Het agressief non-hodgkinlymfoom is een vorm van lymfklierkanker. Hoewel agressieve lymfomen zich kwaadaardiger gedragen dan indolente (langzaam groeiende) lymfomen, is bij een groter deel zeer langdurige Patiëntenboekje AGRESSIEF NON-HODGKIN- LYMFOOM overleving en werkelijke genezing mogelijk.
Het agressief non-hodgkinlymfoom is een vorm van lymfklierkanker. Hoewel agressieve lymfomen zich kwaadaardiger gedragen dan indolente (langzaam groeiende) lymfomen, is bij een groter deel zeer langdurige overleving en werkelijke genezing mogelijk.
Agressief non-hodgkinlymfoom WAT ZIJN AGRESSIEVE NON-HODGKINLYMFOMEN? Lymfklierkanker komt voor in twee hoofdgroepen: hodgkinlymfoom (vroeger werd dit de ziekte van Hodgkin genoemd) en non-hodgkinlymfomen. Een lymfoom is een gezwel van een lymfklier. Bij lymfklierkanker gaat een bepaald soort witte bloedcellen, de lymfocyten, ongecontroleerd delen. Lymfocyten spelen een belangrijke rol in het afweersysteem. Er zijn B-lymfocyten en T-lymfocyten, die elk op een specifieke manier bijdragen aan de afweer. Het hodgkinlymfoom bestaat uit één soort lymfklierkanker, terwijl er veel verschillende non-hodgkinlymfomen zijn. Het onderscheid wordt vooral bepaald door de aanwezigheid van grote cellen in de aangetaste lymfklier bij het hodgkinlymfoom (Reed-Sternbergcellen). Het hodgkinlymfoom gedraagt zich anders en wordt op een andere wijze behandeld dan non-hodgkinlymfomen. De ziekte is vernoemd naar de Engelse arts Thomas Hodgkin die in 1832 lymfklierkanker voor het eerst beschreef. NON-HODGKINLYMFOOM Alle soorten lymfklierkanker die niet als hodgkinlymfoom worden gediagnosticeerd zijn non-hodgkinlymfomen. In Nederland wordt het non-hodgkinlymfoom ieder jaar bij ongeveer 3200 mensen vastgesteld. De ziekte komt vaker voor bij mensen die ouder zijn dan 55 jaar. Bij mannen komt de ziekte iets meer voor dan bij vrouwen. Non-hodgkinlymfomen kunnen overal in het lichaam beginnen, in tegenstelling tot hodgkinlymfoom, dat vaak begint in de hals. Lymfocyten verplaatsen zich via het bloed en het lymfsysteem. Daarom kunnen klieren op grote afstand van elkaar zijn aangetast. 3
Non-hodgkinlymfomen worden ingedeeld in agressieve (snelgroeiende) en indolente (langzaam groeiende, minder actieve) lymfomen. Deze twee typen worden verschillend behandeld. Vormen van agressieve non-hodgkinlymfomen zijn onder andere: diffuus grootcellig B-cellymfoom primair mediastinaal B-cellymfoom Burkittlymfoom lymfoom bij afweerstoornissen / post-transplantatielymfoom perifeer T-cellymfoom overige T-cellymfomen primair lymfoom van de huid 4 Klachten en symptomen Het eerste dat je opmerkt bij het agressieve non-hodgkinlymfoom is meestal een of meerdere opgezette lymfklieren in de hals, oksels of liezen. Deze knobbels doen zelden pijn. Ze kunnen wel gevoelig zijn als je erop drukt. Andere symptomen zijn: gewichtsverlies gebrek aan eetlust zware of aanhoudende vermoeidheid nachtzweten jeuk over het hele lichaam perioden van koorts, afgewisseld met een normale lichaamstemperatuur Omdat het non-hodgkinlymfoom op veel lichaamsplekken kan ontstaan, krijgt een patiënt meestal last van specifieke klachten. Je kunt buikpijn hebben bij lymfomen in de milt, maag of buik. Als er weefsel is aangetast in de keel, neus en mondholte kun je last hebben van keel en neus, terwijl aangetast weefsel rondom de longen benauwdheid kan veroorzaken. Ook verwardheid en huidafwijkingen komen voor, als het weefsel van respectievelijk de hersenen en huid zijn aangetast. Daarnaast krijgen sommige patiënten te maken met meer infecties. Die ontstaan
