16.4 Chronische pijn extremiteit

Transcriptie

1 42-Chirurgie :21 Pagina Chronische pijn extremiteit J.H. van Bockel en J.M. van Baalen Op uw spreekuur komt een 48-jarige man. Hij klaagt over witte, koude vingers. Hij is muziekleraar slagwerk en geeft les in het bespelen van Afrikaanse drums, maar hij kan zijn beroep niet meer uitoefenen. De klachten zijn enkele maanden geleden langzaam ontstaan en zijn de laatste weken duidelijk progressief. Waar denkt u nu aan? De vingers zijn wit en koud. Er komt dus minder arterieel bloed in de vingers. Als de arteriële bloedvoorziening overal minder zou zijn, kunt u denken aan een gestoorde pompfunctie van het hart. Als blijkbaar alleen de vingers van minder arterieel bloed worden voorzien, bestaat er mogelijk een afwijking in de slagaders van de vingers of naar de vingers. De mogelijke oorzaken van een arteriële doorbloedingsstoornis verdeelt u schematisch in een stoornis in de pompfunctie (het hart), een stoornis in het bloed (volume, verdeling van volume, viscositeit), of een stoornis in de aanvoerende bloedvaten. Als de oorzaak in de pompfunctie van het hart gelegen is, komen de klachten van patiënt gegeneraliseerd op verschillende plaatsen in het lichaam voor, en op plaatsen waar de aanvoer mede belemmerd wordt door een afwijking in de aanvoerende bloedvaten waarschijnlijk eerder en sterker dan op andere plaatsen. De pompfunctie van het hart is als primaire oorzaak dan ook onwaarschijnlijk. Als de oorzaak is gelegen in het volume, de verdeling of een stromingskarakteristiek (zoals viscositeit) van het bloed, zullen de klachten van de patiënt, zoals bij een pompfunctiestoornis van het hart, gegeneraliseerd voorkomen. Ook hierbij geldt dat op plaatsen waar tevens een verminderde aanvoer bestaat op basis van afwijkingen aan de bloedvaten, eerder klachten en symptomen zullen voorkomen. Het lijkt dus niet waarschijnlijk dat de oorzaak van de klachten in eerste instantie gezocht moet worden in het bloedvolume, in de verdeling van het volume of in een stromingseigenschap van het bloed. De doorgankelijkheid van een slagader kan permanent of intermitterend worden belemmerd. De belemmering kan worden veroorzaakt door een afwijking die: de slagader van buitenaf dichtdrukt, bijvoorbeeld door een pees, spier, littekenweefsel of tumor; door veranderingen in de vaatwand die de doorstroming belemmeren, zoals vasospasme, trauma, ontsteking van de vaatwand of degeneratieve afwijkingen van de vaatwand; in het bloedvat een rol speelt, zoals een embolische afsluiting of trombose. Probleemlijst De klachten van de patiënt zijn slechts summier beschreven. Toch beschikt u al over de volgende informatie: de patiënt is een man van 48 jaar; van beroep is hij muziekleraar; hij geeft les in het bespelen van de Afrikaanse drum; hij heeft last van witte en koude vingers; hij heeft in het verleden niet altijd witte en koude vingers gehad; de klachten zijn geleidelijk ontstaan;

2 42-Chirurgie :21 Pagina CHRONISCHE PIJN EXTREMITEIT de klachten worden erger; de patiënt ervaart nu een sociale handicap; de patiënt ervaart de klachten niet als een spoedgeval: hij komt bij u op het spreekuur. Wat zou u nog meer willen weten? Specifieke anamnese U vermoedt dat de patiënt een probleem heeft met de doorbloeding van de vierde en vijfde vinger van zijn handen. U weet nog niet of er sprake is van een permanente of intermitterende verminderde doorbloeding van de digitale arteriën. De eerste stap is het uitvragen van de dimensies van de hoofdklacht. Vervolgens neemt u de speciële en de algemene anamnese op en verricht u het lichamelijk onderzoek. Hierbij komt de volgende informatie naar voren. Dimensies van de hoofdklacht. De patiënt heeft klachten van witte, koude vingers. Het betreft vooral de vierde en vijfde vinger van de rechteren linkerhand (rechts meer dan links). De klachten zijn in de afgelopen maanden geleidelijk ontstaan, maar de laatste weken veel erger geworden. Sinds de patiënt geen drum meer speelt zijn de klachten minder erg geworden. De klachten zijn niet houdingsafhankelijk. Als de vingers wit en koud zijn, heeft de patiënt ook pijn in de vingers. De pijn is scherp van karakter, in het distale deel van de