Infoblad CLL In dit infoblad krijg je belangrijke informatie over de ziekte chronische lymfatische leukemie CLL en de behandeling ervan. De informatie is ontleend aan het blad LeukoNieuws, de voorloper van Hematon Magazine, editie Leukemie en MDS. In het speciale nummer 50 van mei 2013 stonden uitgebreide updates van de informatie over alle leukemievormen en over MDS. Ook het beeldmateriaal van dit infoblad is ontleend aan LeukoNieuws 50: naast bijdragen van eigen redacteuren de professionele inbreng van Ron de Haer, Carolien Drieënhuizen-Kluiter (E3-fotografie), Harold Beele en Jolanda Bot. Verdere informatie over CLL vind je in het nieuwe blad Hematon Magazine van de patiëntenorganisatie Hematon. Als je aangesloten bent bij die organisatie, krijg je dat blad automatisch toegestuurd. Stichting Hematon Postbus 8152 3503 RD Utrecht T 030 291 60 90 E secretariaat@hematon.nl W www.hematon.nl Infoblad CLL bladzijde 1
Chronische lymfatische leukemie, CLL Deze tekst over de ziekte CLL en over de behandeling daarvan is samengesteld door redacteuren van LeukoNieuws en bestuurslid Jan de Jong, op basis van een informatieblad CLL van professor M.H. van Oers. Voor een gezond lichaam is het belangrijk dat er voldoende bloedcellen aangemaakt worden. En dat de verhouding tussen witte bloedcellen, rode bloedcellen en bloedplaatjes klopt. Niet te veel van het ene soort en te weinig van het andere. Het luistert allemaal heel nauw, ook al hebben we het over vele miljarden bloedcellen per liter bloed. Bij alle vormen van leukemie is er sprake van veel te veel witte bloedcellen. Het evenwicht is verstoord. Bij CLL is er een overschot aan lymfocyten. Of preciezer gezegd: er komt een kwaadaardige woekering tot stand van één soort lymfocyt, de B-lymfocyt. Klachten bij CLL Heel vaak heeft een CLL-patiënt geen klachten en komt de CLL toevallig aan het licht, bijvoorbeeld als zijn bloed voor iets anders onderzocht wordt. Als er wél klachten zijn, gaat het vooral om vermoeidheid, vergrote lymfklieren, vergrote milt en lever, overmatig transpireren s nachts en gewichtsverlies. Rien van Oers is hematoloog in het AMC te Amsterdam en adviseur van de Stichting Contactgroep Leukemie op het gebied van CLL. Wat is CLL? CLL is een ernstige, meestal ongeneeslijke maar doorgaans wel beheersbare vorm van bloedkanker. De ziekte komt vooral voor bij oudere mensen. Bloedkanker CLL is een ziekte van de bloedcellen in ons bloed. In het beenmerg van heupbeen, ribben, borstbeen en schedel worden onze bloedcellen gemaakt: de bloedplaatjes, de rode bloedcellen en allerlei soorten witte bloedcellen, waaronder de lymfocyten. Vanuit het beenmerg gaan die bloedcellen vervolgens de bloedbaan in, op weg naar hun werk elders in het lichaam. Ze hebben namelijk verschillende, maar belangrijke taken om ons lichaam gezond te houden. De lymfocyten komen vooral terecht in het zogenaamde lymfoïde systeem: de lymfklieren in oksel, liezen, hals, en in de milt en de lever. Daar hebben ze als taak het lichaam te beschermen tegen ziekteverwekkers: virussen, bacteriën en schimmels. De lymfocyten voeren die taak uit door ervoor te zorgen dat er na contact met zo n indringer cellen aangemaakt worden die antistoffen produceren. Die antistoffen schakelen indringers uit. Ze zorgen er ook voor dat de indringers bij een volgende aanval sneller herkend worden. Dat gewichtsverlies hangt samen met die vergrote milt en lever. Die zitten de maag en darmen zo in de weg dat de patiënt minder gaat eten. De vermoeidheid kan te maken hebben met te weinig rode bloedcellen. Doordat de lymfocyten namelijk kwaadaardig aan het woekeren zijn, komen de andere bloedcellen in het gedrang. Minder rode bloedcellen zorgt voor minder Hb, een oorzaak van vermoeidheid. En minder bloedplaatjes zorgt ervoor dat bloedingen minder goed gestelpt worden. Daarbij kan het gaan om een klein wondje aan een vinger of om een ernstige bloeding in de darmen. Dat de lymfocyten kwaadaardig aan het woekeren zijn, betekent niet alleen dat er veel te veel van zijn. Ze functioneren ook niet goed meer. De normale afweer wordt dus minder. Daardoor loopt de CLL-patiënt veel eerder infecties op dan andere mensen. De beste behandeling voor CLL CLL wordt behandeld door een specialist in het ziekenhuis. Bij voorkeur door een hematoloog: een internist met een extra opleiding in bloedziektes. Die hematologen hebben samen een organisatie in het leven geroepen om de kwaliteit van de hematologische zorg in de gaten te houden en om wetenschappelijk onderzoek te doen naar betere behandelingen. Die organisatie heet HOVON, de stichting Hemato-Oncologie voor Volwassenen Nederland. De HOVON stelt richtlijnen op voor de behandeling van bloedkanker, bijvoorbeeld voor alle vormen van leukemie. Hematologen in Nederland worden geacht zich aan die richtlijnen te houden. Patiëntenorganisaties, zoals de Stichting Contactgroep Leukemie (SCL) en de nieuwe stichting Hematon, hebben samen met de HOVON vastgesteld aan welke eisen goede zorg voor patiënten met bloedkanker moet voldoen. In de zogenaamde Patiëntenwijzer kunnen patiënten zien of het ziekenhuis van hun keuze wel of niet aan die eisen voldoet. Infoblad CLL bladzijde 2
Komt CLL vaak voor? CLL is de meest voorkomende vorm van leukemie in de westerse wereld. In Nederland komen er elk jaar zo n 600 tot 700 nieuwe patiënten bij. Meestal gaat het om oudere mensen. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 65 tot 70 jaar. Zo n 600 tot 700 nieuwe gevallen per jaar is niet niks. Je zult maar één van die gevallen zijn. Maar vergeleken met andere kankers is het weinig. Darmkanker treft bijvoorbeeld zo n 13.000 mensen per jaar en borstkanker wordt bij wel 14.000 vrouwen per jaar vastgesteld. CLL is dus betrekkelijk zeldzaam. Er is wel eens uitgerekend dat een huisarts eens in de tien tot vijftien jaar een nieuwe patiënt met CLL in zijn spreekkamer krijgt. En ook een hematoloog in een gewoon ziekenhuis heeft gemiddeld maar met drie nieuwe CLL-gevallen per jaar te maken. Mooi dat het zo zeldzaam is natuurlijk, maar daar zit ook een keerzijde aan: huisartsen hebben weinig ervaring met en verstand van CLL. Geen wonder dat het soms even duurt voordat een huisarts bij iemand aan CLL denkt. Bij hematologen in gewone ziekenhuizen ligt dat wat anders: zij zijn opgeleid voor onder andere CLL en in hun praktijk komen zij het wel tegen. Zij zullen bij een CLL-patiënt dus eerder vermoeden dat er sprake kan zijn van CLL. Risicofactoren voor CLL Anders dan bij andere kankervormen is er niet veel bekend over de risicofactoren voor CLL. Er lijkt geen verband te zijn met roken, drinken of andere ongezonde dingen. En of er erfelijke oorzaken zijn, is ook nog onduidelijk. Soms komt CLL in bepaalde families wat vaker voor en dat doet vermoeden dat erfelijkheid misschien op de een of andere manier een rol speelt. Maar daar is lang nog geen zekerheid over. Er wordt verder onderzoek naar gedaan. In ieder geval is het niet zo dat CLL direct van ouders op kinderen overgedragen kan worden. Onderzoek en diagnose Als u naar de huisarts gaat met klachten die te maken zouden kunnen hebben met CLL, en als die huisarts daar ook aan denkt, dan zal hij u eerst lichamelijk onderzoeken. Ook zal hij een bloedonderzoek laten doen. Als dat bloedonderzoek aantoont dat het aantal bloedcellen van een bepaald soort te hoog of te laag is, dat de verhouding tussen de verschillende typen witte bloedcellen niet goed is, dan is er verder onderzoek nodig door een hematoloog in een ziekenhuis. Dit is ook het geval als er abnormale cellen in het bloed te zien zijn. Geen behandeling zonder diagnose Een patiënt kan pas goed behandeld