Craniofaryngeoom. Een leidraad voor ouders en patiënten

Craniofaryngeoom Een leidraad voor ouders en patiënten

INHOUDSOPGAVE Hoofdstuk Paginanummer I Voorwoord 2 II Wat is een craniofaryngeoom? 3 III De verschijnselen van een craniofaryngeoom 4 IV Effecten van een craniofaryngeoom op: 7 A. De hypothalamus B. De hypofyse C. De oogzenuwen D. De hersenholtes V De diagnose craniofaryngeoom 9 VI Craniofaryngeoom en behandeling: 11 A. Een operatie B. Radiotherapie C. Medicijnen VII Wat kunt u verwachten van de (eerste)behandeling? 16 VIII Wat gebeurt er na de operatie? 17 IX Welke problemen zijn het gevolgen van een craniofaryngeoom? 18 X Nabehandeling 19 XI Welke andere specialisten zijn bij de behandeling betrokken? 20 XII Wat kan er nog meer gebeuren bij een Craniofaryngeoom? 23 XIII Vragen en antwoorden 26 1

I VOORWOORD De Nederlandse Hypofyse Stichting is bijzonder verheugd over het verschijnen van deze brochure. Daarvoor zijn wij dank verschuldigd aan onze zusterorganisaties in Engeland The Child Growth Foundation, die de oorspronkelijke tekst belangeloos beschikbaar stelde en aan The Pituitary Foundation. Deze brochure is vertaald uit het Engels en vervolgens geactualiseerd. Een woord van speciale dank richten wij aan de heer dr. B.J. Otten, kinderendocrinoloog in het UMC Radboud in Nijmegen, die de tekst inhoudelijk heeft beoordeeld. Deze brochure bevat informatie over een craniofaryngeoom, over de verschijnselen, de behandelingsmogelijkheden en de problemen die zich na de behandeling (op de korte en langere termijn) voordoen. De informatie is algemeen van aard. Daarom zijn niet alle beschreven aspecten op u c.q. op uw kind van toepassing. Er zijn grote individuele verschillen. Dat geldt voor het tijdstip waarop de diagnose vaststaat, het behandelingsplan en de resultaten daarvan. De tekst is oorspronkelijk geschreven voor ouders van kinderen met een craniofaryngeoom. Jongeren en volwassenen met een craniofaryngeoom kunnen in de tekst de woorden uw kind vervangen door je of u. Wij hopen dat deze brochure u meer inzicht geeft in wat een craniofaryngeoom is. De informatie kunt u gebruiken als voorbereiding op gesprekken met uw huisarts en specialist. Hebt u na het lezen van deze brochure vragen? Neemt u dan contact op met uw specialist of bel met de lotgenotencontactpersoon van de Werkgroep Craniofaryngeoom van de Nederlandse Hypofyse Stichting. Het telefoonnummer vindt u op de achterzijde van Hyponieuws en op de website: www.hypofyse.nl. 2

II WAT IS EEN CRANIOFARYNGEOOM? Bij een craniofaryngeoom gaat het om een congenitale (aangeboren) tumor. Dit betekent dat de tumor al bij de geboorte aanwezig is. Het vermoeden bestaat dat de tumor ontstaat uit een woekering van afwijkende cellen. Deze cellen nestelen zich in het begin van de zwangerschap (ongeveer in de tweede week) in een gebied in de hersenen, vlakbij de hypofyse en de hypofysesteel. Hiervoor is geen duidelijke oorzaak bekend. Het heeft in ieder geval niets te maken met gebruik van medicijnen door de moeder of ziekte tijdens de zwangerschap. De aandoening is niet erfelijk, ouders geven de ziekte niet door aan hun kinderen. Een craniofaryngeoom is een goedaardige tumor. De tumor kan zich niet uitzaaien naar andere delen van het lichaam. Een craniofaryngeoom is dus al vanaf de geboorte aanwezig. Toch zijn er sterke individuele verschillen. De eerste verschijnselen ontstaan door de grootte van de tumor en door druk van de tumor op gebieden in de hersenen. Doordat de groeisnelheid van de tumor sterk verschilt (sommige tumoren groeien sneller en veroorzaken veel eerder verschijnselen dan andere), kan een craniofaryngeoom zich op elke leeftijd voordoen: vanaf de geboorte tot op hoge leeftijd. De gemiddelde leeftijd waarop kinderen een craniofaryngeoom krijgen, is vijf tot tien jaar. Een craniofaryngeoom komt bij jongens iets vaker voor dan bij meisjes. Ook al is een craniofaryngeoom betrekkelijk zeldzaam, op de kinderleeftijd zijn het de meest voorkomende tumoren in het gebied van de hypofyse. Ongeveer negen procent van de kinderen met een hersentumor heeft een craniofaryngeoom. 3

