Verslag presentatie dr. Rob Fijnheer TTP Patiëntendag 12 maart 2011 Allereerst heet Rob iedereen welkom op de 5 e TTP patiëntendag in het UMC in Utrecht. TTP Patiëntendag 2011 vorige 2004/2005/2007/2008 MOTTO: waarom gaat het met de dokter steeds beter? Tijdens de bijeenkomst van 2008 hadden we als motto: Doorgaan, doorgaan, doorgaan. Dit jaar hebben we gekozen voor het motto: Het gaat met de patiënt goed, maar het gaat vooral een stuk beter met de dokter! We hebben vandaag een patiënt die in 1995 voor de eerste keer TTP kreeg, daarna nog 5 aanvallen heeft gehad. Hij verteld later deze dag over zijn aanval in 1995 ( toen de dokter eigenlijk nog heel weinig wist over TTP) en over hoe het de aanvallen daarna is gegaan, niet alleen met hemzelf, maar ook over de behandelingen door de doktoren. Hiermee willen we laten zien dat het met de behandelingen van de patiënten steeds beter gaat. Trombotische?Thrombocytopenische? Purpura? ( TTP ) Zeldzaam 20-40 nieuwe patiënten per jaar in NL (300 aanvragen Sanquin) Leeftijd 20-45 Met name vrouwen, maar nu ook mannen!! Zwangerschap TTP is een zeldzaam ziektebeeld. We zien ongeveer 20-40 nieuwe patiënten per jaar in Nederland. Sanquin Amsterdam ( de centrale bloedbank in Nederland) krijgt ongeveer 300 aanvragen per jaar met de vraag: Heeft de patiënt TTP? De dokter denkt dus veel vaker aan TTP terwijl het geen TTP is. We zien het aantal aanvragen de laatste jaren enorm toenemen. 5 jaar geleden was dat nog ongeveer 100 aanvragen per jaar, dus de doktoren zijn steeds meer alert op een eventuele TTP aanval. De leeftijd is jong; 20-45 jaar. Maar er zijn natuurlijk wel uitzonderingen. De meerderheid van de TTP patiënten is nog steeds vrouw, maar het komt ook zeker bij mannen voor. Ook tijdens de zwangerschap komt TTP voor.
Thrombocytopenische en Purpura?(TTP) Patiënt komt binnen met bloed armoede, beetje koorts, lage bloed plaatjes, nieren doen het een beetje niet De dokter weet: dit klopt niet Meestal komt een patiënt binnen met bloedarmoede, beetje koorts, lage bloedplaatjes en soms werken de nieren niet helemaal goed. De dokter denkt.. Opvallend: jonge patiënt en patiënt heeft geen verhaal Geen afvallen, lange tijd koorts, hoesten etc etc Lichamelijk onderzoek: niet heel erg ziek bleek, blauwe plekken Neurologisch: klopt niet helemaal Vaak is het een patiënt waarvan je weet het klopt niet, maar je weet niet precies wat je ermee aanmoet. Het is vaak een jonge patiënt die de weken vooraf al wat sluimerende klachten heeft gehad. Velen hebben een week voor de daadwerkelijke TTP aanval al wat griepverschijnselen gehad, maar zijn daarna eigenlijk acuut ziek geworden. Men komt vaak binnen met wat blauwe plekken, een bleke gelaatskleur. De dokter denkt Dokter denkt aan: Leukemie Stollings ziektes Infectie: meningitis Zwangerschap met problemen Nierziekte Kanker Tijdens het neurologisch onderzoek heeft de dokter wel vaak het idee dat er iets niet klopt, maar de dokter denkt dan vaak aan ziektes die veel vaker voorkomen, zoals leukemie, bloedstollingziektes of infectieziektes.