omdat de lymfocyten door hun ongeremde groei het afweersysteem niet meer goed ondersteunen. Welke klachten optreden verschilt per patiënt: het hangt af van waar het non-hodgkinlymfoom zit. Onderzoek en diagnose Als je met een of meerdere symptomen van lymfklierkanker de huisarts bezoekt, zal deze je eerst lichamelijk onderzoeken. Bloedonderzoek laat doorgaans weinig afwijkingen zien. De huisarts verwijst meestal naar een internist. Om vast te stellen of er sprake is van lymfklierkanker kan de internist verschillende onderzoeken uitvoeren. Vrijwel altijd krijg je een echografie om de aard en omvang van de afwijkingen te bepalen. Vervolgens is er, om de diagnose lymfoom te kunnen stellen, een biopt nodig. Hierbij verwijdert de arts een stukje van een gezwollen lymfklier. Dat gebeurt onder plaatselijke verdoving of algehele narcose, afhankelijk van de plaats in het lichaam waar het klierweefsel wordt verwijderd. VERDER ONDERZOEK Als er sprake is van lymfklierkanker, is verder onderzoek nodig om te bepalen hoever de ziekte zich heeft uitgebreid. De patiënt kan de volgende onderzoeken krijgen: PET-SCAN Door toediening van radioactief glucose kan worden vastgesteld waar de lymfomen actief zijn. Kankercellen verbruiken veel glucose. BEENMERGONDERZOEK Voor onderzoek van het beenmerg wordt een beenmergpunctie en een beenmergbiopsie gedaan. Deze ingreep gebeurt meestal in het bekken. Hiervoor wordt een soort dunne appelboor in het bot gezet, via dat boortje wordt het beenmerg opgezogen. Voor de biopsie wordt ook een stukje bot verwijderd. 5
CT-SCAN VAN DE HALS, BORST EN BUIK Hiermee kan de arts zien of er opgezwollen lymfklieren zijn en waar deze precies zitten. Als de beelden van de PET-scan worden gecombineerd met die van een CT-scan, leiden de samengevoegde beelden tot een betere beoordeling. 6 SPANNING EN ONZEKERHEID Totdat de diagnose definitief is heb je vast veel vragen over je ziekte, die de arts nog niet kan beantwoorden. Dat kan spanning en onzekerheid met zich meebrengen, zowel bij jou als bij je naasten. Het helpt als je weet wat er bij de verschillende onderzoeken gaat gebeuren. Die informatie krijg je niet altijd vanzelf. Vraag er daarom naar op de afdelingen waar de verschillende onderzoeken plaatsvinden. Stel ook je ongerustheid aan de orde als je met je dokter praat. Je kunt ook via Hematon contact opnemen met lotgenoten om over je zorgen te praten. STADIUM Agressieve non-hodgkin kent vier stadia. De mate waarin de lymfklieren zijn aangedaan, bepalen het stadium waarin de ziekte zich bevindt. Stadium I: één aangetast lymfkliergebied Stadium II: twee of meer aangetaste lymfkliergebieden aan dezelfde kant van het middenrif Stadium III: lymfkliergebieden boven én onder het middenrif zijn aangetast Stadium IV: de ziekte is uitgebreid naar organen als de longen, de lever, het beenmerg, de huid of het beenmerg. Aan het stadium wordt daarna de letter A of B toegekend. A: er zijn geen algemene ziekteverschijnselen B: er is sprake van koorts, gewichtsverlies of nachtzweten Ook andere klachten kunnen zich voordoen, zoals ernstige jeuk. Deze klachten passen bij de ziekte, maar worden niet als B-symptomen beschouwd.
Behandeling Nederland kent een systeem met tien expertisecentra. Elke hematoloog zou collega s van een expertisecentrum moeten raadplegen voor overleg en advies over hematologische zorg. Als er overleg is geweest met een expertisecentrum, wordt in het patiëntendossier aangegeven met wie en wanneer dat is gebeurd en wat de uitkomsten waren. De hematoloog zal je de resultaten van deze consultatie mededelen. Doet hij dat niet uit zichzelf, vraag er gerust naar. BEHANDELPLAN Als eerste wordt er een behandelplan opgesteld: Op grond van richtlijnen die de hematologen in de Stichting Hematooncologie voor volwassenen in Nederland (HOVON-verband) afgesproken hebben. In samenspraak tussen behandelend hematoloog en jou als patiënt. Zo n behandelplan is heel belangrijk en het gesprek erover tussen behandelaar en patiënt nog belangrijker. Realiseer je voortdurend dat het over jou gaat, dat je dus ook wat te zeggen en te beslissen hebt. Laat je goed informeren, stel vragen en laat de hematoloog niet weggaan voordat je een duidelijk beeld hebt van wat er komen gaat. En spreek anders af om er snel nog eens over te praten, zodat je tijd hebt erover na te denken en er met anderen over te praten. CHEMOTHERAPIE Een agressief non-hodgkinlymfoom wordt bijna altijd met chemotherapie behandeld. Meestal krijg je ook rituximab toegediend. Als aanvullende behandeling krijgt een patiënt soms ook radiotherapie (bestraling). 7 Afhankelijk van het stadium van de ziekte bespreken de artsen met de patiënt een geschikte behandelmethode.