Een craniofaryngeoom is een tumor met verkalkingen. De tumor bestaat uit bot, stukjes kalk en een cyste. De cyste is met een dikke brij gevuld. Een deel bestaat dus uit bot, een andere deel uit vocht. De tumor is tamelijk agressief, dat wil zeggen dat deze verder groeit. In zeldzame situaties is een craniofaryngeoom ofwel volledig met vocht gevuld, ofwel helemaal massief. De tumor is vaak erg plakkerig en raakt verkleefd met het omringende weefsel. Dit betekent dat het lastig kan zijn de tumor te verwijderen zonder daarbij het omringende weefsel te beschadigen. Ook na een operatieve verwijdering van een craniofaryngeoom, kan de tumor aangroeien. Dit gebeurt op de plaats waar de tumor eerder zat. Een craniofaryngeoom is al bij de geboorte aanwezig. Doen de verschijnselen zich op de kinderleeftijd voor, dan groeit de tumor sneller dan wanneer klachten op volwassen leeftijd beginnen. III DE VERSCHIJNSELEN VAN EEN CRANIOFARYNGEOOM Een craniofaryngeoom kan gedeelten van de hersenen aantasten. De grootte en de druk van de tumor veroorzaken ook enorme druk op het gebied rondom de tumor. De gevolgen hiervan zijn verschillend. Soms doen zich enkele van de verschijnselen voor, maar er zijn ook kinderen die alle genoemde klachten hebben. Het is belangrijk dat u weet dat de communicatie tussen de hypothalamus en de hypofyse verstoord raakt. Hierdoor vallen functies van de hypofyse uit. Het gevolg is dat de hypofyse geen (of te weinig) hormonen aanmaakt en afgeeft. De meest voorkomende verschijnselen van een craniofaryngeoom zijn: hoofdpijn, braken en problemen met het gezichtsvermogen. 4

Kenmerkend is dat deze verschijnselen zich direct bij het opstaan of s nachts voordoen. De klachten zijn het gevolg van de toegenomen druk in en op de hersenen door groei van de tumor. Als de tumor ver genoeg naar boven ligt, kan de circulatie van het hersenvocht in de ventrikels (hersenholtes) stagneren. Hierdoor ontstaat een waterhoofd (of hydrocefalie). Stoornissen van het gezichtsvermogen Soms kan slechtziendheid of blindheid optreden. Dit kan gebeuren wanneer de tumor vlakbij de oogzenuwen en het chiasma opticum ligt en de oogzenuwen langdurig onder druk staan en ernstig beschadigd raken. 5

Verstoorde hormoonafgifte door de hypofyse en de hypothalamus Aantasting van de hypofyse, de hypothalamus en/of de verbinding tussen beide (de hypofysesteel) kan het gevolg zijn van groei en druk van de tumor. De aanmaak en afgifte van de hypofysehormonen raken verstoord. Hierdoor kunnen de volgende problemen ontstaan: Onvoldoende groei Kinderen met een craniofaryngeoom blijven achter in hun groei. Dit komt doordat de hypofyse te weinig groeihormonen aanmaakt en afgeeft. Er zijn ook kinderen met een craniofaryngeoom bij wie de hypofyse nog groeihormonen aanmaakt. Toch groeien ook zij slecht. Het is onduidelijk wat hiervan de oorzaak is. Te late puberteit De puberteit bij meisjes begint met ongesteldheid (menstruatie), borstontwikkeling en groei van het schaam- en okselhaar. Bij jongens zijn de kenmerken van de puberteit uitgroei van de penis, gezichts- en lichaamsbeharing en spierontwikkeling. Bij een craniofaryngeoom maakt de hypofyse onvoldoende of geen geslachtshormonen (gonadotrofinen) aan. Daardoor komt de puberteit niet of veel te laat op gang. Te vroege puberteit (zeer zeldzaam) Heel uitzonderlijk is het wanneer de puberteit al op jonge leeftijd begint. Dit is het gevolg van de invloed van de tumor op de hypothalamus en de hypofyse. Extreme dorst en overmatige urineproductie Druk op of beschadiging van de hypothalamus en de hypofyse (de achterkwab) veroorzaakt een tekort aan het hormoon vasopressine. Hierdoor ontstaat diabetes insipidus. Klachten van diabetes insipidus zijn overmatige 6

urineproductie, met name in de nacht, en hevige dorstaanvallen. Sommige mensen met diabetes insipidus drinken wel zes tot tien liter vocht per dag. Overige verschijnselen: - vermoeidheid en veel infecties die maar niet overgaan; - kouwelijkheid en slechte aanpassing aan kou; - verstoring van het normale slaappatroon; overdag neiging tot in slaap vallen en in de nacht vaker wakker liggen; - gewichtstoename of gewichtsverlies bij een normale, verminderde of juist toegenomen eetlust; - gedragsproblemen, zoals de neiging zich terug te trekken, agressief gedrag of concentratiestoornissen; - evenwichtsproblemen met zwakte in armen en benen; - in zeldzame gevallen epileptische aanvallen. IV EFFECTEN VAN EEN CRANIOFARYNGEOOM OP: A. De hypothalamus De hypothalamus ligt in het onderste deel van de hersenen. De hypothalamus beïnvloedt essentiële functies van het lichaam. Voorbeelden zijn het (eet)gedrag, de temperatuurregulatie, dorstgevoel en de vochtinname, slaap- en waakritme en het (korte termijn) geheugen. De hypothalamus controleert en stimuleert bovendien de hormonen van de hypofyse. De hormonen van de hypofyse controleren op hun beurt weer de productie en afgifte van andere hormonen die endocriene klieren en organen in het lichaam aansturen. De hypothalamus is als het ware de verkeersleider of dirigent van deze processen. En de hypothalamus controleert het hersengebied en de hypofyse. 7

