Twee kinderen met huiduitslag en spierzwakte: juveniele dermatomyositis

Transcriptie

1 casuïstische mededelingen Twee kinderen met huiduitslag en spierzwakte: juveniele dermatomyositis R.Boogaard, V.R.Drexhage en L.W.A.van Suijlekom-Smit Twee meisjes, van 1,5 en 3 jaar, hadden huiduitslag, proximaal spierkrachtverlies en malaiseklachten. Het jongste meisje herstelde vlot na kortdurende behandeling met corticosteroïden, terwijl het ziektebeeld van de oudste moeilijk onder controle was te krijgen bij gebruik van corticosteroïden, methotrexaat, ciclosporine, intraveneuze immunoglobulinen en hydroxychloroquine. Bij de genoemde combinatie van symptomen moet aan juveniele dermatomyositis worden gedacht. Voor het stellen van de diagnose zijn kenmerkende huidafwijkingen, proximale spierzwakte, verhoogde waarden voor spierenzymen en eventueel een afwijkend elektromyogram of spierbiopt nodig. De behandeling bestaat uit corticosteroïden, zo nodig aangevuld met immunosuppressiva of intraveneuze immunoglobulinen. Bij ernstige of persisterende huidafwijkingen kan hydroxychloroquine worden toegevoegd. Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149: Juveniele dermatomyositis (JDM) is een zeldzame aandoening, gekenmerkt door een systemische vasculitis met gegeneraliseerde ontsteking van dwarsgestreepte spieren en typische huidafwijkingen. Met name de proximale spieren van schouder- en bekkengordel en spieren van nek en romp zijn aangedaan. Hiernaast kunnen ook farynx- en ademhalingsspieren, het myocard en het maag-darmkanaal betrokken zijn. Het klinische beeld kan typisch zijn, maar bij onbekendheid met het ziektebeeld is er gerede kans dat niet aan JDM wordt gedacht en dat diagnose en behandeling on nodig uitgesteld worden. Aan de hand van twee casussen willen wij u dit illustreren en vervolgens zullen wij de kenmerkende bevindingen bij JDM en de huidige diagnostische en therapeutische richtlijnen bespreken. ziektegeschiedenissen Patiënt A, een meisje van 1,5 jaar met een blanco voorgeschiedenis, had sinds 2 maanden rode vlekken op de handen, die zich uitbreidden naar gelaat, ellebogen, knieën en voeten. Zij was sneller moe en leek pijn te hebben bij het lopen, zij vermeed onnodige wandelingen en liep waggelend. Traplopen, op de bank klimmen en opstaan vanuit zit lukte niet meer goed. Zij had recent geen infectie of trauma doorgemaakt. Zij had geen koorts, verkoudheidsklachten of slikproblemen. Albert Schweitzer Ziekenhuis, afd. Kindergeneeskunde, Dordrecht. Hr.R.Boogaard, assistent-geneeskundige (thans: arts-onderzoeker, Erasmus Medisch Centrum, locatie Sophia Kinderziekenhuis, afd. Kinderlongziekten, Kamer Sb-2666, Postbus 2060, 3000 CB Rotterdam); hr.v.r. Drexhage, kinderarts. Erasmus Medisch Centrum, locatie Sophia Kinderziekenhuis, afd. Kindergeneeskunde-Kinderreumatologie, Rotterdam. Mw.dr.L.W.A.van Suijlekom-Smit, kinderarts voor reumatische ziekten. Correspondentieadres: hr.r.boogaard (r.boogaard@erasmusmc.nl). Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een niet-ziek, humeurig meisje met een gemiddeld gewicht en gemiddelde lengte, zonder temperatuursverandering. Er was een erytheem van de wangen. De handen, ellebogen, knieën en de proximale interfalangeale (PIP-) en metacarpofalangeale (MCP-)gewrichten toonden erytheem en zogenaamde Gottron-papels, dat zijn roodpaarse erythematosquameuze of papuleuze afwijkingen met infiltratie. Op de nagelriemen werden teleangiëctasieën gezien. Het looppatroon was waggelend; patiënte was niet in staat zelfstandig te gaan zitten, en opstaan deed zij met behulp van haar handen op de knieën (Gowers-symptoom). Overig oriënterend neurologisch, kno- en verder intern onderzoek toonden geen afwijkingen. Laboratoriumonderzoek toonde: bezinking: 18 mm/1e uur; hemoglobine: 6,5 mmol/l; trombocyten: /l; leukocyten: 7, /l, zonder afwijkende differentiatiewaarden; ureum: 4,7 mmol/l; creatinine: 19 μmol/l; aspartaataminotransferase (ASAT): 56 U/l; alanineaminotransferase (ALAT): 21 