worden als er precies bekend is wat hem mankeert. Daarom moet er vóór de behandeling een grondig onderzoek plaatsvinden bij de patiënt. Om welke ziekte gaat het bij deze patiënt? Is het een gewoon of een bijzonder geval? Verkeert de ziekte nog in het beginstadium of is de ziekte al verder gevorderd? Heeft de patiënt ook nog andere ziektes onder de leden? Heeft hij in het verleden andere ziektes gehad? Hoe is het gesteld met zijn conditie? Op basis van de antwoorden op deze vragen komt de hematoloog tot een diagnose. Welk onderzoek bij CLL? Om de vermoedelijke diagnose CLL te bevestigen, is bloedonderzoek nodig. Het bloed van de patiënt wordt op een laboratoriumglaasje uitgestreken en onder de microscoop bekeken. Bij een gezond iemand ziet de laborant dan een afwisselend beeld van allerlei soorten bloedcellen. Maar bij CLL is het beeld eentonig en zijn er vooral kleine witte bloedcellen, lymfocyten te zien. Dat is een eerste aanwijzing voor CLL. Bloedbeeld CLL Daarna zoekt men verder. Men telt de aantallen van de verschillende soorten witte bloedcellen, onderzoekt mogelijke afwijkende vormen, en soms zoekt men ook naar eventuele afwijkingen in de chromosomen. De resultaten van deze onderzoeken geven inzicht in de vooruitzichten van de patiënt. Ze zijn van belang voor de keuze van de behandeling. Naast bloedonderzoek en eventueel chromosomenonderzoek is er ook ander onderzoek nodig om vast te stellen hoe ernstig, hoe vergevorderd de ziekte is. Daarom kijkt de hematoloog de patiënt goed na: zijn er opgezette lymfklieren, is er een vergrote milt of lever, is er sprake van bloedarmoede? Eventueel laat hij ook het volgende doen om een goed beeld te krijgen van de situatie waarin de patiënt verkeert: aanvullend bloedonderzoek op bijvoorbeeld lever- en nierfunctie röntgenfoto van de borst om eventuele klierpakketten, een groep opgezette lymfklieren, in de borstholte op te sporen echografie om de grootte van de milt en eventuele klierpakketten in de buik vast te stellen een stukje van een vergrote lymfklier wegnemen voor onderzoek beenmergpunctie en botboring voor nader onderzoek bij tekorten aan rode bloedlichaampjes en bloedplaatjes Hoe ver is de ziekte gevorderd? De behandelaar wil precies weten in welk stadium de ziekte verkeert, hoe ver de kanker gevorderd is. Dit is nodig om een precieze diagnose te stellen en een goed behandelplan te kunnen maken. Om vast te stellen hoe ver de CLL gevorderd is, gebruiken hematologen bijvoorbeeld het Binet-schema. Daarbij kijkt men naar specifieke problemen bij CLL-patiënten en berekent men Infoblad CLL bladzijde 3
de kansen op wel of niet overleven. Zo worden CLL ers met hoogstens twee vergrote lymfklierstations ingedeeld in stadium A. Zo n 60% van de CLL-patiënten valt in die groep. Die mensen zijn gemiddeld tien jaar na de diagnose nog in leven. Hoeveel van Gemiddelde Problemen? nieuwe patiënten? overleving? stadium A 60% meer dan 10 jaar hoogstens 2 lymfklierstations vergroot stadium B 30% 5 jaar 3 of meer lymfklierstations vergroot stadium C 10% 2 jaar bloedarmoede en/of tekort aan bloedplaatjes Bij Binet-schema s en soortgelijke schema s (Rai bijvoorbeeld) gaat het om statistiek, om achteraf-gemiddelden. Een CLL-patiënt met alleen maar het probleem van die hoogstens twee vergrote lymfklierstations zit volgens het schema in stadium A. Zo n patiënt leeft volgens de achterafberekening na meer dan tien jaar nog. Maar zo n gemiddelde patiënt bestaat in het werkelijke leven natuurlijk niet. Om tot een gemiddelde van meer dan tien jaar te komen, zijn er individuele patiënten nodig die na een maand al overlijden én patiënten die wel twintig jaar doorleven. Niet om daar al te neerslachtig van te worden, maar toch goed om te weten. Datzelfde geldt natuurlijk als u in stadium C zit. De gemiddelde kansen op een succesvolle behandeling en lang overleven zijn dan veel lager. Maar in uw individuele geval kan het heel anders uitpakken dan voor de gemiddelde patiënt in stadium C. Spanning en onzekerheid Het kan even duren voordat u alle noodzakelijke onderzoeken gehad hebt en de aard en de situatie van uw ziekte bekend zijn. Waarschijnlijk hebt u vragen over uw ziekte, het mogelijke verloop daarvan en de behandelmogelijkheden. Vragen die de dokters liever nog niet beantwoorden in de periode van onderzoeken. Dat kan spanning en onzekerheid met zich meebrengen, zowel bij u als bij uw naasten. Het kan helpen als u weet wat er bij de verschillende onderzoeken gaat gebeuren. Die informatie krijgt u niet altijd vanzelf. Vraag er daarom gerust naar op de afdelingen waar de verschillende onderzoeken plaatsvinden. Deel uw zorgen met uw behandelaar. Laat u niet zomaar afschepen met: we weten het nog niet precies. Vraag door en neem ook gerust uw partner of iemand anders mee. En wees niet bang iemand van een patiëntenorganisatie te bellen of te mailen, ook als de officiële diagnose nog niet bekend is. U bent echt niet de enige die zoiets doet en de lotgenoten aan de andere kant van de lijn zijn graag bereid uw vragen te beantwoorden. Zij zijn zelf ervaringsdeskundige, dus ze weten hoe het is om in spanning en onzekerheid te verkeren. Behandeling CLL Als eenmaal vastgesteld is dat u CLL hebt, en als er goed in kaart gebracht is hoe de stand van zaken van uw CLL is, dan kan er gestart worden met de behandeling van de ziekte, als er tenminste meteen behandeld moet worden. Behandelplan Als eerste stelt de arts een behandelplan of een niet-behandelplan op. Dit gebeurt op grond van de richtlijnen die de hematologen met elkaar afgesproken hebben. In samenspraak tussen de behandelend hematoloog en u als patiënt. Zo n behandelplan is erg belangrijk. Het gesprek erover tussen de behandelaar en patiënt is nog belangrijker. Realiseer u voortdurend dat het over u gaat, dat u dus ook wat te zeggen en te beslissen hebt. De hematoloog is de deskundige, maar uw CLL is uw CLL. Laat u goed informeren, stel vragen en ga de spreekkamer niet uit voordat u een duidelijk beeld hebt van wat er komen gaat. En maak anders een afspraak voor een tweede gesprek, zodat u tussentijds nog eens kunt nadenken en er met anderen over kunt praten. Bij CLL stelt de hematoloog vaak voor om niet meteen te gaan behandelen: eerst maar eens afwachten hoe de CLL zich ontwikkelt en dan verder zien. Het zogenaamde wait-and-seebeleid. In andere gevallen moet er wél meteen ingegrepen worden. Hoe dan ook, zo n voorstel heeft gevolgen voor u. Twijfels en onzekerheid, als er voorlopig niet behandeld gaat worden. En hetzelfde als u wél aan de chemo moet. Waarbij er in het laatste geval bijna altijd sprake is van goede effecten, maar ook van slechte effecten: de bijwerkingen. De CLL wordt waarschijnlijk wel goed aangepakt door de behandeling. Maar u zult er niet meteen kerngezond en supergelukkig van worden. Het gaat om een balans tussen voor- en nadelen. Daar moet u samen met uw behandelaar over praten en beslissen. Het kan zijn dat u niet in een van de tien gespecialiseerde expertisecentra behandeld wordt, maar in een gewoon ziekenhuis bij u in de buurt. In dat geval heeft de behandelende hematoloog, als het goed is, met het expertisecentrum overleg gehad over uw behandelplan. Hij zal u over dat overleg informeren en er aantekeningen van maken in uw dossier: met wie hij wanneer overleg gehad heeft en wat dat opgeleverd heeft. Vraag ernaar. De ontwikkeling van CLL De ziekte CLL ontwikkelt zich niet bij elke patiënt op dezelfde manier. Bij ongeveer 30% verloopt de ziekte heel traag. Bij die mensen wordt de ziekte toevallig ontdekt, zijn er geen klachten en is er ook niet meteen behandeling nodig. Natuurlijk moeten ze wel af en toe op controle komen, maar meestal gaan ze op hoge leeftijd dood aan andere dingen dan CLL. Bij een klein deel van de patiënten, zo n 10%, is er meteen sprake van een agressieve ziekte, net zoals bij andere kankers. CLL verloopt zonder grote problemen CLL moet stevig aangepakt worden CLL hoeft waarschijnlijk pas later te worden behandeld Infoblad CLL bladzijde 4