B. De hypofyse De hypofyse is met de hypothalamus verbonden via een steel, de hypofysesteel. De hypofyse geeft hormonen af die andere endocriene klieren in het lichaam aanzetten tot de afgifte van hormonen. De hypofyse is ongeveer zo groot als een doperwt. De hypofyse heeft twee kwabben, een hypofysevoorkwab en een hypofyseachterkwab. De hypofysevoorkwab produceert hormonen die zorgen voor de groei (groeihormoon of GH), voor de geslachtelijke rijping in de puberteit en de seksualiteit (gonadotrofinen) en voor hormonen die werken op de schildklier (thyroïdstimulerend hormoon of TSH) en de bijnieren (adrenocorticotroop hormoon of ACTH). De achterkwab van de hypofyse is een opslagplaats voor het hormoon vasopressine (het antidiuretisch hormoon of ADH). Dit hormoon regelt de vochthuishouding in het lichaam en zorgt ervoor dat de nieren urine uitscheiden. C. De oogzenuwen De zenuwen van beide ogen kruisen elkaar. Het punt waar de oogzenuwen bij elkaar komen, heet het chiasma opticum. Dit punt ligt vlak boven de hypofyse. Als de groeiende tumor gaat drukken op de oogzenuwen, raakt het gezichtsvermogen beschadigd. Het gevolg is dat iemand veel minder goed ziet en/of dubbel kijkt. Als de tumor erg groot is en het lang duurt voor de diagnose duidelijk is, valt het gezichtsvermogen (bijna) helemaal uit. D. De hersenholtes In de hersenen bevinden zich gebieden die hersenholtes of ventrikels heten. Deze holten zijn gevuld met hersenvocht (cerebrospinale vloeistof of liquor). Het hersenvocht stroomt door de ventrikels via kanalen en openingen over het oppervlak van de hersenen. Uiteindelijk komt het in de bloedstroom terecht. De aanmaak en de circulatie van hersenvocht 8

gebeurt permanent. Maar als de afvoerkanalen van de holtes verstopt raken, kan het vocht niet meer wegstromen. De druk in de holtes neemt dan toe en de ventrikels zwellen op. Hierdoor ontstaat een waterhoofd (of hydrocefalie). Verschijnselen die daarbij horen zijn: hoofdpijn en neiging tot braken. V DE DIAGNOSE CRANIOFARYNGEOOM Meestal is een aantal onderzoeken nodig om de diagnose craniofaryngeoom met zekerheid te stellen. Deze onderzoeken zijn: Röntgenfoto s van de schedel Met dit onderzoek zijn kleine verkalkingen op te sporen. Deze zijn bijna altijd bij kinderen met een craniofaryngeoom aanwezig. Hersenscan Een hersenscan geeft meer informatie en duidelijkheid dan röntgenfoto s. Er zijn verschillende scans, zoals een CT-scan (werkt met röntgenstraling) en een MRI-scan (werkt met magnetische resonantie). Een hersenscan brengt de tumor en het gebied er omheen in kaart. Met de resultaten van een scan kan de specialist een behandelingsplan maken. Beoordeling van het gezichtsvermogen Een oogarts beoordeelt het gezichtsvermogen, vaak in overleg met de behandelend endocrinoloog en/of neurochirurg. Belangrijk is te kijken of het gezichtsvermogen van uw kind verandert. Dit is onder meer vast te stellen met een gezichtsveldonderzoek. 9

Meting van lengte en gewicht De endocrinoloog kijkt naar de lengte en het gewicht van uw kind. De specialist brengt de groeisnelheid in kaart, weergegeven in een groeigrafiek. Bij kinderen die in de puberteit zijn, kijkt de specialist naar de doorlopen ontwikkelingsstadia. Bloedonderzoek Bloedonderzoek is nodig om de hormoonspiegels te controleren en te zien of er een hormoontekort is. Vochtbalans Dit onderzoek is nodig om meer te weten te komen over de concentratie van het natrium (bijvoorbeeld het zoutgehalte) in het bloed. Het is een maat om de hoeveelheid vocht in het lichaam te bepalen. 10

Psychologisch onderzoek Bij kinderen met een craniofaryngeoom kan een psychologisch onderzoek zinvol zijn. In het onderzoek kijkt een psycholoog naar het leervermogen, het geheugen, het gedrag en de sociaal-emotionele ontwikkeling van uw kind. De tumor (de behandeling en langdurige schooluitval) kan invloed hebben op de ontwikkeling van uw kind. Het is belangrijk deze te blijven volgen. VI CRANIOFARYNGEOOM EN BEHANDELING De problemen van een craniofaryngeoom zijn het gevolg van de groei van de tumor. De eerste stap in de behandeling is een operatie. Deze operatie is nodig om de tumor te verwijderen. Er zijn verschillende methoden om de operatie uit te voeren. De neurochirurg probeert zo veel mogelijk tumorweefsel weg te halen. Belangrijk is dat de operatie geen ernstige beschadiging veroorzaakt aan de omringende hersengebieden. De tumor kan erg plakkerig zijn en hechten aan de weefsels rondom. Verwijdering van de tumor is dan een zeer lastige ingreep die met veel nauwkeurigheid moet gebeuren. Bestraling na de operatie kan nodig zijn om te voorkomen dat de tumor opnieuw aangroeit. Bij kinderen is bestraling afhankelijk van de leeftijd van het kind. De meest voorkomende behandelmethoden zijn: een operatie, radiotherapie en medicijnen. Meestal gaat het om een combinatie van deze behandelingen. 11