vingers gelokaliseerd, verplaatst zich niet en straalt niet uit. De pijn houdt meestal langer dan een uur aan. De patiënt heeft geen pijn in de vingers als ze niet wit en koud zijn. De patiënt weet niet of de verkleuring een vast patroon heeft; van wit, naar blauw, naar rood. De patiënt kan niet aangeven of de klachten uitsluitend op een bepaald moment van de dag of van de week optreden, maar vertelt dat de klachten vooral worden veroorzaakt door het drummen op de Afrikaanse drum, waarbij hij de ulnaire zijde van de handen gebruikt. De klachten zijn zo ernstig dat de patiënt zijn beroep als muziekleraar niet meer kan uitoefenen. De klachten kunnen ook door koude worden opgewekt. Hij heeft dit vooral gemerkt bij het wassen van zijn auto. De patiënt heeft gemerkt dat hij minder last heeft als hij de drum niet bespeelt en als hij zijn handen warm houdt. De patiënt heeft geen andere verschijnselen bemerkt. U probeert bij het afnemen van de algemene anamnese vooral op het spoor te komen van risicofactoren voor arterieel obliteratief vaatlijden, of versterkte vasospasmen. In de eerste plaats richt u zich op risicofactoren voor arterieel obliteratief vaatlijden. De patiënt rookt niet en gebruikt geen medicijnen. De patiënt gebruikt geen drugs. De patiënt heeft geen hypertensie. Behalve bij het drummen gebruikt hij zijn handen nooit als hamer tijdens hobby s of sport. De patiënt heeft nooit bevriezingsverschijnselen van de vingers gehad. De patiënt heeft in zijn voorgeschiedenis geen tekenen van angina pectoris, heeft nooit een myocardinfarct doorgemaakt en is nooit onder behandeling geweest van een internist of cardioloog. De patiënt kan zich niet herinneren of hij wel eens een (kortdurende) periode van sensibiliteitsverlies of krachtsverlies heeft doorgemaakt. Hij heeft nooit periodes gehad van wazig zien, kortdurende blindheid of problemen met zijn gezichtsvermogen. Hij heeft nooit problemen gehad met het spreken. De patiënt heeft nooit een trombose of longembolie gehad; ook niet toen hij was opgenomen voor een operatie in verband met een enkelfractuur. In de familie van de patiënt komen geen personen voor die op relatief jonge leeftijd zijn behandeld voor een vernauwing van de slagaders of die een hartaanval hebben gehad. Uit de algemene anamnese komen geen bijzonderheden naar voren. De patiënt is altijd goed gezond geweest en is met uitzondering van de behandeling van de enkelfractuur nooit in een ziekenhuis opgenomen. Hij kwam niet vaak bij de huisarts.

3 42-Chirurgie :21 Pagina CHRONISCHE PIJN EXTREMITEIT 333 Welk specifiek lichamelijk onderzoek zou u als eerste willen verrichten? Specifiek lichamelijk onderzoek De patiënt is een normaal gebouwde man, die een gezonde indruk wekt. Bij inspectie ziet u geen abnormale zwellingen. De omvang van de linker- en de rechterarm is even groot. Er zijn geen littekens en wondjes zichtbaar. Er zijn geen splinterbloedingen. Beiderzijds zijn de onderarmen licht behaard. Er is geen versterkte venentekening en er zijn geen zichtbare pulsaties. Bij inspectie van de vingers valt op dat de eindfalanx van de pink zowel links als rechts licht cyanotisch is. Er zijn geen andere plaatsen met cyanose. Het lijkt alsof de vierde en de vijfde vinger van de linker- en de rechterhand bleker zijn dan de duim. De nagels zijn niet verkalkt. De vorm van de eindfalanx is niet afwijkend: de patiënt heeft geen trommelstokvingers, en er is geen verlies van de pulpa van de eindfalanx zichtbaar. De duimmuis en de pinkmuis zijn goed gevuld. De beweeglijkheid van de verschillende gewrichten is niet beperkt. Bij auscultatie valt op dat er geen souffles hoorbaar zijn over de supra- en infraclaviculaire groeven. Ook als de armen in verschillende graden van abductie en exorotatie worden gebracht, treden geen souffles op. Bij palpatie is er een normale vochtigheid van de huid. De temperatuur van de huid is links en rechts niet verschillend en niet anders dan aan de benen. De capillaire refill aan de eindfalanx van de vierde en vijfde vinger is beiderzijds vertraagd ten opzichte van de duim. Heft de patiënt zijn handen tot boven het niveau van de schouders, dan treedt er tussen de vierde en vijfde vinger en de andere