Als TTP tijdens de zwangerschap voorkomt, wordt vaak eerst gedacht aan zwangerschapsvergiftiging. Eigenlijk allemaal ziektes die de dokter dagelijks tegenkomt. De dokter denkt. Alle bloedcellen komen uit het beenmerg Bij te weinig bloedplaatjes en bloed armoede: Beenmerg ziekte? Beenmerg punktie? Door de lage bloedplaatjes en bloedarmoede denkt de dokter al snel aan een ziekte van het beenmerg zijn. In het beenmerg worden de bloedplaatjes en de rode bloedcellen aangemaakt. Als deze waardes laag zijn is het niet zo raar dat de dokter denkt aan een beenmergziekte zoals o.a. leukemie. De dokter besluit dan ook vaak om een beenmergpunctie te doen. De dokter denkt.. Alle bloedcellen verdwijnen in het lichaam en kunnen overal afgebroken: milt, lever, nieren en bij infectie, kanker kan bloed armoede ontstaan en lage bloedplaatjes Ct scan, echo buik, long foto en soms nier biopt Bloed kweken Anderzijds weet de dokter met alle andere ziektes, dat bloedcellen kunnen verdwijnen in het lichaam, de rode bloedcellen kunnen worden afgebroken tijdens een infectie. Daarom denkt hij aan een CT scan, een echo, longfoto en bloedkweken. Thrombotisch? en TTP Maar denkt hopelijk ook aan TTP!! Patiënten dag, artikelen, Sanquin.en Maar hopelijk denkt de dokter ook aan TTP. Eerlijk gezegd wordt daar ook nog vaak niet of te laat aan gedacht.
TTP Patiënt komt binnen bij de neuroloog Coma, sub coma, epilepsie, uitval arm of been, moeilijk praten Patiënt komt binnen bij de nefroloog Nieren werken niet goed Patiënt komt binnen bij de hematoloog Blauwe plekken en bloed armoede Patiënt komt binnen bij de gynaecoloog TTP in de zwangerschap; eerder een TTP doorgemaakt Patiënt ligt nog wel eens op de intensive care Behandeling vindt plaats op de IC Wat nog een bijkomend iets is, is dat de patiënt niet altijd direct bij de juiste dokter terecht komt. De patiënt zou eigenlijk direct bij de hematoloog terecht moeten komen, maar dat gebeurd nog te weinig. Vaak komt de patiënt door de klachten die er zijn bij de neuroloog terecht. Als de nieren niet goed werken, komt de patiënt vaak als eerste bij de Nefroloog terecht. Als de patiënt blauwe plekken en bloedarmoede hebt komt de patiënt bij de hematoloog terecht. Tijdens de zwangerschap bij de gynaecoloog en als de patiënt heel erg ziek binnenkomt kan het gebeuren dat je direct op de Intensive Care terecht komt, en dan is de Intensive care dokter de eerst behandelend arts. Doordat de patiënt niet direct bij de juiste dokter terecht komt, wil het nog wel eens gebeuren dat men laat de diagnose TTP stelt. Thrombotisch? en TTP Patiënt heeft: Slaperig, moeilijk wekbaar (sub coma) Trekkingen (epilepsie) Uitvals verschijnselen (stroke) Totaal afwezig (coma) Zwangerschap: kind in ernstige problemen (toxicose) EN Er is trombose bij TTP. Maar eigenlijk is het een andere trombose dan wanneer er een patiënt is met gewone trombose. De trombose bij TTP zit in de kleine bloedvaten, waardoor er symptomen kunnen zijn als slaperig zijn, epileptische aanvallen, uitvalsverschijnselen, coma en tijdens de zwangerschap kan het ongeboren kind ernstige problemen krijgen.