A. Een operatie Craniotomie De meeste ziekenhuizen die kinderen met een craniofaryngeoom behandelen, starten met het geheel of gedeeltelijk weghalen van de tumor. Hiervoor is een craniotomie nodig. Bij de operatie maakt de neurochirurg de schedel aan de voorkant van het hoofd open, vlakbij de haarlijn, of benadert de hypofyse via een snee in de wenkbrauw. Aan de hand van de eerder gemaakte scans besluit de neurochirurg of het mogelijk is de tumor volledig weg te halen. Dit is altijd het uiteindelijke doel. Maar als de tumor erg groot is en lange tijd heeft gedrukt op het omringende weefsel, kan de tumor vastzitten aan bijvoorbeeld de oogzenuwen, de hypothalamus of een groot bloedvat. Dan is het veel te riskant de tumor helemaal te verwijderen. De gevoelige delen van de hersenen kunnen namelijk ernstig beschadigd raken. Vaak kan de neurochirurg alleen een deel van de tumor verwijderen. Dan blijft een aanzienlijke tumorrest zitten. Aanvullende behandelingen, zoals radiotherapie (bestraling) of uitzuigen (drainage) van de tumor kunnen dan nodig zijn. Uw specialist bespreekt de mogelijkheden en de alternatieven met u om te komen tot een plan van aanpak. Transnasale operatie (operatie via de neus) Of een operatie via de neus mogelijk is, hangt af van de leeftijd van uw kind. Deze operaties zijn mogelijk bij kinderen vanaf de leeftijd van twaalf tot dertien jaar. Cystenaspiratie Het cysteuze gedeelte van een craniofaryngeoom bestaat uit één enkele cyste of uit een aantal samengevloeide of geklonterde cysten. De chirurg kan besluiten voor de operatie eerst de cyste leeg te zuigen of te aspire- 12

ren. Dit gebeurt als er één grote cyste zit die hevige druk uitoefent op de hersenen. Hiervoor is een kleine operatie nodig. De chirurg boort een gaatje (of boorgat) in de schedel. Hij brengt een buisje in de cyste om zo de inhoud van de cyste weg te zuigen. Op een later moment voert de chirurg dan alsnog een craniotomie uit. Cystenaspiratie is ook mogelijk wanneer het cysteuze deel van een tumor opnieuw aangroeit. Drainage van de hersenholtes (een shunt) Bij ongeveer een derde tot de helft van de kinderen met een craniofaryngeoom neemt de omvang van de hersenholtes (ventrikels) door vochtophoping toe. Voor de operatie kan het nodig zijn eerst de door- en afvoer van het hersenvocht te herstellen. De chirurg brengt een soort drain aan in de ventrikels. Meestal gaat dit met een slangetje, ook wel shunt genoemd. Het slangetje verbindt de hersenholte met een andere lichaamsholte, meestal de buikholte. Dit heet wel een ventriculoperitoneale shunt. Een verbindingsklep zorgt ervoor dat het vocht vanuit de hersenholtes wegvloeit naar de buikholte. Soms is het na de operatie nodig een shunt in te brengen. Of een shunt is nodig omdat de tumor aangroeit. De shunt zorgt dan voor een goede circulatie van het hersenvocht. B. Radiotherapie Vaak is het bij een operatie niet mogelijk de tumor volledig weg te halen. Als dat bij uw kind het geval is, zal uw specialist overwegen het restweefsel te bestralen. Bij deze behandeling probeert een radiotherapeut de tumorcellen te doden zonder dat er veel beschadiging is van de omringende weefsels. Bij kinderen kan de behandeling beginnen zodra het kind van de operatie is hersteld. De leeftijd van het kind is een belangrijke factor in het besluit tot radio- 13

therapie. Bij kinderen jonger dan twee jaar is bestraling meestal geen optie. Met stereotactische bestraling (zoals gamma-knife) kan eenmalig zeer gericht een klein gedeelte van de hypofyse of hypothalamus worden bestraald. C. Medicijnen Corticosteroïden Er zijn twee belangrijke redenen om (voor en na de operatie) corticosteroïden te geven: 1. Het voorkomt zwelling van en druk op de hersenen. Hiervoor geeft de specialist een hoge dosis dexamethason of hydrocortison; 2. Verstoring van de natuurlijke aanmaak van cortisol. De hypofysevoorkwab geeft het adrenocorticotroop hormoon (ACTH) af dat de bijnieren aanzet tot aanmaak van cortisol. De bijnieren maken zowel overdag als s nachts hoeveelheden cortisol aan. Cortisol is nodig als middel tegen stress (het heet daarom ook wel stresshormoon). Als de hypofyse is beschadigd, is er ook geen natuurlijke aanmaak van ACTH en van cortisol. Uw kind krijgt dagelijks tabletten om het tekort op te heffen (meestal in de vorm van hydrocortison). Schildklierhormoon Beschadiging van de hypofyse, de hypothalamus en de hypofysesteel hebben ook gevolgen voor de werking van de schildklier. De schildklier krijgt geen signaal meer van de hypofyse om thyroxine aan te maken. Uw kind krijgt daarom tabletten (meestal thyrax) om het tekort aan schildklierhormoon aan te vullen. Groeihormoon Beschadiging van de hypothalamus en/of de hypofyse zorgen er ook voor dat de hypofysevoorkwab geen groeihormoon (GH) kan afgeven. Er zijn 14