Er zijn dan veel klachten en er moeten zware behandelingen ingezet worden om de ziekte te lijf te gaan. Bij 60% van de patiënten ten slotte houdt de ziekte zich de eerste vijf tot tien jaar rustig, maar breekt er daarna toch een periode aan waarin de CLL agressiever wordt en behandeld moet worden. Doel behandeling CLL Met behandelingen probeert men te bereiken dat de ziekteverschijnselen of klachten verdwijnen of in ieder geval minder worden. Vaak kan de ziekte met medicijnen lange tijd goed onder controle worden gehouden. Daarbij probeert men de kans op vervelende bijwerkingen zo klein mogelijk te houden. Dat moet dan soms weer met andere medicijnen. Behandelen in een cirkeltje Als het nodig is om CLL te behandelen, dan zijn er wel behandelingen. Er komen steeds meer en steeds betere behandelingen. Maar helaas is het op dit moment meestal nog niet mogelijk om CLL echt te genezen. De eerste behandeling heeft bij bijna iedere CLL-patiënt een goed effect: de ziekteverschijnselen verdwijnen, de bloedwaardes normaliseren zich en de patiënt heeft er soms lange tijd profijt van. Maar het probleem is dat de CLL op een gegeven moment toch weer de kop opsteekt. Dat gebeurt altijd. Men gaat dan opnieuw behandelen, dat heeft meestal weer een goed effect, en dan komt de ziekte voor de tweede keer terug. U belandt in een cirkeltje. Dat is op zich niet zo erg, maar het vervelende is dat de kankercellen op den duur ongevoelig worden voor chemotherapie. Hoe dat komt en wat ertegen te doen is? Helaas is daar nog geen goed antwoord op. Wait-and-see Voor veel CLL-patiënten is behandelen niet meteen nodig. Die patiënten komen dan in de zogenaamde wait-and-see-periode. Ze hebben de diagnose CLL, maar er wordt verder niks mee gedaan. Alleen zijn er regelmatig controles. Voor de dokter betekent wait-and-see gecontroleerd afwachten, maar voor CLLpatiënten voelt het vaak anders: zij zijn ongerust en vragen zich af of dat afwachten en niks doen wel verantwoord is. Het antwoord op die vraag luidt ja. Er zijn veel wetenschappelijke studies geweest die aangetoond hebben dat de overlevingskansen bij wait-and-see net zo goed zijn als bij meteen starten met bijvoorbeeld Leukeran. Door niet te behandelen, maar wel regelmatig te controleren, ontkomt de patiënt aan de schade die chemotherapie altijd teweegbrengt. En bovendien wordt er niet meteen een joker verspeeld in het proces behandelen - ziekte weg - ziekte komt terug - weer behandelen - enzovoort, totdat de ziekte uiteindelijk ongevoelig wordt voor behandeling Welke behandeling? Op een gegeven moment moet er toch behandeld worden. Soms meteen na de diagnose, soms pas na een lange wait-and-seeperiode. Patiënten die in de hoogrisicogroep zijn ingedeeld, worden meteen na de diagnose behandeld. De behandeling van patiënten in de gemiddeldrisicogroep start meestal pas als het aantal kwaadaardige lymfocyten binnen zes maanden verdubbeld is, als er een daling is van het aantal normale bloedcellen en als de lymfklieren, milt of lever erg veel groter worden. Wat zijn dan de behandelopties? Laten we beginnen met de constatering dat er in de loop van de tijd veel vooruitgang geboekt is. Zo rond 1980 was Leukeran de enige mogelijkheid. Rond 2000 kwam daar fludarabine bij en betere mogelijkheden voor een stamceltransplantatie. Vanaf ongeveer 2010 werden de opties uitgebreid met combinatie-chemotherapie, chemoimmunotherapie, lenalidomide, Sprycel en bendamustine. Behandelindicaties Wanneer moet de dokter starten met behandelen, volgens de HOVON-richtlijnen van CLL-specialisten? Als er minstens één van de volgende dingen aan de hand is: óf meer dan 10% gewichtsverlies in het laatste halfjaar, óf extreme vermoeidheid, óf meer dan twee weken lang koorts boven de 38,6 C zonder dat er sprake is van infecties, óf nachtzweten zonder infecties beenmergproblemen, te merken aan een verergerende bloedarmoede of een groeiend tekort aan bloedplaatjes bloedarmoede of een tekort aan bloedplaatjes die slecht reageren op een behandeling met bijvoorbeeld prednison een sterk vergrote milt of een milt die snel in omvang toeneemt sterk opgezette lymfklieren die klachten geven een stijging van het aantal kwaadaardige lymfocyten met meer dan 50% binnen twee maanden, of een verdubbelings-tijd van het aantal in minder dan zes maanden Eerste behandeling Wat is op dit moment de beste eerste behandeling, de standaardrichtlijn waaraan dokters zich houden? Voor fitte patiënten onder de 65 is dat FCR: een combinatie van de chemotherapeutische Infoblad CLL bladzijde 5
middelen fludarabine en cyclofosfamide met de monoklonale antistof rituximab. Het is aangetoond dat deze behandeling een aanzienlijke overlevingswinst oplevert: patiënten leven er langer en beter door. Voor oudere en mindere fitte patiënten is Leukeran nog steeds de standaardbehandeling. Het is op zich een prima middel, in pilvorm, met meestal betrekkelijk weinig bijwerkingen. Het nadeel is dat het effect meestal niet lang duurt en dat de onderdrukte CLL op een gegeven moment toch weer de kop opsteekt. Toevoegen van rituximab aan Leukeran geeft bij een aantal patiënten verbetering. En in 2012 is er een experiment gestart om te kijken of een extra toevoeging van een tablet lenalidomide nóg beter werkt. Verdere behandeling Als de CLL na meer dan zes maanden na de eerste behandeling weer terugkomt, wordt er gesproken van een recidief. Men gaat er dan van uit dat de chemo bij de eerste behandeling wel geholpen heeft en probeert het gewoon nóg een keer. Eventueel met andere chemomiddelen die de kankercellen doden of de celdeling remmen. Als de CLL meteen of snel na de eerste behandeling terug is, spreekt men van refractaire CLL: CLL die ongevoelig is voor chemotherapie. In die gevallen is er meestal bij de patiënt ook een afwijking in chromosoom 11 of 17 te zien. Dan moet de arts zoeken naar andere oplossingen. Bijvoorbeeld een stamceltransplantatie of deelname aan internationale wetenschappelijke experimenten met de nieuwste geneesmiddelen. Chemotherapie Chemotherapie is de behandeling van kanker met celdodende of celdelingremmende medicijnen, ook wel cytostatica genoemd. Chemotherapie wordt pas voorgesteld als er duidelijke klachten zijn of als de prognose ongunstig is. De behandeling is erop gericht de ziekte onder controle te krijgen. Er zijn verschillende soorten chemotherapie, elk met een eigen werking. De medicijnen kunnen op verschillende manieren worden toegediend, bijvoorbeeld per infuus, als tablet of via injecties. Via het bloed verspreiden zij zich door het lichaam. Daardoor kunnen ze op vrijwel alle plaatsen de kankercellen bereiken. Vaak worden er combinaties van medicijnen gegeven. CLL-patiënten krijgen soms langdurig chemotherapie. Bij veel patiënten lukt het om met deze behandeling de productie van kwaadaardige bloedcellen tot staan te brengen of af te remmen. Hierdoor nemen de klachten af of verdwijnen de klachten. De conditie verbetert. Wanneer de milt vergroot was, wordt die vaak weer normaal. Lymfklieren die opgezet waren, slinken weer. Bijwerkingen Chemotherapie tast naast kankercellen ook de gezonde cellen aan. Daardoor kunnen onaangename bijwerkingen optreden, zoals: haaruitval misselijkheid en braken darmstoornissen een verhoogd risico op infecties vermoeidheid Misselijkheid en overgeven