Dysplastische heupontwikkeling

Transcriptie

1 Dysplastische heupontwikkeling dr. W.E. Tjon A Ten, kinderarts, H.L.M. Pasmans, radioloog en F.Q.M.P. van Douveren, orthopedisch chirurg Samenvatting Een heupdysplasie kan in utero ontstaan, maar ook postnataal tijdens de zuigelingen- en peuterleeftijd. In dit artikel wordt een overzicht gegeven over de oorzaken en risicofactoren voor een dysplastische heupontwikkeling (DHO). De methoden voor screening op DHO worden beschreven evenals de therapie. Tenslotte worden de lokaal gemaakte afspraken ter opsporing van een DHO beschreven in een flowdiagram. Inleiding De in het verleden gebruikte term congenitale heupdysplasie werd in 1989 vervangen door de term dysplastische heupontwikkeling (DHO), aangezien een dysplasie bij de geboorte zelden al volledig is ontwikkeld. Deze terminologie geeft beter aan dat er sprake is van een dynamische aandoening van de heup 1. Tijdens de embryonale periode worden de femurkop en het acetabulum uit dezelfde primitieve mesenchymale cellen gevormd. Bij een zwangerschapsduur van elf weken is de ontwikkeling van het heupgewricht compleet. Bij de geboorte bestaan femurkop en acetabulum voornamelijk uit kraakbeen. Na de geboorte wordt door de groei van de kraakbenige rand van het acetabulum (het labrum) de heupkom dieper. Voor dit laatste is de druk van de heupkop in de heupkom essentieel. Een heupdysplasie kan gezien het bovenstaande in utero ontstaan, maar ook postnataal tijdens de zuigelingen- en peuterleeftijd 2. Jaarlijks worden er in Nederland ongeveer kinderen geboren. Ruim 2/3 van deze kinderen wordt in een ziekenhuis geboren, de rest thuis. Uit de literatuur blijkt dat screening van pasgeborenen op heupdysplasie door middel van de handgrepen van Barlow en Ortolani alleen zinvol is, indien het onderzoek wordt uitgevoerd door goed geschoold gezondheidszorgpersol, dat deze vaardigheden beheerst en onderhoudt 2. Aangezien in een gemiddelde huisartsenpraktijk 26 kinderen per ar worden geboren, zal het voor de gemiddelde huisarts moeilijk zijn de vaardigheden op peil te houden 3. Screening op een DHO gebeurt dan ook voornamelijk door kinderartsen en consultatiebureauartsen. In april 2000 publiceerde de American Academie of Pediatrics de richtlijn Early detection of developmental dysplasia of the hip. Deze richtlijn was het resultaat van de bestudering van 534 artikelen die over dit onderwerp wereldwijd waren gepubliceerd 2. In maart 2001 nam de Stichting Thuiszorg Eindhoven het protocol signaleren dysplastische heupontwikkeling aan. Beide richtlijnen verschillen op enkele punten. Om deze discrepanties te vermijden vond er een bespreking Medisch Journaal, argang 32, no. 2 plaats tussen de consultatiebureauartsen, kinderartsen, orthopedische chirurgen en röntgenologen uit de regio Eindhoven. Na deze bespreking werd een gezamenlijk protocol opgesteld, waarvan hier het resultaat. Definities Men spreekt van een instabiele heup als de femurkop in staat is te bewegen binnen of buiten (subluxatie - luxatie) het acetabulum. Bij een luxatie is er een volledig contactverlies tussen de femurkop en het acetabulum. Luxaties kunnen vroeg in utero ontstaan en zijn vaak geassocieerd met neuromusculaire aandoeningen zoals arthrogryposis en myelodysplasie. Bij een gezond kind kan de luxatie zowel pre- als postnataal ontstaan 2. Heupontwikkeling Direct na de geboorte is het gewrichtskapsel rondom het heupgewricht slap en kan de femurkop spontaan luxeren en zich herstellen. Bij herstel van de luxatie en de stabilisatie daarna, is de heupontwikkeling meestal normaal. Van de luxeerbare heupen bij de geboorte herstelt 80 tot 90% spontaan zonder behandeling. Bij persisterende (sub)luxatie ontstaan er structurele afwijkingen aan de heup. De heupkom ontwikkelt onvoldoende. Bij een luxatie wordt de heupkop door de verkorting van de omringende spieren, o.a. de adductoren, naar boven en lateraal getrokken. Het gevolg is een verminderde abductie van de heup. Door de verkorting van de spieren kan de heupkop niet meer door manipulatie in de heupkom worden gebracht. Persisterende subluxatie of luxatie van het heupgewricht leidt op termijn tot coxartrose. Tabel 1. Absoluut risico afwijkende bevindingen bij het lichamelijk onderzoek. per 1000 pasgeborenen Alle pasgeborenen 11,5 Jongens 4,1 Meisjes 19,0 Positieve familie anamnese Jongens 6,4 Meisjes 32,0 Stuitbevalling Jongens 29,0 Meisjes 133,0 70