twee belangrijke verschijnselen die kunnen duiden op een tekort aan groeihormoon: 1. De lengtegroei van uw kind blijft achter bij die van leeftijdsgenoten; 2. Uw kind wordt dikker (gewichtstoename). In de medische literatuur spreken artsen en specialisten, als zij het hebben over de groeiproblemen van kinderen met een craniofaryngeoom, wel van Failure to Thrive, afgekort FTT. Het werkwoord to thrive betekent in het Nederlands gedijen ; failure betekent fout of onvermogen. Het lijkt er met andere woorden op dat kinderen met een craniofaryngeoom niet in staat zijn of er niet in slagen te groeien en zich te ontwikkelen. De enige manier om groeihormoon toe te dienen is in de vorm van injecties. Groeihormoon is namelijk een eiwit dat verteert als wij het in de vorm van tabletten via de mond (oraal) innemen. In tabletvorm heeft groeihormoon dus geen effect. De specialist of een verpleegkundige leert u hoe u het groeihormoon bij uw kind inspuit. Na enige oefening kunt u dat zelf. De naald wordt vlak onder de huid (subcutaan) ingebracht. Hoeveel groeihormoon uw kind nodig heeft, hangt af van de lengte en het gewicht van uw kind. Geslachtshormoon Een beschadiging aan de hypofyse en/of de hypothalamus veroorzaakt ook een tekort aan het hormoon gonadotrofinen. Hierdoor maken de geslachtsklieren (de eierstokken bij meisjes en de zaadballen bij jongens) geen geslachtshormonen aan. Geslachtshormonen zijn nodig voor het in gang zetten van de puberteit, de daarbij behorende lichamelijke veranderingen en de seksuele rijping. Uw kind krijgt aanvullende geslachtshormonen. Bij meisjes is dat meestal oestrogeen, bij jongens testosteron. 15

Anti-epileptica Soms kan een epileptische aanval bij een kind met een craniofaryngeoom de eerste aanwijzing zijn van de ziekte. Uw kind krijgt dan tot de operatie medicijnen (anti-epileptica) om een aanval te voorkomen. Als er geen verdere problemen ontstaan, kan uw kind enkele maanden na de operatie stoppen met deze middelen. Ook als uw kind nooit eerder een epileptische aanval heeft gehad, kan het trauma van de operatie tot een epileptische aanval leiden. Daarom willen sommige neurochirurgen het kind voor en na de operatie met antiepileptica behandelen. Vasopressine Informatie over het gebruik van vasopressine in verband met diabetes insipidus vindt u in hoofdstuk IX. VII WAT KUNT U VERWACHTEN VAN DE (EERSTE) BEHANDELING? Meestal moet uw kind een periode in het ziekenhuis blijven. De dagen voor de operatie zijn nodig om onderzoek te doen en de gegevens van bijvoorbeeld een MRI-scan te beoordelen. Als de arts eerst een cyste leegzuigt of een shunt inbrengt, moet uw kind enkele dagen, of soms een paar weken, wachten op een operatie. Het hangt af van de gezondheidssituatie van uw kind en van het ziekenhuis of uw kind deze periode in het ziekenhuis moet blijven. Na de operatie (een craniotomie) ligt uw kind meestal twee tot drie weken in het ziekenhuis. Hoe lang uw kind moet blijven hangt af van de gevolgen van de operatie en van het herstel. 16

Is radiotherapie nodig dan maakt de specialist als uw kind van de operatie hersteld is, verdere afspraken. Dit gaat in overleg met een specialist die radiotherapeut heet. De behandeling duurt ongeveer zes weken. Elke dag vindt bestraling van de tumor plaats. De bestraling bestaat uit kleine, gerichte doses. Dit is belangrijk vanwege de kans op bijwerkingen en beschadiging in het hoofd. Uw kind hoeft voor de bestraling meestal niet in het ziekenhuis te blijven. VIII WAT GEBEURT ER NA DE OPERATIE? Zoals bij elke grote operatie, houden artsen en verpleegkundigen uw kind de eerste 24 tot 48 uur na de operatie nauwlettend in de gaten. Vaak verblijft uw kind tijdens deze observatieperiode op de afdeling intensivecare (intensieve zorg). Dit is onder meer afhankelijk van het feit of uw kind kunstmatige beademing krijgt en van de duur van de operatie. De specialisten kunnen besluiten uw kind heel geleidelijk wakker te maken. Zo krijgt uw kind krijgt meer rust en stabiliteit. De eerste week na de operatie is er een sterke wisseling in de vochtbalans. Dit uit zich in dan weer veel moeten plassen, dan weer vocht vasthouden enzovoort. Een verpleegkundige kijkt voortdurend naar de vochtinname en de urineproductie om de vochtbalans op peil te houden. Meestal krijgt uw kind in de beginperiode na de operatie een urinekatheter. Verder wordt dagelijks bloed geprikt om de hormoonspiegels te bepalen. 17

