Baren op handen en knieën. Medicatiebegeleiding nieuwe stijl. 25 jaar Integraal Kankercentrum Zuid

Transcriptie

1 Baren op handen en knieën Medicatiebegeleiding nieuwe stijl 25 jaar Integraal Kankercentrum Zuid jaargang 36 nummer

2 Inhoudsopgave jaargang 36 - nummer kwartaaluitgave van de medische staf Máxima Medisch Centrum hoofdredacteur dr. M.J.K. de Kleine, kinderarts-neonatoloog eindredacteur dr. P.H.M. Kuijper, klinisch chemicus redactievoorzitter dr. R.J.A.M. Verbunt, cardioloog redactie mw. dr. S. Houterman, epidemioloog dr. E.J.A. Kroot, reumatoloog dr. M.R. Nijziel, internist prof.dr. S.G. Oei, gynaecoloog dr. O.J. Repelaer van Driel, chirurg dr. R.M.H. Roumen, chirurg dr. A.W.L. van den Wall Bake, internist organisatie mw. H.H.J.M. de Beer, coördinator redactiebureau mw. H.H.J.M. de Beer secretariaat medische staf Máxima Medisch Centrum postbus 7777, 5500 MB Veldhoven telefoon fax h.debeer@mmc.nl Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden overgenomen zonder schriftelijke toestemming van de uitgever. oplage 1750 exemplaren Editorial 158 Volgend jaar wordt alles beter M.J.K. de Kleine Column 159 De doorzonwoning S.G. Oei Observaties 160 Een onderschatte techniek voor het opheffen van schouderdystocie: baren op handen en knieën ( all-fours manoeuvre ) S.F.P.J. Coppus, J. Langenveld en S.G.Oei 165 Retroperitoneaal Schwannoom C.P.H. Lexis, O.J. Repelaer van Driel, Th.B.J. Demeyere en P.H.M. Reemst 168 Een jonge vrouw met de ziekte van Osgood-Schlatter? R.F.J. Dambacher, R.N.J. de Nijs, H.W.B. Schreuder, M. Polak, R.H. Verheesen en A.A.A. Westgeest 170 Dubbelzijdige juveniele osteochondritis dissecans van de laterale femurcondyl bij een 15-jarige jongen R.A.G. Nordkamp, I.H.T. van Rensen, H.A.G.M. Sala en J.B.A. van Mourik 173 Een man met een abcederende atheroomcyste in de hals A.J.H.M. Fleskens en M.R.M. Scheltinga Beeldspraak 175 Drie kilogram zware toevalstreffer S.J.J. Boekhorst en O.J. Repelaer van Driel Onderzoeken 176 Elektrolytstoornissen bij geïnduceerde hypothermie op de Intensive Care: is suppletie noodzakelijk of gevaarlijk? M. van Duijnhoven en J. de Koning 179 Medicatiebegeleiding nieuwe stijl: clinical rules en gerichte medicatiebewaking in de ziekenhuisapotheek M.E.C. van de Poll, L.J.J. Derijks en D.L. Bakkeren 183 Het effect van neurotoxiciteit als bijwerking van cytostatica op de kwaliteit van leven K.M.E. de Kleine-Bolt, M. Bax, S. Houterman, A.J.J.M. Vingerhoets en G. Vreugdenhil 189 Kwaliteit van leven bij kinderen met niet gediagnosticeerd astma en gediagnosticeerd astma. R. van Gent, L.E.M. van Essen-Zandvliet, M.M. Rovers, J.L.L. Kimpen, C.K. van der Ent en G. de Meer jaar Integraal Kankercentrum Zuid (IKZ) en meer dan 50 jaar kankerregistratie: kankerpatiënten gediagnosticeerd en behandeld in het Máxima Medisch Centrum L.V. van de Poll-Franse en S.A.M. van de Schans Kerstmis 200 Feest met twee kanten M. Krabbenborg Publicaties 202 Máxima Medisch Centrum onderzoek in andere tijdschriften druk Verhagen Grafische Media bv Veldhoven Auteursindex 209 Jaargang 36 (2007) Trefwoordenindex 211 Jaargang 36 (2007) 157

3 Editorial Volgend jaar wordt alles beter Volgend jaar wordt alles beter. U zit bij de kerstboom te genieten met Medisch Journaal op schoot en u vraagt zich af wat het komende jaar voor u in petto heeft. Een aantal instanties weet het al: De Inspectie voor de Gezondheidszorg wil betere indicatoren. De politiek wil meer zeggenschap. Het publiek wil een veiliger gezondheidszorg. Het ministerie wil meer concurrentie. De klant wil betere gezondheid voor een redelijke prijs. Ook de redactie van Medisch Journaal weet al wat ze wil: Meer van hetzelfde. U hebt ons in 2007 verrast met een groot aantal artikelen van goede kwaliteit. De redactie heeft in 2007 een aantal veranderingen doorgevoerd in de lay-out die Medisch Journaal aantrekkelijker hebben gemaakt. De bedoeling is dat Medisch Journaal zo helder van structuur en opzet is dat alle aandacht valt op uw artikelen. Het zijn uw artikelen: u leest ze en u schrijft ze. De redactie hoopt dat u daar in 2008 volop mee doorgaat. De auteurs van Medisch Journaal hebben bescheiden wensen: Zonder opsmuk en zonder de wereld te willen verbeteren zijn ze primair met eigen hun vak bezig. Door dat vak te verbeteren zal 2008 er weer een stukje beter uit gaan zien dan Voor correctie van ondermaatse zaken zijn maatregelen van buitenaf nodig, maar echte verbeteringen komen van binnenuit. Door van dag tot dag met je vak bezig zijn en stap voor stap te streven naar kleine verbeteringen, zal de zorg in 2009 beter zijn dan die in 2008 en in 2010 beter dan in Daar moeten we vandaag mee beginnen. De auteurs van Medisch Journaal zijn al veel eerder begonnen: Coppus, Langenveld en Oei stoften een oude onderschatte techniek voor het opheffen van schouderdystocie: baren op handen en knieën ( all-fours manoeuvre ) af, oefenden deze in het Medisch Simulatie Lab en presenteren deze voor gebruik in Lexis, Repelaer van Driel, Demeyere en Reemst beschrijven een verrassende patiënt met een retroperitoneaal schwannoom. Tumoren die uitgaan van de Schwann-cellen van perifere zenuwscheden zijn op zich al zeldzaam; retroperitoneaal voorkomen is uniek. Dambacher, De Nijs, Schreuder, Polak, Verheesen en Westgeest laten zien, aan de hand van de ziektegeschiedenis van een jonge vrouw die werd verwezen met de diagnose Osgood- Schlatter, dat ook bij een gewoon ziektebeeld uiterste zorgvuldigheid is gewenst. Nordkamp, Van Rensen, Sala en Van Mourik presenteren hun ideeën over de etiologie en behandeling van osteochondritis dissecans aan de hand van een 15-jarige jongen met een uitgebreide ziektegeschiedenis. Fleskens en Scheltinga leren ons dat een eenvoudige cyste midden in de hals een lange differentiaaldiagnose heeft die nauwgezet moet worden afgelopen. Een aantal auteurs doet verslag van jarenlang onderzoek op hun vakgebied. Hier valt het licht niet vanzelf op de essentie, maar moet de waarheid beetje bij beetje worden ontdekt. Hypothermie wordt al enkel jaren gebruikt op de IC, maar kent een aantal valkuilen. Van Duijnhoven en De Koning onderzochten elektrolytstoornissen bij geïnduceerde hypothermie. Een groot aantal fouten in de behandeling (soms zelfs tot 50%) en diverse complicaties van behandelingen hangen samen met medicatie. Onlangs stond de rekenvaardigheid van verpleegkundigen in de belangstelling, maar ook fouten in voorschrijven, afspreken en veranderingen bij opname, overplaatsing en ontslag geven veel te vaak aanleiding tot medicatiefouten. Een type fout waar we meestal niet eens aan denken ontstaat door interactie tussen diverse medicijnen. Van de Poll, Derijks en Bakkeren bespreken de Medicatiebegeleiding nieuwe stijl: clinical rules en gerichte medicatiebewaking in de ziekenhuisapotheek. Achter de schermen van de apotheek wordt ongelooflijk veel werk verzet om te voorkomen dat u fouten maakt. Hoewel de auteurs u niet behoeden voor alles wat er mis kan gaan, zult u het nieuwe jaar veel meer ontspannen ingaan als u dit artikel hebt gelezen. Van de Poll-Franse en Van de Schans maken ons deelgenoot van de enorme ervaring van het Integraal Kankercentrum Zuid (IKZ), dat in deze vorm 25 jaar bestaat, maar dat al 50 jaar een kankerregistratie voert. De jarenlang nauwgezet bijgehouden registratie bevat data van een onvoorstelbaar aantal van patiënten en is een onuitputtelijke bron van gegevens. Deze aantallen vertegenwoordigen natuurlijk ook een onafzienbare hoeveelheid individueel leed, verdriet, hoop, verwachting en teleurstelling. Het monnikenwerk vormt de basis waarop beslissingen worden genomen die zowel voor het individu als voor de maatschappij letterlijk van levensbelang zijn. Terecht zijn we trots op deze instelling. Kwaliteit van Leven is een term waar we niet meer zonder kunnen, zowel bij volwassenen met kanker als bij kinderen met astma. De Kleine-Bolt, Bax, Houterman, Vingerhoets en Vreugdenhil schrijven over Het effect van neurotoxiciteit als bijwerking van cytostatica op de kwaliteit van leven en Van Gent, Van Essen-Zandvliet, Rovers, Kimpen, Van der Ent en De Meer over de Kwaliteit van leven bij kinderen met niet-gediagnosticeerd astma en gediagnosticeerd astma. Verbeteren heeft vele gezichten. Enkelen van u lezen systematisch van voor naar achter. De meesten van u beginnen met de beeldspraak van Boekhorst en Repelaer van Driel. Een klein aantal leest van achter naar voren en begint met publicaties uit Máxima Medisch Centrum in andere tijdschriften of de bijdrage van pastor Krabbenborg Kerstmis: Feest met twee kanten. Met Medisch Journaal kunt u elke kant uit, als u maar leest en wordt geïnspireerd tot schrijven. De redactie wenst u een goed Martin de Kleine, hoofdredacteur 158