STADIUM 1 In het eerste stadium van een agressief non-hodgkinlymfoom is de (R-)CHOP-kuur het meest gebruikt. De letters staan voor: rituximab, via een infuus, dit is een vorm van immuuntherapie; cyclofosfamide, via een infuus, dit is een vorm van chemotherapie; hydrodoxorubicine, via een infuus, een vorm van chemotherapie; vincristine (merknaam Oncovin), via een infuus, een vorm van chemotherapie; prednison, vijf dagen achtereen in tabletvorm. De kuur heeft een cyclus van twee tot drie weken. De eerste week krijgt de patiënt medicijnen toegediend. Daarna volgt een rustperiode. Drie tot vier cycli volstaan meestal in stadium 1. Bijna altijd krijgt de patiënt in dit stadium aanvullende bestraling op de plek waar het lymfoom zich bevindt. 8 STADIUM 2, 3 EN 4 Agressieve non-hodgkinlymfomen in stadium twee, drie en vier worden meestal ook met de kuur behandeld. Wel krijgt de patiënt dan zes tot acht van deze kuren in plaats van drie tot vier. Wanneer de lymfomen na drie kuren niet snel genoeg verminderen of na acht kuren niet helemaal zijn verdwenen, kan de arts een intensievere behandeling voorstellen gevolgd door een autologe stamceltransplantatie. Daarbij worden eigen stamcellen van de patiënt gebruikt. BIJWERKINGEN VAN DE BEHANDELING beenmergdepressie (tekort aan bloedcellen en bloedplaatjes) misselijkheid en braken haaruitval vermoeidheid
Vooruitzichten Een agressief non-hodgkinlymfoom is vaker te genezen dan de indolente vorm. Bovendien neemt de kans op overleving toe, dankzij de ontwikkeling van nieuwe medicijnen. Patiënten bij wie de behandeling effect heeft en die het eerste jaar overleven, hebben een goede kans op genezing. Onderstaande cijfers zijn statistieken. Ze zeggen niets over jouw persoonlijke kans op overleving. Op dit moment zijn de volgende cijfers bekend (de effecten van nieuwe behandelingen zijn nog niet in deze cijfers zichtbaar): non-hodgkinlymfoom, agressief, stadium I: 50-90% non-hodgkinlymfoom, agressief, stadium II tot en met IV: 50% circa 60% van de patiënten die tussen 2008 en 2012 de ziekte kreeg, leefde nog na vijf jaar. 9
Over Hematon Hematon is de patiëntenorganisatie voor mensen met bloed- of lymfklierkanker en mensen die een stamceltransplantatie (hebben) ondergaan. Ze is er ook voor naasten en donoren. Hematon komt tegemoet aan drie behoeften bij patiënten: weten, delen en ontmoeten. Hematon doet dat op verschillende manieren. Eens per kwartaal verschijnt Hematon Magazine, een blad boordevol boeiende ervaringsverhalen van patiënten, naasten en donoren, interviews met hematologen, het laatste medische nieuws en gevarieerde korte rubrieken. En natuurlijk vind je op www.hematon.nl ook uitgebreide en actuele informatie over de ziektebeelden en behandelingen. Daarnaast organiseert Hematon in heel Nederland lotgenotencontact. Het is fijn als jij en je naasten steun en bemoediging krijgen van lotgenoten in moeilijke tijden of als je voor lastige beslissingen staat. Lotgenoten kunnen waardevol zijn bij gesprekken over zingeving en spiritualiteit. Ook blijkt dat lotgenotencontact je kan helpen om een zware of belastende therapie vol te houden. Hematon biedt lotgenotencontact per telefoon, mail, via Facebook en Twitter en op het online forum. De vrijwilligers die voor patiënten klaarstaan, zijn zelf patiënt of naaste van een patiënt. Ze weten hoe het is om te leven met een hematooncologische ziekte. Veel en belangrijk lotgenotencontact vindt er natuurlijk ook plaats tijdens onze bijeenkomsten. Hematon organiseert regionale en landelijke bijeenkomsten. Soms zijn deze bijeenkomsten gericht op de ontmoeting met elkaar, soms zijn er deskundige sprekers en staat het delen van informatie centraal. Maak kennis met lotgenoten en deel je ervaringen. Luister naar en discussieer met artsen en andere deskundigen die de laatste ontwikkelingen met je delen. Weten of er een bijeenkomst bij jou in de buurt is? Je vindt ze in de agenda op www.hematon.nl. In haar uitgebreide contacten met bijvoorbeeld wetenschappers, zorgaanbieders, verzekeraars, farmaceuten en overheid komt Hematon op voor jouw belangen als patiënt. Daarbij komt een veelheid aan onderwerpen aan de orde. Van de beschikbaarheid van dure medicijnen tot de positie van patiënten bij wetenschappelijk onderzoek en aandacht voor werk na kanker. Lid worden van Hematon of doneren? Graag! Kijk op www.hematon.nl.
COLOFON Uitgave Stichting Hematon Januari 2017 TEKST Elmoos communicatie, mmv Harry Koene, internist-hematoloog St. Antonius Ziekenhuis Nieuwegein FOTOGRAFIE Martijn Roos VORMGEVING Marker Ontwerp
STICHTING HEMATON Postbus 8152 3503 RD Utrecht 030 760 34 60 info@hematon.nl NL70 RABO 0177 8963 10 Stichting Hematon heeft de status van Algemeen Nut Beogende Instelling (ANBI). Dit houdt in dat donaties aan de stichting aftrekbaar zijn als giften aan het goede doel. Hematon maakt deel uit van de Nederlandse Federatie van Kankerpatiëntenorganisaties en wordt gesubsidieerd door KWF Kankerbestrijding. HMT 116