vingers een duidelijk kleurverschil op: de vierde en vijfde vinger worden snel bleek. Als de patiënt vervolgens zijn handen laat afhangen, worden de vierde en vijfde vinger vuurrood en blijven dat langer dan de andere vingers. Beiderzijds voelt u goede pulsaties over de a. axillaris, de a. brachialis en de a. radialis. Over de a. ulnaris voelt u geen pulsaties. Bij de Allen-test blijkt dat zowel de a. radialis als de a. ulnaris een adequate bijdrage leveren aan de doorbloeding van de hand. Er zijn aanwijzingen voor een incomplete arcus palmaris. Wel ziet u beiderzijds een vertraagde aankleuring van de distale gedeelten van de vierde en vijfde vinger. Tevens treedt hierbij een mottig aspect op. Bij onderzoek valt op dat de sensibiliteit van de eindfalanx van de vierde en vijfde vinger beiderzijds verminderd is. De bloeddruk is links 135/85 mmhg en rechts 140/90 mmhg. Wat weet u nu? Naast de eerdergenoemde informatie zijn de belangrijkste gegevens dat: de klachten intermitterend optreden; de verkleuring en het koud zijn van de vingers gepaard gaan met pijn; de aanvallen van pijn geprovoceerd worden door drummen; de aanvallen ongeveer een uur duren; de patiënt geen vast patroon in verkleuring heeft kunnen vaststellen; de klachten en verschijnselen ook door koude kunnen worden opgewekt; de klachten en verschijnselen minder zijn als hij zijn handen warm houdt; er objectief tekenen zijn van een verminderde doorbloeding van digitus 4 en 5 van de linkeren rechterhand; er geen aanwijzingen zijn voor gegeneraliseerd arterieel obliteratief vaatlijden; er anamnestisch geen risicofactoren zijn voor atherosclerotisch obliteratief vaatlijden; er in de anamnese geen aanwijzingen zijn voor een pathologische stollingsstatus; er bij lichamelijk onderzoek geen aanwijzingen zijn voor macro-arterieel vaatlijden. Probleemlijst Actuele problemen: intermitterende, progressieve pijnklachten en koude van de vierde en vijfde vinger van beide handen (rechts meer uitgesproken dan links); de klachten zijn vooral gekoppeld aan het bespelen van de Afrikaanse drum;

4 42-Chirurgie :21 Pagina CHRONISCHE PIJN EXTREMITEIT door de klachten kan de patiënt zijn beroep van slagwerker niet meer uitoefenen. De klachten kunnen worden verklaard door vasospasme. Komen de episodes van intermitterende reversibele ischemie van de vingers (en tenen) geprovoceerd door koude of emotie geïsoleerd voor, dus zonder verdere afwijkingen, dan spreekt men van de ziekte van Raynaud (in de Angelsaksische literatuur: primary Raynaud syndrome ). Indien de verschijnselen samenhangen met een onderliggende afwijking, spreekt men van het fenomeen van Raynaud (in de Angelsaksische literatuur: secondary Raynaud syndrome ). Ongeveer 90% van de patiënten met de bovengenoemde klachten heeft de ziekte van Raynaud en slechts 10% het fenomeen van Raynaud. Het klassieke patroon bij vasospasmen bestaat uit een trias van verschijnselen, waarbij bleekheid van de vinger(s) (palor) wordt gevolgd door een blauwe verkleuring (acrocyanose) en daarna door een rode verkleuring (rubor). Daarbij is/zijn de vinger(s) vaak enige tijd pijnlijk. Meestal is de klassieke presentatie niet volledig aanwezig. De klachten bestaan voornamelijk in de vingers, maar treden soms ook op in de tenen (zeldzaam). Vasospasmen kunnen worden geprovoceerd door koude, emotie, tabaksrook (chemische prikkels), menses (hormonaal) en herhaalde (micro)traumata. Daarnaast denkt u aan de mogelijkheid dat er sprake kan zijn van het fenomeen van Raynaud. Om een aantal systemische aandoeningen op het spoor te komen vraagt u of de patiënt klachten heeft van gewrichtspijn, spierpijn, huiduitslag, een strak gevoel in de vingers, slikproblemen (dysfagie), een droge mond of droge ogen (xerostomia, xerophthalmia), teleangiëctasieën of gezwollen handen. De klachten en verschijnselen zijn intermitterend aanwezig. Een permanente oorzaak van een verminderde doorbloeding is hiermee onwaarschijnlijk. De patiënt heeft geen klachten of verschijnselen die passen bij een vaatontsteking. De klachten zijn niet houdingsafhankelijk. Compressie door een pees of spier is dan ook onwaarschijnlijk. Wat is uw differentiële diagnose? Differentiële diagnose