4 Column De doorzonwoning In het midden van de jaren zestig van de vorige eeuw deed de doorzonwoning zijn intrede. Opvallend aan deze woningen was de grote hoeveelheid licht, doordat de huiskamer van voor tot achtergevel liep. In vergelijking met de tot die tijd gebouwde woningen, die veelal ingedeeld waren in kleine, donkere kamers, waren de woningen transparant en open. De doorzonwoning was een uiting van een veranderende maatschappij. Verschillen tussen de klassen werden kleiner. De opvoeding van kinderen moest met minder gezag en autoriteit. De veranderende houding in de maatschappij zorgde ook voor een verandering in de architectuur. Het planologisch denken veranderde in een politiek-maatschappelijk denken. De stedenbouw werd in de jaren zeventig ondergeschikt aan de architectuur. Het algemeen belang werd minder bepalend dan het individueel belang en het detail werd belangrijker dan de grote lijn 1,2. De evolutie die de woningbouw 40 jaar geleden doormaakte lijkt opvallend veel op de huidige ontwikkeling in het medisch onderwijs. De opleiding van artsen en specialisten wordt transparanter. In de ziekenhuizen worden de hiërarchische verhoudingen minder uitgesproken. Autoritaire opleiders worden niet meer getolereerd. Het productiegerichte denken van opleiders wordt vervangen door denken in CANMEDS competenties. De arts-assistent krijgt individuele aandacht en de opleiding wordt op maat gemaakt. Wellicht dat de hierboven beschreven analogie tussen bouwen en opleiden de aanleiding is geweest dat de architecten van de nieuwe medische opleidingen zo verzot lijken te zijn op begrippen uit de woningbouw. De vereniging Samenwerkende Topklinische opleidings- Ziekenhuizen (STZ) heeft het begrip leerhuis ingevoerd en de Begeleidingsgroep Beschrijving Opleidingsplannen Vervolgopleidingen (BBOV) heeft een instrument gemaakt in de vorm van een huisje dat dient ter ontwikkeling van de opleidingsplannen van aios. Dit zogenaamde huisje van Heineman is een uitstekend hulpmiddel gebleken om de gewenste structuur van de opleiding zichtbaar en begrijpelijk te maken voor de wetenschappelijke verenigingen 3. De opleidingen van alle medische specialismen kunnen met dit hulpmiddel op basis van dezelfde onderwijskundige principes worden opgebouwd. In de opleiding- en onderwijsregio Zuidoost-Nederland (OOR ZON) zijn de plannen dan ook gebaseerd op het bekende huisje van prof.dr. E. Heineman, lid raad van bestuur Máxima Medisch Centrum. De OOR ZON heeft in haar visiedocument een aantal prioriteiten benoemd voor Dat zijn: 1) Het invoeren van discipline overstijgende cursussen volgens CANMEDS; 2) Het vroeg scouten van high potentials en het aanbieden van een uitgebreider programma aan deze studenten met meer wetenschappelijk onderzoek; 3) Het vroeg initiëren van het doen van wetenschappelijk onderzoek tijdens de opleiding met mogelijkheid tot promoveren in de teaching hospitals; 4) Het verder uitbouwen van de internationalisering van de opleiding tot basisarts en medische vervolgopleiding. Deze ambitieuze plannen moeten er toe leiden dat toekomstige topmedici behouden zullen blijven voor de regio en in De OOR ZON WONING zullen vinden. prof. dr. S.G. Oei, decaan MMC academie Literatuur 1. Cieraad I, van Engelsdorp Gastelaars R, Gaillard K, Huisman J. Honderd jaar wonen in Nederland Uitgeverij 010. Rotterdam, Nijland Y. Andere Tijden Interview met prof. dr. E. Heineman, waarnemend voorzitter BBOV. MedischeVervolgopleidingen.nl

5 Observaties Een onderschatte techniek voor het opheffen van schouderdystocie: baren op handen en knieën ( all-fours manoeuvre ) Auteurs S.F.P.J. Coppus en J. Langenveld, aios gynaecologie en prof.dr. S.G. Oei, gynaecoloog Samenvatting Schouderdystocie is een ernstige complicatie durante partu met kans op asfyxie, waarbij snel en deskundig ingrijpen noodzakelijk is om neonatale morbiditeit te beperken. Wij beschrijven hier een tweetal zwangeren bij wie de baring gecompliceerd werd door een ernstige schouderdystocie. In steensnedeligging en met hulp van standaard handgrepen bleek het niet mogelijk de foetus geboren te laten worden. Hierop werd besloten om over te gaan op de all-fours manoevre, een techniek die recentelijk in het bijzonder in de eerstelijnsverloskunde aan populariteit wint. Het belang van een goed getraind verloskundig team door middel van multidisciplinaire simulatietrainingen en aandacht voor medische statusvoering wordt geïllustreerd. Trefwoorden All-fours manoeuvre, baring, bevalling, partus, pasgeborene, schouderdystocie Inleiding Het optreden van een schouderdystocie durante partu is gedefinieerd als het blijven haken van de voorste schouder van het kind achter de symfyse van de moeder nadat het hoofd geboren is. Dit is een obstetrische noodsituatie vanwege het risico op asfyxie, die als complicatie optreedt bij ongeveer 1% van de bevallingen in hoofdligging 1. Omdat het om een subjectieve definitie gaat, wordt in de literatuur ook wel over een hoofd-tot-romptijdsinterval van meer dan 60 seconden gesproken. Ook wordt de noodzaak tot het gebruik van een aanvullende techniek om de schouders geboren te laten worden als criterium gebruikt. Welke definitie ook gebruikt wordt, in een dergelijke situatie is direct en deskundig obstetrisch handelen noodzakelijk om de kans op neonatale morbiditeit en sterfte te beperken. Hiervoor zijn in de literatuur diverse technieken beschreven 1. Recentelijk is het gebruik van een oude, maar weinig gebruikte techniek voor het opheffen van schouderdystocie binnen de eerstelijnsverloskunde opnieuw in zwang geraakt 2 : baren op handen en knieën ( all-fours manoeuvre ). In dit artikel bespreken wij aan de hand van twee casussen onze ervaring met deze manoeuvre in de tweedelijnsverloskunde. Casus Patiënt A, een obese 30-jarige gravida 2, para 0, met 1 abortus, maakte een ongestoorde zwangerschap door en werd bij een amenorroeduur van 42 0/7 week in onze kliniek ingeleid in verband met serotiniteit. De inleiding vond plaats met prostaglandinegel, waarna de vliezen spontaan braken. In verband met een trage progressie werd patiënte bijgestimuleerd met oxytocine i.v.. Als pijnstilling werd epidurale anesthesie gegeven. Correspondentie: s.coppus@mmc.nl; s.f.coppus@amc.uva.nl Na 5 kwartier persen vorderde de uitdrijving niet en werd bij voldoende indaling besloten tot een vacuümextractie met het achterhoofd linksachter. Na twee tracties werd na een mediolaterale episiotomie het caput in achterhoofdsligging met het achterhoofd vóór geboren. Hierna trad stagnatie van de schouders op, waarop de toediening van oxytocine werd gestaakt. Maximale flexie van de bovenbenen door patiënte om daarmee de voorste, rechter schouder dieper te laten intreden (manoeuvre volgens McRoberts) met suprapubische impressie was niet succesvol. Rotatiemanoeuvres, met name druk op de achterzijde van de scapula van de voorste schouder (handgreep van Rubin) en gelijktijdige druk op de voorzijde van de achterste schouder (handgreep van Woods), leidden evenmin tot succes. Het was niet mogelijk de achterste, linker arm te ontwikkelen, omdat deze niet te bereiken was. Hierop werd overgegaan tot de all-fours-manoeuvre, waarbij het dwarsbed werd opgeheven, patiënte 180 roteerde en zij op handen en knieën in het verlosbed plaatsnam, zoals wordt aangegeven in figuur 1. De Figuur 1. Oefenpop in de zogenaamde all-fours-positie (foto gemaakt in het simulatiecentrum voor multidisciplinaire teamtrainingen MedSim van Máxima Medisch Centrum). 160