IX GEVOLGEN VAN EEN CRANIOFARYNGEOOM Diabetes insipidus De hypothalamus controleert de vochtbalans in het lichaam. Als het lichaam bij warm weer uitdroogt, raakt het dorstcentrum in de hypothalamus geprikkeld. Het gevolg is dat wij dorst krijgen en meer gaan drinken. De hypothalamus zorgt ervoor dat de hypofyseachterkwab meer hormonen (vasopressine) aanmaakt. Hierdoor produceren de nieren minder urine; de urine is dan geconcentreerder. Zonder het hormoon vasopressine maken de nieren veel verdunde urine aan. Door de verstoring in de aanmaak en afgifte van vasopressine kan het lichaam de vochtbalans niet normaliseren. Dit leidt tot een ziekte die diabetes insipidus heet. Deze aandoening is niet te vergelijken met de bekende vorm van diabetes (diabetes mellitus of suikerziekte). Een jong kind met diabetes insipidus kan niet aangeven dat het dorst heeft, het is afhankelijk van de ouders. Als jonge kinderen met diabetes insipidus geen behandeling krijgen, raken zij uitgedroogd. Zoals gezegd ligt een craniofaryngeoom meestal dicht bij de hypofyse en de hypofysesteel. Tijdens de operatie kan het nodig zijn de hypofysesteel door te snijden om bij de tumor te komen. Hierdoor raakt de communicatie tussen de hypofyse en de hypothalamus verstoord. Het gevolg is dat de aanmaak en afgifte van hypofysehormonen, zoals vasopressine, niet mogelijk is. Diabetes insipidus is door het bijhouden van de vochtbalans goed te volgen en te behandelen. De behandeling bestaat uit capsules vasopressine in aangepaste dosering. 18

Overbehandeling van diabetes insipidus door een te hoge dosis vasopressine kan leiden tot vochtophoping in het lichaam. Hierdoor kan een epileptische aanval ontstaan. Daarom is het belangrijk dat u de juiste hoeveelheid (dosering) vasopressine aan uw kind geeft. Onderbehandeling is minder gevaarlijk. Dit geeft een hogere urineproductie en hevige dorst. Bij diabetes insipidus hoeft uw kind niet altijd vasopressine te blijven gebruiken. Meestal is het de eerste paar weken na de operatie duidelijk of uw kind langere tijd vasopressine krijgt. Dit hangt af van de beschadigingen aan de hypothalamus, de hypofysesteel en de hypofyseachterkwab. Als de hypofysesteel is doorgesneden tijdens de operatie, is geen natuurlijk herstel van de aanmaak van vasopressine mogelijk. Uw kind moet dan altijd vasopressine blijven gebruiken. X NABEHANDELING Ongeveer twee tot drie maanden na de operatie vindt uitgebreid bloedonderzoek plaats. Aan de hand van de hormoonspiegels in het bloed beoordeelt de specialist de ernst van de beschadiging aan de hypofyse en de hypothalamus. Zo zal de specialist zeggen welke extra hormonen uw kind moet krijgen. Het is belangrijk dat u weet dat uw kind deze hormonen meestal moet blijven innemen. Werkt de hypofyse niet of nauwelijks na de operatie, dan heeft uw kind panhypopituïtarisme (meervoudig hypofysehormoontekort). Helaas hebben de meeste kinderen met een craniofaryngeoom na de operatie panhypopituïtarisme. Zelfs als de hypofyse kort na de operatie nog werkt, stopt de normale hormoonproductie na verloop van tijd. Dit gebeurt vooral als uw kind ook radiotherapie heeft gehad. Zorgvuldige controle 19

door een endocrinoloog blijft gedurende het verdere leven van uw kind noodzakelijk. De volgende punten zijn zeer belangrijk: 1. Uw kind moet de medicijnen altijd volgens voorschrift gebruiken. Zorgt u voor voldoende voorraad. 2. Hydrocortison is voor het lichaam essentieel, vooral bij stress. Als uw kind ziek is, moet u de dosering hydrocortison verhogen. Ook is het belangrijk dat u capsules hydrocortison in huis hebt. Als u kind moet braken kan een arts de medicijnen per injectie geven. Het is belangrijk dat u de capsules meeneemt als u en uw kind op vakantie gaan. 3. Laat uw kind een SOS-armband of ketting dragen waarop alle medische gegevens en medicijnen staan. XI WELKE ANDERE SPECIALISTEN ZIJN BIJ DE BEHANDELING BETROKKEN? Oogarts Problemen met het gezichtsvermogen kunnen na een operatie verbeteren maar kunnen ook blijvend zijn. Regelmatige controle van de ogen en de gezichtsvelden door een oogarts is belangrijk. Soms zijn ook speciale maatregelen op school nodig, zeker als uw kind minder goed ziet dan voor de operatie. Sommige kinderen hebben ernstig gezichtsuitval waardoor zij slechtziend of blind zijn. Kinderendocrinoloog en/of kinderarts Specialist (meestal is dat een kinderendocrinoloog of een kinderarts) houden de lengtegroei, het gewicht en de ontwikkeling van uw kind bij, 20

zeker in de puberteit. Kinderen met een craniofaryngeoom kunnen na een operatie normaal groeien, ook al produceert de hypofyse geen groeihormoon meer. Vaak neemt een tot twee jaar na de operatie de groei langzaam af. Uw kind krijgt dan injecties met groeihormoon om de groei te stimuleren. Kinderen die groeien zonder groeihormooninjecties nemen sterk in gewicht toe. Dat komt doordat zij veel eten. Dit komt waarschijnlijk door beschadiging van de hypothalamus bij de operatie. Het eetcentrum raakt daarbij beschadigd. Het is belangrijk dat de specialist het gewicht van uw kind blijft controleren. Er zijn ook kinderen die voor en na de operatie zeer slecht groeien. Dit komt door het tekort aan natuurlijk groeihormoon. Bij deze kinderen moet de behandeling met groeihormoon al in een veel vroeger stadium starten. 21