Pijnlijke, koude vingers Differentiële diagnose ziekte van Raynaud acrocyanose livedo reticularis fenomeen van Raynaud bindweefselziekten hyperviscositeit microtrauma (o.a. het hand/arm-vibratiesyndroom) geneesmiddelen anders (o.a. thoracic outlet syndrome (TOS), zie casus 16.5) embolie vingers (TOS, hypothenar hammer syndrome) Beschouwing differentiële diagnose De naam van Raynaud is verbonden met episodes van intermitterende reversibele ischemie van de vingers (en tenen), geprovoceerd door koude of emotie. De patiënten worden verwezen naar de (vaat)chirurg, reumatoloog of dermatoloog. Differentieel-diagnostisch is het van belang vast te stellen of de klachten en afwijkingen een onderliggende oorzaak hebben. De klachten en afwijkingen verdienen vaak een multidisciplinaire benadering, bijvoorbeeld door (vaat)chirurg en internist of reumatoloog. Een compact overzicht van de ziekte en het fenomeen van Raynaud en verwante afwijkingen is elders beschikbaar (Grigg en Wolfe, 1991). Ziekte van Raynaud. Deze vasospastische afwijking werd in 1862 beschreven door Maurice Raynaud. De klachten komen vaker bij vrouwen dan bij mannen voor (4 tot 9 vrouwen op 1 man). De leeftijd waarop de klachten beginnen ligt tussen de tien en dertig jaar. De diagnose van een vasospastisch syndroom kan vaak al op basis van de anamnese worden gesteld. Typerend is de ver-

5 42-Chirurgie :21 Pagina CHRONISCHE PIJN EXTREMITEIT 335 Figuur Ernstige ischemie bij het fenomeen van Raynaud. De vinger toont cyanose en een niet genezend ulcus met necrose aan de vingertop. kleuring in drie fases: 1 bleek (vasospasme na een provocatie), met daarna 2 blauwe verkleuring (acrocyanose door stase van veneus bloed), en ten slotte 3 een rode verkleuring (door herstel van de circulatie en reactieve hyperemie). Meestal is het vasospasme minder uitgesproken en ziet men alleen een blauwe cyanotische verkleuring van de vingers. De klachten komen vaak bilateraal voor. Doorgaans zijn voornamelijk de vingers aangedaan, maar ook de voeten en tenen kunnen meedoen. De pathofysiologie van het vasospasme is onbekend, hoewel er verschillende theorieën bestaan, waaronder een verhoogde activiteit van het sympathische autonome zenuwstelsel. De klachten worden in de meeste gevallen door koude geprovoceerd (98%) en slechts een enkele keer door emotie (2%). Bij het lichamelijk onderzoek worden meestal geen afwijkingen gevonden (tenzij onderzoek plaatsvindt tijdens een aanval ). Er is geen atrofie; eventuele circulatiestoornissen zijn immers tijdelijk. Er ontstaat nooit een ulcus of weefselverlies. Bij de Allen-test wordt soms een traag en vlekkig herstel van de circulatie gezien. Bij deze test worden de a. radialis en de a. ulnaris tegelijkertijd dichtgedrukt ter plaatse van de pols. Daarna wordt de patiënt gevraagd de vuist een aantal keren te openen en te sluiten met opgeheven hand (afvoer van bloed uit de hand). Vervolgens wordt de compressie van de arteriën (of alleen de a. radialis of alleen de a. ulnaris) opgeheven en wordt de hand weer naar beneden gehouden. Hierna wordt het herstel van de circulatie van hand en vingers beoordeeld. Normaal ontstaat er binnen enkele seconden een normale roze circulatie in hand en vingers, tot en met de vingertoppen. Fenomeen van Raynaud. Veel bindweefselziekten gaan gepaard met het fenomeen van Raynaud. Het betreft vooral sclerodermie en systemische lupus erythematodes (SLE). Bij dergelijke systemische afwijkingen kan wel degelijk ernstige ischemie van de vingers ontstaan (figuur ). Deze ischemie gaat vaak gepaard met veel pijn, ulceraties en necrose, waarvoor uiteindelijk zelfs amputatie van (een deel van) de vingers noodzakelijk is. In tabel wordt een overzicht gegeven van een aantal ziekten en afwijkingen die gepaard kunnen gaan met het fenomeen van Raynaud. Soms is het snel duidelijk Tabel Oorzaken van het fenomeen van Raynaud meer gebruikelijk minder gebruikelijk divers bindweefselziekten (o.a.) traumatisch medicamenteus (o.a.) sclerodermie hand/arm-vibratiesyndroom ergotamine SLE hypothenar hammer syndrome bètablokkers mixed connective tissue disease polyvinylchloride syndroom van Sjögren obstructief polymyositis atherosclerose (cholesterolembolie) CREST-syndroom thoracic outlet syndrome reumatoïde artritis embolie cryoglobulinemie