6 Coppus et al. totale tijdsduur van deze verplaatsing bedroeg 30 seconden. Vervolgens werd het caput naar de bedzijde (symfysewaarts) bewogen, hetgeen de schouderdystocie echter niet ophief. Hierop werd een hand in de sacrale holte, dat wil zeggen de achterzijde van het baringskanaal, gebracht en hierbij lukte het de achterste arm te ontwikkelen en kon na rotatie de andere, rechter arm ontwikkeld worden. De totale duur van de schouderdystocie bedroeg zeven minuten. Hierna werd een zoon met een geboortegewicht van 4120 g (P75-P90) geboren zonder spontane ademhaling en hartactie. Reanimatie door de gereedstaande kinderarts volgde, waarbij de Apgar-scores na 1, 5 en 10 minuten respectievelijk 2, 6 en 8 bedroegen. Bepaling van de arte riële navelstreng-ph mislukte; de veneuze ph was 7,34. Bloedgasanalyse 1 uur post partum toonde een ph van 7,27. Tijdens opname op de Neonatale Intensive Care viel een bewegingsbeperking van de linker arm op. Deze herstelde spontaan. Aan de rechter arm werden tekenen van een plexus-brachialislaesie gezien, waarbij de arm in adductie gehouden werd en er minder spontane bewegingen werden gezien. In de eerste 2 levensdagen was aan die arm tevens sprake van een wisselende grijpreflex en het zogenaamde waiters sign ; dat is het langs het lichaam afhangen van de arm met dorsale flexie van de hand. Hiervoor werd fysiotherapie ingesteld. De functie van de rechter arm vertoonde tijdens opname progressieve verbetering. Vier weken post partum waren er noch bij de moeder noch bij haar kind restverschijnselen. Patiënt B, een 30-jarige gravida 1, para 0, werd bij een amenorroeduur van 36 4/7 week opgenomen op onze afdeling Verloskunde in verband met pre-eclampsie. Bij een amenorroeduur van 36 6/7 week werd pa tiënte ingeleid door middel van amniotomie en oxytocine i.v.. Zij kreeg epidurale anesthesie als pijnstilling. De ontsluitingsfase toonde goede progressie. Na een uitdrijvingsfase die 70 minuten duurde werd vanwege het uitblijven van resultaat bij voldoende indaling een vacuümextractie verricht met het achterhoofd links voor. Na twee tracties werd het caput in achterhoofdsligging met het achterhoofd vóór geboren, waarbij het zogenaamde turtle sign opviel; dat is het geboren worden van het foetale hoofd, dat zich vervolgens strak tegen het perineum terugtrekt; hierop volgde een schouderdystocie. De ingezette McRoberts-manoeuvre met suprapubische impressie bleek niet succesvol. De handgreep volgens Woods en een poging tot het ontwikkelen van de achterste, linker schouder hadden beide geen succes en het lukte niet de schouderdystocie op te heffen. Bij de laatstgenoemde manoeuvre werd wel een knap gevoeld, een aanwijzing voor een ontstane humerusfractuur bij het kind. De all-fours-manoeuvre volgde en door de ontstane extra sacrale ruimte kon de achterste arm ontwikkeld worden. Na een rotatiebeweging werd een dochter met een gewicht van 3770 g (> P95) geboren. De totale duur van de schouderdystocie bedroeg 5 minuten. De Apgar-scores bedroegen 5, 8 en 9 na respectievelijk 1, 5 en 10 minuten en de arteriële en veneuze bloedgasanalysen van de navelstreng toonden een ph van 7,30 respectievelijk 7,36. De navelstreng bleek afgescheurd en tevens had het kind een humerusfractuur van de achterste, linker arm, die conservatief behandeld werd. Deze beide complicaties waren mogelijk het gevolg van één of meerdere onjuist uitgevoerde handgrepen. Bij nacontrole zes weken post partum werd de humerusfractuur nog met een gipskorset behandeld, maar vertoonde deze arm voor zover te beoordelen een ongestoord bewegingspatroon. Aan de rechter arm werd een verminderde motorische functie waargenomen, passend bij een geringe plexusbrachialislaesie, waarvoor behandeling met fysiotherapie reeds was ingesteld. De moeder verkeerde in een goede toestand. Beschouwing Recent werd opnieuw aandacht gevraagd voor de allfours-manoeuvre, ook wel Gaskin-manoeuvre, die een veelbelovende techniek zou zijn voor het opheffen van de schouderdystocie 2. In 1976 introduceerde de verloskundige I.M. Gaskin met succes deze techniek, die zij van vroedvrouwen in de hooglanden van Guatemala had geleerd, in de Verenigde Staten 3. Concreet houdt de manoeuvre in dat de patiënte vanuit liggende houding via zijligging naar een positie wordt gebracht waarbij zij op handen en knieën zit. Hierna wordt het caput van het kind symfysewaarts, dat wil zeggen naar de bedzijde gebracht om de achterste schouder met behulp van de zwaartekracht geboren te laten worden. Het precieze mechanisme, waarbij de schouderdystocie wordt opgeheven, is niet bekend. De bekkenmaten van de vrouw veranderen door de houdingsverandering, waarbij de diameters in de gebruikelijke steensnedeligging het ongunstigst zijn 4. Wanneer de vrouw op handen en knieën draait, vergroot dit de diameter van de bekkenuitgang met 1 tot 2 cm. Mogelijk treedt ook door de rotatiebeweging zelf een houdingsverandering van de foetus op, die, gelijktijdig met de toegenomen werking van de zwaartekracht, de achterste schouder voorwaarts over het promontorium beweegt en vrijmaakt. De all-fours-manoeuvre is weinig in de hedendaagse literatuur beschreven en er is slechts één enkele observationele cohortstudie van matige methodologische kwaliteit verricht, die liet zien dat bij 82 gevallen van schouderdystocie die met de all-fours-techniek bestreden werd, primair dan wel na een eerdere Mc- Roberts-manoeuvre, het neonatale morbiditeitscijfer 4,9% bedroeg. De maternale morbiditeit bedroeg in dit onderzoek 1,2%. Bij geen patiënt werden additionele handgrepen toegepast. De gemiddelde tijd tussen het optreden van de schouderdystocie en de geboorte van schouders en romp bedroeg 2-3 minuten met een maximum van zes minuten. Verder bleek bij 65% van de vrouwen het perineum intact te blijven 5. Vanwege de beperkte kwaliteit van deze studie is het echter niet mogelijk definitieve conclusies te trekken en is het evenmin mogelijk de resultaten van de all-fours-techniek met die van de McRoberts-manoeuvre te vergelijken. 161

7 Schouderdystocie geeft diverse risico s voor de foetus en de zwangere, die samengevat zijn in tabel 1. De opgegeven morbiditeit in de literatuur bedraagt 8-20% 6-7. Multipele risicofactoren voor het optreden van schouderdystocie zijn in de literatuur beschreven (tabel 2). Echter, in de meerderheid van de gevallen treedt een schouderdystocie op bij kinderen met een niet-afwijkend geboortegewicht en bij patiënten zonder een enkele risicofactor 8. Bij patiënten met bekende risicofactoren zouden preventieve maatregelen mogelijk een het risico op schouderdystocie kunnen verminderen. De resultaten van gerandomiseerd onderzoek hiernaar zijn echter teleurstellend. Het inleiden van niet-diabetische vrouwen indien foetale macrosomie wordt verwacht, leidt niet tot een reductie van het aantal schouderdystocieën, noch tot een verbeterde neonatale uitkomst 9. Er is één gerandomiseerde studie die suggereert dat het inleiden van zwangeren met insulineafhankelijke diabetes mellitus bij een zwangerschapsduur van 38 weken het risico op schouderdystocie vermindert 10. Een algemene verbetering van de neonatale uitkomst kon echter niet aangetoond worden en het geringe patiëntenaantal laat definitieve conclusies niet toe. Geoefend protocol Het optreden van schouderdystocie is onvoorspelbaar, kan moeilijk worden voorkomen en heeft een spoedeisend karakter. Daarom dient iedereen die zich bezighoudt met verloskunde adequaat getraind te zijn in het Tabel 1. Morbiditeit bij de foetus en de zwangere die verband houdt met schouderdystocie 1,6 Foetus plexus-brachialislaesie claviculafractuur humerusfractuur hypoxie, met of zonder blijvende neurologische schade neonatale convulsies overlijden Zwangere perineumlaesies ruptuur van M. sphincter ani fluxus post partum symphysiolysis Tabel 2. Risicofactoren voor het optreden van schouderdystocie 1,8 Zwangere eerder kind met schouderdystocie diabetes mellitus dan wel zwangerschapsdiabetes obesitas serotiniteit multipariteit etnische, met name negroïde afkomst bekkenafwijkingen Foetus macrosomie Partus traag verloop van ontsluiting en uitdrijving kunstverlossing: vacuümextractie of forcipale extractie Tabel 3. Geprotocolleerde aanpak bij schouderdystocie volgens het HELPERR-acroniem 11,12 Letter uitleg H E L P E R R help Roep extra hulp in, zowel van verpleging als van obstetrisch ervaren hulpverleners. Start een tijdklok en registreer verrichte handelingen. Waarschuw een kinder arts. Essentieel hierbij is dat elke betrokken hulpverlener bekend is met het protocol en haar of zijn rol en verantwoordelijkheden hierin. Hierdoor wordt on nodig tijdverlies voorkomen. episiotomy Hoewel schouderdystocie een benig probleem is, valt het zetten van een episiotomie te overwegen bij het toepassen van rotatiemanoeuvres teneinde meer ruimte voor de hulpverlener te creëren en wekedelenletsel te voorkomen. Daar de McRoberts-manoeuvre samen met suprapubische impressie een hoog succespercentage kent (40-50%), kan het zetten van een episiotomie eventueel in een later stadium plaatsvinden. legs (McRoberts-manoeuvre) Extreme flexie en adductie in de heupen bij de zwangere. Dit bewerkstelligt rotatie van het bekken, waardoor de symfyse naar boven draait en de hoek tussen de lumbale en sacrale wervelkolom wordt verkleind. Hierdoor kan de achterste schouder dieper komen en ontstaat meer ruimte voor de voorste schouder. suprapubic pressure Door suprapubische impressie, lateraalwaarts gegeven in de richting van de foetale buikzijde, wordt getracht de voorste schouder in adductiestand te brengen, waardoor deze onder de symfyse door kan glijden. Tijdens het uitoefenen van suprapubische impressie wordt gelijktijdig matige dorsaalwaarts gerichte tractie op het hoofd uitgeoefend (cave: plexus-brachialislaesie). Deze handgreep kan tevens in combinatie met de mcrobertsmanoeuvre toegepast worden. enter manoeuvres (inwendige rotatie) Hierbij gaat het om een aantal rotatietechnieken die allemaal tot doel hebben de voorste schouder in een schuine stand onder de symfyse door te brengen. De methode volgens Rubin houdt in dat aan de achterkant van de scapula ter hoogte van de voorste schouder met twee vingers druk wordt uitgeoefend om zo door adductie de omvang van de schoudergordel te verkleinen. De methode volgens Woods houdt in dat tevens aan de voorzijde van de achterste schouder druk in de richting van de rugzijde van het kind wordt uitgeoefend, waarbij zo met beide handen een kurkentrekkerachtige beweging wordt ingezet. Hierdoor vinden gecombineerd adductie van de voorste schouder en abductie van de achterste schouder plaats en wordt de voorste, achter de symfyse beklemde schouder bevrijd. Eventueel kan deze manoeuvre over 180 worden voortgezet, waardoor van de achterste schouder de voorste gemaakt wordt. remove the posterior arm De achterste arm van de foetus wordt hierbij gelokaliseerd en in de elleboog geflecteerd, waarna deze langs het gezicht naar buiten wordt afgeveegd. Hierbij wordt de bi-acromiale afstand verkleind, waardoor de foetus verder de sacraalholte inzakt en zodoende de impactie opgeheven wordt. Het grijpen van en direct trekken aan de foetale arm dient vermeden te worden, omdat dit een humerusfractuur kan veroorzaken. roll the patient Toepassen van de all-fours manoeuvre : de patiënte rolt van rugligging naar knie-elleboogpositie. Door de draaiprocedure komt de voorste schouder vaak spontaan vrij. Tevens zakt door de zwaartekracht de achterste arm ventraalwaarts, wat extra sacrale ruimte oplevert en interne rotatieprocedures of het afhalen van de achterste arm vergemakkelijkt (figuur 2). 162