Radiotherapeut Het tijdstip waarop de specialist voorstelt een CT-scan of een MRI-scan te maken, verschilt per kind. De eerste scan is meestal kort na de operatie (binnen de eerste 24 tot 48 uur) of net voordat uw kind naar huis gaat. Zes maanden na de operatie krijgt uw kind meestal weer een scan. De volgende twee tot drie jaar gebeurt dit, afhankelijk van de resultaten, om de zes maanden. In de periode daarna bekijkt de specialist op welk moment een scan nodig is. Als uw kind een hersenscan krijgt, overlegt de specialist met een radiotherapeut (soms ook wel een radioloog). Orthopedagoog of psycholoog Het is belangrijk de vorderingen van uw kind op school goed te volgen. Twee derde van de kinderen met een craniofaryngeoom krijgt leerproblemen. De problemen variëren van: - moeite hebben met het inhalen van de gemiste lessen na schooluitval; - het tempo niet kunnen bijhouden doordat uw kind minder goed ziet; - concentratieproblemen door de behoefte aan eten; - achterstand in het leren en/of geheugenstoornissen. Leerproblemen kunnen samenhangen met beschadiging van de hypothalamus of van andere hersengebieden. Dit kan door de grootte van de tumor komen en het gevolg zijn van de operatie of van de bestraling. Voor de ontwikkeling van uw kind is het daarom belangrijk een orthopedagoog of psycholoog in te schakelen. Op scholen voor speciaal onderwijs werkt altijd een orthopedagoog, maar u kunt ook zelf een afspraak maken. De vorderingen van uw kind op school en de sociaal-emotionele ontwikkeling van uw kind krijgen op die manier extra aandacht. Ook is het eenvoudiger behoeften van uw kind aan ondersteuning van bijvoorbeeld een remedial teacher of aan hulpmiddelen te signaleren. Sommige kinderen floreren beter in het speciaal onderwijs. Daar zijn meer voorzieningen voor bijzondere kinderen en staan de mogelijkheden van het kind centraal. 22

XII WAT KAN ER NOG MEER GEBEUREN BIJ EEN CRANIOFARYN- GEOOM? De hypothalamus heeft, zoals eerder aangegeven, een aantal belangrijke functies. Bij een craniofaryngeoom ligt de tumor vlakbij het gebied van de hypofyse en de hypothalamus. Wanneer de diagnose duidelijk is, is de tumor vaak al zo groot dat deze op of tegen de hypothalamus drukt. Dit kan gedragsverandering bij uw kind tot gevolg hebben en stoornissen in het eet- en slaappatroon van uw kind. Neurochirurgen zijn zich er steeds meer van bewust hoe belangrijk het is dit gebied tijdens de operatie te sparen en zo weinig mogelijk te beschadigen, ook al betekent dit dat er tumorresten achterblijven. Ook de grootte van de tumor kan beschadigingen veroorzaken. Toename van de eetlust en overgewicht (obesitas) Het komt vaak voor dat kinderen na een operatie aankomen in gewicht. De toename verschilt per kind. Gewichtstoename is een combinatie van de hoge doses corticosteroïden die uw kind voor en na de operatie krijgt, een tekort aan hypofysehormonen en/of beschadiging van het eetcentrum van de hypothalamus. Het vervelende is dat de kinderen een permanent hongergevoel hebben, ook direct na het eten. Het lijkt alsof ze onverzadigbaar zijn. Ongeveer zestig procent van de kinderen bij wie de tumor in zijn geheel is verwijderd en bij wie het eetcentrum is beschadigd, heeft door het veranderd eetgedrag last van overgewicht of obesitas. Het is mogelijk dat uw kind door de behoefte aan eten verandert. Uw kind kan hierdoor verdrietig zijn, zeker als kinderen op school opmerkingen maken of gaan pesten. Het kan lastig zijn dit probleem aan te pak- 23

