. heiligbeen 5. schaambeen Als het uiteinde van de endeldarm ophoudt boven de bekkenbodemspieren, spreken we van een hoge anusatresie (fig.1). Het uiteinde van de endeldarm heeft dan bij jongetjes praktisch altijd een dunne verbinding (fistel) met de urineblaas (vesica) of plasbuis (urethra): de zogenaamde
recto-vesicale, respectievelijk recto-urethrale fistel. Bij meisjes kan er een verbinding zijn tussen vagina (of schede), de plasbuis en de endeldarm; een cloaca. Als het uiteinde van de endeldarm eindigt onder de bekkenbodemspieren (fig.2), dan loopt die dunne verbinding of fistel naar de huid van de bilnaad, de balzak van de jongen of de uitwendige geslachtsorganen van het meisje. De bekkenbodemspieren en de uitwendige kringspier zijn altijd aangelegd. De kwaliteit van die spieren is wisselend. Hoe ontstaat anusatresie? In de zesde tot achtste week van de zwangerschap ontwikkelen zich uit het laatste gedeelte van de oerdarm - de zogenaamde einddarm - de blaas, endeldarm en anus. Dit gemeenschappelijke darmdeel heet cloaca. Deze cloaca is door een vlies, het cloacale membraan, afgesloten van de buitenwereld. De cloaca en het cloacale membraan worden vervolgens door een tussenschot, dat van bovenaf ingroeit, in tweeën gedeeld. Het voorste gedeelte vormt de urineblaas met plasbuis, het achterste deel de endeldarm met anus. Het membraan breekt door. Bij meisjes ontwikkelt zich in dat tussenschot de schede (vagina) en de baarmoeder (uterus). Bij jongens worden deze organen in beginsel wel aangelegd, maar ze verdwijnen weer snel. Bij de anusatresie gaat er in de fase dat het tussenschot ingroeit, iets fout. Gaat er al heel vroeg in dit proces iets mis, dan blijft er bij jongens een verbinding van de endeldarm met de urinewegen bestaan; bij meisjes met de geslachtsorganen in het tussenschot. Er ontstaat geen opening in het achterste gedeelte van het cloacale membraan; dat is de hoge anusatresie. Gaat er iets mis op een later tijdstip in de ontwikkeling, dan ontstaat er wel een volledige scheiding van endeldarm en urinewegen, maar het uiteinde van de endeldarm is nauwer en ligt meer naar voren; dat is de lage anusatresie. Uiteraard zijn er vele tussenvormen. Wat is de oorzaak? De oorzaak van deze aandoening is onbekend. Er is geen verband aangetoond met medicijngebruik, roken of ziekte bij de zwangerschap. Er is geen erfelijkheid bekend als de anusatresie een op zichzelf staande afwijking is. In Nederland worden jaarlijks ongeveer 40 à 50 kinderen geboren met deze afwijking. Wat zijn de ziekteverschijnselen? Doordat de endeldarm geen of een zeer dunne verbinding heeft met de buitenwereld, kan het kind de ontlasting niet kwijt. Het drinken lukt in 2
het begin nog wel, maar al gauw wordt het kind misselijk en moet het braken. De buik zet op. Hoe stelt de arts de afwijking vast? De hoge anusatresie, zonder opening aan de buitenkant, zal meteen opvallen. Het kind kan niet poepen en de thermometer kan niet worden ingebracht. De lage vorm kan aan de aandacht ontsnappen, zeker als de anus alleen maar iets te ver naar voren is gelegen. Een goed lichamelijk onderzoek is dus een allereerste vereiste. Staat de diagnose eenmaal vast, dan zal verder onderzoek moeten volgen naar slokdarm, hart, botten, nieren en urinewegen. Deze organen ontwikkelen zich namelijk in dezelfde periode en kunnen mede getroffen worden. Zo heeft 10% van de kinderen met een anusatresie tevens een niet doorgankelijke slokdarm, de zogenaamde oesophagusatresie. Wanneer een serie van afwijkingen aanwezig is (een syndroom), dan is het inschakelen van een erfelijkheidsdeskundige gewenst. Belangrijk voor de latere functie van endeldarm, anus en urineblaas is uiteraard de zenuwvoorziening naar deze organen. Ook hierin proberen we in een vroeg stadium inzicht te krijgen. Wat is de behandeling? Bij de lage anusatresie bij een jongen, waarbij het poepgaatje iets te nauw is en te ver naar voren is gelegen, zal de opening meestal eerst worden opgerekt. Gaat dat na een aantal dagen zonder