zijn meestal goed te bestrijden met medicijnen. Alle bijwerkingen worden doorgaans geleidelijk minder als de chemokuur achter de rug is. Maar vermoeidheid kan ook na de behandeling nog lang aanhouden. Gevolgen chemotherapie op de langere termijn Chemotherapie kan negatieve gevolgen hebben voor bepaalde organen of het zenuwstelsel. Dit betekent dat een patiënt, na de behandeling van leukemie, soms klachten houdt. In het geval van beschadiging van het zenuwstelsel kunnen verschijnselen optreden als een doof gevoel aan handen en voeten, verminderde spierkracht en een minder goed geheugen. De patiënt kan na verloop van jaren uiteindelijk ongevoelig worden voor chemotherapie en als gevolg van de complicaties die dan optreden, overlijden. Immunotherapie Het afweersysteem kan afwijkende cellen onderscheiden van gewone gezonde cellen en de afwijkende dan aanvallen en uitschakelen. Maar het gebeurt regelmatig dat kankercellen niet als vreemd worden herkend en er geen afweerreactie optreedt. Het afweersysteem werkt dan niet goed genoeg. Immunotherapie helpt het natuurlijke afweersysteem om kankercellen te herkennen en te vernietigen. Infoblad CLL bladzijde 6
Immunotherapie bij CLL bestaat uit het toedienen van zogenaamde monoklonale antilichamen. Ook een combinatie van monoklonale antilichamen met chemotherapie is mogelijk. Men spreekt dan van immunochemotherapie. Monoklonale antilichamen herkennen de kankercellen aan de eigenschappen die zich op de buitenkant van die cellen bevinden. De antilichamen binden zich aan de kankercellen, die vervolgens afsterven. Bij CLL worden twee soorten monoklonale antilichamen toegepast: rituximab en alemtuzumab. De medicijnen worden via een infuus toegediend. Rituximab geeft meestal weinig of geen bijwerkingen. Soms krijgen patiënten bij het eerste infuus rillingen, een bloeddrukdaling en/of andere allergische verschijnselen als jeuk, kortademigheid, koorts of huiduitslag. Alemtuzumab geeft meer bijwerkingen. Met name in de eerste weken hebben patiënten last van koude rillingen, koorts, vermoeidheid, hoofdpijn, braken, misselijkheid en diarree. Stamceltransplantatie Een klein aantal CLL-patiënten krijgt een stamceltransplantatie. Of een CLL-patiënt hiervoor in aanmerking komt, hangt af van zijn leeftijd en conditie. Aan een stamceltransplantatie gaat namelijk een zware behandeling vooraf met chemotherapie, soms ook met totale lichaamsbestraling. En aan de behandeling zelf, de transplantatie, zijn grote risico s verbonden. Bij een stamceltransplantatie krijgt de patiënt gezonde, bloed-vormende stamcellen toegediend. Die kunnen in principe afkomstig zijn van een donor of van de patiënt zelf. Stamcellen zijn moedercellen in het beenmerg. Vanuit deze cellen ontwikkelen zich de verschillende bloedcellen. Bij CLL wordt meestal de zogenaamde allogene stamceltransplantatie toegepast. Hierbij worden de stamcellen uit het bloed van een geschikte donor gehaald. Bij voorkeur is dat een verwante donor, een broer of zus van de patiënt. Als dat onmogelijk is, kunnen ook stamcellen van een geschikte nietverwante donor worden gebruikt. De donorcellen zijn in staat de eventueel nog aanwezige kwaadaardige leukemiecellen van de patiënt op te ruimen. Dit wordt het graft-versus-leukemie-effect genoemd, het transplantaat van de donor tegen de leukemie van de patiënt. Graft-versusleukemie vermindert het risico op terugkeer van de CLL zeer. Kan misschien CLL wel volledig genezen. Dat is het mooie van een transplantatie. Maar er is een keerzijde van de medaille: de zogenaamde omgekeerde afstoting, de graft-versus-host-ziekte. Dat is een ernstig probleem bij stamceltransplantaties. Praktisch iedere patiënt krijgt ermee te maken, soms in een milde vorm, soms met dodelijke afloop. De getransplanteerde afweercellen van de donor vallen dan organen en weefsel van de patiënt aan, met alle ellendige gevolgen van dien. Om het aanslaan van de donorcellen te bevorderen en om de aanvalsreacties tegen te gaan, moet de patiënt lange tijd medicijnen gebruiken die de afweer onderdrukken. Na verloop van tijd went het transplantaat van de donor aan zijn gastheer, de patiënt, en wordt het risico op die aanvallen op het lichaam kleiner. Zoals gezegd, kan een stamceltransplantatie langdurige onderdrukking van de CLL veroorzaken en misschien zelfs wel volledige genezing bieden. Het is bovendien werkzaam bij chemo-ongevoeligheid. Maar het is een zware behandeling waarbij ernstige problemen kunnen optreden. Het is dus zaak dat de behandelaar en de patiënt samen de voor- en nadelen goed afwegen. Stamceltransplantaties mogen overigens maar in een beperkt aantal gespecialiseerde ziekenhuizen gedaan worden. Ondersteunende behandelingen Vaak moet niet het probleem CLL alleen aangepakt worden, maar zijn er ook ondersteunende behandelingen nodig. Omdat bij CLL de afweer verstoord is, moeten er bijvoorbeeld bij infecties sneller dan anders antibiotica ingezet worden. Bij veel bacteriële infecties en een laag antistoffengehalte moeten er infusen met antistoffen gegeven worden. De jaarlijkse griepspuit is voor CLL-patiënten belangrijker dan voor gezonde mensen. Maar er mogen beslist geen inentingen gedaan worden met levende vaccins, zoals tegen tuberculose, gordelroos of gele koorts. Nieuwe ontwikkelingen Er worden momenteel nieuwe tests ontwikkeld om bij CLL-patiënten te voorspellen of de ziekte op korte termijn ernstiger gaat worden of niet. En om te voorspellen hoe CLL-patiënten zullen reageren op de FCR-behandeling. Het gaat dan om tests die kijken naar de mutatiestatus, Zap-70, CD38, chromosoomafwijkingen. Ze worden vooral gebruikt bij wetenschappelijk onderzoek. Voor de individuele patiënt zijn ze nog te onnauwkeurig om een voorspelling over het beloop van de CLL te kunnen doen. Als die tests op een gegeven moment goed werken, kunnen de behandelaars een nog betere keuze maken uit de behandelmogelijkheden en bepaalde behandelingen bij bepaalde patiënten eerder inzetten. Met meer kans op succes. Dat is een mooie ontwikkeling. Daarnaast is het hoopgevend dat er vele nieuwe monoklonale antistoffen in ontwikkeling zijn en ook medicijnen die ingrijpen op belangrijke zogenaamde signaalpaden in de CLL-cel. Deze nieuwe medicijnen zijn doelgerichter en hebben over het algemeen minder bijwerkingen. Bij een andere vorm van leukemie, chronische myeloïde leukemie (CML), zijn dit soort medicijnen met groot succes de standaardbehandeling geworden. Als zoiets ook bij CLL zou werken, zou dat een revolutionaire ontwikkeling zijn. Het onderzoek ernaar is in volle gang. Tot slot CLL is een ernstige ziekte, waarvoor nog steeds geen volledig afdoende behandeling is, op een stamceltransplantatie na misschien. Maar onderzoekers komen steeds meer te weten over de aard van de ziekte en de beste behandeling. Of er een tijd komt dat het probleem CLL oplosbaar is? Het is niet uitgesloten, we hopen er allemaal op en onderzoekers werken er hard aan. Maar het zal helaas niet volgende week of volgend jaar gebeuren. Infoblad CLL bladzijde 7