6 42-Chirurgie :21 Pagina CHRONISCHE PIJN EXTREMITEIT dat een bindweefselziekte zoals sclerodermie of reumatoïde artritis de onderliggende oorzaak van het fenomeen van Raynaud is. Voor analyse van veel van de bovengenoemde afwijkingen en van een vasculitis is consultatie van een internist of reumatoloog vereist. Voor gedetailleerde informatie wordt verwezen naar de standaardtekstboeken (Belch, 1996; Naide, 2001). In deze casus beperken wij ons tot de afwijkingen die een (vaat)chirurgische achtergrond hebben. In figuur wordt een schematisch overzicht gegeven van de oorzaken van doorbloedingsstoornissen van de hand. Bij acrocyanose is er sprake van een arteriële vasoconstrictie en secundaire vasodilatatie van het capillairbed en van de venulen. Dit resulteert in een langdurige cyanose van de handen, en soms van de voeten. De cyanose ontstaat vooral door blootstelling aan koude. De afwijking komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Het beeld ziet men vooral bij patiënten die jonger zijn dan dertig jaar. De verkleuring gaat niet gepaard met pijn. De patiënten bezoeken de arts vanwege de (onaangename) verkleuring. In tegenstelling tot bij de ziekte of het fenomeen van Raynaud is de verkleuring langdurig en niet periodiek. Bij acrocyanose is geen sprake van centrale cyanose. Bij livedo reticularis ziet men een netvormige verkleuring van de huid van de extremiteiten. De verkleuring is in wisselende mate rood en blauw. Ze treedt niet alleen op aan de acra maar ook meer proximaal aan de extremiteit en gaat niet gepaard met pijn. De patiënten zoeken meestal hulp in verband met het cosmetische aspect. Er zijn doorgaans geen andere klachten. Als regel is er geen onderliggende afwijking, maar soms hangen de klachten samen met SLE of worden ze veroorzaakt door cholesterolembolieën. Een embolus presenteert zich door een permanent verminderde doorbloeding van een deel van het vaatbed, bijvoorbeeld in een vinger. Het deel van het vaatbed achter een afsluiting is bij functionele eindarteriën wit en koud. Bij een collaterale circulatie kunnen de verschijnselen mild zijn. De embolus ontstaat op een onregelmatigheid in de arteriële vaatboom of in het hart. De oorsprongsplaats van de embolus is niet altijd te achterhalen. Het hand/arm-vibratiesyndroom wordt gezien bij mensen die een beroep uitoefenen waarbij wordt gewerkt met vibrerende instrumenten als kettingzagen, pneumatische boren en stampers (Chetter e.a., 1998). De pathofysiologie is nog onduidelijk, maar histologisch ontstaan een verdikking van de spierlagen van de digitale arteriën, een demyeliniserende neuropathie en perivasculaire en perineurale fibrose. Klassiek ontstaat na expositie aan koude een bleke vinger, gepaard gaand met een doof gevoel en verminderde sensibiliteit. De klachten verdwijnen na opwarmen, maar dit gaat vaak gepaard met pijn en hyperemie. In eerste instantie zijn alleen de vingertoppen aangedaan van de vingers die het sterkst blootgesteld zijn aan vibraties. Bij toenemende blootstelling ziet men de verschijnselen in alle vingers, van de toppen tot de metacarpofalangeale gewrichten. Uiteindelijk kunnen trofische stoornissen ontstaan met ulceraties en weefselverlies, waardoor amputatie van (een deel van) de vinger(s) nodig is. Het hypothenar hammer syndrome is in meer dan 15% van de gevallen de oorzaak van ernstige hand- en vingerischemie (Mills en Fujitani, 1993). Het betreft hier vaak gezonde jonge mannen die met klachten komen van verkleuring van de tweede tot en met de vijfde vinger, pijn en/of intolerantie voor koude. Door herhaalde traumata (de a. ulnaris wordt tegen het os hamatum gedrukt) ontstaat een klein aneurysma van de a. ulnaris in de hand (figuur ). Dergelijke traumata kunnen voorkomen bij bijvoorbeeld automonteurs en (veelal professionele) sportbeoefenaars (bijv. tennis, squash, golf, mountainbike). Het aneurysma kan vervolgens tromboseren, waardoor ischemie ontstaat als de collaterale circulatie onvoldoende compenseert. Een enkele keer kan het aneurysma de bron zijn van chronische (micro-)embolieën, die weer leiden tot ischemie van hand of vingers.