kapotte rode bloedcel TTP bloedplaatje Afbraak van rode bloedcellen Er is bloedonderzoek nodig om tot de diagnose TTP te komen. In het laboratorium wordt naar het bloed gekeken. Op bovenstaande afbeeldingen een bloeduitstrijk van een patiënt met TTP. Wat de laborant ziet is dat er iets heel vreemds aan de hand. Normaal zie in een bloeduitstrijk heel veel bloedplaatjes, maar op deze bloeduitstrijk zie je maar heel weinig bloedplaatjes. Maar wat je ook ziet zijn rode bloedcellen waar happen uit missen, op deze bloeduitstrijk zijn veel kapotte rode bloedcellen te zien. Dit is een heel apart verschijnsel, en er moet goed naar gekeken worden, want het hoort niet bij kanker of een infectie. Het is wel heel erg een aanwijzing voor TTP. TTP? bloed naar Sanquin ADAMTS13 zeer laag En later antistoffen aanwezig De dokter stuurt dan ook bloed naar Sanquin. Wanneer ADAMTS13 laag of afwezig blijkt te zijn dan kan de diagnose TTP definitief worden gesteld. Deze bepaling is de laatste jaren enorm bespoedigd. Elke ochtend kan er een bode vanuit heel Nederland naar Sanquin in Amsterdam worden gestuurd om de bepaling te laten doen. De volgende ochtend is de uitslag dan bekend. Vroeger duurde dat 1 tot 2 weken. Antistoffen bepalen duurt momenteel nog langer dan 1 dag.
TTP!!! Hopelijk al gestart met plasma Hopelijk niet al te lang twijfel In de tussentijd moet er wel gestart worden met de behandeling plasmaferese en Prednison. Von Willebrand Factor functie Bloedplaatjes plakken via Von Willebrand factor aan de vaatwand Op bovenstaande afbeelding zie je een bloedvat. Bloed met bloedplaatjes stromen hier doorheen, als er een wondje is gaan bloedplaatjes in de vaatwand een bloedpropje maken. Vervolgens maken de bloedplaatjes de wond dicht, de bloeding stopt. Zo hoort het te gaan. VWF in gezonde personen Voor de hechting van de bloedplaatjes aan de vaatwand is een stollingseiwit nodig, dit stollingseiwit heet de von Willebrand Factor ( vwf ). En daar gaat mis in geval van TTP. Het vwf is een heel groot plakeiwit en die zorgt ervoor dat bloedplaatjes aan de vaatwand kunnen gaan hechten. Normaal stroomt het vwf gewoon, maar als er een wondje is gaat het vwf plakkerig worden en dan kunnen via de vwf de bloedplaatjes gaan hechten.
Von Willebrand factor in TTP Bloedplaatjes binden aan lange VWF strengen kleine bloedvaten gaan dicht zitten rode bloed cellen gaan kapot Dan is er nog een eiwit genaamd ADAMTS13. Normaal gesproken knipt het ADAMTS13 eiwit de vwf in stukjes, maar bij TTP wordt de vwf niet goed geknipt. Daar heeft ADAMTS13 een grote rol in. Bij TTP blijft de vwf daardoor veel te plakkerig waardoor er stolling plaatsvindt in de bloedbaan. Daardoor krijg je met name in de kleine bloedvaten geen goede bloed doorstroming. Daardoor krijg je dus ook dat er happen uit de rode bloedcellen missen. TTP Kleine bloed vaatjes: VWF plakt in de kleine vaatjes Plaatjes verstoppen de bloedstroom Rode bloedcellen kunnen er niet goed langs Plaatjes gaan omlaag: blauwe plekken enz. Rode bloedcellen afgebroken: bloedarmoede Verstoppen van bloedvaatjes leidt tot neurologische problemen etc. De trombose vindt plaats in de kleine haarvaten, dat maakt het ziektebeeld TTP ook heel erg vreemd, want we weten heel goed wat het is als er trombose optreedt in de grote bloedvaten. Maar bij TTP gaat het dus mis in de kleine bloedvaten. Dit verschijnsel is op geen enkele foto of MRI waarneembaar. Mede hierdoor is de ziekte TTP moeilijk te constateren. Is het ook duidelijk waarom de trombose in de kleine bloedvaten gebeurd? A: We weten eigenlijk niet goed waarom dit gebeurt in de kleine bloedvaten. Wat wel duidelijk is, is als TTP in de grote bloedvaten zou plaatsvinden dan zou je direct overlijden.