8 Coppus et al. Figuur 2. Oefenpop: (a) adductie van de achterste schouder met de zwangere in de zogenaamde all-fours -positie; (b) het afhalen van de achterste arm (foto s gemaakt in het simulatiecentrum voor multidisciplinaire teamtrainingen MedSim van Máxima Medisch Centrum). opheffen van deze complicatie. Dit geldt niet alleen voor de betrokken obstetricus, maar voor het gehele verloskundige team. Een protocollaire aanpak kan hierbij steun bieden. Een van de mogelijkheden is het zogenaamde HELPERR-acroniem (tabel 3) (figuur 2) Het valt aan te bevelen in simulatietrainingen met alle betrokken hulpverleners een dergelijk protocol te trainen. Dit maakt dat in een acute noodsituatie eenieder op de hoogte is van zijn of haar taken en verantwoordelijkheden. Hierdoor daalt het risico op miscommunicatie en vergeten actiehandelingen, en kan onnodig tijdverlies tijdens het acute probleem voorkomen worden. Er is inmiddels bewijs dat dergelijke simulatie- en vaardigheidstrainingen met het gehele betrokken personeel leiden tot een betere uitvoering van de behandeling van schouderdystocie en daarnaast tot een verbetering van de neonatale uitkomst in het algemeen Het is goed om rekening te houden met de maatschappelijke en medico-legale gevolgen van een schouderdystocie durante partu: in de afgelopen 13 jaar waren er circa 55 letselschadezaken en een totale schadepost van circa euro (ongepubliceerde gegevens van verzekeraar MediRisk te Utrecht). Daarom dient tijdens deze trainingen ook aandacht geschonken te worden aan een juiste medische verslaglegging. Onder zoek in de VS heeft laten zien dat deze op diverse punten nog verbeterd kan worden (tabel 4) 15. Hoewel er geen wetenschappelijk bewijs is dat de ene handgreep of techniek superieur is aan de andere, is het duidelijk dat bij een gecombineerd en opeenvolgend gebruik men hiermee het maximale doet om te pogen een schouderdystocie op te heffen. De volgorde van de handgrepen is minder belangrijk dan de juistheid waarmee ze uitgevoerd worden. Indien de uitvoering van een van de handgrepen niet het gewenste resultaat oplevert, dient men dan ook niet hierin te volharden, maar over te stappen op een volgende techniek. Indien alle conventionele handgrepen falen, bestaat nog een aantal voor moeder en kind ingrijpende technieken (tabel 5), waarover overigens slechts sporadisch mededelingen zijn gedaan. Gezien de gunstige resultaten op het punt van neonatale en maternale morbiditeit bij gebruik van de allfours-manoeuvre en de relatieve eenvoud waarmee de barende vrouw de bedoelde positie in kan nemen, is het de vraag of deze techniek niet een prominentere plaats in het rijtje van mogelijke handgrepen verdient. De snelheid waarmee de vrouw de juiste positie kan innemen en de grote ruimte die met deze manoeuvre in de sacrale holte ontstaat, hebben ons doen verbazen. Dat epidurale anesthesie was toegepast was in onze twee casussen geen belemmering voor het innemen van de all-fours-houding. Daarnaast zijn alle handgrepen, met uitzondering van suprapubische impressie, ook in deze positie te gebruiken. Bij beide beschreven casussen was er neonatale morbiditeit. Het is onduidelijk of deze het gevolg was van de all-fours-manoeuvre, aangezien de geboortetraumata ook tijdens de toepassing van een van de andere handgrepen hadden kunnen ontstaan. Tabel 4. Belangrijke onderdelen van de medische verslaglegging bij de behandeling van schouderdystocie 1,6 - datum en tijd van de partus - zorgverleners aanwezig bij de partus - schouderdystocie als complicatie beschreven - aanduiden van de voorste schouder - tijd tussen de geboorte van het caput en die van de romp - gebruikte manoeuvres en volgorde hiervan - geboortegewicht en Apgar-score - bloedgas-uitslagen van navelstrengbloed - pediatrisch onderzoek, voornamelijk eventuele functiebeperking van de bovenste extremiteiten en fracturen - bloedverlies - conditie van het perineum Tabel 5. Laatste opties voor het opheffen van schouderdystocie 11 opzettelijk breken van een clavicula procedure van Zavanelli rotatie en terugduwen van het foetale caput, onder toediening van tocolytica gevolgd door een spoedsectio caesarea spierrelaxantia algehele anesthesie met halothaan nitroglycerine oraal of intraveneus hysterotomie, gevolgd door transabdominaal roteren van de foetus en vaginale extractie door een andere hulpverlener symfysiotomie 163

9 Conclusie Kennis van de mogelijke handgrepen en een protocollaire aanpak bij een schouderdystocie is noodzakelijk voor iedere bij verloskunde betrokken zorgverlener. Gezien de acute aard van het probleem valt het aan te bevelen eenieders rol en verantwoordelijkheid in een multidisciplinair team in een simulatieomgeving te trainen. Gebruik van een dwarsbed of van epidurale anesthesie lijkt geen belemmering voor de toepassing van de all-fours-manoeuvre te zijn. Verder evaluatieonderzoek naar succes en morbiditeit van de manoeuvre is wenselijk. Bronvermelding Dit artikel is gepubliceerd in Ned Tijdschr Geneeskd 2007; 151: Literatuur 1. Richtlijn 15. Schouderdystocie. Utrecht: Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie; ( nl/files/15_schouderdystocie.pdf) 2. Roestenburg C, Penders A. Een verdraaid goed idee. De behandeling van schouderdystocie onder de loep genomen. Tijdschrift voor Verloskundigen. 2004;1: Gaskin IM. For the first time in history an obstetrical maneuver is named after a midwife. Birth Gaz. 1998;14: Borell U, Femstrom I. A pelvimetric method for the assess ment of pelvic mouldability. Acta Radio. 1957; 47: Bruner JP, Drummond SB, Meenan AL, Gaskin IM. Allfours maneuver for reducing shoulder dystocia during labor. J Reprod Med 1998; 43: Gherman RB, Ouzounian JG, Goodwin TM. Obstetric maneuvers for shoulder dystocia and associated fetal morbidity. Am J Obstet Gynecol 1998; 178: McFarland MB, Langer O, Piper JM, Berkus MD. Perinatal outcome and the type and number of maneuvers in shoulder dystocia. Int J Gynaecol Obstet 1996; 55: Geary M, McParland P, Johnson H, Stronge J. Shoulder dystocia is it predictable? Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1995; 62: Irion O, Boulvain M. Induction of labour for suspected fetal macrosomia [Cochrane review]. Cochrane Database Syst Rev 2000; (2): CD Boulvain M, Stan C, Irion O. Elective delivery in diabetic pregnant women [Cochrane review]. Cochrane Database Syst Rev 2001; (2): CD Gobbo RW, Baxley EG. Shoulder dystocia. In: ALSO: Advanced Life Support in Obstetrics provider course syllabus. 4th ed. Leawood: American Academy of Family Physicians; Baxley EG, Gobbo RW. Shoulder dystocia. Am Fam Physician 2004; 69: Deering S, Poggi S, Macedonia C, Gherman R, Satin AJ. Improving resident competency in the management of shoulder dystocia with simulation. Obstet Gynecol 2004; 103: Draycott T, Sibanda T, Owen L, Akande V, Winter C, Reading S, et al. Does training in obstetric emergencies improve neonatal outcome? BJOG 2006; 113: Deering S, Poggi S, Hodor J, Macedonia C, Satin AJ. Evaluation of residents delivery notes after a simulated shoulder dystocia. Obstet Gynecol 2004; 104:

10 Observaties Retroperitoneaal schwannoom: een case report en review van de literatuur Auteurs C.P.H. Lexis, co-assistent chirurgie*, P.E.N. Hoek, aios chirurgie, dr. O.J. Repelaer van Driel, chirurg, T.B.J. Demeyere, patholoog**, P.H.M. Reemst, chirurg Samenvatting Schwannomen zijn zeldzame neurectodermale tumoren die uitgaan van Schwann-cellen van de zenuw - schede en zijn veelal benigne. Ze komen in slechts 0,7-5% van de gevallen voor in de retro peritoneale ruimte en vormen 1,3-10% van alle retroperitoneale tumoren. Retroperitoneale schwannomen zijn vaak asymptomatisch of presenteren zich met niet-specifieke klachten. Deze solide, scherp begrensde tumoren worden vaak gereseceerd zonder preoperatieve histologische diagnose, waarbij de definitieve diagnose post-operatief bij pathologisch onderzoek wordt gesteld. Hierbij rapporteren we een casus van een 75-jarige man met een palpabele massa in de rechter onderbuik, waarbij preoperatief op basis van beeldvorming en histologisch onder zoek, verkregen door een echo-geleide punctie, de diagnose benigne retroperitoneaal schwannoom werd gesteld. Voorzover bekend in de literatuur is slechts één keer eerder preoperatief de diagnose retroperitoneaal schwannoom gesteld, waarmee dit casereport de tweede vermelding is. Trefwoorden retroperitoneale wekedelentumor, schwannoom Inleiding Schwannomen zijn in de meerderheid van de gevallen benigne tumoren die hun oorsprong hebben in de Schwann-cellen van perifere zenuwscheden 1-5. De meerderheid van deze tumoren gaan uit van de derde tot en met de twaalfde hersenzenuw of de zenuwen van de bovenste extremiteiten 1-4,6-8. In zeldzame gevallen komen schwannomen voor in de retroperitoneale ruimte 1-4,6,7,9. Retroperitoneale schwannomen zijn vaak asymptomatisch 2,5,6,8 of presenteren zich met nonspecifieke klachten zoals vage abdominale pijn of zeurende pijn 1,6,8,10. Door deze non-specifieke presentatie is de diagnose preoperatief moeilijk te stellen 1-3,10. Hierbij presenteren we de casus van een patiënt bij wie de diagnose retroperitoneaal schwannoom reeds preoperatief werd gesteld. catecholaminespiegels waren niet verhoogd. Onderzoek van het urinesediment toonde microscopische hematurie. Bij echografie werd een solide proces gezien met een doorsnee van ongeveer 11 cm waarvan de oorsprong niet duidelijk was. Er waren geen lever-, nier- of galwegafwijkingen. Op de X-thorax werden geen afwijkingen gezien. De CT-scan toonde een vrij scherp begrensd, inhomogeen, retroperitoneaal ruimteinnemend proces met een diameter van 11 cm (figuur 1). De laesie verplaatste omringende structuren, zoals de vena cava inferior, de arteria iliaca communis en externa en de musculus psoas major. Er waren sclerotisch begrensde osteolytische gebieden van de corpora van de wervels L5 en S1. Casus Een 75-jarige blanke man presenteerde zich binnen twee weken met twee episodes van krampende pijnaanvallen in de rechter buikhelft. Tevens was er sprake van een veranderd ontlastingspatroon en pollakisurie. Bij fysisch-diagnostisch onderzoek werd een palpabele massa gevoeld in de rechteronderbuik met een diameter van ongeveer 10 cm, waarover bij percussie een demping werd gehoord. Laboratoriumonderzoek toonde, behalve een verhoogd CRP, geen afwijkingen; Correspondentie: C.Lexis@Student.Unimaas.nl * thans Universiteit Maastricht ** laboratorium voor pathologie, Stichting PAMM, Eindhoven Figuur 1. CT-scan van het proces preoperatief 165