7 42-Chirurgie :21 Pagina CHRONISCHE PIJN EXTREMITEIT 337 doorbloedingsstoornissen hand oblitererend arterieelvaatlijden vasospastisch vaatlijden diverse oorzaken externe compressie congenitaal bijv. entrapment traumatisch, bijv. hematoom, fractuur ontsteking, bijv. compartimentsyndroom degeneratief, bijv. exostose nieuwvorming, bijv. bij maligniteit blootstelling/ trauma acrocyanose livedo reticularis erythromelalgia ziekte van Raynaud fenomeen van Raynaud bindweefselafwijkingen reologisch cardiaal toename serumeiwitten, cellen uitdroging forward failure, low output state bloedvolume vibrerend gereedschap sclerodermie hypovolemie congenitaal, bijv. hypoplasie, fibrodysplasie traumatisch, bijv. dissectie ontsteking, bijv. ziekte van Buerger, vasculitis vinylchloride thoracic outlet syndrome vaatwandafwijkingen carpaletunnelsyndroom endocrien hypothyreoïdie SLE reumatoïde artritis CREST-syndroom mixed connective tissue disease syndroom van Sjögren shock degeneratief, bijv. atherosclerose; cyst. mediadegeneratie ziekte van Graves syndroom van Reiter ziekte van Addison polyarteriitis intraluminale obstructie ziekte van Cushing hematologisch embolus, bijv. hypothenar hammer syndrome uit hart, uit plaque hypofunctie hypofyse neurologisch leukemie myeloïde metaplasie trombose, bijv. pathol. stolling, dehydratie polyneuropathie myeloma neurofibromatose polycythemie divers chronisch nierfalen, HUS neoplasmata medicijnen cryoglobulinemie diffuus intravasale stolling ergotaminen bètablokkers orale anticonceptiva bleomycine vinblastine imipramine bromocriptine clonidine cyclosporine Figuur Schematisch overzicht van de vele oorzaken van doorbloedingsstoornissen van de hand (rood: verplichte kennis; groen: wenselijke kennis; zwart: achtergrondinformatie die niet tot het actieve kennisniveau van de student hoeft te behoren).

8 42-Chirurgie :21 Pagina CHRONISCHE PIJN EXTREMITEIT Welke aanvullende diagnostiek acht u in dit geval aangewezen? Aanvullende diagnostiek Figuur Een aneurysma van de a. ulnaris ter plaatse van het ulnaire deel van de handpalm, veroorzaakt door het hypothenar hammar syndrome (de aanen afvoerende arteriën zijn geteugeld). Ziekte of fenomeen van Raynaud Symptomen intermitterende klachten over pijnlijke en koude vingers de klachten zijn progressief verkleuring van de vingers (soms blauw, soms wit, soms rood) Ziekte of fenomeen van Raynaud Lichamelijk onderzoek inspectie vingers, indien mogelijk vóór en ná provocatie (kleur, verschil links t.o.v. rechts, temperatuur, atrofie, ulcera/ weefselverlies: eerst bleek, dan blauw, dan rood) auscultatie a. subclavia palpatie pulsaties van de a. brachialis, a. radialis en a. ulnaris aanvullend lichamelijk onderzoek neurologisch onderzoek (sensibiliteit en motoriek) bloeddruk beiderzijds Allen-test De diagnostiek is erop gericht een onderliggende oorzaak van de klachten te identificeren. Om eventuele bindweefselziekten op te sporen is consultatie van een internist nodig, die een uitgebreid laboratoriumonderzoek zal laten verrichten. Aanvullend kan met eenvoudig doppleronderzoek van de vingerarteriën, laser-doppleronderzoek en microscopisch onderzoek van de capillairen een indruk van de bloedvoorziening van de vingers worden verkregen. Eventueel kan de bloeddruk in de vinger(s) worden gemeten. In het verleden was onderzoek tijdens koudeprovocatie populair. De meeste van deze tests zijn echter in onbruik geraakt omdat ze weliswaar differentiëren tussen een normaal individu en een patiënt, maar niet tussen een patiënt met de ziekte of met het fenomeen van Raynaud. Anders wordt het bij een bedreigende ischemie. Bij ernstige ischemie van een of meer vingers bestaan eigenlijk altijd obstructies van de kleinere arteriën. Deze worden veroorzaakt door a (micro-)embolieën die afkomstig kunnen zijn uit het hele vasculaire traject (a. subclavia, a. brachialis, a. radialis of a. ulnaris) of b een obstructie als gevolg van afwijkingen in de vaatwand zoals een vasculitis. Daarom zijn bij ischemie de volgende onderzoeken geïndiceerd. Duplex(-echodoppler)onderzoek. Dit onderzoek van de v. en a. subclavia kan vernauwingen (stenosen) of verwijdingen (dilatatie en aneurysma) en eventueel de aanwezigheid van een thrombus visualiseren. Op deze manier kan een bron van de embolieën worden aangetoond of uitgesloten. Angiografie. Bij ernstige ischemie van de hand en/of vingers wordt ook vaak een angiogram vervaardigd van de a. subclavia vanaf de aortaboog, waarbij alle vaten worden afgebeeld, in het bijzonder de kleinere vaten in hand en vingers (figuur ). Dit onderzoek geeft door de grote resolutie een gedetailleerde afbeelding van eventuele afwijkingen zoals dilataties en obstructies van de kleine arteriën in hand en vingers. Daarbij