'Bang, boos, blij en bedroefd' Via voorzitter Paul Dijkstra meldde Henk Poelakker zich maanden geleden aan: of hij iets kon doen voor LeukoNieuws? Hij schreef graag, had er ook veel ervaring mee. Hij had in het basisonderwijs gewerkt, maar sinds hij ziek thuis zat, met CLL, had hij nog wel wat tijd over. Zoiets gebeurt niet nooit, maar ook niet elke dag. Ik ging er dan ook meteen op in. Een paar dagen later antwoordde Henk: Je hoeft niet naar Meeuwen te komen. Hij had zichzelf al geïnterviewd. Lekker vlot, zo iemand, dacht ik. Maar jezelf interviewen? Zal ik dat toch maar niet dunnetjes over gaan doen? Ik heb dat niet gedaan. Leest u zelf maar of dat een verstandige beslissing was. Wim Taks, redactie LeukoNieuws Vader en zoon Henk Poelakker is van 1953, getrouwd met Liesbeth. Samen hebben ze een dochter en een zoon, Jolanda en Freddy. Drie jaar geleden wordt Henk getroffen door CLL, een afkorting die hem op dat moment totaal niets zegt. Henk: Voorjaar 2010 was ik bepaald niet topfit. Ik bleef maar last houden van oorontstekingen. Ik vond dat wel verontrustend. Ik zou er snel weer mee naar de dokter moeten, maar er waren even dringender zaken. Op 27 mei 2010 treft de dame van de Thuiszorg namelijk mijn stokoude vader, wonend in een aanleunwoning, in erbarmelijke toestand aan. De televisie van de kast geveegd, de planten op de grond, de staande klok in drie stukken. En pa zelf ook hulpeloos op de vloer. Zij belt de huisarts, die snel ter plaatse is. Op deze manier kan deze man hier niet meer zelfstandig blijven wonen. Crisisopname, is de conclusie van beiden. Nog diezelfde avond brengen we mijn vader naar een verpleegtehuis, een kilometer of tien verderop. We zien meteen wat crisisopvang betekent: ook hier was eigenlijk geen plaats, maar omdat er iemand een paar dagen in het ziekenhuis is opgenomen, is er nu even een bed vrij. Als eenmaal mijn vader veilig is ondergebracht en ikzelf weer thuis ben, komt mijn eigen ziekzijn weer aan bod. Ik voel me ellendig. Lopen kan ik bijna niet meer, oververmoeid stap ik het bed in met het idee om morgenochtend meteen bij de huisarts langs te gaan. CLL Henk: Die nacht lijkt er een film te starten die nog altijd niet zijn einde heeft bereikt. De huisarts is na ons telefoontje die nacht snel ter plaatse. Ik kan helemaal niets meer: de kracht ontbreekt me. Ik kan niet meer lopen. Niet van het bed op de brancard, laat staan dat ik naar beneden kan. De broeders dragen me naar beneden en schuiven me even later de ziekenwagen in. De huisarts had al eerder bloed laten onderzoeken en net de avond tevoren de uitslag binnengekregen. Wat hij op grond daarvan al vermoedde, wordt in het ziekenhuis bevestigd: de vermoedelijke diagnose leukemie wordt gesteld. Maar wat voor soort, hoe ernstig? De dagen die volgen knap ik al snel weer wat op. Samen met mijn vrouw de maaltijd nuttigen aan het tafeltje op de ziekenhuiskamer ervaar ik als een geschenk als ik bedenk dat ik me eergisteren bijna dood waande. Het Jeroen Boschziekenhuis pleegt allerlei onderzoeken en na een dag of vijf weet de dokter het zeker: u heeft chronische lymfatische leukemie. De oncoloog vertelt hoe hij tot die diagnose is gekomen, legt uit wat CLL inhoudt en neemt afscheid met de mededeling dat ik naar huis mag en dat we elkaar binnenkort spreken op de polikliniek. Leukeran Henk vertelt dat hij, eenmaal thuis, zelf zijn conclusies trekt: het is gedaan met mij, ik ga dood, dit was het dan. De school, waar hij nog maar zeven maanden geleden de nieuwe directeur werd, moet nog wel even vooruitgeholpen worden. Maar daarna is het over en uit. Infoblad CLL bladzijde 8
Henk zit in de ontkenningsfase: de dokter kan zich toch ook vergist hebben? Er was gewoon sprake van een heftige maar tijdelijke vermoeidheid. Misschien is er wel een dossier verwisseld? Dat vermoeden, of beter gezegd die hoop, houdt Henk tot het moment dat hij de behandelend arts weer ontmoet. Al snel blijkt er van een vergissing of verwisseling geen sprake te zijn. De oncoloog stelt voor om zes maanden te gaan kuren met Leukeran. Henk is blij, want dat betekent dat de dokter nog zeker aan zes maanden voortleven denkt? Glimlachend beaamt de dokter dat en spreekt uit dat hij Henk iedere maand even wil zien. publiceert een regionaal weekblad maandelijks een verslag. Verder werk ik mee aan onze Dorpskrant en help ik nabestaanden met het schrijven van een mooie levensloop over de overledene. Plezier beleef ik ook aan de witte postduiven die ik kweek. De dieren kunnen bij mij geleend worden om een huwelijksplechtigheid net even iets meer cachet te geven. Mijn vader? Hij is overleden en ik ben dankbaar dat hij zo oud is mogen worden. Ik leef met volle teugen, geniet van iedere dag, van elke ontmoeting. Henk: De chemotabletten heb ik uiteindelijk negen maanden geslikt en gelukkig sloeg de kuur aan. Ik voelde me redelijk goed, maar hield wel last van vermoeidheid, had problemen met de concentratie en maakte me erg veel zorgen. Hoe moest dat nou met school? Was er een vervanger? Begreep die wel waar we als team mee bezig waren en hoe het verder moest met de school? En als ik toch voortijdig doodga, wat dan? Dat soort vragen bleef maar opspelen. De bedrijfsarts verwees me dan ook door naar een cursus mindfulness. Daar leerde ik in acht weken hoe om te gaan met mijn probleem, met de zorgen en met het gepieker. Ik heb veel aan die cursus gehad en de technieken die ik daar geleerd heb, pas ik nog heel vaak toe. Na de negen maanden kuren belandde ik in de fase van afwachten. De C van CLL leerde me dat het chronische karakter inhoudt dat de ziekte op enig moment weer terug kan komen. Tot die tijd zit ik in de wait-and-see-fase die inmiddels al bijna twee jaar duurt. Ontslag uit het onderwijs Werken als directeur op zijn geliefde basisschool in Breda bleek al snel niet meer aan Henk besteed. Een lang en intensief traject van re-integratie volgde, maar na het stoppen met Leukeran leek het wel of de vermoeidheid harder toesloeg dan voorheen. De portie dagelijkse energie was behoorlijk beperkt. Uiteindelijk is Henk vlak vóór de zomervakantie van 2012 volledig afgekeurd door het UWV. Henk: In het tweede ziektejaar heb ik het traject Herstel en Balans gevolgd in het ziekenhuis. Samen met tien andere kankerpatiënten werd er drie maanden gewerkt aan een betere geestelijke en lichamelijke conditie. De gedachte achter Herstel en Balans is simpel: wie kanker heeft, moet een zware last dragen. Naarmate je sterker bent, is die last lichter en dus gemakkelijker te dragen. De groep met wie ik het traject gevolgd heb, bleek heel hecht en nog altijd is er contact met elkaar. Volop andere klussen Inmiddels heb ik het gevoel dat ik niet meer in de achtbaan van gevoelens zit, want CLL heeft me heel erg geconfronteerd met de emoties bang, boos, blij en bedroefd. Sinds kort bespreek ik die vier emoties met bekende streekgenoten (wielrenster Marianne Vos is bijvoorbeeld een dorpsgenoot van me) en vraag hun of ook zij ervaring hebben met die emoties. Van het gesprek Infoblad CLL bladzijde 9
Medicijnnamen Het gaat er nogal ingewikkeld aan toe met medicijnnamen in Nederland. Bijna elke patiënt heeft met dat probleem te maken. Of u nu behandeld wordt voor hoge bloeddruk of voor een ernstige vorm van bloedkanker. De merknamen van medicijnen veranderen van tijd tot tijd, ook als het medicijn hetzelfde blijft. En bovendien gebruiken dokters vaak andere benamingen dan de patiënt op het potje of doosje ziet staan. In de volgende lijst staan de verschillende benamingen voor hetzelfde medicijn op een rijtje. Het gaat om medicijnen die gebruikt worden bij de behandeling van leukemie, maar de lijst is niet uitputtend. De ordening van de lijst is alfabetisch op stofnaam. Merknaam Stofnaam Toegepast bij MabCampath alemtuzumab CLL Mitoxantron antraceendion AML Trisenox arseentrioxide APL Paronal, Erwinase asparaginase ALL Vesanoïd ATRA = trenitoïne APL Vidaza azacytidine MDS Levact bendamustine CLL Bosulif bosutinib CML Leukeran chlorambucil CLL Leustatin cladribine HCL, soms CLL Endoxan cyclofosfamide CLL Cytarabine, Depocyte cytarabine = AraC AML, ALL Sprycel dasatinib CML Cerubidine daunorubicine AML, ALL Dexsol, Oradexo dexamethasone ALL EPO, Aranesp, Nespo erytropoietine bloedarmoede bij bijvoorbeeld MDS Eposin, Vepesid etoposide AML Fludara fludarabine CLL Immucilline H forodesine CLL en ALL, nog niet goedgekeurd Neupogen G-CSF, filgrastim MDS Mylotarg gemtuzumab AML Hydrea hydroxycarbamide CML Imbruvica ibrutinib CLL, nog niet goedgekeurd Zavedos idarubicine AML, ALL Glivec imatinib CML Roferon A interferon CML, HCL Revlimid lenalidomide CLL, nog niet goedgekeurd MTX, Metoject methotrexaat ALL Atriance nelarabine ALL Tasigna nilotinib CML Arzerra ofatumumab CLL Nipent pentostatine HCL, soms CLL Iclusig ponatinib CML, nog niet goedgekeurd Di-Adresone prednison AML Lodotra, Nocasio prednison ontstekingsremmer MabThera rituximab CLL, HCL Puri-Nethol thioguanine ALL Vincristine, Oncovin vincristine ALL Infoblad CLL bladzijde 10