11 a b c d Figuur 2. Histologische beoordeling van de bioptie van het schwannoom. (a) HE, x10, celrijk Antoni A gebied. (b) HE, x10, celarm Antoni B gebied. (c) HE, x10, Verocay body (zie pijl). (d) HE, x10, immunohistochemische aankleuring met de neurogene marker S100. Op basis van deze gegevens werd via de rechter flank een echogeleide histologische punctiebiopsie uitgevoerd, waarbij vier biopten werden genomen die macroscopisch witgeel van kleur waren. Microscopisch werden weefselcilinders gezien, opgebouwd uit fijnvezelig tot dicht gehyaliniseerd bindweefselstroma. Het fijnvezelige gebied was tevens matig celrijk en bevatte typische spoelvormige cellen met een breed bundelig patroon. De cellen hadden een langgerekte ovale kern die soms golvend verliep. Het weefsel monster was sterk positief voor de immunohistochemische S-100- kleuring (figuur 2). Op basis van de diagnostische gegevens werd de diagnose benigne retroperitoneaal schwannoom gesteld. Bij de chirurgische interventie werd na het mobiliseren van het colon ascendens een retroperitoneale tumor zichtbaar. Na het teugelen van de ureter werd de vena cava inferior vrijgelegd. De tumor lag los van de rechter nier, maar zat zeer vast vergroeid met de fibreuze omgeving van de wervelkolom. De tumor werd scherp en deels stomp losgeprepareerd van de wervelkolom waarna de tumor van de zenuw werd afgepeld (figuur 3). Het pathologieverslag bevestigde het eerdere histologische rapport Het pathologie verslag bevestigde het eerdere histologische rapport waarbij de typische morfologische kenmerken van een schwannoom nog duidelijker werden: cellen met golvende kern, celrijke Antoni A gebieden, celarme Antoni B gebieden en wisselende palissadering van de cellen (Verocay body) (figuur 2). De tumor was in toto verwijderd. Het postoperatieve beloop was ongestoord en na een hospitalisatie van twee weken keerde patiënt huiswaarts. De preëxistente pijn was verdwenen. Discussie De meerderheid van de schwannomen ontstaat in de craniale zenuwen, of in de bovenste extremiteiten 10. De n. olfactorius en de n. opticus zijn nooit betrokken omdat hun zenuwscheden niet gevormd worden door Schwann-cellen. Slechts 0,7-5% van de benigne schwannomen ontstaan retroperitoneaal 1-4,6,7,9,10. Maligne schwannomen ontstaan in 1,7% van maligne schwannomen in het retroperitoneum 9. Schwannomen, benigne of maligne, vormen 1,3-10% van alle retroperitoneale tumoren 3,4,12. Takatera et al. melden dat van Figuur 3. Resectiepreparaat van groot retroperitoneaal schwannoom 166

12 Lexis et al. de 133 casus van retroperitoneale schwannomen in de Japanse literatuur er 37 maligne waren (28%) 3. Indien echter bewezen is dat het om een benigne schwannoom gaat, is de kans zeer klein dat er maligne degeneratie plaatsvindt 10,11. Opvallend is dat in de extremiteiten de zenuw waaruit de tumor is ontstaan vaak evident is, terwijl deze in het retroperitoneum in de meerderheid van de gevallen niet wordt ontdekt 5. Schwannomen zijn vaak solitaire tumoren, maar in 5-18% van de gevallen zijn deze tumoren geassocieerd met neurofibromatose type 2 8,10, waarbij vaak multiple en plexiforme tumoren voorkomen 8. Retroperitoneale schwannomen zijn vaak groter dan schwannomen die ontstaan in het hoofdhalsgebied 4-6. De diameter van retro peritoneale schwannomen varieert van 2-20 cm met een gemiddelde van 7,7 cm 1-3,5-7,10. Benigne schwannomen zijn meestal ingekapseld en niet-invasief, maar kunnen wel compressie van omliggende structuren veroorzaken 1,6,10. De grootte van de tumor is niet geassocieerd met de mate van agressiviteit of maligniteit van de tumor 4,10. Schwannomen zijn vaak asymptomatisch 2,5,6,8 of presenteren zich met non-specifieke klachten 1,6,8,10. De meest voorkomende presentatie van retroperitoneale schwannomen is vage abdominale pijn of zeurende pijn 1. Onze patiënt presenteerde zich met periodes van renale koliekpijn met hematurie. Deze atypische klachten zijn één keer eerder gerapporteerd in verband met twee casus van een retroperitoneaal schwannoom 1. Van de 37 beschreven casus van retroperitoneale schwannomen in de literatuur 1-3,5,6,10,13 werd in 36 gevallen de diagnose schwannoom pas gesteld op basis van het postoperatieve pathologierapport. Er is slechts één andere casus beschreven waarbij de diagnose retro peritoneaal schwannoom preoperatief werd gesteld 2. De diagnose werd in dat geval gesteld aan de hand van een echogeleide cytologische punctie (Fine Needle Aspiration). Deze echogeleide of CT-geleide punctietechniek is in meerdere casus gebruikt, doch leidde daar niet tot de diagnose retroperitoneaal schwannoom 1,10. Daarmee is deze casusbeschrijving de tweede waarbij de diagnose retroperitoneaal schwannoom preoperatief werd gesteld. Het belang hiervan is dat bij gebrek aan de goede preoperatieve diagnose een verkeerd beleid kan worden opgesteld waardoor onnodig medisch handelen plaatsvindt 1. Conclusie Retroperitoneale benigne schwannomen zijn uiterst zeldzame tumoren en zijn vaak een toevalsbevinding na chirurgische interventie. In deze casus werd de diagnose reeds preoperatief gesteld op basis van een echogeleide naaldbiopsie. Voorzover bekend is dit de tweede vermelding van een preoperatief gediagnosticeerd retroperitoneaal schwannoom. Literatuur 1. Singh V, Kapoor R. Atypical presentations of benign retroperitoneal schwannoma: report of three cases with review of literature. Int Urol Nephrol 2005; 37: Okada N, Hirooka Y, Itoh A, Hashimoto S, Niwa K, Ishikawa H, et al.. Retroperitoneal neurilemmoma diagnosed by EUS-guided FNA. Gastrointestinal endoscopy 2003; 570: Takatera H, Takiuchi H, Namiki M, Takaha M, Ohnishi S, Sonoda T. Retroperitoneal schwannoma. Urology 1986; 28: Felix EL, Wood DK, Das Gupta TK. Tumors of the retroperitoneum. Curr Probl Cancer 1981; 6: Kinoshita T, Naganuma H, Ishii K, Itoh H. CT features of retroperitoneal neurilemmoma. Eur J Radiol 1998; 27: Goh BK, Tan YM, Chung YF, Chow PK, Ooi LL, Wong WK. Retroperitoneal schwannoma. Am J Surg 2006; 192: Gubbay AD, Moschilla G, Gray BN, Thompson I. Retroperitoneal schwannoma: a case series and review. Aust N Z J Surg 1995; 65: Hughes MJ, Thomas JM, Fisher C, Moskovic EC. Imaging features of retroperitoneal and pelvic schwannomas. Clin Radiol 2005; 60: Das Gupta TK, Brasfield RD, Strong EW, Hajdu SI. Benign solitary Schwannomas (neurilemmomas). Cancer 1969; 24: Daneshmand S, Youssefzadeh D, Chamie K, Boswell W, Wu N, Stein JP, et al. Benign retroperitoneal schwannoma: a case series and review of the literature. Urology 2003; 62: Woodruff JM, Selig AM, Crowley K, Allen PW. Schwannoma (neurilemmoma) with malignant transformation. A rare, distinctive peripheral nerve tumor. Am J Surg Pathol 1994; 18: Scanlan DB. Primary retroperitoneal tumors. J Urol 1959; 81: Nakahara T, Fujii H, Hashimoto J, Yabe H, Morioka H, Kubo A. Thallium-201 single-photon emission computed tomography in the detection of retroperitoneal schwannoma. Br J Radiol 2004; 77:

13 Observaties Een jonge vrouw met de ziekte van Osgood-Schlatter? Auteurs R.F.J. Dambacher, aios interne geneeskunde, dr. R.N.J. de Nijs, reumatoloog, dr. H.W.B. Schreuder, orthopedisch chirurg *, M. Polak, radioloog, R.H. Verheesen en dr. A.A.A. Westgeest, reumatologen Samenvatting Dit case report beschrijft een 19-jarige patiënte die zich presenteerde op de polikliniek van het Regionaal Reumacentrum Zuidoost Brabant. Het betreft een casus waarin belangrijke differentiaaldiagnostische overwegingen aan bod komen welke, indien niet volledig in ogenschouw genomen bij de analyse, ernstige gevolgen kunnen hebben voor de patiënt. Trefwoorden Zwelling proximale tibia, sarcoom, osteomyelitis, Osgood-Schlatter Inleiding Bij jonge patiënten met langer durende knieklachten komen belangrijke differentiaaldiagnostische overwegingen aan bod. Indien de diverse mogelijkheden niet zorgvuldig in ogenschouw worden genomen, kan dit ernstige gevolgen voor de patiënt hebben. Dit case-report beschrijft een 19-jarige patiënte die zich met enkele weken bestaande knieklachten presenteerde op de polikliniek Reumatologie. Casus Een 19-jarige patiënte bezoekt de polikliniek Reumatologie op verwijzing van haar huisarts. De vraag hierbij is of er sprake zou kunnen zijn van de ziekte van Osgood-Schlatter, een aandoening die voorkomt bij kinderen tussen de 10 en 16 jaar oud, waarbij een pijnlijke zwelling ontstaat ter plaatse van de tuberositas tibiae ten gevolge van intensief sporten (vooral bij sporten waarbij wordt gesprongen) 1. Patiënte vertelt dat zij sinds zes weken last heeft van een pijnlijke zwelling net onder de linker knie aan de ventrale zijde. De zwelling voelt warm aan. De functie van de knie is beperkt ten gevolge van de pijn. Een half jaar eerder heeft ze kortdurend vergelijkbare pijn in de linker knie gehad, maar deze is spontaan verdwenen. In de gerichte anamnese worden geen bijzonderheden opgemerkt: er zijn geen huidafwijkingen, rugklachten of oogklachten. Patiënte heeft geen koorts en ze heeft geen zwelling opgemerkt van andere gewrichten. Zij heeft geen ochtendstijfheid. Ook heeft ze geen tekenbeet opgemerkt. De voorgeschiedenis vermeldt alleen een ingegroeide teennagel aan de linker zijde (unguis incarnatus) in het afgelopen jaar, die na behandeling door de huisarts is genezen. Het medicatiegebruik bestaat uit Ibuprofen en Microgynon 30. Een grootmoeder van patiënte is bekend met reumatoïde artritis. Bij lichamelijk onderzoek zien we een gezond ogende Correspondentie: * thans afdeling orthopedie, UMC St. Radboud, Nijmegen jonge vrouw. Bij algemeen lichamelijk onderzoek worden geen afwijkingen geconstateerd. Ter hoogte van het tibiaplateau links wordt aan de ventrale zijde een pasteuze zwelling gezien welke rood verkleurd is en pijnlijk bij palpatie. Het kniegewricht links heeft een normale functie, zonder hydrops. Aan de overige gewrichten worden geen afwijkingen gezien. Er zijn geen huiddefecten. Laboratoriumonderzoek toont een bezinking van 44 mm in het eerste uur, CRP 46 mg/l en leukocyten 9,4 x 10 9 /liter. Nierfunctie, leverenzymen en ferritine zijn niet afwijkend. Het alkalisch fosfatase is 99 U/l. Urine onderzoek is niet afwijkend. Er wordt een röntgenfoto van het kniegewricht gemaakt; hierop is een opheldering te zien in de proximale tibia (figuur 1). Deze bevinding was aanleiding tot het maken van een MRI-scan (figuur 2). De MRI liet aankleuring zien van botweefsel met doorbraak naar het periost en subcutane weefsel. Op basis van deze bevindingen werd differentiaal diagnostisch gedacht aan een maligniteit (Ewing-sarcoom, osteosarcoom, chondrosarcoom), een infectieuze oorzaak (osteomyelitis) of een aseptische botnecrose. Voor aanvullende diagnostiek en het verkrijgen van een botbiopt werd patiënte verwezen naar de afdeling orthopedie van een academisch ziekenhuis. Het botbiopt liet geen maligne cellen zien. In het botweefsel werd een Staphylococcus aureus gekweekt. De diagnose luidt: osteomyelitis van de proximale tibia. Als waarschijnlijke porte d entree wordt de eerder ge melde ingegroeide teennagel aan de linkervoet gezien. Behandeling met clindamycine driemaal daags 600 milligram leidde tot snel klinisch herstel. Van operatief ingrijpen (nettoyage) is vooralsnog afgezien. Patiënte zal met korte intervallen worden vervolgd met MRI-onderzoek. Bespreking De bij deze patiënte geconstateerde osteomyelitis van de proximale tibia is een diagnose waarbij een twee- 168

14 Dambacher et al. tal aspecten van belang zijn. Ten eerste dient met zekerheid te worden uitgesloten dat er sprake is van een onderliggende maligniteit. Met name het Ewingsarcoom is bij jongvolwassenen berucht: het kent een klinische presentatie die veel overlap vertoont met osteomyelitis. Zo gaat het Ewing-sarcoom vaak gepaard met sub febriele temperatuur en stijging van bezinking en leukocyten. Ook wat betreft voorkeurslokalisatie (proximale tibia) zijn er overeenkomsten met osteomyelitis. De prognose van een Ewing-sarcoom is echter over het algemeen slecht. Bij late diagnostiek kan er noodzaak zijn tot vergaande amputatie en kan de patiënt zelfs komen te overlijden 2. Figuur 1. Röntgenopname AP linker knie Een tweede punt van aandacht is de behandeling en follow-up van osteomyelitis. Het risico bestaat dat door zwelling van het geïnfecteerde botweefsel de vascularisatie van het geïnfecteerde gebied door lokale compressie gecompromitteerd wordt, met als gevolg het ontstaan van necrose ter plekke. Door nieuwvorming van bot rond het necrotische gebied ontstaat een afgekapselde holte met daarin een zogenaamd sekwester: geïnfecteerd materiaal en necrotisch botweefsel 3. Op dat moment is er sprake van een botabces, ook wel Brodie abces genoemd 4. In die situatie kunnen de klinische verschijnselen volledig gecamoufleerd worden en lijkt de patiënt genezen. De behandeling met antibiotica, die toch al slecht ter plaatse komen, wordt dan onterecht gestaakt. In een later stadium (soms pas na jaren) kan er doorbraak van de inhoud van het abces naar de periostale ruimte optreden met terugkeer van symptomen. Indien er doorbraak optreedt naar het gewrichtskapsel kan dit leiden tot een septische artritis 3. Derhalve is adequate behandeling van groot belang, waarbij gekozen kan worden voor operatieve nettoyage of een conservatief beleid met orale of intraveneuze antibiotica, afhankelijk van het klinisch beeld. In het geval van onze patiënte liet de kliniek toe dat een beleid werd gevoerd met alleen antibiotische behandeling. Het is daarbij van belang om regelmatig met MRI-onderzoek te controleren of de afwijkingen afnemen. Indien nodig zal bij onvoldoende herstel alsnog nettoyage moeten plaatsvinden. Het is, gezien het beloop met eerdere klachten, niet uitgesloten dat er ook bij onze patiënte sprake is van een botabces. Conclusie De presentatie van klachten zoals bij onze patiënte dient met name ook bij jonge patiënten te allen tijde serieus te worden genomen. Bij de minste twijfel zal invasieve diagnostiek moeten worden verricht om een maligniteit uit te sluiten. Bij de behandeling van osteomyelitis is goede follow-up cruciaal, daar de milde klinische presentatie in geval van een botabces de behandelaar op het verkeerde been kan zetten. Literatuur 1. Gholve PA, Scher DM, Khakharia S, Widmann RF, Green DW. Osgood Schlatter syndrome. Curr Opin Pediatr 2007; 19: Skinner; Current diagnosis & Treatment in Orthopedics, second edition. New York: McGraw-Hill 2000: Lew DP, Waldvogel FA. Osteomyelitis. Lancet 2004; 364: Carek PJ, Dickerson LM, Sack JL. Diagnosis and management of osteomyelitis. Am Fam Physician 2001; 63: Figuur 2. MRI opname linker knie, T1 SPIR met gadolinium 169

15 Observaties Dubbelzijdige juveniele osteochondritis dissecans van de laterale femurcondyl bij een 15-jarige jongen Auteurs R.A.G. Nordkamp en I.H.T. van Rensen, aios orthopedische chirurgie, H.A.G.M. Sala* en dr. J.B.A. van Mourik, orthopedisch chirurgen Samenvatting Een 15-jarige jongen van Turkse afkomst presenteerde zich met een pijnlijke, dikke linker knie. Een röntgenfoto toonde een osteochondritis dissecans van de laterale femurcondyl. Er werd een artrotomie verricht, waarbij het fragment werd gefixeerd met weefsellijm en 2 oplosbare pennetjes. Acht maanden later werd op een controlefoto een recidief osteochondraal fragment van de laterale femurcondyl gezien. Patiënt werd opnieuw geopereerd, waarbij het fragment werd gevonden en werd gefixeerd met drie compressieschroefjes. Een jaar na de eerste operatie kreeg patiënt soortgelijke klachten van de contralaterale knie; ook hier waren er osteochondrale fragmenten, waarvoor een operatieve ingreep noodzakelijk was. Osteochondritis dissecans (OCD) van de knie is een multifactoriële aandoening waarbij meestal aan de laterale zijde van de mediale femurcondyl een deel van het kraakbeen van de femurcondyl loslaat van de subchondrale laag. In eerste instantie dacht men dat een ontstekingsreactie de oorzaak is van osteochondritis dissecans. Gezien de afwezigheid van ontstekingscellen lijkt een voorafgaand trauma een betere verklaring voor de uiteindelijke loslating van het kraakbeen. De therapieën die beschreven zijn bij osteochondritis dissecans zijn conservatieve behandeling, operatieve fixatie, al dan niet met aanvullende chondrocytentransplantatie of osteochondrale autografttransplantatie, en tenslotte microfracturering. Trefwoorden Osteochondritis dissecans, microfracturering, osteochondraal defect Inleiding Osteochondritis dissecans van de knie is een aandoening waarbij een gedeelte van het kraakbeen van de femurcondyl, vaak met een dun laagje bot, loslaat van de subchondrale laag. De aandoening kent een juveniele en een volwassen vorm en komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De hoogste incidentie ligt tussen het 10e en 20e levensjaar. In het merendeel van de gevallen is de mediale femurcondyl aangedaan. Casus Patiënt A, een 15-jarige jongen van Turkse afkomst, vertelde sinds een halfjaar vaak een gezwollen linker knie te hebben. Hij hoorde soms iets kraken en had pijn aan de buitenzijde van zijn knie. De laatste maand kon hij zijn knie niet goed meer buigen. Bij onderzoek werd een mank lopende, adipeuze jongen gezien met een lichaamslengte van 1,70 m en een gewicht van 107 kg ( body mass index (BMI): 37 kg/m 2 ), met een forse hydrops van de linker knie en een beperkte flexie van 105 ; de extensie was onbeperkt. Een conventionele röntgenopname van de knie liet in de laterale femurcondyl een haard van OCD zien. Een aanvullende MRI-opname bevestigde de diagnose van een losgeschoten osteochondraal fragment. Er werd Correspondentie: r.nordkamp@mmc.nl * thans werkzaam ViaSana te Mill besloten om een artrotomie te verrichten. Het fragment werd hierbij gefixeerd met weefsellijm en twee oplosbare pinnetjes. Het postoperatieve beloop in de maanden erna was voorspoedig. Acht maanden na de operatie ontstond er na een minimaal trauma een forse zwelling met een functiebeperking van de linker knie. Patiënt vertelde dat wanneer hij wat druk gaf aan de achterzijde van de knie, hij deze goed kon buigen en strekken. Onderzoek bevestigde dit. Een controleröntgenopname liet een losgeschoten osteochondraal fragment zien (figuur 1). Pa tiënt werd opnieuw geopereerd, waarbij posterolateraal een groot fragment werd gevonden; dit fragment werd gefixeerd met drie compressieschroefjes. Postoperatief werd opnieuw een röntgenopname gemaakt (figuur 2). Het beleid na de ingreep bestond uit onbelaste mobilisatie met behulp van een brace. Patiënt kon goed mobiliseren. Bij poliklinische controle had hij een goede knieflexie van 140 en een extensie van 0. Drie maanden later kreeg patiënt vergelijkbare klachten als hierboven beschreven, maar ditmaal van de rechter knie. Conventioneel röntgenonderzoek en een MRI-scan lieten een osteochondraal defect gezien, wederom van de laterale femurcondyl. Patiënt werd vijf maanden later geopereerd aan deze rechter knie, waarbij diverse losgeschoten osteochondrale fragmentjes verwijderd werden. Postoperatief deed zich nog een steriele artritis van de rechter knie voor. Bij follow-up na zes maanden had patiënt beiderzijds een goede kniefunctie zonder klachten. 170