2 Risicofactoren De kans op luxatie is verhoogd tijdens de 11de zwangerschapsweek, wanr het heupgewricht zich ontwikkelt, tijdens de 18de zwangerschapsweek wanr de heupspieren zich ontwikkelen, tijdens de laatste vier weken van de zwangerschap wanr mechanische oorzaken zoals oligohydramnion of stuitligging een rol spelen en postnataal als de heupen langdurig in extensie en adductie worden gehouden zoals bijvoorbeeld bij het inbakeren. In screeningsprogramma s werd gevonden dat 1 tot 5% van de pasgeborenen een luxeerbare heup heeft. In de meeste gevallen ontwikkelt de luxeerbare heup zich gunstig. 80 tot 90% herstelt spontaan. De rest zal indien onbehandeld overgaan in dysplasie of luxatie. Een echte luxatie wordt slechts bij 0,1% van de pasgeborenen gevonden. De linker heup is vier keer vaker aangedaan dan de rechter heup. Een mogelijke verklaring is dat bij een achterhoofdsligging de linker heup tegen de wervelkolom van de moeder ligt, waardoor abductie beperkt is. Bij meisjes en bij stuitligging is de kans op een DHO fors verhoogd (tabel 1). De AAP identificeerde 5 studies naar het effect van een positieve familieanamnese op DHO. Deze studies betroffen pasgeborenen. Een positieve familieanamnese was volgens de AAP geen onafhankelijke risico factor voor een dysplastische heupontwikkeling. Men erkent echter dat DHO wordt beïnvloed door vele genetische en raciale factoren 2. DHO komt bij negroïden en chinezen vrijwel niet voor. In de studie van M. Boere-Boonekamp welke in de ren in de regio Twente werd verricht bij 1968 zuigelingen bleek een positieve familieanamnese op DHO óf verschijnselen van coxartrose voor het 45 ste ar bij broers, zussen, ouders en grootouders wel een risico factor te zijn op DHO 4. Lichamelijk onderzoek De eerste 8 tot 12 weken na de geboorte kan de heup onderzocht worden door middel van de handgrepen van Barlow en Ortolani. Bij de handgreep van Ortolani ligt de baby op de rug. De beide beentjes worden 1a 1b 1c Figuur 1. 1a: Schematische weergave echografisch beeld; 1 = labrum; 2 = acetabulum; 3 = heupkop; α = acetabulumhoek; β = labrumhoek. 1b: normale heupechografie. 1c: dysplastische heup met subluxatiestand 71 Medisch Journaal, argang 32, no. 2

3 2a 2b Figuur 2. 2a: Schematische weergave röntgenopname van het bekken met overzicht van hulplijnen om een heupdysplasie en/of luxatie te kunnen vaststellen; SM = lijn van Shanton-Menard; Hi = acetabulumhoek; CE = centreringshoek. 2b: Rechts normale heup. Links heupdysplasie met subluxatie en achterstand in de verbening van de femurkern. in de knieën en de heupen tot een rechte hoek gebogen met de knietjes tegen elkaar. Daarna brengt men de beentjes in abductie. De geluxeerde heup van de pasgeborene zal ergens tussen de 0 en 90 met een voelbaar knapje opnieuw in de heupkom schieten. Bij de handgreep van Barlow gebeurt het tegengestelde van de handgreep van Ortolani. Bij het spreiden van de benen van de baby, plaatst men de duim op de binnenzijde van het bovenbeen en de wijsvinger ter hoogte van de trochanter major. Bij het spreiden van de benen drukt men voorzichtig de heupen naar achter en bij bandslapte is de heupkop te luxeren. Daarna reduceert men de heupkop door met wijsvingers de nodige voorzichtige druk uit te oefenen. De handgreep van Ortolani en Barlow dienen om respectievelijk de geluxeerde heup en de luxeerbaarheid van de heupen op te sporen. Een combinatie van de handgrepen van Ortolani en Barlow heeft een sensitiviteit van 26 tot 66% om een DHO op te sporen en een specifiteit van 94%. De sensitiviteit en specifiteit wordt vergroot naarmate de ervaring van de onderzoeker toemt. Na de leeftijd van 8 tot 12 weken is de slapheid van het gewrichtskapsel verdwenen. Bij de volgende lichamelijke bevindingen moet men bedacht zijn op een dysplastische heupontwikkeling; abductie beperking van de heupen (minder dan 70 ), abductie verschil links en rechts (meer dan 10 ), kniehoogte