Patiëntenwijzer In goede samenwerking hebben organisaties van bloedkankerpatiënten samen met de hematologen van de HOVON een zogenaamde patiëntenwijzer ontwikkeld. Op websites van patiëntenorganisaties, bijvoorbeeld www. leukemie.nfk.nl, is die patiëntenwijzer makkelijk te vinden. Hoe werkt het? De patiënt typt zijn woonplaats in en dan verschijnt er een lijst van ziekenhuizen in de buurt. Of desnoods wat verder weg, als de patiënt dat wil. Bij elk ziekenhuis is aangegeven of het wel of niet voldoet aan de eisen die patiëntenorganisaties en hematologen aan goede zorg voor bloedkankerpatiënten stellen. Werkt er in dat ziekenhuis bijvoorbeeld een hematoloog? Wordt er goed samengewerkt in een team met andere specialisten? Zijn de verpleegkundigen goed genoeg opgeleid? Een aantal van dit soort vragen. De patiëntenwijzer bestaat een paar jaar. En zal voortdurend verder ontwikkeld worden. De eisen worden aangescherpt. De controle zal strenger worden. Kankerpatiënten krijgen zo een steeds beter instrument in handen om een goede keuze te maken voor het ziekenhuis waar zij het beste behandeld kunnen worden. Hematon Met wie gaat onze Stichting Contactgroep Leukemie (SCL) samenwerken? In de LVN zijn patiënten met lymfklierkanker georganiseerd: mensen met Hodgkinlymfoom of een van de vele soorten non-hodgkinlymfomen. Bij de CMWP zijn patiënten aangesloten met multipel myeloom (ziekte van Kahler) en de ziekte van Waldenström. Bij de SCT gaat het om patiënten die een stamceltransplantatie ondergaan hebben of nog moeten ondergaan. Wij hebben allen te maken met hematologen. We komen elkaar tegen op dezelfde afdelingen in ziekenhuizen en poliklinieken. We hebben te maken met soortgelijke behandelingen. De problemen die wij ondervinden, lijken op elkaar. Samenwerking ligt dus voor de hand. Samenwerking kan voor de organisaties én voor de patiënten van grote betekenis zijn. Bloedkanker is een ernstige ziekte, die niet vaak voorkomt. Het is niet zo dat de eerste de beste dokter of het eerste het beste ziekenhuis zo n ziekte goed kan behandelen. Het is belangrijk dat een patiënt, zijn familie en ook zijn huisarts goed nadenken over de juiste keuze. Patiëntenorganisatie leukemie Leukemie is een ernstige, vrij zeldzame ziekte. Als je ermee te maken krijgt als patiënt, weet je waarschijnlijk niet wat je allemaal te wachten staat. Maar weinig mensen kennen een leukemiepatiënt in hun familie of vriendenkring. Het is daarom van belang dat een leukemiepatiënt, ondanks alle schrik, onrust of paniek, goed blijft nadenken, met behulp van zijn familie en vrienden. Over de keuze voor een goed ziekenhuis. Over de behandelingen die er voorgesteld worden. Over de informatie die hij krijgt. Op internet is veel informatie over de verschillende soorten leukemie en over allerlei behandelingen. Via www.kanker.nl is op maat gesneden informatie te krijgen. Maar een patiënt kan zich ook prima oriënteren door contact op te nemen met een patiëntenorganisatie. Daar treft een leukemiepatiënt lotgenoten: mensen die dezelfde vorm van kanker hebben, die hetzelfde doorstaan hebben. En die klaarstaan om nieuwe en bestaande patiënten op allerlei manieren te ondersteunen. De Stichting Contactgroep Leukemie (SCL) is de patiëntenorganisatie van leukemiepatiënten. De stichting heeft een website www.leukemie.nfk.nl en een uitgebreid kwartaalblad, LeukoNieuws. De SCL organiseert voor alle soorten leukemie landelijke contactdagen waar deskundige hematologen presentaties houden en vragen beantwoorden. En regionale bijeenkomsten waar lotgenoten elkaar informeren en ondersteunen. Verder behartigt de stichting de belangen van leukemiepatiënten, via overleg met hematologen, ziekenhuizen, verzekeraars en farmaceutische bedrijven. U kunt u op de website www.leukemie.nfk.nl aanmelden als belangstellende of als lid van de organisatie. In de loop van 2013 gaat SCL nauwer samenwerken met andere organisaties van bloedkankerpatiënten om samen nóg beter informatie, ondersteuning en belangenbehartiging te kunnen bieden. De nieuwe organisatie gaat Hematon heten, het gezamenlijke nieuwe blad Hematon Magazine. De organisatie sluit zich ook aan bij de gloednieuwe website: www.kanker.nl. Infoblad CLL bladzijde 11
Categorieën in de hematologische zorg Niet alle behandelingen van alle bloedkankerpatiënten mogen in alle ziekenhuizen gedaan worden. Op initiatief van de HOVON en op grond van deelname aan belangrijk wetenschappelijk onderzoek zijn alle ziekenhuizen in een categorie ingedeeld. Categorie A is de hoogste categorie en alleen daar mogen de ingrijpendste behandelingen uitgevoerd worden, en natuurlijk ook de minder ingrijpende behandelingen. Categorie D is de laagste. Daar mogen alleen maar niet-intensieve, minder ingrijpende behandelingen uitgevoerd worden. Er zijn ook ziekenhuizen die in geen enkele categorie vallen. Ze doen niet mee met wetenschappelijk onderzoek. Daar zouden volgens de HOVON geen hematologische behandelingen moeten plaatsvinden. Leukemiepatiënten kunnen beter niet voor zo n ziekenhuis kiezen. A Vergunning voor alle soorten stamceltransplantaties B Vergunning voor alleen autologe transplantaties C Intensieve hematologische zorg (acute leukemie) en/of nazorg van autologe transplantaties D Niet-intensieve hematologische zorg (chronische leukemie) Infoblad CLL bladzijde 12
Het HOVON-model De hematologische zorg voor bloedkankerpatiënten is in Nederland in principe goed geregeld. Er zijn tien grote ziekenhuizen aangewezen als expertisecentrum. Meestal zijn dit universitaire ziekenhuizen. Daar worden veel bloedkankerpatiënten behandeld en wordt er ook veel onderzoek gedaan naar betere behandelingen. Alle andere ziekenhuizen zijn organisatorisch aan die tien grote verbonden. Ze werken samen en de grote centra geven de hematologen in de verbonden ziekenhuizen adviezen over alle bloedkankerpatiënten in behandeling. Er is voortdurend overleg. Op de website van de HOVON, www.hovon.nl, kan men precies zien welk ziekenhuis met welk expertisecentrum samenwerkt. Een bloedkankerpatiënt kan bijvoorbeeld prima terecht in een ziekenhuis in Amstelveen, omdat de hematologen van dat ziekenhuis intensieve contacten hebben met het expertisecentrum van het VU medisch centrum in Amsterdam. Het behandelplan voor een individuele patiënt in Amstelveen wordt altijd opgesteld in overleg met Amsterdam. Om professor Peter Huijgens van het VU medisch centrum én voorzitter van de HOVON te citeren in een LeukoNieuwsinterview: In principe is de hematologische zorg in Nederland goed geregeld. Door dat zogenaamde HOVON-model. Dat houdt onder andere een regio-indeling in, regionale consultatie, en ook de echelonnering, zeg maar de indeling van ziekenhuizen in categorieën. In hematologisch Nederland zijn de zorg en het deelnemen aan wetenschappelijke experimenten gegroepeerd rond tien consultverlenende centra, meestal academische ziekenhuizen, met daaromheen een aantal gewone