TTP TTP is een auto-immuun ziekte Auto- immuun ziekte: hoe?, waarom? bij wie? Maar komen veel voor: zenuw ziekte,long fibrose, nier ziekten), lever ziekte,hart ziekte), huid ziektes, schildklier ziekte, diabetes!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! TTP is een auto-immuunziekte. Dat wil zeggen dat je antistoffen gaat maken tegen een lichaamseigen stof, in geval van TTP maak je dus antistoffen tegen het ADAMTS13 eiwit. Waarom dit gebeurt, dat weten we eigenlijk niet. Bij veel andere auto-immuun ziektes, zoals reuma, MS, diabetes is dit ook niet bekend. Behandeling TTP Plasma transfusie (ADAMTS13) Geen plaatjes transfusie Groot infuus (in de lies) Start plasmawisseling 12 zakken per dag gedurende 1 week 3 x per week (indien goed resultaat) 2 x per week Start prednison (14 dagen) Doorgaan doorgaan doorgaan (Dutch working party on TTP) In Nederland hebben we een landelijk behandel protocol gemaakt. Dus waar je ook in het Nederland in het ziekenhuis ligt, het behandelprotocol is overal ongeveer gelijk. De behandeling: Plasmawisseling ( plasmaferese) : dit betekend dat er plasma wordt toegediend en plasma eruit haalt. In het begin van de aanval tussen de 15 en 20 zakken per dag. De plasmawisseling gebeurd met een speciale machine. De rode bloedcellen en de plasmacellen worden uit het bloed gehaald. De rode bloedcellen worden teruggegeven aan de patiënt. Het plasma wordt weggegooid, en er wordt vers donorplasma aan de patiënt gegeven. Op het moment dat er een nieuwe TTP patiënt in een ziekenhuis komt, wordt er vanuit Sanquin direct contact opgenomen met plasma donoren om extra plasma te doneren. In de eerste week van de aanval wordt er een week lang elke dag geplasmafereerd 15-20 zakken per dag. Dit gebeurd meestal via een groot infuus in de lies of bij het sleutelbeen. Alleen al het infuus in de lies aanbrengen is een heel karwei, je moet dit namelijk doen bij iemand die hele lage bloedplaatjes heeft, dus met een sterke bloedings neiging. Wanneer er een patiënt binnen komt met lage bloedplaatjes, worden eigenlijk altijd bloedplaatjes toegediend, maar bij TTP zijn we hier erg terughoudend mee, omdat we het idee hebben dat de toediening van bloedplaatjes het ziektebeeld verergerd. Als er na de eerste week goed wordt gereageerd op de behandeling plasmawisseling, zal er in de 2 e
week afgebouwd worden naar 3x per week plasmaferese, en daarna 2x per week. Naast plasmaferese wordt Prednison gegeven in een hoge dosis. Deze behandeling moet doorgaan, als het ziektebeeld goed gaat, kun je gaan afbouwen, maar ongeveer 1/3 van de patiënten reageert niet goed op de behandeling. Dan moet er niet gestopt worden met de gekozen behandeling, maar doorgegaan worden met de behandeling. Er zijn patiënten bij die honderden zakken plasma hebben gehad. Behandeling TTP Hoe gaat het dan? 10-15% ernstige problemen: kan overlijden!! Doorgaan doorgaan + milt eruit, MabThera 80-85% goed herstel, soms zeer lange behandeling 10 tot 15% van de patiënten komt moeizaam uit de TTP aanval. Dit ondanks het maar doorgaan met de plasmaferese. Echter 80 85 % van de patiënten reageert goed op de behandeling. Behandeling TTP Lange termijn: 50% ziekte terug Hoge bloeddruk Nier funktie wat minder Risico hart en vaatziekten? Schildklier ziekte? Moeheid Arbeids herstel moeizaam Wat is de lange termijn verwachting voor patiënten die TTP hebben doorgemaakt? Patiënten die TTP hebben doorgemaakt houden vaak wel klachten. - het risico dat de ziekte terug komt is 50%, vaak binnen het 1 e jaar, maar ook na 10 jaar kan de ziekte nog terugkomen, daarom is het erg belangrijk dat je altijd bij je dokter onder controle moet blijven. Mede omdat vele patiënten zijn die een hoge bloeddruk krijgen. Ook kan de nierfunctie verminderd zijn. Het kan zijn dat men een groter risico is voor hart en vaatziekten. Alle risico s voor hart en vaatziektes moeten dus eigenlijk worden vermeden. Kan het zijn de hoge bloeddruk of de verminderde nierfunctie zich pas openbaart een lange tijd na de TTP aanval?