U/l; lactaatdehydrogenase (LDH): 761 U/l (referentiewaarde < 850); creatinekinase (CK): 361 U/l (referentiewaarde < 230). Serologisch onderzoek gaf negatieve uitslagen voor streptokokken, Hepatitis-B-virus, Rubellavirus, Mycoplasma, Mazelenvirus en Parvovirus B19. Immunologisch onderzoek toonde een positieve uitslag voor antinucleaire antistoffen (ANA; titer: 1:80). Het klinische beeld met huidafwijkingen, spierzwakte en verhoogde CK- en LDH-waarden paste bij JDM. In overleg met een kinderreumatoloog werd een spierbiopsie op geleide van een MRI verricht. Hierbij werd een ontstekingsinfiltraat gevonden in het perimysium, perivasculair met focale infiltraatjes in het spierweefsel, en ook perifasciculaire atrofie van spiervezels, passend bij dermatomyositis. Tijdens opname werd gestart met prednison (2 mg/kg 146

2 lichaamsgewicht per os), waarop snel klinisch herstel optrad. Poliklinisch waren na 1 maand de spierkracht en de CK-waarde genormaliseerd. Het exantheem in het gelaat en de Gottron-papels op de MCP- en PIP-gewrichten waren echter nog aanwezig. Na 1 maand werd de medicatie door de ouders niet meer dagelijks gegeven. Na een halfjaar werd de medicatie afgebouwd en gestaakt. Twee jaar na diagnose was patiëntje nog steeds klachtenvrij. Patiënt B, een meisje van 3 jaar, had sinds twee maanden een zich langzaam uitbreidende, rode en streperige uitslag op beide wangen. In eerste instantie werd aan een zonneallergie gedacht. De uitslag breidde zich na 2 weken uit over de armen en dit werd vervolgens geduid als een huidinfectie. Patiënte kreeg hiervoor respectievelijk een hydrocortisoncrème en een antibioticakuur, zonder effect. Vervolgens kreeg zij een subfebriele temperatuur, werden haar oogleden geleidelijk dikker en klaagde zij over pijn bij het lopen. Traplopen wilde zij niet meer. De huiduitslag breidde zich inmiddels uit over de ellebogen, de voorzijde van de knieën en de knokkels van de vingers. De nagelriempjes van vingers en tenen leken ontstoken te zijn. Slikken en praten gingen normaal. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een niet-ziek meisje met normale lengte en gewicht, en een temperatuur van 37 C. Er was een vlindervormig exantheem in het gelaat met uitsparing van het narcosekapje (figuur a) en een V-vormig exantheem in de hals. Over de strekzijden van ellebogen en knieën werden een erythematosquameuze rash en Gottron-papels gezien (zie figuur b). Op de proximale en distale interfalangeale gewrichten van de handen waren Gottron-papels zichtbaar. Langs de nagelriemen werden teleangiëctasieën gezien (zie figuur c). Verder werd periorbitaal en aan onderbenen en enkels oedeem gezien. Overig intern onderzoek gaf normale uitslagen. Bij neurologisch onderzoek viel het Gowers-teken op. Laboratoriumonderzoek toonde: hemoglobine: 6,8 mmol/l; mean corpuscular volume : 78 fl; trombocyten: /l; leukocyten 5, /l, met normale differentiatie; C-reactieve proteïne (CRP): < 5 mg/l; bezinking: 17 mm/1e uur; creatinine: 12 μmol/l; ureum: 4,7 mmol/l, totaaleiwit: 62 g/l; ASAT: 252 U/l; ALAT: 116 U/l; γ-gt: 7 U/l; alkalische fosfatase: 125 U/l; ANA, reumafactor en antidubbelstrengs-dna: negatief. Na 3 weken bleek de ANA-concentratie positief (1:640). De uitslag van serologisch onderzoek op infectie met Borrelia was negatief. Op basis van de malaise, de subfebriele temperatuur en het vlindervormige exantheem werd door de kinderarts aan de mogelijkheid van lupus erythematodes gedacht. Ook werd een kinderreumatoloog geconsulteerd, die op basis van de kenmerkende huidafwijkingen in combinatie met spierkrachtverlies aan JDM dacht. Er werden een CK- en een LDH-waarde bepaald die beide sterk verhoogd waren, respectievelijk 3201 en 1473 U/l. De klinische kenmerken waren zo overtuigend dat een spierbiopsie niet meer geïndiceerd geacht werd. Er werd gestart met prednison 2 mg/kg lichaamsgewicht intraveneus. Hierop werd de huiduitslag geleidelijk minder vurig, nam de spierkracht iets toe, verminderde het oedeem en verbeterden de laboratoriumwaarden. Na 1 week werd a b c Patiënt B op 3-jarige leeftijd met juveniele dermatomyositis: (a) typische huidafwijkingen in het gelaat, namelijk erythemateuze verkleuring en oedeem van oogleden en erytheem van voorhoofd en wangen met vrijgebleven narcosekapje ; (b) Gottron-noduli op de strekzijde van de elleboog; (c) teleangiëctasieën langs de nagelriem. (Afgedrukt met schriftelijke toestemming van belanghebbenden.) 147