9 42-Chirurgie :21 Pagina CHRONISCHE PIJN EXTREMITEIT 339 Bij het echodoppleronderzoek konden geen afwijkingen worden aangetoond. Op het angiogram waren geen afwijkingen van de grote vaten zichtbaar. Distaal in de vingers kwamen multipele obstructies van de vingerarteriën voor met een compensatoire collaterale circulatie. Welke behandeling stelt u voor? Behandeling Voor een uitgebreid overzicht van de behandeling van vasospasmen wordt verwezen naar een tekstboek (Coffman, 2001). Figuur Angiogram van een patiënt met ischemie van de hand op basis van afsluitingen van de digitale arteriën ten gevolge van multipele embolieën vanuit de a. subclavia. wordt vooral gelet op aangeboren anomalieën van de vaatvoorziening van de hand. Dergelijke afwijkingen komen frequent voor en kunnen een belangrijke rol spelen bij obstructie van de vaatvoorziening (Janevski, 1982). Vaak zijn additionele maatregelen (vaatverwijders, warm water) nodig om een optimale afbeelding van de vaten van hand en vingers te verkrijgen. Ziekte of fenomeen van Raynaud Aanvullende diagnostiek echodoppler a. subclavia/a. brachialis, a. radialis en a. ulnaris angiografie van aortaboog en arm Ziekte van Raynaud. In eerste instantie is de behandeling conservatief. Geruststelling en informatie over de goede prognose en uitleg over het mechanisme zijn van belang. Ter vermijding van vasoconstrictie van de digitale arteriën worden leefregels voorgeschreven, zoals het warm houden van de handen door het dragen van wanten en handschoenen. Daarnaast wordt geadviseerd het roken te staken. Medicamenteuze ondersteuning is meestal niet nodig. Mocht dat wel het geval zijn, dan kunnen vasodilaterende medicamenten worden voorgeschreven zoals nifedipine (30-60 mg). Eventuele bijwerkingen kunnen worden beperkt door het gebruik van de retard-vorm. Ook kan begonnen worden met tweemaal 10 mg, oplopend naar driemaal 10 mg, tot tweemaal 20 mg per dag. Fenomeen van Raynaud. Uiteraard staat behandeling van de onderliggende oorzaak (bindweefselziekte, werken met trillende instrumenten, bron van embolieën (aneurysmata)) voorop. Ook het fenomeen van Raynaud wordt in eerste instantie conservatief behandeld, met dezelfde adviezen als hierboven genoemd. Als de klachten het gevolg zijn van herhaalde microtraumata (bijv. door werken met vibrerende instrumenten), moeten deze activiteiten worden gestaakt. In het vroege stadium nemen de klachten hierdoor af, maar in een vergevorderd stadium geeft dit geen verbetering meer. Omdat door de slechte circulatie ulceraties en weefselverlies kunnen ontstaan,

10 42-Chirurgie :21 Pagina CHRONISCHE PIJN EXTREMITEIT is goede hygiëne en het voorkómen en snel behandelen van infecties belangrijk. Vaker dan bij de ziekte van Raynaud is het nodig de conservatieve therapie te ondersteunen met medicamenteuze therapie. Vasodilatatie met nifedipine is weer eerste keus (30-60 mg, zie boven). Een alternatief zijn de calciumblokkers diltiazem en isradipine. Het gebruik van ketanserine is niet beter dan placebo (Pope e.a., 2000a). Een alternatief zijn infusies met prostaglandine. Hierdoor wordt tijdelijk een sterke vasodilatatie bereikt met vermindering van de adhesiebloedplaatjes. De behandeling is echter kostbaar en gaat vaak gepaard met bijwerkingen (Pope e.a., 2000b). Ten slotte kan operatieve behandeling worden overwogen. In het verleden werden wel thoracale en lokale digitale sympathectomieën uitgevoerd, maar deze behandelingen zijn verlaten in verband met een snel recidief van de klachten. Onverklaard is dat een lumbale sympathectomie, uitgevoerd als behandeling van de veel minder frequent voorkomende klachten van de voeten, wel langduriger verlichting van de klachten kan bewerkstelligen. Vaatreconstructie is geïndiceerd om