Antwoord: Ja, hoge bloeddruk kan iedereen natuurlijk krijgen, maar we denken wel dat na de TTP aanval de kans wat groter is dat je een hogere bloeddruk krijgt. De vermoeidheid is een klacht die velen melden na hun TTP aanval. Het is aan te raden om dan de schildklierfunctie te laten onderzoeken. Vermoeidheid is voor een dokter altijd heel moeilijk te onderbouwen, vermoeidheid is nergens te meten. Nieuwe TTP aanval? TTP komt in 40-50% van de patiënten terug Meestal binnen een jaar Sommige patiënten hebben 2-3 keer per jaar een aanval Problemen bij toekomstige zwangerschap Milt verwijdering bij herhaalde aanvallen Mabthera bij herhaalde aanvallen. TTP komt in 40-50% van de gevallen terug, meestal binnen een jaar. Sommige patiënten hebben meerder aanvallen per jaar, er zijn zelfs patiënten die al 20-30 keer een aanval hebben gehad. Zwangerschap en TTP Schema bloedprikken: Literatuur: Risico voor moeder en kind Bij problemen: eerst aan moeder denken, dan kind Snelle herkenning en behandeling belangrijk Niet zwanger in het eerste jaar na aanval Problemen vruchtdood te vroege bevalling kind te klein Maar zwangerschap kan ook goed gaan!!!!!!!!!!!!! Als men TTP heeft gehad kan een toekomstige zwangerschap problemen op gaan leveren. Men moet weten dat ondanks dat we zoveel weten van de ziekte, en een goed behandelplan hebben, de risico s heel erg groot kunnen zijn als men toch zwanger wordt na een TTP aanval. Zowel voor de moeder als voor het ongeboren kind. Het moet, ook vooraf, goed besproken worden met de hematoloog en gynaecoloog. Belangrijk als je zwanger bent na een TTP aanval; in het begin van de zwangerschap elke maand bloedprikken, en vanaf halverwege de zwangerschap elke 2 weken bloedprikken. En zelf actie ondernemen zodra er twijfel is! Heeft het kind kans op TTP? Antwoord: Nee, als het kind gewoon gezond geboren is, dan is het geen erfelijke ziekte. Is het zeker dat het niet erfelijk is? Antwoord: de meeste erfelijke ziektes hebben een bepaald patroon, en dat zien we bij TTP eigenlijk niet.