3 overgegaan op prednison per os en geprobeerd dit poliklinisch langzaam af te bouwen. Dit lukte onvoldoende, waarop methotrexaat werd toegevoegd in een dosis van 10 mg 1 maal per week. Er was onvoldoende respons op de combinatietherapie, zodat na enkele maanden werd besloten intraveneus immunoglobulinen aan de behandeling toe te voegen in een dosering van 1 g/kg lichaamsgewicht 1 maal per maand. De spiersymptomen verbeterden hierop geleidelijk. De huidverschijnselen bleven echter duidelijk aanwezig en vlamden onder invloed van zonlicht op. Hydroxychloroquine 5-7 mg/kg lichaamsgewicht/dag werd toegevoegd aan de medicatie en het belang van strikte zonlichtprotectie werd nogmaals benadrukt. In de daaropvolgende maanden bleven de huidverschijnselen op de voorgrond staan, zodat uiteindelijk besloten werd ciclosporine 2 mg/kg lichaamsgewicht/dag aan de behandeling toe te voegen. De dosering prednison werd verminderd, maar kon niet geheel worden afgebouwd. Ondanks deze intensieve medicamenteuze behandeling was bij patiënte het ziektebeeld 1,5 jaar na het stellen van de diagnose nog niet geheel onder controle. beschouwing JDM is een zeldzame ziekte met een incidentie van 3 à 4 per kinderen per jaar. 1 De ontstaanswijze is onbekend en waarschijnlijk multifactorieel. Genetische factoren dragen bij en er zijn aanwijzingen voor een auto-immune origine. Het endotheel van de endomysiale capillairen vormt hierbij het primaire antigene doelwit, waarbij via complementactivatie door antilichamen uiteindelijk necrose van capillairen, perifasciculaire inflammatie, ischemie en destructie van spiervezels plaatsvinden. 2 3 Mogelijke samenhang is beschreven met verschillende micro-organismen, waaronder groep-a-streptokokken en Coxsackie-virus, met medicijnen, namelijk levocarnitine en penicillamine, en met vaccinaties tegen hepatitis B, bof, mazelen, rodehond, tyfus en cholera. 4 Klinisch beeld. Bij presentatie kan het gaan om een acute vorm (20%), waarbij hoge koorts, malaise, huidafwijkingen en snel toenemende spierzwakte voorkomen, en een sluipende vorm (80%), waarbij symptomen zich traag in maanden ontwikkelen. De helft van de kinderen heeft de huidverschijnselen eerst, voordat spierklachten optreden. Een kwart heeft eerst spierzwakte en pas daarna huidverschijnselen. Bij minder dan 10% zijn er geen aanwijzingen voor myositis en wordt gesproken van amyopathische dermatomyositis. 4 Naast frequent aanwezige algemene symptomen, zoals subfebriele temperatuur, moeheid en humeurig gedrag, zoals bij patiënt A, komen bepaalde symptomen frequent voor (tabel 1). 3 De drie meest voorkomende huidafwijkingen zijn de livide-roodroze verkleuring van de oogleden met periorbitaal oedeem, Gottron-papels en peri-unguaal erytheem met tabel 1. Symptomen van juveniele dermatomyositis, prevalentie (in %) bij aanvang van de ziekte 3 snel vermoeid progressieve proximale spierzwakte klassieke huiduitslag koorts spierpijn lymfadenopathie artritis 7-38 hepatomegalie splenomegalie niet-specifieke huiduitslag dyspnoe 5-15 dysfagie 5-9 capillaire vaatverwijdingen (tabel 2). 3 De papels van Gottron worden als pathognomonisch beschouwd. De huid- en spierklachten kunnen worden uitgelokt door zonlichtexpositie. 