ziekenhuizen. Zo n centrum wijst hematologen aan op wie de verbonden ziekenhuizen een beroep kunnen doen. De zogenaamde echelonnering is een indeling van ziekenhuizen in vier categorieën, A tot en met D, gebaseerd op het vermogen van zo n ziekenhuis om mee te doen met onderzoek, in zoge-naamde patiëntgebonden studies. Is een ziekenhuis daartoe niet in staat, dan valt het buiten de categorieën. Wij van de HOVON vinden dat zo n ziekenhuis dan ook geen hematologische behandelingen moet doen. Op de website van de HOVON kan iedereen die indeling in categorieën opzoeken. Meedoen met wetenschappelijk onderzoek Bij de behandeling van uw leukemie loopt u kans gevraagd te worden mee te doen aan wetenschappelijk onderzoek naar betere behandelingen, betere medicijnen. Klinische studie, trial, experiment, zo wordt dat wetenschappelijk onderzoek ook wel genoemd. Sommige patiënten zijn er een beetje huiverig voor, zeker als het woord experiment gebruikt wordt. Aan mijn lijf geen polonaise, is dan de reactie. De vraag is of dat een terechte reactie is. Natuurlijk kunt u nee zeggen op zo n vraag. Geen enkele patiënt is verplicht aan onderzoek mee te doen. U wordt beslist ook niet slechter behandeld als u weigert om mee te doen. En mocht dat wel zo zijn, dan moet u zo snel mogelijk naar een andere behandelaar in een ander ziekenhuis overstappen. Maar er zijn drie goede redenen om wel te overwegen aan wetenschappelijk onderzoek mee te doen. Op de eerste plaats komen er alleen maar betere medicijnen en betere behandelingen als er onderzoek gedaan wordt, vooral onderzoek waaraan patiënten meedoen. Op de tweede plaats mogen aan wetenschappelijk onderzoek alleen maar dokters, afdelingen, ziekenhuizen meedoen die hun zaken goed op orde hebben. Die deskundig zijn, goed georganiseerd en zeer patiëntgericht. Dat wordt streng gecontroleerd en daarvan profiteert u dus als u aan zo n onderzoek deelneemt. U kunt ervan verzekerd zijn dat uw behandeling dan nog beter in de gaten gehouden wordt. Op de derde plaats wordt zogenaamd patiëntgebonden wetenschappelijk onderzoek in Nederland niet zomaar gedaan. Het moet eerst goed beargumenteerd ter goedkeuring voorgelegd worden aan een onafhankelijke landelijke commissie. En als die het onderzoeksplan na zorgvuldige afweging goedkeurt, blijft die commissie het onderzoek nauwgezet volgen om te voorkomen dat er toch rare dingen gebeuren. Kortom, meedoen hoeft nooit. Als u wel meedoet, kan dat in het belang zijn van de vooruitgang van de medische wetenschap. En is dat ook in uw eigen belang. Infoblad CLL bladzijde 13
Wat is bloed? Bloed is net als een nier, hart of hersenen een orgaan, een vloeibaar transportorgaan. Een vloeistof die door het lichaam circuleert, samengesteld uit verschillende gespecialiseerde cellen en een geelachtige vloeistof, het zogenaamde bloedplasma. De cellen drijven rond in dit plasma. Bloed heeft een aantal zeer belangrijke functies, die door de cellen in het bloed verzorgd worden. Er zijn drie soorten bloedcellen: rode bloedcellen (erytrocyten) witte bloedcellen (leukocyten) bloedplaatjes (trombocyten) De rode bloedcellen vervoeren zuurstof vanaf de longen naar de weefsels en organen. De witte bloedcellen spelen een rol in de afweer tegen ziekteverwekkers. En de bloedplaatjes spelen een belangrijke rol bij het afdichten van een beschadiging in een bloedvat. Daarnaast worden in het bloed allerlei voedingsstoffen en afvalstoffen getransporteerd. De bloedcelvorming vindt vóór de geboorte plaats in de lever en de milt. Na de geboorte worden de bloedcellen aangemaakt in de sponsachtige substantie die zich in de holtes van platte beenderen bevindt: het beenmerg. Bij een gezonde volwassene produceert het beenmerg per dag ongeveer 2,5 miljard rode bloedcellen, 2 miljard witte bloedcellen en 2 miljard bloedplaatjes per kilo lichaamsgewicht. Dus bij iemand van 70 kilo: 70 x 2,5 miljard = 175 miljard rode bloedcellen, enzovoort. Volwassen skelet: de donkere delen geven de plekken aan waar in het beenmerg de bloedcelvorming plaatsvindt. Stamcellen in het beenmerg rijpen eerst uit naar myeloïde of lymfoïde stamcellen. Die rijpen vervolgens in verschillende stappen verder uit tot bloedplaatjes, rode bloedcellen en verschillende soorten witte bloedcellen. Infoblad CLL bladzijde 14
Normaalwaardes bloed Normale bloedwaardes Bij informatie over bloedkanker en de behandeling daarvan hoort of leest u herhaaldelijk over bloedwaardes die wel of niet goed zijn. Maar wat is goed? Wat is de normaalwaarde bij gezonde mannen en vrouwen? rode bloedcellen witte bloedcellen bloedplaatjes tussen de 4200 en 6200 miljard per liter bloed tussen de 4 en 10 miljard per liter bloed tussen de 150 en 400 miljard per liter bloed Hiernaast een tabel met de belangrijkste normale bloedwaardes. Hieronder nog enige toelichting. Hb, hemoglobine tussen de 7,5 en de 11 millimol per liter bloed Toelichting Rode bloedcellen worden ook wel erytrocyten genoemd, witte bloedcellen leukocyten en bloedplaatjes trombocyten. Een gemiddelde volwassene heeft ongeveer vijf liter bloed. De enorme hoeveelheden bloedcellen maken toch maar 45% van het volume uit, de rest is bloedplasma, vloeistof. Met name bij de rode bloedcellen is er wel verschil tussen mannen en vrouwen. Mannen hebben er meer. Vandaar dat de ondergrens in de tabel die van vrouwen is en de bovengrens die van mannen. Hb, hemoglobine, is geen soort bloedcel. Het is een eiwit in de rode bloedcel dat zuurstof kan binden. Als er te weinig is, wordt dat bloedarmoede genoemd. Maar een lager aantal rode bloedcellen dan het minimum, is ook bloedarmoede. Onderverdeling witte bloedcellen neutrofielen tussen de 40 en 80% van de witte bloedcellen lymfocyten tussen de 20 en 40% van de witte bloedcellen monocyten tussen de 2 en 10% van de witte bloedcellen eosinofielen tussen de 1 en 6% van de witte bloedcellen basofielen tussen de 0 en 2% van de witte bloedcellen Witte bloedcellen Witte bloedcellen zijn er in soorten en ondersoorten: 1 Granulocyten Granulocyten bevatten eiwitten die bacteriën en celafval verteren. Ze worden onderverdeeld in: neutrofielen, eosinofielen en basofielen. Elk heeft een eigen functie. 2 Monocyten Monocyten zijn grote witte bloedcellen, die zich ontwikkelen tot macrofagen die in staat zijn vreemde materie op te nemen en onschadelijk te maken. 3 Lymfocyten Lymfocyten zijn de belangrijkste cellen van het immuunsysteem. Ze maken ongeveer eenderde tot de helft van het aantal witte bloedcellen uit. Twee ondersoorten: B-lymfocyten en T-lymfocyten. Als granulocyten kwaadaardig worden, dan spreekt men over myeloïde leukemie. Als lymfocyten kwaadaardig worden, dan is er sprake van lymfatische leukemie. Normaal bloedbeeld: veel rode bloedcellen (grijswit), een paar witte bloedcellen (paarsgekleurd) en bloedplaatjes (kleine paarse vlekjes) Infoblad CLL bladzijde 15