In het overzicht staat dat er een hele lage ADAMTS13 activiteit kan zijn zonder dat je TTP krijgt, kan het niet zo zijn dat het bij de ouders ook altijd laag is geweest zonder dat ze TTP hebben gekregen? Er is natuurlijk nooit naar gekeken of de ouders ook antistoffen hadden, omdat ze nooit een aanval hebben gehad. Antwoord: We weten dat auto-immuun ziekten over het algemeen niet erfelijk zijn, dus de antistoffen komen niet door de genen. Kan een bevalling, wat vaak toch ook stressvol is, een nieuwe aanval uitlokken? Antwoord: Ja, dat kan. En daarom is het zo belangrijk om tot aan aantal weken na de bevalling het bloed te laten controleren. Dit staat ook in het landelijk behandelprotocol, en daarom is het ook zo belangrijk om steeds goed in overleg te blijven met de gynaecoloog en hematoloog. ADAMTS13 activity in TTP patients in remission ADAMTS13 activity (%) 100 80 60 40 20 Relapse 25%? 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 Patient 25% ADAMTS13 activity 60% of patients > 25% ADAMTS13 activity 40% of patients Resultaten bloedonderzoek, bloed afgenomen tijdens de patiëntendag in 2005. De rode horizontale streep laat de normaalwaarde zien van het ADAMTS13 eiwit. De normaal waarde ligt op 30% of hoger. Bij ongeveer de helft van de mensen waarbij in 2005 bloed is afgenomen zien we dat ADAMTS13 een normale waarde heeft, de andere helft heeft een lage tot hele lage ADAMTS13 activiteit, terwijl er op dat moment geen TTP aanval is. Er wordt veel onderzoek gedaan naar hoe het kan dat mensen die zo n lage ADAMTS13 activiteit hebben toch een normaal leven kunnen leiden. Mensen die doorgaans een lage ADAMTS13 activiteit hebben, zijn een groot risico voor een nieuwe TTP aanval. Maar we weten ook dat mensen die boven de rode lijn zitten een nieuwe aanval kunnen krijgen. Hoe groot is de kans dat de TTP terugkomt als de ADAMTS13 activiteit laag is? Antwoord: We denken ongeveer 60 70%. We hebben echter wel de indruk dat als het jaren goed is gegaan de kans op een terugaanval ook kleiner wordt. Een vraag die de doktoren en onderzoekers steeds bezig houdt is: hoe kan het dat men zo n lage ADAMTS13 activiteit heeft, en geen nieuwe aanval krijgt?
Onderzoek 2011 ADAMTS-13 in malaria A 100 75 50 25 0 ADAMTS13 activity (%) P. falciparum ** ns P. vivax ** Sumba controls ns Dutch controls TTP ** ** B ns 1250 * ns ** ADAMTS13 antigen (ng/ml) 1000 750 500 250 0 P. falciparum P. vivax Sumba controls Dutch controls TTP 1000 bloed samples op Sumba, Indonesie Op het laboratorium doen we een hele hoop onderzoek naar eiwitten en bloedstolling. De kennis die we door het onderzoek naar TTP krijgen, gebruiken we ook voor andere ziektes. Een van die ziektes is Malaria. En malaria lijkt heel erg op TTP. Symptomen van malaria zijn o.a. ook lage bloedplaatjes, en afgebroken rode bloedcellen. We weten van malaria niet goed hoe het kan dat de bloedplaatjes zo laag zijn. We hebben onderzoek naar malaria gedaan met bloed dat we hebben verkregen van patiënten met malaria van het Indonesische eiland Sumba. Bij TTP is de ADAMTS13 activiteit laag of nihil, maar bij malaria is de activiteit ADAMTS13 niet zo laag als bij een TTP aanval, maar het is wel lager dan normaal. We proberen met onderzoek malaria beter in beeld te brengen met bloed van patiënten met andere ziektebeelden zoals TTP. We doen dus wetenschappelijk onderzoek met het bloed om ook met andere ziektes verder te komen. Plannen 2011 Landelijke registratie Onderwijs/ protocollen TTP behandeling ADAMTS13 ook in het weekend Uitzoeken waarom antistoffen Kennis van TTP naar andere ziektes: bv malaria. De plannen voor 2011: - We zijn al heel lang bezig om een landelijke registratie op te zetten voor de ziekte TTP, We willen een systeem opzetten waar we landelijk melding kunnen maken van TTP patiënten. Dit zal uiteraard altijd anoniem gebeuren, en daarom is het nog lastig om dit volledig gebruiksklaar te krijgen. - We blijven scholing geven over TTP. - We zijn bezig met citobepaling voor ADAMTS13, zodat de bepaling ook s nachts en in het weekend kan gebeuren. - we doen onderzoek naar de antistoffen bij TTP - En met de kennis die we nu hebben van TTP doen we onderzoek voor andere ziektes, o.a. malaria.