6 De spierzwakte kan zich uiten in vage klachten, zoals moeite hebben met traplopen, haren kammen, aan- en uitkleden, overeind komen uit zittende of liggende positie, moeheid, vaker struikelen en onhandiger worden. Als dergelijke vage klachten worden gemeld, moet er bij lichamelijk onderzoek specifiek aandacht zijn voor eventueel proximaal spierkrachtverlies. Slikklachten en heesheid kunnen een voorbode zijn van respiratoire insufficiëntie. Frequent komt een niet-destructieve artritis voor. Calcificaties in huid of spier ontstaan vaak in de periode van herstel. Minder vaak komen vasculitische ulcera in mond en op drukpunten van de huid voor. Longen, ogen, hart en maag-darmkanaal zijn bij een kleine minderheid van de patiënten aangedaan; veelal betreft het subklinische afwijkingen. tabel 2. Huidverschijnselen bij juveniele dermatomyositis 5 papels van Gottron: roodpaarse erythematosquameuze of papuleuze afwijking met infiltratie op dorsale zijde van de metacarpofalangeale, proximale en distale interfalangeale gewrichten, knieën en ellebogen peri-unguale teleangiëctasieën en splinterbloedingen erythemateuze of violette verkleuring van oogleden, vaak gecombineerd met oedeem en teleangiëctasieën erythemateuze of violette afwijkingen op voorhoofd, wangen, hals, schouders en rug calcificatie in huid en weke delen ulceraties, onder andere in mond, ooghoeken, oksels, nek en elleboog lipodystrofie (verlies van subcutaan vet, vooral in bovenlichaam) oedeem van ledematen, met name onderarmen alopecia lokale hyperpigmentaties (acanthosis nigricans) fenomeen van Raynaud poikilodermie 148

4 Bij patiënt A werd bij de combinatie van huidafwijkingen en spierzwakte aan de mogelijkheid van dermatomyositis gedacht, waarna gericht diagnostiek en vervolgens behandeling konden worden ingezet. Bij patiënt B werd vanwege de imponerende huidafwijkingen gedacht aan lupus erythematodes. Aan de anamnestisch duidelijke aanwijzingen voor spierzwakte werd vervolgens onvoldoende aandacht geschonken en dermatomyositis werd niet overwogen. Diagnostiek. De criteria van Bohan en Peter worden frequent gebruikt voor het stellen van de diagnose JDM. 7 Naast kenmerkende huidverschijnselen dienen hierbij drie van de volgende criteria aanwezig te zijn: (a) proximale spierzwakte van armen en benen, spierzwakte van romp- en nekspieren; (b) verhoogde serumwaarde van spierenzymen; (c) afwijkingen bij elektromyografisch onderzoek; of (d) spierbiopt met afwijkingen die passen bij myositis. De sensitiefste spierenzymbepaling is die van de CKwaarde, die tot 50 maal verhoogd kan zijn bij actieve ziekte. Echter, zelfs bij ernstige spierzwakte kan de waarde nog normaal zijn. Ook andere enzymbepalingen als LDH, ASAT en ALAT zijn vaak verhoogd. Een elektromyogram toont afwijkingen die passen bij myopathie en denervatie. In het spierbiopt worden perifasciculaire, perimysiale of perivasculaire infiltraten en perifasciculaire atrofie gezien. 2 Vanwege het focale karakter van de myositis kunnen elektromyografie en spierbiopsie ten onrechte negatieve uitslagen opleveren. Voor het bepalen van een juiste biopsieplaats kan vooraf MRI-onderzoek worden verricht, zoals bij patiënt A. Uit recente literatuur blijkt dat artsen bij de individuele patiënt bij een overtuigend klinisch beeld het verrichten van een spierbiopsie achterwege laten Bij patiënt B waren de huidsymptomen in combinatie met de spierzwakte dermate overtuigend dat bij haar geen spierbiopsie werd verricht. Autoantistoffen, bijvoorbeeld ANA en anti-jo-1-autoantistoffen, kunnen positief zijn, maar hun rol in de pathogenese van JDM is onduidelijk en de bepaling heeft voor de diagnostiek geen betekenis. Gericht onderzoek kan nodig zijn om de mogelijke betrokkenheid van andere orgaansystemen, zoals maag-darmkanaal, longen, hart en retina, aan te tonen. Differentiaaldiagnose. In de differentiaaldiagnose van JDM staan andere oorzaken van myopathie, zoals geneesmiddelengeïnduceerde myopathie, endocriene, neurologische of neuromusculaire of (aangeboren) metabole aandoeningen, andere bindweefselziekten, of infectieuze myopathie. Bij huidafwijkingen kan differentiaaldiagnostisch gedacht wor den aan een allergische reactie, psoriasis, eczeem en lupus erythematodes. Behandeling. Behandeling van een kind met JDM dient in een centrum met kinderreumatologische, kinderdermatologische