verschil (waarbij de heupen en de knieën in 90 gebogen zijn) (het symptoom van Allis of Galleazzi) en asymmetrische bil/liesplooien. Deze bevindingen kunnen wijzen op een abnormale relatie tussen de femurkop en het acetabulum. Beeldvormende technieken De volgende beeldvormende technieken kunnen bij de screening voor DHO worden gebruikt; heupechografie en de conventionele X-bekkenopname. Beide onderzoeken hebben een eigen indicatie gebied en voor- en nadelen. De voordelen van heupechografie zijn het ontbreken van stralenbelasting en het dynamische karakter van het onderzoek. Echografie is echter onderzoekerafhankelijk, tijdrovend en moet in sommige gevallen worden uitgebreid met een aanvullende röntgenfoto van het bekken door matige beeldvorming bijvoorbeeld tengevolge van bewegingsonrust van het kind. Medisch Journaal, argang 32, no. 2 Het is redelijk sensitief en dus geschikt voor screening. De specificiteit valt in de praktijk echter tegen. Bij afwijkende of twijfelachtige echografische bevindingen wordt dan ook vaak een aanvullende bekkenfoto gemaakt. Het onderzoek wordt uitgevoerd met een linear-array transducer tussen de 5-10 MHz, waarbij het kind in stabiele zijligging ligt. Bij de uitvoering is het van belang dat het scanvlak precies coronaal door het midden van het acetabulum loopt zoals deze herkenbaar is door de daar aanwezige Y- voeg van het verbeningsproces. De interpretatie van de beelden vindt plaats door meting van de acetabulum- en labrumhoeken volgens de methode van de Oostenrijkse orthopedisch chirurg Graf (figuur 1). Op basis van de metingen kan de ernst van de dysplasie worden gegradeerd in vier categorieën; normaal, dysplastisch, subluxatie en luxatie. De conventionele röntgenopname van het bekken is relatief goedkoop en weinig tijdrovend. Voor een goede beoordeling is het van belang dat deze goed anteroposterior is ingeschoten daar anders met name de acetabulummetingen onbetrouwbaar worden. De verkregen metingen worden gerelateerd aan een leeftijdstabel met normaalwaarden voor respectievelijk jongens en meisjes. Verder wordt ook gelet op de continuïteit van de lijn van Shanton-Menard door de onderrand van ramus os pubis superior en de binnenzijde van het trochanter massief. Bij een subluxatiestand wordt het onderzoek uitgebreid met een Lauensteinopname ter beoordeling van de centreringsmogelijkheden bij abductie (figuur 2). Voor de keuze tussen de twee technieken kan het beste worden uitgegaan van de leeftijd van het kind. De meest betrouwbare echografische resultaten worden verkregen tussen de drie en twaalf maanden. Hierna heeft de conventionele bekkenfoto duidelijk de voorkeur door de afnemende echografische beeldkwaliteit tengevolge van de verbening van de femurkopkern. Bij kinderen jonger dan drie maanden zijn beide onderzoeken onbetrouwbaar en kan beter worden afgewacht tot de leeftijd van drie maanden. Therapie De AAP adviseert niet meer breed te luieren aangezien het effect hiervan niet is bewezen. In verband met de aangegeven perinatale ontwikkeling en kapsellaxiteit is een behandeling voor de leeftijd van drie 72

4 a c b Figuur 3. Bandages ter behandeling van een dysplastische heup: a = Camp spreider; b = Jan Visser spreider; c = Pavlik spreider. maanden niet geïndiceerd. Vanaf drie maanden bestaat er een grote hoeveelheid aan spreiders die de heup in abductie houden. In Nederland wordt in toenemende mate de keuze bepaald door de Engels- Amerikaanse literatuur, die goede resultaten meldt van de Pavlik bandage (figuur 3). Deze geeft een hoge mate van vrijheid en derhalve functionaliteit. De heup moet binnen drie maanden bewezen gerepord zijn en er moet een duidelijke verbetering van de dysplasie zijn, voordat de behandeling kan worden afgebouwd. Om de stand van de heup stabieler te houden kan men eventueel gebruik maken van aanvullende maatregelen, zoals een abductieband of een aanvullende spreider. Is er geen repositie te bewerkstelligen met behulp van een heupspreider dan zal een repositie onder narcose volgen. Om tijdens deze procedure de kans op complicaties, zoals een avasculaire heupkopnecrose, zo klein mogelijk te houden wordt het kind gedurende een periode