een beschadigd vat te verwijderen en de circulatie te herstellen, bijvoorbeeld bij een aneurysma van de a. subclavia of a. ulnaris of bij een occlusie. Door middel van een veneus interponaat kan de continuïteit van het vat worden hersteld. Distaal is vaatreconstructie in het algemeen beperkt tot het niveau van de a. ulnaris in de hand. Ziekte of fenomeen van Raynaud Behandeling instructies om provocaties die de klachten uitlokken te vermijden leefregels om andere provocaties te vermijden (bijv. dragen van handschoenen bij koude) vermijden van het ontstaan van wondjes die slecht genezen medicamenteuze ondersteuning (nifedipine, diltiazem, isradipine) Beloop Ziekte van Raynaud. De prognose is gunstig. Als patiënten met klachten van de ziekte van Raynaud meer dan tien jaar vervolgd worden, blijven de klachten bij een derde van de patiënten stabiel en bij nog een derde nemen de klachten af. Bij een zesde deel nemen de klachten echter toe en bij nog een zesde deel verdwijnen de klachten geheel. Fenomeen van Raynaud. Bij het fenomeen van Raynaud is het moeilijker in het algemeen iets over het beloop te zeggen. Landry e.a. volgden meer dan 1000 patiënten gedurende een periode van meer dan tien jaar. Ze vonden dat vasospasmen (ziekte van Raynaud) een betere prognose hadden dan obstructies van de arteriën van de vinger (fenomeen van Raynaud). Initiële serologische afwijkingen correleerden sterk met de ontwikkeling van bindweefselziekten later. Ook het initieel bestaan van vaatobstructies correleerde sterk met de ontwikkeling van vingertopulceraties die bij de helft van de patiënten optraden, onafhankelijk van positieve of negatieve serologische tests. Amputaties waren noodzakelijk bij 10 tot 20% van de patiënten met vaatobstructies, terwijl die slechts zeer zelden nodig waren bij patiënten met de initiële diagnose ziekte van Raynaud (Landry e.a., 1996). Kernpunten Identificeer provocerende momenten waardoor de klachten ontstaan. Probeer te differentiëren tussen de ziekte en het fenomeen van Raynaud; dit kan belangrijke implicaties hebben voor de behandeling en voor de prognose. Er is zelden progressie tot ernstige ischemie van de vingers en deze progressie is beperkt tot patiënten met het fenomeen van Raynaud (bijv. op basis van een bindweefselziekte zoals sclerodermie). Er is geen genezing voor patiënten met het fenomeen van Raynaud. Behandeling is palliatief en voornamelijk conservatief, met in eer-

11 42-Chirurgie :21 Pagina CHRONISCHE PIJN EXTREMITEIT 341 ste instantie het voorschrijven van leefregels en pas in tweede instantie van medicijnen. Behandeling in de vorm van sympathectomie is verlaten wegens de slechte resultaten en is slechts bij uitzondering aangewezen bij ernstige ischemie van de hand. Literatuur Belch JJF. Temperature-associated vascular disorders: Raynaud s phenomenon and erythromelalgia. In: Tooke JE, Lowe GD, editors. Textbook of vascular medicine. London: Arnold: p Chetter IC, Kent PJ, Kester RC. The hand arm vibration syndrome: a review. Cardiovasc Surg 1998; 6(1): 1-9. Coffman JD. Treatment of upper extremity vasospastic disease. In: Ernst CB, Stanley JB, editors. Current therapy in vascular surgery. St. Louis: Mosby; p Grigg MH, Wolfe JH. ABC of vascular diseases. Raynaud s syndrome and similar conditions. BMJ 1991; 303(6807): Janevski B. Angiography of the upper extremity. Den Haag: Martinus Nijhoff Publishers; Landry GJ, Edwards JM, McLafferty RB, Taylor LM Jr, Porter JM. Long-term outcome of Raynaud s syndrome in a prospectively analyzed patient cohort. J Vasc Surg 1996; 23(1): Mills JL, Fujitani RM. Acute and chronic upper extremity ischemia. II. Small vessel arterial occlusive disease. Ann Vasc Surg 1993; 7(2): Naide D. Diagnosis of upper extremity vasospastic disease. In: Ernst CB, Stanley JB, editors. Current therapy in vascular surgery. St. Louis: Mosby; p Pope J, Fenlon D, Thompson A, Shea B, Furst D, Wells G, et al. Ketanserin for Raynaud s phenomenon in progressive systemic sclerosis. Cochrane Database Syst Rev 2000a; (2): CD Pope J, Fenlon D, Thompson A, Shea B, Furst D, Wells G, et al. Iloprost and cisaprost for Raynaud s phenomenon in progressive systemic sclerosis. Cochrane Database Syst Rev 2000b; (2): CD

12 42-Chirurgie :21 Pagina 342