Geslaagde contactdag CLL, AML en MDS Veel nieuwkomers op 19 oktober 2013 in Soesterberg door Henk Poelakker We schrijven zaterdag 19 oktober. Herfst. Een heerlijke dag om op weg te zijn naar de landelijke contactdag van de Stichting Contactgroep Leukemie SCL. Terwijl de herfstzon het verkleuringsproces van de bladeren nog eens extra benadrukt, is het even na tien uur alras druk en gezellig in het Kontakt der Kontinenten. Het fraaie pand was ooit een kleinseminarie maar is al vijftig jaar een conferentiehotel, centraal gelegen in de bossen nabij Soesterberg. Zo n 130 personen die geraakt zijn door de leukemievormen CLL, AML en MDS, komen hier vandaag bijeen. Olga Verhoog ontvangt eenieder met haar welgemeende charme, terwijl Maria Abrahamsz de namen vergelijkt met de aanmeldingslijst en tevens de informatietafel beheert. Eerst maar een kop koffie of thee en dat blijkt andermaal een goed moment om totaal onbekenden als lotgenoten te ontmoeten. Het ijs is bij velen snel gebroken, want het gonst van de verhalen en belevenissen rondom de gemeenschappelijke ziekte leukemie. Verwachting Voor Fred van Wely uit Alkmaar stortte de wereld in nadat hij te horen kreeg dat CLL hem had getroffen. Zijn hoop op een goede toekomst is groeiende ondanks dat zijn bloedwaardes blijven stijgen. Het driemaandelijkse bezoek aan de oncoloog blijft voelen als staan voor de rechter in de rechtbank. Pieter Houwers van de Nederlandse Federatie van Kankerpatiëntenorganisaties is naar deze dag gekomen omdat hij namens de NFK ook de Contactgroep Leukemie een warm hart toedraagt. We zien meerdere bestuurders als Jan de Jong, Jan Boonstra, Paul Dijkstra en Gerard de Veij die met de bezoekers van vandaag een babbeltje maken. Het lijkt een bijeenkomst van een grote familie die elkaar lang niet gezien heeft. heeft de wetenschap grote stappen gezet op het gebied van leukemie. Bekend is dat met name één eiwit de overhand krijgt om de totale cel te veranderen in een kankercel. Niet veel later zijn de gezonde cellen zo ongeveer allemaal verdrongen door kwaadaardige cellen die leukemie veroorzaken. Die kankercel blijkt bij onderzoek sterk afhankelijk te zijn van zijn omgeving. Hij kan niet zozeer prima gedijen dankzij zijn eigen negatieve kwaliteiten, als wel doordat hij zich voedt met omgevingsvoedsel. De conclusie die daaraan verbonden zou kunnen worden: pak bij de behandeling niet zozeer de kwaadaardige cellen aan als wel hun leefomgeving. Als we de zwakke schakel rondom de kanker zouden kunnen vinden: bingo. De verwachting van de dokter is dat er binnen nu en twee jaar andere medicijnen op de markt komen die nog gerichter toe kunnen slaan. In de tussentijd zijn de huidige behandelmethoden prima en is wait and see nog altijd heel verantwoord. Tip van dokter Kater: probeer als patiënt niet de ziekte te worden. U bent niet de ziekte maar u hebt een ziekte. En wees er ook van overtuigd dat regionale ziekenhuizen vanwege heldere afspraken en connecties met de academische centra dezelfde hoge kwaliteit kunnen leveren. Dokter Westerweel Deze dokter ontpopt zich als een rustige en welbespraakte persoonlijkheid, die zijn woorden heel overwogen kiest. Hij wijdt eerst tijd aan de ziekte myelodysplastisch syndroom, MDS. En Pieter Houwers (NFK) Welkom Als alle gasten een plaatsje gevonden hebben in de ontvangstzaal, heet Olga zowel dokter Arnon Kater als dokter Peter Westerweel van harte welkom. Beide doktoren krijgen een hartelijk applaus als verteld wordt dat het ook voor de medici een vrije zaterdag is. Opvallend is dat zo ongeveer de helft van de aanwezigen voor het eerst aanwezig is, zo n 70 nieuwe mensen. Olga weet met haar warme en vriendelijke stem de zaal muisstil te krijgen. Het lijkt alsof ze als een moeder de leden van SCL toespreekt, waarbij ze de gelegenheid te baat neemt om nog eens te benadrukken waar de stichting voor staat: informatieverstrekking, bevorderen van lotgenotencontact en belangenbehartiging. Niet veel later neemt dokter Westerweel 20% van de aanwezigen mee naar zijn lezing over AML en MDS. Dokter Kater begint aan een boeiend betoog over CLL: wat is de ziekte, hoe krijg je het en wat kan het ziekenhuis anno 2013 voor de patiënt betekenen? Dokter Kater De uitvoerige lezing van dokter Kater wordt ondersteund met een heldere PowerPoint-presentatie. In het kort: sinds 1975 Infoblad CLL bladzijde 16
Dr. Peter Westerweel na eerdere behandelingen met weinig succes nog zinvol zijn. Of alle lijden van de behandeling nog wel opweegt tegen de te verwachten resultaten. De toehoorders luisterden met heel veel belangstelling en betrokkenheid. Dit bleek uit de vele vragen die tussendoor gesteld werden. Het waren zoveel vragen dat dokter Westerweel niet toekwam aan het stukje stamceltransplantatie dat hij graag had willen presenteren. Ook deze lezing eindigt met geruststellende woorden in de sfeer van: er liggen wel degelijk kansen voor iedere patiënt. Wat vond u? Hanneke Baron uit Son is vandaag naar Soesterberg gekomen om lotgenoten te spreken over haar AML. In het vroege voorjaar van 2013 werd ze voor haar gevoel totaal onverwacht opgenomen Hanneke en Remco Baron vervolgens aan acute myeloïde leukemie, AML. Omdat MDS zich kán ontwikkelen tot AML, is het gerechtvaardigd de lezingen te combineren. Maar let op: niet élke vorm van MDS heeft een even grote kans om over te gaan in AML. Bij behandeling, met name bij een stamceltransplantatie, speelt de biologische leeftijd een steeds belangrijkere rol. Iemand kan wel zeventig jaar zijn, maar als de gezondheid vóór de AML alsmede de conditie altijd goed was, is kans op succes wel degelijk aanwezig. Dokter Westerweel zegt heel nadrukkelijk in zijn presentatie dat hij met patiënten de discussie aangaat of nieuwe behandelingen Infoblad CLL bladzijde 17
omdat ze leed aan leukemie. Met een overlevingskans van 70% ging ze de ziekte hoopvol te lijf samen met de artsen. Haar omgeving en vooral haar man Remco waren minder optimistisch en raakten emotioneel zeer betrokken want zij vreesden het ergste. Hanneke: In de overtuiging dat onkruid niet vergaat, ben ik de behandelingen aangegaan en met succes. De lezing vond ik boeiend en optimistisch van aard. Trouwe gast Chris Coli (AML) vond de lezing de duidelijkste sinds jaren. Grootste plus van deze dag is voor hem toch wel het contact met medepatiënten. Lachend vertelt hij dat we hem volgend jaar mogelijk niet herkennen: Ik krijg een maagverkleining en zal hopelijk drastisch afvallen. Je kunt me over een jaar alleen nog herkennen aan mijn tattoos. De heer Van Heijst uit Zeist heeft te maken met MDS en praat er redelijk nuchter over. Hij is naar deze contactdag gekomen om meer informatie te verkrijgen over de ziekte en de behandeling. Met die kennis hoopt hij een beter gesprek aan te kunnen gaan met de oncoloog. En wie weet ontmoet ik vandaag mensen met ervaring waar ik mijn voordeel mee kan doen. Dhr. Van Heijst enkel woord is vaak al voldoende om het ijs te breken en aan alle tafels komen de gesprekken over de ziekte, over de zorgen, over de behandelingen en over de toekomst als vanzelf op gang. Menigeen is van mening dat dit moment wat langer op de agenda had mogen worden ingepland. Workshops In de middaguren zijn er zes uitermate boeiende workshops, waar meestal ook tijd is voor interactie met de spreker. De thema s van deze middag waren lotgenotencontact, TaiChiTao, communiceren met de arts, mindfulness, bloedwaarden en hematologische zorg. Het voert te ver om inhoudelijk op het gebodene in te gaan, maar gezien de reacties tijdens het afsluitende drankje mag er geconstateerd worden dat de workshops nuttig zijn geweest. Op naar volgend jaar. Om met gastvrouw Olga Verhoog af te sluiten: hopelijk is er na deze dag, die hoe dan ook confronterend is, voor ieder weer een beetje extra hoop en vooruitzicht op de toekomst. De lezing vond hij overweldigend maar ook wat dubbel. Zijn tip: is het een idee om een extra dokter uit te nodigen zodat AML en MDS niet meer in één lezing aan bod komen? Lunch De eetzaal van het Kontakt der Kontinenten staat vol met allerlei uitnodigend lekkers: soep, salades, warme snacks, diverse broodsoorten, toetjes, drankjes enzovoort. De organisatie moet gedacht hebben dat iedereen met leukemie het op deze dag extra moeilijk heeft en dat we tijdens de lunch extra verwend dienen Speeddaten worden. De lunch is overweldigend lekker en, niet onbelangrijk: het is hét moment om de ander te ontmoeten. Een Infoblad CLL bladzijde 18