problemen, dan leren wij u dit dagelijks thuis te doen. Als het kind wat groter en steviger is, zal als regel de anus operatief verplaatst worden zodat deze binnen de kringspier komt te liggen. Uw kind wordt daarvoor een aantal dagen opgenomen. Meestal is bij deze ingreep geen stoma nodig, maar in bepaalde gevallen kan de arts besluiten dat het verstandig is om dat wel te doen. Als de wond goed genezen is - uw kind is dan inmiddels weer thuis - zal vaak gedurende een half jaar de anus dagelijks moeten worden opgerekt om deze soepel te houden. Dit kunt u uiteraard weer zelf doen. Bij de hoge anusatresie is het nodig een nooduitgang van de darm op de buik (stoma) te maken. Op die manier wordt ervoor gezorgd dat de ontlasting naar buiten kan. Bij de lage anusatresie bij meisjes is de behandeling afhankelijk van de afstand tussen de fistelopening en de vagina. Is er nog een soort dam of perineum (bilnaad) dan zal de behandeling hetzelfde zijn als bij jongens met een lage vorm. Als de fistelopening uitkomt in de uitwendige geslachtsorganen (vulva), dan is de behandeling hetzelfde als bij de hoge anusatresie. 3
Eerste operatie: aanleggen stoma Het stoma is van tijdelijke aard. Bij de hoge anusatresie, waarbij helemaal geen ontlasting naar buiten komt, wordt een zogeheten dubbelloops stoma aangelegd. Een darmlisje wordt buiten de buik gehaald en over een slangetje aan de buikwand vastgehecht. In de darm wordt meteen een gaatje gemaakt om de ergste druk weg te nemen. Als het darmlisje goed is ingegroeid, wordt de darm in tweeën gesplitst op de plaats van het gaatje, meestal na zeven à tien dagen. Het onderste darmdeel wordt dan via het stoma schoongespoeld. De ontlasting die via het stoma naar buiten komt, kan opgevangen worden in de luier, maar meestal is het mogelijk om er een zakje op te plakken. Dat gaat eenvoudiger bij een enkelloops stoma dan bij een dubbelloops. Bij het dubbelloops stoma kan de ontlasting overlopen van de ene opening naar de andere. Vanuit die onderste darmlis zouden dan bacteriën via de verbinding met de urinewegen terecht kunnen komen in blaas of plasbuis met een urineweginfectie tot gevolg. Daarom is het belangrijk dat u leert elke dag het onderste darmlisje schoon te spoelen via het stoma. Als er een fistel tussen endeldarm en urinewegen bestaat, is ter voorkoming van urineweginfecties een onderhoudsdosis antibiotica nodig. Tweede operatie: maken van een poepgaatje Als uw kind een maand of drie oud is en liefst ± 5 kg. weegt, kan de eigenlijke operatie worden verricht. Voor de operatie zal de verpleegkundige nogmaals het onderste gedeelte van de darm goed schoonspoelen. Het resultaat van deze operatie is dat endeldarm en anus binnen een koker van spieren komen te liggen. Bij deze operatie wordt de meestal aanwezige verbinding met de urinewegen (bij jongens) of met de vagina (bij meisjes) doorgenomen en dichtgemaakt. Om te voorkomen dat er te veel druk komt te staan op het dichtgemaakte gaatje in de plasbuis bij jongens wordt een katheter in de urineblaas achtergelaten. Deze blijft 10 à 14 dagen zitten. Om druk op de wond te voorkomen, mag uw kind de eerste week na de operatie niet op de billen zitten. Vanwege de hechtingen bij de anus is het beter om de anus niet af te vegen, maar af te spoelen. Als uw kind een stoma heeft blijft het operatiegebied mooi schoon. Een ander voordeel van het stoma is dat uw kind meestal meteen weer kan drinken en eten. Na een week is het geheel meestal zo goed genezen dat uw kind weer mee naar huis kan. Is er een katheter in de blaas, dan duurt de opname langer. Ongeveer drie à vier weken na de operatie zal de nieuwe anus geïnspecteerd en met buisjes worden opgerekt. Als de anus goed is genezen, leren wij u om 4