van twee weken in tractie gelegd. De literatuur is over het laatste niet eenduidig. Tijdens de repositie onder narcose wordt getracht de heup te reponeren onder echo controle. Aangezien er geen operatieve handeling mee is gemoeid heet dit een onbloedige repositie. Gaat dit zonder problemen en wordt een concentrische, stabiele repositie gezien op de echo, dan wordt de heup gestabiliseerd met een gipsbroek. Lukt het niet een stabiele repositie te krijgen, dan volgt een open repositie. Hierbij wordt de heup operatief gerepord, met aansluitend evens een gipsbroek. In beide gevallen is de gipsbroek weer voor een periode van drie maanden, waarna de mate van herstel van de dysplasie wordt bepaald. Tijdens de gipsbroek periode wordt de repositie enkele malen gecontroleerd met een echo door de perineum opening van het gips. Protocol dysplastische heupontwikkeling regio de Kempen Omdat een dysplastische heup zowel in utero als na de geboorte kan ontstaan en omdat bepaalde groepen kinderen een grotere kans hebben op een DHO, moeten de heupen van alle pasgeborenen niet alleen direct na de geboorte maar ook op latere leeftijd (op het consultatiebureau) regelmatig worden gecontroleerd. Daarnaast moeten de risicogroepen extra gescreend worden. Uit de verschillende screeningsprogramma s blijkt dat slechts 85% van de kinderen met een DHO worden geïdentificeerd. Onder de overige 15% van de kinderen die niet worden opgespoord blijken nog steeds kinderen met een luxatie van de heup te bestaan. Een alternatief zou kunnen zijn alle zuigelingen te screenen met behulp van echografisch onderzoek. Gezien de hoge screeningskosten en het feit dat 71 kinderen onterecht neonataal ten gevolge van een afwijkend echografisch onderzoek zouden moeten worden behandeld om één late dysplastische heup te ontdekken, wordt tegenwoordig geadviseerd alleen bij zuigelingen met een hoog risico op DHO beeldvormend onderzoek te doen en de overige kinderen alleen lichamelijk te onderzoeken. Slechts bij afwijkingen bij het lichamelijk onderzoek is beeldvormend onderzoek in deze gevallen geïndiceerd. 73 Medisch Journaal, argang 32, no. 2

5 Onderzoek dysplastische heupontwikkeling alle pasgeborenen positieve familieanamnese? (1e en 2e graadsfamilieleden) Stuitligging (ook bij sectio caesarea bij kinderen in stuitligging) afwijkend lichamelijk onderzoek (Ortolani of Barlow) controle heupafwijkingen bij volgend onderzoek afwijkend lichamelijk onderzoek? (abductie beperkt? kniehoogte verschil, asymetrie bil/liesplooi) controle heup bij elk volgend onderzoek echo heupen op leeftijd 3 maanden afwijkend beeldvormend onderzoek verwijzing orthopedisch chirurg Figuur 4. Flowdiagram dysplastische heupontwikkeling. De volgende afspraken werden lokaal gemaakt (figuur 4); Pasgeborenen zonder risicofactoren Lichamelijk onderzoek bij de geboorte normaal óf geen verdenking DHO bij follow-up (ook op het consultatiebureau) - Heup onderzoek bij elke volgende controle Lichamelijk onderzoek afwijkend bij geboorte of bij follow-up (ook op het consultatie bureau) - Echo heupen op de leeftijd van 3 maanden, indien afwijkend verwijzing orthopedisch chirurg. Pasgeborenen met risicofactoren (DHO óf verschijnselen van coxartrose voor het 45 ste ar bij broers, zussen, ouders en grootouders óf stuitligging) - Heup onderzoek elke volgende controle - Onafhankelijk van de bevindingen bij het lichamelijk onderzoek echo heupen op de leeftijd van 3 maanden, indien afwijkend verwijzing orthopedisch chirurg. Literatuur 1. Klisic PJ.Congenital dislocation of the hip - a misleading term; brief report. J Bone Joint Surg Br 1989; 71: American Academy of Pediatrics. Committee on quality improvement, Subcommittee on developmental dysplasia of the hip Clinical practice guideline: Early detection of developmental dysplasia of the hip. Pediatrics 2000; 105: Van Aarnhem AMS, van Bemmel MD, Crone-Kraaijeveld E, Merkx JAM, Renckens ALJM, Somford RG, Flikweert S, Pijnenborg L. NHG-standaard onderzoek van de pasgeborene Boere-Boonekamp MM, Kerkhof AHM, Schuil PB, Zielhuis GA. De diagnostiek van dysplastische heupontwikkeling. Huisarts & Wetenschap 1997; 40: Medisch Journaal, argang 32, no. 2 74