16 Nordkamp et al. Beschouwing Bij OCD van de knie laat een gedeelte van het kraakbeen van de femurcondyl los van de subchondrale laag. Het onderscheid tussen de juveniele en de volwassen vorm wordt gemaakt op basis van het al dan niet gesloten zijn van de epifysairschijven 1. In 73 tot 85% van de gevallen is de mediale femurcondyl aangedaan. Meestal betreft het t laterale deel hiervan 2. De laterale femurcondyl is dus slechts in een klein percentage van de gevallen aangedaan 3. De volwassen vorm heeft een zeer slechte prognose en zal uiteindelijk leiden tot artrose. Etiologie Een duidelijke oorzaak voor OCD is nog niet gevonden. In eerste instantie werd gedacht aan een ontstekingsreactie. Echter, vanwege de afwezigheid van ontstekingscellen lijkt een voorafgaand trauma een belangrijke oorzaak te zijn van de uiteindelijke loslating van het kraakbeen 4. Repetitieve impactie, vooral herhaaldelijke axiale piekbelasting, kan leiden tot een OCD-laesie bij een opgroeiend kind 5. Een genetische oorzaak kon tot op heden niet helemaal worden uitgesloten. Samenhang met multipele epifysaire dysplasie en bijvoorbeeld de ziekte van Legg-Calvé-Perthes is beschreven 6,7. Er wordt ook een verband tussen OCD en de laterale discoïde meniscus gezien, waarbij ten gevolge van een veranderde articulatie bij een scheur in de meniscus een verhoogde piekbelasting ontstaat 5,8,9. Mogelijk is OCD toch een multifactoriële aandoening. Diagnostiek In de literatuur wordt de OCD-haard vaak beschreven als een deel van een gewrichtsoppervlak waarbij de rand omgeven is door een scleroserend gedeelte. Cahill en Berg hebben een classificatiesysteem gemaakt waarbij ze de laesie beschrijven met behulp van röntgenfoto s en een botscan 10. Een andere classificatie van OCD is beschreven door Brittberg en Winalski, naar een model van de International Cartilage Repair Society. Bij deze classificatie is vooral de diepte van de laesie van belang 11. Een modernere methode van diagnostiek is de MRI-scan 12. Het voordeel van MRI is dat men vóór de operatie een beeld krijgt van het kraakbeenoppervlak en van de subchondrale laag als overgangsgebied tussen bot en kraakbeen. MRI is daarom een waardevol beeldvormend onderzoek voorafgaand aan een eventuele operatie. Behandeling De eerste keuze van behandeling is conservatief. Zeker wanneer het osteochondrale fragment zich nog in situ bevindt, is rust, al dan niet met behulp van een gipskoker, de aangewezen therapie 13. Van juveniele OCD is aangetoond dat conservatieve behandeling, waarbij het gewricht beperkt wordt belast, tot goede resultaten leidt. Een onderzoek bij een groep patiënten liet bij een groot aantal van hen een spontaan herstel van het osteochondrale defect zien binnen enkele maanden 14,15. Bij persisterende klachten, en zeker wanneer slotklachten optreden in geval van een losliggend osteochondraal fragment, is fixatie van het fragment of het verwijderen ervan de therapie van keuze. Het losgeraakte fragment wordt passend gemaakt in het defect en wordt gefixeerd. Tegenwoordig wordt steeds vaker geprobeerd het oppervlak opnieuw te bekleden door middel van het opboren van het defect, gevolgd door chondrocytentransplantatie of osteochondrale autografttransplantatie 16. Bij autologe chondrocytentransplantatie wordt een succespercentage beschreven tot 93 procent. Hierbij moet wel opgemerkt worden dat de prognose slechter wordt bij aandoening van het belaste gewrichtsvlak 17. Een derde behandelmethode bij persisterende klachten is microfracturering. Hierbij worden laesies gemaakt in het ossale deel onder het kraakbeendefect 18. Vanuit het beenmerg dat vrijkomt uit de gaten die zijn geslagen met een instrument dat veel weg heeft van een ijspriem, ontstaat onder invloed van groeifactoren een fibreuze bindweefsellaag, die het defect kan opvullen. De kwaliteit van het bindweefsel is niet helemaal vergelijkbaar met die van kraakbeen, maar het heeft wel enigszins dezelfde functie 19. Figuur 1. Anteroposterieure röntgenopname van de linker knie van patiënt bij presentatie, met bij de laterale femurcondyl een osteochondraal fragment bij osteochondritis dissecans. Figuur 2. Anteroposterieure röntgenopname van de linker knie van patiënt nadat het bij osteochondritis dissecans losgeschoten fragment voor de tweede maal is gefixeerd. 171

17 Een belangrijk aspect bij de beoordeling voor operatieve behandeling is het lichaamsgewicht. Bij een BMI van meer dan 30 kg/m 2 is er een duidelijk slechter resultaat van operatieve behandeling dan wanneer gekozen wordt voor bijvoorbeeld microfracturering 19. Achteraf beschouwd had men aan het lichaamsgewicht bij deze patiënt meer aandacht kunnen schenken. Conclusie Het is duidelijk dat er nog geen gouden standaard is ten aanzien van het beleid bij OCD. Bovendien zal er nog veel onderzoek verricht moeten worden om te beoordelen hoe kraakbeen het beste behandeld dan wel vervangen kan worden en of dit überhaupt mogelijk is. Bronvermelding Dit artikel is gepubliceerd in Ned Tijdschr Geneeskd 2007; 151(29): Literatuur 1. Robertson W, Keily BT, Green DW. Osteochondritis dissecans of the knee in children. Curr Opin Pediatr 2003;15: Linden B. The incidence of osteochondritis dissecans in the condyles of the femur. Acta Orthop Scand 1976; 47: Hefti F, Beguiristan J, Krauspe R, Moller-Madsen B, Riccio V, Tschauner C, et al. Osteochondritis dissecans: a multicenter study of the European Pediatric Orthopedic Society. J Pediatr Orthop B 1999; 8: Aichroth P. Osteochondritis dissecans of the knee. A clinical survey. J Bone Joint Surg Br 1971; 53: Mizuta H, Nakamura E, Otsuka Y, Kudo S, Takagi K. Osteochondritis dissecans of the lateral femoral condyle following total resection of the discoid lateral meniscus. Arthroscopy 2001; 17: Stougaard J. The hereditary factor in osteochondritis dissecans. J Bone Joint Surg Br 1961; 43: Schenk jr RC, Goodnight JM. Osteochondritis dissecans. J Bone Joint Surg Am 1996; 78: Stanitski CL, Bee J. Juvenile osteochondritis dissecans of the lateral femoral condyle after lateral discoid meniscal surgery. Am J Sports Med 2004; 32: Deie M, Ochi M, Sumen Y, Kawasaki K, Adachi N, Yasunaga Y, et al. Relationship between osteochondritis dissecans of the lateral femoral condyle and lateral menisci types. J Pediatr Orthop 2006; 26: Cahill BR, Berg B. 99m-technetium phosphate compound joint scintigraphy in the management of juvenile osteochondritis dissecans in the femoral condyles. Am J Sports Med 1983; 11: Brittberg M, Winalski CS. Evaluation of cartilage injuries and repair. J Bone Joint Surg Am 2003; 85 (Suppl 2): Jurgensen I, Bachmann G, Schleicher I, Haas H. Arthroscopic versus conservative treatment of osteochondritis dissecans of the knee: value of magnetic resonance imaging in therapy planning and follow-up. Arthroscopy 2002; 18: Cahill BR, Philips MR, Navarro R. The results of conservative management of juvenile osteochondritis dissecans using joint scintigraphy. A prospective study. Am J Sports Med 1989; 17: Cahill B. Treatment of juvenile osteochondritis dissecans and osteochondritis dissecans of the knee. Clin Sports Med 1985; 4: Green WT, Banks HH. Osteochondritis dissecans in children. J Bone Joint Surg Am 1953; 35: Gudas R, Kalesinskas RJ, Kimtys V, Stankevicius E, Toliusis V, Bernotavicius, et al. A prospective randomized clinical study of mosaic osteochondral autologous transplantation versus microfracture for the treatment of osteochondral defects in the knee joint in young athletes. Arthroscopy 2005; 21: Peterson L, Minas T, Brittberg M, Lindahl A. Treatment of osteochondritis dissecans of the knee with autologous chondrocyte transplantation: results at two to ten years. J Bone Joint Surg Am 2003; 85 (Suppl 2): Steadman JR, Rodkey WG, Singleton SB, Briggs KK. Microfracture technique for full thickness chondral defects: technique and clinical results. Oper Techn Orthop 1997; 7: Mithoefer K, Williams 3rd RJ, Warren RF, Potter HH, Spock CR, Jones EC, et al. The microfracture technique for the treatment of articular cartilage lesion in the knee. A prospective cohort study. J Bone Joint Surg Am 2005; 87:

18 Observaties Een man met een abcederende atheroomcyste in de hals Auteurs A.J.H.M. Fleskens, co-assistent chirurgie* en dr. M.R.M. Scheltinga, chirurg Samenvatting Een 20-jarige man presenteerde zich op de polikliniek chirurgie met een sinds twee jaar bestaande, asymptomatische bult in de halsregio. Inspectie toonde een zwelling van 4 cm in het midden van de hals, net craniaal van het manubrium sterni. Echografie en MRI toonden een zwelling van 5,9 x 3,6 x 2,4 cm caudaal van het thyroïd zonder mediastinale invasie. Vlak voor de geplande operatie presenteerde de patiënt zich op de SEH met recent toegenomen pijn en algemeen onwelbevinden. Bij acute chirurgische exploratie bleek er sprake van abcedering van een simpele atheroomcyste welke werd geïncideerd en gedraineerd. Bij een pijnloze zwelling in de midline van de hals wordt in eerste instantie gedacht aan congenitaal weefsel dat aan de schildklier is gerelateerd. Echter, ook andere cysten uitgaande van huidstructuren of thymus moeten worden overwogen. Lymfadenopathie en een laryngeaal chondroom behoren eveneens tot de differentiaal diagnose. Atheroomcysten komen overal in de behaarde huid voor, en kunnen theoretisch dus ook op deze plek voorkomen, hetgeen verrassenderwijs bij onze patiënt het geval bleek. De methode van verwijdering van atheroomcysten hangt af van locatie, acute of chronische aspecten, omvang, huidtype en leeftijd van de patiënt. Ofschoon carcinomen (plaveisel- of basaalcelcarcinomen) zelden ontstaan in atheroomcysten, wordt routine histologisch onderzoek van alle geëxcideerde cutane cysten wel aanbevolen. Trefwoorden Hals, midline, atheroomcyste Casus Een 20-jarige man presenteerde zich op de polikliniek chirurgie met een sinds twee jaar bestaande, asymptomatische bult in de halsregio. Inspectie toonde een zwelling van 4 cm in het midden van de hals, net craniaal van het manubrium sterni. De overliggende huid was intact. Tijdens slikken veranderde de zwelling niet van positie. Een restant van de ductus thyroglossus werd vermoed. Echografie en MRI toonden een elliptische zwelling van 5,9 x 3,6 x 2,4 cm caudaal van het thyroïd zonder mediastinale invasie. Aangezien zowel echogeleide cytologische als histologische analyse geen classificerende diagnose toeliet, werd besloten om de zwelling onder narcose te verwijderen. Echter, vlak voor de geplande operatie presenteerde de patiënt zich op de SEH met recent toegenomen pijn en algemeen onwelbevinden. Lichamelijk onderzoek toonde de eerder beoordeelde zwelling met toename van de halsomtrek en tekenen van infectie (figuur 1 en 2). Bij biochemisch onderzoek bleek het CRP verhoogd tot 26 mg/l (n<8). Onder de diagnose ontsteking dan wel abcedering van een onbekende halszwelling werd intraveneuze medicatie gestart met amoxicillineclavulaanzuur. Bij acute chirurgische exploratie bleek er sprake van abcedering van een simpele atheroomcyste welke werd geïncideerd en gedraineerd. Microbiologisch onderzoek liet groei van Peptococcus species en Propionibacterium acnes zien. Het postoperatieve beloop was ongestoord. Figuur 1. Geïnfecteerde midline atheroomcyste (vooraanzicht). Correspondentie: m.scheltinga@mmc.nl * thans arts-onderzoeker, afd. keel-, neus- en oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Universitair Medisch Centrum St. Radboud Figuur 2. Geïnfecteerde midline atheroomcyste (zijaanzicht). 173

19 Discussie Bij een pijnloze zwelling in de midline van de hals wordt in eerste instantie gedacht aan congenitaal weefsel dat aan de schildklier is gerelateerd, zoals een mediane halscyste of een ectopische piramidale kwab. Echter, ook andere cysten uitgaande van huidstructuren of thymus moeten worden overwogen. Lymfadenopathie en een laryngeaal chondroom behoren eveneens tot de differentiaal diagnose 1 (tabel 1). Bij een exacte midline presentatie moet dus altijd een congenitale reststructuur worden uitgesloten. De meest voorkomende aangeboren midline zwelling van de hals, een mediane halscyste, was in dit geval onwaarschijnlijk vanwege de positie caudaal van het thyroïd. Bovendien bewoog tijdens slikken de zwelling niet op en neer, terwijl dit als pathognomonisch voor een mediale halscyste wordt beschouwd 1. Ander ectopisch thyroïd weefsel is zeldzaam en presenteert zich meestal in de anterieure cervicale regio in het gebied van de ductus thyroglossus 2. Incidenteel kan zich ook een piramidale schildklierlob als een midline zwelling aandienen. Een dermoïdcyste daarentegen heeft de neiging om immobiel te blijven tijdens slikken of tongprotrusie en presenteert zich meer als een submentale midline zwelling. Dermoïdcysten worden vooral gedurende de eerste twee jaar van het leven opge merkt, maar kunnen zich sporadisch ook op volwassen leeftijd manifesteren 1. Thymuscysten worden meestal gedurende het eerste decennium (70%) aangetroffen en slechts zelden gedurende het tweede of derde decennium zoals bij onze patiënt. Zij blijken zich in een minderheid van de casus (7%) precies in het midden van de hals te bevinden. Chondromen van de kraakbenige structuren van de larynx kunnen zich op volwassen leeftijd openbaren en zijn bony tijdens palpatie en bewegen wel mee tijdens slikken. Lymfadenopathie, secundair aan infectie of nieuwvorming, kan zich eveneens als een, meestal immobiele, zwelling in de midline manifesteren 1. Atheroomcysten komen overal in de behaarde huid voor en kunnen theoretisch dus ook op deze plek voorkomen, hetgeen verrassenderwijs bij onze patiënt het geval bleek. De atheroom- (of haarfollikel-) cyste wordt in de Engelse literatuur beschreven als epidermal inclusion cyst of trichilemmal (pilar) cyst, vanwege het gedeelte van de pilo-sebaceous eenheid waarin de cyste ontstaat 3. Het bevat een mengsel van wit keratine Tabel 1. Differentiaal diagnose zwelling midline hals Mediane halscyste Ectopische piramidale schildklierlob Dermoïdcyste Thymuscyste Atheroomcyste Lymfadenopathie (secundair aan infectie of nieuwvorming) Laryngeaal chondroom en talg, ingekapseld door een cystewand. De wand van de cyste wordt mede gevormd door keratineproducerend plaveiselepitheel. Naarmate keratine accumuleert kan zich een ronde en mobiele massa ontwikkelen tot meerdere centimeters in omvang. Doorgaans bestaat een met het blote oog zichtbare opening in de huid, een met keratine gevulde mond (comedo) 4. De methode van verwijdering van atheroomcysten hangt af van locatie, acute of chronische aspecten, omvang, huidtype en leeftijd van de patiënt 3. Voor grote(re) cysten is excisie in een rustige fase de behandeling van keuze. Echter, soms zijn cysten in het verleden reeds geïnfecteerd, niet zelden gecompliceerd door abcesvorming. In de acute (abces)fase hebben incisie en drainage de voorkeur, gevolgd door conservatieve behandeling en afkoeling. Indien het complex dan geen ontstekingsverschijnselen meer vertoont, kan in een latere fase worden besloten tot excisie. Sommige auteurs adviseren definitieve chirurgie een tot twee maanden na drainage van een eerder geïnfecteerde cyste 3. Behandeling bestaat dan uit een ellipsvormige incisie over het oppervlak met medeneming van de mond. Soms komen restanten inhoud van de cyste dan al naar buiten. Resten van de cystewand worden door de incisie naar buiten getrokken en gescheiden van het omgevende bindweefsel. Ter preventie van recidief is het belangrijk om de gehele wand van de cyste zoveel als mogelijk te verwijderen. Echter, in de dagelijkse praktijk kan de wand na een forse infectie veelal niet in toto worden verwijderd, omdat deze vastkleeft aan de dermis gedurende het inflammatoire proces 4. Patiënten met algemene ziekteverschijnselen bij een geabcedeerde atheroomcyste (zoals ook onze patiënt) ontvangen kortdurend antibiotische behandeling. Ofschoon carcinomen (plaveisel- of basaalcelcarcinomen) zelden ontstaan in atheroomcysten, wordt routine histologisch onderzoek van alle geëxcideerde cutane cysten wel aanbevolen. Er zijn een paar gevallen van maligniteit beschreven in de recente literatuur, meestal voorkomend bij atheroomcysten in het hoofdhals gebied 5. Bronvermelding Dit artikel is gepubliceerd in Otolaryngology-Head and Neck Surgery 2007; 137: Literatuur 1. Dhillon RS, East CA. Neck Lumps. In: Dhillon RS, East CA. Ear, nose and throat and head and neck surgery: an illustrated colour text. 2nd ed. Edinburgh: Churchill Livingstone 1999: Damiano A, Glickman AB, Rubin JS, et al. Ectopic thyroid tissue presenting as a midline neck mass. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1996; 34: Golden BA, Zide MF. Cutaneous cysts of the head and neck. J Oral Maxillofac Surg 2005; 63: Habif TP. Benign skin tumors. In: Habif TP. Clinical dermatology: a color guide to diagnosis and therapy. 4th ed. Philadelphia: Mosby; 2004: Cameron DS, Hilsinger RL Jr. Squamous cell carcinoma in an epidermal inclusion cyst: case report. Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 129:

20 Beeldspraak Drie kilogram zware toevalstreffer Auteurs S.J.J. Boekhorst, aios orthopedische chirurgie en dr. O.J. Repelaer van Driel, chirurg Trefwoorden cysteuze afwijking, sereus cystadenoom Een 58-jarige vrouw presenteerde zich bij de uroloog met niersteenkolieken bij preëxistente urolithiasis. De voorgeschiedenis vermeldde diabetes mellitus type 2. De uroloog liet aanvullend een CT-scan verrichten waarop geen urolithiasis was te zien maar wel een cysteuze afwijking met een doorsnede van 20 cm in het rechter abdomen, mogelijk een mesenteriaal cyste. Een uiterst zeldzame diagnose waarover bij Pubmed slechts 6 publicaties sinds 1975 werden gevonden. Patiënte werd doorverwezen naar de chirurg, die bij onderzoek een grote zwelling palpeerde rechts boven in de buik. Er werd besloten een operatie te plannen. Gezien de subhepatische ligging werd gekozen voor een bovenbuiklaparotomie. Bij deze operatie werd een 3100 gram zwaar, goed afgrensbaar proces aangetroffen. Dit proces bleek uit te gaan van het rechter adnex waarbij de tuba door tractie was geëlongeerd. Het proces werd in toto verwijderd en voor pathologisch onderzoek opgestuurd. Verdere inspectie van de buikholte leverde geen bijzonderheden op. Pathologisch onderzoek wees uit dat het beeld het beste paste bij een sereus cystadenoom van het rechter ovarium zonder maligniteit of atypie. Diagnose: sereus cystadenoom rechter ovarium zonder maligniteit of atypie a b Figuur 1. CT-scan Figuren 2a en 2b. Peroperatieve foto s Correspondentie: sboekhorst@hotmail.com 175