dagelijks thuis de anus op te rekken. Het doel hiervan is om de anus soepel te houden. Geleidelijk aan zullen we steeds dikkere buisjes gebruiken. Derde operatie: opheffen van het stoma Als de anus goed genezen is en een buisje van een bepaalde dikte doorlaat, kan het stoma worden opgeheven. Gewoonlijk gaan daar drie à vier maanden over heen. Ook voor deze operatie wordt uw kind opgenomen. Ook nu worden de darmen voor de operatie zo schoon mogelijk gemaakt om infecties te voorkomen. Bij de operatie worden de darmen weer aan elkaar gezet. Uw kind krijgt de eerste dagen vocht en calorieën toegediend via een infuus. Zodra uw kind windjes laat, kan het voorzichtig beginnen met drinken: die windjes wijzen erop dat de darm weer toegankelijk is. Pas als uw kind helder vloeibaar vocht goed verdraagt, kan het overgaan op melk of pap. Na elke buikoperatie liggen de darmen een paar dagen stil. Soms duurt het langer en hopen maag-, gal- en darmsappen zich op. Uw kind kan dan gaan braken. In zo n geval is het veiliger een maagslangetje te geven, zodat de sappen naar buiten kunnen lopen. Braken na een buikoperatie is namelijk pijnlijk en vervelend. Als er geen vocht meer via dit slangetje naar buiten loopt, weten we dat de darmen weer werken, zeker als uw kind daarbij windjes laat en/of ontlasting produceert. Nog voordat de ontlasting naar buiten komt, zal de verpleegkundige u leren om de huid rondom de anus goed te verzorgen. Die huid is namelijk nog erg teer en moet eraan wennen met ontlasting in contact te komen. Zo gauw uw kind weer gewoon eet en drinkt en de ontlasting spontaan komt, kan het weer naar huis. Ook na het opheffen van het stoma is het belangrijk door te gaan met het oprekken van de anus, totdat deze soepel en wijd genoeg is. Dat duurt minstens een half jaar. Late gevolgen en toekomstperspectief Ook als de operaties geslaagd zijn, is er geen garantie dat de functie van endeldarm en anus volledig normaal wordt, met andere woorden er is geen garantie dat uw kind zindelijk (continent) wordt en controle heeft over de ontlasting. Voor continentie is een samenspel nodig tussen de endeldarm/anus en bekkenbodemspieren/ kringspieren. Dat samenspel leert een kind onbewust aan in de zindelijkheidsfase. Bij een kind met een anusatresie zijn van begin of aan endeldarm/anus en bekkenbodemspieren niet op elkaar afgestemd. Het samenspel moet als het ware bewust worden aangeleerd en dat is moeilijk. Het zal nooit zo automatisch en goed gaan als bij een normaal 5
aangelegde anus. Problemen kunnen zich vroeg of laat uiten in vegen in de broek, niet goed aanvoelen komen van de ontlasting en het niet kunnen ophouden. Soms is het poepgaatje te nauw of houdt het kind om andere redenen de ontlasting te zeer op. Al deze problemen vergen ieder hun eigen behandeling en aanpak. Het ene kind zal laxeermiddelen moeten slikken, het andere heeft klisma s nodig of darmspoelingen en soms is een verwijdingsplastiek van de anus noodzakelijk. Als kinderen een jaar of acht à tien zijn kan het sluitmechanisme getest worden. Er kan bekeken worden of een zogenaamde biofeedback training zin heeft. Bij zo n training wordt het kind bewust gemaakt wat het moet doen en hoe het dit moet doen. Gewoonlijk is de eindtoestand pas te beoordelen in de puberteit. Pas dan zijn kinderen gemotiveerd en bereid om ook zelf alle energie erin te steken voor een zo goed mogelijk functioneren. Uw kind zal lang onder controle van de kinderchirurg moeten blijven. Ook kunt u desgewenst een psycholoog of een maatschappelijke werker inschakelen bij het leren omgaan met de handicap en bij het maken van schoolkeuzes. 6
Meer informatie U kunt voor meer informatie, voor ondersteuning en voor het uitwisselen van ervaringen terecht bij de oudervereniging voor kinderen met anusatresie: Vereniging Anusatresie Postbus 78 1270 AB Huizen Telefoon: (035) 523 3782 E-mail: info@anusatresie.nl Vragen Mocht u nog vragen hebben omtrent de behandeling, dan kunt u deze altijd stellen aan een van de behandelende artsen van de afdeling kinderchirurgie. Kinderchirurgisch Centrum Amsterdam Secretariaat EKZ AMC Telefoon: (020) 566 5693 E-mail: kinderchir@amc.nl Secretariaat VUmc Telefoon: (020) 444 2424 E-mail: kinderchir@vumc.nl 7
Aantekeningen 302001 VUmc november 2015 www.vumc.nl 8