ken. Bespreek de problemen op school, zodat deze bekend zijn en vraagt u ook advies aan de specialist. Vaak is het zinvol met uw kind naar een diëtist in het ziekenhuis te gaan. Slaapproblemen Uw kind kan s nachts vaker wakker zijn of overdag ineens in slaap vallen. Dit heeft te maken met het effect van de tumor, die gebieden van de hersenen samendrukt. Het kan ook komen door beschadiging van de hypothalamus die verantwoordelijk is voor ons waak- en slaapritme. Slaapproblemen blijven bestaan ook bij het ouder worden. Dit kan invloed hebben op de schoolprestaties van uw kind, zeker als uw kind overdag erg moe is. Geheugenproblemen Het geheugen kan zijn aangetast door beschadiging van de hypothalamus of verstoring van de hersengebieden rond de hypothalamus. Geheugenproblemen bij kinderen met een craniofaryngeoom hebben meestal te maken met het korte termijngeheugen. Gestoorde temperatuurregulatie De hypothalamus zorgt voor de warmte- en koude regulatie in ons lichaam. Ouders van kinderen met een craniofaryngeoom merken dat hun kind niet gevoelig is voor temperatuurswisselingen. Trekt iedereen een trui aan omdat het koud is dan loopt uw kind in een T-shirt rond. En op warme dagen wil uw kind een jas aantrekken. Stemmingswisselingen U kunt merken dat uw kind een veel korter lontje heeft dan voor de operatie. Aanvallen van woede komen voor en ook gedrag dat eigenlijk niet 24

bij uw kind past. Dit kan het gevolg zijn van het ziekteproces. Ook kan een beschadiging van de hypothalamus hierbij een rol spelen. Als de problemen niet overgaan, is het verstandig advies te vragen aan een kinderarts of een psycholoog. 25

XIII VRAGEN EN ANTWOORDEN 1 Welke tekenen kunnen bij een craniofaryngeoom wijzen op aangroei van de tumor? Uw kind hoeft helemaal geen verschijnselen te hebben. Soms ziet de specialist bij een routineonderzoek dat de tumor is aangegroeid. Bij sommige kinderen komen de verschijnselen die zich eerder hebben voorgedaan, weer terug. Tekenen die kunnen wijzen op groei van de tumor zijn: vertraagde groei, ondanks het gebruik van hormonen, en gewichtstoename. 2 Hoe groot is de kans dat een craniofaryngeoom terugkomt en wat gebeurt er dan? Als een craniofaryngeoom gaat groeien, gebeurt dat meestal drie jaar na de eerste behandeling. Daarom zal de specialist aangeven dat het in deze periode belangrijk is regelmatig een scan te maken. Als bij de operatie de tumor niet volledig is verwijderd, is de kans groot dat de tumor aangroeit. Welke behandeling daarbij het beste past, verschilt van persoon tot persoon. Radiotherapie is een mogelijkheid. Soms is een nieuwe operatie nodig. Welk behandelplan de specialist in overleg met u ook kiest, de best mogelijke uitkomst voor uw kind staat daarbij centraal. 3 Gaat mijn kind dood aan deze aandoening? Zeer waarschijnlijk gaat uw kind niet dood. Ongeveer negentig procent van de kinderen die voor een craniofaryngeoom zijn behandeld, leven tien jaar na het stellen van de diagnose. Een klein deel van de kinderen overleeft de tumor of de hieraan gerelateerde problemen echter niet. 26

4 Krijgen onze andere kinderen deze aandoening ook? Nee, ouders kunnen deze ziekte niet doorgeven aan hun kinderen. 5 Kan mijn kind kinderen krijgen? Jongeren met een craniofaryngeoom krijgen aanvullende hormonen (hormoonsubstitutie) in de vorm van testosteron of oestrogeen om de puberteit op gang te brengen. Ook na de puberteit gaat de arts met deze behandeling door om de seksuele functies in stand te houden. Toch zijn de meeste kinderen in staat zelf kinderen te krijgen. Een aanvullende behandeling met hormonen is vanwege de vruchtbaarheid nodig. Dit is een van de redenen waarom uw kind ook op volwassen leeftijd onder behandeling blijft van een endocrinoloog. 6 Wat gebeurt er wanneer mijn kind volwassen wordt? De meeste hormoonbehandelingen, inclusief behandeling met groeihormoon, gaan door als uw kind volwassen is. Bovendien is het belangrijk dat uw kind onder controle blijft van een endocrinoloog. Een aantal hormoontekorten ontstaat namelijk op latere leeftijd. De endocrinoloog kan de hormoonspiegels bij elk bezoek controleren. 7 Waarom is de tumor bij volwassenen anders dan bij kinderen? Een craniofaryngeoom kan zich op jonge leeftijd voordoen maar ook als iemand al volwassen is. Vaak zijn de tumoren bij volwassenen van een ander type dan die bij kinderen. In feite zijn de cellen waaruit de tumor bestaat anders. En een craniofaryngeoom is bij kinderen vaak lastiger te behandelen, zeker het type tumoren dat voorkomt bij zeer jonge kinderen. Vaak groeien deze tumoren sneller. En bij jonge kinderen is een behandeling in de vorm van radiotherapie niet mogelijk. 27

28

COLOFON Oorspronkelijk uitgave van: CHILD GROWTH FOUNDATION 2 Mayfield Avenue Chiswick London W4 1PW U.K. Uitgave: Nederlandse Hypofyse Stichting Jaar van uitgifte: 2006 Illustraties: Jack Prince (Eind)redactie: Yolande Turel Deze uitgave is mogelijk gemaakt door: Novartis Pharma B.V. Postbus 241 6800 LZ Arnhem tel. (026) 37 82 100

Nederlandse Hypofyse Stichting Postbus 76579-1070 HD Amsterdam - tel. 0900 hypofyse (4976397) E-mail: info@hypofyse.nl - www.hypofyse.nl