LeidenUniversitairMedischCentrum(Prof.A.Brand, Dr JJ Zwaginga) AcademischMedisch Centrum Amsterdam(Dr H.Koene) MaaslandZiekenhuis Sittard(Dr GH Verseput) FranciscusZiekenhuisRotterdam(Dr Y.C. Schrama) AntoniusZiekenhuis Nieuwegein(Drs O.de Weerd, Dr.G. de Vegt) EemlandZiekenhuisAmersfoort(Dr. M.H.H. Kramer, Drs.S.Wittebol) Jeroen Bosch ZiekenhuisDen Bosch(Dr H.Pruit en Dr H.Sinnige) DiaconessenhuisMeppel(Dr.L. Laterveer) IsalaKliniekenZwolle(Dr.M.vanMarwijk Kooy) AcademischZiekenhuisvan de Vrije UniversiteitAmsterdam(Dr.A.R.Zwegman) UniversiteitMedischCentrum Nijmegen(Dr.S.Croockewit) AcademischZiekenhuis Maastricht(Dr.Lvan Pampus) OnzeLieve Vrouwen GasthuisAmsterdam(Dr.B.deValk) MaximaMedisch Centrum Eindhoven/Veldhoven(Dr.W.Derksen, Dr. P.H.M. Kuijper) AcademischZiekenhuisGroningen (Dr. J.T.M. de Wolf) UniversitairMedischCentrum Utrecht (Dr.R.Hene, Dr. R. Schutgens) Twenteborg ZiekenhuisAlmelo(Dr.J.Verheijen) Deventer Ziekenhuis(Dr H.J.M.Salden) MedischCentrum Rijnmond-Zuid(Dr. P.van de Ven) AcademischZiekenhuisRotterdam(Dr.M.Kappers-Klunne) MedischCentrum Twente(Dr.M.R. Schaafsma, Dr. M. de Groot) LeijenburgZiekenhuisDen Haag(Dr.P.Wijermans, Dr Ypma) GelderseVallei(Dr.G. Velders) Het gaat met deze dokters steeds beter Klopt het dat in plaats van Prednison tegenwoordig ook wel eens een ander medicijn gegeven wordt? Antwoord: Nee, bij een TTP aanval wordt nog steeds Prednison gegeven. Uit het schema blijkt dat mensen die een laag ADAMTS13 hebben, geen TTP hoeven te krijgen maar wel symptomen hebben gehad die bij TTP horen. Kan het zijn dat je dan toch TTP hebt, maar dat het niet heeft doorgezet? Antwoord: Ja, dat kan. We hebben wel vaker gezien dat bloedplaatsjes even laag kunnen zijn, maar dat ze zichzelf weer herstellen. We zien dit soms na een bevalling. Kan het dan zijn dat TTP steeds sluimerend aanwezig is? En dat het pas duidelijk wordt tijdens een aanval? Antwoord: Dat is moeilijk te zeggen, het kan inderdaad zo zijn dat wanneer er een trigger ( griep of zwangerschap) bijkomt en dat er dan een nieuwe aanval komt. 25 jaar geleden ben ik ziek geweest, maar men kon niets vinden, vorig jaar heb ik dan toch TTP gekregen, we hebben toen ook de heftige ziekteperiode van 25 jaar geleden genoemd. Zou het kunnen zijn dat de TTP toen al sluimerend aanwezig was? Antwoord: We kennen meer van dit soort gevallen waar tijden voor de daadwerkelijke TTP aanval al een ziektebeeld werd waargenomen waar geen juiste diagnose aan kon worden gegeven. Dus het zou heel goed kunnen dat er toen al iets aan de hand is geweest, en dat er tijdens de aanval die een jaar geleden is uitgebroken een trigger is geweest waardoor je TTP hebt gekregen.