en kinderneurologische expertise te geschieden of in nauwe samenwerking daarmee. Bij klachten van dysfagie moet men bedacht zijn op de kans op aspiratie bij verslikken. Algemene adviezen in de behandeling van JDM zijn rust en fysiotherapeutische begeleiding, ter preventie van contracturen en voor het behoud van mobiliteit in gewrichten. Zonlichtprotectie wordt geadviseerd om het opvlammen van huid- en spiersymptomen te voorkomen. De therapie is gericht op het onderdrukken van de ontsteking en op immuunmodulatie. De kern van deze behandeling bestaat uit systemisch toegediende corticosteroïden. Bij een initiële ernstige of acute presentatie wordt in het algemeen met intraveneuze therapie gestart en kan ook voor prednison- pulse -behandeling worden gekozen. Bij een niet-ernstige presentatie en na de initiële behandeling worden corticosteroïden oraal gegeven. De dosering corticosteroïden kan aan de hand van de symptoomverbetering en de laboratoriumuitslagen worden afgebouwd. Laboratoriumuitslagen kunnen echter bij ziekteactiviteit nog normaal zijn. Een goed instrument om de spierkracht te vervolgen is de Childhood Myositis Assessment Scale. 10 Bij ernstige ziekteactiviteit, onvoldoende respons, steroïd afhankelijkheid of ernstige bijwerkingen kunnen immunosuppressiva, zoals methotrexaat, ciclosporine en aza thioprine, al dan niet in combinatie, worden toegevoegd Ook het aan de medicatie toevoegen van intraveneus toegediende immunoglobulinen kan bij bovengenoemde criteria effectief zijn en tevens de benodigde hoeveelheid corticosteroïden verminderen Bij ernstige of persisterende huidafwijkingen kan hydroxychloroquine aan de behandeling worden toegevoegd, eventueel in combinatie met lokaal toegepaste corticosteroïden. Prognose. Vóór de introductie van corticosteroïden overleed ongeveer eenderde van de patiënten, hield eenderde ernstige fysieke beperkingen en genas eenderde van de kinderen spontaan. 15 Recenter is een sterfte van 1% beschreven. 16 Tweederde tot driekwart van de patiënten herstelt functioneel volledig, een kwart heeft minimale atrofie en contracturen en minder dan 10% raakt matig tot ernstig geinvalideerd Bij 80% van de kinderen toont de ziekte een beloop met één of twee exacerbaties, waarbij genezing optreedt na een half tot twee jaar. Bij 20% van de kinderen is het beloop chronisch recidiverend na het staken van het medicatiegebruik of chronisch persisterend ondanks therapie. Calcinose in de weke delen is een frequente complicatie. In oudere publicaties worden percentages tot 70% genoemd; meer recent worden percentages rond de 30% genoemd. 5 Calcinose kan behalve pijn ook infecties en contracturen tot gevolg hebben. Er is geen specifieke behandeling mogelijk. Spontane resorptie wordt wel beschreven. Er wordt verondersteld dat door vroege en agressieve behandeling calcinose kan worden voorkomen. 18 Het verschil in klinisch beloop wordt duidelijk geïllustreerd door de beschreven casussen: patiënt A herstelde vlot na kortdurende behandeling met corticosteroïden, terwijl bij patiënt B behalve cortico- 149

5 steroïden ook methotrexaat, ciclosporine, intraveneuze immunoglobulinen en hydroxychloroquine nodig waren en het ziektebeeld desondanks moeilijk onder controle te krijgen was. conclusie JDM is zeldzaam. Een kind met kenmerkende huidverschijnselen en klachten van proximale spierzwakte, welke klachten vaak geuit worden als algehele malaise, moet aan deze diagnose doen denken. Bij een overtuigend klinisch beeld is het verrichten van een spierbiopsie voor het stellen van de diagnose JDM niet strikt noodzakelijk. De behandeling moet in een centrum plaatsvinden en bestaat uit corticosteroïden, eventueel in combinatie met immunosuppressiva of intraveneuze immunoglobulinen. Bij ernstige of persisterende huidafwijkingen kan hydroxychloroquine aan de behandeling worden toegevoegd. N.Ceelie, kinderarts, leverde informatie over patiënt A. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 29 september 2004 Literatuur 1 Mendez EP, Lipton R, Ramsey-Goldman R, Roettcher P, Bowyer S, Dyer A, et al. US incidence of juvenile dermatomyositis, : results from the National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Registry. Arthritis Rheum 2003;49: Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003;362: Cassidy JT, Petty RE. Juvenile dermatomyositis. In: Cassidy JT, Petty RE, editors. Textbook of pediatric rheumatology. Philadelphia: Saunders; p Pachman LM. Juvenile dermatomyositis: immunogenetics, pathophysiology, and disease expression. Rheum Dis Clin North Am 2002; 28: , vii. 5 Ramanan AV, Feldman BM. Clinical features and outcomes of juvenile dermatomyositis and other childhood onset myositis syndromes. Rheum Dis Clin North Am 2002;28: Pachman LM, Hayford JR, Chung A, Daugherty CA, Pallansch MA, Fink CW, et al. Juvenile dermatomyositis at diagnosis: clinical characteristics of 79 children. J Rheumatol 1998;25: Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med 1975;292: Kimball AB, Summers RM, Turner M, Dugan EM, Hicks J, Miller FW, et al. Magnetic resonance imaging detection of occult skin and subcutaneous abnormalities in juvenile dermatomyositis. Implications for diagnosis and therapy. Arthritis Rheum 2000;43: Plamondon S, Dent PB. Juvenile amyopathic dermatomyositis: results of a case finding descriptive survey. J Rheumatol 2000;27: Lovell DJ, Lindsley CB, Rennebohm RM, Ballinger SH, Bowyer SL, Giannini EH, et al. Development of validated disease activity and damage indices for the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. II. The Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS): a quantitative tool for the evaluation of muscle function. The Juvenile Dermatomyositis Disease Activity Collaborative Study Group. Arthritis Rheum 1999;42: Reed AM, Lopez M. Juvenile dermatomyositis: recognition and treatment. Paediatr Drugs 2002;4: Sansome A, Dubowitz V. Intravenous immunoglobulin in juvenile dermatomyositis four year review of nine cases. Arch Dis Child 1995;72: Al-Mayouf SM, Laxer RM, Schneider R, Silverman ED, Feldman BM. Intravenous immunoglobulin therapy for juvenile dermatomyositis: efficacy and safety. J Rheumatol 2000;27: Dalakas MC, Illa I, Dambrosia JM, Soueidan SA, Stein DP, Otero C, et al. A controlled trial of high-dose intravenous immune globulin infusions as treatment for dermatomyositis. N Engl J Med 1993;329: Bitnum S, Daeschner jr CW, Travis LB, Dodge WF, Hopps HC. Dermatomyositis. J Pediatr 1964;64: Huber AM, Lang B, LeBlanc CM, Birdi N, Bolaria RK, Mallesen P, et al. Medium- and long-term functional outcomes in a multicenter cohort of children with juvenile dermatomyositis. Arthritis Rheum 2000;43: Miller LC, Michael AF, Kim Y. Childhood dermatomyositis. Clinical course and long-term follow-up. Clin Pediatr (Phila) 1987;26: Fisler RE, Liang MG, Fuhlbrigge RC, Yalcindag A, Sundel RP. Aggressive management of juvenile dermatomyositis results in improved outcome and decreased incidence of calcinosis. J Am Acad Dermatol 2002;47: Abstract Two children with skin rash and muscle weakness: juvenile dermatomyositis. Two girls aged 1.5 and 3 years, presented with a skin rash, loss of proximal muscle power and malaise. The younger girl recovered quickly after a short course of corticosteroids but the elder girl proved more difficult to treat effectively with corticosteroids, methotrexate, ciclosporin, intra venous immunoglobulins and hydroxychloroquine. This combination of symptoms should make one consider the diagnosis of juvenile der matomyositis (JDM). To make the diagnosis of JDM, a characteristic skin rash, proximal muscle weakness, elevated muscle enzymes and, possibly, an abnormal EMG or muscle biopsy should be present. Treatment con sists of steroids and, if necessary, immunosuppressive agents or intra venous immunoglobulins. If cutaneous lesions are serious or persistent, hydroxychloroquine may also be prescribed. Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149: