Aangeboren hartafwijkingen Ulrike Kraemer kinderarts-intensivist / kindercardioloog Erasmus MC-Sophia, Rotterdam WES symposium 29.03.2018
Aangeboren hartafwijkingen 0.6-0.8% aller pasgeborenen kinderen
IS ABCDE NOG WEL OKÉ? Waarom is Sjoerd zo blauw? Waarom ademt Eline zo snel? Wat is er bij Kees aan de hand met zijn circulatie?
Het hart mechanistisch? Oorzaak Effect Reactie Kliniek Therapie
Sjoerd 32jarige gezonde moeder, G2P1 Zwangerschap: Antenataal al verdenking hartafwijking Bij een amenorrhoeaduur van 36 4/7 week spontane partus Apgar scores 9 en 8. Navelstreng ph 7.41, BE -1 mmol/l Kortdurend CPAP vanwege saturatie van 60%, geen extra zuurstof, Saturatie bij 5 minuten 80%
Waarom is Sjoerd zo blauw?
Cyanotische hartafwijkingen (5T) Tetralogie van Fallot Totale abnormale pulmonaal veneuze retour Transpositie of de grote vaten Tricuspidaal atresie Truncus arteriosus Pulmonaal atresie of stenose Ebstein anomalie Andere complexe afwijkingen
Wat is een Tetralogie van Fallot?
Tetralogie of Fallot 0.2 op 1000 neonaten 10% van alle hartafwijkingen Oorzaak: Defect Ventrikelseptumdefect pulmonaal stenose overrijdende aorta rechtsventriculaire hypertrofie Effect: rechts-links shunt via VSD
Sjoerd Lichamelijke onderzoek: Gewicht 2580 gram Pols 148/min, AH 34/ min, bloeddruk 90/40 mmhg, Aa fem beiderzijds palpabel. Algemeen: reactieve neonaat. Goed gecirculeerd. Pulm: Symmetrische thorax excursie, normaal ademgeruis beiderzijds, geen bijgeluiden. Saturatie 80% Cor: 3/6 systolicum links parasternaal Overig onderzoek normaal.
Tetralogie of Fallot Oorzaak: Defect Effect: rechts-links shunt via VSD Reactie/kliniek: Cyanose: ja of nee? Wat kunnen wij verwachten? Gaat hij normaal groeien?
Tetralogie van Fallot: Therapie Kan de patiënt ontslagen worden? Wat kunnen de ouders verwachten? Wat zijn de toekomstplannen?
Fallot Operatie
Prognose Tetralogie van Fallot Vroeg overleven: 95-99% Long term survival: afhankelijk van ritmestoornis rechter kamer dysfunctie noodzaak voor reinterventie van de pulmonalis klep
Eline 39jarige moeder, G3P2, geen prenatale screening Geboorte met 40 weken Normale partus thuis M. Down? Na 5 dagen steeds slechter drinken Ademhaling versnelt Voorstelling bij de huisarts
Waarom ademt Eline zo snel?
Eline Lichamelijke onderzoek: Gewicht 3200g Pols 170/min, AH 65/ min, bloeddruk 80/45 mmhg, Aa fem beiderzijds palpabel. Algemeen: roze, reactieve neonaat. Matig gecirculeerd. Pulm: Symmetrische thorax excursie, normaal ademgeruis beiderzijds, geen bijgeluiden. Saturatie 95% Cor: 4/6 systolicum links parasternaal, 3.-4. intercostaal Overig onderzoek normaal behalve typische stigmata van Down syndroom
Eline Oorzaak: VSD Effect: links-rechts shunt via VSD Reactie: druk en volumen overload van het longvaatbed, daardoor verhoogd pulmonaal veneuze retour. Dilatatie van de PA, LA en LV
Eline Oorzaak: VSD Effect: links-rechts shunt via VSD Reactie: druk en volumen overload van het longvaatbed, daardoor verhoogd pulmonaal veneuze retour. Dilatatie van de PA, LA en LV Kliniek: tachypnoe, slecht drinken en groeien, pulmonale infecties etc
Therapie VSD Afwachten Diuretica tot voldoende groei Operatieve correctie Prognose: Goed
Kees 30jarige moeder, G1P0, prenataal screening normaal Geboorte met 39 weken Normale partus Na 3 dagen steeds slechter drinken Ademhaling versnelt ziet er slecht uit Geen urine productie sinds 12 uur Voorstelling bij de ambulance
Wat is er bij Kees aan de hand?
Kees Lichamelijke onderzoek: Gewicht 3000g Pols 190/min, AH 65/ min, bloeddruk 50/30 mmhg rechter arm, Aa fem beiderzijds niet palpabel. Algemeen: bleek, niet reactieve. Capillary refill vertraagd. Pulm: Symmetrische thorax excursie, overal rhonchi. Saturatie 90% rechter hand. Ondere extremiteit lijkt cyanotisch. Cor: Galop ritme. Lever: 4 cm. Perifere oedeme.
Pre- en postductale saturatie?
Kees Oorzaak: Coarctatio aortae, sluiten ductus arteriosus Effect: geen of verminderde doorbloeding ondere lichamshelft Reactie: dilatatie LV met slechte functie, tekenen van cardiaal falen
Therapie Coarctatio aortae (infantiele vorm) Opname op de IC ABC Starten prostaglandine E1 Behandeling shock
Chirurgische therapie Coarctectomie Subclavian flap-operatie End-to-side-anastomose Extended end-to-end-anastomose Stent implantatie
Prognose Coarctatio aortae Goed. Mortaliteit <0.5% Cave hoge bloeddruk J Thorac Cardiovasc Surg 2016;152:1506-13
Samenvatting Het hart als mechanistisch systeem Lichamelijke onderzoek is stil en vogue Blauw: denk aan een cyanotisch hartafwijking (TOF, TGA etc) Tachypnoe: luister! Collaps met shock in een neonate: Denk aan een obstructie linker helft (CoA, HLHS)